病请描述：门诊经过去年底的一个星期五门诊，一个年轻人为自己的爷爷看病。我看了看资料，病人在南京市某某医院住院。患者于2021年08月无明显诱因下出现阵发性咳嗽，还有一些白色粘痰，有时痰中带血，每天出血量约5ml。体重3个月减轻了3公斤。病人不愿意去看病，但是家里人比较害怕，带病人到南京市某某医院住院。CT发现：右下肺空洞型占位，壁厚薄不均，肿瘤周围有肺炎。气管镜：双侧支气管未见肿瘤与溃疡，右下肺基底段段灌洗生理盐水60ml，回收25ml。支气管刷片：见癌细胞。灌洗液细胞分类：中性粒细胞15%，淋巴细胞5%，组织细胞60%，异型细胞20%。灌洗液脱落细胞：见癌细胞。我看了看病人的CT,对病人的孙子说：“你爷爷右下肺有一个肿瘤，肿瘤里面有一个窟窿，学名叫做空洞。肿瘤在气管镜看不见，说明肿瘤没有侵犯近端的支气管。气管镜下的肺泡灌洗液里面看见癌细胞，说明这个肿瘤是肺癌。但是，癌细胞的具体性质不知道。不知道是鳞癌，是腺癌，还是什么大细胞癌。另外淋巴结不大，可以胸腔镜手术。缺点是右下肺的肿瘤周围肺炎比较多，这对手术有比较大的妨碍。对了，你爷爷还有什么其他病？”病人孙子：“我爷爷还有心脏病。4年前在心脏里面放了两个支架。”我问：“四年前在冠状动脉里面放置两个冠状动脉支架，就是说有冠心病。吃什么药吗？吃不吃阿司匹林和氯吡格雷这两种维护支架的抗凝药？”病人孙子：“老人吃的药我搞不清楚。回头我问问他。”。我说：“你可以在微医把药名上传一下。”无最后详细问病人：知道病人没有糖尿病、肝硬化、脑卒中。无手术史。吸烟50年，每日13支左右，戒烟9月。饮酒40余年，每日2两白酒，戒酒9月。也就是说，放了支架以后，病人仍然坚持抽烟喝酒3年多，9个月前才老老实实戒烟戒酒。反映了病人的控制力比较差。两个冠状动脉支架服药：替格瑞洛，每日1片90mg；拜耳阿司匹林每日1片，阿托伐他汀，每日1片。我开了住院通知单，我叮嘱病人孙子：星期一上午住院后再停药替格瑞洛和阿司匹林，我要换药准备手术。替格瑞洛和阿司匹林一直吃的话，手术中会出血不止，要停药7天。所以要换一个药度过围手术期危险阶段。病人当天在外院住院出院，星期六下午做新冠核酸，星期一上午住院。住院第一天住院后，病人说昨天（星期天）自己把替格瑞洛和阿司匹林给停了，反正这两个药妨碍手术，所以就自己提前一天停了。我说：“我和你孙子说是住院后停药，不是让你在家里面停药。在医院里面停药，我们可以立刻用低分子肝素可以维护心脏支架。你在家提前一天停药，没有用低分子肝素，这样心脏支架容易出现血栓或者狭窄。我马上安排护士立刻领药给你打低分子肝素。”以后7天进行抗凝药物的过渡工作。术前谈话病人的4个肿瘤标志物升高：糖链抗原15-3 54.8U/ml，癌胚抗原 14.5ng/mL，糖链抗原125 35.3U/ml；细胞角蛋白19片段 3.12ng/ml。这些肿瘤标志物升高支持肺癌的诊断。CT上右下肺的肺炎比较厉害。手术前还发现患者有无症状性糖尿病。我和家属说：“右下肺的肿瘤大小约33×40毫米，肿瘤周围都是肺炎，这样肺和其它肺叶的边界也不清楚手术不好开。假如不开刀的话，肺炎会妨碍化疗药对肿瘤的疗效。如果不手术，糖尿病患者的右下肺大面积的肺炎很难控制。肿瘤不大，肺炎很厉害，纵隔淋巴结不大，应该手术治疗。切除右下肺叶以后，才能同时控制肿瘤和炎症。右下肺叶因为炎症会变硬，胸腔镜手术完了以后，下肺切除以后，因为肿瘤就已经和手术的4厘米切口差不多大了，一般从手术的腔镜孔拿不出来，要把手术切口延长一些才能拿出来。手术中止血要求高，每一个小血管止血后，将来都要接受抗凝药和阿司匹林、替格瑞洛的考验。”术前CT右下肺软组织肿块伴空洞，肿块形态不规则，境界欠清，大小约33×40毫米。下图，肿瘤的肺窗CT。下图，刚才肿瘤肺窗CT的同一层面的纵隔窗CT。下图，右下肺叶的大片炎症。手术情况手术当天早上停用低分子肝素后手术。胸腔镜下：后上斜裂发育差，局部上下肺融合，整个下肺充血水肿、发红、实变，下肺发硬，最后延长切口好不容易才把右下肺叶取出来。手术的最困难在于两点：第一、下肺支气管和动脉旁有多枚门钉淋巴结。什么叫门钉淋巴结？就是说，门钉淋巴结虽然没有癌症转移，但是这些淋巴结又黑又硬，与下肺支气管和血管没有间隙。淋巴结焊在支气管和血管上面，像古代城门上的大钉子一样。把淋巴结分开很困难，只能强行劈开。第二、肺裂厚度达到6-8厘米，无法直接用切割缝合器切断，只能，先用超声刀将肺裂一点一点劈薄一些，最后厚度合理时再用切割缝合器切断肺裂。但是刚才超声刀劈开的肺裂手术后因为创面大会漏气很长时间，所以我手术中用无创缝线把肺的创面缝合缩小。最后手术结束时胸腔冲洗时，肺漏气比较轻，说明肺创面缝合较好。因为用抗凝药，手术中止血比较困难。术后情况术后第一天晚上恢复低分子肝素抗凝。止血后的小血管经受了第一次考验。肺创面不漏气，说明术中缝合肺创面较好。术后术后第三天恢复替格瑞洛和阿司匹林抗血小板治疗，维护血管支架。止血后的小血管经受了第二次考验。病人自己推车，车上挂着输液，在部分走廊来回散步。病人恢复很好。肺创面漏气很少。血糖升高，每天胰岛素剂量 18个单位。术后第5天，病人自己推车，车上挂着输液，在部分走廊来回散步，一次步行400米左右。上午午患者自行调快输液速度。周六中午我发现剩余输液减少，问了问病人，病人承认说自己调快输液速度。我说：“这样非常危险，你的心脏本来就不好，自己调快输液速度，也不知道你调快了多少。严重的话会引起肺水肿和心脏衰竭。曾经有妈妈带孩子在儿童医院输液，妈妈偷偷加快输液速度，结果小孩心脏受不了，最后心脏衰竭死掉了。你以后不能在乱来了。这样很危险。”病人无言以对。我还得把病人犯的错误扳回来。我用了利尿剂和氨茶碱治疗。中午患者稍有胸闷，下午一过性体温39度。胸片：肺膨胀较好，没有明显的胸腔积液。傍晚胸闷逐步加重，呼吸频率32-40次/分，心率：130次/分，病人在床上怎么躺都不舒服。心电图示心房纤颤。23:00动脉血气：过度通气引起的呼吸性碱中毒。我考虑患者存在急性左心衰竭，请值班医生再次予利尿治疗、氨茶碱治疗，同时给予硝酸甘油静脉泵扩血管治疗，结果晚上症状控制好转了一些。术后第6天，患者心脏衰竭，没法下地活动了。经过昨晚的治疗，患者胸闷明显好转，心跳大部分正常，有时心房纤颤。B型脑钠尿肽前体 2098pg/mL（正常值小于200），考虑心功能由一级下降到了III-IV级。我告诉病人：“你昨天自己调了一下挂水速度，现在有一个心脏指标由100多上升到2000多，心脏衰竭了，这几天没法下地活动了，上厕所只能在床上用便盆。要吸取教训。要一切行动听医生护士的指挥。不能再乱来了”。家属回忆以前在老家就经常心脏不舒服，输液氨茶碱以后会好一些。我说：“输液氨茶碱既可以治疗支气管哮喘，也可以治疗心功能衰竭。说明你以前心脏就不太好。这次心脏衰竭要多住院一个星期左右。”术后第9天胸闷基本消失。今日心电图未见心房纤颤，表现为正常窦性心律，B型脑钠尿肽前体下降至471pg/mL，考虑心功能I-II级，急性左心功能不全好转。病人刺激性咳嗽明显，食欲很差。每天餐前胰岛素剂量增加至24u。术后第10天，刺激性咳嗽稍好转，排痰较好，胸闷逐日减轻。因为食欲仍然较差，请中医科会诊针灸治疗。术后第14天，B型脑钠尿肽前体 227.7pg/mL考虑心功能I-II级，急性左心功能不全基本治愈。术后第16天，胸闷消失1天，终于步行出病室。心脏功能恢复到了一级。整整11天没有出病房散步了。散步真好啊！术后24天出院。此前因反复咳嗽，肺的创面再次漏气，估计是创面缝合处被咳嗽豁开了一个针眼大的小孔。治疗后治愈。术后病理：患者右下肺有两处肺癌，都是腺癌，腺癌的亚型组合比例不一致。说明是两个原发性肺癌。说明大片肺炎中还有一个原发性肺癌。最终病人最终高高兴兴出院了。拔管前的胸片很漂亮，不仔细看，像没有手术过一样。
陆欣欣 2022-02-09阅读量1.7万
病请描述：很多肿瘤患者在化疗前会很疑惑，到底是扎手还是选择放置PICC管。因化疗药物的刺激性强、化疗输注频次高。化疗药置入时间越长、患者血管条件越差，这时，使用PICC置管就显得尤为重要。PICC置管可减轻因反复穿刺给患者带来的痛苦，同时显著提高患者的生活质量。什么是PICC管？PICC管的全称是经外周静脉置入的中心静脉导管（Peripherally Inserted Central Catheter）。PICC管是将导管由手臂上的外周静脉穿刺插管，然后沿着血管的走行方向依次通过腋静脉、锁骨下静脉和无名静脉，最后将导管尖端插入上腔静脉。PICC管为患者提供了一条方便、安全、有效的、可长期使用的静脉通道，被广泛运用于临床。PICC管的示意图穿刺好的PICC管通过拍胸部X线片了解导管尖端的位置问：PICC管与常规的中心静脉置管有何区别？常规的中心静脉置管一般是经颈内静脉置管或者经锁骨下静脉穿刺，穿刺并发症较多，而且留置后感染率高 ，一般只能留置7天左右。可用于快速补液，还可监测中心静脉压，常用于各种急危重症和拟行大手术的患者。而PICC管是经外周静脉穿刺，穿刺危险较小，穿刺成功率更高，感染率低 。而且导管非常柔软，不宜折断, 在体内可留置6个月~1年，可用于长期的静脉输液。减少因反复静脉穿刺给患者带来的痛苦，置管操作简捷易行、不受时间地点限制。置管后患者的生活习惯基本不会受到影响，还可减轻药物对血管的刺激，有效保护上肢静脉，防止坏死和静脉炎的发生。在输液过程中病人可活动自如、无痛苦。问：哪些人需要放置PICC管？1) 需要长期静脉输液，但外周浅静脉条件差，不易穿刺成功者。2) 需反复输入化疗药物等刺激性药物。3) 肥胖、静脉不清楚的病人。4) 长期输入高渗透性或粘稠度较高的药物、营养液者。5) 需要长期输入刺激性或毒性药物者。6) 需要长期行家庭静脉治疗的患者。问：哪些人不能放置PICC管？1) 肘部静脉条件太差。2) 穿刺部位有感染或损伤。3) 乳癌手术后病人的患侧手臂。4) 无法配合的病人。5) 凝血障碍、免疫抑制者慎用。放置PICC管期间该注意什么？1.应注意观察穿刺口有无红、肿、热、痛，有没有渗出物，如有异常，要及时就诊。2.在使用期间要注意手臂活动幅度不能过大或太剧烈，防止导管脱落或断裂。3.穿刺侧手臂尽量避免后举动作，要告知患者穿衣服时先穿置管的一侧，脱衣服时先脱没有置管的一侧，防止导管移位。4.每周进行一次冲管和更换贴膜（由护士完成），防止导管被血液堵塞和导管感染。5.保持局部干燥，不要擅自撕下贴膜，贴膜有卷曲、松动、贴膜下有汗液时或潮湿应及时更换贴膜。6.输液期间每周更换可来福接头一次，休息期间每月更换可来福接头一次。7.洗澡时尽量使用淋浴，将导管上下10cm皮肤用保鲜膜包裹后即可淋浴，但是要避免盆浴及泡浴。8.禁止经PICC导管高压注射药物（如增强CT、磁共振等），防止因高压静脉注射而导致PICC管断裂；冲洗导管时也应使用10ml以上注射器，避免压力过高。9.PICC导管不能用于抽血和监测中心静脉压。免疫功能低下的患者容易感染，应加强观察、护理。10.PICC置管后的日常生活: 可以做一般家务，手臂可以做一般的活动，避免带管的手臂过度用力，提重物。11.避免做大范围手臂旋转活动，注意衣服袖口不宜过紧，以免穿脱衣服时把导管带出。PICC置管的维护注意事项静脉炎的处理：部分患者置管后沿静脉走向出现红肿、硬结和静脉炎，可用如意金黄散加茶叶水或黄酒外敷，抬高患肢，遵医嘱适当给予1%双氯芬酸钠乳膏、云南白药、泼尼松片等药物治疗，一般3～5天症状可缓解。导管断裂的处理：如果发现导管有打折、裂痕或断裂，应立即到医院就诊，发生断裂时患者应制动，避免体内段导管断端随血流漂移。管堵塞的处理：如出现管道输液不畅或堵塞，可予以尿激（5000u/ml)稀释液1ml缓慢推注，保留15 min，然后用负压抽吸的方法反复冲洗，见静脉血回流通畅即可（必须由医护人员完成）。导管脱落的处理：如患者导管脱落或拔出后，不可再将导管送回，暂时固定导管防止导管来回游动，以防发生感染。需专业的医护人员判断导管所在位置，对脱出的导管进行修剪和固定，或进行原位置换术。PICC管的拔管：PICC管到了有效期或患者用药结束、不需要用药时，可以拔出导管。但是必须到医院，由具有相关资质的专业PICC护士来拔管，切不可自行拔管。拔管时要注意拔出来的管子要完整的，且前端是完好的、没有损坏。拔管处用不通气的3M贴膜覆盖，24 h内不可撕去贴膜，3天内不宜洗澡。
傅传刚 2021-06-08阅读量1.5万
病请描述：经常在生活中听见宝妈们说：“我家孩子睡觉打呼噜，睡得香，身体倍儿棒！”随着科学的进步，越来越多的研究表明：打呼噜并不是睡眠质量高的表现，相反，会对生长发育产生不良的影响。现在，咱们就唠一唠孩子打呼噜哪些事儿吧！宝妈：打呼噜是怎么产生的呢？医生：气流经过气道的狭窄部位发生振动，产生鼾声。宝妈：什么样的宝宝容易打呼噜？医生：儿童打鼾常见的原因是腺样体肥大、扁桃体肥大。在一些肥胖、面部发育异常的小朋友中也有发生。宝妈：如果没有打呼噜，是不是睡得好的表现呢？医生：除了打呼噜外，如果小朋友经常出现张嘴呼吸、呼吸声粗、趴着睡觉、睡不安稳这些情况，也需警惕。解释：我们的上气道由头颈部的骨性结构和软组织包绕而成，中间是气流经过的空腔。当各种原因引起气道的狭窄时，如同房子太小（骨性结构过小）或者房子里堆满大量东西（软组织过多，如脂肪），房子就会显得十分拥挤，导致气流受阻。宝妈：打呼噜会对宝宝产生什么不良影响？医生：宝宝处于持续生长发育阶段，长期打鼾不仅会导致生长缓慢、影响智力发育，还会影响颜值。长期张口呼吸会导致上唇短厚翘起、下颌骨下垂、鼻唇沟消失、硬腭高拱、牙齿排列不整齐、上切牙突出、咬合不良、鼻中隔偏曲、面部肌肉不易活动、缺乏表情等，医学上称之为“腺样体面容”。宝妈：原来如此，怪不得宝宝越长越“难看”呢！医生：当小朋友气道堵塞时，长期低通气状态导致慢性缺氧，会让大脑供血不足，生长激素受到影响，从而导致生长发育缓慢，学习能力下降，智力受到影响。腺样体太大会堵住耳朵和咽腔连接的通道（咽鼓管），小朋友可能会出现耳闷、耳鸣、听力下降等，严重的还会反复出现积液和感染。宝妈：打呼噜真是影响宝宝成长的方方面面，我得赶紧带宝宝去医院检查一下。那我该去哪科看呢？医生：可以首先就诊于医院的耳鼻咽喉科，医生会根据每个宝宝的情况进行检查，判断原因并指导治疗。病情比较复杂的，还需要和神经内科、口腔科、呼吸科等合作进行干预治疗。宝妈：一般采取什么治疗措施呢？医生：根据不同的病因治疗方式有所不同，如果是腺样体、扁桃体肥大，轻症小朋友可以在医生指导下进行药物治疗，重症小朋友可考虑切除肥大的腺体与扁桃体，手术治疗可缓解症状。肥胖的宝宝还需要改善饮食结构，加强运动，控制体重。宝妈：做手术会对小朋友产生很大危害吗？医生：目前认为手术没有绝对年龄限制，研究表明全麻对儿童智力发育并没有明显影响。手术后，部分儿童免疫指标可能有小幅波动，但3个月左右就会恢复术前水平。宝妈：那太好了，手术对孩子没什么影响，我就放心了！医生：也别掉以轻心，部分小朋友手术后会有持续打呼噜和憋气的表现，还需要复查一探究竟。宝宝如果有习惯性张口呼吸的表现，需要在口腔科医师的治疗下进行面部肌肉功能训练、正畸治疗等。宝妈：哎，育儿路艰辛，宝妈操碎心，大家共学习，来取科学经！首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科是国家重点学科，下属睡眠医学中心是中国睡眠研究会指定的技师培训基地，首都医科大学阻塞性睡眠呼吸暂停临床诊疗与研究中心。打鼾等问题可到门诊就诊，经过医师初步评估需要睡眠监测检查的，持预约单前来预约。睡眠中心咨询电话：010-58269331。作者：首都医科大学附属北京儿童医院 许志飞
微医健康 2021-03-17阅读量1.2万
病请描述：“家里有人打呼噜，我也会变成打鼾的人吗？”答案是：不一定。但您将来发生打鼾的几率会比别人高，所以需要特别注意预防。因为打呼噜、肥胖、上呼吸道（鼻、咽喉）附近的结构和呼吸控制功能等阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征相关的多个危险因素具有遗传性。大家都知道孩子会继承父母的一些遗传特征，例如脸型，体型等外观方面。其实头面内部的形状也会受到父母的影响，如小下颌。小下颌的人容易打呼噜，如果他们的孩子也遗传了小下颌这一颌面特征，那打呼噜的风险就会增加。父母中只要有任何一方经常打鼾，他们孩子打鼾的概率就比父母不打鼾的孩子高３倍。阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征的病因比较复杂，呼吸道狭窄、肥胖、神经-肌张力调节功能异常等都可致病。造成咽腔狭窄的常见病因有儿童腺样体肥大、扁桃体肥大、鼻息肉、鼻中隔偏曲等。另外，由于亚洲黄种人不同于白种人的颌面骨性结构特征，在一些并不肥胖的人群中也会发生打鼾。上述病因可能来自遗传，也有可能是不良生活习惯和环境问题引起的。我们可以通过改变生活习惯和环境因素进行预防和治疗。首先是控制体重，其次需要加强体育锻炼，建立良好的生活习惯，比如忌烟酒、侧卧位睡眠等，这些对于预防和减轻阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征都有一定的帮助。如果症状比较重，单纯依靠上述措施不能有效地控制病情，应该到专业的医疗机构进行诊治。需要强调的是，孩子打鼾需要及时就诊。因为儿童时期是颌面发育的关键时期，如果这个时候持续打鼾，长期张口呼吸，头面部骨骼常常会发育成容易打鼾的颅面形态。等到成年以后，可能发展为成人的鼾症、阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征等。如果到了成人时，许多结构的纠正往往需要做创伤较大的手术，风险也会较高。首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科是国家重点学科，下属的睡眠医学中心是中国睡眠研究会指定的技师培训基地，首都医科大学阻塞性睡眠呼吸暂停临床诊疗与研究中心。打鼾等问题可到门诊就诊，经过医师初步评估需要睡眠监测检查的，持预约单前来预约。睡眠中心咨询电话：010-58269331。
微医健康 2021-03-17阅读量1.2万
病请描述： 特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF)是一种病因不清,慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病,病变局限在肺脏。好发于中老年人群,其肺组织学和(或)胸部高分辨率CT(HRCT)特征性表现为普通型间质性肺炎(UIP)。这个疾病急性加重定义为已诊断或同期诊新为IPF，1个月内发生的呼吸困难急性加重,影像学在原有IPF表现的基础上,新出现两侧的磨玻璃影和(或)实变影,不能完全用心衰或液体过多解释,其组织病理学通常表现为UIP和弥漫性肺泡损伤(DAD)同时存在,可以出现机化性肺炎和显著的成纤维细胞灶。目前临床治疗缺乏有效的治疗方法,氧疗及对症支持治疗是IPF急性加重的主要治疗方法;糖皮质激素、机械通气、抗生素治疗、免疫抑制剂、血浆置换、免疫球蛋白、抗酸治疗等措施疗效均不肯定。TOMORROW和INPULSIS汇总分析提示尼达尼布能够显著降低研究者评估的IPF急性加重发生率,2017专家观点推出预防和治疗的意见,推荐尼达尼布作为预防IPF急性加重的药物。 一、IPF急性加重的可能治疗措施治疗推荐 1、机械通气 ①低潮气量通气，十 ②无创通气，十 ③高流量鼻导管氧疗，十/一 2、药物 ①糖皮质激素，十 ②经验性抗菌药物，十/一 ③免疫抑制剂，一/十 ④血栓调节素，一/十 3、肺移植，十/一 4、其他 ①体外膜肺，一 ②多黏菌素B血液灌流，一/十 ③利妥昔单抗、血浆置换、静脉免疫球蛋白，一 ④非类固醇类治疗，一 二、IPF急性加重的可能预防措施推荐 1、流感和肺炎疫苗，十 2、手卫生,避免与病患接触，十 3、控制胃食管反流，十/一 4、避免气道刺激及空气污染，十 5、如必须机械通气要采取最小肺脏损伤策略:低潮气量通气、无创通气、高流量鼻导管氧疗，十/一 6、尼达尼布，十/一 7、吡非尼酮，一/十 8、避免使用泼尼松和硫唑嘌吟，十 三、注: ①十:潜在的益处似乎大于潜在的伤害,会考虑在大多数患用； ②十/一:利益和风险因临床而异,将考虑在选定的患者中使用 ③一/十:利益和风险因临床而异,不考虑在大多数患者中使用; ④一:因为缺乏证据来支持临床获益,不会考虑在大多数患者中使用。 总而言之,IPF病情复杂多变,异质性强,需要多个指标、多维度评价患者状态和预后。定期随访十分重要,随访中不仅要注意功能性指标的变化,还应注意发现及处理共病,调整药物,给予恰当的心理支持,共同做好预防ILD急性加重的工作。 以上对于IPF预防和治疗其急性加重的措施推荐，对其他类型的间质性肺炎、肺间质纤维化急性加重发作的防治也有参考指导意义，当然需要更多的临床循证依据来制定更优的防治策略。
王智刚 2021-03-07阅读量9831
病请描述： 怎样预测肺间质纤维化病变加重了，目前的评估方法都是围绕特发性肺纤维化进行研究的，对其他类型的肺间质纤维化的评估预后也有较好的指导意义。 特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF)是一种病因不清,慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病,病变局限在肺脏。好发于中老年人群,其肺组织学和(或)胸部高分辨率CT(HRCT)特征性表现为普通型间质性肺炎(UIP),平均生存期为2.5~3.5年。IPF的自然病程各异,每个个体的病程差异很大,难以预测。一些IPF患者表现相对的稳定,肺功能缓慢下降,伴随着一次或多次的急性恶化;一些患者经历肺功能快速下降,疾病迅速进展。大多数IPF患者直接死于急性加重或肺功能恶化引起的呼吸衰竭。如何能够准确预测患者的生存期，IPF的随访中需关注肺功能、影像学、生物学标志物及临床指标等多维参数进行评估,这些参数可以帮助确定疾病在诊断时的初始严重程度,提供基线预后评估,并随着时间的推移来评估疾病进展的速度。 一、肺功能 Collard等采用的肺功能(PFTs)标准来定义疾病的进展、稳定性或改善,被认为是经典的标准。用力肺活量(FVC)和一氧化碳弥散量(DLCO)占预计值的百分比、静息时的脉搏血氧饱和度测定是用于监测和评估IPF疾病的重要肺功能参数。基线PFTIs与生存有一定的相关性,Nathan等对446名IPF患者进行回顾性分析,按FVC占预计值的百分比(FVC%pre)预测轻度、中度和重度(FVC%pre>70%.55%~69%和<55%)患者的中位生存期分别为55.6个月、38.7个月和27.4个月;按DLCO占预计值的百分比(DLC0%pre)预测轻度、中度和重度(DLC0%pre≤50%,35%~49%和<35%)患者中位生存期分别为67.3个月、47.8个月和31.3个月。不同的预测结果可能存在影响PFTs的共同条件例如检测条件、肺气肿、肥胖等。 FVC%pre的下降是预测死亡率的最佳肺功能参数。目前普遍采用6个月或12个月内FVC或DLCO百分比的变化来确定IPF的恶化、稳定或改善:FVC的下降≥10%或DLCO的下降≥15%定义为恶化,是预后不良因素。2个临床试验共计1156例IPF患者的研究表明,24周内FVC%pre绝对下降≥10%的患者中1年的死亡率与比FVC%pre下降<5%的患者几乎高5倍(HR4.78；95%CI3.12-7.33),比FVC绝对下降5%～10%者增高2倍以上（HR2.14；95%Cl1.43~3.20）。 尽管某些患者疾病早期肺功能是正常的，即使年度变异度较低、较少的FVC变化也意味着疾病的恶化或进展。 目前FVC或DLCO下降5%~10%被认为是恶化的指征,意味着患者预后更差和生存更短,需要注意的是在IPF合并肺气肿患者中,肺容量可能是正常的或轻度下降,此时FVC下降不能很准确的预测生存;尤其是肺气肿程度超过15%时FVC的下降毫无价值的,已证明使用FVC评估预后优于DLCO,12个月内肺泡动脉氧分压差下降＞15mmHg也可以预测死亡。 二、6min（6分钟）步行距离测试 在运动测试中,6min步行距离测试(6MWD)是目前使用最多的公认的工具,它能够确定IPF的初始严重程度,并评估其演变和预测预后,还可用于心脏疾病、慢性阻塞性肺疾病(COPD)和肺动脉高压的评估,主要指标为步行开始和结束时的脉搏血氧饱和度测定(SpO2),6min内连续步行距离,以及连续记录SpO2及步行距离的变化，6min结束时的SpO2<88%提示预后不良，748名IPF患者6MWD数据分析表明基线6MWD<250m和24周6MWD下降>50m是独立的死亡预测因子。 三、肺HRCT（肺部高分辨率薄层CT） 胸部HRCT是评估ILD纤维化和蜂窝肺程度的标准方法,能够提供详细的信息,缩小ILD的诊断范围,甚至能够直接确诊不需要外科肺活检,2018年,ATS/ERS/JRS/ALAT发布的IPF诊断指南中明确指出对于HRCT为确定UIP者,除外其他原因可直接确诊为IPF,不需进行外科肺活检,HRCT对判断预后也有着重要的意义，HRCT纤维化与蜂窝范围可以预测死亡率,并和FVC%和DLCO%预测相一致。 初始HRCT不仅要描述纤维化及蜂窝肺,而且要对其进行量化,尤其是对于某些患者因临床和功能恶化使其无法进行肺功能等参数测试的严重病例,HRCT能够反映病变进展及严重程度。因此量化的HRCT将是可以客观地评价IPF纤维化程度和进展的工具。一些研究表明,在HRCT中肺功能与IPF的程度之间存在良好的相关性,既往文献大多采用半定量方法,目前一种新的自动分析系统称为CALIPER(计算机辅助肺脏病理评估和评级信息系统)能够测量新的改变,如肺血管的大小,有助于IPF纤维化及蜂窝肺半定量的评估,不建议IPF患者的随访中常规HRCT检查,除非怀疑出现特定情况,如疾病的进展、急性加重,合并肺肿瘤、肺栓塞、肺气肿或肺动脉高压。 四、生物学标志物 生物学标志物一般被用于疾病诊断及分类,评估病情严重程度及疾病进展,预测及评价疗效,预测急性加重,预估发生疾病的风险。理想的生物学标志物在非目标疾病中正常表达;在目标疾病中表达异常,并在治疗后可恢复正常:要准确、无创。尽管目前没有一个对IPF的监测、随访和判断预后有着重要的意义的生物学标志物，但目前研究的生物学标志物还是有一定临床意义。 1、反映肺泡上皮细胞损伤的标志物 (1)涎液化糖链抗原-6(KrebsVondenLungen-6,KL-6):是一种高分子量糖蛋白,属于上皮黏蛋白(MUC)1；在各种上皮细胞表面表达,并通过再生或受损的Ⅱ型肺泡上皮高度表达;在正常组织和细支气管上皮细胞中极少量表达。在中国ILD患者中以500U/ml作为诊断的cut-off值，KL-6的灵敏度和特异性达到77.75%和94.51%。KL-6可用于IPF诊断、病情活动性、治疗效果和预后的评估,KL-6增高意味着IPF病情进展及预后不佳,经过吡非尼酮治疗后血清KL-6水平可显著降低。 (2)表面活性蛋白(surfactantprotein,SP)A和D:SP-A、SP-D为亲水肺表面活性蛋白。由于肺泡-毛细血管膜的存在,SP一般不能释放入血,研究发现当呼吸膜受拔时,SP-A和SP-D在血清中的浓度显著增加,有研究表明SP-D在UIP晚期水平增高；IPF不同血清SP-A水平预后有显著的差异,SP-A升高者死亡率增高达3.3倍。 (3)CC16(Clubcellprotein16)为Clara细胞分泌蛋白,在抗炎、抗氧化、抗纤维化、免疫调节方面具有强大的生物学活性。CC16为组织特异性蛋白,主要在肺组织中表达。血中的CC16几乎全部来自肺组织，Buendia-RoldanI等报道IPF患者血清及BALF中CC16水平显著高于非IPFILD及对照组。 2、反映间质修复及纤维增殖的标志物 包括基质金属蛋白酶-7(MMP-7),骨膜蛋白(periostin),循环成纤维细胞,赖氨酰氧化酶样蛋白2(LOXL2),HSP47,Ospecpontin,Fibulin-1,胰岛素样生长因子结合蛋白(IGFBPs)等。MMP-7在IPF中显著增高,且与FVC%pre,DLC0%pre呈负相关,与GAP评分呈正相关,并有助于判断预后,基线高水平MMP-7可早于FVC4个月预测IPF进展。 3、免疫及炎症标志物包括CCL18,YKL-40,AntiHSP70、ICAM、IL-6等。CCL18（CC-chemokineligand18)由树突细胞和单核-巨噬细胞释放的炎症趋化因子;具有激活多个信号转导途径;具有介导兔疫反应,激发炎症反应,活化淋巴细胞、单核巨噬细胞、成纤维细胞等作用；IPF患者基线血清CCL18增高预示着随访6个月后TLC和FVC的下降,死亡风险增高。HSP70具有抗炎、抗氧化、抗调亡的作用,可减少肺损伤及纤维化.IPF患者肺成纤维细胞HSP70表达减少,Anti-HSP70表达与肺功能呈负相关，且Anti-HSP70阳性者1年生存常显著降低。 4、分子生物学标志物 近年来,分子生物学标志物越来越多的用于IPF的评估。端粒的缩短影响上皮再生,其在白细胞中的缩短与IPF的预后不良有关。多项临床试验中发现MUC5B基因多态性是预后良好的标志。另外不典型患者如同时出现MUC5B基因及端粒的缩短可能意味着更高风险发展为IPF,更有学者提出利用分子内型(molecularendotypes)来分层患者,预测患者未来风险及治疗反应。 五、临床指标及共病 IPF临床表现的异质性使得临床指标与预后的相关性更加复杂。男性、<70岁、基线呼吸困难低评分常常意味着预后不佳,随诊6个月及12个月呼吸困难评分下降均预示着生存期的缩短。因此,应每3个月或6个月对病情进行评估,使用包括呼吸困难问卷,mMRC评分、Borg量表等工具评估患者呼吸困难症状及生活质量的改变。在疾病快速进展的情况下,随访应该更频繁,可每3个月或更短时间进行。 此外,共同疾病和并发症的存在,如肺气肿、肺动脉高压、心血管疾病和支气管肺癌等与IPF的更快进展有关。部分吸烟患者影像学上表现为同时存在肺气肿与纤维化,称为肺纤维化合并肺气肿(CPFE),其中位生存期为2.1~8.5年,目前尚不确定是否较单纯IPF预后会更差。有8.1%~86.4%的IPF存在肺动脉高压,在诊断或随访中发现肺动脉高压常是预后不良的因素。心脏彩超无创而且安全,是发现肺动脉高压的重要手段,建议IPF患者至少每年进行心脏彩超的检查及早发现肺动脉高压。在诊断明确的IPF患者中,仅在以下情况下使用右心导管:①肺移植前。②临床恶化、运动能力受限、DLCO下降(特别是DLCO<40%预计值)或严重低氧血症伴限制性通气障碍,特别是在合并肺气肿的情况下。③如果认为对严格评估预后至关重要。④如果超声心动图诊断为严重的前负荷性高压,评估治疗肺动脉高压的可能性。⑤怀疑有收缩功能正常的左心室功能障碍。IPF合并肺癌的发生率4.8%~8.0%,较正常人明显增高。Ozawa等报道IPF随访1年,5年,10年合并肺瘤的累计发生率分别为3.3%、15.4%和54.7%,高龄和吸烟与肺癌的发生显著相关。IPF合并肺癌的病理类型和普通人群患肺癌的病理类型相似,男性中鳞状细胞癌最多见,占47%;女性中腺癌最多见,占64%,其他如小细胞瘤、支气管肺泡癌等也可以见到。
王智刚 2021-03-07阅读量1.3万
病请描述： (一)血清生物标志物 血清血管紧张素转换酶(serumangiotensinconvertingenzyme,SACE)是典型的结节病生物标志物。ACE是由结节病肉芽肿中的上皮样细胞产生,SACE水平被认为是反映肉芽肿疾病负担的生物标志物。然而,ACE对于诊断和评估结节病的预后作用还有待商议。SACE用于结节病的诊断在不同人群中的敏感性为41%~100%,特异性为83%～99%。并且,SACE的水平受检验试剂、受检人群、ACE抑制剂的应用及个体ACE基因的变异等的影响。虽然SACE水平升高意味着诊断结节病的可能性增高,但将SACE作为单独的结节病诊断检测,其特异性不足。尽管如此,SACE可能在疾病活动的评估中发挥作用。当SACE超过正常上限2倍时,其诊断结节病的特异性高。 其他血清生物标志物包括反映CD4+T辅助细胞的激活,如血清白细胞介素2受体(Seruminterleukin2receptor，sIL2R)、趋化因子CXCL9、CXCL10和CXCL11;反映巨噬细胞的活化,包括壳三糖酶、溶菌酶和血清淀粉样蛋白A(serumamyloidA.SAA),基于现有的数据,壳三糖静和sIL2R最有望作为结节病疾病活动的生物标志物。SAA在诊断中具有潜在的生物标志物作用,在结节病或非结节病的肉芽肿性疾病中,肉芽肿活检标本染色及血清检测SAA具有很高的特异性。 (二)基因标志物和新兴的生物标志物 前期的研究已经发现结节病与特定基因相关,包括HLA-Ⅰ,HLA-Ⅱ、白细胞介素1a等的基因多态性。全基因组关联研究(genomewideassociationstudies，GWAS)及免疫芯片检测证实了一些与结节病相关的单核苷酸多态性（singlenucleotidepolymorphis m,SNP),包括与annexinA11,RAB23,NOTCH4,BTNL2,HLAB,HLA-DBI及白细胞介素23-R相关的SNPs,但是,一些SNPs的具体生物学意义仍不清楚,这也是GWAS的局限性。全基因组分析有助于更深入地了解结节病和其他疾病,超越特定的生物标志物并以系统生物学方法发现结节病的发病机制和治疗靶点,是一种有前景的方法。 在一项比较正常肺组织和结节病患者的肺组织基因表达的研究中发现,不仅Th1免疫反应相关基因上调,调节巨噬细胞来源的金属基质蛋白酶12和ADAM样decysin-12基因也都有所上调。由于组织样本的基因表达检测需要进行活检,因此近年有学者研究外周血的基因表达分析是否能够作为检测结节病组织肉芽肿性炎的替代物,用于诊断结节病和监测疾病的活动。 (三)影像学检查 HRCT是评估结节病肺部受累的主要成像方法。对于有LÖfgren综合征的患者,仅通过X线胸片和观察疾病的病程即可诊断,然而在大多数其他疑似结节病的患者中,HRCT可显示支持诊断的特征,如支气管血管串珠征。此外HRCT能够显示肺实质受累的程度,并发现继发性的并发症,如纤维化、曲霉感染、肺动脉高压等.HRCT显示的纤维化程度结合肺功能参数,能够提供重要的预后信息。 PET/CT显示结节病受累部位代谢活性增强,相比于其他影像学检查更为敏感,能够帮助判断是否累及全身其它部位,并用于指导诊断性活检,但当存在恶性肿瘤、肺结核、恶性肉瘤样变、感染等时,PET/CT也显示代谢活性增强,因此其特异性较低。一项回顾性研究发现,PET/CT扫描的SUVmax值(maximumstandardizeduptakevalue)与英夫利昔单抗用于复发性肺结节病的治疗前后用力肺活量的改变明显相关,说明PET/CT对于预测这类患者英夫利昔单抗的治疗效果有一定的价值。 基于生长抑素受体的PET/CT也可用于结节病的检查.2型生长抑素受体(somatostatinreeptor,SSTR)在结节病患者中由巨噬细胞和上皮样细胞表达。在心脏结节病患者中,基于SSTR的PET/CT与心脏磁共振(cardiacnuclearmagneticresonance,CMR)有96%的一致性。 (四)支气管镜检查 支气管镜检查是肺结节病的一个重要诊断方法,可以显示典型的支气管内肉芽肿性改变,如鹅卵石样变,支气管镜活检是一种简单、安全的方法,可用于组织学的确诊。研究表明,即使没有肉眼可见的支气管异常,活检也有20%的概率发现非坏死性肉芽肿。支气管肺泡灌洗液(bronchoalveolarlavagefluid,BALF)同样能为诊断提供支持性证据,并有助于排除其他原因。BALF中淋巴细胞增多,CD4+T细胞/CD8+T细胞比值升高(>3.5)或CD4+CD103+T细胞/CD4+T细胞比值降低(<0.2),同时结合患者的临床特征也支持结节病的诊断。 超声支气管镜引导下经支气管针吸活检(endobronchialultrasonography-guidedtrans bronchialneedleaspiration，EBUS-TBNA)和常规的TBNA有助于鉴别恶性肿瘤（特别是淋巴瘤)或感染等引起的纵隔和(或)肺门淋巴结病变。EBUS-TBNA检测肉芽肿的诊断率比支气管镜经支气管肺活检高27%。 (五)肺功能检查 肺功能虽然不是结节病诊断性的检查,但对于评估肺部病变的严重程度,监测疾病的进展以及对治疗的反应极为重要。肺结节病通常有三种类型的肺功能异常,包括阻塞性、限制性和混合性通气功能障碍,伴或不伴弥散功能损害。因此,肺活量测定,尤其是用力肺活量(FVC)和第1秒用力呼气容积(FEV1)、肺总量(TLC)等的测量是临床最常用的方法。
王智刚 2021-01-21阅读量1.3万
病请描述： 肺血栓栓塞症简称PTE，引起PTE的血栓主要来源于下肢的深静脉血栓形成(DVT)。PTE和 DVT 合称为静脉血栓栓塞症(VTE)。如何通过检查项目确定肺栓塞。 一、疑诊相关检查 1、血浆D-二聚体:D二聚体是交联纤维蛋白在纤溶系统作用下产生的可溶性降解产物,为特异性D继发性纤溶标志物。血栓形成时因血栓纤维蛋白溶解导致D-二聚体浓度升高。D-二聚体分子量的异质性很大,基于不同原理的试验方法对D-二聚体检测的敏感性差异显著。因此,临床医师应了解本医疗机构所使用D-二聚体检测方法的诊断效能。采 用酶联免疫吸附分析、酶联免疫荧光分析、高敏感度定量微粒凝集法和化学发光法等D-二聚体检测,敏感性高,其阴性结果在低、中度临床可能性患者中, 能有效排除急性VTE。 D-二聚体对急性PTE的诊断敏感度在92%-100%,对于低度或中度临床可能性患者具有较高的阴性预测价值,若D-二聚体含量<500 ug/L,可基本排除急性PTE。恶性肿瘤、炎症、出血、创伤、手术和坏死等情况可引起血浆D-二聚体水平升高,因此D-二聚体对于诊断PTE的陌性预测价值较低,不能用于确诊。 D-二聚体的诊断特异性随着年龄的升高而逐渐下降,以年龄调整临界值可以提高D-二聚体对老年患者的诊断特异性。证据显示,随年龄调整的D-二聚体临界值[>50岁患者为年龄(岁) ×10 μg/L]可使特异度增加到34%-46%,敏感度>97%。 2、动脉血气分析:急性PTE常表现为低氧血症、低碳酸血症和肺泡-动脉血氧分压差[P(A-a) O2]增大。但部分患者的结果可以正常,40% PTE患者动脉血氧饱和度正常,20% PTE患者肺泡-动脉氧分压差正常。 3、血浆肌钙蛋白:包括肌钙蛋白I(cTNI)及肌钙蛋白T( cTNT),是评价心肌损伤的指标。急性PTE并发右心功能不全(RVD)可引起肌钙蛋白升高,水平越高,提示心肌损伤程度越严重。目前认为肌钙蛋白升高提示急性PTE患者预后不良。 4、脑钠肽( BNP)和N-末端脑钠肽前体(NT-proBNP) : BNP和NT-proBNP是心室肌细胞在心室扩张或压力负荷增加时合成和分泌的心源性激素，急性PTE患者右心室后负荷增加,室壁张力增高,血BNP和NT-proBNP水平升高,升高水平可反映RVD及血流动力学紊乱严重程度,无明确心脏基础疾病者如果BNP或NT-proBNP增高,需考虑PTE可能;同时该指标也可用于评估急性PTE的预后。 5、心电图:大多数病例表现有非特异性的心电图异常。较为多见的表现包括V1~V4的T波改变和ST段异常;部分病例可出现SⅠQⅢTⅢ征(即Ⅰ导S波加深,Ⅲ导出现Q/q波及T波倒置);其他心电图改变包括完全或不完全右束支传导阻滞;肺型P波;电轴右偏,顺钟向转位等。心电图改变多在发病后即刻开始出现,以后随病程的发展演变而呈动态变化。观察到心电图的动态改变较之静态异常对于提示PTE具有更大意义 心电图表现有助于预测急性PTE不良预后,与不良预后相关的表现包括:窦性心动过速、新发的心房颤动、新发的完全或不完全性右束支传导阻滞、SⅠQⅢTⅢ征、V1- V4导联T波倒置或ST段异常等。 6、胸部X线片:PTE患者胸部X线片常有异常表现:区域性肺血管纹理变细、稀疏或消失,肺野透亮度增加,肺野局部浸润性阴影,尖端指向肺门的楔形阴影,肺不张或膨胀不全,右下肺动脉干增宽或伴截断征,肺动脉段膨隆以及右心室扩大征,患侧横膈抬高,少至中量胸腔积液征等。但这些表现均缺乏特异性,仅凭胸部X线片不能确诊或排除PTE。 7、超声心动图:超声心动图在提示PTE诊断和排除其他心血管疾患方面有重要价值。超声心动图检查可发现右心室后负荷过重征象,包括出现右心室扩大、右心室游离壁运动减低,室间隔平直,三尖瓣反流速度增快、三尖瓣收缩期位移减低。超声心动图可作为危险分层重要依据。在少数患者,若超声发现右心系统(包括右心房、右心室及肺动脉)血栓,同时临床表现符合PTE,即可诊断PTE。 超声心动图检查可床旁进行,在血流动力学不稳定的疑似PTE中有诊断及排除诊断价值,如果超声心动图检查显示无右心室负荷过重或功能不全征象,应寻找其他导致血流动力学不稳定的原因。 二、确诊相关影像学校查 PTE的确诊检查包括CT肺动脉造影(CTPA)、核素肺通气/灌注(V/Q )显像、磁共振肺动脉造影(MRPA)、肺动脉造影等,DVT确诊影像学检查包括加压静脉超声(CUS)、CT静脉造影(CTV)、核素静脉显像、静脉造影等。 1、CTPA:CTPA可直观地显示肺动脉内血栓形态、部位及血管堵塞程度,对PTE诊断的敏感性和特异性均较高,且无创、便捷,目前已成为确诊PTE的首选检查方法,其直接征象为肺动脉内充盈缺损,部分或完全包围在不透光的血流之间(轨道征),或呈完全充盈缺损,远端血管不显影;间接征象包括肺野楔形、条带状密度增高影或盘状肺不张,中心肺动脉扩张及远端血管分支减少或消失等。CTPA可同时显示肺及肺外的其他胸部病变,具有重要的诊断和鉴别诊断价值。 2、V/Q显像:V/Q显像是PTE重要的诊断方法。典型征象是呈肺段分布的肺灌注缺损,并与通气显像不匹配。但是由于许多疾病可以同时影响患者的肺通气和血流状况,致使V/Q显像在结果判定上较为复杂,需密切结合临床进行判读。 V/Q平面显像结果分为3类: (1)高度可能:2个或2个以上肺段通气/灌注不匹配；(2)正常;(3)非诊断性异常:非肺段性灌注缺损或<2个肺段范围的通气/灌注不匹配。V/Q断层显像(SPECT)发现1个或1个以上肺段V/Q不匹配即为阳性;SPECT检查很少出现非诊断性异常;如果SPECT阴性可基本除外肺栓塞。 V/Q显像辐射剂量低,示踪剂使用少,较少引起过敏反应。因此,V/Q显像可优先应用于临床可能性低的门诊患者、年轻患者(尤其是女性患者)、妊娠、对造影剂过敏、严重的肾功能不全等。 如果患者胸部x线片正常,可以仅行肺灌注显像。SPECT结合胸部低剂量CT平扫(SPECT-CT)可有效鉴别引起肺血流或通气受损的其他因素(如肺部炎症、肺部肿瘤、慢性阻塞性肺疾病等),避免单纯肺灌注显像造成的误诊。 3、MRPA: MRPA可以直接显示肺动脉内的栓子及PTE所致的低灌注区,从而确诊PTE,但对肺段以下水平的PTE诊断价值有限。MRPA无X线辐射,不使用含碘造影剂,可以任意方位成像,但对仪器和技术要求高,检查时间长。肾功能严重受损、对碘造影剂过敏或妊娠患者可考虑选择MRPA 4、肺动脉造影:选择性肺动脉造影为PTE诊断的“金标准”。其敏感度约为98%,特异度为95%-98%, PTE的直接征象有肺血管内造影剂充盈缺损,伴或不伴轨道征的血流阻断;间接征象有肺动脉造影剂流动缓慢,局部低灌注,静脉回流延迟等。如缺乏PTE的直接征象,则不能诊断PTE。肺动脉造影是一种有创性检查,发生致命性或严重并发症的可能性分别为0.1%和1.5%,随着CTPA的发展和完善,肺动脉造影已很少用于急性PTE的临床诊断,应严格掌握适应证。 三、DVT相关影像学检查 1、CUS: 即加压静脉超声，CUS通过直接观察血栓、探头压迫观察或挤压远侧肢体试验和多普勒血流探测等技术,可发现95%以上的近端下肢静脉内血栓。静脉不能被压陷或静脉腔内无血流信号为DVT的特定征象和诊断依据。对腓静脉和无症状的下肢DVT,其检查阳性率较低。CUS具有无创及可重复性,基本已取代静脉造影成为DVT首选的诊断技术。 2 、CTV:即CT静脉造影，CTV可显示静脉内充盈缺损,部分或完全包围在不透光的血流之间(轨道征),或呈完全充盈缺损。CTPA联合CTV可同时完成,仅需注射1次造影剂,为PTE及DVT的诊断尤其是盆腔及髂静脉血栓的诊断提供依据。CTPA联合CTV检查可提高CT对PTE诊断的敏感性,但同时进行CTPA和CTV检查的放射剂量明显增多,需权衡利弊。 3、放射性核素下肢静脉显像:放射性核素下肢静脉显像适用于对碘造影剂过敏的患者,属无创性DVT检查方法,常与V/Q显像联合进行。 4、磁共振静脉造影(MRV) : MRPA联合MRV检查,可以提高MRI对PTE诊断的敏感性,但同时进行MRPA和MRV检查,增加了技术难度,仅推荐在技术成熟的研究中心进行。 5、静脉造影:静脉造影为诊断DVT的“金标准”,可显示静脉堵塞的部位、范围、程度,同时可显示侧支循环和静脉功能状态,其诊断的敏感度和特异度接近100%。在临床高度疑诊DVT而超声检查不能确诊时,应考虑行静脉造影。其属于有创性检查,应严格掌握其适应证。 四、求因相关检查 对于确诊的PTE患者应进行求因相关检查,对于疑似遗传缺陷患者,应先做病史和家族史的初筛,主要评估指标包括(但不限于):血栓发生年龄<50岁、少见的栓塞部位、特发性VTE、妊娠相关VTE、口服避孕药相关VTE以及华法林治疗相关的血栓栓塞等;家族史包括(但不限于):≥2个父系或母系的家族成员发生有(无)诱因的VTE 1、抗凝蛋白:抗凝血酶、蛋白C和蛋白s是血浆中重要的生理性抗凝血蛋白。抗凝血酶是凝血酶(FIla)的主要抑制物,此外还可中和其他多种活化的凝血因子(如FIXa、Xa、Xla和Xlla等);蛋白C系统主要灭活FVa和FVⅢa,蛋白S是蛋白C的辅因子,可加速活化的蛋白C对FVa和FVⅢa的灭活作用;抗凝蛋白缺陷患者易在合并其他风险因素或无明显诱因的情况下发生VTE 抗凝药物可干扰抗凝蛋白检测的结果。抗凝血酶是普通肝素(UFH)、低相对分子质量肝素(简称低分子量肝素,LMWH)和磺达肝癸钠等药物的作用靶点,此类药物的使用可短暂影响抗凝血酶活性水平。蛋白C和蛋白S是依赖维生素K合成的抗凝血蛋白,在维生素K拮抗剂(VKAs)用药期间蛋白C和蛋白S水平降低。因此,建议在使用上述药物期间不应测定抗凝蛋白,以避免药物对测定结果的干扰,其中抗凝血酶活性检测需在停用肝素类药物至少24 h后进行;蛋白C和蛋白S活性检测在停VKAs至少2-4周后进行,并通过检测凝血酶原时间或国际标准化比值(INR)以评估患者VKAs停药后的残留抗凝效果。 2、抗磷脂综合征相关检测:抗磷脂综合征实验室检查应包括狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体和抗β2糖蛋白1抗体。临床上需要对以下患者进行抗磷脂综合征相关检测: <50岁的无明显诱因的VTE和无法解释的动脉血栓栓塞、少见部位发生血栓形成、习惯性流产、血栓形成或病理妊娠合并自身免疫性疾病(包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、免疫相关性血小板减少症和自身免疫性溶血性贫血),部分患者可见活化部分凝血活酶时间(APTT)延长。其他抗体检查包括,抗核抗体、抗可溶性核抗原抗体和其他自身抗体等,主要用于排除其他结缔组织病。如果初次狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体和β2糖蛋白1抗体检测阳性,建议3个月之后再次复查。 3、易栓症相关基因检测:基因检测是否有助于遗传性易栓症的筛查和诊断尚存争议,近年来少数针对相关基因外显子潜在突变位点的检测,也需建立在先期遗传背景调查和蛋白缺陷表型检测的基础上,作为临床诊断的辅助依据。
王智刚 2020-07-11阅读量1.1万
病请描述：急性胆囊炎是指胆囊管梗阻和细菌感染引起的急性胆囊壁炎症。大部分患者为急性结石性胆囊炎，但有约 2％ - 15％的急性胆囊炎患者的彩超或者 CT 结果检查没有发现胆结石的存在，称为急性非结石性胆囊炎(AAC)，多发生在严重外伤、烧伤、心肺复苏术后及冠状动脉搭桥等手术后，以及合并多个脏器功能障碍等危重患者中，易发生胆囊坏疽及胆囊穿孔等严重并发症，死亡率可高达 15%。 急性非结石性胆囊炎的病因： 研究发现 AAC 多发生在既往存在高血压、糖尿病、慢性阻塞性肺气肿等基础疾病的危重症病人，尤其是严重创伤、烧伤、败血症、大手术后和重症监护病房的患者。高病死率多认为是由于 AAC 疾病发病年龄高、起病隐匿，病情发展快，临床诊断困难、发现不及时等多种因素导致的。 年龄及基础疾病：老年人易发生 AAC，研究发现基础疾病多的人群更容易发生 AAC。高血压、糖尿病、冠心病、脑血管及周围血管疾病患者容易患此病。 胆囊血液供应障碍：90%的胆囊只有一支起自肝右动脉的终末动脉，缺乏侧支循环。各种引起胆囊缺血的危险因素均可以导致有效血容量不足，包括各种外伤、急性出血、烧烫伤、大手术等原因导致的各种休克、严重脱水。 应激反应：胆囊受迷走神经和交感神经支配，发生应急时胃肠道血管收缩，胆囊动脉同样收缩，加重胆囊粘膜缺血。 胆汁淤积：胆囊内高压和胆囊粘膜炎症可使胆囊壁层全部受累，白细胞浸润，使胆囊积脓，从而引起胆囊坏疽、穿孔。 感染：细菌能促进胆汁酸盐的去结合化，增强对胆囊黏膜的刺激，从而使胆囊的病理改变加快加重，致使胆囊形成化脓性感染。 静脉营养和禁食：禁食及全胃肠外营养时改变了胆囊正常运动，导致胆汁排空障碍、胆汁浓缩、淤积、胆泥形成、胆盐浓度增高，其化学刺激性导致胆囊急性炎症改变。 药物作用：镇痛药的应用能使胆管口括约肌痉挛，使胆汁排出受阻，引起胆囊炎症。 免疫系统疾病： AAC 作为系统性红斑狼疮患者非常罕见的并发症在临床上有报道，并且有少部分患者以 AAC 为首发症状。 呼吸机的使用：正压通气引发 AAC发病机制尚未明确。 急性非结石性胆囊炎的病理生理: 微血管的病变导致胆囊灌注不足、缺血，引起胆汁淤积，可以认为AAC为急性缺血性胆囊。任何原因（通常为败血症、休克等）导致的胆囊低灌注，或者胆囊局部缺血，都可引起胆囊壁的炎症反应，使细胞间的紧密连接破坏，导致胆汁淤积和细菌入侵，最终都可发展为 AAC。 本文选自 付玉红 ，ICU 患者急性非结石性胆囊炎的危险因素分析。
赵刚 2020-06-07阅读量9948
病请描述：根据当地时间3月24日18时，意大利卫生部公布的最新数据，意大利现有新冠病毒患者54030例，死亡6820例，治愈8326例，累计确诊感染新冠病毒总人数为69176例，较3月23日18时新增5249例。短短几天时间，意大利疫情迅速蔓延，牵动着全球人民的心。近日，中国先后派出两批抗疫医疗专家组在意大利“会师”，又迅速奔赴重灾区城市。援意中国专家根据专业特长分为医疗组、公共卫生组和政策建议组，分别去往疫情最严重的北部城市——贝加莫、帕维亚和米兰。目前意大利面临的最大难题是什么？ 3月22日，中新社记者独家连线第二批中国援意抗疫医疗专家组组长、浙江大学医学院附属第一医院常务副院长裘云庆时，他做出了解答。“很多人没检测，就发现不了传染源”裘云庆认为，目前意大利每日新增患者数量不断上升，这说明传染源还没有被发现，这是当前意大利疫情防控面临的最大问题。因为检测试剂和检测人员力量不够，导致很多人没有检测，所以发现不了传染源。这就导致社区、人群当中有很多密切接触者，甚至是病人，没有被很好地管控起来。他们不断地传染，这是最大的问题。“某家医院有几百个病人，交叉感染严重存在”裘云庆说，在当地医院，医生对疾病的认识也不够，导致隔离措施做不到位。某家医院甚至有几百个病人同时住在里面，“院内感染”“交叉感染”现象都严重存在，导致医院也成为产生疾病的地方。针对这些情况，中国专家组也在当地医院的隔离措施、通气设备、药品传输系统等方面给出建议。为什么意大利的死亡率这么高？ 截止3月24日18时，意大利死亡病例达到6820例，死亡率达到9.8%，这个数字远超全球平均水平，为什么意大利的死亡率如此之高呢？针对这个问题，3月23日晚，白岩松连线中国首批赴意大利抗疫医疗专家组组长梁宗安时，梁宗安做出了解答：意大利人口老龄化非常明显，所以高死亡率可能跟这个因素有关系。伦巴第大区一段时间住ICU的病人只有一千多位，但是死亡的人数是两千多位，从这个角度，很多老年人即使检测出来是确诊病例，他也不到医院去。当然也有一个因素，是不是因为病人太多，救治方面是不是有压力，这是不是个原因，目前不是很清楚，但是我觉得更多是因为老龄化的结果。意大利人口老龄化非常严重，目前居世界第二位。此前，意大利国家卫生研究所对该国105例死亡病例进行了数据分析，结果显示，意大利新冠肺炎死亡患者平均年龄为81岁，其中，14.1%在90岁以上，42.2％在80~89岁之间，32.4%在70~79岁之间。大多数死亡病例患有基础病，其中18.3%的人有两种基础病，67.2%有至少三种基础病。意大利国家卫生研究所所长西尔维奥·布鲁塞法罗表示，老龄化严重是意大利新冠肺炎死亡率较高的主要原因之一，数据也证实了这一点。在意留学生/华侨，应该注意什么？ 抗疫初期，不少海外留学生或华人华侨在全球范围内奔走采购防疫物资寄回国；如今，他们中的一些人正同样经历着疫情的困扰。那么，疫情当前，留学生和华人华侨是否需要回国？自身防疫需要注意哪些问题呢？在3月18日下午北京市新冠肺炎疫情防控工作发布会上，为保护自身健康，减少感染风险，北京市疾病预防控制中心副主任庞星火对海外留学生提出了5点建议，大家可以参考。1.持续关注当地的疫情变化，遵守当地法律法规，配合当地政府开展疫情防控措施。密切关注我国外交部、中国疾控中心等官方机构网站，了解新冠肺炎防控要求和健康提示。2.做好个人防护。●要保持良好个人卫生，勤洗手，多饮水，经常换洗衣物。●在公共交通工具、厢式电梯、室内公共场所等密闭环境时，要佩戴口罩。●保持居住环境清洁，建议每日通风2-3次，每次30分钟以上。●减少与他人近距离接触，人与人之间至少保持1米以上距离。●尽量不聚餐或到人员密集的公共场所活动。●不随地吐痰，打喷嚏或咳嗽时用手肘或纸巾遮住。●与他人合租住所和共同学习时，要观察有关人员有无发热、咳嗽、就诊等异常情况，主动采取自我保护的措施。●注意营养、加强锻炼、保证睡眠，保持良好心态。3.若出现发热、干咳等症状，不要带病工作、学习，应及时就近在当地医疗机构就诊，并告知医务人员相关接触史。就诊期间戴口罩，不要触摸就诊环境中的物品，避免触摸自己的口、鼻及眼部。或采取居家隔离观察，避免外出。不要国际长途旅行，避免疾病传播。必要时，可联系中国驻当地使领馆寻求帮助。4.如非十分必须，应暂停回国或赴有疫情国家、地区的出行安排，减少长途旅途导致的感染风险。确有回国需求时，应评估自身健康状况，患有急性疾病或慢性基础疾病一定避免出行。若旅行，应尽量选择直飞航线，减少中转风险，要准备好口罩、免洗手消毒剂等个人防护用品。旅途中注意全程佩戴一次性医用口罩，保持手卫生。5.回国后，应主动、如实进行健康申报，配合海关健康检疫。如有发热等症状，应向海关主动报告，不能隐瞒病情，否则将承担法律责任。 参考资料：中国新闻网、新闻1+1、生命时报
就医指导 2020-03-25阅读量1.2万