病请描述：肾盂输尿管连接部梗阻是引起肾积水的一种常见的尿路梗阻性疾病。是儿童腹部肿块或肾积水常见的病因，左侧多见。 1.肾盂输尿管连接部梗阻诊断 缺乏泌尿系统的特异症状，许多患者是健康体格检查时被发现的，还有些患儿是在跌倒碰撞后出现血尿或肾破裂时才被发现。通过现代影像学检查，肾盂输尿管连接部梗阻的诊断一般并不困难。除确诊外，还应了解病变是一侧还是两侧，有无其他并发症，如感染、结石、肿瘤等，并应同时估计两侧肾脏的功能状态，以便选择正确的治疗方案。 2.肾盂输尿管连接部梗阻治疗 主要目的是解除梗阻、保护患肾功能。其治疗方法主要包括开放性手术和腔内手术两大类。前者主要有离断性肾盂成形术(Anderson-Hynes术)，Y-V成形术(Foley术)和肾盂瓣肾盂成形术(Culp术)等；而后者则包括腹腔镜肾盂成形术、经皮肾穿刺肾盂内切开术(Percutaneous renoparacentetic pyelotomy)和输尿管镜肾盂内切开术(ureteroscopepyelotomy)、气囊扩张术(balIon diIation)等。具体方法的选择应根据患者的年龄，肾盂输尿管连接部梗阻的原因、长度，肾实质的厚度，肾盂扩张的程度、是否合并其他畸形因素以及是否具备腔内手术条件等情况来决定。对伴有轻微肾积水，肾盏无明显扩张者，暂无需手术，只需控制或预防感染发生，并定期随访观察。如果一味地采用手术治疗，反而会带来新的问题，如吻合口局部瘢痕狭窄，继发感染等，效果反而不好。选择手术治疗的指征是：临床症状明显，梗阻极为清楚，患肾功能有所损害，并发结石、感染、高血压等。选择患肾切除的手术应慎之又慎，只有在肾皮质厚度＜2mm，发射体层成像(ECT)分肾功能检查提示患肾功能小于总肾功能的1/10，而对侧肾功能又正常者方可考虑。 （1）开放性肾盂输尿管成形术：通常情况下，采用的治疗方法大多为离断性肾盂成形术。由于该手术能切除病变的肾盂输尿管连接部以及多余的肾盂壁，建立漏斗状肾盂和输尿管连接，恢复肌源性的蠕动，且疗效显著，手术成功率高达85%～90%。因此，被誉为是肾盂输尿管连接部梗阻治疗的“金标准”。而其他类型的开放手术如Y-V成形术和肾盂瓣肾盂成形术等，则已较少被采用。 （2）腔内肾盂输尿管成形术 随着腔内手术器械和手术方法的改进，腔内手术治疗肾盂输尿管连接部梗阻的成功率已逐渐接近开放手术。腔内手术具有创伤小、恢复快、并发症少等优点，有望成为治疗成人肾盂输尿管连接部梗阻的首选方法，尤其适合于体弱不能耐受开放手术者。常见的腔内手术有腹腔镜肾盂成形术、经皮肾穿刺肾盂内切开术和输尿管镜肾盂内切开术等。但术前明确狭窄段长度超过2cm或有异位血管者不宜行腔镜下的肾盂内切开术。 （3）腹腔镜肾盂裁剪成形术：腹腔镜肾盂成形术是1993年起开展的一项治疗肾盂输尿管连接部梗阻的新技术。可采用经腹途径或经腹膜外途径；镜下操作方法与开放手术基本相同。在腹腔镜下能准确地切除多余的肾盂壁，完成肾盂下部与输尿管的吻合，并能处理横跨的迷走血管以及行肾固定术等；手术成功率高达97%。尤其对内腔镜肾盂内切开术失败的患者更为适合。 （4）经皮肾穿刺肾盂内切开术：又称顺行腔内肾盂内切开术。操作方法为，经膀胱镜逆行插入导丝到肾盂，然后在X线监视或B超引导下行经皮肾穿刺造瘘，通过造瘘口置入经皮肾镜，直视下找到肾盂输尿管开口。在导丝引导下，用冷刀、电刀或钬激光等器械在输尿管后外侧壁上纵形切开肾盂输尿管连接部狭窄段全层，直至见到脂肪组织。术后沿导丝顺行放入双J管至膀胱，同时留置肾造瘘管。肾造瘘管一般于术后1～3天拔除，而双J管则需留置3～8周。 （5）输尿管镜肾盂内切开术：又称为逆行腔内肾盂内切开术。操作方法为，经尿道插入输尿管镜，再通过输尿管口上行至肾盂输尿管连接部狭窄处。在直视下用冷刀、电刀或钬激光等器械于输尿管外侧壁纵形切开肾盂输尿管连接部狭窄段全层，直至见到脂肪组织。术后输尿管内放置双J管内引流3～8周。在行输尿管镜肾盂内切开术时，还可行腔内影像学检查以判定肾盂输尿管连接部的解剖情况，例如迷走血管横跨及输尿管高位连接等，以指导腔内准确切开，减少损伤邻近血管的危险。 （6）气囊扩张术：多在顺行或逆行腔内肾盂内切开术的同时进行操作。经皮肾穿刺途径或经输尿管镜向管腔内插入导丝并留置，在X线定位下，沿导丝将不透X线标记的气囊导管插至狭窄段，注入造影剂使气囊膨胀，扩张狭窄段并维持大约3min；拔出气囊导管，常规放置双J管。 3.术后疗效判断 试验表明，肾盂输尿管吻合后平滑肌细胞间互相沟通即细胞桥的重新建立需在术后4～6周才能完成。因此，肾盂成形术后疗效至少应在6周以后才能判断手术的成功或失败。一般说来，肾盂成形术后，肾盂输尿管连接部梗阻的临床症状如腰胀、腹痛、肿块、发热等消失，即可认为治愈。至于术后影像学检查显示扩张的肾盂、肾盏未明显缩小，多属正常现象；慢性梗阻性肾积水行肾盂成形术后，肾盂、肾盏的扩张虽有所好转，但难以完全消失。因此，不要急于下结论，更不要盲目决定采取第2次手术治疗。总之，一定要根据临床症状的变化以及定期的尿路造影检查或压力-流速试验来进一步判断。如无腰胀、腹痛、肿块、发热等症状出现，且反复排泄性尿路造影检查均显示引流通畅，肾盂肾盏扩张未加重，即可确认为手术成功。必要时，可行利尿肾图检查来判断肾盂输尿管连接部的通过情况。
吴玉伟 2020-03-06阅读量1.0万
病请描述： 1.马蹄肾 马蹄肾(horseshoe kidney)是指两肾下极在腹主动脉和下腔静脉前相互融合，形成马蹄形畸形。除了可能发生的腹部肿块外，马蹄形肾常无自身特有的症状，临床上的表现是非特异性的。许多异常可在超声或分泌性尿路造影中偶尔发现。围生期超声检查可在出生前发现异常，其影像学表现十分容易诊断。 2.其他肾脏发育畸形 （1）块状肾：相对少见，可有腰痛和消化道症状。两肾广泛融合成一个不规则的分叶状块，通常上升仅达骶岬水平，许多仍停留在盆腔内。因此，在下腹部或盆腔内可扪及实质性肿块，表面结节状。尿路造影示两肾融合成圆形块影，位置较低，肾盂肾盏形态不规则，输尿管变短。B超示两肾呈块状融合。 （2）盘状肾：为两肾的上下极或内侧融合，形成一个边缘厚、中间薄的盘形肿块，临床表现与马蹄形肾相似。但多位于骶岬前或骨盆内。尿路造影示肾影呈盘形，肾盂肾盏旋转不良，输尿管行径反常。B超及CT检查显示两肾呈盘形融合的畸形影像。 （3）乙状肾：为一侧肾上极与对侧肾下极相融合，可在腹部触及肿块。尿路造影示肾影呈”乙”字形，两肾长轴平行，肾盂肾盏旋转反常，肾盂饱满。B超和CT检查显示两肾呈”乙”字形融合的畸形影像。 （4）腹腔肿瘤：可表现为腹部肿块。但往往有腹痛、腹胀等消化道症状。消化道钡剂造影可见肠道受压变形或充盈缺损；腹部CT检查可发现腹腔肿块；而尿路造影显示泌尿系统正常。 3.治疗 无症状及并发症者一般不必治疗。有尿路梗阻伴严重腰肋疼痛等症状，影响工作和生活者，可考虑做输尿管松解，峡部切断分离，两肾及肾盂输尿管成形固定术。有合并症者则需要根据具体情况处理，如肾盂输尿管连接部梗阻则做肾盂成形手术，手术一般采用标准的腰部切口，术中应仔细分离，显示肾脏时勿损伤异常分布的肾血管。常可发现横过肾盂输尿管交界处的肾静脉，应结扎后切断，解除此处的梗阻。输尿管常开口于肾盂的高位，应充分游离暴露。在肾盂输尿管交界处下方作Y-V肾盂成形术，使交界处加宽，引流通畅。如有膀胱输尿管反流则行膀胱输尿管再吻合术。目前已很少做单纯峡部切开的手术，因为这对改善引流、矫正肾脏及输尿管位置的作用不大。 马蹄形肾合并的肾结石在选择ESWL时必须注意观察结石碎片排出的情况，可以嘱患者采用不同的体位促进结石碎片的排出。
吴玉伟 2020-03-05阅读量1.0万
病请描述： 经常有患者跟我咨询："尹医生，我觉得自己得了不好的病，全身上下不舒服的地方特别多，但做了很多检查都正常，现在整天很担心、紧张，觉得自己肯定是有病，只是还没有查到而已，吃饭也没胃口了，晚上睡觉也睡不着"。如果你或者身边的亲人、朋友出现以上情况，考虑是存在情绪问题导致的"植物神经功能紊乱"了，也称为"躯体化症状"。 "植物神经功能紊乱"都有哪些表现？ 现在社会生活节奏快，来自于工作、生活、家庭、自身健康状况、子女、亲人等各方面的压力和担心越来越多，很多人在各方面压力甚至工作生活中突发事件的影响下，出现了身体很多地方的不舒服，比如"头晕、头发紧及沉重感、头昏沉不清醒感、头痛、心慌或心跳加快、气促、气短、胸闷、憋气、窒息感、耳鸣、多汗、面部发红或发白、口干、吞咽困难感、食欲减退、胃部不适、恶心、腹痛、腹泻、便秘、尿频等。有时可伴有例如阳痿、早泄、月经紊乱、性欲减退和尿频等其他症状。此外，一部分患者还可出现肌肉紧张，颈部发硬及肩背部僵硬、疼痛和不适感，全身位置不确定的跳动感，感觉身上肉跳，头部、双手及肢体轻微抖动，或表现措手顿足、来回走动等"。 以上这些症状都是"植物神经功能紊乱"的一些常见表现。导致"植物神经功能紊乱"症状出现的主要原因是情绪问题，这里所提到的情绪问题主要是指"焦虑抑郁情绪"。"焦虑抑郁情绪"可能源于上面提到的压力，也可能源于生活工作中的突发事件，比如：自然灾害、经济损失、丧偶、离异、婚姻不和谐、失恋、身体疾病、车祸、外伤、亲人患病或者离世、失业等。当出现"焦虑抑郁情绪"后，患者可表现为：①.总是心烦、紧张、多虑；总是担心害怕；总觉得有什么事情要发生又不知道有什么事情要发生，总是处于一个惶恐不安的状态。②.情绪低落：整天高兴不起来，对什么都不感兴趣；思维迟缓：思考问题困难，自觉"脑子好像冻住了"、"脑子像涂了一层糨糊一样"；什么都不想做，不愿和人接触交往；记忆力下降、注意力不集中；失眠、怎么休息也缓解不了的疲劳感、食欲减退；自我评价过低，认为自己无用，常常自责，反复出现轻生念头，甚至出现自杀想法及自杀行为。 如果自己或亲人、朋友出现以上症状，同时积极就诊排除了其他器质性疾病(切记这一点)，就需要考虑患者存在"焦虑抑郁情绪"导致的"植物神经功能紊乱"。 "植物神经功能紊乱"这个疾病严重吗？ "植物神经功能紊乱"本身不是器质性疾病，身体器官并没有实质性疾病，说白了就是情绪不好导致了身体的各种不舒服，也有人称之为"神经官能症"，它的病情严重程度跟"焦虑抑郁情绪"的严重程度相关，毕竟情绪问题严重的有可能出现幻觉，甚至有自杀的倾向。但一般只要情绪问题解决了，情绪好了，"植物神经功能紊乱"的各种不舒服自然而然就消失了。所以出现以上不适后，要积极就诊诊疗，在"心理科"进行心理咨询辅导治疗，如病情需要积极配合抗情绪药物治疗。 那具体该如何改善和治疗呢？ 如果出现情绪问题导致"植物神经功能紊乱"，主要是改善治疗情绪问题，前面也提到："情绪好了，"植物神经功能紊乱"的各种不舒服自然而然就消失了"。一般治疗改善的方法大体可分为3部分：①.自我积极调解；②.心理科心理咨询辅导；③.抗情绪药物治疗。 1.自己调节的关键就是认识到自己的情绪问题，积极调整情绪和心态。①.注意生活行为调节，调整好心态，放松心情，多做自己感兴趣的事，劳逸结合，规律作息时间，不熬夜保证好夜间睡眠质量，不要过度饮酒。不要长时间连续操作手机或电脑。②.多参加室外活动，适当运动体育锻炼，跑跑步，打打球，跳跳舞，也可以参加健身房健身，例如报一个健身班，瑜伽班，一般效果不错。（推荐一本自我调节，自我减压的书，可以看看《正念，此刻是一枝花》） 2.心理科心理咨询辅导：积极的心理科就诊，做心理测评，做心理咨询辅导治疗。 3.具体的抗情绪药物治疗，需要根据每个病人的具体情况决定，现在用的比较广泛的是5-羟色胺再摄取抑制剂（SSRI）或双通道再摄取抑制剂（SSNR）。目前常用的SSRI是：氟西汀、帕罗西汀、舍曲林、佛伏沙明、西酞普兰、艾司西酞普兰。SSNR有：文拉法辛、度洛西汀等。药物治疗方案需要由专业医生决定，切记不可私自购买药物自行服药治疗，以免发生危险。
尹延伟 2020-02-27阅读量1.1万
病请描述： 系统性硬化症(systemic sclerosis, SSc)是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的炎症-纤维性病变,特点是皮肤和某些内脏器官的细胞外基质过多沉积。主要侵犯皮肤,其次是消化道和呼吸道,呈多系统、多器官性损害。SSc预后不良,死亡常与肾、心血管、肺的受累有关。尸检材料证实, 70% ~100%累及肺,肺是又次于食管的受累脏器,但是肺部并发症是导致SSc死亡的第一位原因。 一、系统性硬化症的临床分型 SSc有多种亚型,它们的临床表现和预后各不相同。中华医学风湿病学会2004年制订的《系统性硬化诊断治疗指南》中依据皮肤受累范围为主要指标将系统性硬化症分为以下几种。 1、弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma) 除面部、肢体远端和近端外,皮肤增厚还累及躯干。皮肤受累的同时出现雷诺现象。30%患者的抗拓扑异构酶抗体(Scl-70)阳性,而抗着丝粒抗体多数阴性(3%阳性)。肺纤维化在弥漫型中常见。生存率较差: 1年80%,6年30%, 12年15%,但是最近研究资料有所改善 2、局限性硬皮病(limited seleroderma) 皮肤增厚限于肘(膝)的远端,但可累及面部、颈部。患者在诊断前有较长时间的雷诺现象和抗着丝粒抗体阳性(70%的患者)。在CREST综合征(C, calinosis; R, raynaud's phenomenon; E, esophageal dysmotility; S, sclerodactyly; T, telangictasia)中其典型表现为皮下钙质沉着、雷诺现象、食管活动不良、指端硬化和面部及胸部毛细血管扩张。局限性SSc中肺动脉高压较为明显,与预后有关。在诊断后1年生存率为98%,6年为80%, 12年为50%。 3、无皮肤硬化的硬皮病(sine soleroderma)临床无皮肤增厚的表现,但有特征性的内脏表现和血管、血清学异常。 4、重叠综合征(in ovelap sndome)上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎同时出现。 5、未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease)雷诺现象伴系统性硬化的临床和(或)血清学特点,但无系统性硬化的皮肤增厚和内脏异常。 二、系统性硬化症肺部疾病的病理变化 皮肤病理组织学改变包括表皮和真皮胶原纤维增生、肥厚,尤其以皮下层为明显。SSc尸检肺病发生率为74% -95% 。 肺部主要组织病理学变化有: 1、 肺血管病变: 29% -40%患者显示小动脉及中等大小肺动脉内膜增生和中膜黏液瘤样变化,产生血管狭窄或闭塞致肺动脉高压及右心衰竭; 2、间质性肺病变:肺泡、间质和支气管周围组织呈弥漫性纤维化及不同程度的炎性细胞浸洞。 三、系统性硬化症的临床表现 本病多发年龄为40-60岁,女性是男性的3倍。SSc最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀,并有手指皮肤逐渐增厚。雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累) 1-2年或与其他症状同时发生。患者起病前可有不规则发热、食欲缺乏、体重下降等。 皮肤损害:几乎所有病例都从手开始,手指、手背发亮、紧绷,手指褶皱消失,汗毛稀疏,继而面部、颈部受累。通常皮肤受累范围和严重程度在3年内达高峰。 临床上皮肤病变分水肿期、硬化期、萎缩期。水肿期皮肤呈非可凹性肿胀,触之有坚韧的感觉;硬化期皮肤呈蜡样光泽,紧贴于皮下组织,不易捏起;萎缩期浅表真皮变薄变脆,表皮松弛。 多关节痛和肌肉疼痛常为早期症状,也可出现明显的关节炎、侵蚀性关节病。表现为关节挛缩和功能受限。 胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)偶尔也是本病的首发表现。食管、胃、肠黏膜的纤维性变致吞咽困难、恶心、呕吐、腹痛、腹泻。 心脏:病理检查80%患者有片状心肌纤维化。临床表现为气短、胸闷、心悸、水肿可有充血性心力衰竭、心包肥厚或积液表现,但临床心肌炎和心包填塞不多见。 肾:硬皮病肾病变临床表现不一,部分患者有多年皮肤及其他内脏受累而无肾损害自临床表现;有些在病程中出现肾危象,即突然发生严重高血压,急进性肾衰竭,如不及时处理,常于数周内死于心力衰竭及尿毒症。 肺-胸膜表现: SSc的肺部病变发生率高达70% -100% ,呈进行性发展且与病程长短平行。肺部损害可出现于全身皮肤损害之前,最早可达7年。早期肺部可无任何症状,但肺功能测定可有弥散障碍。随着肺纤维化的加重,可出现呼吸困难、干咳，听诊肺底爆裂音。有部分病例有明显气促,但无明显胸片异常表现,肺容量相对正常,弥散功能明显降低,提示主要病变为肺血管病变。 系统性硬化症的胸膜-肺表现主要有 1、肺实质病变:间质性病变， NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，弥漫性肺泡出血。 2、肺血管病变:肺动脉高压。 3、气道疾病:细支气管炎。 4、其他病变:呼吸机功能紊乱(肺萎缩综合征),纵隔淋巴结肿大。 5、胸膜病变;胸膜炎、胸腔积液、气胸。 6、继发病变:吸入性肺炎、肺癌等。 四、硬皮病分类标准 由美国风湿病学会(ACR) 1980年制订的《系统性硬化症(SSc)分类标准》 ,一直沿用至今。1980年ACR制订的《SSc分类标准》对于早期SSc和局限性皮肤型SSc的诊断缺乏敏感性。 A.主要标准 近端皮肤硬化:手指及掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤对称性变厚、变紧和硬化。皮肤病变可累及全部肢体、面部、颈部和躯干(胸部和腹部）。 B.次要标准 1.指(趾)端硬化:皮肤改变仅局限于手指。 2.指尖凹陷性瘢痕或指腹消失:缺血所致指端凹陷区或指垫组织的萎缩。 3.双侧肺底纤维化:胸部×线示双肺呈线性网状纹理或线性结节密度增高影,以肺底部最为明显，可呈弥漫性斑点样表现,称为“蜂窝”肺。肺部改变应除外原发性肺部疾病所致。 如符合一条主要标准或两条或以上次要标准就可诊断统性硬化(硬皮病),这一标准不包括局限性硬皮病、嗜酸性筋膜炎及各种类型的假性硬皮病。 由于1980年SSc分类标准敏感性不足和SSc相关知识的进步，2013年美国风湿病会(ACR)和欧洲抗风病联盟( EULAR)提出了新的SSc分类标准。 此标准是1980年ACR发布SSc分类标准以来的首次修订,不但在分类标准中增加甲襞微血管异常和抗拓扑异构酶Ⅰ、抗RNA聚合酶Ⅲ自身抗体等新内容,新的SSc分类标准如下，有7个条目及其合并计算的阈值,超过阈值则可分类为SSc。分类标准可应用于可能诊断为SSc的患者或考虑纳入研究的SSc患者。如前所述,此标准不适用于类硬皮病样疾病可以更好解释其临床表现的患者(例如肾源性硬化纤维化、泛发性硬斑病、嗜酸性筋膜炎、硬肿病、硬化性黏液水肿、红斑肢痛症、卟啉症、苔藓硬化症、移植物抗宿主病及糖尿病手关节病变等)。有“未累及手指的皮肤增厚”的患者也不分类为SSc, ACR/EULAR制订的《SSc分类标准》在敏感性和特异性方面均优于1980年的ACR诊断标准,能够使更多此类患者尽早准确的被确诊为SSc 患者。 这里看一下 2013年ACR/EULAR SSc分类标准 1、双手手指皮肤增厚并延伸至掌指关节(足以诊断的标准)，权重/得分9分。 2、手指皮肤硬化(仅计最高分) 手指肿胀，权重/得分2分。 指硬皮病(远指关节延伸至掌指关节接近指关节)，权重/得分4分。 3、指端损伤 指尖溃疡，权重/得分2分。 指尖凹陷性瘢痕，权重/得分3分。 4、毛细血管扩张，权重/得分2分。 5、甲襞微血管异常，权重/得分2分。 6、肺动脉高压和(或)间质性肺病 肺动脉高压，权重/得分2分。 间质性肺病，权重/得分2分。 7、雷诺现象，权重/得分3分。 8、 SSc相关自身抗体 抗着丝点抗体，权重/得分3分。 抗拓扑异构酶Ⅰ(抗Scl-70)，权重/得分3分。 抗RNA聚合酶Ⅲ，权重/得分3分。 注:总得分为各项最高评分的总和,总得分>9分即可归类为SSc患者。 五、胸膜-肺表现 (一)间质性肺病 以往认为SSc相关性间质性肺病最多见的病理类型是UIP,但是近几年多数文献报道NSIP居多,并且纤维化型NSIP占大多数。有研究报道SSc相关的NSIP和UIP型或终末期肺的预后区别不大,也有报道NSIP较UIP预后较好。其他病理类型如OP, LIP, DAD也有报道。 SSc伴有间质性肺病时可以很长时间无症状,有症状时主要表现为进行性呼吸困难，咳嗽、发绀等,双肺基底部可闻及爆裂音,杵状指少见。胸部X线示两肺弥漫性磨玻璃阴影、纤维索条状、网状、网结节状阴影,尤以中下野明显,晚期出现蜂窝肺及肺动脉高压。HRCT可更好的显示肺纤维化。突出的改变是在肺的基底部和胸膜下,主要病变是网状影、磨玻璃影、牵拉性支气管扩张和牵拉性细支气管扩张及蜂窝肺。磨玻璃影和不规则的网状阴影混合出现而少量或无蜂窝肺提示为NSIP ,通常磨玻璃影最为突出,其代表的更多的是小叶内纤维化而不是真正的肺泡炎。蜂窝肺往往提示病理类型为UIP , Swensen等研究表明, HRCT对SSc间质肺疾病中UIP诊断的准确性可达89% ,普通X线胸片仅为59%, HRCT的病变范围是个有意义的预后指标。在HRCT检查发现80%的SSc伴有间质性肺病患者有食管扩张，在混合型结缔组织疾病患者也可有食管扩张。肺功能检查主要表现为限制性通气障碍和弥散功能障碍,包括肺活量减低、肺顺应性降低、用力呼气容积与肺活量之比增加及DLCO降低;，DLCO下降是早期发现SSc肺间质病变敏感的指标之一。肺功能检查可以检测疾病的进展及对治疗反应的情况,是预测预后的指标之一。 SSc相关性间质性肺病治疗随机对照试验较少,关于最佳治疗时机决策通常是困难的,需要针对每个个体仔细权衡风险与潜在的获益。目前推荐,在连续监测病情过程中,发现疾病进展开始治疗。对有呼吸道症状、肺功能异常和(或)下降,且无免疫抑制治疗禁忌证的SSc相关性ILD患者,选择环磷酰胺加小剂量糖皮质激素治疗(泼尼松<10mg/d)。在环磷酰胺治疗过程中应监测白细胞计数、肾功能和尿常规。目前资料显示,环磷酰胺无论口服还是静脉给药,联合小剂量激素,可以稳定或改善肺功能和HRCT,但在停用环磷酰胺后,多数患者肺功能下降。有环磷酰胺禁忌证或拒绝使用环磷酰胺患者可用硫唑嘌呤联合糖皮质激素,硫唑嘌呤的剂量为每天2.5mg/kg,最大为150mg/d。对接受免疫抑制治疗的患者建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲嗯唑(160mg/800mg), 3次/周。对于终末期SSc相关性ILD患者,肺移植是一种可供选择的手段。
王智刚 2019-12-20阅读量1.1万
病请描述：作为治疗胆囊良性疾病的首选术式，腹腔镜胆囊切除术（LC）后胆管损伤性黄疸发生率已经逐步下降，非胆管损伤性黄疸的发生却屡见报道。现施行LC 2535例，术后发生黄疸共16例，其中非胆管损伤性黄疸13例（残余结石性黄疸6例，肝内胆汁淤积性黄疸7例），经积极治疗均获治愈，现报告如下。 治疗方法：发生非胆管损伤性黄疸的13例患者，出现黄疸后进行鉴别诊断，定期化验肝功能，同时行MRCP。诊断为胆总管残余结石性黄疸的患者，逆行胰胆管造影（ERCP）下十二指肠乳头切开（EST）术，网篮成功套取结石等。诊断为肝内胆汁淤积性黄疸的患者，均给予保护肝功能、对症治疗，包括熊去氧胆酸（UCDA），还原型谷胱甘肽，S-腺苷甲硫氨酸（SAMe）等药物。 讨论：有文献报道，LC术后非胆管损伤性黄疸的发生率约0.56％。可再分为外科性黄疸和内科性黄疸两种。外科性黄疸主要为术后胆管内结石残留所引起肝外胆汁淤积，内科性黄疸的原因较为复杂，最多见的是肝内胆汁淤积性黄疸，其发生是由于各种原因导致肝细胞摄取、转运和排泄胆红素障碍，导致血中胆盐、胆红素升高，临床表现与肝外胆汁淤积性黄疸酷似，但其胆道无明显阻塞。 判断非胆管损伤性黄疸类型：首先确立胆汁淤积性黄疸的诊断。根据皮肤巩膜黄染、大便颜色，以及总胆红素、直接胆红素明显增高，ALT、ALP、GGT升高，尿胆红素阳性，尿胆原阴性等，可初步明确存在胆汁淤积性黄疸。其次，区分肝内胆汁淤积与肝外胆汁淤积至关重要，因为两者发病机制及治疗原则上有显著差异，肝细胞功能障碍或毛细胆管、细胆管（<15μm，亦称闰管或Hering管）及小叶间胆管（15～100μm）病变或阻塞所致胆汁淤积称肝内胆汁淤积；间隔胆管、区域胆管、节段胆管、左右肝管、胆总管至壶腹部的病变或阻塞所致胆汁淤积称肝外胆汁淤积。肝内胆汁淤积多采用内科治疗，而肝外胆汁淤积常需尽早行外科手术、内镜或介入治疗。 胆管残余结石所致为肝外胆汁淤积性黄疸，主要是因为胆道梗阻导致胆汁排泄障碍所引起，早期以直接胆红素升高为特点，后期因肝细胞损害出现血清AST，ALT，AKP和GGT升高。本研究显示LC术后胆管残余结石性黄疸发生率为0.24％（6/2535），6例胆管残留结石患者术前无发热、黄疸或胰腺炎病史，B超和MRCP未提示胆总管结石或扩张，术前胆红素及肝酶均正常，术后5d AST，ALT，GGT，ALP，TBIL和DBIL开始逐渐升高，其中4例伴有腹痛和发热，立即给予B超检查确定无胆汁渗漏和腹腔积液，再行MRCP明确为胆总管下端结石，采用逆行ERCP下EST术，取出结石，解除胆道梗阻，临床症状消除，保护肝功能治疗1个月后复查肝酶指标正常。 本文选自田志宏，中国药物与临床2018年10月第18卷第10期。
赵刚 2019-10-26阅读量9877
病请描述：“中医外治疗法”泛指通过药物、手法或器械施于体表或从体外治疗的方法。较之内治疗法，“外治疗法”有药效耗损少、血药浓度稳定、应用途径广泛、副作用少、直达病所等优势。我科在“中医外治疗法”防治慢性肾脏疾病上有着多年的临床经验，在开展时注重辨证施治、因人而异、灵动组合，取了不错的临床疗效。下面为病友介绍几种我们科室开展成熟、疗效肯定的“中医外治疗法”： 一、 温灸疗法（温灸治疗仪） [原理介绍]指通过点燃艾绒等药物，作用于特定的经络腧穴，起到疏通血脉、温经止血、散寒止痛、通利三焦水道和扶正祛邪等疗效。现代研究表明，艾绒燃烧时产生的红外线，穿透深、能量强，能帮助病患纠正代谢紊乱、调节免疫功能。燃烧时生成的抗氧化物质，附着在穴位上，通过热力渗透入体内，有清除自由基的效能。 [操作方法] 我科温灸有悬灸、百笑灸、隔姜灸、隔盐灸和药物灸等多种形式。指导患者摆放舒适体位，加热艾灸后，通过介质作用于腧穴，时长约25min。 [临床运用]慢性肾病患者多以脾肾两虚为本，故常选“五脏背腧穴”之肾腧、脾腧、膀胱腧为主穴以补益脾肾。肾亏明显者加太溪、命门、三阴交；水湿泛滥者加足三里、复溜、阴凌泉、神阙等；小便不利者加中极、水道、气海；浊阴上泛脾胃者加中脘、内关；皮肤瘙痒者加用血海、膈腧、风市。 二、 贴敷疗法 [原理介绍]指将穴位贴、中药等贴敷于特定穴位上，通过腧穴对药物的直接吸收及穴位刺激激发经气的间接作用达到治疗目的。我科选用的穴位贴主要为“远红外穴位敷贴”，该贴能集中发射远红外线，光波能渗入人体细胞，通过共振原理，活化细胞组织，改善人体微循环。此外，还有以皮硝、玄明粉、金黄膏等中药制成的中药穴位贴。 [操作方法] 将穴位贴贴（中药贴）于患者合适穴位，隔天换1次 持续24h。并嘱咐患者按摩穴位 每日三次 每次100次。常用配穴：三阴交 太溪 足三里；阴凌泉 复溜；丰隆 地机；中极 关元；天枢 内关；大椎 定喘；尺泽 血海。 [临床运用]在肾病综合征高度浮肿、大量腹水的病人中，我科常以皮硝外敷。中药皮硝泻热通便、润燥软坚、消炎去肿，外敷神阙及局部能形成高渗状态，促使体内水分通过渗透压转运至体外。临床使用可增加尿量、减轻胃肠道水肿、缩小腹围、促进肠道蠕动、缓解腹胀腹痛、提高利尿剂的疗效。 三、 烫熨疗法 [原理介绍]烫熨是一种热能疗法，通过持久稳定的局部热疗，起到疏通经络、破瘀散结、驱风散寒、消炎镇痛、加速组织修复的作用。 [操作方法]将烫熨贴贴于患者穴位腧穴，高危病人（糖尿病、皮肤循环感觉差、营养不良病人、反应迟钝病人）10h，普通病人15h，建议睡前摘下，避免烫伤。 [临床运用]我科常以烫熨贴敷于肾腧穴，直接辐射双肾，温助肾阳、激发肾气，能很好改善肾虚患者腰间冷痛、腰膝酸软、小腹坠胀、小便不利、夜尿清长等症状。温灸肾腧穴后使用，效果更佳。腹部不适的病人可以贴于中脘、气海等穴位，痛经病人可以贴于中级、关元等穴位。 四、 耳穴压丸 [原理介绍]中医认为“耳者，宗脉之所聚也”、“肾开窍于耳”。现代医学也认同五脏六腑、四肢躯干均在耳廓上有特定的反射区域。我科选用的耳穴贴是华佗磁疗贴，能通过磁力共振刺激耳部穴位，起到疏通经络、镇静止痛及调节植物神经功能的作用。 [操作方法] 根据病友情况，选穴贴敷，建议患者自行按压。常用配穴：神门 肾 内分泌 肾上腺 尿道 听宫 听会 耳门 （1天1耳）。 [临床运用]耳穴压丸在改善肾病病人失眠、心悸、夜尿频多、高血压、胃肠道反应、尿潴留等均有不错疗效。 五、 中医定向透药 [原理介绍]指在中医定向透药治疗仪的导引下，将治病或镇痛的药物直接从皮肤定向送达组织病灶部位的疗法。我科使用的新一代中医定向透药治疗仪具有定向药物导入、中频仿生按摩及热敷的多重功能，将各种治疗机制互相补充，能改善局部血液循环，使药物靶向作用于病灶，充分地调节人体生理机能、增强机体免疫。 [操作方法]通过中医定向透药治疗仪将治疗药物作用于特定穴位产生治疗效果。操作时间：30min。常用配穴：肾腧、腰部阿是穴、颈部阿是穴、肩关节阿是穴、膝关节阿是穴。 [临床运用]配合药物与特定穴位帮助治疗各类内科疾病，改善患者肌肉关节的僵硬、疼痛及神经感觉异常。 六、 远红外线光能治疗（大单片） [原理介绍]该治疗主要通过光化学作用产生生物效能，而非单一的热作用。我科使用的远红外保健治疗仪，结合红外线和红光两种LED激光的优点，能增进细胞的新陈代谢，加速组织粘膜的愈合、神经血管的再生、活化细胞的功能，提升机体的抗病能力。 [操作方法] 将远红外线光能治疗放置于患者治疗部位，比如腹部 双下肢 痛风，治疗时间30min。 [临床运用] 能减轻肾病病人组织间隙水肿，促进患者腹水消退，纠正低蛋白血症，改善下肢血管病变、下肢循环障碍；帮助糖尿病患者调节内分泌失衡，改善糖尿病周围神经病变；减轻痛风病人患处炎症反应、修复溃破损伤。 七、 中药保留灌肠疗法 [原理介绍]指将中药煎剂快速注入人体肠道的方法，又被称为“结肠透析”。研究表明，肾衰后肠道是肾外清除毒素物质的主要途径。我科所研制的灌肠方，效用以益肾降浊、解毒通络为主，药物直接肠道给药，减少了药物的首过效应，提高了生物利用度。灌入的中药煎剂通过弥散和超滤原理，在肠道内直接吸附毒素、排出体外，同时还能减少肠腔内蛋白质的分解和肠源性氮质的吸收。 [操作方法] 嘱病人排空大便。测量药液温度，39℃～41℃，倒入灌肠筒或输液瓶内，挂在输液架上，液面距肛门约30～40cm。摆好体位，根据病变部位取左侧或右侧卧位，臀下垫胶单和治疗巾，并用小枕抬高臀部10cm左右，暴露肛门，注意保暖。润滑肛管前端，与输液器连接，排气后夹紧输液管，轻轻插入肛门约10～15cm，用胶布固定，松开止血钳，调节滴速，每分钟60～80滴。待药液滴完时夹紧输液管或灌肠筒的连管，拔出肛管放入弯盘。用卫生纸轻揉肛门部。协助病人取舒适卧位，嘱咐病人尽量保留药液1小时以上，臀部小枕可1小时以后再撤去。 [临床运用]增加肾外排毒通道、减少尿毒症患者体内毒素的蓄积；减轻病人大便秘结、腹胀恶心等肠道反应。 八、 降压贴 [原理介绍]穴位降压贴是采用中草药制作，再运用中医的经络疗法，从穴位经人体微动脉和全身神经导入药物成份，通过药物刺激神阙穴和涌泉穴，沿着反射区神经网络，对全身接近3万个血压感受器，将药物输送到血液循环系统中，来起到降压、稳压作用。 [操作方法]将降压贴贴于特定穴位。第一天：神阙+涌泉（左）。第二天：神阙+涌泉（右） 24h更换。 [临床运用]应用于高血压患者辅助治疗。 九、 肾病敷贴（冬病夏治） [原理介绍] “春夏养养，秋冬养阴”，夏天气温升高，人体阳气升发，此时人体腠理疏松、经络气血流通，有利于药物的渗透和吸收，“肾病敷贴”在夏季可以发挥更大疗效，加强温阳补肾功效。“肾病敷贴”将肾病治疗药丸，通过“带药环远红外穴位敷贴”敷于双侧肾腧、神阙上，通过腧穴对药物的直接吸收及穴位刺激激发经气的间接作用达到治疗目的。我科所选药丸由科室自主研发，分别针对脾肾阳虚和肾虚湿热不同类型病人，通过临床医生辨证裁定。 [操作方法] 临床医生辨病辨证，对脾肾阳虚患者方选肾病一号方药粉，对肾虚湿热患者方选肾病二号方药粉，将药粉用姜汁调配，搓为药饼，通过“带药环远红外穴位敷贴”敷于患者双侧肾腧、神阙上，作用时间为4-6h。 [临床运用] 各类原发性和继发性慢性肾脏疾病，包括慢性肾炎、肾功能不全、高血压肾病、糖尿病肾病、痛风性肾病等；肾病及肾虚患者需要改善乏力体虚、腰酸腿软、少尿浮肿，夜尿频多、小便欠利、小腹坠胀、大便干结、纳差恶心、骨节酸楚等症状；及急慢性尿路感染、肾盂肾炎病人。 [冬病夏治注意事项] （1） 饮食要清淡，避免烟酒、海味，少食辛辣刺激食品、冰冻食品、豆类及豆制品、粘滞性食物及温热易发食物（如狗肉、黄鳝、螃蟹等）。 （2） 治疗当天避免贪凉，不要过度吹电风扇和在过冷的空调房中停留，更要避免空调冷风直接吹到贴敷部位，以利于药物吸收. （3） 治疗前应洗澡，衣着宜凉爽，避免过多出汗；敷贴后避免大量出汗和运动，避免敷贴滑脱。 （4） 糖尿病患者或者皮肤敏感病人可以进行敷贴，但需要注意以下几个问题：1）控制好血糖；2）敷贴时间相对短一点，以免破溃难以愈合；3）对敷贴药物过敏者不宜敷贴；4）特殊情况及时就医。 （5） 治疗期间如有不适需及时请教医生，敷贴、艾灸或者其他中医外治疗法过程中如感到局部灼热痛痒难忍，可以随时揭去药膏。如出现痒、热、微痛等感觉或皮肤有色素沉着，此为正常反应，不必过多担心。 （6） 有以下禁忌症患者不能进行外治法：1、孕妇，多数外贴药物对孕期妇女可能不安全；2、对药物过敏者不宜贴敷；对橡皮膏过敏者应提前告诉医生，换用其他方式固定；3、严重皮肤病，如皮肤长疱、疖以及皮肤有破损或有皮疹者；4、疾病发作期的患者，如急性咽喉炎、发烧、黄疸、咯血、糖尿病血糖控制不良患者、慢性咳喘病的急性发作期等。 以上中医外治均需要在医生指导下，经专业医生护士操作，不可以盲目擅自使用。 以上中医外治均在在上海中医药大学附属龙华医院浦东分院肾病科病房和门诊开展，想要进一步咨询治疗方案和理疗，可以来张权医生门诊就诊，可以关注张权医生“微医”平台了解门诊时间。
张权 2019-10-11阅读量1.2万
病请描述：急性胆囊炎(AC)是外科常见的急腹症之一，可分为轻度、中度和重度。临床上，轻度和中度AC最为多见，临床症状较轻且易缓解，病理改变多以胆囊胀大、壁水肿增厚为主，急诊腹腔镜胆囊切除术(LC)是其首选的治疗方式。重度AC主要是指病理层面的坏疽性胆囊炎或蜂窝炎性胆囊炎，具有病理改变严重、波及范围广泛、腹痛剧烈且不易缓解、全身炎症反应重、对保守治疗反应差、可危及生命、常需要急诊手术等临床病理特点。近20多年来，随着胆囊结石发病率逐年增加，人口老龄化日趋明显，糖尿病、心血管疾病等慢性疾病发病率的上升，SAC发病率有明显的上升趋势，已成为肝胆外科临床上常见的难点问题之一。在开展LC的早期，SAC的治疗原则是发病早期(72h内)行急诊开腹胆囊切除术，中后期主要以保守治疗为主；但由于保守治疗过于被动，治疗过程中的不确定因素较多，经皮经肝胆囊穿刺引流术(PTGBD)在SAC救治中的应用价值受到重视；近年来，随着腹腔镜技术的提升和经验的积累，加之人们逐渐认识到PTGBD存在适应证受限、常有技术失败、治疗周期长、成本效益比例高等问题，如果患者身体状况允许，技术条件足够，其治疗原则倾向于实施急诊LC。SAC复杂的病理特点决定了急诊LC既具有必要性，也具有困难性，更具有危险性，对手术团队的经验和技术要求高。研究表明，SAC行急诊LC治疗的中转开腹率和胆管损伤等并发症发生率明显高于其他类型的AC，这让许多医师在明知急诊LC具有更多优势的前提下，仍被动地选择保守治疗，使不少患者陷入“急性发作一保守治疗一再急性发作一还保守治疗”的恶性循环。可见，进一步提升SAC的临床处置能力是科学有效地治疗SAC患者的重要前提。本文基于近年来SAC临床治疗方面的研究进展，结合笔者团队的有限认识，以临床病理特点为视角，简述SAC急诊治疗原则及技术策略。 重度急性胆囊炎的临床病理解剖特征 SAC通常是在长期的胆囊慢性病变基础上反复急性发作而来，其临床病理解剖特征主要包括以下几个方面：(1)胆囊管因结石、水肿、扭曲等原因发生完全阻塞，导致胆囊炎症进程持续，腹痛症状难以缓解。(2)胆囊壁明显增厚，体积明显增大，张力明显增加，胆囊壶腹对胆囊三角乃至肝总管推挤效应明显，甚者，胆囊壶腹可左移至肝总管的前方或后方，甚至是左侧，导致胆囊三角消失。此时，如果常规解剖胆囊三角，技术难度很大，易致肝总管损伤。在胆囊减压后，胆囊张力明显减低，虽然胆囊壶腹左移现象明显减轻，但由于胆囊壶腹与肝总管粘连较重，解剖胆囊三角也是困难和危险的。(3)常伴有胆囊腔内积脓，胆汁内耐药菌株感染率明显升高，导致全身感染症状重，且难以控制。(4)胆囊壁血液循环明显障碍，呈“点状”或“片状”缺血性坏死，重者可并发胆囊穿孔，形成局限性或弥漫性腹膜炎，全身感染进一步加重。(5)当胆囊管内结石嵌顿时间较长，高胆囊张力持续存在，使胆囊管逐渐扩张，缩短，甚至形成Mirizzi综合征，此时，容易将胆总管误认为是胆囊管，如果强行分离胆囊管，易致胆管损伤。(6)胆囊与十二指肠、结肠和网膜之间的粘连较重，而且，常常是致密粘连，腹腔镜下不易分离。(7)胆囊三角及肝十二指肠韧带明显水肿增厚，并常因肿大胆囊壶腹的推压、胆囊管内结石的压迫、组织粘连等因素发生位置上的移位，手术中胆总管、肝总管等重要结构难以辨认，易发生损伤。(8)胆囊周围、肝下间隙、膈下有较明显的炎性渗出和积液，组织水肿也较明显。上述病理特点决定了SAC对抗感染、全身支持治疗等保守治疗的反应通常不佳、易反复发作、常需要急诊手术治疗、手术治疗难度大易并发胆管损伤等临床特点。值得提及的是，在肝外胆道不存在结构变异的情况下，上述病理改变就足以让SAC急诊LC的难度明显增大，并发胆管损伤的概率明显增加；如存在肝外胆道变异、胆囊动脉变异等情况，手术的难度无疑会更大，并发胆管损伤的概率更高。 本文选自孙文兵，国际外科学杂志，2018，45（10）649-652.
赵刚 2019-10-06阅读量9981
病请描述：肾血管平滑肌脂肪瘤 肾血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipma,AML）又称肾错构瘤，是一种由血管、平滑肌和脂肪组织组成的肾脏良性肿瘤，以中年女性多见，发病年龄多为30-60岁。约有20%-30%的肾血管平滑肌脂肪瘤合并结节性硬化症（tuberoussclerosiscomplex,TSC）。约50%的结节性硬化症患者会伴发AML，但在我国肾血管平滑肌脂肪瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化症。 【病理】肾血管平滑肌脂肪瘤在肾皮质和髓质内均可发生。肿瘤大小不一，切面呈灰白、灰黄或混杂黄色，有些可见出血灶，向肾脏外或集合系统生长，缺乏完整包膜，但界限清楚。肿瘤由血管、平滑肌和成熟的脂肪组织以不同比例构成，也可混有纤维组织。肿瘤出血的病理基础是因为肿瘤富含血管，且血管壁厚薄不一缺乏弹性，血管迂曲形成动脉瘤样改变，在外力作用下容易破裂。 【临床表现】 1.泌尿系统表现：肾血管平滑肌脂肪瘤缺乏特异性表现，肿瘤较小可无任何症状，大部分患者常因体检或其他原因就诊时行B超或CT意外发现。如肿瘤内部出血可出现突发局部疼痛；如大体积的肿瘤突发破裂出血，可出现急性腰腹痛、低血容量性休克、血尿、腹部包块等表现。 2.肾外表现：伴发结节硬化症者可伴有面部蝶形分布的皮脂腺腺瘤、癫痫、智力减退等。 【诊断】肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断一般可以通过B超、CT或MRI明确诊断，主要需要与肾恶性肿瘤相鉴别。 1.B超：肾血管平滑肌脂肪瘤内含有脂肪组织，脂肪与周围组织声阻差大，所以B超表现为强回声；肾癌因不含脂肪组织，B超检查则多表现为低回声。 2.CT：表现为单侧或双侧的肾脏增大或局部突出，内见类圆形或分叶状不均匀肿块，其中可见斑片状或多灶性低密度脂肪影（CT值＜-20HU）,境界一般较清楚。增强扫描中脂肪病灶无明显强化，脂肪间隔的平滑肌、血管部分的病灶可有不同程度的强化（CT值升高约20-30HU），强化程度低于正常肾实质，与正常肾脏分界清楚。 3.MRI：肾血管平滑肌脂肪瘤的脂肪组织在T1WI、T2WI上表现出中、高信号灶，T2WI抑脂像呈现低信号或信号明显下降，这是与肾癌鉴别最具特征性的征象。上述特征性改变在富含脂肪组织的肾血管平滑肌脂肪瘤中具备较为特征性的改变，但在乏脂型的肾血管平滑肌脂肪瘤中B超、CT或MRI都可能与肾癌具有类似表现，导致误诊。 4.肾动脉造影：可见瘤体内血管壁厚薄不一、缺乏弹性、血管迂曲形成动脉瘤样改变等，约50%的肾血管平滑肌脂肪瘤患者通过造影可以发现动脉瘤样扩张。 【治疗】肾血管平滑肌脂肪瘤的治疗需要考虑疾病的自然病程，尤其是出血的风险。无论采取何种治疗方式，均应把肾功能的保留放在首要位置。具体包括： 1.观察等待：对于＜4cm的肿瘤建议密切观察，每6-12月监测肿瘤变化。 2.手术治疗：肿瘤＞4cm，发生破裂出血的风险上升，可考虑行保留肾单位手术。肿瘤破裂出血无条件行肾动脉栓塞止血时选择行手术治疗，手术应尽可能在止血、切除肿瘤的基础上保留正常肾组织。 3.介入治疗：肾错构瘤破裂出血，常可保守治疗。但急性、可能危及生命的出血采用手术探查时常常需要切除肾脏。因此，对于破裂大出血，应当考虑行选择性肾动脉栓塞。而对于合并结节性硬化症、双侧病变、肾功能不全患者也可行选择性肾动脉栓塞。
叶华茂 2019-07-11阅读量1.5万
病请描述：胆囊切除术后长期存在以腹痛、腹胀、腹泻为主要症状的胆囊切除术后并发症影响患者术后的生活质量。对胆囊切除术后并发症的诊断与治疗策略进行规范，通过文献汇总、专家讨论后形成共识。本共识中胆囊切除术专指因胆囊良性疾病行单纯胆囊切除术(达芬奇机器人手术系统、腹腔镜及开腹手术)，不包括因其他肝胆胰等疾病联合行胆囊切除术的手术。 1、胆囊切除术后Oddi括约肌功能障碍相关性胆源性腹痛诊断与治疗原则 1．1胆囊切除术后胆源性腹痛与Oddi括约肌功能障碍的诊断胆囊切除术后部分患者有持续性或发作性上腹痛，文献报道其发生率为23.8％-37.0％。胆囊切除术后腹痛大多为胆源性腹痛，其诊断标准为：疼痛位于腹上区或右季肋区，并符合以下条件： ①疼痛逐渐加重至稳定水平，持续30min或更长时间。 ②发作间歇期不等(不是每天发作)。 ③疼痛影响患者日常活动或迫使患者急诊就医。 ④与排便相关性不明显(<20％)。 ⑤改变体位或抑酸治疗后疼痛无明显减轻(<20％)。 支持条件包括：①伴恶心和呕吐。②疼痛放射至背部和／或右肩胛下区。③夜间剧烈腹痛。排除胆总管残余结石、残余胆囊结石、胰腺炎及其他腹腔器质性疾病，胆源性腹痛主要因胆管Oddi括约肌功能障碍(SOD)造成。黄志强院士曾指出：胆囊切除术后，胆囊与Oddi括约肌之间原有的协调作用受到破坏，括约肌呈痉挛状态，胆汁不易排出，胆总管扩张，管壁张力增高，出现右季肋区痛，其中胆总管壁的张力在疼痛发生中起“扳机”作用。胆管SOD通常是指Oddi括约肌功能异常伴有(或可引起)胆源性腹痛、肝酶升高、胆总管扩张等。目前国际上通用罗马Ⅳ标准，诊断必须包括以下所有条件：①符合胆源性疼痛的诊断标准。②肝脏转氨酶升高或胆总管扩张，但非同时存在。③无胆管结石或其他结构异常。支持标准有：①淀粉酶或脂肪酶正常。②括约肌压力测定(sphincterofOddimanometry，SOM)异常。③肝胆核素显像异常。 胆囊切除术后患者出现腹上区疼痛，首先要排除是否由器质性疾病引起。通过详细询问病史和体格检查，然后进行常规的肝脏、胆道及胰腺相关血清学检查和腹部影像学检查，必要时行胃镜及放射性核素肝胆闪烁照相。腹部影像学检查首选超声和CT检查，而磁共振胰胆管造影(MRCP)和超声内镜(EUS)检查则可提供更全面的信息，准确评估胆管直径同时排除胆管损伤、硬化性胆管炎等其他疾病。 推荐意见1： 1：胆囊切除术后患者发生典型的胆源性腹痛时，通过询问病史、体格检查、血液化验及必要的腹部影像学检查排除器质性疾病后可拟诊断为SOD。诊断推荐使用罗马Ⅳ标准。(证据等级：中级；推荐等级：一般性推荐) 2：胆囊切除术后SOD的治疗；胆囊切除术后SOD的治疗策略应根据罗马Ⅳ标准选择治疗手段，轻型患者可临床观察或药物治疗，临床观察及药物治疗无效后，可行内镜下十二指肠乳头括约肌切开术(EST)。部分胆源性腹痛患者，无肝脏转氨酶升高、胆管扩张等客观证据，应属于发作性功能性腹痛，EST并不能减轻其疼痛，因此，这类患者不建议行EST治疗，应首选药物治疗。 治疗SOD的临床常用药物包括钙通道拮抗剂、胃肠动力调节药物、硝酸酯类药物、抗抑郁药及中药等。匹维溴铵是作用于消化道局部的高选择性钙通道拮抗剂，研究显示其能有效抑制Oddi括约肌痉挛，作用强度呈剂量依赖性，且可降低胆囊切除术后患者的胆总管压力。三环类抗抑郁药可有效缓解患者的腹痛症状。保守治疗无效且EST失败的患者可考虑行外科Oddi括约肌成形术，EST后腹痛症状复发也是外科括约肌成形术的指征。括约肌成形术通常经胆囊管插管进入胆管可有助于确认Oddi括约肌，行括约肌纵行切开后将括约肌复合体袋状缝合。括约肌成形术的手术创伤大、存在十二指肠液向胆管内反流等风险。目前尚无研究结果直接比较外科手术和EST的临床疗效，两种方法均适用时，通常首选内镜治疗。 推荐意见2： SOD确诊后轻型患者可临床观察或药物治疗。药物治疗无效者建议行EST治疗；无肝脏转氨酶升高、胆管扩张等客观证据的发作性功能性腹痛患者，不推荐行内镜下逆行胰腺管造影术检查及治疗，建议口服钙通道拮抗剂、胃肠动力调节药物、硝酸酯类、抗抑郁药及中药等。(证据等级：中级；推荐等级：强烈推荐)。EST治疗失败者可考虑行外科Oddi括约肌成形术。(证据等级：中级；推荐等级：一般性推荐) 本文选自：中华医学会外科学分会胆道外科学组，全科医学临床与教育，2018年5月第16卷第3期。
赵刚 2019-06-21阅读量1.0万
病请描述：2、讨论： 2.1胆囊炎、胆囊结石是临床中的常见病，大多数为右上腹痛，但有些老年患者，对疼痛不敏感，机体反应降低，发生胆道疾病时，主要表现为胃区不适、恶心、下胸部不适、后背部不适、不典型胸闷、心悸等症状。某些不典型心绞痛的主要症状表现为胸闷、胃区不适，后背部、肩部、臂部放散痛，与上述胆道疾病症状无明显差别。患者无明显的胆道疾病症状及体征，于心脏病症状为主，且患者多为老年，伴有高血压、糖尿病、吸烟等冠心病危险因素。有些患者同时存在心绞痛，使胆道疾病与心绞痛不易鉴别。 2.2胆道疾病误诊为心绞痛的原因主要为：①由于心脏、胆道同时主要受自主神经支配，心脏受胸2～8自主神经支配，胆道系统受胸4～9自主神经支配，使心脏与胆道系统某些部位神经支配重叠，本身内脏的神经敏感性低，使胆道疾病与心脏病同时出现后背部、肩部、臂 部、胃区、下胸部等部位的放散痛，相互干扰性大，时相互的症状不易鉴别；②胆道疾病和心绞痛同时存在，患者本身存在冠状动脉狭窄，但未达到心绞痛发作程度，当胆道疾病急性发作时，使本来就狭窄的冠状动脉痉挛，发生心肌缺血而出现胸痛发作；③某些人为原因，如对心绞痛的典型症状认识不到位，对胆道系统疾病的主要特点理解差，特别是现在医学专科化较细，甚至同一系统疾病，分为数科，许多医师只对自己科内疾病了解更细致，对本来就鉴别比较困难的胆道疾病和心绞痛更增加了难度。 2.3胆道疾病与心绞痛鉴别：①从症状上，胆道疾病大多为右侧下胸部、后背部、右肩、右臂、胃区不适，心脏多为左侧下胸部、后背部、左肩、左臂、胃区不适，胆道疾病大多疼痛持续时间较长，多为数小时至数天不等，心绞痛多为数分钟，最多不超过30min，胆道疾 病大多与进食有关，心绞痛大多与活动有关，胆道疾病含服硝酸甘油或消心痛无效或数十分钟后有效，心绞痛发作含服硝酸甘油或消心痛几十秒即有效；②体格检查上，胆道疾病大多数有胆囊区压痛，或墨菲征阳性，心绞痛在心绞痛发作时，有时会闻及心脏杂音、心律失 常，甚至较重心绞痛会发生口唇发绀、双肺闻及湿罗音等心衰改变；③辅助检查上，胆道疾病彩超大多数都有改变，有些彩超不能诊断，磁共振水呈像既能诊断，心绞痛大多数心电图都有动态改变，多为ST-T改变，心绞痛发作时心电ST段压低，或原来ST压低，心绞痛发作 时ST段变成正常，有些心绞痛较重时，心绞痛发作心彩超出现室壁运动不协调，正常时彩超正常。 2.4作为临床医师，应重视冠心病的危险，对于不能鉴别的胸部不适、后背部不适等不典型心绞痛症状的，应紧急按心绞痛处理，进行必要的抗血小板聚集、抗凝、扩冠等对症治疗，进行以上治疗、检相关检查、通过临床症状及体征仍不能鉴别的，可行冠状动脉CT或冠状动脉造影检查，基本能排除心绞痛诊断，并及时介入治疗可治疗心绞痛，心绞痛治疗后仍时胸部不适发作，对胆道系统疾病进行治疗，如仍不能缓解，应长期应用抗心绞痛药物。 本文选自：王文臣，中国医药指南，2013年10月第11卷第30期。
赵刚 2019-05-31阅读量1.1万