病请描述：男性不育症发病率呈上升趋势。据统计，在寻求治疗的男性不育患者中，无精子症占5%~10%［1］，是男性不育症中最为严重的一种情况。无精子症是指射出的精液中及精液离心后镜检沉渣均未见精子，须2次以上不同时期的精液标本均未见精子即可诊断。临床上根据有无精道梗阻将无精子症分为梗阻性无精子症（obstructive azoospermia， OA）和非梗阻性无精子症（non-obstructive azoospermia， NOA），其中OA约占40%［2］。OA是指睾丸内精子发生正常，但由于先天性异常、泌尿生殖道感染或外伤等原因导致双侧睾丸网至射精管开口的任意部位生殖道梗阻［2］，精子不能正常排出体外，且射出精液或射精后尿液离心镜检均未见精子。NOA是指原发性睾丸功能衰竭或下丘脑/垂体功能异常等引起的生精功能障碍［1］，从而导致射出精液中无精子存在的一类疾病。目前，随着精子获取和显微外科技术的进步，更多不育夫妇可获得生物学子代［3］。对男性下丘脑-垂体-睾丸轴（hypothalamic-pituitary-testicular axis，HPTA）的认识和一些内分泌激素治疗方案的使用［4］，也可以改善无精子症患者的治疗效果。通过训练有素的泌尿生殖男科专家的治疗，能够有效提高患者的生育力，从过去自然生育无望到实施体外受精（in vitro fertilization， IVF）和卵胞质内单精子显微注射（intracytoplasmic sperm injection， ICSI）获得生育，从过去只能实施IVF/ICSI简易至可实施人工授精助孕，甚至可以回归自然妊娠［5-6］。为进一步规范无精子症诊疗，由中国医师协会生殖医学专业委员会生殖男科学组成立编写专家组，针对OA、NOA的诊断与治疗策略，以及无精子症的遗传学咨询、与其他病因相关联的无精子症、辅助生殖技术（assisted reproductive technology， ART）、生育力保存和健康管理等方面，基于已发表文献和临床实践的最新进展进行阐述，同时提供无精子症诊疗流程图（图1），为国内医务工作者提供循证医学建议，以及为无精子症患者提供科学有效的诊疗参考方案。无精子症的遗传学咨询相对正常男性，不育男性的精子出现非整倍体、染色体结构异常和DNA损伤的概率增加，有将基因异常遗传给子代的风险。因此，即使有足够精子可用于IVF/ICSI，阐明无精子症的病因和遗传学咨询仍显得极其重要。无精子症患者中，可能出现的遗传学异常主要有染色体异常、Y染色体微缺失和Y染色体性别决定基因（sex-determining region of the Y chromosome， SRY）突变等。男性不育患者发生染色体结构/数量异常的概率是正常男性的8~10倍，其中NOA患者染色体异常的发生率为19%［3］。染色体异常中以性染色体异常最常见，如Klinefelter综合征，其诊断主要依赖于染色体核型分析（最常见核型为47，XXY）。Y染色体微缺失是仅次于Klinefelter综合征导致男性不育的第二大遗传因素［5］，在无精子症患者中占8%~12%［7］。因此，核型正常的无精子症患者可进一步做Y染色体微缺失筛查明确病因。由于Y染色体微缺失可以通过垂直遗传传递给子代男性，导致生育力降低，因此对Y染色体微缺失的患者，建议进行遗传学咨询［8］。囊性纤维化是一种常染色体隐性遗传病，有囊性纤维化家族史的男性患者可能携带囊性纤维化跨膜转导调节因子（cystic fibrosis transmembrane conductance regulator，CFTR）基因突变。国外荟萃分析显示，由先天性双侧输精管缺如（congenital bilateral absence of the vas deferens， CBAVD）导致的OA患者，至少78%的病例存在CFTR基因单位点突变［9］；国内文献报道CFTR基因突变率仅为11.8%，突变位点及频率与西方白种人不同［10］。当检测到OA患者存在CFTR基因变异时，应继续筛查配偶CFTR基因，如配偶亦为CFTR基因突变，则子代有25%~50%遗传可能，建议进行植入前遗传学检测（preimplantation genetic testing，PGT）咨询［5，9］。单侧精囊发育不良和先天性精囊囊肿常合并同侧肾脏发育不良或缺如。常染色体显性遗传多囊肾（autosomal dominant polycystic kidney disease， ADPKD）的男性患者可出现精囊腺、附睾、前列腺等泌尿生殖道囊肿，进而可导致OA。78% ADPKD患者存在PKD1基因突变，且子代遗传概率为50%，建议行PGT咨询以避免子代出生缺陷［11］。因此，先天性因素无精子症患者在进一步治疗之前，建议进行染色体核型分析、Y染色体微缺失和CFTR基因等检测及相关遗传学咨询［7］。此外，针对特定DNA的测序、全外显子组测序及全基因组测序或可从基因层面明确无精子症病因。OA1. OA的分类：根据生殖道梗阻部位可分为睾丸内梗阻、附睾梗阻、输精管梗阻、射精管梗阻，以及多部位梗阻［12］。睾丸内梗阻约占OA患者的15%［13］，先天性因素引起睾丸输出小管纤毛运动障碍或重吸收异常，可影响精子无法正常通过输出小管到达附睾［14-15］；获得性因素包括炎症和创伤［8］。附睾梗阻最常见，占OA患者的1/3~2/3［14］。先天性附睾梗阻包括Young's综合征和继发于CBAVD等［12］；获得性附睾梗阻常可由附睾炎症导致；也可由创伤或医源性因素引起，如附睾囊肿切除、阴囊区域手术等，但多数则原因不清，即特发性附睾梗阻。输精管近端梗阻常由输精管结扎术或输精管造影操作等引起；输精管远端梗阻主要发生于幼年行双侧腹股沟斜疝修补术后或者其他腹股沟/盆腔区域术后［12］，约占OA患者的7.2%［15］。射精管梗阻占1%~5%，主要原因有囊肿性和炎症性［16］。精道远端功能性梗阻可由局部神经性因素引起［17］。2. OA的术前评估：病史（包括生育史和医疗史等）、专科体检和内分泌激素水平检测有助于鉴别OA与NOA。询问既往有无血精、射精疼痛、尿道炎、前列腺炎及附睾炎病史；有无阴囊、腹股沟、尿道手术或外伤史；有无慢性肺部感染、糖尿病史等。体检显示双侧或至少一侧睾丸体积>12 mL；可触及附睾或输精管结节，输精管缺如或部分闭锁等。超声影像可表现为附睾细网状改变、精囊发育不良/缺如、射精管扩张/囊肿等特征。睾丸体积、血清生殖内分泌激素水平正常，精液量<1.0 mL、pH值酸性、果糖含量低者多提示射精管水平梗阻性病变［16］。射精管梗阻典型经直肠超声（transrectal ultrasound，TRUS）/磁共振成像（magnetic resonance imaging， MRI）表现为射精管扩张（>2.3 mm）或射精管囊肿、精囊扩张（前后径>1.5 cm）、精道远端区域囊肿或精囊内信号强度异常改变（如精囊结石或积血）。精道造影目前不常规用于评估远端精道通畅性及明确梗阻部位。睾丸活检不常规推荐用于区分OA与NOA，仅在无法根据临床表现、精浆生化和内分泌激素检测明确诊断或需要对NOA下一步治疗提供病理依据时建议实施［18］。3. OA的治疗策略：绝大多数OA都可以通过外科手段得到有效治疗。根据梗阻病因和梗阻部位不同，采用不同的外科治疗方案［2］。睾丸内梗阻或无法实施外科重建的情况，可术中探查证实，建议外科取精联合ICSI助孕或精子冷冻保存。睾丸及附睾炎继发出现OA患者，可考虑生殖道重建或外科取精手术［2］。附睾梗阻可行显微输精管-附睾吻合术（vasoepididymostomy， VE），目前金标准术式是纵向双针套叠式吻合术［19］。输精管结扎术后的OA患者需要根据输精管液的性状决定手术方案；近端输精管液可见精子，则行显微输精管-输精管吻合术（vasovasostomy， VV），有学者认为近端输精管液体流动性佳，虽未见精子也可考虑进行VV手术［20］，手术方式建议采用显微微点标记辅助的双层吻合［21］；若输精管液未见精子或呈牙膏状，考虑继发性附睾梗阻，则行VE手术［20］。幼年行腹股沟斜疝修补术后出现OA的患者，输精管梗阻部位最常位于腹股沟段输精管，也多见于盆腔段输精管，阴囊段输精管相对少见，因此，需探查确定输精管梗阻部位后行VV手术，也可借助腹腔镜技术探查游离盆腔段输精管，以进行无张力吻合。如果疝手术引起输精管梗阻并继发附睾梗阻，则不建议再尝试吻合手术，可选择外科取精联合ICSI。经尿道射精管切开（transurethral resection of ejaculatory duct， TURED）或精囊镜（transurethral seminal vesiculoscopy， TUSV）手术可用于解除射精管梗阻或生殖道远端梗阻。CBAVD手术重建困难，可从附睾或睾丸获取精子联合ICSI助孕。通常情况下，显微生殖道重建/微创外科技术相对于睾丸/附睾取精和IVF/ICSI可使OA患者更多获益，成功重建手术可使很多患者自然受孕，或降低ART干预级别［22］。当输精管梗阻导致OA，且排除女方不孕因素时，生殖道显微重建通常优于睾丸/附睾取精和IVF/ICSI。当发生以下情况时，取精和IVF/ICSI通常是OA患者更适宜的选择：①由于年龄或其他因素，女方卵巢储备功能正迅速下降；②女方存在不孕因素需要行IVF；③男方存在其他继发性不育情况；④外科重建手术无法实施或成功率极低。4. OA的术后评估及处理：男性精道内径纤细，通常附睾管直径在150~250 μm，因此OA患者显微重建手术技术要求非常高。既往研究显示输精管结扎术后3年内行VV术再通率为97％，自然妊娠率为76%；输精管结扎术超过15年VV再通率下降至71%，自然妊娠率下降至30%［23］。VE术后复通率为66%~84%，自然妊娠率为34%~40%［19，24］。OA重建术后无法立即知晓手术结果，需要等待观察2~3个月，甚至更长时间。VV和VE术后复通平均时间分别为1.7~4.3个月和2.8~6.6个月［25］，建议VV术后6个月、VE术后12~18个月患者射出精液内未见精子可考虑重建手术不成功［25-26］。此外，重建手术成功后有发生再次梗阻的风险（VV为0~12%，VE为1%~50%），如术后出现精子数量逐渐减少，常提示再次梗阻发生可能［25］。因此，重建术中或术后可考虑精子冻存以备后期实施ART。重建不成功或再次梗阻后，需根据具体情况综合分析决定睾丸/附睾取精手术联合ICSI助孕；或者再次行生殖道重建，成功率略低于初次重建手术［3，26］。文献报道再次VV的复通率为79%~92%，自然妊娠率为31%~57%［27-28］；再次VE的文献较少，有报道复通率为62%，再次VE自然妊娠率与初次VE手术后妊娠率差异无统计学意义［29］。NOA1. NOA的病因及分类：NOA 致病因素可分为先天性和获得性因素。先天性因素主要包括：①染色体数目和结构异常，如Klinefelter综合征等；②Y染色体微缺失；③睾丸分化、精子发生、生精细胞和凋亡相关的基因突变及遗传多态性，如X-连锁TEX11基因［30］、SOX5基因多态性［31］等；④精子DNA甲基化、组蛋白乙酰化和非编码RNA等表观遗传学改变［32］；⑤发育相关因素，如先天性无睾症、隐睾等；⑥内分泌相关因素，如特发性低促性腺激素性性腺功能减退症（idiopathic hypogonadotropic hypogonadism，IHH）、Kallmann综合征等。获得性因素主要包括：①精索静脉曲张；②感染，如睾丸炎可破坏睾丸生精细胞导致NOA；③睾丸肿瘤、睾丸扭转/外伤、医源性损伤等；④下丘脑或垂体疾病，如垂体肿瘤等；⑤一些严重的全身性疾病可导致 NOA，如镰状细胞性贫血；⑥药物与毒素，如烷基化药物、棉籽油、环境化学毒素等；⑦环境因素，如射线、长期高温工作环境等。2.睾丸取精术前的评估：详细了解家族史、生育史、性生活史等；注意躯干肢体比例、体毛分布、有无乳腺发育等；是否存在生殖器畸形、隐睾，触诊双侧睾丸的大小、质地，附睾、输精管有无异常等。生殖内分泌激素水平是评估睾丸生精功能的基本依据。NOA患者应进行遗传学评估。影像学检查包括生殖系统超声、腹部及盆腔计算机断层扫描（computed tomography， CT），评估是否存在隐睾、睾丸萎缩或精索静脉曲张，MRI评估精囊和射精管区域异常。对于继发性性腺功能减退，需行头颅MRI评估是否存在下丘脑/垂体异常。必要的睾丸活检有助于NOA的鉴别诊断，以及了解睾丸精子发生情况。NOA患者睾丸组织的病理类型主要包括生精功能低下、生精功能阻滞、唯支持细胞综合征以及混合性萎缩 ［33-34］。不同病理类型NOA的手术获精率（sperm retrieval rate， SRR）有所不同，其中生精功能低下者的SRR最高［35］。目前，尚无非侵入性的检测方法能够在术前精确预判NOA患者睾丸中是否存在精子。卵泡刺激素（follicle-stimulating hormone， FSH）、黄体生成素（luteinizing hormone，LH）、抑制素B和抗苗勒管激素（anti-Müllerian hormone， AMH）与SRR之间联系的相关回顾性研究结果尚存争议［7］。通过将双侧睾丸体积、FSH和抑制素B的加权项作为预测参数，可对部分NOA患者的SRR进行预测［36］。另外，对于Klinefelter综合征的患者，接受人绒毛膜促性腺激素（human chorionic gonadotropin，hCG）治疗后低睾酮基线水平提升较明显者，术中获取精子的成功率越高［37］。利用人工神经网络技术，联合血清FSH和血清/精浆瘦素水平［38］、从精浆中提取外泌体并检测特定的microRNA［39］，能较好地预判NOA患者获取精子的概率，但上述研究仍需要更多的随机对照研究进行验证。3. NOA的治疗策略：对于低促性腺激素性性腺功能低下所致NOA，可以选择促性腺激素［hCG+人绝经期促性腺激素（human menopausal gonadotropin，hMG）］或促性腺激素释放激素（gonadotropin-releasing hormone，GnRH）泵治疗［40］，治疗后精液中可见到精子的比率约75%［41］。应用GnRH泵前，需先进行GnRH兴奋试验，以评估患者垂体功能。无生育需求和使用禁忌者可行睾酮替代治疗。高促性腺激素性性腺功能减退症除精液中无精子外还表现为血清FSH、LH水平升高，提示睾丸生精功能受损，需进一步查找病因，针对病因进行治疗。对于特发性及其他类型NOA，内分泌治疗以经验性为主，疗效尚不确定，需要更多的临床研究积累循证数据。常用的治疗药物有：①促性腺激素，如hCG、hMG、重组FSH（recombinant FSH， rFSH）、尿源性FSH （urinary FSH，uFSH）等；②选择性雌二醇受体调节剂（selective oestrogen receptor modulators，SERMs），如氯米芬、他莫昔芬；③芳香化酶抑制剂（aromatase inhibitors，AIs），如来曲唑、阿那曲唑等。内分泌药物治疗可能通过改善患者睾丸内睾酮（intratesticular testosterone， ITT）及雄/雌激素比，进而促进精原细胞DNA合成和精子发生［42］，但内分泌干预治疗潜在的作用机制尚不明确。有文献报道术前行促性腺激素治疗可以提高SRR［43-44］，但由于相关的临床试验证据支持不充分，尚不能得出有益于精子发生的确切结论。睾丸显微取精术（microdissection testicular sperm extraction， micro-TESE）是NOA患者手术取精的首选方法，总体SRR为43%~63%［1，45］。理论上，几乎所有的NOA都是micro-TESE的适应证，主要包括睾丸穿刺活检失败者；睾丸体积过小无法行睾丸活检穿刺者；克氏综合征（47，XXY）；Y染色体AZFc区缺失；隐睾术后；腮腺炎性睾丸炎；ART中女方取卵日，睾丸活检取精失败者等。其中，男性性反转综合征（46，XX）、AZFa/b区缺失的患者，不建议手术取精。micro-TESE的禁忌证包括睾丸肿瘤和合并外科手术禁忌的患者。取精手术的并发症主要包括局部血肿、伤口感染、性腺功能减退等。睾丸取精手术方式中micro-TESE的SRR较高，且并发症发生率较低［46］。值得注意的是，在睾丸取精术后患者血清睾酮水平可出现下降，但在创伤愈合后可恢复至基线水平的95％［47］。根据NOA病因不同，SRR也有所差异。青春期后腮腺炎并发睾丸炎（>90%）、隐睾术后（62%~75%）、AZFc区缺失（67%~74%）、Klinefelter综合征（45%~61%）等SRR较高；而特发性（约30%）和唯支持细胞综合征（5%~24%）患者SRR较低［1，48-49］。另外，部分研究报道首次手术失败的患者二次手术的SRR仍有18.4%［50］。其他治疗方法，包括精原干细胞移植、胚胎多能干细胞体外诱导分化、基因治疗等［51］，目前仍处于研究阶段。
夏烨 2021-07-28阅读量1.3万
病请描述：作者： 赖伟红 皮肤病与性病学医学博士，临床信息学管理硕士 化脓性汗腺炎是一种慢性复发性炎症性皮肤病，表现为顽固性脓肿和瘢痕形成，疼痛明显。多累及腹股沟、腋下、乳房下缘、外阴、臀部等大汗腺丰富的部位。在女性中多见。化脓性汗腺炎也称为反向性或逆向性痤疮，尽管这种炎症性皮肤病并非痤疮。 该病最初表现为炎症性小结节，逐渐发展为脓肿，脓肿破溃后局部流脓，形成窦道或瘘管，同时伴瘢痕增生。化脓性汗腺炎易与表皮样囊肿合并感染、结节囊肿性痤疮、穿凿性毛囊炎、疖肿等皮肤病混淆，但此病常累及多个不同部位，有非常明显的瘢痕形成。 临床咨询和问诊中常常遇到化脓性汗腺炎病人，由于其复发性和难治性，他们往往非常焦虑和感到很无助。本文特此讨论了这种炎症性皮肤病的病因、症状、病程和治疗办法，希望对他们有所帮助。病因 化脓性汗腺炎的确切发病机理不明，但最初的炎性结节的形成源于毛囊闭锁。有研究表明，患者的免疫系统对闭锁毛囊中的轻微感染反应过度。 多数病例发病出现在青春期之后，且三分之一的化脓性汗腺炎病例中，有亲属一同罹患此病。推测性激素和遗传因素在化脓性汗腺炎的发病中起作用。 化脓性汗腺炎的危险因素，包括：女性体重过重或肥胖吸烟摄入锂制剂 化脓性汗腺炎病人，有更多机会患以下疾病：痤疮多毛症代谢综合征糖尿病多囊卵巢综合征炎症性肠道病心脏病郁抑症症状和病程分期 化脓性汗腺炎的最初症状多为痤疮样皮损，包括丘疹、脓疱、结节、疖肿等，但与普通痤疮不同的是这些疼痛性损害易在相同部位复发，且累及身体双侧的对称部位。皮损复发可呈间歇性，期间可有数天、数周或数月的缓解期。 化脓性汗腺炎皮损好发于皮肤皱褶或易受摩擦损伤的部位，包括：腹股沟腋下股部上段及内侧乳房臀部腹部皮肤皱褶处 化脓性汗腺炎的早期症状不具特征性，易于其它皮肤病混淆。有些早期征象可提示患有化脓性汗腺炎，常见早期征象包括：出现单个或多个豌豆大脓疱或疖肿，持续数小时至数天后消失、增大、或破溃流脓化脓性皮损长时间不愈化脓性皮损愈合后易复发 重度化脓性汗腺炎的症状和体征，常具有特征性，包括：慢性深部疼痛性脓肿，可破溃、流脓血脓肿愈合过程中形成条索状瘢痕瘢痕随着病程进展而持续增厚多发深度潜行性窦道，呈海绵状外观 常采用赫尔利分期法（Hurley Stages）来确定化脓性汗腺炎的严重程度：I期：单个或少数几个脓肿，没有窦道和瘢痕形成。II期：少数几个脓肿，或累及多部位，少量窦道和瘢痕形成。III期：多个脓肿，受累部位多或广泛，多个窦道和大量瘢痕形成。治疗 化脓性汗腺炎的治疗有多种选择，其目的在于控制症状发作、清除瘢痕和瘘管、减少复发频率、减轻复发严重程度。 对于轻中度化脓性汗腺炎病人，可采用药物治疗，包括：抗生素：包括口服和外用抗生素。常用的抗生素有多西环素、米诺环素、罗红霉素等。这些抗生素有抗菌作用，还具有抗炎活性。通常情况下，口服抗生素的疗程比较长，至少3个月，但剂量较一般抗感染时要小。皮质类固醇激素：这类激素具有强大的抗炎活性。一般采用外用激素制剂，或皮损局部注射治疗，很少全身系统性给药。抗糖尿病药物：二甲双胍，这种治疗二型糖尿病药物，也可用于改善化脓性汗腺炎皮肤损伤。性激素疗法：性激素调节剂，如避孕药和螺内酯，常常有助于化脓性汗腺炎的症状控制。强效清洁剂：洗必泰、10%过氧化苯甲酰、硫氧吡啶锌等洗液也可用于化脓性汗腺炎的治疗。 对于重度化脓性汗腺炎，治疗措施相对激进，副作用也可能较大。这种情况下，需要权衡利弊。这是一个如何去平衡疗效和副作用的问题。 重度的化脓性汗腺炎的常用治疗办法，包括：生物靶向制剂：2015年，肿瘤坏死因子TNF-a抑制剂阿达木单抗获美国FDA批准用于治疗中重度化脓性汗腺炎。其它尚未获得FDA批准用于化脓性汗腺炎，但已经上市的生物免疫制剂，如英夫利昔单抗、优特克单抗等，也可选用。口服维A酸类：包括异维A酸、阿维A酯等，对部分病例疗效很好。 对于药物治疗反应差或无效的重度化脓性汗腺炎，常常需要采用外科或激光手术疗法，包括：激光疗法：使用激光去除或破坏毛囊。切开引流： 手术切开脓肿，引流脓液，可以缓解疼痛。由于引流伤口愈合慢，而且脓肿常常复发，一般不推荐切开引流。去顶开窗术：常用于疼痛性深部复发性窦道，促其瘢痕性愈合。手术切除：切除容易出现严重溃烂的受损皮肤，然后取周围皮肤或身体其它部位的正常皮肤，做皮瓣转移修复。这样可避免该部位皮损的复发。生物靶向疗法 生物靶向疗法采用生物制剂来治疗传统方法难于控制化脓性汗腺炎，主要用于重度的化脓性汗腺炎或赫尔利分期III期的病例。 多项研究证实，化脓性汗腺炎皮损中，下列细胞因子的含量显著升高：肿瘤坏死因子alpha (TNF-a)白介素1 beta (IL-1b)白介素17 (IL-17)白介素23 (IL-23)一些其它类型的白介素 生物制剂，可靶向对抗上述炎症相关的细胞因子，从而减轻或消除化脓性汗腺炎皮损部位的炎症。 可选用TNF-a抑制剂，阿达木单抗【adalimumab，商品名修美乐（Humira）】用于治疗中重度化脓性汗腺炎。用法：皮下注射；初始剂量为160mg，在一天内或连续两天分开给药；在第15天给予一剂80mg；从第29天开始，给予维持剂量40mg，每周一次。用药后，40%—60%的病例症状改善明显。 也可选用另一种TNF-a抑制剂，英夫利昔单抗【infliximab，商品名类克（Remicade）】。用法：5mg/kg 静注，第0、2、6、10周各用一次。用药后47%的病例症状得到显著改善。 还可选用其它生物制剂，包括：常用于银屑病治疗的IL-12/IL-23抑制剂，优特克单抗【ustekinumab，商品名喜达诺（Stelara）】。用法：45mg或90mg，皮下注射，第0、4、16、28周各用一次。用药后约40%的病例症状改善良好。常用于银屑病和强直性脊柱炎治疗的IL-17A抑制剂，司库奇尤单抗【secukinumab，苏金单抗，商品名可善挺（Cosentyx）】常用于银屑病性关节炎治疗的IL-23抑制剂，古塞奇尤单抗【guselkumab，商品名特诺雅（Tremfya）】常用于类风湿性关节炎治疗的IL-1受体拮抗剂，阿那白滞素【anakinra，商品名Kineret】常用于抗恶病质的IL-1a拮抗剂，MABp1【商品名Xilonix】 生物靶向制剂抑制人体免疫系统，因此会带来一定的风险和不良反应，包括：增加感染机会，如上呼吸道感染注射部位不适，如红肿、淤血、瘙痒或疼痛皮疹等过敏反应脱髓鞘疾病狼疮样反应粒细胞下降家庭护理 适当的家庭护理往往有助于化脓性汗腺炎的治疗，促进皮损愈合。在进行药物治疗的同时，可采用下列家庭护理措施：使用抗菌洗液：使用含有洗必泰、10%过氧化苯甲酰、硫氧吡啶锌的抗菌洗液有助于化脓性汗腺炎治疗。伤口护理：破溃伤口的护理很重要，需经常使用防腐或抗菌洗液清洁伤口，定期更换清洁敷料。热敷：热敷可以缓解疼痛，也有助于脓液排出。做法是每天一到两次热敷伤口，每次10分钟。减肥或维持健康体重：化脓性汗腺炎在肥胖者中多见，减肥常常可以减轻症状。戒烟：吸烟的化脓性汗腺炎患者戒烟后，症状可以减轻。避免用剃须刀剃毛发：剃须刀剃毛发可刺激皮肤，导致细菌进入破损皮肤，但可用电动剃须刀。保持皮肤干爽透气：过热或潮湿可导致化脓性汗腺炎的症状发作。减少局部摩擦：摩擦和衣服过紧可触发化脓性汗腺炎症状，因此病人最好穿宽松棉质衣服，以减少局部摩擦和化纤刺激。结语 化脓性汗腺炎是一种慢性复发性化脓性皮肤病，可引起慢性疼痛、局部不适，并带来负面的心理压力，严重者还可致残致畸，需要长期持续的合理应对。早期诊断和有效治疗有助于控制病情。 化脓性汗腺炎的治疗，包括口服抗生素、生物靶向疗法、适当的家庭护理、外科手术和激光治疗等多种方式，常常需要综合处理，但目前尚无法彻底治愈这种疾病。
赖伟红 2021-03-31阅读量2.1万
病请描述：前列腺腺体因各种原因引起的囊样改变，是男性常见的前列腺疾病之一，可引起尿频、尿急等泌尿生殖系统疾病。由于前列腺腺体先天性或后天性原因而发生的囊样病变。分为先天性和后天性两种，先天性囊肿是由苗勒导管的残存部分形成；后天性囊肿是由前列腺腺泡梗阻分泌物潴留所致。1.病因(1)先天性前列腺囊肿：由中肾导管与中肾旁管发育异常，管腔部分扩张而形成。(2)后天性前列腺囊肿：由坚韧的前列腺基质导致腺泡不完全或中断性阻塞，逐渐使腺泡上皮变厚，最终发展为潴留性囊肿。2.增加患病的因素(1)性生活不规律：如过度自慰、性交频繁等，引起前列腺充血，诱发前列腺囊肿。(2)久坐不起：如果长时间保持坐姿，血液循环变慢，身体压迫会使前列腺充血、淤血，造成尿管阻塞，引发前列腺囊肿。(3)生活不规律：生活不规律容易造成抵抗力下降，增加了前列腺囊肿的发病几率。3.高风险人群(1)经常加班的人：由于长时间保持坐姿，容易得前列腺囊肿。(2)作息不规律的人：经常熬夜、昼夜颠倒的人容易患病，如酒吧、夜宵店工作者。(3)经常吃辛辣刺激食物的人：有极大风险患前列腺囊肿。(4)教师、司机：由于长时间坐着不运动，易导致前列腺囊肿。3.症状(1)典型症状1)排尿障碍：通常表现为排尿不畅、尿频、尿线变细、尿不尽等。2)尿潴留：尿潴留指不能自然、充分排空膀胱内的尿液。前列腺囊肿患者会严重影响正常生活和工作。好发于成年男性身上，前列腺过度充血，导致膀胱内充满尿液而不能排出，出现尿潴留的现象，危害较多。3)尿频：前列腺囊肿患者会出现尿频。4)其他症状:前列腺囊肿还可反复发生阴囊水肿等，部分患者可出现性功能紊乱。(2)早期症状前列腺囊肿的患者早期症状并不是很明显，但是也容易引起其他的疾病，比如最常见的慢性前列腺炎，这时患者主要表现盆腔区域不同程度的疼痛，随着病情发展症状越来越严重。(3)中期症状一些患者会出现尿频、尿急、尿痛的症状，因为前列腺组织位置特点比较特殊，因此也会影响到其他器官的健康，同时尿液会变得有一些浑浊，尿道内会有少量分泌物。(4)晚期症状前列腺及精囊肿大最为严重时可压迫后尿道、膀胱以及输尿管末端，导致尿道狭窄、排尿困难或上尿路扩张积水。4.并发症状(1)尿路感染：是病原体在尿路中生长、繁殖导致的感染性疾病，表现为尿急、尿频、尿不尽，出现肉眼血尿、腰痛等症状。(2)睾丸炎：该疾病有时会从尿道流出浓性分泌物，肛部触诊检查可触及前列腺有波动感，但常在后期出现。前列腺囊肿的危害偶有脓肿破入尿道、直肠、会阴或膀胱周围间隙，引起结缔组织炎症。(3)肾发育不全：指肾脏体积小于正常的50%以上，但肾单位及分化正常。(4)尿路梗阻：表现为尿液不能排除，引起梗阻近侧端的积水。5.治疗原则对于未婚、未育者，一般采取保守治疗，避免影响生育功能。对于已经生育的，则采取手术治疗，去除病根，以免诱发其他并发症，影响正常生活。(1)手术治疗前列腺囊肿较小而无症状者，平时注意观察身体状况，一般不需要治疗。对于较大的囊肿，或者有明显症状的选择手术治疗：1)囊肿穿刺手术：前列腺囊肿导致前列腺导管闭塞，前列腺排泄物贮积，出现尿频、尿急，提示囊肿已经比较大，可能压迫输尿管，应该及时就医，进行前列腺囊肿穿刺手术，将脓汁吸干净。2)脓肿切开引流手术：如果囊肿体积过大，脓腔脓汁较多时，以脓腔切开引流为治疗前列腺囊肿的最好方法。用肛门直肠镜暴露出前列腺部位，用尖刀将直肠壁切开至脓肿腔内，将脓汁引流出来放置引流管，视引流情况，结合检查再决定拔除引流管时间。3)经尿道前列腺电切术：适用于囊肿较大，且年龄较大的患者。(2)中医治疗前列腺囊肿是常见的前列腺疾病，中医治疗是效果较好的一种治疗方法。常见的中医治疗前列腺囊肿的方法一般分为内治和外治两种。1)内治法：辨证分析，根据患者的身体状况开具相对应的中药服用，一般有很好的效果。2)外治法：中医外治法一般作为辅助治疗，囊肿不大时，可以外用药膏，有治疗效果。如果已经长大，最好进行手术治疗。(3)其他治疗穿刺硬化治疗：在B超定位下经会阴或经直肠行囊肿穿刺抽吸，然后注入凝固剂，但易复发，所以并不是很好的治疗方法。6.预后经过手术治疗后，一般能够完全康复，不影响正常生活。但是有部分囊肿较大的患者，由于治疗过程中暴露欠佳，致手术切除不完全，复发率高、并发症多。
吴玉伟 2021-03-12阅读量1.6万
病请描述：（髓质）海绵肾(medullaryspongekidney)为先天性髓质囊性病变的一个类型，此病较为少见，其特点是髓质集合管呈囊性扩张。（髓质）海绵肾是发生与肾髓质的囊肿性疾病，一般是由先天性发育异常起，多在40～50岁发病，预后良好，很少发生肾功能不全。临床上此病并不罕见，患者的肾髓质集合管呈囊状扩张，外观像海绵。病理上70%病例系双肾病变，每个肾脏有1个至数个乳头受累，只有一侧肾脏而且只限1个椎体有病变者极少见。本病在出生时即有，但无感染，尿常规检查亦正常，通常到40～50岁因发生结石和感染合并症才被发现。集合管扩张造成长期的尿液储溜，加上经常合并的高钙尿症，是发生结石和感染的原因。海绵肾的声像图特征：肾锥体内呈分布一致的高回声区，呈放射状排列，这是集合管囊腔较小，形成大量的反射界面，内部可有成簇的小结石形成（在乳头区呈放射状排列），所以呈高回声，而没有无回声区的囊腔显示。肾皮质回声均匀，肾脏大小接近正常。1.病因本病可能为遗传性疾病，有报道同一家族中有2人以上或几代人发病。2.诊断海绵肾通常由于病人出现尿路症状而进行尿路系统检查即做尿路平片或静脉尿路造影时被发现。（1）尿路平片肾锥体部多发性阳性结石影，结石大小及形态不规则，小如细砂粒，大至横径可达0.5厘米。结石呈扇形或密集簇状排列，结石也可不规则散在分布于各锥体部。（2）静脉尿路造影典型病例在静脉尿路造影时，首先见到肾锥体部囊腔充盈，在输尿管加压时显影更清楚，压力解除后肾盏肾盂已排空，而囊腔内仍残留造影剂。逆行尿路造影时不能显示出上述特征性改变。静脉尿路造影片上常见到的肾锥体或肾盏周围的阴影为：造影剂在扩张的集合管和乳头管内呈扇形;充盈小囊腔呈葡萄串样;或与结石影重叠形成密度不均的斑片影;肾小盏增宽，杯口大而变平。3.症状大多无症状。往往至成人时偶而发现。临床上主要表现为反复血尿、尿路感染及肾结石，可起肾绞痛。肾浓缩功能及酸化功能有轻度损害，可有不完全性肾小管酸中毒表现。本病常伴甲旁亢表现，有高尿钙症，肾结石主要位于髓质内或锥体部，分布广泛，主要为磷酸盐结石，少部分为草酸钙结石。4.治疗髓质海绵肾的治疗包括一般性治疗和针对并发症的治疗，两者不可偏废，都很重要。（1）一般性治疗不管病人有无症状，一经论断应嘱病人多饮水，采用低钙、低草酸饮食。对高钙尿病人应适当长期应用降低尿钙的药物，如噻嗪类利尿剂，并与枸橼酸钾联合应用，以防止或延缓结石形成。注意切勿做不必要的排石治疗，因结石位于肾乳头管内，不能将结石排出。（2）并发症的治疗并发症包括继发性结石梗阻和感染。当海绵肾结石从乳头管排出并在尿路内停留、长大而引起尿路梗阻时，促使病情恶化。因此，一旦继发性尿路结石形成，即应排石治疗，且不应做长期等待，对不能自行排出的结石应做体外冲击波碎石治疗。继发尿路感染后会加速肾脏的损害过程，因此对继发感染病人应给予有效抗菌素控制感染。对海绵肾结石病人不主张做手术治疗，除非是单侧病变病人，且已证明该侧肾脏因继发结石和感染已无肾功能者，方可考虑单侧肾切除。5.预后单纯海绵肾一般不影响肾功能，海绵肾结石若不伴有感染和继发性尿路结石者也不影响预后，但一旦继发结石形成并引起尿路梗阻0和继发感染，会使肾功能急剧恶化。因此，对海绵肾结石病人的定期随访并及时治疗继发性病变十分重要。
吴玉伟 2021-01-28阅读量1.1万
病请描述： 典型病例 18岁小伙小张2年前无明显诱因下出现骶尾部溢脓、溢血，量少，呈鲜红色，不伴骶尾部疼痛肿胀。曾于上海某三甲医院就诊，诊断为“肛周脓肿”予切开引流术后，术后效果不佳，复发。至我院胃肠肛肠外科专家傅传刚教授门诊就诊，查体示骶尾部陈旧性手术瘢痕，可见窦口，挤压流脓，患者无黑便，否认腹泻，否认便秘，否认发热，否认粘液便，否认里急后重，否认便后出现头晕，心慌等不适症状，以"藏毛窦伴感染"收入我科，建议手术。 原复发病灶 治疗过程 傅传刚教授与肛门部良性疾病专家邓业巍教授等一起进行术前病例讨论，傅传刚教授看了病例资料后分析称：“患者二次手术难度比较大，因为患者肥胖，毛发浓密，长期臀部摩擦挤压，毛发刺入到臀沟，反复刺激并发感染。第一次藏毛窦手术局部小菱形切除的范围不足。藏毛窦手术皮瓣转移术一般是右侧转移，但是患者右侧已有陈旧性手术瘢痕，且患者属疤痕体质，强行缝合张力预计很大，术后皮瓣坏死风险高。建议改为左边转移皮瓣，但术中必须注意切除至骶前筋膜，皮下游离充分。” 藏毛窦切除+Limberg皮瓣转移术 （术者：邓业巍教授） 按术前讨论计划，手术由邓业巍教授主刀，术中发现：骶尾部可见皮肤多处疤痕，质硬，骶尾部中线皮肤陈旧性手术疤痕尤其明显，2处针尖样小凹陷，直径约0.1cm。骶尾部有多处陈旧感染病灶。手术为腰麻手术，患者取折刀位，常规消毒铺巾。麻醉满意后，在肿块外缘作一边长8cm，锐角为60度，钝角120度的梭形切口，逐层切开，直至骶骨筋膜前将然后以菱形下右方的菱形边为公共边，在切口右侧再做一全等菱形，保留一边，切开另两侧菱形边，将皮瓣游离，为减少吻合张力将部分皮下组织及骶骨筋膜游离2cm左右，并填充至病变处，稀碘伏及双氧水冲洗伤口，左右骶前各放置负压引流管一根另切口引流出，妥善止血，逐层关闭切口。 术后转移皮瓣切口愈合良好 术后，小张病灶消除，逐渐康复，傅传刚教授查房时说：“ 通过这样的根治性手术，以后复发的可能性很低。患者要保持个人卫生，经常清理骶尾部的毛发，避免长期久坐，清淡饮食。” 术后随访 术后2月余，小张再次来院检查，伤口愈合很好。 藏毛窦（Pilonidalsinus） 藏毛窦，又称藏毛囊肿、藏毛疾病，是在骶尾部臀间裂的软组织内发生的一种慢性窦道或囊肿，因内藏毛发，故得名。 高发年龄与病因 多在青春期后20～30岁发生，因毛发脂腺活动增加，易出现症状。病因上目前认为与先天发育畸形导致皮肤的包涵物和后天毛发长入皮肤或皮下组织使囊肿感染形成窦道有关。 临床症状 藏毛窦、藏毛囊肿如果没有继发感染，无症状，只有骶尾部的突出，有的感觉骶尾部疼痛或肿胀，通常首发症状是在骶尾部发生急性脓肿，局部有红、肿、热、痛等急性炎症特点。多自动破溃或者经外科手术引流后，炎症消退。反复发作后，形成窦道或者是瘘管。藏毛窦静止期在骶尾部中线皮肤处可见不规则小孔，直径约1mm～1cm。周围皮肤红肿变硬，常有瘢痕，有的可见毛发。探针探查可探入3～4mm，有的可探入10cm，挤压时可排出稀淡臭液体。急性发作期有急性炎症表现，有触痛和红肿，排出较多脓性分泌物，有时发生脓肿和蜂窝组织炎。 根据以上特点可作出诊断，但应与疖、肛瘘和肉芽肿鉴别。 治疗方法 藏毛窦患者若没有症状，一般不需要治疗。如果出现明显的症状，则手术是主要的治疗方法。通常手术治疗包括囊肿切开引流法和囊肿切除术。囊肿切开引流多适用于首次出现症状的患者，不一定能够根治疾病。囊肿切除术有许多术式，包括切除一期缝合、切除部分缝合、切除伤口开放二期缝合、切除伤口开放、袋形缝合术、转移皮瓣。目前最常用的术式为转移皮瓣，其中Limberg皮瓣转移术是很常用的一种方法，有着手术效果好、成功率高、复发率低等优点。 预防 1.注意清洁，保持局部卫生； 2.避免长期久坐； 3.清淡饮食，少食辛辣刺激性食物，适当运动，控制体重； 4.穿衣舒适宽松，避免局部潮湿，皮肤破损。
傅传刚 2020-10-26阅读量1.2万
病请描述：男性不育症WHO规定，夫妇婚后有规律性生活1年以上，未采用任何避孕措施，由于男方因素造成女方无法自然受孕的，称为男性不育症。本病属中医学“无子”、“艰嗣”等范畴 据统计，有15%的夫妇在1年内不能受孕而寻求药物治疗，不能受孕的夫妇中至少50%存在男性精子异常的因素 男性不育症的病因复杂，通常由多种病因共同引起，所以不育症患者进行必要检查是非常重要的孙大夫告诉你男性不育症患者需要做哪些检查1专科体格检查这部分由临床医师完成。重点检查泌尿生殖器官的发育情况，如阴毛的发育和分布情况，阴茎有无异常，睾丸附睾的大小、质地、位置等有无异常，阴囊是否空虚，精索静脉有无曲张、输精管有无缺如或形态改变等2精液常规分析该项检查是临床必需的常规检测项目之一。主要了解患者精液质量，如精液液化时间、精液黏稠度、精液外观、精液体积、精液pH值、精子活力、精子存活率、精子浓度以及精子形态学的评估3精浆生化检查精液中精浆是精子体外生存的重要环境及营养支持。检测精浆锌、α-葡糖苷酶、果糖和酸性磷酸酶可以反映附属性腺功能及输精管道通畅情况4.前列腺液检查前列腺液是前列腺分泌的，也是精液重要组成部分，约占精液体积的20~30%。正常前列腺液白细胞数小于10个每高倍视野，如果白细胞数异常和卵磷脂小体消失或减少应视为前列腺液异常，必要时行病原体检查5生殖道微生物检查生殖道感染常见的病原微生物主要有：支原体、衣原体、梅毒螺旋体、淋球菌、艾滋病毒、生殖器疱疹病毒、生殖器疣等，该项检查不可忽视6内分泌六项检查男性不育患者比正常人更容易出现内分泌异常，内分泌六项包括：卵泡刺激素（FSH）、黄体生成素（LH）、催乳素（PRL）、雌二醇（E2）、孕酮（P）及睾酮（T）。尤其是无精子症和重度少弱畸精子症患者，内分泌检查更为重要7.自身抗体检测抗精子抗体对精子具有制动和细胞毒作用，是WHO推荐的筛查男性免疫性不育原因的检测指标8.精子DNA碎片率分析主要用于成年男性精子DNA完整程度的检测，是不育症患者（无精症患者除外）、习惯性流产、胚胎停育患者的配偶、有不良生育史患者的配偶、优生体检者及辅助生育者常用指标9超声检查可确定睾丸和前列腺大小、有无囊肿、结石、钙化，以及附睾的情况和精索静脉有无曲张等10影像学检查内分泌检查发现催乳素异常增高，CT和MRI能够有助于垂体瘤的诊断，该项检查与生殖也密切相关11.遗传学检查(特殊性)主要包括染色体检查（550带）和Y染色体微缺失检查12有创诊断检查包括输精管道造影、睾丸活检、探查手术等注意事项精夜分析前最好保持身体最佳状态，一般要求禁欲2~7天，到正规医院由专业医师指导取精注意事项，如标本留取方式、送检保温措施、标本完整性等
孙建明 2020-10-17阅读量9818
病请描述：18岁小伙小张因为自己的屁股后面突然出现反复疼痛并溢脓、溢血症状而十分苦恼。2年前，他曾到过上海某三甲医院就诊，诊断为“骶尾部藏毛窦伴感染”，当时医生给他进行了骶尾部藏毛窦局部切除术，术后小张臀部仍间断性流脓并伴有疼痛不适等症状，对自己的学习和生活造成了很大困扰。 小张带着疑惑再次来到给他做手术的医生那里，考虑到患者情况较复杂，医生介绍小张至我院胃肠肛肠外科傅传刚教授门诊：“ 你去同济大学附属东方医院胃肠肛肠外科傅传刚教授那里看看吧，他是这方面的专家，经验更丰富！” 小张随着家人一起来东方医院。他来到傅传刚教授门诊说：“傅教授，2年前在其他医院做了藏毛窦手术，我这屁股后面出现流脓、溢血症状，您能不能帮忙看看是为什么呀？” 傅传刚教授安抚道：“ 别急，我来给你检查检查！” 原手术复发病灶 傅传刚教授随后查体显示小张骶尾部有陈旧性手术瘢痕，可见窦口，挤压流脓。仔细检查后对小张说：“ 你这个病需要住院手术，但不能单纯的局部切除。藏毛窦，是一种在骶尾部臀间裂的软组织内发生的一种慢性窦道或囊肿，手术完整的切除囊肿才行，如果切除不彻底，不够深就很容易复发。”小张的术前MRI显示折刀位骶正中有陈旧性手术瘢痕，有窦口，局部皮肤红肿，触痛明显，有少量脓性分泌物。肛诊没有异常。 术前MRI术前病例讨论 傅传刚教授与肛门部良性疾病专家邓业巍教授等一起进行术前病例讨论，傅传刚教授看了病例资料后分析称：“患者二次手术难度比较大，因为患者肥胖，毛发浓密，长期臀部摩擦挤压，毛发刺入到臀沟，反复刺激并发感染。第一次藏毛窦手术局部小菱形切除的范围不足。藏毛窦手术皮瓣转移术一般是右侧转移，但是患者右侧已有陈旧性手术瘢痕，且患者属疤痕体质，强行缝合张力预计很大，术后皮瓣坏死风险高。建议改为左边转移皮瓣，但术中必须注意切除至骶前筋膜，皮下游离充分。” 改左边皮瓣转移标记 藏毛窦切除+Limberg皮瓣转移术（术者：邓业巍教授） 按术前讨论计划，手术由邓业巍教授主刀，术中发现：骶尾部可见皮肤多处疤痕，质硬，骶尾部中线皮肤陈旧性手术疤痕尤其明显，2处针尖样小凹陷，直径约0.1cm。骶尾部有多处陈旧感染病灶。手术为腰麻手术，患者取折刀位，常规消毒铺巾。麻醉满意后，在肿块外缘作一边长8cm，锐角为60度，钝角120度的梭形切口，逐层切开，直至骶骨筋膜前将组织（包括感染灶）完整切除病灶。 手术标本 然后以菱形下右方的菱形边为公共边，在切口右侧再做一全等菱形，保留一边，切开另两侧菱形边，将皮瓣游离，为减少吻合张力将部分皮下组织及骶骨筋膜游离2cm左右，并填充至病变处，稀碘伏及双氧水冲洗伤口，左右骶前各放置负压引流管一根另切口引流出，妥善止血，逐层关闭切口。 1.菱形切开2.取出标本3.皮瓣游离4.置入引流5.关闭切口6.缝合 术后，小张病灶消除，逐渐康复，傅传刚教授查房时说：“ 通过这样的根治性手术，以后复发的可能性很低。患者要保持个人卫生，经常清理骶尾部的毛发，避免长期久坐，清淡饮食。” 傅传刚教授为患者检查伤口 术后转移皮瓣切口愈合良好 什么是藏毛窦藏毛窦（Pilonidalsinus），又称藏毛囊肿、藏毛疾病，是在骶尾部臀间裂的软组织内发生的一种慢性窦道或囊肿，因内藏毛发，故得名。 藏毛窦的发生年龄与病因多在青春期后20～30岁发生，因毛发脂腺活动增加，易出现症状。病因上目前认为与先天发育畸形导致皮肤的包涵物和后天毛发长入皮肤或皮下组织使囊肿感染形成窦道有关。 藏毛窦的症状藏毛窦、藏毛囊肿如果没有继发感染，无症状，只有骶尾部的突出，有的感觉骶尾部疼痛或肿胀，通常首发症状是在骶尾部发生急性脓肿，局部有红、肿、热、痛等急性炎症特点。多自动破溃或者经外科手术引流后，炎症消退。反复发作后，形成窦道或者是瘘管。藏毛窦静止期在骶尾部中线皮肤处可见不规则小孔，直径约1mm～1cm。周围皮肤红肿变硬，常有瘢痕，有的可见毛发。探针探查可探入3～4mm，有的可探入10cm，挤压时可排出稀淡臭液体。急性发作期有急性炎症表现，有触痛和红肿，排出较多脓性分泌物，有时发生脓肿和蜂窝组织炎。根据以上特点可作出诊断，但应与疖、肛瘘和肉芽肿鉴别。 藏毛窦的治疗方法手术是主要的治疗方法有下列几种： 1.切除一期缝合 2.切除部分缝合 3.切除伤口开放二期缝合 4.切除伤口开放 5.袋形缝合术6.Limberg皮瓣转移7.Bascomll手术 如何预防藏毛窦1.注意清洁，保持局部卫生； 2.避免长期久坐； 3.清淡饮食，少食辛辣刺激性食物，适当运动，控制体重； 4.穿衣舒适宽松，避免局部潮湿，皮肤破损。
傅传刚 2020-08-21阅读量1.3万
病请描述：王阿姨突然晕倒了.全家人非常着急.连忙把她送到医院。医生马上安排王阿姨急查血并完成影像学检查.然后仔细体格检查。 医生查体后发现王阿姨的身体并无大碍.只是血压有点高.160/90mmHg(毫米汞柱)。接着开始询问病史.王阿姨虚弱地说：“我今年54岁，血压高已经10年了.最高210/120mmHg.每天都在吃降压药.可是血压就是下不去.保持在现在这个水平。奇怪的是.最近两个月总感觉浑身没力气.不知怎么的突然就一不小心跌倒了。这时王阿姨的化验结果出来了，血钾2.8mmol/L(毫摩尔/升)，超声检查及腹部CT显示右侧肾上腺占位性病变。医生考虑，是不是得了“原发性醛固酮增多症”？ 可引起顽固性高血压的肾上腺疾病 肾上腺是位于双侧肾脏上方的一对内分泌腺体.位于腹膜后隔肾之间.包于肾周筋膜和脂肪囊内.单侧重4～5克。别看它体积小.作用却大.是人体神经内分泌调控系统重要构成部分。 肾上腺外科疾病组织学分类主要是肾上腺肿瘤.其他包括肾上腺增生、囊肿、结核等非肿瘤疾病。包括肿瘤在内的某些肾上腺疾病.可过度分泌多种激素.激素不同.引起的疾病也不同.最常见的是原发性醛固酮增多症、皮质醇增多症、嗜铬细胞瘤。 这些疾病引起的症状不同.共同的特点就是可引起顽固性的高血压.还会导致水电解质紊乱、心律失常.以及高血糖、高脂血症、骨质疏松等代谢紊乱甚至会影响患者的外貌、精神状况、抗感染和抗压能力。 原发性醛固酮增多症是怎么回事？ 原发性醛固酮增多症是由于肾上腺皮质分泌过量的醛固酮激素.引起以高血压、低血钾、低血浆肾素活性和碱中毒为主要表现的临床综合征.又称Conn综合征。原发性醛固酮增多症的临床表现 原发性醛固酮增多症最突出的临床表现是顽固性高血压和低血钾。 高血压 原发性醛固酮增多症在早期血压偏高.随病程进展.部分患者出现头痛的症状.此时服用降压药物效果往往不佳。高血压长期得不到控制会出现不同器官的损害.比如眼部血管损伤引起眼底疾病.此时会有视物模糊、视力减退的症状。 低血钾 健康人血钾的正常参考值为3.5～5.5mmol/L。在原发性醛固酮增多症中、后期可出现自发性低血钾.血钾水平会小于3.5mmol/L。患者可表现为头痛、肌肉无力和抽搐、乏力、肢体容易麻木、针刺感等症状。 肾脏表现 长期的低血钾使肾脏浓缩功能受损.出现低比重尿、多尿、夜尿增多等临床症状.常继发口渴、多饮，并发尿路感染等。 心脏表现 有些患者心脏功能发生改变.主观上会有心绞痛、心慌、心悸等不适感.这时应该做一下心电图和心脏超声检查。心电图会记录心脏的节律图形.心脏超声可以反映心脏的结构情况.医生评估病情后如有必要还可以做冠脉造影检查.以评估心脏血管情况。 代谢紊乱 原发性醛固酮增多症患者由于醛固酮分泌增多.胰岛素敏感性下降.因此发生糖代谢紊乱、脂代谢紊乱以及腹型肥胖的风险均高于普通人群。 其他表现 儿童患者有生长发育障碍的表现.身高、体重等指标偏离正常值。 原发性醛固酮增多症的筛查 对于难治性高血压的患者.要考虑到继发性高血压的可能.再结合高血压和低血钾的病史，需要进行原发性醛固酮增多症筛查。筛查需要专业的临床医生结合病史及相关检查完成。像王阿姨的高血压即使服药也怎么都控制不好的时候.就要考虑是否由原发性醛固酮增多症引起的。 王阿姨遵从医生医嘱服药两周后.血钾水平终于恢复正常.整个人精神了很多.于是到上级医院泌尿外科专家门诊寻求诊治。在完善相关检查后.确诊为醛固酮瘤引起的“原发性醛固酮增多症”。医生为王阿姨做了腹腔镜手术.摘除肿瘤.术后1个月.王阿姨不需要吃任何降压药血压也可以稳定在正常水平。 王阿姨特别高兴.自己多年来治不好的“奇怪的高血压”竟然痊愈了！ 引起难治高血压的其他肾上腺疾病 除了原发性醛固酮增多症.还有两种肾上腺疾病常引起难治的高血压。 皮质醇增多症：皮质醇增多症又称为“库欣综合征”.主要有因慢性糖皮质激素增多导致的一组临床表现：满月脸、水牛背、向心性肥胖、多毛、糖尿病倾向、性功能异常、月经紊乱、精子减少等。需要注意的是.儿童约一半以上由癌肿引起.女性男性化或男性女性化表现明显.也提示癌肿可能性大。在明确病因后.一般首选手术治疗.无法手术或手术失败者可进行药物治疗或其他治疗。 嗜铬细胞瘤：嗜铬细胞瘤常引起阵发性高血压.并伴有剧烈头痛、皮肤苍白尤其是脸色苍白、心跳过快、四肢及头部有震颤、出汗、无力，有时可有胸闷气急、恶心呕吐。
童仙君 2020-08-11阅读量1.0万
病请描述：输尿管囊肿是输尿管末端的囊性扩张。胚胎发育期输尿管与尿生殖窦之间的隔膜未吸收消退，形成输尿管口不同程度的狭窄，也可是输尿管末端纤维结构薄弱或壁间段的行径过长、过弯等因素引起，经尿流冲击后形成囊性扩张突入膀胱。早期病例，临床上可无症状，常在诊断重肾畸形时始被发现。输尿管囊肿是输尿管末端的囊性扩张。胚胎发育期输尿管与尿生殖窦之间的隔膜未吸收消退，形成输尿管口不同程度的狭窄，也可是输尿管末端纤维结构薄弱或壁间段的行径过长、过弯等因素引起，经尿流冲击后形成囊性扩张突入膀胱。早期病例，临床上可无症状，常在诊断重肾畸形时始被发现。有症状主要是尿路梗阻，引起反复尿路感染。由于囊肿开口细小，输尿管口持久的梗阻可导致输尿管和肾积水、肾功能丧失、囊肿堵塞膀胱颈而发生排尿困难或尿流中断，以及复发性尿路感染。有时女孩囊肿可经膀胱颈和尿道而脱出于尿道口外，一般可自行复位。但也可发生嵌顿而成紫色肿物。治疗原则是解除梗阻，防止反流，处理并发症。如患侧上半肾功能不良，可作半肾切除。约有20～25％病例术后仍有症状，此时再处理囊肿。如患肾功能良好，可作输尿管囊肿切除及防反流的输尿管膀胱再植术。 1.症状体征 最常见的临床表现是上尿路扩张积水和尿路感染。 2.病因 因尿流不畅导致上尿路梗阻。卵子受精后37天Chwalle膜暂时性分隔输尿管芽和尿生殖窦，当Chwalle膜溶解不完全时导致本病。此外，膀胱壁段输尿管肌肉发育异常亦可导致。 3.诊断检查 影像学检查可明确诊断。B型超声检查可显示膀胱内有薄壁囊性肿块。静脉尿路造影典型者表现为输尿管末端“蛇头”状膨大，伴或不伴肾输尿管扩张积水，合并重复畸形时亦可显示。膀胱镜检可见输尿管开口处呈囊状扩张，开口呈针尖样随输尿管蠕动时张时缩。 4.治疗 治疗方法选择根据病变程度、对上尿路的影响以及是否伴有其他尿路畸形而定。治疗目的是解除梗阻、根除感染和保护肾功能。常用手术方法有经尿道切除及抗逆流的输尿管膀胱再植术。
吴玉伟 2020-07-23阅读量9973
病请描述：作者： 赖伟红 医学博士，临床信息学管理硕士，副研究员 在阴囊部特定环境下，汗液、皮脂、脱落表皮细胞和污垢容易积聚，形成脂栓堵塞毛孔，促进毛囊及其周围细菌或真菌过度滋生繁殖，从而引起皮肤红斑、丘疹或脓疱等皮疹。阴囊部皮疹类型 阴囊部皮疹有以下类型：黑头：脂栓堵塞毛孔后，毛孔顶端开放，空气进入后氧化造成。白头：脂栓堵塞毛孔后，毛孔顶端闭合，没有空气进入。红斑或底部红肿的丘疹：触之可微痛。脓疱：丘疹顶端有脓液形成的白点。结节或包块：位于皮下，可自觉疼痛。囊肿：位于皮下的充满脓液或脂质的小包块。 阴囊部皮疹的病因痤疮 白头和黑头是痤疮的常见表现，多常见于毛孔多的皮肤，如颜面、胸部、臀部。但是也可出现在阴囊和耻阴部。内生毛发 内生毛发在阴囊部和耻阴部常见，在喜欢刮阴毛的人中，内生毛发更为多见。是毛囊堵塞后毛发皮内卷曲或向皮内生长造成，可引起局部红色丘疹或脓疱，伴瘙痒或微痛。毛囊炎 毛囊局部炎症或感染后形成，局部红肿，可内含脓液。常成群出现，也可与内生毛发同时发生。痱子（热疹） 在湿热季节发生， 表现为红色小丘疹，常伴瘙痒或刺痛感。局部出汗，会加重皮疹和局部不适。需保持患处凉爽透气，以减少皮疹发生，或促进皮疹愈合。传染性软疣 传染性软疣由一种痘病毒感染引起，常见于儿童中，往往可以自愈。 主要表现为有蜡样光泽的质硬丘疹或结节，顶端凹陷，大小不一，常成群出现在腋下和腹股沟等处。扣抓可致病毒接种他处而播散。为防止传染他人，不能共用浴盆、毛巾和衣物。性病 有些性病可以引起或表现出阴囊部皮损：生殖器疱疹：皮肤局部出现群集小水疱和小溃疡。梅毒：最初表现为阴部皮肤小溃疡和结节。阴虱：可引起阴囊及耻阴部红色丘疹、小结节和结痂。阴囊皮疹的不同颜色所传达的信息 阴囊皮疹的颜色多样：白色常提示含有脓液或脂质。黑色表明皮疹开放，空气进入，与脂栓反应而氧化成黑色。红色常提示局部炎症明显或肿胀。 性病或其它感染往往引起红色皮疹或斑块。而白色和黑色皮疹，往往是脂质和脱落细胞形成的脂栓堵塞毛孔造成，见于痤疮。阴囊皮疹的治疗和预防 阴囊部痤疮损害，往往无需治疗，可1-2周内消退。 内生毛发也可不治疗，但出现化脓时，需用镊子把内生毛发拔除。 多数毛囊炎往往会自愈，但也可使用过氧化苯甲酰凝胶、克林霉素凝胶等外用药。 天气湿热时，在皮肤皱褶部位，可以适当使用爽身粉，防止出现痱子，或细菌和真菌感染。 外阴出现皮疹时，避免扣抓，以防破损后细菌感染，也防止皮损播散。 如果皮疹与性病相关，需及时就诊和治疗。 要防止阴囊皮疹，外阴部清洁卫生很重要。每晚用温水和温和的去污剂清洗。阴部清洗时，动作宜轻柔，防止擦伤。 勤洗澡勤换衣，穿棉质内衣裤，保持局部干爽透气，防止局部汗液积聚和细菌繁殖。
赖伟红 2020-07-21阅读量1.3万