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锁骨下动脉盗血综合征

病请描述:锁骨下动脉盗血综合征       上海九院 神经内科 脑卒中中心 刘建仁编译         上周,我们在同一天连续对两例锁骨下动脉盗血综合征进行了支架植入的治疗。这两个患者都表现为眩晕、肢体发冷等肢体缺血的症状,两侧上臂的血压差异明显,血管造影明确存在狭窄侧椎动脉的逆向血流,就是由于锁骨下动脉严重狭窄,导致上肢的血流不足,从而从颅内盗血,导致颅内缺血的症状。支架植入后,上述所有现象恢复。              “锁骨下动脉盗血”是指锁骨下动脉分支内的血流逆转现象,是近端锁骨下动脉同侧血流动力学显著损伤的结果。除针对潜在病因之外的特殊疗法。“锁骨下窃血综合征”可在一些有动脉功能不全症状的患者中表现出来,这些症状折磨着大脑、上肢、甚至心脏(如果部分冠状动脉循环是通过IMA移植提供的),该患者的情况也是如此。              锁骨下盗血的病理生理学 当锁骨下动脉的严重狭窄影响内乳动脉、椎动脉或腋动脉的远端灌注时,可能会发生锁骨下动脉盗血综合征。随着锁骨下狭窄程度的发展,狭窄远端的压力最终会低于对侧椎动脉经基底动脉或颈动脉经威利斯和基底动脉环传递的压力(图2)。 血流就会从颅内经过椎动脉反向流到上肢,造成颅内动脉缺血。 动脉粥样硬化是锁骨下狭窄的最常见原因,因此,不管临床表现如何,都会出现盗血综合征。然而,大动脉血管炎、胸廓出口综合征和主动脉缩窄手术修复后的狭窄或法洛四联症(伴有blalock-ta)。ussig分流)是其他可能的原因。先天性畸形,如左锁骨下动脉孤立的右侧主动脉弓,也可导致锁骨下狭窄和窃取综合征,应予以考虑,尤其是在年轻患者出现窃取综合征时。              当近端锁骨下狭窄至少为中度(>50%)时,90%以上的患者椎动脉出现间歇性或持续性血流逆转,但并非所有患者都有症状。双超声和经颅多普勒在检测血流逆转方面比传统血管造影更为敏感。在大多数患者中,锁骨下狭窄伴或不伴同侧椎动脉血流逆转是无症状的。然而,如果椎基底动脉循环的侧支血供应不能适应增加的需求,如在运动或动静脉瘘时,血流逆转患者可能会出现症状。              在少数表现出与锁骨下狭窄相关症状的患者中,手臂跛行是最常见的症状,包括运动引起的手臂疼痛或疲劳。有时,在休息或劳累时可能会注意到四肢的凉爽或感觉异常。在罕见情况下,椎体血流的单侧逆转可能导致椎基底动脉短暂性缺血发作。上肢运动通过降低动脉阻力,增加流向手臂的血流,并可在没有足够侧支血流的人中诱发椎基底动脉供血不足的横向症状。同样,患有伊普西拉的透析患者也可能出现盗血现象。Teral动静脉瘘。还应注意的是,双侧椎血流逆转与非侧化脑缺血有关。              椎基底动脉供血不足通常表现为“跌落发作”,但也可能表现为头晕、复视、眼球震颤、耳鸣,甚至听力丧失。然而,即使观察到椎体系统血流逆转,缺血性神经事件也可能归因于其他过程。如血栓栓塞或近端锁骨下疾病的动脉粥样硬化物质栓塞,不一定与盗窃现象有关。              最后,冠状动脉锁骨下动脉窃血现象可能发生在接受冠状动脉旁路移植术的患者中,如果在靠近内乳动脉移植术(用于灌注心脏)起飞的锁骨下动脉发生狭窄。如果另一个血管床的动脉血流需求增加,如同侧上肢运动,冠状动脉循环的一部分可能“被盗”,导致心绞痛甚至梗死。              诊断              任何有椎基底动脉区域神经症状、手臂跛行或冠状动脉缺血(内乳动脉已用于冠状动脉旁路移植手术)的患者应怀疑锁骨下狭窄。提示锁骨下狭窄的体格检查结果包括:上肢血压读数差异大于15毫米汞柱,受累侧振幅脉冲延迟或减弱,锁骨上窝有杂音,枕下动脉杂音。也可以听到EA。应检查受影响一侧的皮肤和指甲,以排除动脉供血不足引起的萎缩变化。在多个部位发现的脉搏减少提示Takayasu的动脉炎。              当怀疑有盗血现象时,多种无创成像方式可选择性地用于诊断锁骨下狭窄。连续波多普勒和双相超声检查在有经验的操作人员进行时容易获得、便宜和准确。经颅多普勒在神经症状的设置中可能更有用。磁共振血管造影术和计算机断层扫描血管造影术也是一种替代方法,但当多普勒技术不确定时,如果锁骨下动脉狭窄的病因不确定,或用于计划干预时,可能最好用来量化锁骨下动脉狭窄的程度。磁共振血管造影术的分辨率与计算机体层摄影血管造影术相当,但由于成本和可用性的原因,在计算机体层摄影血管造影术禁用或不确定时最常用。 管理              即使无症状的锁骨下动脉狭窄也与其他血管床的发病率和死亡率增加有关。5,6,9锁骨下动脉狭窄与总死亡率(危险比,1.40)和心肌梗死有关。卵血管疾病死亡率(危险比,1.57)5,与进行性颈动脉狭窄和侧支通路受损相关的脑血管缺血性事件风险增加。因此,锁骨下狭窄是心血管风险的一个标志,并确定一个群体将受益于积极的二级预防。包括阿司匹林、β-阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制和他汀类药物在内的药物治疗可降低下肢外周动脉疾病的长期死亡率。13对于锁骨下狭窄患者,建议采用这种治疗方案。              偶发的锁骨下狭窄,在没有症状的情况下,很少需要血运重建治疗,即使血流逆转被证明。唯一的例外是计划采用同侧IMA移植行冠状动脉旁路移植的患者。在这里,建议先发制人治疗锁骨下狭窄。              对于症状较轻的患者,药物治疗和观察是适当的,因为没有干预的症状改善已被描述。              有累赘症状和锁骨下动脉近端闭塞性疾病的患者可以通过手术或经皮手术成功治疗。8,14–20球囊血管成形术和支架置入术可在支架置入不太可能损害椎体循环的情况下进行。经皮入路的技术成功率可达到90%以上,5年的通畅率为85%。与基线时间歇性血流逆转相比,20次连续血流逆转似乎是更高再狭窄风险的标志。17最终,高达10%的患者将症状性再狭窄,95%的患者可以通过重复的血管内治疗来治疗。              更长或更长的远端闭塞可能更适合手术治疗。外科血运重建包括颈动脉锁骨下旁路、颈动脉转位或腋窝-腋窝旁路手术,总的来说,5年时的通畅率超过70%。然而,如果颈总动脉用于旁路,成功率大于80%。相比之下,腋窝-腋窝旁路术的通畅率(46%)明显较低(18%),因此通常用于围手术期风险较高的患者。对于中枢神经症状占主导地位的患者,在进行锁骨下系统的外科血运重建之前,应先处理好颈动脉狭窄。颈动脉顺行血流恢复正常后,神经症状减轻,即使在锁骨下有明显病变。对于锁骨下狭窄的经皮和外科血运重建没有前瞻性的随机比较。15名手术风险高且解剖结构不适合经皮治疗的患者可以通过抗血小板治疗和一般的心血管预防策略进行治疗。吉斯。              总结              “锁骨下动脉窃血”是指锁骨下动脉分支因血流逆转而出现的与动脉功能不全有关的综合征,可归因于该分支近侧锁骨下动脉闭塞性疾病,通常是由动脉粥样硬化引起的。大多数患者无症状,但IMA旁路移植的患者可能表现出由同侧上肢运动引起的心绞痛(即所谓的“冠状动脉锁骨下动脉窃血”)。锁骨下窃血也可能表现为椎基底动脉供血不足,或最常见的手臂跛行。提示性症状的患者应考虑锁骨下盗血。仔细检查节段性脉搏和压力,以及明智地使用双超声、磁共振血管造影、计算机断层扫描血管造影或常规血管造影可以确认是否存在锁骨下狭窄。有症状的患者受益于经皮或外科血运重建,这取决于解剖和患者因素。锁骨下狭窄,不管症状如何,都是动脉粥样硬化疾病和心脑血管事件风险增加的标志。 (摘自 CIRCULATION 美国心脏病协会AHA)

刘建仁 2019-07-14阅读量1.4万

上睑下垂诊治专家共识

病请描述:本共识囊括了上睑下垂的诊断和分度、分类、术前评估、手术时机选择、术中矫正量评估、术式选择、术后护理及并发症处理在内的几部分内容。 诊断和分度 在正常情况下,睁眼平视时上睑缘遮盖角膜上缘≤2mm;在排除额肌作用下,遮盖>2mm即可诊断为上睑下垂。 单侧上睑下垂者可与正常侧进行对比估计下垂量:两眼平视时,两侧睑裂高度差,即为下垂量。双侧上睑下垂者则需观察上睑缘遮盖角膜的程度,根据遮盖程度分为:(1)轻度:遮盖≤4mm,此时下垂量为≤2mm;(2)中度:遮盖>4~≤6mm,下垂量>2~≤4mm;(3)重度:遮盖>6mm,遮盖达到瞳孔中央,此时下垂量>4mm。 分类 根据病因,上睑下垂主要分为以下5类。 01 肌源性: 肌源性上睑下垂可以是先天性的,也可以是后天性的。先天性者多因上睑提肌发育不良所致,也可由于支配上睑提肌的中枢性和周围性神经发育障碍所致;其病理表现为上睑提肌肌纤维横纹消失,数量减少,走行紊乱,被纤维组织和脂肪组织取代,并且该病理表现缺陷程度与上睑下垂严重程度呈正比。临床上此类患者不仅表现为上睑提肌收缩功能减弱,同时也存在舒张功能的下降,即上睑迟滞。后天性者主要是由于局部或弥漫的肌肉疾病所致,如肌强直综合征、进行性肌营养不良及重症肌无力等。 02 腱膜性: 由各种原因引起上睑提肌腱膜裂孔或者断裂所致,多见于自发性或退行性变如老年性上睑下垂,也可见于外伤、内眼手术或佩戴硬性角膜接触镜。此时上睑提肌肌力较好,肌力评估量多>8mm,上直肌功能正常。 03 神经源性: 由动眼神经或动眼神经分支麻痹所致,可伴一条或多条动眼神经支配的眼外肌功能障碍,多数表现为上睑下垂伴上直肌功能障碍。 颈部及脑干交感神经病变,导致Müller肌收缩功能障碍,睑裂变小。最常见于Horner综合征。 Marcus-Gunn综合征又称下颌-瞬目综合征。典型症状为张口或使下颌移向对侧、咀嚼等动作时,单侧眼睑上提、瞬目、睑裂扩大。其发病机制可能是由于翼外肌和上睑提肌的神经支配发生中枢性或神经核下性神经纤维连接异常所致,或者三叉神经与动眼神经之间在周围运动发生了异常联系。 下颌-瞬目综合征目前尚缺乏理想的治疗方法。治疗时需对术前睑裂大小,瞬目值进行检测,并与患者充分沟通,了解患者的治疗意愿并充分交代术后的问题。若术前瞬目值<2mm,可按上睑下垂治疗;若瞬目值较大,则需先解决瞬目再进行治疗。 04 机械性: 由于各种因素造成眼睑瘢痕样增厚所致。可见于外伤、肿瘤侵犯或手术等原因。 05 假性: 此类患者不是因为患侧上睑提肌功能障碍所致。如各种原因所致的眼球内陷致上睑支撑欠佳,表现为睑裂变小;长期眼睑痉挛所致上睑睁开困难;对侧眼睑退缩如甲状腺相关眼病,健眼则表现出眼睑下垂;严重睑皮肤松弛或赘皮遮挡睑缘,表现为眼睑下垂。对于假性眼睑下垂,其鉴别诊断非常重要。 术前评估 术前评估内容主要包括:睑缘角膜映光距离(MRD)、睑裂大小、上睑提肌肌力、上睑上提量、额肌肌力,Bell征。另外还需要进行眼科相关的视功能检查、屈光状态测定、眼位及眼球运动检查等。 01 MRD: MRD值是目前国际通用的上睑下垂程度的评测指标,包括上睑缘角膜映光距离(MRD1)和下睑缘角膜映光距离(MRD2)。该指标将下垂度量化,对后期的随访分析提供了更为客观的依据。在国际交流时,通常都需要使用MRD值来对上睑下垂的治疗进行评价。检测方法:检查者用拇指沿眉毛长轴方向按压住额肌,同时用一光源置于患者眼前,此时角膜中央反光处到上睑缘的距离即为MRD1。当患者肌力较差,睁眼时无法暴露角膜中央反光处时,则检查者用手上提睑缘,上提的量同时计作负数则为该眼的MRD1。MRD2检查方法同MRD1,测量数值为下睑缘到角膜中央反光处。 02 睑裂大小: 可作为评价下垂程度的补充指标。检测方法:检查者用拇指沿眉毛长轴方向按压住额肌,嘱患者睁眼平视,此时在瞳孔中央处测量上下睑的距离,即为睑裂大小。另外还应检查患者上视,下视时的眼裂大小作为补充。 03 上睑提肌肌力: 该项检查主要用以评价患者上睑提肌肌力的情况,主要用于根据肌力情况选择合适的手术治疗方案。检测方法:检查者用拇指沿眉毛长轴方向按压住额肌后先嘱患者向下看,再嘱患者向上看,此时上睑移动的距离即为上睑提肌肌力。通常上睑提肌肌力评估量<4mm为差,4~<7mm为中,7~<10mm为良,≥10mm为正常。 04 上睑上提量: 该项指标是全身麻醉手术时,制定术中睑裂闭合不全值(兔眼值)的计算基础。检测方法:检查者用拇指沿眉毛长轴方向按压住额肌,先嘱患者闭眼,再嘱患者平视,此时上睑移动的距离为上睑上提量。 05 Bell征: Bell征指闭眼时眼球上转的功能。由于上睑下垂术后早期会存在闭合不全的情况,Bell征反应了患者是否有眼球上转的保护动作,若Bell征阴性或可疑阳性,则术中矫正值应偏小用以保护眼球。检测方法:检查者嘱患者轻松闭眼,在此状态下轻轻掀起上睑观察眼球位置,若眼球上转良好则为Bell征阳性,若眼球无上转则为阴性,上转不佳计作可疑阳性。 06 额肌肌力测量: 该指标可在进行额肌相关手术时提供参考值。检查方法:嘱患者下视,在眉弓下缘中央部做一标记,然后嘱患者上视,测量标记点的活动距离即为额肌肌力。 07 眼位检测: 术前测定,用于在术中和术后对比,避免因上睑下垂手术造成眼位的变化。检测方法:令患者注视眼前33cm一目标,观察患者眼位是否居中对称。继而检查者遮盖患者一眼,观察未遮盖的另一眼是否转动;然后去掉遮盖,观察去遮盖眼是否转动,检查是否存在斜视。 08 眼球运动: 术前检测,用于在术中和术后对比。重点检查上直肌功能,若眼球上转时,角膜下缘低于内外眦连线水平,则提示上直肌功能减弱,手术矫正量宜保守。检测方法:检查者手持光源位于患者前约33cm,引导患者双眼分别向6个诊断眼位运动,观察被检者双眼的转动情况并记录角膜缘与睑缘或内外眦的距离。注意检查时被检者头部不能跟随目标转动。 手术时机选择(略) 术中矫正量判断 局部麻醉下手术患者在坐位时,术毕应矫正到睁眼时高于健侧1mm,双侧下垂的患者,术毕时上睑位于角膜缘下1mm。 全身麻醉手术患者,应在术前预估术中矫正的睑裂闭合不全(兔眼)值。对于单侧患者,术中"兔眼"值应为压住额肌后,睁眼时健侧上睑上提量减去患侧上睑上提量。对于双侧患者,术中"兔眼"值应为9mm减去患侧上睑上提量。需要注意的是,对于Bell征阴性者,兔眼值应减少,通常为5~7mm。 进行额肌相关手术时,矫正量应达到上睑缘位于角膜缘下1mm。 术式选择 01 利用上睑提肌相关手术: 利用上睑提肌行上睑下垂矫正术是最符人体生理结构的一种术式,常包括上睑提肌前徙、上睑提肌折叠、上睑提肌缩短3种手术方式。但对于重度上睑下垂,上睑提肌功能极差或消失,选择上睑提肌手术会出现矫正不足的情况。 02 利用额肌相关手术: 是对上睑提肌功能较差患者的有效治疗补充。通常适用于上睑提肌肌力较差,或由于外伤、手术等原因,上睑提肌结构破坏时可利用该手术方法。常见的手术方式有额肌瓣、额肌筋膜瓣、利用自体或异体材料悬吊的额肌动力来源矫正方法。 03 利用Müller肌的手术: 理论上通过结膜-Müller肌切除来缩短Müller肌,以增加Müller肌肌力而抬高上睑。但Müller肌为表情肌,受交感神经支配,通常适用于轻度上睑下垂。 04 睑板切除术: 通过适量切除部分睑板,以达到抬高上睑的作用,需注意睑板宽度至少保留5mm。可单纯适用于轻度上睑下垂患者,也可联合上睑提肌缩短手术,用于中、重度下垂患者。但睑板除了具有眼睑支撑作用外,睑板腺分泌脂质是保证泪膜正常功能的重要成分,睑板切除术后泪液稳定性及代偿功能有待于进一步探讨。 05 利用上睑提肌与上直肌联合筋膜鞘(CFS)的手术: CFS是上直肌和上睑提肌之间的筋膜组织,对于重度下垂患者,可将此结构与睑板缝合增强悬吊效果。但因该筋膜与上直肌和上直肌相联系,所以缝合固定时容易出现上直肌功能障碍,术中需要严密观察避免这种情况。在术后需严密观察复视、下斜视的并发症。 对于以上术式的选择,主要根据上睑提肌肌力的情况来选择:(1)当肌力评估量≥7mm,患者仅表现为轻度下垂时,多采用上睑提肌前徙,上睑提肌缩短的方法来进行矫正,也有报道利用单纯睑板切除或结膜-Müller肌切除来进行矫正。(2)当肌力评估量为4~<7mm,患者表现为中度下垂时,多采用上睑提肌缩短手术即可达到较好的矫正效果。(3)当肌力评估量<4mm,患者表现为重度下垂时,可先尝试进行上睑提肌缩短手术进行矫正,若矫正不足,可联合睑板切除进行矫正,若仍不足,则可继续加上联合筋膜鞘手术来进行手术矫正。若此时仍无法得到较好的矫正效果,或者术前对上睑提肌肌力检查时肌力极差,评估量<1mm,则可采用额肌相关手术进行矫正。 另外也可在术前先评估术中矫正量,以此为依据决定手术方法。术中先进行上睑提肌前徙手术,若矫正量未达到术前评估值,则继续进行上睑提肌缩短术,若矫正量未达到评估值,继续进行睑板联合上睑提肌缩短手术,若矫正量未达到评估值,继续进行睑板联合上睑提肌缩短术加CFS悬吊。最后的联合术式可以覆盖包括重度下垂在内的大部分上睑下垂患者。 术后护理 手术结束即时,睑裂闭合不全>2mm,Bell征阴性或可疑阳性时建议下睑做Frost缝线将上下睑闭合对患眼涂眼膏保护并将下睑缘缝线拉起将上下睑闭合,并用护眼冰袋进行冰敷,冰敷过程维持到术后第2天。 术后第3天拆除包扎纱布后,白天嘱患者4次/d湿润用滴眼液滴眼,夜间涂眼膏护眼,下睑缘缝线辅助闭合眼睑。此护理流程一直持续到患者夜间睡眠时角膜不暴露为止。患眼涂眼膏保护并将下睑缘缝线拉起将上下睑闭合,并用护眼冰袋进行冰敷,冰敷过程维持到术后第2天。 术后第3天拆除包扎纱布后,白天嘱患者4次/d湿润用滴眼液滴眼,夜间涂眼膏护眼,下睑缘缝线辅助闭合眼睑。此护理流程一直持续到患者夜间睡眠时角膜不暴露为止。

王俊芳 2019-04-24阅读量1.2万

脑膜瘤相关科普知识简介(四、...

病请描述:        4、天幕脑膜瘤:属于颅底和脑深部肿瘤,常与重要的脑组织、脑神经和血管关系密切,因此,长期以来一直是对神经外科医师的一个挑战,如肿瘤位置靠近颅脑相对较浅部位,就相当于矢状窦旁或窦汇区脑膜膜瘤的手术切除,难度还不算非常的大。如果肿瘤位于天幕深部,手术要求就有点高了,手术过程中如损伤脑组织、脑神经,手木后出現视力降碍、复视、面部麻木、疼痛、走路不稳等时有发生。如术中损伤脑大血管或脑干,术后肢体偏雍、昏迷不醒、甚至于危及生命都是有可能的。这些手术并发症的发生基本上处决于肿瘤的大小以及对周围组织的侵入粘连程度,当然与手术医生的手术水平和经验也是密不可分的。随着影像技木如核磁共振、数字减影血管造影的发展,手术入路的不断改进以及显微外科技木的进步,天幕脑膜瘤的手术已经变得更加成熟和安全。当然如肿瘤对周围重要结构侵入严重并明显粘连,有经验的医生乃会放弃对肿瘤的彻底切除,术后随访观察或伽玛刀治疗都是可以的。

王俊兴 2019-04-11阅读量9258

新发剧烈头痛、一侧眼皮下垂、...

病请描述:新发剧烈头痛、一侧眼皮下垂、发作性昏迷:提示脑动脉瘤破裂可能   一个65岁的老年女性,头痛一月,她以前从来没有头痛历史。凌晨加剧一次头痛后,伴随了一次暂时性的昏迷。在当日下午紧急送我院神经内科急诊。根据病史和体检发现颈部抵抗、左侧眼睑下垂、左侧瞳孔扩大等表现,神经内科急诊值班医生考虑为 颅内动脉瘤破裂所致的蛛网膜下腔出血和动眼神经麻痹。头颅CT显示蛛网膜下腔出血,急诊CTA显示双侧后交通动脉瘤,而左侧的后交通动脉瘤较大,为此次发病的病因。告知家属病情,紧急安排急诊动脉瘤微创介入栓塞。就在送去手术室前,患者再次诉说剧烈头痛,随即昏迷,呼吸不规律,考虑动脉瘤再次破裂出血。病情十分危重。告知家属手术风险,一部分患者术前或者术中可能再次出血而死亡。家属表示理解,并且坚决要求急诊手术。当晚术后,麻醉醒来,患者四肢能够自发活动。术后两天,可以按照指令活动四肢,抬头,活动眼睛。能够脱离呼吸机自由呼吸。说明患者病情稳定了。 这个病例,说明,出现以往从来没有的头痛,就要注意检查,看看是否有脑内动脉瘤的可能,头痛是破裂的症状或者先兆,以便及早发现。因为动脉瘤破裂,第一次的死亡率30%,第二次破裂的死亡率60%以上,第三次的死亡率就更加高了。而且重症患者及时得到及时的手术治疗,也会留下严重的残疾。 脑卒中是常见病,多发病,脑动脉瘤及其导致的蛛网膜下腔出血史脑卒中的一种,严重危害了人民的生命健康;吸烟、女性、家族中有动脉瘤史、高血压的人群,可以进行脑磁共振或者脑CT血管造影体检,排除颅内动脉瘤。 一旦发生头痛,复视,眼皮下垂等症状,怀疑动脉瘤破裂,需要及时送神经内科急诊就诊。   (刘建仁教授,博士生导师,上海九院 北部 国家综合脑卒中中心、神经内科急诊(全天候24小时/7天);上海市宝山区漠河路280号 )

刘建仁 2018-10-28阅读量1.1万

鞍区海绵状血管瘤一例

病请描述:鞍区海绵状血管瘤与侵袭性垂体瘤在临床症状、MRI表现等方面比较相似;容易误诊,影响手术方式的选择,有可能导致严重后果。患者,女性,57岁,因头痛伴视物模糊前来就诊,视力视野检查:视野部分缺失。术前激素正常。术前影像学检查示:鞍区占位性病变,T1WI为低信号,T2WI为高信号,位置居中,向左上生长,病灶分叶状,境界清楚,左侧颈内动脉被包绕;病灶为不均匀强化,有混杂低信号影。术前拟诊为海绵状血管瘤可能大,侵袭性垂体瘤(Knosp分级4级)不能完全排除,肿瘤主体在鞍内,拟行经蝶手术。肿瘤包饶颈内动脉,侵犯左侧海绵窦及内部神经,完整切除困难且危险大,术后并发症多。故拟行肿瘤部分或大部分切除,明确病理诊断,术后辅助放射治疗等综合治疗或许能让患者保证生活质量前提下受益。术中见肿瘤颜色暗红,有包膜,切开包膜后,出血明显,瘤腔网格状组织,内含血性及血栓成分,无法全部刮出,鞍被病变大部分切除后,明胶海绵填塞止血。术后病理提示:海绵状血管瘤。讨论:颅内海绵状血管瘤是一种先天性良性血管畸形,有脑内型与脑外型之分。脑内型可位于脑实质任何部位;而脑外型较少见,多位中颅窝底,可向鞍区海绵窦、鞍内生长,约占颅内血管畸形的0.4%-2.0%。侵袭性垂体瘤是指垂体腺瘤侵及局部脑膜、颅骨或者呈局部广泛浸润生长,可侵犯一侧或双侧海绵窦,与鞍区海绵状血管瘤影像学表现相似,容易混淆;容易引起误诊,一旦误诊,影响手术方式的选择,可能会增加手术难度和风险。海绵状血管瘤与侵袭性垂体瘤可以通过以下几点鉴别:①临床表现方面:鞍区海绵状血管瘤临床表现:早期往往无症状,且临床表现缺乏特异性,主要为颅神经受压症状,肿瘤向不同方向生长可以出现不同的症状,可压迫经过海绵窦的外展神经、动眼神经、滑车神经,出现眼球运动障碍,斜视、复视;如压迫视神经、视交叉,可出现视力下降、视野缺损;也可压迫三脑室引起脑积水,头痛、恶心呕吐等颅高压症状;肿瘤向鞍内生长刺激和压迫垂体增生可引起垂体激素分泌异常,如某些激素分泌亢进或者低下,出现内分泌紊乱症状。而侵袭性垂体瘤主要表现,主要以内分泌紊乱,如性功能障碍,月经失调,不孕等,和视力视野改变为主。②病理改变:前者起源于硬脑膜的微血管,由海绵状血管窦组成,这些血窦缺乏肌层和弹力层,血管内有新旧不一的血栓,切面为海绵状或蜂窝状,血窦见主要为疏松结缔组织;后者主要起源于垂体组织,由瘤细胞组成,间质较少,可能出现坏死或囊变。③前者CT平扫为鞍内小、鞍外大的哑铃型或葫芦形等密度、稍高、稍低密度影,边界清楚,可有钙化、瘤周骨质吸收,无瘤周水肿、骨质增生,显著增强;后者CT平扫表现为鞍区等密度或低密度影,中间大、外侧小、无钙化、增强相对较弱。④MRS表现前者除有脂质峰外,无其他递质峰;后者可有常规递质峰;⑤前者PET表现为瘤体对放射性核素摄取较少,后者较多;⑥前者DSA造影中晚期静脉有密集的静脉池和病灶染色两个重要特征,后者无这两个特征。因此,海绵状血管瘤与侵袭性垂体瘤是临床变现、影像学检查方面有可能混淆的两个疾病;通过仔细了解病史、详细查体、仔细阅片、完全可以鉴别。术前须认真阅片,也可借助MRS、PET或DSA检查鉴别,手术探查瘤体后应常规进行穿刺,正式术前诊断,切记盲目切开导致不可控的大出血,影响患者预后。

高阳 2018-07-30阅读量8764

甲亢突眼治疗新策略

病请描述:     甲亢突眼是甲亢患者比较常见的一种眼部病变,可以分为单纯性突眼(或称为良性突眼)和浸润性突眼(或称为恶性突眼)。甲亢突眼的发生时间和甲亢本身发生的时间不一定平行,有的突眼发生在甲亢症状出现前,有的和甲亢同时发生,也有的患者在甲亢已经好转后发生突眼。甲亢突眼的诊断一般不难,结合甲亢患者出现眼部症状体征、甲状腺自身抗体阳性、眼部B超或CT、磁共振发现眼肌肿胀等一般可以明确诊断。上海市第六人民医院内分泌代谢科李连喜     甲亢突眼确诊后,关键是治疗方案的及时选定,合适的治疗方法可以缓解甲亢突眼患者的痛苦,而不合适的治疗方案或是治疗的延误常会加重病情,并且会错过最佳的治疗时间。一般来说,甲亢突眼的治疗主要包括以下几点: 一. 保护性治疗措施     主要包括眼睛的休息,有眼部刺激症状如畏光、流泪时可以戴墨镜避免强光及其他刺激;眼睛如果闭合不全,睡前应涂抗菌眼膏,并戴眼罩,避免角膜暴露,以保护结膜、角膜;高枕卧位,控制钠盐摄入,可以使用利尿剂,局部可以用抗菌眼药水及可的松眼药水;1%甲基纤维素滴眼剂或人工泪液对减轻眼睛刺激症状效果较好。 二.戒烟     已经有明确的证据显示:吸烟可以恶化突眼,吸烟影响突眼治疗的效果,戒烟者突眼疗效优于不戒烟者。因此,甲亢突眼患者如果有吸烟习惯,一定要戒除。对于不吸烟的甲亢突眼患者也要避免被动吸烟。 三.糖皮质激素及其他免疫抑制剂     肾上腺糖皮质激素如强的松、甲基强的松龙等治疗甲亢突眼疗效明确,但是临床上有甲亢患者反映使用激素治疗后效果并不理想。其实,激素治疗甲亢突眼有效的关键是早期治疗和足量治疗,所谓早期治疗是指一定要在甲亢突眼的炎症活动期进行治疗,如果过了活动期,再进行激素治疗效果往往很差。所谓足量治疗是指激素的使用一定要足量,有的患者使用较小剂量的激素治疗突眼,这样往往突眼没有好转而激素的副作用却出现了。     激素治疗甲亢突眼可以选择口服激素或静脉使用激素,推荐静脉使用激素。口服激素往往副作用较大而疗效又逊于静脉使用激素。有时候在糖皮质激素效果不是很好的情况下,可以加用其他免疫抑制剂,常用的是环磷酰胺。当然,在使用激素或环磷酰胺前一定要排除是否存在药物的禁忌症。 四.生长抑素类似物     生长抑素类似物如奥曲肽等可以抑制甲亢突眼患者眼眶内细胞因子的释放,抑制内皮细胞和成纤维细胞的激活,因此可以用于甲亢突眼的治疗。对于糖皮质激素治疗效果不佳或不适合使用糖皮质激素的患者可以试用。使用奥曲肽可以明显减轻眼部软组织炎症反应,改善症状,但抗炎效果不及糖皮质激素。使用生长抑素类似物也要注意副作用,例如可能引起比较严重的消化道反应,对于糖尿病患者可能引起血糖波动、低血糖等。 五.眶部放射治疗     眼眶放射治疗对甲亢突眼有效率约为60 %,本疗法可以单独应用或者与糖皮质激素联合使用,联合应用可以增加疗效。眼眶放射治疗对眼部软组织改变和视神经病变及新近的眼外肌受累疗效较佳,但对减轻眼球突出、改善眼肌活动效果欠佳,特别是眼外肌受累时间较长的突眼患者。眶部放疗的治疗效果一般需数天至数周才能显现。糖尿病和高血压视网膜病变以及年龄小于35岁者是眶部放射治疗的禁忌证。 六.手术治疗     甲亢突眼的手术治疗主要包括眼眶减压术和眼部整形术。眼眶减压术是治疗甲亢严重突眼有效方法,主要适用于甲亢突眼引起暴露性角膜溃疡;眼外肌压迫视神经引起视神经病变,导致患者出现视野缺损,视力下降。眼部整形术又包括眼外肌手术和眼睑手术。眼外肌手术     用于甲亢突眼复视的治疗,手术成功则可以减轻突眼、复视减轻或消失。眼睑手术主要适用于单眼或双眼睑退缩,睑裂太大,要求手术改善外观;眼睑闭合不全,患者有异物感,角膜炎等。     总之,甲亢突眼的治疗一定要根据每个患者的实际情况,制定合理的治疗方案,对处于炎症活动期的突眼患者一定要当机立断,切勿瞻前顾后,因为顾忌激素等药物的副作用而丧失最佳的治疗时间。

李连喜 2018-07-17阅读量9033

头晕恶心呕吐耳鸣耳聋高血压等...

病请描述:椎动脉型颈椎病是近年争议最多的类型,诊断没有统一的标准,尽管CSA的病因、病理复杂多样,最终导致椎-基底动脉供血不足而产生一系列症状。它主要是指颈椎钩椎关节退行性改变引发的骨质增生、侧方椎间盘突出等继发病理改变刺激、压迫椎动脉,造成脑供血不足者。关于椎动脉型颈椎病的分型报道很少,目前也无统一的分型,杨克勤教授等将其分为三型:① 椎动脉型颈椎病;② 椎动脉-神经根型;③ 椎动脉-交感型。笔者认为由于颈椎问题导致椎动脉供血异常所引起的一系列疾病都应该归于椎动脉型颈椎病,是否以其它问题芝士粉性问题而已。1 症状和体征椎动脉型颈椎病的临床症状来源广泛,表现复杂,可见于内耳、脑干、小脑、间脑、大脑枕叶、颞叶及脊髓等部。可有枕部疼痛及发作性眩晕、恶心、耳鸣及耳聋等,可同时发生猝倒,上述症状每于头部过伸或旋转时出现,其眩晕特点是常于颈椎位于每一位置时发生,猝倒数秒后恢复、无意识障碍、无后遗症。头部到中立位时症状立即消失或明显好转,椎动脉严重狭窄梗阻时,导致脑基底动脉供血不全,可出现延髓外侧综合征,表现为共济失调、吞咽因难、病侧面部感觉异常、软腭瘫痪及霍纳氏综合征以及对侧肢体痛、温觉紊乱等。还可出现视觉不清,有的病例有后颅窝神经症状,出现声音嘶哑、讷差、吞咽因难,有的可有动眼神经症状,出现复视。同时还可以有记忆力减退、健忘、寐差且多梦、易惊等伴随症状。我们曾经治疗多例患者,双眼复视,视物重影,眼颤等,经过正骨矫正后立竿见影,轻则一次,重者一周症状消失痊愈。建议出现以上症状的患者及时到医院就诊,尤其是在治疗无效的情况下,及时请专业颈椎病医生会诊,通过无创的正骨手法调整,既是治疗,又是诊断手段和鉴别诊断的安全有效方法。椎动脉转颈试验是诊断本病的重要手段之一,实践证明其简便易行,阳性率高。磁共振检查准确率最佳。Burke认为头颈转向对侧会加重椎动脉于C1~2间的狭窄或梗阻而引起症状。若颈部活动可诱发或加重一般症状,或伴有颈肩、枕部病与神经根症状,或有脑干受损的其他表现,查体有典型的椎动脉扭曲试验阳性,即为初步诊断。也有学者认为颈后部触诊上颈椎或其它颈椎有移位,相应的关节囊部肿胀,压痛亦可为诊断标准之一。

马彩毓 2017-12-03阅读量1.3万

三叉神经痛的诊断与鉴别诊断

病请描述:三叉神经痛(Trigeminal neuralgia,TN)是指发生于三叉神经所支配区域的神经性疼痛,典型的三叉神经痛表现为阵发性、短暂的疼痛发作,每次发作持续时间由数秒到数分钟不等,疼痛剧烈,无法忍受,疼痛呈电灼、针刺、刀割、撕裂样等,发作时可伴有面部肌肉抽搐,口角偏向一侧。疼痛多发生于单侧,沿三叉神经分布区常有触发点(扳机点),如上下唇、口角、牙龈、舌、鼻翼等,可在洗脸、刷牙、饮水、说话、剃须时诱发,严重影响患者日常生活。疼痛发作间歇期如常人,发病早期间歇期较长,以后逐步缩短,严重者数分钟发作1次,甚至发展为持续性疼痛,未经治疗疼痛不能自然缓解。神经系统检查多没有阳性体征。三叉神经痛的诊断主要依靠临床表现,影像学检查如CT、MRI主要用于排除继发性三叉神经痛。 三叉神经痛通常分为典型和不典型两种,也可分为原发性和继发性两种,目前临床上与治疗方案选择和手术疗效密切相关的是前一种分类方法。因此,这里介绍典型和不典型三叉神经痛的诊断标准。 典型三叉神经痛的诊断标准:(1)三叉神经分布区出现的阵发性疼痛;(2)疼痛为阵发性,每次发作持续数秒至数分钟不等,间歇期完全正常;(3)疼痛为闪电样、电击样、触电感剧烈难忍,当洗脸、刷牙、饮水、说话、甚至风吹时可诱发;(4)在感觉末梢集中分布的区域(如上下唇、口角、牙龈、舌、鼻翼等)存在扳机点现象;(5)在疾病初期,卡马西平治疗有效;(6)神经系统检查多没有阳性体征。 不典型三叉神经痛的诊断标准:(1)三叉神经分布区出现的剧烈疼痛;(2)疼痛发作频繁,出现间歇期疼痛,甚至表现为持续性疼痛;(3)疼痛性质多样化,患者很难描述,但在洗脸、刷牙、饮水、说话时可诱发疼痛加重;(4)多数患者不存在扳机点现象;(5)出现面部麻木、皮肤粗燥和感觉减退;(6)神经系统检查可出现患侧皮肤浅感觉减退。 临床上典型三叉神经痛的诊断并不困难,但是非典型三叉神经痛的诊断就需要与多种疾病进行鉴别,如牙痛、颞颌关节痛、偏头痛、舌咽神经痛、翼腭神经痛、中间神经痛等。具体的鉴别要点如下:   一、颅外疾病 1、牙痛:多为炎症所致,如牙龈炎、牙周炎、踽齿等,因牙痛常沿着三叉神经分布区反射至同侧上下牙龈及头面部,容易与三叉神经痛混淆,典型牙痛为牙龈及颜面部阵发性疼痛,后期为持续性胀痛或跳痛,牙齿对冷热敏感,刺激后可诱发,口腔检查可见牙龈红肿、张口受限、叩击痛,牙科检查治疗后疼痛消失。 2、颞颌关节痛:多由颞下颌关节炎、颞颌关节功能紊乱所致,疼痛限于颞颌关节区域,疼痛为持续性,与下颌关节运动(张口、咀嚼)有关,下颌运动受限,张口有弹响,局部有压痛。风湿、类风湿患者可见血沉、抗“O”、类风湿因子等升高,X线摄片可见颞颌关节间隙模糊、狭窄及骨质疏松等。 3、偏头痛:为血管舒缩失衡所引起的单侧头痛,有疼痛先兆如心情烦躁、视力模糊、恶心、呕吐等,疼痛位置多在颈外动脉分支区域(如颞浅动脉、枕动脉),为搏动性跳痛、胀痛,持续时间为数小时甚至数天,情绪紧张或者疲劳时加重,口服非甾体类止痛药(阿司匹林、芬必得等)有效。 4、副鼻窦炎:可由上颌窦、筛窦、额窦等炎症所致的面部疼痛,疼痛程度与体位变化有关,为持续性的胀痛、钝痛,无扳机点,疼痛不固定于单侧面部。副鼻窦引流手术能治愈,X线或薄层CT颅脑扫描有助于鉴别诊断。 二、颅神经痛 1、舌咽神经痛:发病率较三叉神经痛低,疼痛部位在舌根、咽部、扁桃体等处,常在进食、吞咽、说话时诱发,需要与三叉神经痛(III支)鉴别。 2、中间神经痛:疼痛部位主要位于耳部,咀嚼、说话、吞咽时并不疼痛,叩击面神经可诱发,可能与面神经的病毒感染或面神经受血管压迫有关,口服卡马西平效果不佳。 3、蝶腭神经痛:疼痛位于颜面深部,可放射至鼻根、颧、上颌、眼眶、乳突、耳部、枕部、肩部,眼眶周围有压痛,疼痛呈烧灼样痛或者胀痛,可阵发或持续性痛,发作时可有鼻粘膜充血、眼结膜充血,鼻塞、流泪等。蝶腭神经节封闭有效。 4、不典型面部神经痛:可能与交感神经系统功能障碍有关,多见于青壮年,疼痛不沿神经分布,疼痛较弥散、深在、不易定位,无扳机点,持续时间较长,发作时伴有交感神经系统症状如流泪、面部潮红、鼻粘膜充血等,用血管收缩或非甾体类止痛药往往有效。 5、三叉神经炎症:多由病毒感染、糖尿病等导致三叉神经脱髓鞘病变,疼痛为持续性,可为单侧或双侧三叉神经支配区域的疼痛,三叉神经感觉功能减退,或伴有三叉神经运动功能障碍。   三、继发性三叉神经痛 1 桥小脑角区良性肿瘤:胆脂瘤、三叉神经鞘瘤、听神经瘤、脑膜瘤、血管瘤等,除三叉神经痛症状外,可伴有面部感觉减退,面听神经受累至面瘫、听力下降、眩晕等症状,小脑、脑干受压症状。头颅CT、MRI检查是重要的诊断依据。 2 颅底恶性肿瘤:鼻咽癌或其它转移癌侵犯颅底,骨质破坏,肿瘤压迫侵润三叉神经引起,为持续性剧痛,肿瘤侵犯动眼神经、滑车神经、面神经等颅神经可引起相应症状,如面部麻木、复视、面瘫等。头颅CT、MRI检查可以帮助鉴别。   四、丘脑性疼痛:多因中风(脑出血、脑梗)致丘脑损害引起的一侧面部疼痛、疼痛为持续性钝痛、烧灼样痛,无明显扳机点,卡马西平不能缓解疼痛。患者有中风病史,头颅CT、MAI有助于鉴别诊断。

郑学胜 2017-08-25阅读量1.6万

甲亢突眼的治疗

病请描述:        甲亢突眼是甲亢患者比较常见的一种眼部病变,可以分为单纯性突眼(或称为良性突眼)和浸润性突眼(或称为恶性突眼)。甲亢突眼的发生时间和甲亢本身发生的时间不一定平行,有的突眼发生在甲亢症状出现前,有的和甲亢同时发生,也有的患者在甲亢已经好转后发生突眼。甲亢突眼的诊断一般不难,结合甲亢患者出现眼部症状体征、甲状腺自身抗体阳性、眼部B超或CT、磁共振发现眼肌肿胀等一般可以明确诊断。        甲亢突眼确诊后,关键是治疗方案的及时选定,合适的治疗方法可以缓解甲亢突眼患者的痛苦,而不合适的治疗方案或是治疗的延误常会加重病情,并且会错过最佳的治疗时间。一般来说,甲亢突眼的治疗主要包括以下几点: 一. 保护性治疗措施        主要包括眼睛的休息,有眼部刺激症状如畏光、流泪时可以戴墨镜避免强光及其他刺激;眼睛如果闭合不全,睡前应涂抗菌眼膏,并戴眼罩,避免角膜暴露,以保护结膜、角膜;高枕卧位,控制钠盐摄入,可以使用利尿剂,局部可以用抗菌眼药水及可的松眼药水;1%甲基纤维素滴眼剂或人工泪液对减轻眼睛刺激症状效果较好。 二.戒烟        已经有明确的证据显示:吸烟可以恶化突眼,吸烟影响突眼治疗的效果,戒烟者突眼疗效优于不戒烟者。因此,甲亢突眼患者如果有吸烟习惯,一定要戒除。对于不吸烟的甲亢突眼患者也要避免被动吸烟。 三.糖皮质激素及其他免疫抑制剂        肾上腺糖皮质激素如强的松、甲基强的松龙等治疗甲亢突眼疗效明确,但是临床上有甲亢患者反映使用激素治疗后效果并不理想。其实,激素治疗甲亢突眼有效的关键是早期治疗和足量治疗,所谓早期治疗是指一定要在甲亢突眼的炎症活动期进行治疗,如果过了活动期,再进行激素治疗效果往往很差。所谓足量治疗是指激素的使用一定要足量,有的患者使用较小剂量的激素治疗突眼,这样往往突眼没有好转而激素的副作用却出现了。        激素治疗甲亢突眼可以选择口服激素或静脉使用激素,推荐静脉使用激素。口服激素往往副作用较大而疗效又逊于静脉使用激素。有时候在糖皮质激素效果不是很好的情况下,可以加用其他免疫抑制剂,常用的是环磷酰胺。当然,在使用激素或环磷酰胺前一定要排除是否存在药物的禁忌症。 四.生长抑素类似物        生长抑素类似物如奥曲肽等可以抑制甲亢突眼患者眼眶内细胞因子的释放,抑制内皮细胞和成纤维细胞的激活,因此可以用于甲亢突眼的治疗。对于糖皮质激素治疗效果不佳或不适合使用糖皮质激素的患者可以试用。使用奥曲肽可以明显减轻眼部软组织炎症反应,改善症状,但抗炎效果不及糖皮质激素。使用生长抑素类似物也要注意副作用,例如可能引起比较严重的消化道反应,对于糖尿病患者可能引起血糖波动、低血糖等。 五.眶部放射治疗        眼眶放射治疗对甲亢突眼有效率约为60 %,本疗法可以单独应用或者与糖皮质激素联合使用,联合应用可以增加疗效。眼眶放射治疗对眼部软组织改变和视神经病变及新近的眼外肌受累疗效较佳,但对减轻眼球突出、改善眼肌活动效果欠佳,特别是眼外肌受累时间较长的突眼患者。眶部放疗的治疗效果一般需数天至数周才能显现。糖尿病和高血压视网膜病变以及年龄小于35岁者是眶部放射治疗的禁忌证。 六.手术治疗        甲亢突眼的手术治疗主要包括眼眶减压术和眼部整形术。眼眶减压术是治疗甲亢严重突眼有效方法,主要适用于甲亢突眼引起暴露性角膜溃疡;眼外肌压迫视神经引起视神经病变,导致患者出现视野缺损,视力下降。眼部整形术又包括眼外肌手术和眼睑手术。眼外肌手术        用于甲亢突眼复视的治疗,手术成功则可以减轻突眼、复视减轻或消失。眼睑手术主要适用于单眼或双眼睑退缩,睑裂太大,要求手术改善外观;眼睑闭合不全,患者有异物感,角膜炎等。        总之,甲亢突眼的治疗一定要根据每个患者的实际情况,制定合理的治疗方案,对处于炎症活动期的突眼患者一定要当机立断,切勿瞻前顾后,因为顾忌激素等药物的副作用而丧失最佳的治疗时间。

李连喜 2016-07-09阅读量7620

肉毒杆菌毒素中毒 美容瘦腿要...

病请描述:       肉毒素是常用的美容药物,可以除皱、瘦脸、瘦身;也是神经内科常见的治疗肌张力障碍、面肌痉挛、脑梗死后肌肉痉挛疼痛的药物。但是,它是“毒素”,需要严格管理,在我们医院,患者是不能接触该药物的,所有药物的处置、传递都是医生亲自完成。因为该药剂量过量、使用不当可以导致肌肉麻痹,一旦累及呼吸肌肉、吞咽肌肉等,可以导致呼吸困难、吞咽困难窒息而危及生命。一旦发生这种病症,需要及时送专业规范的神经内科中心救治。         从2016年4月中旬起,上海交通大学医学院附属第九人民医院(上海九院)院神经内科接诊多例肉毒素中毒患者,病例分布范围以上海、浙江为主,部分来自四川、北京、山东等区域。患病人群主要为通过微整形工作室无资质注射肉毒素美容的青年人,注射项目以瘦腿,瘦脸类为主。突出特点为注射后3-7天出现声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、肢体无力,并伴有口干、复视、视物模糊、便秘等症状,严重者有呼吸困难、胸闷等不适。截止目前为止,部分患者经我科积极治疗已显著好转出院。         A型肉毒素主要作用于胆碱能运动神经的末梢,通过暂时抑制支配肌肉运动的神经,使肌纤维不能收缩,可达到瘦腿、瘦脸目的,是医学美容的一种有效手段。我院收治的中毒患者中应用剂量最大者为腿部注射450单位肉毒素,最小者为咬肌部单侧注射100单位。临床上一般注射200-400单位正规产品A型肉毒素是安全的,近期出现多例全身中毒状况以往较少见。分析原因:所有患者均接受的是非正规医疗机构的注射,肉毒素来源可能是其中一种致病因素。此外微整形机构注射师多出自短期甚至山寨“注射美容培训班”,无医学解剖及药理学等基础,多例患者描述注射后局部出现淤青,不排除肉毒素直接进入血管导致全身中毒症状。         按照国家规定,A型肉毒素及其制剂列入毒性药品管理,目前药监局在我国批准的肉毒素药物为国产品牌“衡力”以及进口品牌“保妥适”,并明确规定,药品供应企业只能将A型肉毒素制剂销售给医疗机构。因此提醒,此类“毒药”临床上属“红处方”药物,建议到正规医疗机构进行注射,防止美容成毁容。  (上海九院 神经内科 神经系统疾病肉毒素治疗中心 刘建仁教授,李强博士,沈皛磊硕士,王硕硕士)  

刘建仁 2016-07-05阅读量6808