病请描述：相信大家会经常在电视中看到这样的画面：一位老人在情绪激动时突然捂住自己的胸口，此时身旁的人会及时递过来一片药放入他的口中，扶住老人坐下，很快老人的胸痛就会缓解。没错，捂住胸口是心绞痛发作时最经典的动作之一，而这片救命的药就是人们所熟知的硝酸甘油片。 硝酸甘油作为一种首选的心绞痛救急药物，能减轻很多心血管疾病患者的痛苦，目前还没有其他药物可以取代它。荧幕中反复出现的画面，以及它不可撼动的地位，也造成了人们对于硝酸甘油产生了错误的认识，将之神化，误以为硝酸甘油是心血管疾病中的万能药物，走入了用药误区。那么该如何正确的使用硝酸甘油呢？ 1、用药方式要得当。 注意舌下含服，这样药物可通过口腔丰富的毛细血管被迅速吸收进入血液循环，起效快。切不可咬碎后或冲水吞服耽误药物起效时间。 2、用药姿势需正确。 服药时取半卧位或坐位。硝酸甘油在使冠脉血管舒张的同时，也会使全身其他血管舒张，造成低血压，因此站立服用或坐位服用后最好等待15-20min后起身，不然可能会引发眩晕等脑血管供血不足的现象。 3、用药剂量应准确。 硝酸甘油在含服后起效迅速，1-2min即可缓解症状。心绞痛症状发作时，如果患者服用5min后感觉疼痛未减轻或效果不佳，可再服用一次。硝酸甘油不可服用超过三次，药物过量会引起严重的不良反应，如口唇发绀，乏力眩晕，心率快但弱等等。若发现症状不缓解，且伴有大汗、面色苍白、四肢冷汗等症状时，极可能是急性心肌梗死发作，应及时送往医院，避免耽误治疗。 4、用药禁忌需切记 禁用于已知对硝酸甘油过敏的患者。青光眼患者服用后会使眼压进一步升高，出现严重反应；脑出血、颅内压增高患者服用后会导致脑血管扩张，原有病情加剧；低血压、休克患者使用以后会使血压降得更低；主动脉瓣或者二尖瓣狭窄引起的心功能不全的患者以及正在服用西地那非人群禁用，因西地那非会增强硝酸甘油的降压作用。 因此，大家在日常服用药物时应注意遵循医嘱，按照规范的方式服用药物，切不可病急乱投医，错误使用药物，否则会耽误治疗时间甚至因药物的不良反应发生严重后果！
沈迎 2023-12-11阅读量1792
病请描述：1、胚胎学和发病机制 颈部支气管源性囊肿（bronchogeniccysts,BCs）极为罕见，其发病机制目前尚不明确，较为公认的是胚芽脱落移位假说，当胚胎发育至第３～６周时，源于胚胎发育时期原始前肠腹侧气管、支气管树或肺芽发育异常，组织细胞游走或脱落于不同部位所致。根据其发生位置分为３型：肺内型、纵隔型和异位型。 2、临床表现 可位于颈部中线或颈侧，可位于皮下表浅处或者颈深部，临床上明确诊断极具难度。在出生后不久或儿童早期被发现，多表现为无症状颈部肿块或溢液。由于囊肿上皮的持续分泌作用，通常会随着年龄增大，邻近结构的局部牵引或压迫可导致呼吸困难、发绀或吞咽困难的症状。如果囊肿受到感染，也可有发热、咳嗽、咳痰咯血等症状，也可能发生颈部脓肿。不与支气管相通的为液性囊肿也称闭合囊肿；与支气管相通，可形成气液囊肿或含气囊肿。囊内为灰白色黏稠胶冻样内容物。 3、CT影像特征性表现 表现为颈前中线或颈侧圆形或类圆形气囊肿、液囊肿、液-气囊肿或多发环状囊肿，边界清楚，囊壁薄而均匀，或可见气-液平面，增强后囊壁呈环形强化。 4、病理 支气管源性囊肿的壁结构与支气管壁结构相同，内膜为支气管黏膜上皮（杯状细胞、纤毛性假复层柱状上皮），囊壁含结缔组织、弹力纤维、平滑肌、黏液腺、软骨等，囊内为黏液或明胶样液体。 5、治疗进展 由于存在并发症和恶性转化的风险，手术完整切除仍然是治疗头颈部支气管囊肿的首选治疗方法。 CT显示右侧颈部甲状腺后内侧、气管外侧、颈鞘前内侧有一类圆形囊肿，边界清楚，囊壁薄而均匀，大小约3.8*3.1*5.0cm。 病理组织检查：囊腔内衬假复层纤毛柱状上皮，囊壁为纤维结缔组织覆盖，上皮下可见涎腺及软骨等。 术中间囊肿包膜完整，紧贴气管、食管。
陈伟 2023-01-07阅读量1632
病请描述：在我们传统的观念里，肿瘤患者身体很虚弱，就像林妹妹一样。病人也会因恐惧肿瘤，进而对运动产生抵触。于是，他们选择大门不出，用卧床静养打发日子。 然而，现在的研究显示，适当的运动不仅可以改善患者的抑郁焦虑心理，还能增加心肺功能、提高身体的抵抗力。选择合适的运动方式，并循序渐进、持之以恒，不仅能改善患者的精神面貌，还能促进疾病的预后。 【肿瘤患者能做哪些运动？】 与健身房里的大块头们不同，肿瘤患者的运动，不是以增肌、减脂为目的，而是以运动的方式，改善身体和心理状态。在治疗或康复的过程中，可以要根据自身状况，选择喜欢的运动方式，量力而行，不可勉强。 建议以有氧运动为主，辅助以耐力及力量训练，以低强度和中强度为宜。比如快走、慢跑、瑜伽、太极拳、健美操、游泳等，都是很好的有氧选择。 对于患有不同肿瘤的病人，运动项目的选择可以充分考虑到疾病与治疗影响，个性化地选择合适的运动。 比如肺癌患者，肺叶切除术后可以加强胸部运动锻炼，通过运动改善呼吸功能； 比如乳腺癌根治术后患者，要有意识加强上肢的活动； 再比如脑血管病的患者，可以配合相应的局部运动和功能锻炼。 【运动时间很重要】 当天气和气温舒适时，大家都会想要出门活动筋骨。温度适宜的早晨或下午，是一天中运动的最佳时间。不宜在饱食或饥饿时运动，以免出现低血糖或肠胃不适。 每周的运动频率不需过密，“三天打鱼，两天晒网”一星期锻炼3-4天就可以，隔一天进行一次运动。如果身体素质较好，运动后没有明显感到疲劳，也可以坚持每天运动。开始时运动量不宜过大，锻炼时间不宜过长，每次15-20分钟为宜。 根据病情和体力情况，可以逐渐增加运动时间，达到30-40分钟/次就好。注意，如果从前没有运动习惯，遵守循序渐进的原则，采用规律的锻炼方式。在运动的过程中，要注意身体的变化，遇到不适的情况时，停止锻炼并及时咨询医生。 当出现以下情况时，应该及时停止锻炼： ①胸痛或胸部压迫感 ②心悸加重或脉搏不规则 ③血压过高 ④腿部疼痛或抽筋 ⑤呼吸突然急促，肌肉无力或疲倦 ⑥突然出现恶心、视力模糊、头晕目眩 ⑦短期内有呕吐或腹泻等胃肠道不适症状 ⑧皮肤苍白或发绀 ⑨发热、有瘀伤或肿胀 ⑩外界环境高温或湿热 【最后总结要点】 适当的运动锻炼有助于打消抑郁和焦虑的心理，增加心肺功能、提高抵抗力，有助于疾病的预后。开始时运动量不宜大，随着身体功能的改善，可循序渐进地加大运动量。 如果感到疲劳或不适，及时休息，必要时就医。运动对肿瘤的康复有益，但也并非一日之功，只有长期坚持，才能收到预期的效果。要始终记住，运动的目的是为了更好地配合治疗。
武欣 2022-04-08阅读量8802
病请描述： 呼吸困难是常见症状之一，主观上感觉空气不足、呼吸费力，客观上表现呼吸用力，严重时可出现张口呼吸、鼻翼扇动、端坐呼吸、发绀，伴有呼吸节律、呼吸深度、频率等改变。 呼吸困难的病因众多，主要为呼吸系统和循环系统疾病。 循环系统疾病常见心力衰竭（左心衰和或右心衰）。 呼吸系统常见气道阻塞、肺部疾病、胸廓、胸膜腔疾病、神经肌肉疾病、膈肌运动障碍。具体疾病如气管、支气管炎症、慢性阻塞性肺疾病、肺炎、肺瘀血、间质性肺炎、胸膜腔积液、脊髓灰质炎累及颈髓、药物导致呼吸肌麻痹、膈神经麻痹、腹腔大量积液、妊娠末期等。 各种中毒，如糖尿病酮症酸中毒、吗啡类药物中毒、有机磷农药中毒、急性一氧化碳中毒等。 神经精神疾病，如脑卒中、焦虑、癔症等。 血液病，常见于重度贫血等。 从上可知，多系统多种疾病均可引起呼吸困难，出现呼吸困难，需要从症状、伴随症状、既往病史、体征、辅助检查等角度全面梳理，去伪存真，去粗取精，寻找线索，明确诊断后方能提供治疗建议。从专业上讲，需要有解剖学、生理学、病理生理学、诊断学、影像学、内科学等学科的知识架构，这也是培训良好临床思维能力的基础。如果只是简单的讲某一个或一些症状就是某个具体疾病，没有严谨的逻辑思维过程，那可能是不合适的。在“一元论”解释某一个或一些症状时，有时也应该考虑有无“多因对应多果”、“多因对应单果”的可能。 正因为医学的复杂性、不确定性，就诊时医生会根据情况安排许多检查，常规检查如血液生化检查、心电图、胸片、超声、心肺功能试验等，还可能会有特殊检查。请你配合完成检查，毛主席说过：“没有调查就没有发言权。”，详细调查取证，仔细分析结果，才能得出合理的结论指导下一步工作。 有时候撒网抓大鱼，有时候撒网抓小鱼，有时候撒网抓虾米，但是医生这个渔夫希望每次撒网什么都抓不着，希望大家都健康！
蒋伟 2022-03-05阅读量1.0万
病请描述：哪些肺部肿块、肺部结节或肺部阴影会是支气管肺隔离症？ 肺隔离症（pulmonary sequestration）同济大学附属上海市肺科医院 胸外科 谢冬 谢医生，什么是肺隔离症？ 肺隔离症是先天肺畸形之一。它是娘胎里带出来的。现在有些产前诊断，可以在妈妈肚子里诊断患儿的肺隔离症。它的特点就是肺内有一根比较粗的异常血管，从主动脉（或其他血管）发出来，直接供应肺部，这部分肺发育也没发育好，往往形成肺囊肿。简单的总结就是 肺囊肿+一根（或几根）异常的血管，最常见于左肺下叶，因此看到左肺下叶囊肿一定要想到排除一下肺隔离症。我们诊断肺隔离症的关键就是CT上找到这根异常的血管。2. 肺隔离症的解剖特点是什么？ （1） 肺隔离症的临床症状可见于任何年龄，左侧多于右侧，多见于肺下叶的后基底段，叶内型多于叶外型 。肺隔离症的供血动脉主要来源于胸主动脉下段至腹主动脉上段，多为1～3支，少数来自腹腔动脉、肋间动脉等。 （2）Pryce将肺隔离症分为三型，Pryce Ⅰ型者（体循环动脉供应正常肺段组织），为血管瘤型病变。就是，我们刚才说的，肺囊肿+一根异常血管，这种类型没有肺囊肿，只有这个异常的血管，称之为血管瘤型肺隔离症。 （3）肺隔离症可合并真菌或分枝杆菌感染，就是有些患者他的囊腔里感染了结核菌或曲霉菌。3、什么是叶内型，什么是叶外型肺隔离症？按有无脏层胸膜可分为两型：1）叶内型—多见，肺囊肿完全在正常肺内，融合在一起；2）叶外型—肺囊肿完全在肺外，跟正常的肺组织没关系，这种比较少。叶内型手术一般要做肺叶切除，或者肺段切除，叶外型手术相对简单，只要切除异常的肺囊肿，正常的肺组织可以不切除。4、异常血管来源于哪里？血供变异很大，可由体动脉供血，体静脉回流：除来自胸主动脉或腹主动脉外，尚来自胃左动脉或肺动脉，静脉常为奇静脉或半奇静脉系统。异常血管有可能是1根，2根，3根甚至更多。5.肺隔离症的临床表现：本病多发于青少年，男多于女，与支气管不相通的肺隔离症几乎全无症状，X线检查偶可发现肺内阴影。肺隔离症一旦与临近肺叶相通，将导致感染而出现咳嗽，咳嗽，咳痰，发热，咯血，胸痛等症状。X线可有两种表现：1）囊肿型：单个或多个，可有气液平面。2）肿块型：边缘清晰，有炎症时可较模糊。少数病人于侧位断层X线片、CT和MRI中可显示异常血管指向降主动脉或膈的特征性索条阴影，逆行主动脉造影在显示异常动脉上最有效，但一般不作为常规检查。6.肺隔离症的CT表现是什么：肺隔离症的CT表现多为单房或多房的囊性肿块或囊实性肿块，反复感染导致其与支气管相通时，其内容物可为液体、气体或气液混合，其表现常被误诊为支气管囊肿、囊状支扩张伴感染或肺脓肿等。7、谢医生，哪些肺隔离症患者，需要做手术呢？（1）绝大多数有症状的肺隔离症建议手术切除，有囊肿和血管的建议手术，反复的肺部感染以及左向右分流对于身体有害。建议手术切除。（2）如果是单纯血管瘤型肺隔离症，不伴有明显的肺囊肿或肺部感染，血管分流没有导致明显的胸闷气促者，可以暂时不处理，定期随访。谢医生门诊就碰到很多血管型的肺隔离症，20岁左右的小姑娘，没有任何症状，这种不需要处理，定期复查一次CT，如果没有症状，没必要手术干预。 (3) 如果是单纯血管瘤型肺隔离症，有胸闷气促症状，或者口唇发绀症状者，而没有明显肺囊肿感染者，可以采用血管下介入治疗。8、谢医生，肺隔离症的手术应该怎么做？微创还是开大刀？ 肺隔离症患者多数有反复炎症造成的胸腔粘连，对于微创手术造成一定难度，但多数患者可以采用微创手术切除，甚至是单孔胸腔镜手术。只有少数患者需要开胸手术。 单孔微创手术示意图：一般一个小切口完成手术：2-4cm大小9、肺隔离的血管怎么处理？肺隔离症的血管术中，我们可以采用直线切割缝合器缝切处理，小的血管，可以用血管夹处理。10、这个手术后，多久可以工作，多久可以活动？一般术后休息1-2个月左右，可以正常上班。11、这个手术有后遗症吗？ 最常见的影响是术后几个月的慢性胸痛和咳嗽12、这个疾病以后会复发吗？这是先天性疾病，手术后不会复发13、这个病饮食注意什么？这是先天性疾病，吃什么不影响，肺部感染会加重病情，确诊后，手术之前尽量减少感冒、肺炎。最后，谢冬医生那么博学，去哪里能找他看病呢？元芳，谢冬医生每周三上午总院特需门诊、周四下午总院专家门诊总院：上海市杨浦区政民路507号(靠近五角场)上海市肺科医院门诊4楼/5楼延庆路门诊：上海市徐汇区延庆路130号
谢冬 2021-12-09阅读量1.1万
病请描述：概述：法洛四联症（tetralogy of Fallot, TOF）是紫绀型先天性心脏病中最常见的一种类型，占紫绀型先天性心脏病的80%，约占所有先天性心脏病的12%。法洛四联症主要包括四种解剖畸形：右心室流出道狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症自然预后差，如果没有手术，则一岁以内死亡率可达25%，三岁以内达40%，十岁以内70%，四十岁以内则95%死亡。其自然预后主要取决于右心室流出道狭窄的严重程度，绝大多数患者死于缺氧或心力衰竭。因此，法洛四联症应该尽早手术治疗。 临床表现及诊断：（1）发绀（青紫）是本病最突出的症状，出生时发绀不明显，随着年龄的增长，由于动脉导管的闭合和右室漏斗部肥厚的进展，到6－12个月时，发绀才越发明显。因此，对于临床上发现有口唇青紫或青紫面容的病人，则应警惕怀疑是否存在紫绀型先天性心脏病。（2）气喘和阵发性呼吸困难也是常见症状之一，多在哭闹或劳累后出现，在2个月至2岁的婴幼儿中较多见。（3）儿童常有蹲踞现象，表现为行走一段路程后下蹲，双下肢屈曲，双膝贴胸。（4）重症患儿可有缺氧发作，表现为面色苍白，四肢无力，阵发性晕厥，是只有抽搐等症状，多在清晨、排便或活动后出现。对有缺氧发作的重症法洛四联症患儿应在婴儿期尽早手术，频繁发作者应急诊手术。（5）心脏听诊可听到胸骨左缘2-4肋间收缩期喷射样心脏杂音。 超声心动图首选，多可明确诊断，但均需结合心脏增强CT或MRI，因其可明确肺血管狭窄的程度，而心导管检查则较少使用，多为排除其他复杂心脏畸形。 手术时机：1） 手术年龄通常建议6个月—1岁，但出生后频繁出现缺氧发作的患儿，则需尽早手术，不排除急诊手术可能；2） 单纯法洛四联症首选一期根治手术，但也有一些特殊情况，对于①右心室流出道狭窄严重且肺动脉远端严重发育不良，②或肺动脉缺失伴有较大的体肺侧支，③或冠状动脉畸形难以施行右心室流出道补片扩大，也不宜施行心外管道者，应先做姑息手术，其基本目的是建立体-肺动脉分流，以增加肺动脉内血流，待肺动脉发育改善后再做二期根治手术；3） 评价肺动脉狭窄程度的指标有McGoon比值、Nakata指数等；一般认为法洛四联症病人的McGoon比值大于1.2可考虑一期根治手术，或Nakata指数大于150mm2/m2可考虑一期根治手术。当然，具体是否能行根治手术，则需由外科医生结合患者具体病情综合分析决定。 何晓敏医生提醒：如您的孩子确诊为法洛四联症，亦不必紧张。注意一旦发现孩子有异常表现需要及时就诊。事实上，先天性心脏病并不可怕，目前单纯法洛四联症在我中心的手术成功率高达98%以上，如果还有其他方面的疑问和担忧，可以直接向我网上留言咨询或电话咨询，亦可直接来我门诊就诊：每周一下午副主任医师专家门诊和每周五上午先心病侧切微创治疗专科门诊！希望能用的我专业知识为您排忧解难，让每一个天使宝宝获得“心”生！
何晓敏 2021-01-03阅读量9184
病请描述： 上周出门诊，诊室里来了个女子，很焦虑地诉说她有反复口腔溃疡，有轻度的关节痛，眼睛有时候也会疼痛，但是一直没有把这些情况联系在一块。她告诉我近日有媒体报道南京有个口腔溃疡的病人，后来居然失明了，最后方知诊断为“丝绸之路病”。她查了资料后觉得自己的症状非常符合，所以想做个全面检查。 这个听上去高端大气的“丝绸之路病”到底是什么呢？它真正的医学名字叫做“白塞病”。因其在东亚、中东和地中海地区发病率较高，故而被称为丝绸之路病。而“白塞病”这个名字也正是源于1937年首次报道该病的土耳其医生Behcet，所以又名“贝赫切特综合征”。任何年龄均可患病，好发年龄为16~40岁。我国以女性居多，但男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重。 这个话题让我想起几例让我印象深刻的白塞病患者。 秦女士是一名普通白领，她没有想到自己竟然会因为胸闷诊断为心脏瓣膜病变，而在不到一年的时间里在本地和上海分别接连做了一共三次心脏手术。病情似乎并未刹车，秦女士心脏衰竭开始加重，出现胸闷气喘、晚上不能平卧、口唇发绀，需要不停吸氧才可以勉强舒服一些。细心的外科医生对反复发作的瓣膜病变和手术效果不理想开始产生怀疑。经过全面检查后，获知秦女士平时就有反复发作的口腔溃疡和座疮。最终秦女士被诊断为“白塞病”，转入风湿免疫科用药物治疗后，她的病情终于初步脱离危险，开始明显起色，可以回家了。遗憾的是，之后的两年里秦女士的病情又有反复，最终因心脏功能衰竭没有抢救回来。 林先生今年四十岁，前年因为突然出现大量咯血就诊于各个医院的呼吸科和心内科，情况危急，初步检查发现是肺栓塞惹的祸。在经过详细的检查后，发现林先生还有心房血栓，大血管也有闭塞和动脉瘤形成。同时出现这么多问题意味着可能有更深层次的原因。追问病史，原来他已经有5年的反复口腔溃疡和1年的反复生殖器溃疡病史，而林先生一直以为口腔溃疡没什么关系，生殖器溃疡的事儿又不好意思告诉医生。此时真相大白，林先生得的是白塞病。幸运的是，经过正确的治疗，林先生捡回了一条命。之后的两年门诊随访治疗后，肺栓塞和心房血栓完全消失。 小杨则没有这么运气，收到病房的时候他已经在外院做了2根脚趾头的截肢手术。来的时候我们看到他的另外一根没有被截肢的脚趾头已经发紫坏死。这是一个腼腆的小伙子，因为双足的足趾冰冷发紫疼痛剧烈而辗转就医已经耽搁了学业，不得不暂时休学住院。所幸很快找到了病因，他就是因为反复口腔溃疡和葡萄膜炎以及皮肤结节红斑被诊断为白塞病。足趾的血液循环不良正是因为白塞病这种血管炎导致小动脉栓塞坏死。尽管马上开始应用激素和免疫抑制剂以及活血药物，但小杨那根已经坏死的脚趾头还是没能保住，住院第三天，就脱落了。小杨却很高兴，说这次脚趾头虽然没了，但是脱落的过程不需要手术，也很干净，又不痛。这真是一个乐观的小伙子。经过一段时间的治疗，药物开始起效，小杨其他尚未坏死的足趾已经没有恶化的迹象，应该是可以保住了。 从这几个病人的故事我们可以看到，白塞病是一种可以影响全身各个脏器各个系统的血管炎。多数人会有复发性口腔溃疡及生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官。由于疾病表现多而复杂，有时患者需经历数年甚至更长时间才相继出现各种临床症状和体征，而口腔溃疡这种表现又往往被人所忽略，因此常常难以得到及时诊断。目前的治疗方法对于大多数患者来讲可以控制病情，阻止并发症的发生。但是如果影响到眼、中枢神经及大血管，则预后不佳，可能会出现失明、脑栓塞、大血管破裂等等，甚至有性命之虞。 口腔溃疡竟然可能是严重的免疫性疾病，很多人听说后不免惊慌。其实大多数口腔溃疡并不是白塞病，这毕竟是一种少见病。但如果口腔有反复溃疡发作，或伴发皮疹、生殖器溃疡、眼睛发炎、关节炎等症状以及多个难以解释的各系统问题时，要注意到风湿免疫科就诊排除这个所谓的“丝绸之路病”。
孙莉 2021-01-01阅读量1.1万
病请描述： 首先说明一下，肺血栓栓塞症简称PTE，引起PTE的血栓主要来源于下肢的深静脉血栓形成(DVT)。PTE和 DVT 合称为静脉血栓栓塞症(VTE)。 急性PTE的临床表现缺乏特异性,容易被漏诊和误诊。应根据临床可能性评估结果对疑诊患者进行检查,一旦确诊PTE,应进一步探寻潜在的其他危险因素。 急性PTE临床表现多种多样,均缺乏特异性,容易被忽视或误诊,其严重程度亦有很大差别,从轻者无症状到重者出现血流动力学不稳定,甚或猝死。 在PTE的诊断过程中,要注意是否存在DVT,特别是下肢DVT,急性PTE的临床表现如下。 一、症状: 1、呼吸困难及气促(80%~90%发生率)； 2、胸膜炎性胸痛(40% ~70%发生率）； 3、晕厥(11%~20%发生率)； 4、烦躁不安、惊恐甚至濒死感（15%~55%发生率）； 5、咳嗽(20%~56%发生率)； 6、咯血(11%～30%发生率)； 7、心悸(10%～32%发生率)； 8、低血压和(或)休克(1%-5%发生率）； 9、猝死(<1%发生率)。 二、体征 1、呼吸急促(52%发生率)； 2、哮鸣音(5%~9%发生率); 3、细湿哕音、血管杂音(18%~51%发生率); 4、发绀(11%~35%发生率)； 5、发热（24%～43%发生率), 多为低热,少数患者可有中度以上的发热(11%发生率)； 6、颈静脉充盈或搏动(12%~20%发生率)； 7、心动过速(28%~40%发生率)，有时血压变化,血压下降甚至休克； 8、胸腔积液体征(24%-30%)； 9、肺动脉瓣区第二心音亢进(P2>A2)或分裂(23%-42%)三尖瓣区收缩期杂音。
王智刚 2020-07-05阅读量1.1万
病请描述：接（一）。（二）肺动脉高压 SSc的肺动脉高压发生率为5%~33%。严重的肺动脉高压主要见于局限性SSc,当然在弥漫性SSc伴有肺纤维化的患者中也可出现严重的肺动脉高压。肺动脉高压是SSc晚期并发症,多数出现在诊断后7-9年以后。病理改变为肺动脉内膜纤维化、中膜肥大及丛状动脉病,类似于特发性肺动脉高压。亦可有肺动脉扩张、肺小动脉广泛阻塞和动静脉吻合。临床症状为呼吸困难进行性加重、发绀和肺动脉高压,最后出现右心衰竭症状,P2亢进,下肢水肿,肝大。对于SSc患者,体力劳动或怀孕不推荐,因可导致急性右心衰竭和死亡。胸部X线示双侧肺动脉扩张,肺野清晰,肺野外周血管减少,右心扩大,肺部无纤维化阴影。肺功能示弥散功能明显降低。 侵入性血流动力学检查(右心导管)是诊断肺动脉高压的金标准。目前在怀疑肺动脉收缩压>35mmHg,肺一氧化碳弥散量(DLCO)小于预计值的50% ,或是DLCO 1年下降超过20%及有呼吸困难而没有肺纤维化表现的患者均推荐用侵入性血流动力学检查。超声心动图是非常有用的早期评估肺动脉压力的工具,但是它不能排除那些有高度怀疑的患者。但是对于SSc患者,应每年进行超声心动图检查,评估病情的进展情况。 肺动脉高压的自然病程为进行性恶化直至死亡。最近的系列研究显示肺动脉高压诊断后1年、2年、3年生存率分别为81%,63%和56%。有无合并肺纤维化并不影响其生存率。 针对肺动脉高压的治疗主要包括,有低氧的患者(PaO2<60mmHg)建议辅助氧疗。有水肿的患者可使用利尿剂。只有急性血管扩张药物试验结果阳性的患者才能应用钙离于拮抗剂治疗,基础心率较慢的患者选择二氢吡啶类,基础心率较快的患者则选择地尔硫卓。硝苯地平和地尔硫卓,剂量较大,硝苯地平90~ 180mg/d,地尔硫卓360-720mg/d。小剂量无效。开始应用从小剂量开始。在体循环血压没有明显变化的情况下,逐渐递增剂量,争取数周内增加到最大耐受剂量,然后维持应用。应用1年以上者还应再次进行急性血管扩张药物试验重新评价患者是否持续敏感,只有长期敏感者才能继续使用。 SSc合并肺静脉闭塞性疾病或毛细血管瘤病,应用血管扩张剂可导致急性肺水肿,血管扩张剂属禁忌证。 还有前列环素类药物: 有吸入性伊洛前列素E。该药可选择性作用于肺血管。对于大部分肺动脉高压患者,该药可以较明显降低肺血管阻力,提高心排血量。半衰期为20-25分钟,起效迅速,但作用时间较短。每天吸入治疗次数为6-9次。每次剂量至少在5~20μg,长期使用该药。可降低肺动脉压力和肺血管阻力,提高运动耐量,改善生活质量。另外西地那非是一种强效、高选择性5型磷酸二酯酶抑制剂。西地那非在欧洲被推荐用于治疗SSc相关的肺动脉高压,推荐初始剂量20mg,每日3次。常见不良反应包括头痛、面部潮红等,但一般可耐受。 (三)吸入性肺炎 SSc患者食管扩张及食管蠕动减弱,常常导致吞咽困难和严重食道反流,并因而引起严重、复发性吸入性肺炎,直接危及生命。 X线胸片和HRCT显示小片状或大片状炎性阴影。 （四）肺癌 SSc中肺癌的发生率是普通人群的4-16倍,可见于4%的患者中。肺癌发生在有纤维化的患者中,与吸烟无明显相关性。肺泡细胞癌是最多的病理类型。两者的相关机制并不清楚。 （五）其他病变 SSc在胸部还可表现出弥漫性肺泡出血,呼吸肌功能紊乱(肺萎缩综合征),纵隔淋巴结肿大,以及胸膜炎/胸腔积液,甚至心包积液,气胸等改变。 上述内容，希望系统性硬化症患者看到这个科普能够有一定帮助。
王智刚 2019-12-20阅读量1.0万
病请描述： 系统性硬化症(systemic sclerosis, SSc)是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的炎症-纤维性病变,特点是皮肤和某些内脏器官的细胞外基质过多沉积。主要侵犯皮肤,其次是消化道和呼吸道,呈多系统、多器官性损害。SSc预后不良,死亡常与肾、心血管、肺的受累有关。尸检材料证实, 70% ~100%累及肺,肺是又次于食管的受累脏器,但是肺部并发症是导致SSc死亡的第一位原因。 一、系统性硬化症的临床分型 SSc有多种亚型,它们的临床表现和预后各不相同。中华医学风湿病学会2004年制订的《系统性硬化诊断治疗指南》中依据皮肤受累范围为主要指标将系统性硬化症分为以下几种。 1、弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma) 除面部、肢体远端和近端外,皮肤增厚还累及躯干。皮肤受累的同时出现雷诺现象。30%患者的抗拓扑异构酶抗体(Scl-70)阳性,而抗着丝粒抗体多数阴性(3%阳性)。肺纤维化在弥漫型中常见。生存率较差: 1年80%,6年30%, 12年15%,但是最近研究资料有所改善 2、局限性硬皮病(limited seleroderma) 皮肤增厚限于肘(膝)的远端,但可累及面部、颈部。患者在诊断前有较长时间的雷诺现象和抗着丝粒抗体阳性(70%的患者)。在CREST综合征(C, calinosis; R, raynaud's phenomenon; E, esophageal dysmotility; S, sclerodactyly; T, telangictasia)中其典型表现为皮下钙质沉着、雷诺现象、食管活动不良、指端硬化和面部及胸部毛细血管扩张。局限性SSc中肺动脉高压较为明显,与预后有关。在诊断后1年生存率为98%,6年为80%, 12年为50%。 3、无皮肤硬化的硬皮病(sine soleroderma)临床无皮肤增厚的表现,但有特征性的内脏表现和血管、血清学异常。 4、重叠综合征(in ovelap sndome)上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎同时出现。 5、未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease)雷诺现象伴系统性硬化的临床和(或)血清学特点,但无系统性硬化的皮肤增厚和内脏异常。 二、系统性硬化症肺部疾病的病理变化 皮肤病理组织学改变包括表皮和真皮胶原纤维增生、肥厚,尤其以皮下层为明显。SSc尸检肺病发生率为74% -95% 。 肺部主要组织病理学变化有: 1、 肺血管病变: 29% -40%患者显示小动脉及中等大小肺动脉内膜增生和中膜黏液瘤样变化,产生血管狭窄或闭塞致肺动脉高压及右心衰竭; 2、间质性肺病变:肺泡、间质和支气管周围组织呈弥漫性纤维化及不同程度的炎性细胞浸洞。 三、系统性硬化症的临床表现 本病多发年龄为40-60岁,女性是男性的3倍。SSc最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀,并有手指皮肤逐渐增厚。雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累) 1-2年或与其他症状同时发生。患者起病前可有不规则发热、食欲缺乏、体重下降等。 皮肤损害:几乎所有病例都从手开始,手指、手背发亮、紧绷,手指褶皱消失,汗毛稀疏,继而面部、颈部受累。通常皮肤受累范围和严重程度在3年内达高峰。 临床上皮肤病变分水肿期、硬化期、萎缩期。水肿期皮肤呈非可凹性肿胀,触之有坚韧的感觉;硬化期皮肤呈蜡样光泽,紧贴于皮下组织,不易捏起;萎缩期浅表真皮变薄变脆,表皮松弛。 多关节痛和肌肉疼痛常为早期症状,也可出现明显的关节炎、侵蚀性关节病。表现为关节挛缩和功能受限。 胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)偶尔也是本病的首发表现。食管、胃、肠黏膜的纤维性变致吞咽困难、恶心、呕吐、腹痛、腹泻。 心脏:病理检查80%患者有片状心肌纤维化。临床表现为气短、胸闷、心悸、水肿可有充血性心力衰竭、心包肥厚或积液表现,但临床心肌炎和心包填塞不多见。 肾:硬皮病肾病变临床表现不一,部分患者有多年皮肤及其他内脏受累而无肾损害自临床表现;有些在病程中出现肾危象,即突然发生严重高血压,急进性肾衰竭,如不及时处理,常于数周内死于心力衰竭及尿毒症。 肺-胸膜表现: SSc的肺部病变发生率高达70% -100% ,呈进行性发展且与病程长短平行。肺部损害可出现于全身皮肤损害之前,最早可达7年。早期肺部可无任何症状,但肺功能测定可有弥散障碍。随着肺纤维化的加重,可出现呼吸困难、干咳，听诊肺底爆裂音。有部分病例有明显气促,但无明显胸片异常表现,肺容量相对正常,弥散功能明显降低,提示主要病变为肺血管病变。 系统性硬化症的胸膜-肺表现主要有 1、肺实质病变:间质性病变， NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，弥漫性肺泡出血。 2、肺血管病变:肺动脉高压。 3、气道疾病:细支气管炎。 4、其他病变:呼吸机功能紊乱(肺萎缩综合征),纵隔淋巴结肿大。 5、胸膜病变;胸膜炎、胸腔积液、气胸。 6、继发病变:吸入性肺炎、肺癌等。 四、硬皮病分类标准 由美国风湿病学会(ACR) 1980年制订的《系统性硬化症(SSc)分类标准》 ,一直沿用至今。1980年ACR制订的《SSc分类标准》对于早期SSc和局限性皮肤型SSc的诊断缺乏敏感性。 A.主要标准 近端皮肤硬化:手指及掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤对称性变厚、变紧和硬化。皮肤病变可累及全部肢体、面部、颈部和躯干(胸部和腹部）。 B.次要标准 1.指(趾)端硬化:皮肤改变仅局限于手指。 2.指尖凹陷性瘢痕或指腹消失:缺血所致指端凹陷区或指垫组织的萎缩。 3.双侧肺底纤维化:胸部×线示双肺呈线性网状纹理或线性结节密度增高影,以肺底部最为明显，可呈弥漫性斑点样表现,称为“蜂窝”肺。肺部改变应除外原发性肺部疾病所致。 如符合一条主要标准或两条或以上次要标准就可诊断统性硬化(硬皮病),这一标准不包括局限性硬皮病、嗜酸性筋膜炎及各种类型的假性硬皮病。 由于1980年SSc分类标准敏感性不足和SSc相关知识的进步，2013年美国风湿病会(ACR)和欧洲抗风病联盟( EULAR)提出了新的SSc分类标准。 此标准是1980年ACR发布SSc分类标准以来的首次修订,不但在分类标准中增加甲襞微血管异常和抗拓扑异构酶Ⅰ、抗RNA聚合酶Ⅲ自身抗体等新内容,新的SSc分类标准如下，有7个条目及其合并计算的阈值,超过阈值则可分类为SSc。分类标准可应用于可能诊断为SSc的患者或考虑纳入研究的SSc患者。如前所述,此标准不适用于类硬皮病样疾病可以更好解释其临床表现的患者(例如肾源性硬化纤维化、泛发性硬斑病、嗜酸性筋膜炎、硬肿病、硬化性黏液水肿、红斑肢痛症、卟啉症、苔藓硬化症、移植物抗宿主病及糖尿病手关节病变等)。有“未累及手指的皮肤增厚”的患者也不分类为SSc, ACR/EULAR制订的《SSc分类标准》在敏感性和特异性方面均优于1980年的ACR诊断标准,能够使更多此类患者尽早准确的被确诊为SSc 患者。 这里看一下 2013年ACR/EULAR SSc分类标准 1、双手手指皮肤增厚并延伸至掌指关节(足以诊断的标准)，权重/得分9分。 2、手指皮肤硬化(仅计最高分) 手指肿胀，权重/得分2分。 指硬皮病(远指关节延伸至掌指关节接近指关节)，权重/得分4分。 3、指端损伤 指尖溃疡，权重/得分2分。 指尖凹陷性瘢痕，权重/得分3分。 4、毛细血管扩张，权重/得分2分。 5、甲襞微血管异常，权重/得分2分。 6、肺动脉高压和(或)间质性肺病 肺动脉高压，权重/得分2分。 间质性肺病，权重/得分2分。 7、雷诺现象，权重/得分3分。 8、 SSc相关自身抗体 抗着丝点抗体，权重/得分3分。 抗拓扑异构酶Ⅰ(抗Scl-70)，权重/得分3分。 抗RNA聚合酶Ⅲ，权重/得分3分。 注:总得分为各项最高评分的总和,总得分>9分即可归类为SSc患者。 五、胸膜-肺表现 (一)间质性肺病 以往认为SSc相关性间质性肺病最多见的病理类型是UIP,但是近几年多数文献报道NSIP居多,并且纤维化型NSIP占大多数。有研究报道SSc相关的NSIP和UIP型或终末期肺的预后区别不大,也有报道NSIP较UIP预后较好。其他病理类型如OP, LIP, DAD也有报道。 SSc伴有间质性肺病时可以很长时间无症状,有症状时主要表现为进行性呼吸困难，咳嗽、发绀等,双肺基底部可闻及爆裂音,杵状指少见。胸部X线示两肺弥漫性磨玻璃阴影、纤维索条状、网状、网结节状阴影,尤以中下野明显,晚期出现蜂窝肺及肺动脉高压。HRCT可更好的显示肺纤维化。突出的改变是在肺的基底部和胸膜下,主要病变是网状影、磨玻璃影、牵拉性支气管扩张和牵拉性细支气管扩张及蜂窝肺。磨玻璃影和不规则的网状阴影混合出现而少量或无蜂窝肺提示为NSIP ,通常磨玻璃影最为突出,其代表的更多的是小叶内纤维化而不是真正的肺泡炎。蜂窝肺往往提示病理类型为UIP , Swensen等研究表明, HRCT对SSc间质肺疾病中UIP诊断的准确性可达89% ,普通X线胸片仅为59%, HRCT的病变范围是个有意义的预后指标。在HRCT检查发现80%的SSc伴有间质性肺病患者有食管扩张，在混合型结缔组织疾病患者也可有食管扩张。肺功能检查主要表现为限制性通气障碍和弥散功能障碍,包括肺活量减低、肺顺应性降低、用力呼气容积与肺活量之比增加及DLCO降低;，DLCO下降是早期发现SSc肺间质病变敏感的指标之一。肺功能检查可以检测疾病的进展及对治疗反应的情况,是预测预后的指标之一。 SSc相关性间质性肺病治疗随机对照试验较少,关于最佳治疗时机决策通常是困难的,需要针对每个个体仔细权衡风险与潜在的获益。目前推荐,在连续监测病情过程中,发现疾病进展开始治疗。对有呼吸道症状、肺功能异常和(或)下降,且无免疫抑制治疗禁忌证的SSc相关性ILD患者,选择环磷酰胺加小剂量糖皮质激素治疗(泼尼松<10mg/d)。在环磷酰胺治疗过程中应监测白细胞计数、肾功能和尿常规。目前资料显示,环磷酰胺无论口服还是静脉给药,联合小剂量激素,可以稳定或改善肺功能和HRCT,但在停用环磷酰胺后,多数患者肺功能下降。有环磷酰胺禁忌证或拒绝使用环磷酰胺患者可用硫唑嘌呤联合糖皮质激素,硫唑嘌呤的剂量为每天2.5mg/kg,最大为150mg/d。对接受免疫抑制治疗的患者建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲嗯唑(160mg/800mg), 3次/周。对于终末期SSc相关性ILD患者,肺移植是一种可供选择的手段。
王智刚 2019-12-20阅读量1.1万