病请描述：肝硬化脾大脾功能亢进，表现为脾脏增大和血细胞减少，以白细胞和血小板减少最为常见。白细胞减少会导致抵抗力下降，增加感染风险，比如容易感冒、肺炎等。血小板减少导致凝血功能变差，增加出血风险，常见为牙龈出血、鼻出血等，严重者可导致颅内出血、内脏出血等。 脾功能亢进亦因门静脉高压所致，因为肝硬化导致门静脉血入肝困难，压力增高，而脾脏的血液经门静脉回流入肝，门静脉高压导致脾脏的血液回流障碍，脾脏逐渐淤血肿大。正常的脾脏只吞噬衰老的血细胞，但肿大的脾脏功能变强，同时吞噬正常的血细胞如白细胞和血小板，表现为血细胞减少。 如果血细胞减少的不严重，可使用普萘洛尔或卡维地洛降低门静脉压力，从而缓解脾大脾亢。如果白细胞降至2*109/L以下，或者血小板降至50*109/L以下（约为正常的一半儿甚至更低），可能引起严重后果，需要外科干预。 常见的有2种处理办法，第一种是腹腔镜下脾切除术，优点是微创，彻底，一次解决问题，脾亢不会复发。缺点是需行全麻手术，存在手术常见的风险。第二种是介入脾动脉栓塞，优点是微创，局麻，风险较外科手术稍低，但有些并发症也很难处理，譬如脾脓肿等。最主要的是脾栓塞效果有限，短时间可使血细胞回升，但极易复发，约半年一年左右会回落到术前水平，因为脾脏无法彻底栓塞。 肝硬化并发症属于肝硬化很严重、失代偿的表现，根治需行肝移植，但风险最大，代价也最大。 肝硬化的治疗是一个复杂的系统工程，还包括针对病因和肝癌的筛查。 每个患者均有特殊性，具体治疗方式和风险请咨询专科医生。 欢迎转发给有需要的亲人朋友。
孙平 2024-06-17阅读量2196
病请描述：临床上常常遇到血小板减少的病人，有些人非常紧张，惶恐得感觉大祸临头有灭顶之灾；但也有遇到血小板很低的患者，自己完全不当回事，还要去干这干那，倒是把医生急得不轻。如果发现血小板减少，我们到底应该怎么办呢？发现血小板减少时，首先不要惊慌，因为血常规显示血小板减少并不意味着一定就是那些可怕的血液病；甚至有时候您手里的化验结果可能并不准确——临床上还存在假性血小板减少的可能；假性血小板减少症是指血液样本中血小板计数错误地显示低于实际水平，但实际上患者体内的血小板数量是正常的，包括采血技术不当、EDTA导致的假性血小板减少等，可以通过改善采血技术、改用其他抗凝剂如枸橼酸钠或肝素进行重新化验。在咱们长征医院检验科或者血液科检查室遇到血小板明显减少的患者，都会常规做一个血涂片验证核实；但偶而也遇到少数单位直接报了血小板减少的结果甚至请血液专科医生急会诊、最后发现是个假性血小板减少的情况。很多患者的血小板减少是药物引起的。最容易理解的是抗肿瘤药物：化疗药物是导致血小板减少的最常见原因之一，这些药物可能通过直接抑制骨髓中的巨核细胞，影响血小板的生成；其他除了传统的化疗药物（细胞毒药物），抗肿瘤靶向药、免疫药如PD-1单抗也可能出现诱发血小板减少的可能。某些抗生素，如利福平、利奈唑胺等也与血小板减少有较强的相关性。这些药物可能通过抑制造血干细胞向血小板分化的过程，或者通过免疫介导的机制导致血小板减少。肝素是一种常见的抗凝药物，它可以通过与血小板因子4结合形成新的抗原，引发免疫反应，导致血小板减少，肝素诱发的血小板减少有时还会合并血栓形成。抗癫痫药物如卡马西平、抗血小板药物如替罗非班、抗甲亢药物（甲巯咪唑、丙硫氧嘧啶等）、解热镇痛药对乙酰氨基酚、一些磺胺类药剂等，它们也可能与血小板减少有关。还有一些病毒甚至疫苗引起的；这个时候要想一想自己近期是否打过疫苗，或者近期有没有感冒发热等因素。这个咱们在武汉抗疫期间就遇到不少，后面也遇到过与打疫苗相关的血小板减少的患者。也有一些患者原来是存在风湿免疫病的，风湿免疫病活动也会继发血细胞包括血小板减少。很多年前刚刚到临床的时候，接诊过一位30多岁的女性，血小板只有1万多(10×109/L)，被科主任提问考虑都有哪些可能因素引起，当时居然对患者全部脱落的牙齿视而不见，还是经过主任的提醒才想起来，原来是一个干燥综合征（ 都出现“猖獗性龋齿”了还没有注意到）继发了EVANS综合征（免疫性溶血性贫血+血小板减少），用了激素丙球果然恢复了正常的指标。另外，以前咱们还是一个肝炎大国，很多人存在肝硬化脾大脾脏功能亢进，这部分患者往往也存在血小板减少的情况。好在经过这些年从小婴儿就开始的乙肝疫苗的注射，肝炎肝硬化的患者显著减少了。也遇到过血小板减少合并大细胞贫血的，这些患者不但血小板减少，往往合并血红蛋白和白细胞减少，红细胞的平均体积（MCV）一般＞110fl，让患者伸出舌头看看，很多患者舌头光滑无苔（“镜面舌”）、肥厚绛红（“酱牛肉舌”）；问问病史和饮食习惯，要么有全胃切除史、慢性胃炎史（胃壁细胞分泌的内因子缺乏、影响B12吸收），要么就是长期不吃肉（B12摄入少）、酗酒（B12吸收少），或者不吃新鲜蔬菜（（叶酸摄入少））；有的人还皮肤巩膜发黄，查血有胆红素升高、乳酸脱氢酶（LDH）升高；有的人还存在神经麻木的情况。多数人看上去都是一副得了大病的样子，甚至遇到好几个患者曾经给我说：已经做好命运最后宣判的准备啦，其实这些患者很快明确了诊断，并且经过有效治疗都恢复得很好！对了，还有生理性的血小板减少症。最典型的莫过于妊娠期由于血容量增加所致的相对性血液稀释、血小板破坏加速等原因造成的妊娠相关血小板减少症，这个时候血小板计数会轻度下降（降低约10%），如果经过医生检查没有其他病理因素、临床没有特殊不适表现的话，也完全不需要太过紧张。所以，虽然确实很多血小板减少可能由各类血液病、甚至是恶性血液病引起，譬如原发性免疫性血小板减少症（ITP）、再生障碍性贫血（AA）、白血病、骨髓增生异常综合征（MDS）、淋巴瘤、骨髓瘤等等引起，但也不总是如此。对于医生来说，仔细询问病史查体有助于做出正确的诊断；而对于咱们患者而言，一方面要及时就医，另一方面也不要过度焦虑紧张。保持镇静、及时就医、对症处理（譬如合并鼻腔出血，予以压迫止血）、避免风险（在明确病因开始治疗之前，应尽量避免可能导致出血的行为，如剧烈运动、使用可能导致出血的药物阿司匹林等、避免采用酒精擦身退热等）是在这一时刻的四个基本原则。敲黑板！敲黑板！敲黑板！突降血小板，个人建议有五点：1、发现血小板减少要保持镇静，但也一定要找医生看；要遵照医嘱执行。2、如果是首次发现血小板减少，数值低于70-60×109/L以下；建议当天就要看医生，最好是血液专科医生，注意是要面诊，不是电话咨询；不要因为任何因素（包括：懒人凡事喜欢拖、讳疾忌医心理、怕花时间怕花钱、怕拖累家人）拖到第二天；（当天和面诊是关键词！）3、如果是血小板低于30-20×109/L；必须当天看医生，完全遵照医生建议执行，除外上述建议外，特别提醒要注意安全。4、如果是血小板低于15-10×109/L；建议立即和家人电话联系，特别注意安全，到就近医院住院或留观。5、不论何种程度的血小板减少，如果合并有皮肤瘀斑、紫癜或者齿龈反复出血等情况，还是建议赶紧去医院看下比较放心。
范晓强 2024-04-14阅读量2311
病请描述：浆细胞白血病(plasma cell leukemia，PCL)是一种少见的以浆细胞异常增殖为特征的恶性肿瘤。根据临床上有无骨髓瘤的病史，可将浆细胞白血病分为原发性和继发性两大类。原发性浆细胞白血病（primary plasma cell leukemia，PPCL）发生于无骨髓瘤病史的患者，约占整个浆细胞白血病的50％-70％；继发浆细胞白血病(secondary plasmacell leukemia，SPCL)则是骨髓瘤终末期的白血病阶段，约占浆细胞白血病的30％-50％，仅占骨髓瘤的1％。PPCL恶性度高，对常规治疗反应率低，患者预后差。Kyle等最早定义浆细胞白血病，即外周血克隆性浆细胞占有核细胞的20％或以上，或绝对计数>2×109／L。1904年报道了世界首例PPCL病例。1名63岁的女性，在尸检中被发现全身多脏器发生广泛的浆细胞浸润。原发性浆细胞白血病的临床表现兼有急性白血病与多发性骨髓瘤的特征，起病急，表现为发热、贫血、血小板减少和体重减轻等非特异性症状。与多发性骨髓瘤相比，它病程进展快，溶骨性损害较轻，骨痛较少见，而淋巴结肿大和肝脾肿大、肾功能衰竭、高钙血症、血清乳酸脱氢酶以及β2微球蛋白水平显著增加更多见。肿瘤性浆细胞除侵犯骨髓和外周血以外，还可见于髓外组织(例如肝、脾、胸腔积液、腹腔积液和脑脊液)。目前对PPCL尚无根治方法，我们治疗目的是延长生存期和提高生活质量。用于治疗骨髓瘤的常规化疗方案也被用于治疗PPCL，但常规化疗的反应差，生存期短。包含免疫调节药物(沙利度胺，来那度胺等)及蛋白酶体抑制剂(如硼替唑米，伊沙唑米等）的联合化疗，有更好的反应率及获得更长的生存期。基于原发浆细胞白血病通常进展迅速，生存期很短，儿童及年轻患者一旦诱导缓解后应尽快行造血干细胞移植。因干细胞移植是目前唯一可能治愈小部分原发性浆细胞白血病的方法。但具体仍待进一步的研究。一些新的药物正在研究中，如CD38单克隆抗体，纺锤体驱动蛋白抑制剂(如Filanesib)、BCL-2抑制剂(如Venetoclax)，甚至嵌合抗原受体修饰T细胞(chimeric antigen receptor-modified T cells，CAR-T)疗法，或许能为浆细胞白血病的治疗开辟新的前景。原发性浆细胞白血病预后很差，不少患者在诊断后1个月内即死亡。随着精准治疗的发展，也许能够改善总的治疗反应及生存期。
钟华 2024-04-11阅读量1365
病请描述：白血病俗称“血癌”，是血液中的白细胞及其幼稚细胞在骨髓或其它造血组织中发生了进行性、无自制能力的弥漫性增生,浸润各种组织的一种造血系统的恶性肿瘤性疾病。根据疾病的自然病程及骨髓中原始细胞的分化程度,白血病又可分为急性和慢性白血病。急性白血病起病急,病程短,未经治疗大约在6个月内死亡,骨髓和周围血中以异常的原始及早期幼稚细胞为主,原幼稚细胞超过20%。而慢性白血病起病缓慢,自然病程一般在一年以上,骨髓中的异常幼稚细胞分化停滞在较晚的阶段，多为较成熟和成熟细胞。慢性白血病可分为慢性髓细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病。慢性白血病早期并无明显高热，出血等明显症状，而是以乏力，盗汗，低热等非特异性表现为主。慢性粒细胞白血病可出现腹胀，体格检查发现脾脏肿大，有些患者甚至出现达到盆腔的巨脾。慢性淋巴细胞白血病可以有肝脾肿大，但同时伴有全身各处淋巴结肿大，外周血中出现淋巴细胞比例明显升高。有些慢淋患者会有反复严重的感染发生。急性白血病其来势凶险，进展迅疾，主要治疗手段是化疗。与急性白血病不同，慢性白血病势相对缓和，可以通过口服靶向药物或者相对温和的化疗方案来治疗。慢性粒细胞白血病，如同电影《我不是药神》中所描绘，主要是使用络酪氨酸激酶抑制剂，伊马替尼口服治疗，目前已有比较理想的疗效。而慢性淋巴细胞白血病诊断明确后，并非立即需要治疗。可以请医生根据患者具体情况综合评估是否需要治疗还是以密切监测病情变化。治疗以含利妥昔单抗，氟达拉滨等化学免疫治疗为主。近来出现的新型小分子靶向药物如BTK抑制剂伊布替尼，也表现出很好的治疗效果。总的来说，慢性白血病起病缓慢，预后较好，但治疗时间较长，病程中有向急性白血病转化的可能。
钟华 2024-04-11阅读量2427
病请描述：急性粒-单核细胞型白血病在FAB分类中为M4型。它是粒细胞系和单核细胞系同时呈恶性增生的一种急性白血病。病人骨髓有核细胞增生明显，白血病细胞形态变异较大，根据粒、单核两系细胞增生程度的不同可分为4种亚型。(1)M4a型：骨髓中以原粒及早幼粒细胞增生为主，原、幼单核细胞和单核细胞>20％(原始细胞非红系细胞计数 NEC)；(2)M4b型：骨髓中以原、幼单核细胞增生为主，原粒和早幼粒细胞>20％(NEC)；(3)M4c型：原始细胞既具有粒系又具有单核系特征者≥30％(NEC)；(4)M4Eo型：除兼有上述特点外，嗜酸性粒细胞占5％～30％，甚至更多，胞浆中嗜酸颗粒粗大而圆，着色较深，并伴有较多颗粒粗大而不规则的嗜碱颗粒与嗜酸颗粒混合。AML-M4相较于其他类型白血病，更易发生髓外侵犯，临床特点有齿龈肿胀、溃疡、坏死及口腔和咽喉部糜烂常见；皮疹，皮损、颈部淋巴结肿大较显著，肝脾肿大较急性粒细胞白血病多见及明显；中枢神经系统白血病多见。大部分患者白细胞总数增高，血液中存在大量原单、外表较成熟的幼单细胞及单核细胞大多数患者血浆和尿液中溶菌酶升高。inv(16)(16号染色体臂间倒位）约见于25％的AMl－M4患者，由长臂的MYH11基因与短臂的CBFβ基因发生融合，产生CBFβ－MYHll融合基因。常有显著的骨髓嗜酸细胞异常，可以是嗜酸细胞的数量增加或嗜酸细胞的形态异常，大多数病例被认为是M4Eo。目前治疗急性粒单核细胞性白血病的主要方法还是化疗，最为广泛使用的化疗方案为蒽环类药物（柔红霉素或去甲氧柔红霉素）联合阿糖胞苷的方案。年轻患者，疾病获得缓解后可考虑进行异基因造血干细胞移植。伴有inv（16)的AML-M4患者预后良好，当然遗传学只是评判预后指标之一，预后好指接收正规治疗后疗效较好，不等于不需要治疗。
钟华 2024-04-11阅读量1478
病请描述：什么是骨髓检查？ 骨髓检查是淋巴瘤诊断中最为重要的一类检查。对于高度怀疑为淋巴瘤，但是没有浅表淋巴结肿大、皮肤病变或者肝脾肿大等临床症状的患者，骨髓检查可以帮助确诊淋巴瘤。 而对于那些已经确诊的患者，骨髓检查同样也对分期、治疗方案的确定、预后评估等方面发挥重要作用。 淋巴瘤尽管原发于淋巴结和淋巴组织，但是具有异质性、侵袭性的特点，除了可以侵犯淋巴结外脏器，还会侵犯骨髓或外周血，即淋巴瘤骨髓浸润。一旦发生骨髓浸润，淋巴瘤的分期就会上升为IV期，影响治疗方案的选择。因此，骨髓检查可以说伴随着淋巴瘤的诊断、治疗和预后评估的方方面面。 由于骨髓检查是一项侵入性的检查，所以医生在检查前会和患者沟通，签署知情同意书。在注射局部麻醉剂后，根据不同的穿刺部位，患者采取仰卧位、俯卧位、坐位等进行骨髓穿刺。 随着技术的发展，现在的骨髓检查手段已经发展到骨髓活检、流式细胞术、染色体核型分析、基因检测等等。 其中，骨髓活检是诊断淋巴瘤骨髓浸润的金标准，骨髓活检取材体积比较大，可以方便医生判断骨髓增生的程度，以及骨髓形态和结构上的变化，对淋巴瘤的检出率更高。 什么是腰穿？ 有些淋巴瘤患者除了需要做骨髓穿刺，还需要做腰椎穿刺，也就是俗称的腰穿，二者有很大的区别。但是很多患者无法区分二者，还有的患者会问，为什么自己需要做腰穿，而别人不用？ 首先，腰穿和骨穿的穿刺部位是不同的。腰穿，顾名思义是在腰部进行穿刺，选择的部位是腰椎，通常是第四腰椎棘突下方。而骨髓穿刺的部位是胸骨、髂前上棘、髂后上棘、腰椎棘突等等部位，不局限于腰椎。腰穿通常取的是脑脊液，而骨髓穿刺取的是骨髓组织。 由于淋巴瘤的侵犯性较强，如果累及中枢神经，预后往往比较差，因此需要通过腰穿判断是否已经侵犯到中枢神经。所以通常被怀疑或者已经确定具有肿瘤的中枢神经侵犯的患者，往往需要做腰椎穿刺。特别是一些侵袭性和中度侵袭性的淋巴瘤，比如淋巴母细胞淋巴瘤、伯基特淋巴瘤、弥漫性大B细胞淋巴瘤和外周T细胞淋巴瘤等。 除了诊断是否发生中枢神经侵犯，腰穿还可以实现小剂量的化疗药物鞘内注射，以预防和治疗中枢侵犯。 结语 骨穿和腰穿是淋巴瘤诊断中需要用到的两种检查手段，大部分患者都需要通过骨髓穿刺来诊断和评估预后，而那些具有中枢神经侵犯风险的患者，还需要进行腰穿。二者在操作方法和取材上有所区别，但都是成熟的检查手段，患者需要克服紧张焦虑的心理，积极配合检查，并且在穿刺后避免感染。
微医药 2023-11-30阅读量2622
病请描述：淋巴瘤的分类非常复杂，并且和淋巴瘤的治疗、预后密切相关。淋巴瘤可以分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤，而在非霍奇金淋巴瘤中，有些淋巴瘤的病情进展很快，有些淋巴瘤的进展比较缓慢。 就像有些人是急性子，有的是慢性子。这些“慢性子”的淋巴瘤，我们通常把它们称为惰性淋巴瘤，而“急性子”的淋巴瘤，就是侵袭性淋巴瘤和高度侵袭性淋巴瘤。 什么是惰性淋巴瘤？ 惰性淋巴瘤，顾名思义，就是“不易改变”的淋巴瘤，表现为生长缓慢、侵袭能力较弱。具体包括滤泡性淋巴瘤、小淋巴细胞淋巴瘤、边缘区淋巴瘤、低度恶性的套细胞淋巴瘤等等。 滤泡性淋巴瘤是由滤泡中心（生发中心）B细胞构成的肿瘤，通常全部或者部分表现为滤泡的生长方式，通过病理切片能够观察到细胞结构。在分子水平，滤泡性淋巴瘤表现为CD20、CD10和BCL-6阳性。 小淋巴细胞淋巴瘤经常和慢性淋巴细胞白血病并存，表现为浅表淋巴结或者脾脏肿大，也需要通过病理检查来确定。 边缘区淋巴瘤是由B细胞发育而来的低度恶性淋巴瘤，这类淋巴瘤通常保持局限性，不会侵犯到其它组织器官。 低度恶性套细胞淋巴瘤有特征性的染色体异常，从基因水平上说，有BCL-1和cyclinD1的过表达。 惰性淋巴瘤的进展相对缓慢，对于一些诊断为早期的惰性淋巴瘤患者，甚至都不需要过多干预和治疗，只需要随访即可。 什么是侵袭性淋巴瘤和高度侵袭性淋巴瘤？ 侵袭性淋巴瘤包括弥漫性大B细胞淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、外周T细胞淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤等。高度侵袭性淋巴瘤包括伯基特淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤等。 其中弥漫性大B细胞淋巴瘤是一种最常见的侵袭性淋巴瘤，约占非霍奇金淋巴瘤的35%-50%。主要的临床表现为无痛性淋巴结肿大，全身各个组织器官都可能受到侵犯。患者伴有发热、盗汗、体重下降迅速等症状。 套细胞淋巴瘤是一种有特殊临床和病理表现的小B细胞非霍奇金淋巴瘤，在非霍奇金淋巴瘤中占比3%-10%，大部分患者在确诊时为III-IV期，存在广泛的淋巴结外侵犯和骨髓侵犯。 伯基特淋巴瘤是高度侵袭性淋巴瘤，70%的患者在确诊时属于III-IV期。伯基特淋巴瘤起源于B细胞，和MYC基因变异以及EB病毒感染有关。 相比惰性淋巴瘤，侵袭性和高度侵袭性淋巴瘤的肿瘤细胞生长非常迅速，患者的病情进展比较快，症状也非常明显。患者通常发生淋巴结肿大、肝脾肿大、淋巴结外器官的占位性病变和骨髓累及引起的外周血象变化等。患者还会出现体重减轻、发热等症状。
微医药 2023-11-30阅读量4978
病请描述： 呼吸科门诊，经常接诊支气管扩张合并感染患者，反复感染，有时常规痰培养检查未能发现致病菌，通过纤维支气管镜检查，进行肺泡灌洗检查，做肺泡灌洗液宏基因二代测序检查，会发现非结核分枝杆菌感染。这种感染非结核分枝杆菌感染情况并不少。为此很有必要关注非结核分枝杆菌感染的危险因素，尤其支气管扩张合并反复感染患者，特别要关注这个问题。 非结核分枝杆菌(nontuberculousmycobacteria,NTM)是指除结核分枝杆菌(Mycobacteriuntuberculosis,MTB)复合群及麻风分枝杆菌(Mycobacteriunleprae)之外的其他分枝杆菌菌种。NTM通常是环境中无处不在的自生型微生物。目前,人们利用分子鉴定技术[包括全基因组测序(wholegenomesequencing,WGS)]已确定约200种NTM菌种。 一、非结核分枝杆菌的分类及引起的临床综合征 (一)非结核分枝杆菌的分类 NTM按照生长速度可分为快生长非结核分枝杆菌(rapidly growing nontuberculous mycobacteria,RGM)和慢生长非结核分枝杆菌(slowly growing mycobacterial,SGM)。 1. RGM RGM是全球普遍存在的环境微生物,且比其他分枝杆菌生长更快,其传代培养时间通常在1周内。其中临床最常从气道样本中分离出的是脓肿分枝杆菌（Mycobacterium abscessus），最常从非气道样本中分离出的则是偶发分枝杆菌（Mycobacterium fortuitum），此外，龟分枝杆菌（Mycocobacterium chelonae）也较常见。 2．SGM 可导致人类致病的SGM包括鸟分枝杆菌复合体（Mycobacterium avium complex，MAC）、堪萨斯分枝杆菌（Mycobacterium kansasii）、戈登分枝杆菌、苏尔加分枝杆菌（Mycobacterium szulgai）、猿分枝杆菌（Mycobac-terium simiae）、蟾分枝杆菌（Mycobacterium renopi）、日内瓦分枝杆菌及玛尔摩分枝杆菌（Mycobacterium mal-moense）等。 （二）不同非结核分枝杆菌可引起的临床综合征 NTM在人类中可引起以下4种临床综合征。 1.肺病 尤其在年龄较大患者（不论是否伴基础肺病）和支气管扩张或囊性纤维化（cystic fibrosis，CF）患者中，其病原体主要是MAC、脓肿分枝杆菌脓肿亚种（subspabscessus）和堪萨斯分枝杆菌。其他可引起肺病的NTM包括蟾分枝杆菌、玛尔摩分枝杆菌、苏尔加分枝杆菌和猿分枝杆菌。地理分布在肺部 NTM感染的流行病学中发挥重要作用。蟾分枝杆菌在英国、加拿大,以及其他欧洲国家相对更常见,猿分枝杆菌在美国西南部和以色列相对更常见。 2.播散性 NTM疾病 常见于严重免疫功能低下患者,尤其是综合医院中HIV感染者及长期使用皮质激素或免疫抑制剂的患者。MAC为其中最常见病原体。 3.浅表淋巴结炎(尤其是颈淋巴结炎) 常见于儿童,主要病原体是MAC 和瘰疬分枝杆菌(Mycohacterium scrofulaceum)。 4.皮肤及软组织感染 通常是微生物直接接种的结果,病原体主要是海分枝杆菌(Mycobacterium marinum)、溃疡分枝杆菌、RGM 和包括 MAC在内的其他NTM 菌种。该类别中的RGM感染可能是医院感染,包括手术部位感染。 不同种和亚种的分枝杆菌的药物敏感性特点不同。例如,脓肿分枝杆菌的脓肿亚种和博莱亚种常有活性诱导型大环内酯类耐药基因(erm),可导致大环内酯类抗菌药物耐药,而马赛亚种没有此基因。因此,鉴别NTM的种类对 NTM感染所致疾病的治疗非常重要。 二、非结核分枝杆菌感染的危险因素 (一)宿主因素 1.有肺部疾病,如慢性阻塞性肺病(简称“慢阻肺”)、支气管扩张症、尘肺、CF、原发性纤毛运动不良症(primaryciliarydyskinesia,PCD)、既往结核病、变应性支气管肺曲霉病(allergicbronchopulmonaryaspergillosis.ABPA)等。 2.胃食管反流(gastroesophagealreflux，GERD)、类风湿性关节炎(rheumatoidarthritis,RA)、维生素D缺乏、营养不良。 3.免疫受损人群,如HIV感染、细胞因子抗体、肿瘤等。 (二)药物因素 1.使用免疫抑制剂。 2.使用吸入性糖皮质激素。 3.使用肿瘤坏死因子(tumornecrosisfactor,TNF)-a抑制剂等生物制剂。 4.使用化学治疗药物。 5.使用质子泵抑制剂。 （三）环境因素 土壤、室内游泳池、热水浴缸、海岸沼泽排水系统、室内加湿器、淋浴器、花园、盆栽土壤、自来水管道及加热-冷却水（心外手术）等均可使易感人群感染NTM。 三、非结核分枝杆菌肺病的临床表现 综合医院呼吸与危重症科接诊的患者往往是NTM肺病的好发人群，例如，肺部疾病、GERD、RA、维生素D缺乏、营养不良、免疫受损人群（如HIV感染、细胞因子抗体、肿瘤等）。 患者临床表现的症状和体征多变，无特异性，且常与基础疾病的临床表现相似，咳嗽、乏力、不适、发热、体重减轻、呼吸困难、咯血和胸部不适等均常见，但感染之前没有肺部疾病的患者也会出现这些症状。 播散性NTM感染可表现为间歇或持续发热、盗汗、体重减轻及其他非特异症状（如乏力、不适和厌食）等，与结核病类似。如患者骨髓受累，可表现为贫血及中性粒细胞减少；如患者淋巴网状组织受累，可表现为淋巴结肿大或肝大、脾大；如患者胃肠道受累，可表现为腹泻、腹痛、肝大及转氨酶水平升高。 四、非结核分枝杆菌肺病的胸部影像学特点 NTM肺病患者的胸部影像学特点主要包括： ①肺空洞，常与肺结核类似，表现为肺上叶空洞。90％的堪萨斯分枝杆菌或50％的MAC感染者均可出现肺空洞，肺蟾蜍分枝杆菌感染者中也可见肺空洞。与肺结核相比，NTM感染导致的肺空洞壁薄，且周围实质不透光性更低。 ②支气管扩张和结节。超过50％的MAC感染者表现为结节伴支气管扩张，最常发生于右肺中叶和舌叶。有肺部结节患者的培养阳性率远高于无肺部结节患者（53％vs，4％）。脓肿分枝杆菌、猿分枝杆菌、堪萨斯分枝杆菌等感染者也可出现结节或支气管扩张。NTM肺病的支气管扩张在右肺中叶和左肺舌段较为常见,也可表现为弥漫性支气管扩张,以及广泛或成簇分布的“树芽征”,与弥漫性泛细支气管炎类似。 ③孤立性结节,MAC肺部感染者可表现为与肺癌相似的孤立性肺结节。 ④致密实变。 ⑤胸腔积液罕见,胸膜增厚常见。 五、非结核分枝杆菌肺病的诊断 (一)临床表现 患者出现以下临床表现同时具有病原学依据,方可诊断为NTM肺病。 ①具有肺部或全身症状,同时具有相应的影像学表现,如胸部X线片可见结节或空洞; ②高分辨率CT可见支气管扩张伴多发小结节,且除外其他诊断。 (二)病原学检测 1.病原学诊断依据具有以下结果之一: ①痰NTM培养阳性,且至少2次,并为同一菌种; ②支气管冲洗/灌洗液NTM培养阳性,至少1次; ③肺活检病理符合分枝杆菌感染(肉芽肿性炎或抗酸阳性)+组织NTM培养阳性; ④肺活检病理符合分枝杆菌感染(肉芽肿性炎或抗酸阳性)+痰/支气管肺泡灌洗液NTM培养阳性,至少1次； ⑤胸膜液或其他正常情况下无菌的肺外部位培养结果为阳性。 2.病原学检测方法 患者持续存在气道症状,且胸部影像学可见慢性肺部浸润(不论是否伴有肺空洞)时,应考虑NTM感染的可能。诊断性评估应包括痰涂片和痰培养,评估时应至少获得3天的痰标本。无痰患者采用诱导痰标本常能获得阳性结果。如果上述检查结果为阴性但病变仍持续存在,则应进行支气管镜检查,支气管肺泡灌洗(bronchoalveolarlavage,BAL)和/或经支气管活检也有助于诊断。 此外,上述标本可采用直接同源基因或序列比较方法、间接同源基因或序列比较方法,以及二代测序技术(nextgenerationsequencing,NGS)等分子生物学方法进行NTM鉴定,其具有需要菌量少、快速、高效等优点。 NTM阳性痰培养结果必须谨慎解读,因为这些微生物的毒力不同,并可存在于气道但不导致持续感染。另外，NTM在自然环境中常见,尤其是自来水(液态或冻结)可能含有NTM,污染临床和实验室样本。 由于多数NTM所致肺部疾病为惰性,故可随时间推移进行仔细评估。 六、非结核分枝杆菌肺病的治疗 (一)治疗原则 由于NTM在自然界中广泛存在,单次痰培养阳性结果不能作为NTM治疗的依据;此外,NTM治疗疗程长,且常需要多种药物联合应用,发生不良反应的风险高,因此,需要充分评估患者的诊断,结合患者的全身情况,与患者协商做出个体化的治疗选择。通常应遵循以下治疗原则。 1.符合诊断标准并不意味着必须进行治疗。应个体化权衡治疗获益及潜在风险,对于不常见的NTM菌种或常为环境污染菌者,应咨询微生物学专家。不建议对疑似NTM肺病进行试验性治疗。 2.确诊的NTM肺病需要治疗,尤其是痰抗酸染色阳性和/或影像学有肺空洞的NTM肺病。 3.根据菌种鉴定和药物敏感试验结果指导制定治疗方案。 4.不同NTM肺病的用药种类和疗程不同,建议制定个体化的治疗方案。 对于无HIV感染的患者,可指导播散性MAC肺部感染治疗的数据有限。药物治疗通常需使用抗分枝杆菌药物,并且至少治疗数月。为达到最佳疗效,还必须纠正免疫抑制。为了实现临床治愈,播散性疾病患者可能还需要辅助性手术干预,如瓣膜置换术、关节置换术或感染骨骼的清创术。 日前,对于治疗NTM感染药物的体外药物敏感试验结果与临床疗效的关系尚不明确,因此,药物敏感试验仅在有条件的患者中进行。如果分离株对大环内酯类药物敏感,通常采取类似于MAC肺病的多药联用方案(大环内酯类药物+乙胺丁醇+利福霉素)。对于感染范围广泛、病情严重甚至危及生命的患者,在治疗最初的8~12周还应静脉或肌肉注射氨基糖苷类药物(如阿米卡屋),部分患者可能需要进行更长时间的胃肠外治疗。如果分离株对大环内酯类耐药,可采用乙胺丁醇十利福霉素(首选利福布汀）＋胃肠外氨基糖苷类药物，氯法齐明可能也有一定疗效，而氟喹诺酮类药物没有确切疗效。口服药物需每天服用，胃肠外氨基糖苷类药物为每周给药3～5次。 目前尚无最佳疗程推荐，但通常至少需要持续治疗6个月。一般说来，初始治疗后，每1～2个月复查痰培养，直至转阴（至少连续2次，间隔4周以上）；之后每2～3个月复查痰培养，治疗疗程至少为第一次转阴后12个月。确切的治疗时间取决于NTM感染的基础原因或易感性。例如，对于有基础免疫抑制的患者，疗程取决于免疫缺陷的严重程度和可逆性。对于存在可逆性或暂时性免疫抑制的患者，疗程与免疫功能恢复的HIV感染伴播散性MAC感染患者相近，应至少治疗12个月。对于持续性、重度免疫抑制的患者，可能需要终身维持治疗。 （二）治疗方法 1．对于偶然分枝杆菌感染患者 必须治疗基础病因。改善后可能不再需要进行抗感染治疗，或可降低抗感染治疗的强度。 2．对于全身给药存在困难的NTM感染患者例如，由于对氨基糖苷类药物有不良反应而禁忌使用，或需要长期治疗，以及治疗的目标是改善临床症状而非治愈疾病时，可采用雾化吸入阿米卡星治疗。 3．对于播散性RGM感染患者播散性RGM感染最常发生于免疫功能受损的患者，可表现为多发性皮下结节（假性结节性红斑）或自发性排脓的脓肿。此时需要进行以下病因筛查：γ干扰素受体缺陷，信号转导及转录激活蛋白1（signaltransducerandactivatoroftranscription1，STAT1）缺陷，针对γ干扰素的自身抗体、HIV感染或其他原因所致CD4淋巴细胞减少及使用TNF-α抑制剂，尤其是英夫利西单抗和阿达木单抗等。以上病因需在个体化病情评估后进行针对性治疗。 4．对于广泛皮肤病变、脓肿形成或药物治疗效果不佳的患者此类患者可能需要手术治疗。移除异物（如乳房植入物或经皮导管）是治愈的关键。 NTM肺病是呼吸与危重症医学科的常见感染之一，其病原多样，患者状态各异，需要审慎地评估患者的基础免疫状况及病原体类型，结合患者治疗意愿，制定个体化的治疗方案。
王智刚 2023-11-06阅读量3429
病请描述：淋巴瘤是一种恶性肿瘤，主要发生在淋巴系统中的淋巴组织中。淋巴系统是人体的一种重要的免疫系统，负责过滤、清除和识别身体内的异物，包括细菌、病毒、癌细胞等。淋巴瘤与其他类型的癌症不同，因为它起源于淋巴系统本身，并且多样化程度很高，可能会影响整个身体。 以下几个方面来说明： -淋巴瘤类型及诊断 -淋巴瘤症状 -淋巴瘤治疗 1.淋巴瘤类型及诊断 淋巴瘤有两种主要类型：霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。霍奇金淋巴瘤是淋巴组织的一种癌症，表现为单个淋巴结或淋巴组织区域的肿胀。此外，患者可能还感到乏力、发热或出汗。这种类型的淋巴瘤通常生长缓慢，而且较易治疗。 非霍奇金淋巴瘤有许多不同的类型，其中最常见的是弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL），占所有淋巴瘤病例的大约30％。其他类型的非霍奇金淋巴瘤包括T细胞和自然杀伤细胞淋巴瘤、毛细胞淋巴瘤和滤泡中心淋巴瘤等。这些类型的淋巴瘤可能发生在各个年龄段，并且生长速度和治疗方法也各不相同。 淋巴瘤的诊断通常需要进行体检、血液检测以及淋巴结或组织活检，以确定病情进展情况。如果疑似淋巴瘤的症状出现，应及时咨询专业医生。 2.淋巴瘤症状 淋巴瘤症状因患者的种类、年龄和病情而异。然而，以下症状可能表示出现淋巴瘤： -一个或多个肿大淋巴结 -持续或反复发热 -疲劳感 -体重下降 -夜间出汗 -皮肤瘙痒或其他皮肤变化 -肝脾肿大 如果发现这些症状，应及时就医，深入了解病情并确诊淋巴瘤。 3.淋巴瘤治疗 淋巴瘤的治疗方法根据不同的类型和病情而有所不同。常见的治疗方法包括： -化疗：使用药物杀死癌细胞。化疗可以口服或注射。 -放疗：使用高能辐射杀死癌细胞。 -免疫疗法：利用人体的免疫系统来攻击癌细胞。 -骨髓或干细胞移植：用患者自身或其他人的干细胞代替受损的骨髓细胞。 -手术：在淋巴结或有组织被活检时手术切除。 治疗过程中，患者需要积极配合医生进行治疗，并遵守相应的生活方式，如饮食调整、锻炼等，以帮助减轻痛苦并促进康复。 总之，淋巴瘤是一种较为常见的癌症，可以发生在任何年龄段。淋巴系统对身体起着至关重要的作用，因此保持一个健康的生活方式是防止淋巴瘤的重要方法之一。如果出现淋巴瘤症状，应尽快寻求医生的帮助，并积极配合治疗。随着医学技术的不断进步，淋巴瘤的治疗将变得更加有效和安全。 编者：复旦大学附属肿瘤医院闵行院区，骨软组织肿瘤综合治疗中心，主治医师，屈国伦
屈国伦 2023-05-22阅读量1462
病请描述：尽管已是21世纪20年代，孕期梅毒感染仍是全球性的公共卫生问题。如果母亲有活动性梅毒，在妊娠期间的任何时候都可能发生母婴传播。 如果没及时治疗、治疗不充分或者治疗迟了（生产前4周内），可能导致早产、低出生体重儿、死胎和先天性梅毒。 先天性梅毒可能在胎儿出生后即有临床症状，也可能在数月或数年内保持无症状状态。 早期先天梅毒是指出生后2年内出现梅毒感染症状：40-60%的患儿有典型的斑疹丘疹，手掌和脚底铜红色斑；梅毒性天疱疮；口腔周围和肛周区扁平湿疣；肝脾肿大；骨骼损害和假性瘫痪；贫血及血小板少；神经系统受累和脑脊液异常等。 晚期先天梅毒指出生2年后出现梅毒临床症状：神经性耳聋、间质性角膜炎和恒牙Hutchinson齿等。 因此，对孕妇应进行梅毒血清学筛查，对感染妇女及其性伴侣进行青霉素治疗，并在适合的情况下对新生儿进行青霉素治疗，可有效预防先天性梅毒。 目前建议在孕早期对所有孕妇进行筛查，在妊娠28周和分娩前再次筛查高危孕妇。
赵玉磊 2023-03-11阅读量1990