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系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮是一种涉及许多系统和脏器的自身免疫性疾病，由于细胞和体液免疫功能障碍，产生多种自身抗体。可累及皮肤、浆膜、关节、肾及中枢神经系统等，并以自身免疫为特征，患者体内存在多种自身抗体，不仅影响体液免疫，亦影响细胞免疫，补体系统亦有变化。发病机理主要是由于免疫复合物形成。确切病因不明。病情呈反复发作与缓解交替过程。本病以青年女性多见。我国患病率高于西方国家，可能与遗传因素有关。解放军八十八医院风湿免疫科杨新新　　一、全身症状　起病可急可缓，多数早期表现为非特异的全身症状，如发热，尤以低热常见，全身不适，乏力，体重减轻等。病情常缓重交替出现。感染、日晒、药物、精神创伤、手术等均可诱发或加重。　　二、皮肤和粘膜　皮疹常见，约40％患者有面部典型红斑称为蝶形红斑。急性期有水肿、色鲜红，略有毛细血管扩张及磷片状脱屑，严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着。手掌大小鱼际、指端及指（趾）甲周红斑，身体皮肤暴露部位有斑丘疹、紫斑等。出现各种皮肤损害者约占总患病数的80％，毛发易断裂，可有斑秃。15－20％患者有雷诺现象。口腔粘膜出现水泡、溃疡、约占12％。少数患者病程中发生带状疱疹。　　三、关节、肌肉　约90％以上患者有关节肿痛，且往往是就诊的首发症状，最易受累的是手近端指间关节，膝、足、髁、腕关节均可累及。关节肿痛多呈对称性。约半数患者有晨僵。X线检查常无明显改变，仅少数患者有关节畸形。肌肉酸痛、无力是常见症状。　　四、肾脏　约50％患者有肾脏疾病临床表现，如蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿、低比重尿、浮肿、血压增高、血尿素氮和肌酐增高等，电镜和免疫荧光检查几乎100％有肾脏病理学异常，依病理特点将狼疮肾炎分为：局灶增殖型（轻型）（FPLN），弥漫增殖型（严重型）（DPLN），膜型（MLN），系膜型（微小变型）（MesLN）。各型的临床、转化、恶化、缓解、预后及死亡率各不相同（详见参考资料3）。　　五、胃肠道一部分病人可表现为胃肠道症状，如上消化道出血、便血、腹水、麻痹性肠梗阻等，这是由于胃肠道的血管炎所致，如肠系膜血管炎。肠系膜血管的动、静脉伴行，支配胃肠营养和功能，如发生病变，则所支配的部位产生相应症状，严重时累及生命。肠系膜血管炎可以导致胃肠道粘膜溃疡、小肠和结肠水肿、梗阻、出血、腹水等，出现腹痛、腹胀、腹泻、便血和黑粪、麻痹性肠梗阻等临床表现。如不及时诊断、治疗，可致肠坏死、穿孔，造成严重后果。　　六、神经系统神经系统损害约占20％，一旦出现，多提示病情危重，大脑损害可出现精神障碍，如兴奋、行为异常、抑郁、幻觉、强迫观念、精神错乱等癫痫样发作。偏瘫及蜘蛛膜下腔出血等较多见，约占神经系统损害的70％，脊髓损害发生率约3－4％，临床表现为截瘫、大小便失禁或感觉运动障碍，一旦出现脊髓损害症状，很少恢复。颅神经及周围神经损害约占15％，表现肢体远端感觉或运动障碍。SLE伴神经精神病变者中，约30％有脑脊液异常，表现有蛋白或／和细胞数增加。在临床上可出现脑功能不良、精神异常、肢体瘫痪、麻木、疼痛、行走不稳、抽搐、头痛、视力障碍、面瘫、肌肉萎缩等症。在疾病诊断方面中枢的可有慢性认知功能不良、急性狼疮性脑炎、脑血管意外(中风)、脊髓炎、运动障碍(舞蹈－投掷症、震颤麻痹综合症，共济失调)、癫痫、假性脑瘤、无菌性脑膜炎、头痛等。在周围神经的可有急性或慢性多发性脱髓鞘性神经根神经病(格林－巴利综合症)、末梢性多发性神经病或多数性单神经病，其他或可累及肌肉系统，而发生重症肌无力。　　七、肝系统性红斑狼疮引起的肝损害主要表现为肝肿大、黄疸、肝功能异常以及血清中可存在多种自身抗体等。其中，肝肿大约占10％－32％，多在肋下2-3cm，少数可明显肿大。红斑狼疮引起黄疸的原因很多，主要有溶血性贫血、合并病毒性肝炎，胆道梗阻及急性胰腺炎等。约30％－60％的红斑狼疮患者可有肝功能试验异常，主要表现为转氨酶水平升高、血清白蛋白水平降低、球蛋白水平及血脂水平升高等。红斑狼疮合并肝损害常常为轻、中度肝功能异常，严重肝损害者较少见。系统性红斑狼疮可并发I型自身免疫性肝炎(狼疮性肝炎)，多发生于年轻的女性，临床上可表现为乏力、关节痛、发热、肝脾肿大、黄疸等。　　八、心脏　约10－50％患者出现心脏病变，可由于疾病本身，也可能由于长期服用糖皮质激素治疗。心脏病变包括心包炎、心肌炎、心内膜及瓣膜病变等，依个体病变不同，表现有胸闷、胸痛、心悸、心脏扩大、充血性心力衰竭、心律失常、心脏杂音等，少数患者死亡冠状动脉梗塞。　　九、肺　肺和胸膜受累约占50％，其中约10％患狼疮性肺炎，胸膜炎和胸腔积液较常见，肺实质损害多数为间质性肺炎和肺间质纤维化，引起肺不张和肺功能障碍。狼疮性肺炎的特征是肺部有斑状浸润，可由一侧转到另一侧，激素治疗能使影消除。在狼疮性肺损害基础上，常继发细菌感染。　　十、血液系统　几乎全部患者在某一阶段发生一项或几项血液系统异常，依次有贫血、白细胞减少、血小板减少、血中抗凝物质引起出血现象等，贫血的发生率约80％，正细胞正色素或轻度低色素性。贫血的原因是复合性的，包括肾脏疾病、感染、药物、红细胞生成减慢。骨髓铁利用障碍、溶血等。溶血常属自身免疫性溶血，部分患者Coonb/s试验直接阳性。缺铁性低色贫血多与服阿期匹林或可的松引起隐匿性消化道出血有关。白细胞减少不仅常见，且是病情活动的证据之一。约60％患者开始时白细胞持续低于4.5×109/L,粒细胞和淋巴细胞绝对值均减少。粒细胞减少可能因血中抗粒细胞抗体和免疫复合物在粒细胞表面沉积有关。血中存在抗淋巴细胞抗体导致淋巴细胞（T、B细胞）减少。约50％患者出现血小板减少伴轻重不等的出血倾向，血中有抗血小板抗体和循环免疫复合物固定在血小板表面。继之破坏它，是血小板减少的原因，10％患者血中有抗凝物质，当合并血小板减少或低凝血酶原血症时，可出现出血症状。　　十一、其他　部分患者在病变活动时出现淋巴结、腮腺肿大。眼部受累较普遍，如结合膜炎和视网膜病变，少数视力障碍。病人可有月经紊乱和闭经。早期可以出现以下症状：1.关节疼痛，比如手关节、踝关节、膝关节等处的疼痛，有的还伴有晨僵，可能会按风湿或者类风湿关节炎治疗，但是效果不佳2.口腔溃疡3.面部红斑或盘状红斑4.脱发5.发烧，可有高烧6.化验血小板减少，按血小板减少性紫癜治疗，一段时间后出现其他狼疮症状诊断为狼疮，或者因贫血、白细胞减少等为首发7.尿常规发现有白细胞或（和）红细胞，身体无不适，详细检查化验后确诊狼疮。8.雷诺氏现象，双手遇冷变白变紫，开始诊断为雷诺氏病，一段时间后出现其他狼疮症状，诊断为红斑狼疮9.还有的女性患者长期月经失调，在流产、生育后出现以上的某些情况也要注意排除狼疮10.可能没有任何的症状，化验免疫抗体谱里相关的狼疮指标阳性4 诊断标准　　国际上应用较多的是美国风湿学会1982年提出的分类标准（下述标准一），国内多中心试用此标准，特异性为96.4％，敏感性为93.1%。我国于1982年由中华医学会风湿病学专题学术会议在北京制定SLE诊断（草案）标准（下述标准2），二个标准分列于下。　　标准1：　　1．面部蝶形红斑　　2．盘状红斑狼疮　　3．日光过敏　　4．关节炎：不伴有畸形　　5．胸膜炎、心包炎　　6．癫痫或精神症状红斑狼疮　　7．口、鼻腔溃疡　　8．尿蛋白0.5g/日以上或有细胞管型　　9.抗DNA抗体，抗Sm抗体，LE细胞，梅毒生物学试验假阳性　　10．抗核抗体阳性（荧光抗体法）　　11．抗核性贫血，白细胞减少（4000/mm3以下），淋巴细胞减少（1500/mm3以下），血小板减少（10万／mm3以下）　　以上11项中4项或以上阳性者确诊为SLE　　标准2：　　临床表现①蝶形或盘形红斑。②无畸形的关节炎或关节痛。③脱发。④雷诺氏现象和／或血管炎。⑤口腔粘膜溃疡。⑥浆膜炎。⑦光过敏。⑧神经精神症状。　　实验室检查①血沉增块（魏氏法＞20／小时末）。②白细胞降低（＜4000/mm3）和／或血小板降低（<80,000/mm3）和／或溶血性贫血。③蛋白尿（持续＋或＋以上者）和／或管型尿。④高丙种球蛋白血症。⑤狼疮细胞阳性（每片至少2个或至少两次阳性）。⑥抗核杭体阳性。　　凡符合以上临床和实验室检查6项者可确诊。确诊前应注意排除其他结缔组织病，药物性狼疮症候群，结核病以及慢性活动性肝炎等。不足以上标准者为凝似病例，应进一步作如下实验室检查，满6项者可以确诊：　　进一步的实验检查项目：　　1．抗DNA抗体阳性（同位素标记DNA放射免疫测定法，马疫锥虫涂片或短膜虫涂片免疫荧光测定法）　　2．低补体血症和／或循环免疫复合物测定阳性（如PEG沉淀法），冷环蛋白侧定法，抗补体性测定法等物理及其他免疫化学、生物学方法）　　3．狼疮带试验阳性　　4．肾活检阳性　　5．Sm抗体阳性　　临床表现不明显但实验室检查足以诊断系统性红斑狼疮者，可暂称为亚临床型系统性红斑狼疮。　　注意事项：　　系统性红斑狼疮患者合并肝损害时，要注意鉴别引起肝损害的原因。有些患者的肝功能异常并非直接因红斑狼疮本身所致。红斑狼疮本身及并发狼疮性肝炎可引起肝损害，但需排除病毒性肝炎、过量饮酒、应用肝毒性药物、胆道疾病等。此外，充血性心力衰竭、原发性胆汁性肝硬化等也可引起肝功能异常。首先，我国病毒性肝炎、尤其是乙型肝炎及其所致的相关疾病发病率较高，因此患者一定要检查有关的病毒性标志物，排除病毒性肝炎；再者，因饮酒过度而引起的酒精性肝炎也日趋增多；第三，药物性肝炎也是红斑狼疮患者常见的肝损害原因之一，尤其是由于红斑狼疮治疗过程中使用的药物而引起，包括某些消炎止痛药物，氨甲喋呤(MTX)、环磷酰胺(CTX)等；除此以外，还要排除其它引起肝功能异常的疾患，包括胆道以及胰腺疾病等。 5 检查项目 1.常规化验可有贫血，白细胞，血小板减少，尿检异常，ESR增快，A/G改变，肝功和肾功异常，血脂，CK和LDH升高等。2.免疫学检查免疫球蛋白、γ-球蛋白和免疫复合物升高，C3、C4和总补体降低，抗核抗体，抗DSDNA、抗Sm、抗SSA、抗SSB、抗RNP抗体，抗组蛋白抗体、抗磷脂抗体和梅毒血清反应均可阳性。3.皮肤狼疮带试验在皮损部位阳性率为86%～90%，前臂非皮损部位50%，非暴露部位为30%。6 实验室检查一、一般检查　病人常有贫血，白细胞和血小板减少，或表现为全血细胞减少，血沉异常增快。在SLE活动时，存在能破坏红细胞的自身抗体，造成红细胞和血红蛋白量下降。这时网织红细胞可以升高>5%，临床上病人可出现轻度黄疸。肾损害者有程度不等的尿检查异常，如蛋白尿、血尿。血浆蛋白测定可见球蛋白增高，特别在有肾变性肾炎时，白／球蛋白比例倒置，血胆固醇增高，严重肾损害者血中尿素氮和肌酐升高。作24小时尿蛋白的定量检查，若超过0.5克／日以上，则说明存在蛋白尿，反映了SLE累及肾脏。若尿液中反复出现红细胞、白细胞，在排除尿路感染，尿路结石以后，也应该考虑存在狼疮性肾炎的可能。　　二、免疫学检查　血中存在多种自身抗体是其特点，抗核抗体（ANA）在病情活动时几乎100％阳性。阴性时更换检查方法可能出现阳性，抗核抗体阴性时不能完全排除本病，需结合临床和其他实验室检查资料综合分析。抗双链DNA（ds－DNA）抗体对诊断的特异性较高，但阳性率较低，为40－75％，与疾病活动和肾脏损害密切相关，抗体效价随病情缓解而下降，抗Sm抗体约在30％SLE中呈阳性反,因其特异性高，又称为本病的特异性抗体。对于不典型、轻型或早期病例，按SLE标准不足确诊者，若抗Sm抗体阳性，结合其他表现可确诊。　　狼疮细胞为患者血中白细胞破坏后释放出核物质，与抗核抗体结合后在补体参予下，形成大块包涵体，为中性粒细胞吞噬而形成的细胞。其阳性率为60％左右。活动性病例血清补体C4、C3、CH50有明显下降，当合并狼疮肾炎的尤甚。血中循环免疫复合物可升高。　　除上述自身抗体外，SLE患者血中还可检到多种其他自身抗体。　　三、免疫病理学检查　肾穿刺之活体组织切片免疫荧光研究提示，免疫球蛋白主要是IgG、IgM伴补体沉积于SLE肾炎的肾中。沉积有三种类型即系膜、内皮下、上皮下。沉积沿肾小球基膜呈颗粒状。系膜型沉积在毛细血管袢之间呈不规则状、均匀链状或颗粒状。20－50％狼疮肾炎者在肾小管基膜和间质中有免疫复合体（IC），并伴显著间质纤维化和单核细胞浸润肾小管损伤。临床表现和尿液异常及肾活检异常之间不完全一致。皮肤狼疮带试验即应用免疫荧光法在患者皮肤的真皮和表皮结合部位，见到免疫球蛋白和IgG、IgM和补体沉积，呈粒状、球状或线状排列成黄绿色荧光带。正常皮肤暴露部，阳性率为50－70％，皮肤病损部可达90％以上，在非暴光部位出现阳性狼疮带试验者多系病情严重，或伴有肾炎、低补体血症及高DNA抗体水平者。　　四、补体和蛋白质测定　　1、补体C3和CH50（总补体）测定，在SLE活动，狼疮性肾炎，溶血性贫血等急性症状出现时，C3和CH50的含量往往降低。这是由于大量补体成分参与了自身免疫反应，而机体一时还来不及制造补充，其中C3的灵敏性高于CH50。补体对疾病的诊断和病情活动的判断都有很大帮助，SLE患者经过治疗后血清中原来含量降低的补体逐步恢复正常，这说明该治疗是有效的。反之，如补体含量持续下降，则说明病情活动加重，需密切观察。　　2、免疫球蛋白测定：主要测定血清中免疫球蛋白IgG、IgA和IgM。由于SLE免疫功能异常亢进产生大量自身抗体，使血清中免疫球蛋白增高，特别是IgG增高较为多见。　　红斑狼疮资料库：北京中科同济医学研究院红斑狼疮研究防治中心应用新科研成果治疗红斑狼疮获得重大突破。　　五、其他检查　约20－50％SLE患者类风湿因子阳性。15％患者梅毒血清反应呈假阳性。病情活动期C反应蛋白增加。31％患者血清中可测出冷球蛋白，冷球蛋白多是混合性，代表血中的免疫复合物，含IgG和补体C1、C3及IgM和／或IgA。7 病因及发病机理　　系统性红斑狼疮病因尚不清楚，可能与多种因素有关。包括遗传因素、感染、激素水平、环境因素、药物等（详见参考资料6）　　关于SLE的发病机理研究颇多，下列结果均证实该病属体内免疫功能障碍的自身免疫性疾病。　　一、SLE患者可查到多种自身抗体　如抗核抗体，抗单链、双链DNa抗体，抗组蛋白抗体，抗RNP抗体，抗Sm抗体等。以上均属抗细胞核物质（抗原）的抗体。其他尚有抗细胞浆抗原抗体，如抗核糖体抗体，抗血细胞表面抗原的抗体，如抗淋巴细胞毒抗体，抗红细胞抗体，抗血小板抗体等。　　二、SLE主要是一种免疫复合物病　这是引起组织损伤的主要机理。在70％患者有或无皮疹的皮肤中能查到免疫复合物沉积。多脏器的损伤也多是免疫复合物沉积于血管壁后引起。在胸水、心包积液、滑液、脑脊液和血液中均能查到免疫复合物。免疫复合物最主要是由DNA和抗DNA抗体形成。　　三、免疫调节障碍在SLE中表现突出　大量自身抗体产生和丙种球蛋白升高，说明B细胞高度增殖活跃。T淋巴细胞绝对量虽减少，但T辅助细胞百分比常减少，而T抑制细胞百分比增加，使T4+／T8+比例失调。近年研究发现，白细胞介素Ⅰ、白细胞介素Ⅱ在SLE中皆减少，α－干扰素增多而r干扰素减少或增多。SLE是一种异质性疾病，不同患者的免疫异常可能不尽相同。8 治疗原则　　治疗主要着重于缓解症状和阻抑病理过程，由于病情个体差异大，应根据每个病人情况而异。　　一、一般治疗　急性活动期应卧床休息。慢性期或病情已稳定者可适当参加工作，精神和心理治疗很重要。病人应定期随访，避免诱发因素和刺激，避免皮肤直接暴露于阳光。生育期妇女应严格避孕。　　二、药物治疗红斑狼疮　　（一）非甾体类抗炎药　这些药能抑制前腺素合成，可做为发热、关节痛、肌痛的对症治疗。如消炎痛对SLE的发热、胸膜、心包病变有良好效果。由于这类药物影响肾血流量，合并肾炎时慎用。　　（二）抗疟药　氯喹口服后主要聚集于皮肤，能抑制DNA与抗DNA抗体的结合，对皮疹，光敏感和关节症状有一定疗效，磷酸氯喹250-500mg/d，长期服用因在体内积蓄，可引起视网膜退行性变。早期停药可复发，应定期检查眼底。　　（三）糖皮质激素　是目前治疗本病的主要药物，适用于急性或暴发性病例，或者主要脏器如心、脑、肺、肾、浆膜受累时，发生自身免疫性溶血或血小板减少作出血倾向时，也应用糖皮质激素。　　用法有两种，一是小剂量，如0.5mg/kg/d，甚至再取其半量即可使病情缓解。二是大剂量，开始时即用10－15mg/d维持。减量中出现病情反跳，则应用减量前的剂量再加5mg予以维持。大剂量甲基强的松龙冲击治疗可应用于暴发性或顽固性狼疮肾炎和有中枢神系统病变时，1000mg/d静脉滴注，3日后减半，而后再用强的松维持。其些病例可取得良好疗效，其副作用如高血压，易感染等应予以重视。　　（四）免疫[2]抑制剂　主要先用于激素减量后病情复发或激素有效但需用量过大出现严重副作用，以及狼疮肾炎，狼疮脑病等症难以单用激素控制的病例。如环磷酰胺.15-2.5mg/kg/d，静脉注射或口服，或200mg隔日使用。毒副作用主要是骨髓抑制、性腺萎缩、致畸形、出血性膀胱炎、脱发等。应当注意的是，细胞毒药物并不能代替激素。　　（五）其他药物　如左旋咪唑，可增强低于正常的免疫反应，可能对SLE患者合并感染有帮助。用法是50mg/d，连用三天，休息11天。副作用是胃纳减退，白细胞减少。　　抗淋巴细胞球蛋白（ALG）或抗胸腺细胞球蛋白（ATG）是近年大量用于治疗重症再障的免疫抑制剂，具有较高活力的T淋巴细胞毒性和抑制T淋巴细胞免疫反应的功能，一些医院用于治疗活动性SLE，取得满意疗效。用法是20-30mg/kg/d，稀释于250－500ml生理盐水，缓慢静脉滴注，连用5－7天，副作用是皮疹、发热、全身关节酸痛、血小板一过性减少和血清病。若同时加用激素可使之减轻。　　（六）血浆交换疗法　通过去除病人血浆，达到去除血浆中所含免疫复合物、自身抗体等，后输入正常血浆。效果显著，但难持久，且价格昂贵，适用于急重型病例。　　（七）SLE伴神经精神病的治疗一旦SLE病人产生神经精神性症状，针对不同的情况，一方面调整激素的用量和加用其他对症性药物如有脑梗塞的可选用活血化瘀，抗血小板凝聚等药；有精神障碍的如情绪忧郁的可选用5－羟色胺再摄取抑制剂，情绪兴奋的可选用奋乃静，多虑平等；有癫痫的可用卡马西平，丙戌酸钠，安定等药；有运动障碍的如为舞蹈样动作的可用氟哌啶醇，震颤麻痹综合症的可用安坦或美多巴等药物；有脑功能不良的可选用脑复康、三乐喜、胞二磷胆碱、双益平等。　　用药注意：　　因糖皮质激素有较多副作用，如可以引起感染、骨质疏松、糖尿病、骨坏死和高血压等，所以合理使用激素显得十分重要。同样患者擅自停用激素也有很大的危险性，甚至引起疾病的急性发作。治疗方案和剂量必须根据病情的具体情况而定。小剂量激素与MTX或氯喹等药物的联合使用，可以减少激素的用量，在治疗轻、中度SLE病人不仅有良好的疗效，而且副作用小，为患者求得更高的生活质量。但对于狼疮性肾炎、中枢神经狼疮及狼疮性血小板减少性紫癜的治疗则需根据具体情况应用较大剂量的激素和免疫抑制剂，以使病情得到较快缓解。另一方面亦要加强综合治疗，如控制血压、血糖、补钙等。患者要经常与医生联系，在医生指导下服药治疗，一般1～3个月复查一次。病情有变化时应及时调整治疗方案，以免贻误治疗的时机。9 补充资料　　为什么称为红斑狼疮？　　红斑狼疮主要的临床特点是两侧面颊有水肿性红斑，鼻梁上的红斑常与两侧面颊部红斑相连，形成一个蝴蝶状的皮疹。那么为什么称为红斑狼疮呢？大家知道，狼与狼打架的时候，常常用锋利的牙齿撕咬对方的面部，把对方的面部咬得血淋淋后，形成了大片的红色疤痕。医学家们发现，患红斑狼疮病人面部的皮疹与狼打架时咬伤的面部疤痕相似，就形象地把这个病称之为红斑狼疮，而且这个名称一直沿用至今。世人看到“狼”字，就产生了一种恐惧感，认为这种病的发病与狼有关，其实一点关系也没有，只不过是借用“狼疮”来形象地描述皮疹罢了。就像丝虫病病人的两腿肿胀，称“象皮腿”，一些人胸廓发育不良，称为“鸡胸”一样，其实这些名称与象、鸡一点关系都没有。　　系统性红斑狼疮治疗的新进展红斑狼疮　　新的发展有针对MHC－抗原－TCR三分子复合物、细胞因子等免疫途径的生物制剂，以及干细胞移植。虽然用于治疗SLE的药物仍在不断发展，但到目前为止，糖皮质激素仍是免疫抑制作用最为强大的药物，也是最为常用的药物。　　对于肾脏存在病变的狼疮患者，特别是Ⅳ型的狼疮肾炎患者，环磷酰胺静脉冲击疗法仍为十分有效的方法，其副作用主要为胃肠道反应及对骨髓的抑制作用。环孢霉素A用于治疗狼疮性肾炎有较好的疗效，但因其对肾脏有一定的毒性，故需慎用。骁悉(MMF)是一种新的免疫抑制剂，无肾毒性，在狼疮肾的治疗方面有较好的应用前景。　　小部份狼疮性肾炎患者，由于未进行有效的治疗，最终进入肾功能衰竭时期，此时除了传统的透析治疗外，肾脏移植也不失为一个好的方法。目前的研究显示，SLE患者行肾移植，其成功率与其他原因行肾移植术的患者相仿。故对于条件许可的患者，可考虑行肾移植术，以改善生活质量。　　干细胞移植已经开展起来，为红斑狼疮的治疗开劈了一条新的途径。　　红斑狼疮患者体内各种细胞因子的失衡，目前针对机体内细胞因子失衡的治疗正在深入研究，将为红斑狼疮的治疗开辟出一片崭新的天地。总之，由于不断有新的药物及方法应用于红斑狼疮的治疗，患者的选择余地将越来越大，治疗效果会越来越好，生活质量也将得到进一步的提高。　　SLE病人如何判断疾病是否活动？　　1．自我感觉有无乏力、易疲劳。正常情况下，病人如出现较之平时容易疲劳，经休息后没有明显改善，就应想到病情活动可能。　　2．关节（如近端指间关节、腕关节、膝关书、踝关节等）疼痛、红肿，可伴晨僵或有关节积液。　　3．新出现的皮疹（如颊部红斑、盘状红斑、冻疮样皮损、多形性红斑样皮损、血管炎性皮肤病变、甲周红斑等）或原有皮疹加重。　　4．无上呼吸道感染及腹泻、尿频尿急尿痛等感染情况存在下，不明原因的发热或不明原因的血沉明显增高。　　5．新出现或经常发作的口腔或鼻部溃疡。新出现的或经常发作的斑块状或弥漫性脱发。　　6.胸膜炎症是SLE患者最常见的肺部病变。患者常主诉胸痛，随呼吸运动或体位变换而加重。SLE的心脏病变中，以心包炎最为常见。主要表现为胸骨后或心前区钝痛，或尖锐性胸痛，随呼吸、咳嗽或吞咽动作而加重，身体前倾时胸痛减轻。　　7．若血常规检查发现白细胞、血小板、血色素低于正常水平或小便常规中出现尿蛋白、红细胞，应考虑是否有疾病活动。　　8．不明原因的腹泻、腹痛、恶心呕吐，经过抗感染及对症处理后没有好转，应考虑到是否有狼疮性胃肠道活动存在。　　9．如果SLE患者出现幻觉、妄想、被控制感等思维障碍，轻躁狂、抑郁等精神症状，意识障碍、定向力障碍、计算不能等器质性脑病综合征及严重而持续的头痛、抽搐等，应考虑SLE的中枢表现，应及早就诊。　　系统性红斑狼疮患者的起居饮食　　1．对疾病不要恐惧、担忧，精神上不要紧张，保持心情愉快，树立和疾病作斗争的信心。同时家庭的关怀、体贴和精神鼓励对病情的稳定也很重要，平时要注意合理安排好工作和休息，开始治疗阶段必须卧床休息，积极治疗。当症状完全控制时，可适当安排工作，儿童尽可能复学，病情得到长期控制或缓解后，可以考虑婚育。因为对SLE患者精神因素研究表明，精神紧张或应激状态可通过神经内分泌系统引起免疫系统紊乱促发或加重SLE。工作和生活中要避免重体力劳动、过度疲劳，生活要有规律，保证充足的睡眠；娱乐要适当，尤其要避免通宵达旦地搓麻将。　　2．平时要避免日晒和紫外线的照射，对阳光敏感者尤应如此。外出活动最好安排在早上或晚上，尽量避免上午10点至下午4点日光强烈时外出。外出时应使用遮光剂，撑遮阳伞或戴宽边帽，穿浅色长袖上衣和长裤。　　3．在寒冷季节应注意保暖，冬天外出戴好帽子、口罩，避免受凉，尽量减少感冒等感染性疾病，因感染肯定能诱发狼疮活动或使原有病情加重。在病情的稳定期还可进行适当的保健强身活动，如作气功、打太极拳、散步等，要避免进行剧烈运动。　　4．在治疗用药上应避免使用青霉胺、普鲁卡因酰胺、氯丙嗪、肼苯哒嗪等，这些药物可能会诱发狼疮或使病情加重。育龄期女性患者还要避免服用避孕药，不使用含有雌激素的药物。　　5．SLE系一累及多脏器的系统性疾病，最常累及皮肤、肾、肺、关节、心及肝脏等脏器。在日常饮食中应注意以下几点：　　（1）不食用或少食用具有增强光敏感作用的食物：如无花果、紫云英、油菜、黄泥螺以及芹菜等，如食用后应避免阳光照射。蘑菇、香菇等蕈类和某些食物染料及烟草也会有诱发SLE的潜在作用，也尽量不要食用或少食用。　　（2）高蛋白饮食：有肾脏损害的SLE患者常有大量蛋白质从尿中丢失，会引起低蛋白血症，因此必须补充足够的优质蛋白，可多饮牛奶，多吃豆制品、鸡蛋、瘦肉、鱼类等富含蛋白质的食物。　　（3）低脂饮食：SLE患者活动少，消化功能差，宜吃清淡易消化的食物，不宜食用含脂肪较多的油腻食物。　　（4）低糖饮食：因SLE患者长期服用糖皮质激素，易引起类固醇性糖尿病及柯兴综合征，故要适当控制饭量，少吃含糖量高的食物。　　（5）低盐饮食：应用皮质激素或有肾脏损害的患者易导致水、钠潴留，引起水肿，故要低盐饮食。　　（6）补充钙质，防止糖皮质激素造成的骨质疏松；多食富含维生素的蔬菜和水果。　　6．不要对性生活恐惧。有些已婚患者在患SLE后对性生活淡漠，担心性生活会使病情加重，尤其是一些少女的家长阻止自己的患儿恋爱、结婚，其理由是患了SLE后只要保住性命即可，这些想法都是不科学的。SLE患者完全可以和正常人一样恋爱、结婚、生孩子。当然，就象正常人也不能纵欲一样，SLE患者对性生活更要有所节制。有些患者因合并干燥综合征，阴道分泌减少，会使阴茎插入困难，只要在性生活前在阴道内涂抹润滑油即可。　　系统性红斑狼疮的神经精神损害　　系统性红斑狼疮(SLE)是一种全身性的自身免疫性疾病，常累及各个系统，根据临床资料分析，发现SLE病人中2／3有神经精神性症状，有这种表现的也称为神经精神性狼疮。　　神经精神性狼疮的表现是多方面的，可累及中枢神经和周围神经系统。在临床上可出现脑功能不良、精神异常、肢体瘫痪、麻木、疼痛、行走不稳、抽搐、头痛、视力障碍、面瘫、肌肉萎缩等症。在疾病诊断方面中枢的可有慢性认知功能不良、急性狼疮性脑炎、脑血管意外(中风)、脊髓炎、运动障碍(舞蹈－投掷症、震颤麻痹综合症，共济失调)、癫痫、假性脑瘤、无菌性脑膜炎、头痛等。在周围神经的可有急性或慢性多发性脱髓鞘性神经根神经病(格林－巴利综合症)、末梢性多发性神经病或多数性单神经病，其他或可累及肌肉系统，而发生重症肌无力。　　病人所以产生如此众多的症状或疾病，其病因还是认为与抗神经原自身抗体、血管闭塞及细胞活素效应等综合机制所致。　　发生不同的疾病后，一方面通过临床检查；另一方面可选用各种辅助检查，诸如血清学、脑脊液、脑电图，CT、MRI(核磁共振)、SPECT、DSA等，可对神经系统的损害作出定位和定性方面的判断。一旦SLE病人产生神经精神性症状，病人也不必害怕，针对不同的情况，一方面调整激素的用量和加用其他对症性药物如有脑梗塞的可选用活血化瘀，抗血小板凝聚等药；有精神障碍的如情绪忧郁的可选用5－羟色胺再摄取抑制剂，情绪兴奋的可选用奋乃静，多虑平等；有癫痫的可用卡马西平，丙戌酸钠，安定等药；有运动障碍的如为舞蹈样动作的可用氟哌啶醇，震颤麻痹综合症的可用安坦或美多巴等药物；有脑功能不良的可选用脑复康、三乐喜、胞二磷胆碱、双益平等。通过积极治疗各种神经精神性症状是可以得到控制、改善和恢复的。总的说来，只要及时识别SLE累及神经系统，并予以适当治疗，大多数患者预后良好　　SLE常用免疫抑制药物介绍　　常用的免疫抑制剂有：　　（１）氯喹／羟基氯喹。此类药物原本是用来治疗疟疾的，后来发现它具有稳定细胞的作用，能降低自身抗体对人细胞的破坏，因此被用来治疗系统性红斑狼疮。一般来说，如果没有特殊的原因或对该药物过敏，每一个SLE患者都可以应用氯喹／羟基氯喹。对SLE活动的患者，如果以皮疹，光敏感，关节痛为主要表现，应用抗疟药的效果更明显。对长期稳定的SLE患者，既能有效控制疾病，又能减少激素用量，甚至可停用激素，单用抗疟药维持。服用剂量为:氯喹（250mg/片）一天一片，一周服5－７天；羟基氯喹（100mg/片）一天二至四片，一周服7天。前者价廉，但易引起恶心、呕吐；后者价稍高，但不良反应较少。过去抗疟药应用的剂量较现在用来治疗狼疮的剂量为大，因此对视网膜有一定毒性，而现在临床上几乎看不到这种情况。服药期间病人如出现视觉异常应请眼科医生会诊，以明确是否与服药有关。　　（２）甲氨喋呤(MTX)。MTX是治疗类风湿关节炎的主要药物，近年来也被用于治疗SLE。它发挥作用主要是治疗SLE的皮疹、关节炎、胸膜炎等，并具有降低自身抗体滴度的作用。与氯喹、激素联合用药能很好地控制SLE患者的活动度而不增加激素的剂量，是目前比较流行的治疗轻、中度红斑狼疮的治疗方案。服用剂量为MTX(2.5mg/片）一次三至六片，一周一次服用。价廉，较少产生副作用，极少数的人对之过敏可有间质性肺炎或GPT异常，应定期复查肝功能、肾功能及血常规。需要注意的是狼疮性肾炎的患者不适于应用MTX。　　（３）硫唑嘌呤，商品名为依木兰(Imuran)。该药是治疗SLE的重要的免疫抑制剂之一。总的来说，硫唑嘌呤的免疫抑制作用要强于上述两个药物，过去曾被用来作为器官移植后抗排异的药物，因此对SLE活动度的控制更有效。对系统性红斑狼疮的各项表现如关节炎、胸膜炎、血管炎、间质性肺炎等均有显著的治疗作用。尤其是对狼疮性肾炎的患者，在临床达到缓解，巩固疗效、减少复发时应用效果最显著。对不适于应用大剂量激素、环磷酰胺或其他免疫抑制剂的患者也可将硫唑嘌呤作为首选的药物。由于该药作用强，副作用也较明显。一部分患者（１－３%左右）对该药过敏，服用后短期内出现骨髓抑制的症状，表现为白细胞和／或血小板下降，应立即停药；绝大多数的患者对该药无过敏，长期应用还是比较安全的。服用剂量为：50mg／片，一天１到２片，对副作用监测的关键作法是在初次服药后的每隔1-2周复查外周血细胞计数，如果患者不适于应用该药，出现白细胞和／或血小板下降，在此时间内即可表现出来，及早检查有利于及时发现问题，及时停药，避免副作用进一步加重。随着服药时间延长此后再发生骨髓抑制副作用的可能性就较小。因此以后定期一至二月复查一次外周血象就可以了。　　系统性红斑狼疮及肾炎的护理　　体温升高　　１、卧床休息，多喝水。２、出汗后要及时更换衣服，并注意保暖。３、吃一些清洁易消化的粥、面条等。４、经常漱口，嘴唇干燥时可涂护唇膏。５、测体温、脉搏、呼吸4小时一次，体温>38℃时应采取冰袋物理降温。　　疼痛　　１、尽量让关节处于功能位置。２、适当的热敷或理疗。３、床上可用支架支起盖被，避免受压。４、遵医嘱服药，必要时给予止痛剂。　　外周组织灌注量的改变（手指、脚趾呈紫红色，甚至糜烂，四肢末端麻木、发冷）　　１、保持四肢末梢温暖，使用短袜、毯子、手套。２、避免引起血管收缩的因素：在冷空气中暴露时间不能太久。３、不饮咖啡、不吸烟。　　皮肤完整性受损（面部红斑、指尖发绀或糜烂、口腔溃疡）　　１、保持皮肤清洁、干燥。２、摄入足够的水分和营养。３、避免局部皮肤受压时间过长，避免接触化学制品。４、皮疹的护理:(1)避免接触紫外线，在太阳下使用遮阳伞，戴上保护性眼罩，禁日光浴等。(2)正确使用护肤品、外用药。５、口腔护理：(1)双氧水漱口每日３次。(2)避免食用辛辣的刺激性食物。(3)保持水泡泡壁的完整。　　水肿　　１、轻度水肿者应限制活动，重度水肿者应卧床休息。下肢水肿应抬高下肢。２、控制水分和钠盐的摄入，如有肾功能低下，则不宜高蛋白饮食。３、准确记录24小时出入量，入量包括饮入量、食物量，出量包括排泄量、呕吐量及出汗量。定时测量体重、腹围。４、应用利尿剂期间，需观察尿量、体重的变化，注意有无电解质紊乱及脱水现象。５、水肿皮肤感觉差，抵抗力低，应防止受压、烫伤、擦伤和渗液后感染。长期卧床者，应按时更换体位，同时给予局部按摩。　　高血压　　１、监测一天中血压的变化。２、测量血压时要定时间、定部位、定血压计，以保证血压测定的准确性。３、饮食控制钠盐和水的摄入总量。４、卧床休息，活动时动作要慢，不可起立过猛，以防发生晕厥。５、若出现剧烈头痛、恶心、呕吐、抽搐等症状或出现呼吸困难、不能平卧、心慌，要及时就医。　　透析护理　　（一）腹膜透析　　１、透析液量每次2000ml，每日４次。温度保持在37-40℃，灌入时间为５－２０分钟，在腹腔内保留４小时后进行交换。2、注意个人卫生，保持皮肤清洁。3、如出现体温升高、腹痛、引流不畅或透析管脱出，要及时就诊。4、加强营养，增加优质蛋白质如瘦肉、鱼、鸡蛋、奶类等。　　（二）血液透析　　１、保持血管通路的通畅，如有A-V(动－静脉)内瘘的患肢不能穿紧身衣，不测血压，不作静脉注射，不负重，不要压迫患肢等。２、临时血管通路要保持局部清洁、干燥。３、保持情绪稳定，生活有规律，及时增减衣服，防止着凉。　　红斑狼疮注意事项　　1.在发作期，有发热、关节酸痛等全身症状时，应适当休息。2.在稳定期，可考虑减轻工作和逐步增加运动量。3.经常注意气候变化，注意保暖，避免感冒，反复感冒会加重病情。4.不能晒太阳，夏天外出撑伞或戴草帽。5.服药和激素减量要遵医嘱，应该长时期用激素小剂量维持。6.红斑狼疮是自身免疫性疾病当中的一种，病程长而慢性，常常是急性发作期和稳定期交替出现，要积极耐心治疗。平时注意补充适当营养，如蛋白质、脂肪等。一般不主张忌食，自己感到某些食物吃了要发病的，可以不吃。　　预防常识：　　LN是SLE最常见的靶器官损害，由于SLE病因至今尚未明瞭，彻底治疗不易，故长期不间断地坚持正规治疗并按时到医院随访，在医生指导下治疗非常重要，及早治疗是关键，因其直接影响患者的预后；其次，有效地控制LN活动，也是治疗的关键措施之一，以免出现肾功能衰竭，再者是预防感染。对于育龄期女性，临床上久治不愈的血尿、蛋白尿，未能转阴并伴有皮肤、关节等损害者，不能除外LN的可能性，建议及早检查治疗，以免延误诊治。LN经过长期的合理治疗，后果也是乐观的，有学者认为，为了预防LN复发，建议终生服用小剂量的激素。　　注:狼疮性肾炎(SLE)SLE的肾脏损害称为狼疮性肾炎(LN)，10 生活注意事项　　一：避免各种过敏现象,　　二：避免各种感染，包括感冒，尿道感染，妇科感染，肠道感染等　　三：避免口服避孕药，因为避孕药含雌性激素，易加重SLE病情　　四：避免计划外怀孕，由于妊娠和流产均可能诱发病情加重，因此SLE病人想要生育，须在医生指导下，控制好病情，并停用免疫抑制剂3----6个月以上才可怀孕　　五：避免各种对SLE有害的含紫外线的照射，包括阳光，复印机，电焊等。日常照明用的电灯，日光灯，液晶电脑显示器等所含的紫外线成分很低，对SLE病人没有影响11 相关的生物标志物　　系统性红斑狼疮（SLE）是一种典型的自身免疫性疾病，其发病原因不清，发病机制也尚未明确。一般认为是多因素的：受遗传因素和环境的影响，补体缺陷、B细胞和T细胞行为异常、细胞因子作用异常、细胞凋亡异常等。生物标记物可用来反映SLE的病理过程及治疗状况，并可用于判断预后、展示疾病活动性及指导临床治疗。长期以来，抗dsDNA抗体、补体活性和免疫复合物等免疫学检测一直是SLE疾病活动性的经典标志。随着技术的进步和研究的深入，大量新的SLE相关的生物标志物开始出现。本文从基因水平、细胞水平及血清水平就新出现的SLE相关的生物标志物作一综述。基因水平标志物　　近来的研究让人们越来越认识到遗传因素在SLE的发病中起决定作用。引起SLE疾病的基因并非单一基因，而是包括多重基因，这些基因以级联或相互作用的方式启动疾病的发生。　　1.1细胞凋亡相关基因　　自身反应性T、B淋巴细胞的凋亡是机体维持免疫耐受的重要机制。Fas/FasL和Bcl2基因在细胞凋亡的信息传递中起重要作用，这些基因异常将导致凋亡异常。由于机体淋巴细胞发育过程中凋亡异常，造成自身耐受平衡被破坏，从而导致SLE的发生。　　Fas和FasL基因突变小鼠MRLlpr/lpr和MRLgld/gld是两种自发性狼疮模型鼠，这两种小鼠均具有淋巴组织过度增生和类似于人类SLE的症状，其根本原因在于lpl小鼠Fas基因突变，而gld小鼠存在FasL基因突变。体内Fas/FasL基因的突变导致无法传递凋亡信号，自身反应性淋巴细胞积累和自身抗体产生，进而引起自身免疫性疾病。检测SLE患者外周血单个核细胞Fas基因mRNA，发现比正常人少63个碱基，突变的FasmRNA使Fas蛋白跨膜区丢失而不能表达在细胞表面，以可溶性形式（sFas）存在于体液中。　　sFas可与Fas竞争性结合FasL，使Fas介导的细胞凋亡减少，其结果是自身免疫反应细胞堆积，促进自身免疫病发生。Courtney等［1］研究发现，SLE患者血清sFas升高，其水平与淋巴细胞凋亡率及抗dsDNA抗体滴度正相关。这提示sFas有可能作为SLE的一个诊断指标。　　Bcl2基因是人们在研究B细胞淋巴瘤中发现的一种异常表达的原癌基因。它是一种细胞凋亡抑制基因，可以促进细胞生长，其功能紊乱与SLE的发生、发展有密切关系。有研究表明，活动期SLE患者外周血T细胞及B细胞表达的Bcl2蛋白显著多于非活动期患者及正常对照组，且Bcl2蛋白的量与疾病活动性呈正相关。Graninger等［2］用Northernblot技术检测SLE患者外周血单个核细胞Bcl2mRNA，24例受试对象中有19例高于正常对照的最高值。RTPCR检测也显示患者骨髓细胞Bcl2水平增高。　　Alvarado等报道Bcl2转基因鼠的淋巴细胞凋亡减弱，B细胞寿命延长，自身反应B淋巴细胞克隆选择性受抑，出现高球蛋白血症，产生抗多种核成分的自身抗体，发展为SLE样综合征。而Chan等却发现活动期SLE患者外周血Bcl2阳性淋巴细胞的比例显著少于非活动期患者及正常对照组。因此，SLE患者Bcl2的表达究竟如何异常还需进一步研究。　　1.2Ⅰ型IFN系统　　目前大量研究表明，SLE患者体内IFN信号通路上的基因及相应的编码蛋白普遍上调。提示IFN信号增强是SLE的一个重要标志。　　Baechler等利用基因芯片技术，发现在SLE的外周血单个核细胞中有23个IFN诱导基因显著性高表达，而且这些基因的高表达比抗dsDNA抗体更能反映疾病的活动性。Rozzo等在对SLE小鼠模型NZBXB6F1的基因芯片表达谱研究中发现，IFN诱导表达的ifi202可能是SLE易感基因，并认为ifi202有望成为治疗SLE的候选药物靶点。此外，用重组IFNα治疗hepatitis感染，非自身免疫性疾病患者时常出现抗核抗体、抗天然DNA抗体，甚至出现类SLE综合征。这些结果都提示IFN信号通路在疾病的发生发展中起了关键作用。　　Ronnhlom等认为Ⅰ型IFN系统在SLE发病机制中所起的作用分为两个阶段。第一阶段：感染诱导产生的Ⅰ型IFN能刺激机体产生B细胞，这种B细胞能够分泌抗凋亡细胞核抗原成分的自身抗体；第二阶段：核自身抗原与自身抗体复合物组成了内源性IFNα诱导物，不断刺激未成熟的树突状细胞活化产生IFNα，形成恶性循环，维持自身免疫性T、B细胞的持久存在。细胞水平标记物　　在SLE发病过程中，自身抗体及机体遗传因素使调节正常免疫应答过程的机制发生障碍，T细胞和B细胞均发生功能异常，细胞的相互作用协同扩大至对多种自身抗原应答，使免疫病理过程向恶性循环发展。　　2.1B淋巴细胞异常红斑狼疮　　SLE的一个重要特点是表达有众多的自身抗体，这说明B细胞处于高度活化状态。近年来的研究发现SLE患者中B淋巴细胞亚群也存在异常。B细胞亚群分析可以作为疾病活动性的生物标记。　　根据是否表达CD5分子，B细胞分为B1淋巴细胞（CD5+）和B2淋巴细胞（CD5-）两个亚群。B2细胞主要产生针对外来抗原的单反应性抗体，包括IgG和IgM。而B1细胞则产生针对细胞自身抗原的多反应性抗体，主要为IgM，与自身免疫病的发生有着密切关系。多项研究发现活动期SLE患者外周血B1细胞亚群的水平较非活动期SLE患者及正常对照组高，这可能与B1细胞亚群的异常激活有关。其可能的原因主要有：①Th2细胞因子的激活对B1淋巴细胞亚群具有激活与扩增作用；②感染因素对B1淋巴细胞亚群的激活作用；③TCRγδT淋巴细胞对B1淋巴细胞亚群具有旁路激活作用；③B1淋巴细胞亚群的凋亡被抑制。SLE中B1细胞显著增多，其产生的自身抗体可与自身抗原结合而导致SLE的发生。　　最近的研究表明CD27分子可作为记忆性B细胞的标志，并且浆母细胞（浆细胞的前体）的表面有高水平的CD27。还有研究显示，在成年SLE的患者中CD19+CD20+CD27-的原始B细胞的百分率和绝对数量都有显著减少，而CD19+CD20-CD27high浆细胞在活动性SLE患者中有明显升高，并且CD27高分泌型浆细胞（CD27high）的数量和频率与SLE的活动性积分SLEDAI及抗dsDNA抗体滴度显著相关［9］。CD27high浆细胞克隆在SLE临床症状持续期间增加而在有效的免疫抑制剂治疗后减少。这些结果显示CD27high浆细胞克隆增加，可能会成为监测SLE疾病活动性的一个很有价值的生物学标志。12 患者的饮食调养原则　　对于单纯的尿蛋白，而无肾功能损害者，应及时补充足够的蛋白质，但蛋白质的摄入也有一定要求，过分强调高蛋白饮食，可引起肾小球高滤过，久之则促进肾小球硬化。优质的动物蛋白包括:鸡蛋、牛奶、瘦肉等，植物蛋白应适当限量。对于肾功能损害者，要限制蛋白质的摄入量，这样可减少血中的氮质滞留，减轻肾脏负担，延缓肾功能衰竭的进程。豆制品应少食或禁食。　　系统性红斑狼疮患者为什么要保持乐观的情绪？　　红斑狼疮是一种慢性疾病，不是不治之症。它并不是癌症，而是结缔组织病。现在先进的医学技术，可以做到早期诊断、早期治疗，红斑狼疮是可以控制的，甚至完全治愈。因而患者不必恐惧，要树立与疾病斗争的坚强信心，保持乐观的情绪，这样才有利于疾病的恢复。　　对红斑狼疮患者心理因素的许多研究，提示了有某种性格特征的人易患红斑狼疮，心理应激可促发或加重红斑狼疮，应激可能在其易患人格和其他个体素质基础上，通过神经—内分泌系统而引起免疫系统紊乱，故性格、应激等心理因素可能是红斑狼疮的主要病因之一。　　红斑狼疮患者可以结婚及妊娠吗？　　系统性红斑狼疮好发于15—40岁的女性，尤其以年轻女性为多，因而对年轻女性患者，能否结婚是患者所关心的事。一般来说，除非病情有活动，有严重内脏损害的患者暂不宜结婚外，红斑狼疮患者是可以结婚的。　　至于结婚后能否妊娠必须慎重，对疾病活动或明显肾损害的患者必须避免妊娠；对无明显内脏损害，病情轻而稳定，渴望生育的患者，可以考虑妊娠。　　系统性红斑狼疮发病年龄、种族、地区上有无差别？　　　红斑狼疮在发病年龄、种族、地区上是有很大差别的。首先发病年龄多在青壮年，并且女性远远多于男性，男女之比为1：7~10，育龄妇女占病人的大多数。20~40岁的发病率占病人总数的47%左右。而儿童和老年人的发病率远较青壮年为低。相对而言，一般老年发病，起病较轻，而儿童发病则较急骤，且病情较重，预后较差。　　红斑狼疮发病率与种族有关，有色人种比白种人发病率高，我国患病率远远高于西方国家。涉外华裔人群同样有较高患病率。美国黑人的发病率是白人的4倍。红斑狼疮广泛分布于世界各地，地区差别较大，统计资料表明：美国约为50/10万，英国4~18/10万，澳洲土著居民50/10万，印度3.2/10万，而我国则为70/10万。　　红斑狼疮的死亡率曾有人认为与种族有关，但通过各国各地区的调查研究发现，死亡率及生存率与当地经济发展水平和医疗水平密切相关，目前在我国不少单位报告5年及10年生存率已达到90-95%，处于世界先进水平。13 累及心脏如何护理　　（1）一般患者可适当活动，大量心包积液、心力衰竭患者应卧床休息，有呼吸困难时，宜半卧位，并给予吸氧。　　（2）给予高热量、高蛋白、易消化、低热、高维生素饮食。　　（3）密切观察血压、脉搏、呼吸变化，有紧急情况立即通知医师处理。　　（4）对心率失常病人应做好心电监护，严密观察病情，备好各种抢救药品和器械，病情发生变化，立即通知医师。　　（5）利用抗心衰药物时，要严密观察病情，在给药前要听心率和节律变化。用药时注意病人有无食欲不振、恶心、呕吐、腹泻、头痛、头晕及视物不清、黄视、绿视等改变，如有反应，应暂时停药并通知医师。14 传染吗红斑狼疮系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，皮肤、肌肉、骨骼、心、肺、肝、脾、肾、脑、眼、鼻、耳、牙齿、头发均可出现病变。系统性红斑狼疮权威专家指出系统性红斑狼疮在我国的发病率虽然远远高于西方国家，但也仅仅只有70/10万，它与其他常见病多发病比较起来还算是比较少见的。由于病人相对较少，很多人对这个病不甚了解。听到这个病名或见到系统性红斑狼疮病人总不免会产生系统性红斑狼疮是传染病吗?这样的疑问，回答是否定的，系统性红斑狼疮是不会传染的，系统性红斑狼疮不是传染病。那为什么否定“系统性红斑狼疮是传染病吗?这个问题呢?因为人们从临床研究上发现，系统性红斑狼疮只是从基础和它的发生可能与遗传因素，人体内性激素水平高低，以及人体所处的某些环境因素(包括感染、日光照射、食物改变、药物作用等)有关。是上述这些因素(可能还有很多未知因素)共同作用，降低了人体的免疫耐受性，使人体的免疫功能发生紊乱。才形成了这种自身免疫性疾病。因此，系统性红斑狼疮不象由各种病原体(各种细菌、病毒、真菌、螺旋体)引起的疾病那样，可以在人与人之间传播。当正常人与病人接触时，根本不必有被传染的恐惧，也不需要把病人隔离起来，系统性红斑狼疮患者在疾病缓解稳定期，可以和正常人一样从事一般的工作，学习，参与正常人的社会活动。15 危害表现系统性红斑狼疮患者发展到晚期会出现神经系统的病变，例如头痛，偏瘫或癫痫发作，患者还会有狼疮性肺炎，病人发热，咳嗽，肺部。以及胸膜病变：胸膜炎症出现胸痛，发热，呼吸困难，胸腔积液。红斑狼疮系统性红斑狼疮发展到晚期，还会出现精神抑郁，人体精神系统受损表现，会有幻觉，妄图，意识障碍，定向力障碍，行为异常等系统性红斑狼疮晚期症状。系统性红斑狼疮晚期，消化道也会出现严重的症状，主要有恶心，呕吐，腹痛，腹泻，食欲不振等，有少数发生胃，十二指肠溃疡，伴出血或穿孔。系统性红斑狼疮晚期心血管病症也会加重，50%的狼疮患者有血管炎性改变。系统性红斑狼疮随着病情程度的发展，还会损及心脏。还会有系统性红斑狼疮肾炎：系统性红斑狼疮的病人有蛋白尿，镜下血尿，白细胞尿，管型尿，水肿，高血压或肾功能不全。

杨新新

晚上睡觉血管疼痛是怎么回事

　　晚上睡觉血管疼痛一般称为休息痛，是下肢血管病变的中期表现，当病变发展，下肢缺血加重，不行走也发生疼痛，称为静息痛。这种疼痛大多局限在趾或足远端，夜间尤甚，卧位时疼痛加剧，下肢垂下可有缓解，夜间静息痛或休息痛。因睡眠时心输出量最少，下肢灌注注血量也减少，故疼痛常在夜间加重。　　引起休息痛的原因有动脉的也有静脉的问题，但是最常见的、最厉害的还是动脉系统疾病，其中又以下肢动脉硬化闭塞症和脉管炎最为常见。下面就介绍一下两种动脉疾病：　　1.下肢动脉硬化闭塞症：是由于下肢动脉粥样硬化斑块形成，引起下肢动脉狭窄、闭塞，进而导致肢体慢性缺血。此病常见于中老年人，随着年龄的增长，发病率也随之提高。　　下肢动脉硬化闭塞症的常见症状除了疼痛之外，还有诸如患肢皮温降低、怕冷，或者轻度麻木，活动后容易疲劳，跛行，皮肤变薄，缺乏营养，毛发减少，容易脱落;严重者出现缺血肢体出现组织坏死，皮肤温度明显降低，肢体末端出现溃疡，足趾呈现暗紫色坏死表现。　　2.脉管炎：此病病因并不明确，一般认为是由于小动脉痉挛和血栓形成造成闭塞，致使局部缺血导致。半数伴有雷诺现象，男性多见，以吸烟者为多。　　患肢呈现一时性或持续性苍白、发绀、有灼热及刺痛，病肢下垂时皮色变红，上举时变白，继之足趾麻木，小腿肌肉疼痛，行走时激发，休息时消失;小腿部常发生浅表性静脉炎和水肿。检查时发现足背动脉搏动减弱或消失。随着病情发展可出现间歇性跛行及雷诺现象、夜间疼痛加剧，足趾疼痛剧烈，皮肤发绀，进而趾端溃疡或坏疽而发黑，逐渐向近心端蔓延。　　那么这两种疾病应该如何区分呢?　　最为明显的区别就是年龄。　　下肢动脉硬化闭塞症患者的年龄在40岁以上，常伴高血压、糖尿病、高脂血症及冠状动脉粥样硬化性心脏病，一般为大、中动脉受累，病程发展快。X线片或血管彩色多普勒超声检查可提示患肢动脉壁内有钙化。　　脉管炎多见于青壮年，40岁以下，好发于下肢，全身性的动脉硬化不多见，一般伴有雷诺现象。　　温馨提示：不管是脉管炎还是下肢动脉硬化闭塞症都会对患者身体产生较大伤害，如晚上睡觉血管疼痛，应立即到正规医院检查，采取相应治疗措施。

王斌

小儿厌食必读(转载)

厌食症是指较长期的食欲减退或消失、食量减少为主要症状,是现今小儿中常见的病症。严重者可造成营养不良及多种维生素与微量元素缺乏，影响小儿生长发育，造成小儿“面黄肌瘦、个子矮小”，是当今家长十分关注的问题。【病因】厌食症病因多种多样，归纳有以下几种：1.全身性疾病的影响许多急、慢性感染性疾病都有厌食的表现，其中消化道疾病尤为明显，如消化性溃疡、急慢性肝炎、急慢性肠炎、长期便秘等都可引起厌食。2.药物影响许多药物尤其是抗生素容易引起恶心、呕吐，如红霉素、氯霉素、磺胺类药物等也可导致厌食。维生素A或维生素D中毒也表现有厌食。一些抗癌药物更容易引起厌食。3.微量元素缺乏及某些内分泌素不足锌缺乏常表现有厌食，某些内分泌素如甲状腺功能低下、肾上腺皮质激素相对不足也可表现厌食。4.气候影响如夏天炎热也是引起厌食的原因。5.喂养不当这是当前最突出的原因，城市尤为明显。原因是家庭经济改善、市场儿童食品供应增多，独生子女娇生惯养，家长缺乏科学喂养知识，乱吃零食，过食冷饮，乱给“营养食品”，一些高蛋白、高糖食品(如巧克力等)，反使食欲下降。6.神经性厌食(anorexianervosa)仅指由于精神因素引起的一类厌食。发病因素与临床表现如下：(1)急性精神刺激：如小儿受到强烈惊吓之后，精神萎靡、活动受抑制，食欲降低。这种厌食，往往时间不会太长，恐吓心理过去食欲也就会恢复。(2)亚急性或慢性精神刺激：离开亲人及熟悉的环境进入托儿所或其他新环境时，对新环境不适应，情绪低落，食欲降低，有时饭后出现呕吐。家庭不幸或父母离异等。(3)错误教育的影响：①家长对儿童要求过高，限制自由，阻止与其他儿童玩耍，或限制他想去的地方，影响其情绪，使食欲降低。②家长过分注意儿童进食，反复诱导或以威胁手段致反感而厌食。(4)顽固性神经性厌食：个别女孩神经性厌食可十分严重，病人极度消瘦，无力，与严重营养不良有类似之处。如体温偏低，怕冷，心率减慢，血压偏低，肢端发绀，年长女孩有闭经，贫血，并有维生素、蛋白质缺乏的特征。【疾病诊断】实验室检查：血常规检查可发现贫血；血生化检查血浆蛋白下降，顽固性神经性厌食症患儿有17-羟类固醇下降，血浆皮质醇含量正常或偏高等。其他辅助检查：应常规拍胸片，做B超、心电图等检查，以寻找病因或排除疾病。【治疗】1.合理喂养大力宣传科学育儿知识，做到合理喂养。4个月以内的婴儿最好采用纯母乳喂养。纯母乳喂养的小儿很少有厌食。按顺序合理添加辅食，不要操之过急。小儿饮食以主副食为主，不乱加额外的“营养食品”。2.培养良好的饮食卫生习惯定时、按顿进食，饭前不吃零食(包括饮料)，以免血糖升高影响食欲，饭后吃水果，睡醒午觉可以集中吃些糕点和糖果。家长要注意经常变换饮食的花样品种、荤素搭配、不要偏食。要保持轻松愉快的进食情绪。因种种原因，即使有几次小儿进食不好，也不要着急，不要威协恐吓小儿进食，也不要乞求小儿进食。一餐不吃、不必顾虑，也不要再用零食补充，下餐饿了自然会吃。3.积极治疗原发病如为全身疾病引起的厌食,原发病治愈后，食欲自然会增加。4.停用引起胃肠反应的抗生素及其他药物。5.纠正微量元素缺乏若有缺锌，口服葡萄糖酸锌。6.助消化剂口服胃酶合剂或干酵母片对增进食欲有一定作用。7.胃动力药如多潘立酮(吗丁啉)，能提高食管下段括约肌张力，促进胃蠕动，加快胃排空，能减轻腹胀、制止恶心、呕吐，对胃肠动力障碍引起的厌食有较好的作用。8.激素疗法一般不用。9.针灸与捏脊疗法有一定效果。10.神经性厌食治疗首先要消除引起患儿不宁的各种精神刺激因素。改变不正确的教育方法，使患儿产生良好的情绪。用针灸配合语言暗示有较好的作用。常用穴位为安眠2、足三里、合谷等。11.中医治疗中医辨证施治小儿厌食症有独特的效果。因此了解中医对厌食症的理论，学会中医治疗实为重要。中医认为：“胃为水谷之海、主受纳”，“脾主运化”。厌食症主要由于脾胃功能失调。(1)原因：①食滞：小儿脏腑娇嫩，加上饮食不知饥饱，易伤及脾胃，造成“食滞”，“脾胃不和”，运化功能失调，故出现厌食。这是最常见的原因。食滞日久，滞热内生灼伤阴液，耗伤正气，导致虚像毕露，遂转为疳症(营养不良Ⅱ°、Ⅲ°)。②脾湿：多见于大孩，历夏季，暑湿之气偏盛，湿邪内侵，脾被湿困，运化受阻，引起厌食。③先天不足、元气虚弱：因早产或其他原因，使小儿发育不成熟，小儿先天元气不足，肾气不充，脾胃功能虚弱，运化无权，发生厌食。④脾胃虚弱：因重病或久病，正气亏乏，伤及脾胃，脾失健运，引起厌食。

王店云

急性感染性休克

症状急性感染性休克的临床表现机体不同部位的感染有相应的临床表现，如呼吸道感染出现咳嗽、咳痰；泌尿系统感染出现尿频、尿急、尿痛等；胆道感染出现Cａrｃｏｔ三联征甚至五联征等１休克代偿期休克代偿期血压往往正常或略低于正常，在代偿作用下有时甚至轻度升高，但脉压降低。此期，患者由于血流再分布，外周组织和器官灌注减少，引起肢端和面色苍白、发绀、尿量减少。同时由于神经内分泌系统激活，引起心率和脉搏增快、烦躁不安。部分暖休克患者早期可表现为肢端温暖、皮肤干燥、面色潮红，但组织灌注不良存在，容易漏诊２休克失代偿期休克失代偿期由于代偿作用消失，心脑血供下降，表现为神志烦躁加剧或萎靡、嗜睡，甚至出现神志不清。同时血压进行性下降，组织缺血缺氧加剧，尿量进一步减少或无尿，皮肤可出现花斑，实验室检查提示酸中毒表现３休克难治期休克难治期的突出表现为循环衰竭、ＤＩＣ及ＭＯＤＳ：①循环衰竭表现为血压持续下降或难以测出，对血管活性药物反应性差；②凝血功能异常，出现ＤＩＣ表现，如出血、皮下瘀斑、贫血等。③各器官功能障碍和衰竭可出现各自的临床表现，如肾功能不全出现少尿或无尿，ＡＲＤＳ患者出现呼吸频率和节律的异常等病因临床上，通过一些危险因素分析，识别可能发生感染性休克的高危患者，从而及早地给予关注、评估和干预，改变疾病的转归。感染性休克的危险因素包括年龄、身体状态等一般因素，还包括基础疾病状态、解剖结构的破坏、相关实验室指标和药物因素等。急性感染性休克的危险因素：1、一般因素：年龄＞６５岁、营养不良、体温过低或＞3８.２℃ＥＣＯＧ身体评分低（＜２）、住院时间长、长期卧床、心率＞１２０次／ｍｉｎ、ＳＢＰ＜１１０ｍｍＨｇ或低于基础值的６０％～７０％2、解剖结构异常或介入治疗：中心静脉导管、近期侵入性手术、血液透析、胆道系统异常、气管内插管或机械通气。3、药物因素：长期使用抗生素、近期使用类固醇激素、化疗药物、非甾体类抗炎药、其他、放疗4、基础疾病：免疫功能缺陷（如ＡＩＤＳ、酗酒）、恶性肿瘤或白血病、急性胰腺炎、肠道系统疾病、糖尿病、肾功能衰竭、肝功能衰竭、存在易出血的感染灶、病毒感染、器官移植、中性粒细胞缺乏检查一、基础监测包括体温、心率、呼吸、血压、神志、皮肤(甲皱微循环，毛细血管再充盈时间)、尿量、休克指数等。二、辅助检查：降钙素原(PCT)、C反应蛋白(CRP)、抗链球菌透明质酸酶检测，近期出现中性粒细胞升高等。三、器官功能相关的各项检查(1)基础和内环境评估：包括全血细胞分析、红细胞压积、血乳酸和乳酸清除率、出血凝血系列、酸碱平衡、电解质等。(2)心血管系统评估：a)常规检测包括血压、心率、心律、MAP，必要时做有创血压监测；b)酶和节律检测　心肌酶谱，心电图，脑钠肽(BNP)和脑钠肽前体(pro-BNP)，心房尿钠肽前体(pro-ANP)；c)循环动力学检测　中心静脉压(CVP)，心脏指数(CI)，胸内血容量指数(ITBVI)，血管外肺水指数(EVLWI)，系统血管阻力指数(SVRI)，每搏输出量指数(SVI)，每搏输出量变异(SVV)等。有条件时可以做有/无创血流动力学监测技术，如床旁超声、肺动脉导管、脉搏指示连续心排血量监测(PiCCO)，Swan-Ganz、Vigileo(唯捷流)等，动态评估血流动力学状态。(3)呼吸系统评估：a)呼吸频率、幅度、节律；b)血气分析：PaO2、PaCO2、动脉血pH。(4)肝脏评估：血清总胆红素、血谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)、血白蛋白。(5)肾脏评估：a)常规检测　尿量、肾小球滤过率(GFR)、血肌酐、尿素氮；b)尿液分析　尿比重、渗透压等，有条件时可以分析尿钠浓度及钠排泄分数。(6)内分泌系统评估：包括血糖、血脂、PCT、前肾上腺髓质素。(7)神经系统评估：a)脑电图和诱发电位　有助于早期诊断和评估脑功能障碍的严重性及预后；b)计算机断层扫描(CT)扫描和磁共振成像(MRI)　有助于确诊和疾病严重程度分级；c)腰椎穿刺　有助于排除其他中枢神经系统感染性疾病。(8)免疫系统评估：a)细胞免疫　T淋巴细胞亚群(CD3＋、CD4＋、CD8＋、CD19＋)，自然杀伤细胞；b)体液免疫IgG、IgA、IgM等。四、影像学评估包括胸腹X线片、超声、胸腹CT、MRI等。有助于确定感染病灶，做组织器官的功能评估诊断急性感染性休克的的诊断强调标准化流程，即使医院缺少相关的设备，也要创造条件进行标准化统一操作。应结合现病史和既往疾病状况，识别休克相关的症状和体征，检测实验室指标进行诊断。首选明确感染的证据，再进行感染性休克的诊断，并评估器官功能状态，分析其个体化的病理生理学过程。感染性休克诊断标准1、感染的诊断标准：　存在感染的临床表现、实验室或影像学证据。2、SIRS的诊断标准：　(1)体温>38℃或<36℃；　(2)心率>90次/min；　(3)过度通气(呼吸>20次/min或PCO2<32mmHg)；　(4)白细胞增多(>12×109L－1)；或白细胞减少(<4×109L－1)；或有超过10%的幼稚白细胞。3、低血压诊断标准：　成人SBP<90mmHg，MAP<70mmHg，或SBP下降>40mmHg，或低于正常年龄相关值的2个标准差。4、组织低灌注诊断标准：　(1)高乳酸血症：血清乳酸>2mmol/L；　(2)毛细血管再充盈时间延长、皮肤花斑或瘀斑。5、器官功能障碍的诊断标准：　心血管、呼吸、肝脏、肾脏、神经、血液等器官功能障碍：（１）低氧血症［氧分压（ＰａＯ２）／吸氧浓度（ＦｉＯ２）＜３００ｍｍＨｇ］（２）急性少尿（即使给予足够的液体复苏，尿量仍＜０.５ｍＬ／（ｋｇ·ｈ），且至少持续２ｈ以上）（３）血肌酐升高＞０.５ｍｇ／ｄＬ（４４.２μｍｏｌ／Ｌ）（４）凝血功能异常（国际标准化比值＞１.５或ＡＰＴＴ＞６０ｓ）（５）肠梗阻（肠鸣音消失）（６）血小板减少（＜１０００００／μＬ）（７）高胆红素血症［血浆ＴＢｉＬ＞７０μｍｏｌ／Ｌ（４ｍｇ／ｄＬ）］治疗感染性休克的治疗首先应快速评估并稳定患者的生命体征，尽早经验性使用抗菌药物，同时积极确定病原菌，并基于对患者病理生理学状态的分析以及器官功能障碍的评估，改善机体的炎症状态和器官功能，防止感染性休克向ＭＯＤＳ发展。治疗过程中应注重个体化因素，而不能固守于程序化的标准治疗一、感染性休克的初始治疗1、即刻处理：ＯＭＩ（吸氧、监测、静脉通路）：将患者安置于抢救室或监护室，休克体位吸氧，建立生命支持通道，监护重要生命体征识别意识状态2、１ｈ内目标开始液体复苏，纠正酸碱平衡失调和电解质紊乱、获取病原学标本送检、开始抗菌药物治疗。控制目标ＭＡＰ≥６０ｍｍＨｇ3、３ｈ目标检测ＣＶＰ和ＭＡＰ监测乳酸水平、维持血压稳定、使用血管活性药物（用于对早期液体复苏无反应的低血压）、有条件时可开展超声或其他无创设备检测、控制目标ＭＡＰ≥６５ｍｍＨｇ血乳酸降低4、６ｈ目标应用血管活性药维持ＭＶＰ、初始液体复苏后持续低血压或初始乳酸水平超过４ｍｍｏｌ／Ｌ时，需要重复评估容量状态和组织灌注，以下两者之一予以评估：评估生命体征＋心肺功能＋毛细血管再充盈＋脉搏＋皮肤改变测量ＣＶＰ＋中心静脉血氧饱和度（ＳＣＶＯ２）＋床旁超声（心肺）＋被动抬腿试验或液体负荷试验以评估液体反应性（任意两项）、如果初始乳酸水平增加，则重复予以测量。控制目标：ＭＡＰ≥６５ｍｍＨｇ、尿量≥０.５ｍＬ／（ｋｇ·ｈ）、ＣＶＰ达到８～１２ｍｍＨｇＳｃｖＯ２达到≥０.７０、乳酸水平正常二、抗感染治疗控制感染是感染性休克的基础治疗措施。１感染源控制需要紧急控制感染灶时（如坏死性筋膜炎、腹膜炎、胆管炎、肠梗死），推荐及时做出解剖学诊断或排除诊断；如果可行的话，对于可控制的感染灶，考虑尽早采取措施控制感染源（１２ｈ内）。严重感染需控制感染源时，应采取对生理损伤最小的有效干预措施（如经皮穿刺引流脓肿而非手术引流），必要时可手术。如果留置导管是感染性休克可能的感染灶，应在建立其他血管通路后立即拔除。２早期抗微生物治疗１）治疗时机：在控制感染源的基础上，推荐在感染性休克确诊后尽早开始（１ｈ内）静脉使用有效的抗菌药物治疗。推荐初始经验性抗感染治疗应包括可以覆盖所有可能的致病微生物（细菌和／或真菌或病毒）的一种或多种药物，并保证充分的组织渗透浓度２）药物选择经验性治疗应根据患者现有疾病和当地病原菌分布特点，尽可能针对最有可能的病原菌使用抗菌药物。建议应用经验性联合用药治疗中性粒细胞减少的严重感染和难治性多重耐药菌如不动杆菌和假单胞菌感染患者。对有呼吸衰竭和感染性休克的严重感染患者，建议应用广谱β内酰胺类联合氨基糖苷类或氟喹诺酮类药物治疗铜绿假单胞菌。同样建议应用β内酰胺类联合大环内酯类药物治疗肺炎链球菌感染的感染性休克患者。选择抗菌药物时，应以杀菌药物为主，目的是快速控制ＳＩＲＳ反应，遏制感染性休克的病理生理学进展３）治疗疗程对感染性休克患者，建议经验性联合治疗不超过３～５ｄ。一旦病原菌的药敏确定，结合患者临床情况降级到最恰当的单药治疗。但是，对铜绿假单胞菌感染以及部分心内膜炎，以及存在无法清除的感染病灶，这些情况应延长抗菌药物联合使用的时间。感染性休克常见感染部位的治疗三、器官和系统功能支持1循环功能支持1)容量复苏给予充分的血容量支持，可从静脉及胃肠道补给，保证组织灌注，快速扩容以增加心排血量和运输氧的能力，保证脑组织及各器官组织氧的供给，迅速恢复循环血容量，减少器官血流灌注不足的时间，防止发生多器官功能衰竭。容量复苏的目标：一旦确定存在组织低灌注时应当立即进行，不应延迟到患者入住重症监护病房以后。对急性全身感染导致的低灌注的复苏目标包括以下所有内容，并作为治疗方案的一部分：①CVP8～12mmHg；②MAP≥65mmHg；③尿量>30mL/h；④ScvO2≥0.70或混合静脉血氧饱和度(SvO2)≥0.65。对以乳酸水平升高作为组织低灌注指标的患者，以乳酸水平降至正常作为复苏目标。容量复苏的原则：感染性休克早期，患者均有血容量不足，根据血细胞比容、中心静脉压和血流动力学监测选用补液的种类，掌握输液的速度。推荐晶体为主，有利于防止胶体从血管渗漏导致肺水肿和心力衰竭的发生。低蛋白血症患者推荐白蛋白。需要强调的是，容量复苏应考虑疾病需要，以及患者心血管的顺应性，心血管顺应性差时(如心力衰竭或肾功能衰竭时)，早期目标导向治疗(EGDT)可能导致基础疾病加重，输液速度不宜太快。不建议早期进行有创检测，因为相当一部分患者可以从早期液体复苏中恢复。根据患者循环恢复情况，适当从胃肠道补充液体，特别是心功能不全的患者，静脉内不能大量补液，可从胃肠道补充液体，清醒的患者可给予口服补液，昏迷的患者给予插胃管补液。准确记录出入量。出量包括大小便量、呕吐物量、引流量、出血量、创伤的渗血渗液量、皮肤出汗量、肺呼出量等。入量包括饮水量、饮食量、输入液体量等，用量杯准确测量出入量并记录，作为补液的参考值。监测CVP，每小时1次，维持8～12mmHg。容量反应性评估：根据条件，推荐从无创到微创再到有创的原则选择监测方法。机械通气、自主呼吸或心律失常时，可选用被动抬腿试验预测患者的液体反应性。对无自主呼吸和心律失常、非小潮气量通气的患者，可选用脉压变异度(PPV)、SVV等作为患者液体反应性的判断指标。常用的容量反应评估方法有：①CVP指导的容量负荷试验　在10～15min内快速静脉输注100～250mL，如CVP升高<2cmH2O(1cmH2O＝0.098kPa)，提示容量不足，可再次补液试验或大量输液；如CVP升高>5cmH2O，提示容量过多，心脏负荷过重，须限制补液；如CVP升高2～5cmH2O，提示容量可能在允许范围内，也可等待15min，再次测定CVP，重新开始容量负荷试验，直至得到容量过多或不足的信息。但对于心功能不全及老年患者，慎用补液试验。②功能性血流动力学参数　包括SVV、PPV、收缩压变异(systolicpressurevariation，SPV)、腔静脉直径变异度等。③被动抬腿试验　将患者摇升至45°的半卧位，保持患者处于这一体位2min以上测基础值，然后将患者置于平卧位，医护人员将患者双腿抬高45°，保持这一体位2min以上测值。比较测量前后容量指标的变化，用超声心排血量监测仪无创监测每搏量(SV)、心排血量(CO)、外周血管阻力(SVR)等血流动力学指标，评估患者的容量状态。④超声评估　多普勒心脏超声尤其是经食管超声心动图，静态指标包括对心脏内径～面积～容积和流量测定；监测SV、CO、SVR等。⑤肺动脉楔压(PAWP)导向的容量负荷试验　PAWP升高<3mmHg提示容量不足，可再次补液试验或大量输液；PAWP升高>7mmHg，提示容量过多，须限制补液；PAWP升高3～7mmHg之间，提示容量可能在允许范围内，也可等待15min，再次测定PAWP，重新开始容量负荷试验，增加幅度<3mmHg，可重复补液试验，增加幅度在3～7mmHg，可输液，但应减慢输液速度。2)血管活性药治疗感染性休克不同阶段的病理生理过程十分复杂，治疗关键是纠正血流动力学紊乱；治疗的主要目标是改善组织器官的血流灌流，恢复细胞的功能与代谢。迄今为止，合理应用血管活性药仍是休克基础治疗之一，其中以多巴胺和去甲肾上腺素为常用。多巴胺属于儿茶酚胺类药物，是去甲肾上腺素前体，既可激动α受体和β受体，还可激动多巴胺受体。药理作用是肾上腺素能受体激动效应和外周多巴胺受体激动效应，并呈剂量依赖性。多巴胺静脉内应用，常用剂量2～20μg/(kg·min)，小剂量1～4μg/(kg·min)时主要是多巴胺样激动剂作用，有轻度正性肌力和肾血管扩张作用，5～10μg/(kg·min)时主要兴奋β受体，可增加心肌收缩力和心输出量，10～20μg/(kg·min)时α受体激动效应占主导地位，使外周血管阻力增加，更大剂量则减少内脏器官血流灌注。去甲肾上腺素主要作用于α受体，而刺激心脏β1受体的作用轻微，对β2受体几无作用，与肾上腺素相比，其血管收缩效应突出，正性肌力效应较弱，并反射性地引起心率减慢。临床应用主要是其升压作用，对心排血量的影响取决于血管阻力的大小、左心室功能状态以及各种反射的强弱。静脉输注时在0.1～1μg/(kg·min)剂量范围内，能有效提升平均动脉压，而在剂量>1μg/(kg·min)时，其导致炎症、心律不齐、心脏毒副作用变得突出和明显。近年来，相继发表的去甲肾上腺素对感染性休克血流动力学影响的研究证明，去甲肾上腺素较之多巴胺在治疗感染性休克方面有更大的优势，尤其是前者在提高平均动脉压、增加外周血管阻力和改善肾功能方面表现了较强的作用，能够改善内脏的灌注和氧合，可使局部氧代谢改善，氧摄取率增加，满足了微循环对氧的需求，而后者可能有更多的不良反应，特别是心房颤动等心律失常，且死亡风险增加。经过充分液体复苏，血压仍不达标，为了使MAP≥65mmHg需要加用血管升压药物，首选去甲肾上腺素；只有当患者心律失常发生风险较低、且低心输出量时，才考虑使用多巴胺。为将MAP提升至目标值或减少去甲肾上腺素的使用剂量，可在去甲肾上腺素基础上加用血管加压素(最大剂量0.03U/min)。应用血管加压素不能改善病死率，但可以减少去甲肾上腺素的用量并且是安全的。在休克早期，由于交感神经兴奋，儿茶酚胺释放过多，可以造成血压"假性"升高，此时不应使用降压药物。临床上，宜严密细致的监测血压变化，10～30min一次，同时观察患者的皮肤颜色、温度、指压恢复时间等相关症征，在有条件的情况下可放置动脉导管进行有创血压监测。目标血压值能否作为评估患者病死率的指标尚存争议，有研究结果显示，血压治疗指标差异对于感染性休克病死率并无影响，高平均动脉压目标组(80～85mmHg)与低平均动脉压目标组(65～70mmHg)相比第28天并没有生存优势。值得注意的是，对原有高血压病史的患者进行亚组分析，发现高平均动脉压目标组急性肾损伤的发生率和肾脏替代治疗率均较低。3)正性肌力药物治疗推荐出现以下情况时，试验性应用多巴酚丁胺，以2μg/(kg·min)开始，最大剂量20μg/(kg·min)，或在升压药基础上加用多巴酚丁胺：心脏充盈压增高和低心排血量提示心功能不全；尽管循环容量充足和MAP达标，仍然持续存在低灌注征象。不推荐提高CI超过预计的正常水平。左西孟旦作为一种钙增敏剂，可使SV、CO和CI增加，而心率和心肌耗氧量无明显变化。如果经充足的液体复苏和获得足够的MAP后，CO仍低，可考虑使用左西孟旦。2呼吸功能支持感染性休克患者可首先给予鼻导管给氧或面罩给氧、无创呼吸机辅助呼吸，血气分析每小时1次。如氧饱和度不稳定时，或存在难以纠正的酸碱平衡紊乱，立即给予气管插管呼吸机辅助呼吸，维持生命体征，保证全身各组织器官氧的供给。由于不同器官的功能衰竭的情况不同，因此对于呼吸机的应用不推荐明确的指标。急性全身感染引发的ARDS患者目标潮气量为6mL/kg。推荐ARDS患者测量平台压，使肺被动充气的初始平台压目标上限为≤30cmH2O。推荐使用呼气末正压(PEEP)以避免呼气末的肺泡塌陷(萎陷伤)。对急性全身感染引发的中度或重度ARDS患者，建议使用高水平PEEP而非低水平PEEP的通气策略。对有严重难治性低氧血症的急性全身感染患者建议使用肺复张疗法。建议对由急性全身感染引发的ARDS，PaO2/FiO2≤100mmHg时，需要变换体位治疗，必要时采用俯卧位通气。推荐急性全身感染患者机械通气时保持床头抬高30°～45°。以降低误吸风险和预防呼吸机相关性肺炎。对小部分急性全身感染引发的ARDS患者，经仔细评估无创面罩通气的益处并认为超过其风险时，建议使用。推荐对机械通气的严重感染患者制定撤机方案，常规进行自主呼吸试验评估，当满足下列标准时终止机械通气：可唤醒；血流动力学稳定(未使用血管加压药物)；没有新的潜在的严重情况；对通气和呼气末压力的需求较低；FiO2的需求较低，能够通过鼻导管安全输送等，应考虑拔管。对急性全身感染引发的ARDS患者有条件时可使用肺动脉导管监测血流动力学变化。没有组织低灌注证据的情况下，推荐采用保守的而不是激进的输液策略。无特殊指征时，如支气管痉挛，不推荐使用β2-受体激动剂治疗急性全身感染引发的ARDS。3肾功能支持充分容量复苏的前提下，患者尿量仍没有增加、内环境不稳定时，应及早给予肾功能支持。连续性肾脏替代治疗(CRRT)和间断血液透析对严重感染导致的急性肾衰竭患者的效果相当。但鉴于CRRT能连续、缓慢、等渗地清除水分及溶质，容量波动小，更适合感染性休克血流动力学不稳定的患者，故建议使用CRRT辅助管理血流动力学不稳定的患者的液体平衡。碳酸氢盐治疗：对低灌注导致的pH≥7.15的乳酸血症患者，不建议使用碳酸氢钠改善血流动力学或减少血管加压药物的需求。4消化系统功能支持预防应激性溃疡。有出血危险因素的感染性休克患者，推荐使用H2受体阻滞剂或质子泵抑制剂预防SU，可减少上消化道出血发生率。没有危险因素的患者不建议进行预防治疗。5内分泌功能调节目标血糖上限≤10.0mol/L(180mg/dL)。推荐应该在有营养支持情况下控制血糖，以防止低血糖发生。当连续2次血糖水平>10.0mmol/L(180mg/dL)时，开始使用胰岛素定量治疗。推荐每1～2h监测血糖值，直到血糖值和胰岛素输注速度稳定后改为每4h监测1次。6血液系统功能支持1)血液制品一旦组织低灌注得到改善且无下列情况，如心肌缺血、严重低氧血症、急性出血或缺血性心脏疾病，推荐在血红蛋白<70g/L时输注红细胞使得成人血红蛋白浓度达到目标值70～90g/L。为避免高钾血症，尽量减少库存血输入量。不推荐使用促红细胞生成素作为严重感染相关性贫血的特殊治疗。严重感染患者无明显出血时，建议血小板计数<10×109L－1时预防性输注血小板。如患者有明显出血风险，建议血小板计数<20×109L－1时预防性输注血小板。当有活动性出血、手术、侵入性操作时建议维持血小板计数>50×109L－1。严重感染或感染性休克的成人患者，不建议常规静脉使用免疫球蛋白。如果无出血或无侵入性操作计划，不建议使用新鲜冰冻血浆纠正实验室凝血异常。不推荐使用抗凝血酶治疗感染性休克。2)深静脉血栓的预防推荐严重感染患者用药物预防静脉血栓栓塞(VTE)。推荐每日皮下注射低分子肝素。当肌酐清除率<30mL/min时，使用达肝素钠或另一种肾脏代谢率低的低分子肝素或普通肝素。建议尽量联合使用药物和间歇充气加压装置对严重感染患者进行预防。7神经肌肉系统功能支持机械通气的急性全身感染患者需要注意一些抗生素如氨基糖苷类也可导致神经肌肉功能抑制。由于神经肌肉阻滞剂(NMBAs)有停药后延迟作用的风险，推荐对无ARDS的急性全身感染患者尽量避免使用NMBAs；对急性全身感染引发的早期ARDS，当PaO2/FiO2<150mmHg时，建议短期使用NMBAs(≤48h)。四、免疫调节及炎性控制治疗发生严重感染时，由于低皮质醇水平的出现，下丘脑-垂体-肾上腺轴激活，同时，受体对激素的敏感程度升高，这都有助于改善机体代谢和微循环状况，从而对器官起到保护作用。但是，若过量给予外源性糖皮质激素，作用于垂体的糖皮质激素受体，会引起下丘脑-垂体-肾上腺轴负反馈抑制。对成人感染性休克患者，如充分的液体复苏和血管活性药能恢复血流动力学稳定(详见初始复苏目标)，不建议使用静脉注射糖皮质激素。如未达目标，在排除存在持续免疫抑制的情况下建议静脉应用糖皮质激素。应用氢化可的松时，采用持续滴注而非间断静脉推注。需要强调的是，肾上腺皮质功能低下的患者，可小剂量使用激素；在SIRS反应初期，激素应用对患者具有积极的作用；但对于免疫抑制的患者应谨慎使用。应用氢化可的松时应该注意与头孢哌酮类抗菌药物的配伍禁忌，以免发生双硫仑样反应。其他免疫调节药物在感染性休克的治疗中可发挥重要作用。早期的SIRS反应是指各种感染或非感染性的因素作用于机体引起各种炎症介质过量释放和炎症细胞过度激活而产生的一种病理生理状态。调控机体的免疫反应，及时有效地阻断SIRS向CARS和MODS发展是危重病患者治疗成功的关键环节，推荐使用乌司他丁。乌司他丁是体内天然的抗炎物质，通过抑制炎症介质的产生和释放，保护血管内皮，改善毛细血管通透性、组织低灌注和微循环，保护脏器功能，有效降低急性感染患者的28d病死率。可根据病情适当调整乌司他丁的剂量和使用时间。胸腺肽α1作为免疫调节剂可刺激T淋巴细胞分化、增殖、成熟，还可抑制淋巴细胞凋亡，调节细胞因子分泌，对于部分T细胞免疫功能缺陷的患者纠正感染性休克导致的免疫功能紊乱有一定临床意义。五、营养支持经胃肠道途径容量复苏以及早期肠道营养支持需要在维持血流动力学稳定、肠道功能较好或恢复的状态下，适量给予，循序渐进。在确诊严重感染/感染性休克最初的48h内，可以耐受的情况下给予经口饮食或肠内营养(如果需要)。在第1周内避免强制给予全热量营养，建议低剂量喂养[如每日最高2092kJ(500kcal)]，仅在可以耐受的情况下加量。建议在确诊严重感染/感染性休克的最初7d内，使用静脉输注葡萄糖和肠内营养，而非单独使用全胃肠外营养或肠外营养联合肠内营养。对严重感染患者，不建议使用含特殊免疫调节添加剂的营养制剂。对有营养风险的急性感染患者，接受肠内营养3～5d仍不能达到50%目标量，建议添加补充性肠外营养。预后早期明确诊断积极规范化治疗多数患者预后较好。6h乳酸清除率<50%，以及PCT>10ng/mL，预后不佳。急性感染性休克院内死亡的危险因素，危险因素主要包括是否有合并症、致病原因为医院获得性感染、严重程度高、组织器官功能不全评分、出现ＡＲＤＳ、放置肺动脉导管等。有这些危险因素的患者应密切监测并给予积极的治疗。预防积极锻炼身体提高自身免疫力，避免各种感染，积极规范化治疗各种感染是预防本病等关键。

曾海

多发性肌炎和皮肌炎诊治指南（草案）

【概述】多发性肌炎（Polymyositis,PM）和皮肌炎（Dermatomyositis,DM）是横纹肌非化脓性炎性肌病。其临床特点是以肢带肌、颈肌及咽肌等肌组织出现炎症、变性改变，导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩，并可累及多个系统和器官，亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎，伴皮疹的肌炎称DM。该病属自身免疫性疾病，发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关。成都军区总医院中医科杨敏我国PM/DM并不少见，但发病率不清楚。美国发病率为5/百万人，女性多见，男女比为1：2。本病可发生在任何年龄，呈双峰型，在儿童5~14岁和成人45~60岁各出现一个高峰。1975年Bohan和Peter将PM/DM分为五类：1、原发性多肌炎（PM）；2、原发性皮肌炎（DM）；3、PM/DM合并肿瘤；4、儿童PM或DM；5、PM或DM伴发其它结缔组织病(重叠综合征)。1982年Witaker在此分类基础上增加了两类，即包涵体肌炎和其它(结节性、局灶性及眶周性肌炎，嗜酸性肌炎，肉芽肿性肌炎和增殖性肌炎)。【临床表现】本病在成人发病隐匿，儿童发病较急。急性感染可为其前驱表现或发病的病因。早期症状为近端肌无力或皮疹，全身不适、发热、乏力、体重下降等。1．肌肉本病累及横纹肌，以肢体近端肌群无力为其临床特点，常呈对称性损害，早期可有肌肉肿胀、压痛，晚期出现肌萎缩。多数患者无远端肌受累。(1)肌无力：几乎所有患者均出现不同程度的肌无力。肌无力可突然发生，并持续进展数周到数月以上，受累肌肉的部位不同出现不同的临床表现。肩带肌及上肢近端肌无力：上肢不能平举、上举、不能梳头、穿衣；骨盆带肌及大腿肌无力：抬腿不能或困难；不能上车、上楼、坐下或下蹲后起立困难；颈屈肌受累：平卧抬头困难，头常呈后仰；喉部肌肉无力造成发音困难，声哑等；咽、食管上端横纹肌受累引起吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出；食管下段和小肠蠕动减弱与扩张可引起反酸、食道炎、咽下困难、上腹胀痛和吸收障碍等，这些症状同进行性系统性硬化症的消化道受累相似；胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难，并引起急性呼吸功能不全。肌无力程度的判断如下：0级：完全瘫痪；1级：肌肉能轻微收缩不能产生动作；2级：肢体能做平面移动，但不能抬起；3级：肢体能抬离床面(抗地心吸引力)；4级：能抗阻力；5级：正常肌力。（2）肌痛在疾病早期可有肌肉肿胀，约25%的患者出现近端肌肉疼痛或压痛。2．皮肤DM除有肌肉症状外还有皮肤损害，多为微暗的红斑，皮损稍高出皮面，表面光滑或有鳞屑。皮损常可完全消退，但亦可残留带褐色的色素沉着、萎缩、疤痕或白斑。皮肤钙化也可发生，多在儿童中出现。普遍性钙质沉着尤其见于未经治疗或治疗不充分的患者。皮肤病变往往是皮肌炎患者首先注意到的症状。（1）向阳性紫红斑：眶周水肿伴暗紫红皮疹，见于60%~80%DM患者，它是DM的特异性体征。（2）Gottron征：此征由Gottron首先描述。被认为是DM的特异性皮疹。皮疹位于关节伸面，多见于肘、掌指、近端指间关节处，也可出现在膝与内踝皮肤，表现为伴有鳞屑的红斑，皮肤萎缩、色素减退。（3）暴露部位皮疹：颈前、上胸部（“V”区），颈后背上部（披肩状），在前额、颊部、耳前、上臂伸面和背部等可出现弥漫性红疹，久后局部皮肤萎缩，毛细血管扩张，色素沉着或减退。（4）技工手：部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑，同技术工人的手相似，故称“技工”手。尤其在抗Jo-1抗体阳性的PM/DM患者中多见。（5）其他一些皮肤病变虽非特有，但亦时而出现，包括：指甲两侧呈暗紫色充血皮疹，指端溃疡、坏死，甲缘梗塞灶，雷诺现象，网状青斑，多形性红斑等。慢性患者有时出现多发角化性小丘疹，斑点状色素沉着、毛细血管扩张、轻度皮肤萎缩和色素脱失，称为血管萎缩性异色病性DM。皮损程度与肌肉病变程度可不平行，少数患者皮疹出现在肌无力之前。约7%患者有典型皮疹，但始终无肌无力和肌痛，且肌酶谱正常，称之为“无肌病的皮肌炎”。3．关节关节痛和关节炎见于约15%的患者，为非对称性，常波及手指关节，由于手的肌肉萎缩可引起手指屈曲畸形，但X线相无骨关节破坏。4．消化道10%~30%患者出现吞咽困难、食物反流，为食道上部及咽部肌肉受累所致，造成胃反流性食管炎。X线检查吞钡造影可见食道梨状窝钡剂潴留，甚至胃的蠕动减慢，胃排空时间延长。5．肺约30%患者有肺间质改变。急性间质性肺炎、急性肺间质纤维化临床表现有发热、干咳、呼吸困难、发绀、可闻及肺部细湿罗音，X线检查在急性期可见毛玻璃状、颗粒状、结节状及网状阴影。在晚期X线检查可见蜂窝状或轮状阴影，表现为弥漫性肺纤维化。部分患者为慢性过程，临床表现隐匿，缓慢出现进行性呼吸困难伴干咳。少数患者出现肺动脉高压，其病理基础为肺小动脉壁增厚和管腔狭窄。肺功能测定为限制性通气功能障碍及弥散功能障碍。肺纤维化发展迅速是本病死亡的重要原因之一。6．心脏仅1/3患者病程中有心肌受累，心肌内有炎性细胞浸润，间质水肿和变性，局灶性坏死，心室肥厚，出现心律紊乱，充血性心力衰竭，亦可出现心包炎。心电图和超声心动图检测约30%出现异常，其中以ST段和T波异常最为常见，其次为心传导阻滞、心房纤颤、期前收缩、少到中量的心包积液。7.肾脏肾脏病变很少见，极少数暴发性起病者，因横纹肌溶解，可出现肌红蛋白尿、急性肾功能衰竭。少数PM/DM患者可有局灶性增殖性肾小球肾炎，但大多数患者肾功能正常。8.钙质沉着多见于慢性皮肌炎患者，尤其是儿童。沿深筋膜钙化多见，钙化使局部软组织出现发木或发硬的浸润感，严重者影响该肢体的活动。钙质在软组织内沉积，X线示钙化点或钙化块。若钙质沉积在皮下，则在沉着处溃烂可有石灰样物流出，并可继发感染。9．与恶性肿瘤约有1/4的患者，特别是>50岁以上患者，可发生恶性肿瘤，男性多见。DM发生肿瘤的多于PM，肌炎可先于恶性肿瘤2年左右，或同时或后于肿瘤出现。所患肿瘤多为实体瘤如：肺癌、胃癌、乳腺癌、鼻咽癌等，也可出现血液系统肿瘤，如淋巴瘤等。肿瘤切除后肌炎症状可改善。10．与其它结缔组织病约20%患者可伴有其他结缔组织病，如系统性硬化、系统性红斑狼疮、干燥综合征、结节性多动脉炎等，PM和DM与其他结缔组织病并存，符合各自的诊断标准，称为重叠综合征。少数患者和慢性甲状腺炎、甲状腺功能亢进、炎性肠病和白塞病相重叠。11.儿童PM/DM儿童DM多于PM，约为10倍~20倍，起病急，肌肉水肿、疼痛明显，可有视网膜血管炎，并常伴有胃肠出血、粘膜坏死，出现呕血或黑便，甚至穿孔而需外科手术。疾病后期，皮下、肌肉钙质沉着，肌萎缩。12.包涵体肌炎(inclusionbodymyositis)本病多见于50岁以上的男性，起病隐匿，病变累及四肢近端肌群外，尚可累及远端肌群。与PM不同的是肌无力和肌萎缩对称性差，指屈肌和足下垂常见，肌痛和肌肉压痛罕见。肌酶正常，对激素治疗反应差。病理特点为肌细胞的胞浆和胞核内查到嗜酸性包涵体，电子显微镜显示胞浆和胞核内有小管状的丝状体。【诊断要点】1．症状、体征(1) 对称性四肢近端肌无力以及颈肌、咽肌、呼吸肌无力，逐渐加重，可伴肌痛。(2) 典型的皮疹。一些患者在发病初皮疹仅出现在眼内眦及鼻梁两侧，或有典型皮疹而无肌无力者应引起注意。(3) PM/DM患者发热并不少见，特别是并发肺部损害者。2．辅助检查(1) 血清肌酶：绝大多数患者在病程某一阶段可出现肌酶活性增高，是诊断本病的重要血清指标之一。肌酶包括肌酸激酶（CK）、醛缩酶（ALD）、乳酸脱氢酶（LDH）、门冬氨酸氨基转移酶(AST)、碳酸酐酶III等，其中以CK最敏感。CK有3种同功酶：CK~MM（大部分来源于横纹肌、小部来自心肌）；CK~MB（主要来源心肌，极少来源横纹肌）；CK~BB(主要来源脑和平滑肌)。其中CK~MM活性占CK总活性的95%~98%。PM/DM主要以CK~MM的改变为主。碳酸酐酶III为唯一存在于横纹肌的同功酶，横纹肌病变时升高。但未作为常规检测。其他肌酶同时来源于其他组织器官对PM和DM的诊断帮助不如CK。肌酶活性的增高表明肌肉有新近损伤，肌细胞膜通透性增加，因此肌酶的高低与肌炎的病情变化呈平行关系。可作为诊断、疗效监测及预后的评价指标。肌酶的升高常早于临床表现数周，晚期肌萎缩肌酶不再释放，肌酶可正常。在一些慢性肌炎和广泛肌肉萎缩的患者，即使处于活动期，其肌酶水平也可正常。（2）肌红蛋白测定肌红蛋白仅存于心肌与横纹肌，当肌肉出现损伤、炎症、剧烈运动时肌红蛋白均可升高。多数肌炎患者的血清中肌红蛋白水平增高，且与病情呈平行关系，有时先于CK升高。（3）自身抗体①抗核抗体(ANA)：PM/DM中ANA阳性率为20%~30%，对肌炎诊断不具特异性。②抗Jo~1抗体：是诊断PM/DM的标记性抗体，阳性率为25%，在合并有肺间质病变的患者中其阳性率可达60%。抗Jo~1阳性的PM/DM患者，临床上常表现为抗合成酶抗体综合征：肌无力、发热、间质性肺炎、关节炎、雷诺征和“技工手”。（4）肌电图几乎所有患者出现肌电图异常，表现为肌源性损害，即在肌肉松弛时出现纤颤波、正锐波、插入激惹及高频放电；在肌肉轻微收缩时出现短时限低电压多相运动电位；最大收缩时出现干扰相。（5）肌活检取受损肢体近端肌肉如三角肌、股四头肌及有压痛和中等无力的肌肉送检为好，应避免在肌电图插入处取材。因肌炎常呈灶性分布，必要时需多部位取材，提高阳性率。肌肉病理改变：①肌纤维间质、血管周围有炎性细胞（以淋巴细胞为主，其他有组织细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、多形核白细胞）浸润。②肌纤维破坏变性、坏死、萎缩，肌横纹不清，③肌束间有纤维化，肌细胞可有再生，再生肌纤维嗜碱性，核大呈空泡，核仁明显。④血管内膜增生。皮肤病理改变无特异性。3．PM和DM的诊断标准Bohan和Peter(1975)提出的诊断标准：（1）对称性近端肌无力，伴或不伴吞咽困难和呼吸肌无力；（2）血清肌酶升高，特别是CK升高；（3）肌电图异常；（4）肌活检异常；（5）特征性的皮肤损害。具备上述（1）、（2）、（3）、（4）者可确诊PM，具备上述(1)~(4)项中的三项可能为PM，只具备二项为疑诊PM。具备第(5)条，再加三项或四项可确诊为DM；第(5)条，加上二项可能为DM，第(5)条，加上一项为可疑DM。【鉴别诊断】对典型病例诊断不难，对不典型病例需要与其他原因引起的肌病，例如运动神经元病、重症肌无力、进行性肌营养不良、风湿性多肌痛等疾病鉴别。1．运动神经元病：肌无力从肢体远端开始，进行性肌萎缩，无肌痛，肌电图为神经源性损害。2．重症肌无力：为全身弥漫性肌无力，在进行性持久或反复运动后肌力明显下降，血清肌酶、肌活检正常，血清抗乙酰胆硷受体（AchR）抗体阳性，新斯的明试验有助诊断。3．肌营养不良症：肌无力从肢体远端开始，无肌压痛，有遗传家族史。4．风湿性多肌痛：发病年龄常大于50岁，表现为颈、肩胛带及骨盆带等近端肌群疼痛、乏力及僵硬，血沉通常在50mm/h以上，肌酶、肌电图及肌肉活检正常，中小剂量糖皮质激素治疗有显著疗效。5．感染性肌病：肌病与病毒、细菌、寄生虫感染相关，表现为感染后出现肌痛、肌无力。6．内分泌异常所致肌病：如甲状腺功能亢进引起的周期性瘫痪，以双下肢乏力多见，为对称性，伴肌痛，活动后加重，发作时出现低血钾，补钾后肌肉症状缓解；甲状腺功能减退所致肌病，主要表现为肌无力，也可出现进行性肌萎缩，常见为嚼肌、胸锁乳突肌、股四头肌及手的肌肉，肌肉收缩后弛缓延长，握拳后放松缓慢。7．代谢性肌病：PM应与线粒体病、嘌呤代谢紊乱、脂代谢紊乱和碳水化合物代谢紊乱等肌病相鉴别。8．其他：应与药物所致肌病鉴别，如长期使用大剂量激素所致肌病，长期使用青霉胺引起的重症肌无力；乙醇、氯喹（羟氯喹）、可卡因、秋水仙碱等均可引起中毒性肌病。【治疗方案及原则】1.一般治疗急性期卧床休息，并适当进行肢体被动运动，以防肌肉萎缩，症状控制后适当锻炼。给以高热量、高蛋白饮食，避免感染。2.药物治疗（1）糖皮质激素：是本病的首选药物，通常剂量为泼尼松1.5~2mg/kg/d，晨起一次口服，重症者可分次口服，大多数患者于治疗后6~12周内肌酶下降，接近正常。待肌力明显恢复，肌酶趋于正常则开始减量，减量应缓慢（一般1年左右），减至维持量5~10mg/d后继续用药2年以上，在减量过程中如病情反复应及时加用免疫抑制剂，对病情发展迅速或有呼吸肌无力、呼吸困难、吞咽困难者，可用甲基泼尼松龙0.5~1g/d静脉冲击治疗，连用3天，之后改为60mg/d口服，再根据症状及肌酶水平逐渐减量。应该指出：在服用激素过程中应严密观察感染情况，必要时加用抗感染药物。（2）免疫抑制剂：对病情反复及重症患者应及时加用免疫抑制剂。激素与免疫抑制剂联合应用可提高疗效、减少激素用量，及时避免不良反应。①甲氨蝶呤(MTX)：常用剂量量为10~15mg/周，口服或加生理盐水20ml，静脉缓慢推注，若无不良反应，可根据病情酌情加量（30mg/周），待病情稳定后逐渐减量，维持治疗数月或数年。有的患者为控制该病持续小剂量服用MTX五年以上，并未出现不良反应。MTX的不良反应主要有肝酶增高、骨髓抑制、血细胞减少、口腔炎等。用药期间应定期检查血常规和肝肾功能。②硫唑嘌呤（AZA）：常用剂量为2~3mg/kg/d，口服，初始剂量可从50mg/d开始，逐渐增加至150mg/d，待病情控制后逐渐减量，维持量为50mg/d。不良反应主要有骨髓抑制、血细胞减少、肝酶增高等。用药开始时需每1~2周查血常规一次，以后每1~3月查血常规和肝功能一次。③环磷酰胺(CYC)：对MTX不能耐受或不满意者可用CYC50~100mg/d口服，对重症者，可0.8~1g加生理盐水200ml，静脉冲击治疗。不良反应主要有骨髓抑制、血细胞减少、出血性膀胱炎、卵巢毒性、诱发恶性肿瘤等。用药期间，需监测血常规，肝、肾功能。3.合并恶性肿瘤的患者，在切除肿瘤后，肌炎症状可自然缓解。【预后】早期诊断，合理治疗，本病可获得满意的长时间缓解，可同正常人一样从事正常的工作、学习。成人患者可死于严重的进行性肌无力、吞咽困难、营养不良以及吸入性肺炎或反复肺部感染所致的呼吸衰竭。对并发心、肺病变者，病情往往严重，且治疗效果差。儿童患者通常死于肠道血管炎和感染。合并恶性肿瘤的肌炎患者，其预后一般取决于恶性肿瘤的预后。

杨敏

【外科学第8版】周围血管疾病与淋巴管疾病

【外科学第8版】周围血管疾病与淋巴管疾病原创：武汉协和医院血管外科Lyu,Ping（吕平）【外科学第8版】周围血管疾病与淋巴管疾病第一节概论l主要病理改变：狭窄、闭塞、扩张、破裂及静脉瓣膜关闭不全等。l血管疾病的主要临床表现：感觉异常、形态和色泽改变、结构变化、组织丧失。一、感觉异常疼痛、寒冷或潮热、倦怠沉重感、麻木感等。（一）肢体疼痛供血不足、回流障碍或循环异常。1.间歇性疼痛l间歇性跛行（Claudication），跛行时间与跛行距离。l体位性疼痛：动脉阻塞性疾病与静脉疾病。l温差性疼痛：动脉阻塞性疾病、血管痉挛性疾病、血管扩张性疾病。l特发性疼痛：小腿和足部的肌痉挛性疼痛。血管病变（静脉多于动脉）和非血管病变（血钙过低、血磷过高、血氯过低）。但以功能性居多。2.持续性疼痛又称静息痛（restpain）。l动脉性静息痛：急性或慢性动脉阻塞导致组织缺血及缺血性神经炎。l静脉性静息痛：急性主干静脉阻塞，肢体远侧严重淤血而持续性胀痛。l炎症及缺血坏死性静息痛：激惹邻近的感觉神经。（二）寒冷或潮热主要取决于肢体的血液流量。动脉闭塞：寒冷；静脉病变：潮热多于寒冷；动静脉瘘：潮热；雷诺综合征（周围血管痉挛或舒张）；肢体双侧对称或同一肢体相邻部位相差≥2℃：有临床意义。（三）倦怠、沉重感早期动脉功能不全；静脉病变。与非血管病鉴别。（四）麻木、麻痹、针刺或蚁行感动脉病变影响神经干时。小动脉栓塞、雷诺综合征、胸口出口综合征。静脉病变。（五）感觉丧失严重的动脉狭窄继发血栓、急性动脉阻塞：浅感觉减退或丧失。病情进展深感觉丧失（足或腕下垂及不能主动活动）。二、形态和色泽改变（一）形态改变肿胀、萎缩、增生和局限性隆起等。1.肿胀静脉或淋巴回流障碍时，压力升高，液体渗透。l静脉性肿胀：下肢深静脉回流障碍或逆流：凹陷性水肿；动-静脉瘘：肿胀比较局限；周围动脉病变本身：不会引起肿胀；心源性：双侧整个下肢水肿；麻痹肢体：坠积性水肿。l淋巴水肿：淋巴管发育不全或淋巴系统阻塞，具海绵状特性。下肢自足趾开始渐向近侧蔓延，后期形成橡皮肿。l萎缩：慢性动脉缺血的特征。l增生：以先天性动-静脉瘘多见。l局限性隆起：结节性动脉炎、静脉曲张、血管瘤、游走性血栓性浅静脉炎、动脉瘤。（二）色泽改变1.正常和异常色泽：正常温暖淡红；动脉缺血呈苍白或发绀、皮温降低；静脉淤血时色暗红皮温轻度升高。2.指压性色泽改变：动脉缺血时指压皮肤放开后复原时间延缓。3.运动性色泽改变：动脉供血不足。4.体位性色泽改变：Buerger试验：先抬高下肢70°~80°，或高举上肢过头，持续60秒，如肢体远端皮肤呈苍白提示动脉供血不足；再将下肢下垂于床沿或上肢下垂于身旁，正常肤色10秒内恢复，如恢复时间超45秒且色泽不均，提示动脉供血障碍；肢体持续下垂，静脉逆流或回流障碍时出现明显潮红或发绀。5.色素沉着：常见于足靴区。三、结构变化（一）皮肤及其附件1.皮肤和皮下组织缺血性营养障碍时变软松弛；皱纹；指趾鳞屑状物；足底胼胝体。2.皮肤附件趾（指）甲生长缓慢、脆而有色素沉着；趾（指）甲变薄潜入表皮；汗毛停止生长或消失。（二）动脉和静脉1.动脉的征象①搏动减弱或消失；②杂音；③形态和质地2.静脉的表现①静脉曲张；②动-静脉瘘时皮温升高、杂音及震颤；③曲张静脉炎时硬结压痛；④血栓性浅静脉炎时触痛索状物。（三）肿块①搏动性肿块；②无搏动性肿块：扩张的浅静脉、海绵状血管瘤、淋巴管瘤。四、组织丧失——溃疡或坏死（一）溃疡1.缺血性溃疡动脉狭窄性病变导致肢体末梢缺血溃疡。2.静脉性溃疡静脉高压、血流瘀滞所致，多发于足靴区。3.神经性溃疡脊髓损伤、脊髓痨或脊髓空洞症；糖尿病神经炎溃疡位于胼胝处、无痛、深而易出血、感觉异常。（二）坏疽局部动脉血流不能维持静息状态下组织代谢需要。无继发感染形成“干性坏疽”，并发感染形成“湿性坏疽”。第二节周围血管损伤[病因]①直接损伤；②间接损伤[病理]①血管连续性破坏（断裂）；②血管壁损伤但管壁连续性未中断（管壁血肿）；③热力造成的血管损伤；④继发性病理改变：继发血栓、血肿、假性动脉瘤；⑤损伤性动-静脉瘘。[临床表现和诊断]大量出血、搏动性血肿、肢体明显肿胀、远端动脉搏动消失等。检查：1.超声多普勒；2.CTA；3血管造影（明确诊断；‚明确部位和范围）；4.术中检查（钝性挫伤）。[治疗]1.急救止血：加压包扎、近端用止血带（记录时间）、血管钳钳夹止血。2.手术止血(1)止血清创：先阻断血流。(2)处理损伤血管：①侧壁缝合术；②补片缝合术；③端端吻合术；④血管移植术、腔内技术置入覆膜支架修复。[术后观察及处理]吻合口狭窄或远端血管阻塞、肌间隔高压（肢体剧痛、肿胀、感觉运动障碍）、预防感染。第三节动脉疾病l动脉的器质性疾病（炎症、狭窄或闭塞）l功能性疾病（动脉痉挛）l动脉扩张则形成动脉瘤一、动脉硬化性闭塞症动脉硬化性闭塞症（arteriosclerosisobliterans,ASO）是全身性疾病，发生在大、中动脉。男性多见，多在45岁以上。[病因和病理]高危因素：高脂血症、高血压、吸烟、糖尿病、肥胖等。发病机制：①内膜损伤及平滑肌细胞增殖，细胞因子释放，内膜增厚及细胞外基质和脂质积聚。②动脉壁脂代谢紊乱，脂质浸润并积聚。③血流冲击在动脉分叉部位造成的剪切力对动脉壁的机械性损伤，内膜出现粥样硬化斑块，继发血栓。血栓或斑块脱落可造成远侧动脉栓塞。根据病变范围分为：①主-髂动脉型；②主-髂-股动脉型；③多节段型。可伴有腹主动脉瘤。[临床表现]症状轻重与病程进展、动脉狭窄及侧支代偿的程度相关。l冷感、苍白l间歇性跛行l主-髂病变：臀、髋和股部疼痛，可伴阳痿；累及股-腘动脉出现小腿肌群疼痛l静息痛，远端缺血性坏疽或溃疡l慢性缺血：皮肤及其附件的营养性改变、感觉异常及肌萎缩。l下肢动脉搏动减弱或不能扪及。[检查]包括血脂测定，主要脏器功能检查与血管的检查及眼底检查。1.一般检查动脉触诊及听诊、间歇性跛行的时间与距离、测定双侧对应部位皮温差异、肢体抬高试验（Burger试验）。2.特殊检查（1）超声检查：对比同一肢体不同节段或双侧肢体同一平面的动脉压差，超过20~30mmHg有临床意义。踝/肱指数（ABI，踝部动脉压与同侧肱动脉压比值）正常：0.9~1.3；动脉缺血：<0.9；严重缺血：<0.4。可显示管壁厚度、狭窄程度、有无附壁血栓及测定流速。（2）X线平片与动脉造影[诊断与分期]年龄>45岁，出现肢体慢性缺血表现。病情严重程度的Fontaine法分期：I：无明显临床症状或症状轻，肢体动脉搏动减弱，踝/肱指数<0.9，局限性动脉狭窄。II：间歇性跛行。最大间跛距离：IIa>200m；IIb<200m。动脉狭窄较重，依靠侧支动脉代偿。III：静息痛。动脉狭窄广泛严重，侧支循环不能代偿，组织濒临坏死。IV：干性坏疽或湿性坏疽。动脉完全闭塞，踝/肱指数<0.4。[鉴别诊断]非血管疾病、血栓性闭塞性脉管炎、多发性大动脉炎、糖尿病足。[治疗]1.非手术治疗降脂、稳定斑块、改善高凝、扩张血管与促进侧支循环。2.手术治疗通过手术或血管腔内治疗方法，重建动脉通路。（1）经皮腔内血管成形术（percutaneoustransluminalangioplasty,PTA）（2）内膜剥脱术（3）旁路转流术（4）腰交感神经节切除术（5）大网膜移植术：帮助建立侧支循环。3.创面处理坏死或严重感染引起毒血症需作截肢（趾、指）术。二、血栓闭塞性脉管炎又称Buerger病，是血管的炎性、节段性和反复发作的慢性闭塞性疾病。多侵袭四肢中、小动静脉，下肢多见，好发于男性青壮年。[病因和病理]①外因：吸烟、寒冷与潮湿、慢性损伤与感染；②内因：自身免疫功能紊乱，性激素和前列腺素失调以及遗传因素。吸烟是本病发生和发展的重要因素。与免疫功能紊乱有关。病理过程的特征：①始于动脉累及静脉、由远而近、节段性；②受累动静脉管壁全层非化脓性炎症；③后期炎症消退、血栓机化、新生毛细血管形成、广泛纤维组织形成；④侧支循环不足以代偿。[临床表现]起病隐匿、进展缓慢。①肢体怕冷、皮温降低苍白；②感觉异常、间歇性跛行与静息痛；③慢性缺血使组织营养障碍；④远侧动脉搏动减弱或消失；⑤复发性游走性浅静脉炎。[检查和诊断]诊断要点：①多为青壮年男性、吸烟嗜好；②患肢缺血症状；③有游走性浅静脉炎病史；④患肢远端动脉搏动减弱或消失；⑤一般无高血压、高血脂、糖尿病等致动脉硬化的因素。一般检查和特殊检查：CTA、动脉造影、动脉滋养血管显影形如细弹簧状（特殊征象）。点击上面的表格可单独清晰放大[预防和治疗]1.一般疗法：严格戒烟、防止受冷、受潮和外伤。2.非手术治疗：抗血小板与扩管药物。3.手术治疗：重建动脉血流通道、增加肢体血供、改善缺血引起的后果。手术方式：旁路转流术、腰交感神经节切除术、动静脉转流术、或腔内血管成形术。肢体坏死应考虑截肢。英女皇的父亲乔治六世曾因此病于1949年在白金汉宫接受腰交感神经节切除术三、动脉栓塞（arterialembolism）是指动脉腔被进入血管内的栓子（血栓、空气、脂肪、癌栓及其他异物）堵塞，造成血流阻塞，引起急性缺血的临床表现。特点：急骤，症状明显，进展迅速，后果严重，需积极处理。[病因和病理]栓子来源如下：①心源性：心室壁或人工心脏瓣膜上的血栓脱落；②血管源性：动脉瘤或人工血管腔内血栓脱落；粥样斑块脱落；③医源性：导管折断或内膜撕裂继发血栓脱落。栓子可随血流冲入脑部、内脏和肢体动脉，一般停留在动脉分叉处。主要病理变化：动脉痉挛，内皮细胞变性，动脉壁退行性变，继发血栓，严重缺血6~12小时后组织可发生坏死。[临床表现]5P：即l疼痛（pain）l感觉异常（paresthesia）l麻痹（paralysis）l无脉（pulselessness）l苍白（pallor）1.疼痛：动脉痉挛和近端动脉内压突然升高，并演变为持续性。2.皮肤色泽和温度改变：苍白色，皮温降低。变温带在栓塞远端一手宽处。3.动脉搏动减弱或消失。4.感觉和运动障碍：周围神经缺血。5.全身影响：栓塞的管腔愈大全身反应愈重，伴心脏病者失代偿可发生循环系统功能衰竭甚至死亡。肢体坏死，代谢障碍可导致肾衰竭。[检查和诊断]心房纤颤或前述发病原因者，突然出现5P征象。①皮肤测温；②超声多普勒；③动脉造影和CTA。病因检查：心电图、心脏X线、生化酶学检查。[治疗]1.非手术治疗：①小动脉栓塞；②全身情况不能耐受手术；③肢体已出现坏死征象；④栓塞时间较长，或有良好的侧支建立。常用药物：纤溶、抗凝及扩管药。2.手术治疗：动脉切开取栓；Fogarty球囊导管取栓。术后继续治疗内科疾病，尤其重视肌病肾病性代谢综合征防治，必要时作肌筋膜间隔切开术，肢体坏死需作截断术。四、多发性大动脉炎又称Takayasu病（Takayasu'sarteritis）、无脉症，是主动脉及其分支的慢性、多发性、非特异性炎症，造成罹患动脉狭窄或闭塞。好发于青年，尤以女性多见。[病因和病理]①自身免疫性疾病：血清中抗主动脉抗体和类风湿因子阳性；②雌激素的水平过高；③遗传因素。主要的病理改变：动脉壁全层炎性反应，呈节段性，浆细胞及淋巴细胞浸润，管壁破坏，最后动脉壁纤维化，管腔狭窄继发血栓、闭塞。[临床表现]疾病早期或活动期：低热、乏力、肌肉或关节疼痛、病变血管疼痛以及结节红斑等症状，免疫检测指标异常。稳定期：病变动脉狭窄或阻塞。根据动脉病变部位不同，可分为下列4种类型。1.头臂型：病变在主动脉弓，①脑部缺血；②眼部缺血；③基底动脉缺血；④上肢缺血（“无脉症”）。“窃血综合征”：锁骨下动脉闭塞而椎动脉通畅的情况下，可因椎动脉血流逆向供应上肢而出现脑缺血症状。2.胸腹主动脉型：左锁骨下动脉开口处远端降主动脉及腹主动脉呈长段或局限性狭窄或闭塞，以躯干上半身和下半身动脉血压分离为主要特点。3.混合型：兼有头臂型与胸腹主动脉型的动脉病变。4.肺动脉型可同时累及单侧或双侧肺动脉。[检查和诊断]年轻病人尤其是女性，曾有低热、乏力、关节酸痛病史，出现下列临床表现之一者即可作出临床诊断：①一侧或双侧上肢无力、动脉搏动减弱或消失，上下肢血压分离，下肢动脉搏动正常。②一侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失；伴有一过性脑缺血症状，颈动脉部位闻及血管杂音。③股动脉及其远侧的动脉搏动减弱，上腹部闻及血管杂音。④持续性高血压，在上腹部或背部闻及血管杂音。辅助检查：①活动期，RBC减少，WBC增高，血沉增速，免疫功能检测异常。②超声多普勒。③动脉造影，术前必不可少。④涉及相关脏器时，作有关的特殊检查：心电图、心脏超声、脑血流图或颅脑CT、核素肾图及肾素活性测定、眼底血管检查、放射性核素肺扫描等。[治疗]疾病早期或活动期：服用肾上腺皮质激素类药物、扩管药、抗血小板药。病变动脉已有明显狭窄或闭塞、脑缺血、肢体血供不足、重度高血压时，应手术治疗。手术方式：各种动脉旁路转流术（bypass）、病变血管切除人工血管替代术或切除后重建术、自体肾移植术、球囊导管和（或）支架成形术。五、雷诺综合征（Raynaud'ssyndrome）是指小动脉阵发性痉挛，受累部位程序性出现苍白及发冷、青紫及疼痛、潮红后复原的典型症状。常于寒冷或情绪波动时发病。[病因和病理]雷诺病：单纯血管痉挛；雷诺现象：血管痉挛伴随其他系统疾病，可发生指（趾）端坏疽。两者统称为雷诺综合征。发病原因：寒冷、情绪波动、紧张、感染、疲劳等；多见于女性；交感神经功能亢奋；遗传因素；免疫功能异常。病理改变与病期有关。[临床表现]多见于青壮年女性，好发于手指，常为双侧性。典型症状：依次出现苍白（动脉强烈痉挛）、青紫（小静脉和毛细血管扩张）和潮红（发应性充血）。随着病情进展，发作频繁。麻木但很少剧痛。指（趾）端溃疡少见。桡动脉（或足背动脉）搏动正常。[检查和诊断]发作时的典型症状。冷激发试验：手浸泡于冰水20秒后测定手指皮温，复温时间延长（正常约15分钟左右）。[治疗]保暖；戒烟；削弱交感神经肌肉接触传导类药物（胍乙啶、利血平）；前列腺素E1；治疗自身免疫性疾病；长期内科治疗无效可考虑行交感神经末梢切除术。六、周围动脉瘤（peripheralarterialaneurysm）通常指主动脉以外的动脉区域发生的局限性异常扩张，可发生于四肢动脉、颈动脉及锁骨下动脉处，股动脉瘤和腘动脉瘤最为常见，约占周围动脉瘤的90%。三类：①真性动脉瘤；②假性动脉瘤；③夹层动脉瘤。[病因]动脉粥样硬化是真性动脉瘤最常见原因，损伤、感染、炎症可引起假性动脉瘤。1.动脉粥样硬化；2.损伤；3.感染；4.动脉炎性疾病（大动脉炎、川崎病、白塞综合征常累及青年人。活动期易破裂出血）。5.先天性动脉中层缺陷：如MarfanSyndrom（胶原代谢缺陷）及Ehlers-Danlos（胶原形成异常）。[临床表现]1.搏动性肿块和杂音。2.压迫症状：压迫周围神经和静脉以及邻近器官。3.远端肢体、器官缺血。4.瘤体破裂。5.其他症状：局部明显疼痛、周围组织红肿、发热、全身不适。[诊断与鉴别诊断]脓肿、良性肿瘤、腘窝囊肿。影像学检查：多普勒超声、DSA、CT、3DCTA、MRA。[治疗]1.手术治疗。2.动脉瘤腔内修复术。3.开放手术和腔内修复相结合的复合手术。七、内脏动脉瘤发生在腹主动脉内脏支的动脉瘤，以脾动脉瘤最常见（60%），其次为肝动脉瘤（20%）、肠系膜上动脉瘤（4%）等。瘤体破裂大出血休克可致死亡。（一）脾动脉瘤居内脏动脉瘤之首。[病因]①妊娠（激素水平变化、动脉壁弹力纤维异常、血容量增加）。②门静脉高压。③胰腺炎。④损伤。[临床表现]未破裂：上腹部不适、腹痛、左肩背部疼痛、恶心呕吐等。破裂时：急性腹痛、急性失血性休克。[诊断]①腹部X线。②CT。③MRI。④超声。⑤选择性血管造影（DSA）。[治疗]手术治疗（切除、重建）和血管腔内治疗（栓塞或置入覆膜支架隔绝）。（二）肝动脉瘤肝内和肝外两型，后者居多。病因：创伤、感染、动脉硬化、肝动脉先天发育异常、手术。症状：上腹部不适，压迫胆道出现发热、黄疸等，破裂出现失血性休克，破入胆道或消化道则出现胆道出血或消化道出血。治疗：动脉瘤切除、近远端动脉结扎、部分肝切除、肝动脉栓塞。（三）肾动脉有夹层动脉瘤和非夹层动脉瘤（①囊状动脉瘤，②梭形动脉瘤，③肾内动脉瘤）。临床表现：高血压和肾功能异常，偶有肾绞痛，破裂时出血休克。检查：超声、CT、MRI、选择性肾动脉造影。治疗：动脉瘤切除、自体或人工血管移植、自体肾移植、肾切除。夹层动脉瘤多采用腔内修复术。（四）腹腔干和肠系膜动脉瘤较少见。大多无症状，也可出现肠缺血、腹部不适、腹痛、消化道出血、腹腔或后腹膜出血等。检查：CTA或血管造影。治疗：动脉瘤切除、腔内治疗。八、腹主动脉瘤（abdominalaorticaneurysm,AAA），腹主动脉的直径扩张至正常直径的1.5倍。胸腹主动脉瘤（肾动脉以上）和腹主动脉瘤（肾动脉以下）。[病因]腹主动脉壁弹力纤维和胶原纤维的降解和损伤导致动脉壁局限性膨出成瘤。传统观点：动脉粥样硬化导致。目前研究：降解弹力纤维和胶原纤维的酶类活性增高；慢性炎性细胞浸润；相关基因变异；血流动力学因素。易患因素：吸烟、创伤、高血压、高龄和慢性阻塞性肺疾病。[临床表现]①搏动性肿物。②疼痛。③压迫邻近器官。④栓塞。⑤破裂。几种特殊类型的腹主动脉瘤：①炎性腹主动脉瘤：瘤壁增厚，周围炎症反应。②感染性腹主动脉瘤：细菌感染引起。③腹主动脉瘤-下腔静脉瘘。④腹主动脉瘤-消化道瘘。[诊断]病史、体格检查、脐周及左上腹膨胀性搏动性肿物。辅助检查：①超声多普勒。②CT。③磁共振血管成像。④DSA。[治疗]早期诊断、早期治疗。1.手术治疗（1）手术适应症：①瘤体≥5cm或不对称。②伴有疼痛。③压迫胃肠道、泌尿系统。④引起远端动脉栓塞。⑤并发感染。⑥瘤体破裂或形成内瘘者。（2）术前准备：术前评估；术前一天禁食、充分补液、备血、抗生素。（3）手术方法（腹主动脉瘤）：全麻，阻断瘤体近远端后纵行切开动脉瘤前壁，清除腔内血栓，逐一缝扎腰动脉，用直筒形或Y形人工血管重建连接近远端正常动脉壁，用残留的动脉壁包裹人工血管。（4）手术并发症：器官功能不全、凝血功能障碍或吻合口渗漏、下肢血栓或栓塞、乙状结肠坏死、人工血管感染、吻合口假性动脉瘤等。应尽量保留一侧的髂内动脉瘤。2.腔内修复术（endovasculartherapy）：通过介入技术利用覆膜支架进行腔内隔绝术。微创但受瘤体解剖学条件限制，严重肾功能不全和造影剂过敏者无法应用。可有内漏等并发症。远期结果有待观察。第四节静脉疾病比动脉疾病更为常见，好发于下肢。主要分为两类：1.下肢静脉逆流性疾病（下肢慢性静脉功能不全，包括原发性下肢静脉曲张和下肢深静脉瓣膜功能不全）。2.下肢静脉回流障碍性疾病（下肢深静脉血栓）。一、解剖结构与血流动力学[下肢静脉解剖]由浅静脉、深静脉、交通静脉和肌肉静脉组成。①浅静脉：小隐静脉、大隐静脉（五个分支即阴部外静脉、腹壁浅静脉、旋髂浅静脉、股外侧静脉和股内侧静脉）。‚②深静脉。③小腿肌静脉。④交通静脉。[静脉壁结构]l内膜、中膜和外膜（外膜含供应静脉壁的血管、淋巴管与交感神经终端）。l弹性纤维较少但富含胶原纤维。l静脉瓣膜：向心单向开放功能。l瓣膜结构异常：先天性、继发性、原发性。[血流动力学]下肢静脉血流能对抗重力向心回流，主要依赖于：①静脉瓣膜向心单向“阀”。②肌关节泵（muscleandarticularpump）的动力功能，又称周围心脏（peripheralheart）。③其他因素：胸腔吸气期与心脏舒张期产生的负压作用。长时间静息态坐、立位、下肢远侧的静脉处于高压与淤血状态。[病理生理]下肢静脉疾病的血流动力学变化主要是主干静脉及毛细血管压力增高。l纤维蛋白原、红细胞渗入组织间隙。l皮肤和皮下组织摄取氧和营养物质障碍。l皮肤纤维化、脂质硬化、皮肤萎缩。l静脉性溃疡（小腿下内侧）。l下肢水肿。l浅静脉开始扩张时，外膜内感觉神经末梢受刺激，可有酸胀不适和疼痛感觉。二、下肢慢性静脉功能不全（Chronicvenousinsufficiency,CVI）是一组由静脉逆流引起的病征，常见症状为下肢沉重、疲劳、胀痛等，临床表现有七类：l有自觉症状，无明显体征。l毛细静脉扩张或网状静脉扩张。l浅静脉曲张。l踝部和（或）小腿水肿。l皮肤改变：色素沉着、湿疹、皮下脂质硬化或萎缩。l皮肤改变及已愈合的溃疡。l皮肤改变及活动期静脉性溃疡。根据病变涉及的范围分为三类：l单纯累及浅静脉。l同时涉及交通静脉。l浅静脉、交通静脉及深静脉均已累及。根据血流动力学改变分为：l静脉逆流。l静脉阻塞引起回流障碍。l两者兼有。有明显水肿的病人需与淋巴水肿鉴别。（一）原发性下肢静脉曲张（primarylowerextremityvaricoseveins）指仅涉及隐静脉，浅静脉伸长、迂曲呈曲张状态，久站、高强度体力活动和久坐者多见。[病理和生理]静脉壁软弱、静脉瓣膜缺陷及浅静脉内压升高。有遗传因素与后天因素，静脉曲张在小腿部远比大腿部明显，病情远期进展迅速。[临床表现和诊断]大隐静脉曲张多见，左下肢多见。下肢浅静脉扩张、迂曲、下肢沉重、乏力感。踝部肿胀和足靴区皮肤营养性变化。检查：超声、容积描记、下肢静脉压测定和静脉造影等。必须排除下列几种疾病：l原发性下肢深静脉瓣膜功能不全。l下肢深静脉血栓形成后综合征。l动-静脉瘘。[治疗]1.非手术治疗穿医用弹力袜。仅能改善症状，适用于症状轻微。‚妊娠期发病。ƒ手术耐受力极差。2.硬化剂注射和压迫疗法硬化剂注入后局部纱布卷压迫，立即开始主动活动。3.手术疗法大隐或小隐静脉高位结扎及主干与曲张静脉剥脱术。交通静脉功能不全要作结扎术。激光进行静脉闭合。[并发症及其处理]1.血栓性浅静脉炎：炎症消退后施行手术治疗。2.溃疡形成：较大或较深溃疡经处理炎症消退，清创植皮。3.曲张静脉破裂出血：局部加压包扎，手术治疗。（二）原发性下肢深静脉瓣膜功能不全（primarylowerextremitydeepveinvalveinsufficiency）指深静脉瓣膜不能紧密关闭，引起血液逆流，但无先天性或继发性原因。[病因和病理生理]①瓣膜结构薄弱，在持久的逆向血流及血柱重力作用下，瓣膜不能紧密闭合。②持久的超负荷回心血量导致静脉管腔扩大，瓣膜相对关闭不全。③深静脉瓣膜发育异常或缺如。④小腿肌关节泵软弱，泵血无力，导致静脉高压和瓣膜关闭不全。股浅静脉第一对瓣膜常最先出现关闭不全，大隐静脉瓣膜多已失去功能。[临床表现和诊断]①轻度：久站后下肢沉重不适，踝部轻度水肿。②中度：轻度色素沉着及皮下组织纤维化，单个小溃疡。下肢沉重感明显，踝部中度肿胀。③重度：短时间活动后即出现小腿胀痛或沉重感，水肿明显并累及小腿，广泛色素沉着、湿疹或多个、复发性溃疡。浅静脉曲张是多种疾病的主要症状，需作深静脉瓣膜功能检查以明确诊断。1.静脉造影全程通畅，明显扩张，瓣膜影模糊，Valsalva屏气试验可见含造影剂静脉血的逆流。逆流分为五级：0级，无造影剂泄漏；I级，逆流不超过大腿近端；II级，逆流不超过膝关节平面；III级，逆流超过膝关节平面；IV级，逆流至踝部。2.下肢活动静脉压测定：正常站立位活动后足背浅静脉压平均为10~30mmHg；原发性下肢静脉曲张为25~40mmHg；深静脉瓣膜关闭不全时达55~85mmHg。3.超声检查观察瓣膜活动及有无逆向血流。原发性深静脉瓣膜功能不全应与深静脉血栓形成后综合征鉴别。[治疗]瓣膜功能不全II级以上者，考虑施行深静脉瓣膜重建术。l股浅静脉腔内瓣膜成形术。l股浅静脉腔外瓣膜成形术。l股静脉壁环形缩窄术。l带瓣膜静脉段移植术。l半腱肌-股二头肌袢腘静脉瓣膜代替术。同时需作大隐静脉高位结扎、曲张静脉剥脱，交通静脉结扎。三、深静脉血栓形成（deepvenousthrombosis,DVT）是指血液在深静脉腔内不正常凝结，阻塞静脉腔，导致静脉回流障碍，急性期可并发肺栓塞（致死性或非致死性），后期出现血栓形成后综合征，下肢多见。[病因和病理]Virchow三联征：静脉损伤、血流缓慢和血液高凝状态是造成深静脉血栓形成的三大因素。典型的血栓包括：头部为白血栓，颈部为混合血栓，尾部为红血栓。在纤维蛋白溶解酶的作用下血栓可溶解消散，脱落或裂解的碎片成为栓子可导致肺栓塞。血栓机化再通，导致瓣膜功能不全，即深静脉血栓形成后综合征。[临床表现和分型]1.上肢深静脉血栓形成l腋静脉血栓：前臂和手部肿胀、胀痛。l腋-锁骨下静脉血栓：整个上肢肿胀，患侧肩部、锁骨上和前胸壁浅静脉扩张。2.上、下腔静脉血栓形成l上腔静脉血栓：有上肢静脉回流障碍的临床表现。颈、前胸壁、肩部浅静脉扩张，血流方向向下，伴神经系统和原发疾病的症状。l下腔静脉血栓：双下肢深静脉回流障碍，躯干的浅静脉扩张，血流方向向头端。血栓累及下腔静脉肝段，影响肝回流（巴德-吉亚利综合征的临床表现）。3.下肢深静脉血栓（1）根据血栓形成部位分型：①中央型，即髂-股静脉血栓形成。②周围型，包括股静脉血栓、小腿深静脉血栓（踝关节过度背屈试验致小腿剧痛——Homans征阳性）。③混合型，即全下肢深静脉血栓形成。全下肢明显肿胀剧痛，常伴有体温升高和脉率加速（股白肿）。继续进展肢体极度肿胀导致下肢动脉血供障碍，皮温降低并呈青紫色（股青肿）。（2）根据病程分型：①闭塞型：疾病早期，下肢明显肿胀和胀痛，浅静脉扩张。②部分再通型：肢体肿胀与胀痛减轻，浅静脉扩张更明显，色素沉着。③再通型：大部分或完全再通，下肢肿胀减轻但在活动后加重，明显的浅静脉曲张，广泛色素沉着和慢性复发性溃疡。④再发型：在已再通的深静脉腔内，再次急性深静脉血栓形成。[检查和诊断]一侧肢体突然发生肿胀，伴有胀痛、浅静脉扩张。1.超声多普勒检查。2.下肢静脉顺行造影主要征象：①闭塞或中断，常见于血栓形成的急性期。②充盈缺损，“轨道征”是静脉血栓的直接征象，为急性深静脉学血栓形成的诊断依据。③再通：静脉管腔不规则狭窄或细小多枝状，见于学血栓形成的中、后期。④侧支循环形成：大、小隐静脉是重要的侧支。[预防和治疗]给予抗凝药，作四肢的主动运动和早期离床活动。1.非手术治疗①一般处理：卧床休息，着医用弹力袜。②祛聚药物：阿司匹林、右旋糖酐。③抗凝治疗（anticoagulanttherapy）：先用低分子肝素，再改用华法林，初次继发至少服用3个月；初次原发服药6～12个月或更长。④溶栓治疗（thrombolysis）：链激酶（streptokinase,SK）、尿激酶（urokinase,UK）、组织型纤溶酶原激活剂（tissue-typeplasminogenactivate,t-PA）等。需监测出凝血功能，国际标准化比值（internationalnormalizedratioINR）控制在2.0～3.0。纤维蛋白原不应低于0.6～1.0g/L(正常2～4g/L)。一旦出血除停药外，应采用硫酸鱼精蛋白对抗肝素、维生素K1对抗华法林，使用6-氨基己酸、纤维蛋白原制剂或输新鲜血对抗纤溶。2.手术疗法①取栓术（thrombectomy）：应在发病后3～5天内，或已出现股青肿。采用Fogarty导管取栓。术后抗凝、祛聚。②经导管直接溶栓术（catheter-directedthrombolysis,CDT）：在超声引导下穿刺腘静脉，将溶栓导管置入血栓内。[并发症和后遗症]深静脉如脱落可导致肺栓塞。小的局限性肺栓塞临床表现缺乏特异性，严重者可导致晕厥、休克或猝死。肺动脉CTA可明确诊断。可放置下腔静脉滤器防止肺栓塞。深静脉血栓形成后综合征：闭塞为主者非手术治疗；髂静脉闭塞而股静脉通畅者可作耻骨上大隐静脉交叉转流术；局限于股静脉阻塞，可做同侧大隐静脉股-腘静脉旁路术。第五节动-静脉瘘动脉与静脉间出现不经过毛细血管网的异常短路通道。分为两类：l先天性动-静脉瘘（congenitalarteriovenousfistula）起因于血管发育异常；l后天性大多由创伤引起，故又称损伤性动-静脉瘘（traumaticarteriovenousfistula）。先天性动-静脉瘘常为多发，瘘口细小，对全身血液循环的影响较小。损伤性动-静脉瘘一般为单发且瘘口较大，可造成：①静脉压升高。②瘘口近侧动脉继发性扩大，瘘口远侧动脉变细。③对全身血液循环产生明显影响。一、先天性动-静脉瘘[病因和分类]胎儿血管发育的中期，动脉与伴随静脉同行且与毛细血管广泛吻合。出生后上述吻合支未闭合即成大小、数目和瘘型不一的动-静脉间异常通道。进入发育期后迅速发展，分三种类型：①干状动-静脉瘘，在主干之间。②瘤样动-静脉瘘，主干分支间。③混合型，兼有上述两种病理改变。[临床表现]至发育期，由于动、静脉血流量增加，主要有：①患肢增长，软组织肥厚伴胀痛。②患肢皮温高，伴有皮肤红色斑块状血管瘤。③静脉性高压，浅静脉曲张，静脉性溃疡，瘘的远端动脉缺血致组织坏死。[检查和诊断]根据典型的临床症状，辅助检查：l周围静脉压明显升高，静脉血氧含量增高。l患肢X线平片可见骨骼增长，增粗。l动脉造影：患肢动脉主干增粗，静脉早期显影。[治疗]①局限的先天性动-静脉瘘行手术切除或瘘口结扎，范围广的多发瘘术后易复发。②当骨骺未闭合而双下肢长度差异大可考虑作患肢骨骺抑制术。③胀痛为主可使用医用弹力袜。④下肢静脉性溃疡可作溃疡周围静脉剥脱和筋膜下交通静脉结扎。⑤经动脉导管栓塞相关的动脉分支。二、损伤性动-静脉瘘[病因和分类]大多数由贯通伤引起，毗邻的动静脉同时损伤并形成交通，称直接瘘。如动静脉的创口间存在血肿，血肿机化后形成囊形或管状的动-静脉间的交通，称为间接瘘。少数见于动脉瘤破入临近静脉，或因血管壁细菌感染破溃导致动-静脉瘘。[临床表现]①急性期：局部搏动性肿块，震颤和杂音。②慢性期：粗糙连续的血管杂音，瘘的静脉端明显扩张，杂音及震颤，皮温高。瘘远端因动脉血供减少和静脉淤血而出现皮肤营养性病变。③瘘口大，离心脏近，回心血量大增可导致心力衰竭。[检查和诊断]根据上述病史和临床表现，辅助检查：①指压瘘口检查（Branham征）：指压瘘口阻断分流后，血压升高和脉率变慢。②静脉压测定：患肢浅静脉压升高。③静脉血含氧量测定：明显增高。④彩色超声：动-静脉分流。⑤动脉造影：较大瘘口可直接显示，静脉端明显扩大几乎与动脉同时显影。[治疗]切除瘘口；结扎术。第六节淋巴水肿（lymphedema）是慢性进展性疾病，由淋巴循环障碍及富含蛋白质的组织间液持续积聚引起。[解剖和病理生理]正常情况下自动脉端毛细血管渗出的液体量超过静脉端的回吸收量，依靠淋巴回流。静脉高压、低蛋白血症、淋巴系统本身疾病，可造成组织间液积聚引起水肿。[病因和分类]病因学（原发或继发）、遗传学（家族性或单纯性）、发病时间（先天性及迟发性）。1.原发性淋巴水肿先天性（～1岁）：有家族史的称Milroy病；早发性（1～35岁）：有家族史者称为Meige病；迟发性（35岁～）。可能与淋巴管纤维性阻塞、扩张及收缩排空功能障碍有关。2.继发性淋巴水肿①淋巴结切除。②放疗后纤维化。③肿瘤浸润淋巴结或肿瘤细胞阻塞淋巴管。④淋巴管炎症后纤维化。丝虫病流行地区与结核病高发区仍是淋巴水肿的重要病因。[临床表现]①水肿：自肢体远端向近侧扩展。②皮肤改变：后期呈“橡皮腿”。③激发感染：多数为β型溶血性链球菌引起，局部和全身感染症状。④溃疡。⑤恶变。病程进展分期：潜伏期，无明显肢体水肿。I期，凹陷性水肿，抬高患肢可大部或完全缓解。II期，非凹陷性水肿，抬高患肢不能缓解，皮肤纤维化。III期，肢体不可逆性水肿，反复感染，呈典型“橡皮腿”外观。[检查和诊断]根据病史及体检。进一步检查确定淋巴阻塞的类型、部位及原因。①淋巴核素扫描显像（lymphoscintigraphy）。②CT与MRI。③淋巴造影。[预防和治疗]继发性可通过预防措施降低发生率。治疗：1.非手术治疗:①抬高患肢，穿医用弹力袜。②套筒式气体加压装置行驱动治疗。③手法按摩。④烘绑压迫疗法。

吕平

缺血性脑血管病

一、缺血性脑血管病概念缺血性脑血管病(Ischemiccerebrovasculardisease,ICVD)，是指在供应脑的血管血管壁病变或血流动力学障碍的基础上发生脑部血液供应障碍，导致相应供血区脑组织由于缺血、缺氧而出现脑组织坏死或软化，并引起短暂或持久的局部或弥漫闹损害，造成一系列神经功能缺损症候群。缺血性脑血管病是导致人类死亡的三大主要疾病之一，仅次于心脏病及癌症，具有高发病率，高致残率，高死亡率的特点。临床上大多数脑梗死是由于脑动脉血栓形成所致，一旦脑动脉阻塞，缺血、缺氧区域的脑组织细胞即刻发生一系列的“缺血瀑布样反应”，最后导致细胞死亡。传统的缺血性脑血管病包括短暂性脑缺血发作（Transientischemicattack,TIA）、脑梗塞（Cerebralinfarction,CT），脑梗塞又称缺血性卒中（Ischemicstroke），临床上最常见的类型有脑血栓形成、腔隙性脑梗塞和脑栓塞。二、脑血栓形成脑血栓形成是脑梗塞最常见的类型，是脑动脉由于粥样硬化或血栓形成导致血管壁增厚、管腔狭窄或闭塞，引起脑局部血流减少或供血中断，脑组织缺血缺氧软化坏死，出现局灶性神经功能缺损的症状和体征。脑血栓形成约占全部卒中的的70％。【病因及发病机制】1．病因⑴基本病因：①血管管壁病变：大量临床及基础研究发现脑血管壁病变是脑血管病发生的基础，而脑血管壁病变主要由高血压和动脉粥样硬化引起，因此脑血管病的主要病因是高血压和动脉粥样硬化。其他原因有先天性血管发育异常，血管炎，血管淀粉样变，内科系统疾病引起的血管管壁病变。②心脏病：风湿性心脏瓣膜病、细菌性心内膜炎、心房纤颤等产生的心内栓子脱落是脑栓塞的主要病因。③侧枝循环功能不全是缺血性脑血管病发生发展的主要因素。④其他病因包括栓子（空气、脂肪、癌细胞和寄生虫等）、脑血管痉挛、外伤、夹层动脉瘤、Moyamoya病等。⑤部分脑梗塞原因不明，可能与抗磷脂抗体、蛋白C和蛋白S等有关。⑵促发因素：①血流动力学障碍：血压异常，高血压或低血压；心功能不全或心律失常；血容量不足等。②血液成份异常：各种来源的拴子，主要是心源性和动脉管壁脱落的栓子；血液高粘度；血小板减少或功能异常；凝血系统或纤溶系统功能异常。2.发病机制脑血管由于血栓形成或栓子脱落造成狭窄或闭塞，该血管供血区脑组织血供不足或无血供，导致脑组织缺血缺氧或坏死而出现一系列临床表现。其中血栓形成大致需经过如下过程：血管内皮损伤，血小板粘附，血小板聚集释放，凝血与血栓形成。栓塞是心脏或大动脉管壁脱落的斑块随血流进入脑循环时滞留在管径与栓子直径相当的脑血管内，阻断血流。血流动力学障碍时脑灌注不足，尤其是所谓的“分水岭”区，首当其冲最先受累，形成分水岭梗塞。脑动脉闭塞6小时以内脑组织改变不明显，8－48小时缺血最重的中心部位发生软化，周围形成半暗带。大面积脑梗塞时，脑组织肿胀、变软，灰白质界限不清，严重时可形成脑疝。在这里需要明白几个概念：缺血时间窗，缺血的血流量阈值，半暗带（电衰竭，膜衰竭），再灌注损伤。脑梗塞损伤的机理：兴奋性氨基酸学说、氧自由基学说、钙超载学说、酸中毒学说、NO学说、内皮素学说、基因学说等。【临床类型】1.根据症状体征演变过程分为：⑴完全性卒中（completestroke）:卒中发生后临床表现比较严重进展较快，常于数小时内（〈6h）达到高峰。⑵进展性卒中（progressivestroke）:卒中发生后临床症状较轻微，但呈进行性加重，在48小时内仍持续进展，直至出现较严重的神经功能缺损。⑶可逆性缺血性神经功能缺失（reversibleischemicneurologicaldefict,RIND）:卒中发生后临床症状较轻微，但可持续存在，可在3周内恢复。2.根据临床表现结合影像学证据分为：⑴大面积脑梗塞：通常是颈内动脉主干及其分支主干、椎－基底动脉主干的完全性卒中，临床症状重，进行性加重，容易出现脑水肿和高颅压征象，可以发展为脑疝。⑵分水岭脑梗塞：相邻血管供血区分界处或分水岭区局部缺血，也称边缘带脑梗塞，多是血流动力学障碍所致，可分为皮质型和皮质下型。症状轻，恢复快。⑶出血性脑梗塞：脑梗塞后病变血管远端血管结构功能障碍，使血液漏出或继发出血，多见于大面积脑梗塞，血管再通时更容易出现，可以此来判断有否再通。⑷多发性脑梗塞：由不同供血系统血管病变引起的脑梗塞，多是反复发作所致。3.根据不同供血系统分为：⑴颈内动脉系统血栓形成。⑵椎－基底动脉系统血栓形成。【临床表现】本病多见于中老年人，动脉炎、脑血管发育异常多见于青年人。常在安静或睡眠中呈急性或亚急性发病，有些患者病前可有一次或多次短暂缺血发作。症状多在1～3天内逐渐达到高峰，一般意识清楚，不出现颅内压增高。约有10％－30％的患者起病缓慢或无临床症状。脑血栓形成的临床症状取决于梗塞部位、体积大小和侧枝循环代偿的程度。1．颈内动脉系统（1）颈内动脉血栓形成：占缺血性脑卒中的20％，病变最常见的部位是颈内动脉起始部和虹吸部。临床表现差异较大，取决于有无良好的侧枝循环，如有可无任何症状，如无则可出现临床症状。大脑中动脉供血区最易出现，以偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲三偏征多见，主侧半球还可有不同程度的失语、失用和失算等障碍。还可出现病变侧视力丧失，Horner征，动眼神经麻痹，和视网膜动脉压下降等。如颅外段动脉闭塞时，颈动脉可有触痛，呈条索状，搏动减退或消失，颈部可听到异常血管杂音。少数侧枝循环缺乏的患者，颈内动脉闭塞或严重狭窄可导致半球缺血水肿，脑疝形成，可在短时间内死亡。（2）大脑中动脉血栓形成：最为常见。主干闭塞时有三偏综合征，主侧半球受累时尚有失语、失算、失读、失写等。中动脉皮层支闭塞时偏瘫和偏身感觉障碍以头面上肢为重，主侧受累时可有失语、失读、失写等；不同的皮层支闭塞临床表现各不相同：①顶后动脉：顶上小叶和缘上回受累，出现失用、皮层感觉障碍、定向障碍或偏盲。②中央动脉：闭塞时可出现对侧上肢单瘫或不完全性偏瘫和轻度感觉障碍。③角回动脉：可出现命名性失语、失读、失认,即古茨曼综合症（Gersmannsyndrome），非优势半球可出现体象障碍和感觉忽略征。④颞后动脉：颞上、中、下回后部受累后出现感觉性失语或同向偏盲。（3）大脑前动脉血栓形成：比较少见。由于前交通动脉提供侧支循环，近端闭塞时可无症状；前交通动脉缺如，主干闭塞时，感觉障碍以皮层、深感觉为主、瘫痪以下肢为重，可伴共济失调、排尿障碍及精神异常等，优势半球可有运动性失语。皮层支闭塞常侵犯额叶内侧面，因范围而异。深穿支闭塞，影响内囊前支或膝部，常出现对侧中枢性面舌瘫及上肢轻瘫，近端重，可有共济失调和不自主运动。2．椎－基底动脉系统（1）椎动脉血栓形成：椎动脉及其分支血栓形成可有以下表现，①Wallenberg综合征：小脑后下动脉血栓形成，脑干梗塞的常见类型，引起延髓背外侧部、小脑梗塞，出现眩晕、呕吐、眼球震颤，交叉性感觉障碍，病灶侧舌咽、迷走神经麻痹，小脑性共济失调及Hroner征，一般无锥体束受损症状。②延髓内侧综合症：椎动脉、脊前动脉、基底动脉下部分支血栓形成，累及锥体束、内侧丘系及舌下神经，出现病变对侧瘫痪，上半身触觉、振动觉、位置觉障碍，同测周围性舌下神经麻痹。③延髓半侧综合征：由椎动脉闭塞引起，表现为上述两种综合征的部分或全部症状。（2）基底动脉血栓形成：临床表现复杂。双侧椎动脉或基底动脉主干闭塞是危及生命的脑血管事件，深昏迷、四肢瘫、针尖样瞳孔、中枢性高热、中枢性呼吸困难、延髓麻痹，多数不久死亡。基底动脉分支血栓形成导致脑干梗塞，出现多种综合征：①中脑支闭塞：Weber综合征，动眼神经交叉瘫；Benedit综合征，同侧动眼神经瘫，对侧不自主运动。②脑桥支闭塞：Millard-Gubler综合征，外展及面神经交叉性瘫；Fovill综合征，同侧凝视麻痹和周围性面瘫，对侧偏瘫。桥脑被盖综合征（Raymond-Cestan综合征），病灶侧有不自主运动及小脑体征，对侧肢体及轻瘫及感觉障碍，眼球向病灶侧凝视不能。③小脑上动脉、小脑后下或小脑前下动脉闭塞：主要是小脑梗塞会出现眩晕、共济失调、眼球震颤、两眼球向病灶对侧凝视，病灶侧耳鸣、耳聋，Horner征及小脑性共济失调，病灶侧面部和对侧肢体感觉减退或消失，肌张力降低等，严重的可出现脑疝。比较严重时会出现眩晕、四肢软瘫及延髓麻痹、共济失调、昏迷、高热等，中脑受累瞳孔成大固定，脑桥病变呈针尖样瞳孔，部分患者表现为闭锁综合征。（3）大脑后动脉血栓形成：比较少见，占全部脑梗塞的3％左右。深穿支闭塞表现为以下综合征：①丘脑综合症：丘脑膝状体动脉受累，表现为丘脑自发性疼痛，对侧深浅感觉障碍，轻偏瘫，对侧共济失调，舞蹈样或手足徐动征。②双侧丘脑旁正中综合征：前丘脑下丘脑旁正中动脉闭塞，该动脉起源于大脑后动脉和后交通动脉之间，表现为急性起病，短暂昏迷，继而嗜睡，反应迟钝，对环境感知障碍，Korsakoff遗忘综合征和垂直注视麻痹。③Weber综合征。④Claud综合征：表现为同测动眼神经麻痹，对侧小脑性共济失调。⑤Parinaud综合征：双眼上视不能，会聚不能，瞳孔散大对光反应消失。皮层支闭塞：急性发作的记忆缺失和视野缺损。颞叶内侧海马梗塞可出现精神错乱，近期记忆缺失，远期保留。枕叶梗塞可出现视野缺损，引起对侧同向偏盲，黄斑回避。皮层盲系双侧大脑后动脉闭塞，视力丧失，瞳孔对光反应保存，可出现Anton综合征。枕顶叶综合征，以偏盲和一过性视力障碍如黑朦等多见，此外还可有体象障碍、失认、失用等。【辅助检查】1.实验室检查：血、尿、粪常规，血沉，血糖、血脂、肝肾功能，血流变学，凝血纤溶系统检查，心电图，部分患者必要时可以检查C反应蛋白、抗磷脂抗体、钩端螺旋体凝溶试验等，对病因的诊断有一定帮助。2.脑脊液检查：脑梗塞脑脊液检查多正常，这对于脑出血的鉴别很重要，但对出血性梗塞无鉴别意义。脑脊液变化一般出现在发病24小时后。大范围梗塞时压力可增高，细胞数和蛋白在发病数天后可高于正常。3.神经影像学检查：（1）头颅CT扫描应为常规检查，比MRI更普及，更经济，扫描时间短，对早期除外脑出血的诊断有重要意义。多数患者发病24小时内可以是正常的，24小时之后逐渐显示出低密度梗塞灶，于2－14天演变为均匀片状或楔形的明显低密度灶。大面积脑梗塞24小时内即可见到间接征象如脑沟或侧裂变小或消失，皮质、髓质界限不清，24小时之后脑水肿和占位效应趋于明显。出血性梗塞可出现混杂密度灶，低密度灶内有点片状高密度影。脑梗塞吸收期由于病灶水肿吸收和炎性细胞侵润，CT难以分辨，称为“模糊效应”，增强扫描有鉴别意义。慢性期CT显示梗塞病灶边缘清晰锐利，可形成大小不等的囊腔，可伴有局灶性脑萎缩，无强化效应。CT不足之处是对脑干和小脑的小梗塞病灶不易显示，1cm以下的病灶常有遗漏。CTA可三维重建颅内动脉，对血管病变的诊断有意义。（2）头颅MRI：对脑梗塞的检出率达95％，优于CT扫描。常规MRI包括T1加权成像，T2加权成像，质子加权成像。对于急性脑梗塞，其优势在于T2加权成像最早在缺血5－6小时可发现异常表现：T1低信号，T2高信号，但通常在18－24小时显示较好，对在时间窗内的诊疗意义不大，但对排除肿瘤、炎症等有较大价值。功能性MRI弥散加权成像（DWI）可早期诊断缺血性卒中，发病2小时内即可显示缺血病灶，对早期诊疗意义重大。MRA可以显示颅内、外血管病变，如狭窄、血栓等。优点：分辨率高，可以发现小于1cm的病灶；对幕下的梗塞病灶的诊断比CT更敏感可靠。缺点：成像时间长；患者体内不能有铁性置入体、心脏起搏器等；MRI对超早期的脑出血和脑梗塞不易鉴别；价格相对较贵。4.血管超声检查：颅外血管可用双功超声或彩色超声成像系统检查，可以发现血管病变如狭窄、闭塞等，并确定程度及部位。颅内血管可用经颅超声多普乐，通过对血流速度、频谱、阻抗等的检查，判断颅内血管病变的部位及性质。5.脑血管造影（DSA）：为侵入性血管造影，是诊断脑血管病变的金标准，通过造影可以发现血管病变的部位、性质、侧枝循环情况，随着介入诊疗技术的普及，该方法已广泛的用于脑血管病的诊疗，但由于是侵入性检查，具有一定的风险，需慎重选择。6.ECT、EEG：对部分脑梗塞有一定的意义。ECT可以显示脑组织缺血的部位及范围；EEG在大面积脑梗塞时可能出现异常，低波幅，慢节律，无特异性，多用于鉴别诊断，现已不常用。7.正点子发射断层扫描（PET）：由于技术复杂，设备昂贵，需要放射性同位素，检查费用贵，主要用于脑血管病的临床与基础研究。PET是目前唯一能直接提供有关脑血流和脑代谢的主要生理参数的定量技术。PET不仅能测定脑血流量，还能测定脑局部葡萄糖代谢及氧代谢，若减低或停止、提示存在梗塞，目前用于预测脑梗塞的发生与大小，再灌注损伤与半暗带的研究，探讨脑梗塞的分子机制。【诊断与鉴别诊断】1.诊断：有高血压、动脉粥样硬化的老年患者，在睡眠或安静状态下发病，部分病人病前可有TIA，症状在几小时或更长时间内逐渐加重，大多意识清楚但神经系统局灶体征明显，并可用颅内某动脉闭塞综合征解释，临床可考虑急性脑血栓形成，结合头颅CT出现低密度灶，MRI显示病灶为T1低信号，T2高信号，诊断不难。对于年轻患者要考虑有无动脉炎、血管发育异常等，需要进一步明确诊断。2.鉴别诊断（1）脑出血：脑梗塞有时与小量脑出血丛临床上不易鉴别，CT检查可以确诊，鉴别如下。表1脑梗塞与脑出血的鉴别要点脑梗塞脑出血发病年龄多为60岁以上多为60岁以下起病状态安静或睡眠中活动中或激动时起病速度10余小时或1－2天症状达高峰数分钟至数小时症状达高峰头痛无多见高血压病史多无多有全脑症状轻或无头痛、呕吐、嗜睡等高颅压症状意识障碍通常轻或无较重神经体征多为非均等偏瘫（主干或分支）多为均等性偏瘫（基底节区）CT检查脑实质内低密度病灶脑实质内高密度病灶脑脊液无色透明血性（2）脑栓塞：起病急骤，临床症状多于数秒或数分钟内达到高峰，可有头痛、恶心、呕吐等高颅压表现，常有心脏病史如心房纤颤、细菌性心内膜炎、心肌梗塞等，一部分患者栓子来源于大动脉管壁。（3）蛛网膜下腔出血：各年龄段均有发病，多在活动中急性起病，剧烈头痛、呕吐，多无局灶性定位体征，如偏瘫，颈部抵抗明显，有颅内血管异常病史，CSF呈血性，压力高，头颅CT显示蛛网膜下腔高密度影。（4）颅内占位性病变：颅内肿瘤、硬膜下血肿、脑脓肿等，起病比较缓慢，有的可呈卒中样发作，出现偏瘫、颅内压增高征易与脑梗塞混淆，头颅CT、MRI显示病灶周围水肿明显，有占位效应，可以鉴别。（5）昏迷者须与其他全身性或颅内疾病鉴别：肝昏迷：无偏瘫，肝功能异常，血氨高，肝脏硬化，腹腔积液，浮肿等可鉴别。肺性脑病：有肺部疾病史，无偏瘫，发绀明显，血氧饱和度降低，吸氧等治疗后可清醒。颅内感染、脑积水、脱髓鞘病变等：病史、临床表现、影像学检查及脑脊液化验可以鉴别。（6）其他疾病：部分病人需与脊髓病变、肿瘤、肌病、内分泌疾病等鉴别。【治疗】对于脑血栓形成的治疗可以分为三个阶段：超早期（发病1－6小时内）、急性期（发病24小时内）、恢复期。治疗原则：①重视超早期、急性期的治疗，治疗的综合性、针对性与个体化相结合；②采取各种治疗方案尽快恢复缺血区的血供，改善微循环，阻断脑梗塞的病理过程；③重视缺血细胞的神经保护治疗；④加强监测、护理，防治并发症及脑水肿等；⑤早期系统化、个体化康复治疗；⑥针对病因及危险因素的治疗，预防复发。国内外对缺血型脑血管病治疗的研究认为，缺血性脑血管病最终将于基因治疗及细胞治疗上取得突破性进展并成为脑血管病治疗最有效的方法。（1）一般治疗：卧床休息，整体护理，患肢功能位，防脱位，保持呼吸道通畅，预防褥疮、静脉血栓形成；合理使用降压药，稳定血压；保持营养和水电解质平衡；控制血糖；防治感染；控制发热等。（2）急性期治疗治疗原则：调整血压，扩容，改善微循环；防止血栓进展及减少梗塞范围；大面积脑梗塞应控制脑水肿和颅内压升高（ICP），防止脑疝发生；防治并发症；处理脑梗塞出血转化。（3）脑梗塞的特殊治疗①抗凝治疗：缺血性脑卒中的抗凝治疗由来已久，但对疗效评价不一。目前临床使用的抗凝药物为肝素钠和肝素钙、华法令、双香豆素等，肝素钠和肝素钙为天然酸性黏多糖，具有抗凝、抗血栓形成，调整血脂、抗动脉硬化及降低血黏度的作用，最为常用。有人认为TIA，进展性卒中，椎－基底动脉供血不足和血栓形成，反复发作的脑栓塞为抗凝治疗的适应症。对于有消化性溃疡，出血倾向，严重肝肾疾病，严重高血压，不排除出血可能的应禁止使用。治疗脑梗塞一般可进行短期应用，静脉滴注或皮下注射，剂量5000U－10000U,疗程为7－14天，但必须监测凝血酶原时间，将凝血酶原控制在安全水平(不超过正常值的1.5倍)。一些系统研究的评价结果建议对急性缺血性脑卒中患者不提倡常规应用任何类型(肝素、低分子肝素或类肝素药物)的抗凝剂，但可给予长期卧床、无禁忌症的缺血性脑卒中患者肝素、低分子量肝素或类肝素药物以预防深静脉血栓及肺栓塞；对于血压稳定、CT除外出血和大面积梗死的急性缺血性脑卒中患者，如果其发生静脉血栓或卒中复发的风险远远大于抗凝治疗增加的出血风险，可以考虑抗凝治疗。我们的治疗经验认为对于房颤患者出现脑栓塞，不管梗塞面积大小，均可短期内使用低分子肝素治疗，对于患者的预后和防止复发有益；对于进展性卒中和溶栓治疗后的患者选择性应用肝素利大于弊。②抗血小板聚集治疗：抗血小板药物主要包括阿司匹林（Aspirin），噻氯匹啶（ticlopidine），氯吡格雷（clopidogrel）等，其中阿司匹林用于临床治疗急性缺血性脑卒中的疗效研究较多。通常选择在疑为动脉粥样硬化血栓所致的TIA患者卒中的预防和治疗，研究表明数种不同的抗血小板药可有效预防和治疗脑血管病患者的卒中和其他血管意外，常用抗血小板药物有阿司匹林和噻氯匹定，两药合用有显著地相加抑制聚集的效果。最近的一项研究报告把19436例发病48h以内的脑梗死患者随机分成两组，一组给予阿司匹林300mg，另一组则不给阿司匹林，2周后结果为：给予阿司匹林组比末给予阿司匹林组的缺血性脑卒中再发者显著减少，差异有统计学意义。半年后，阿司匹林组较未给予阿司匹林组恢复好，显示阿司匹林可改善预后。国内也对21106例急性脑梗死进行了阿司匹林治疗效果的研究，显示阿司匹林可明显减少卒中的再发率，且不增加出血性卒中。多个研究结果推荐：非出血性梗塞且未进行溶栓和抗凝治疗的急性缺血性脑卒中，应在发病48小时内尽早使用阿司匹林抗血小板治疗，其推荐剂量为:100一325mg/d。腺苷受体拮抗剂噻氯匹啶主要抑制二磷酸腺昔(ADP)诱导的血小板聚集，在增高PC12水平的同时可降低TXA2的水平，比阿司匹林的抗血小板作用更强。因此，这类药物在缺血性卒中预防中的应用已受到广泛重视。氯毗格雷与噻氯匹啶化学结构类似，能抑制ADP诱导的血小板聚集。研究结果显示，氯毗格雷在降低缺血性卒中血管病变方面，略优于阿司匹林，使发生缺血性血管病变的相对危险度降低8.7%，不良反应比阿司匹林更少，可用于对阿司匹林无效或不能耐受的患者。与阿司匹林不同，奥扎格雷只阻碍TXA2的合成，而有利于PC12在内皮中的合成。日本曾对598例脑梗死急性期的患者分别使用奥扎格雷和尿激酶，结果表明奥扎格雷较尿激酶更安全有效。目前正在开发更为有效的抗血小板药物，其中最具希望的是血小板糖蛋白受体拮抗药。临床应用的有3类:单克隆抗体、肤类和小分子物质。近年欧美对74例24h内发病的急性缺血性脑卒中进行了血小板糖蛋白受体的单克隆抗体阿昔单抗的Ⅱ期临床试验。结果显示3个月后遗留轻度后遗症或完全恢复的病例给药组占35％，安慰剂组为20％，日常生活能力改善者给药组为50％、安慰剂组为40％，疗效有显著差异且未见严重的出血性并发症，作为一种安全、治疗时间窗宽的药物是比较理想的，目前已开始Ⅲ期临床试验。有研究表明阿昔单抗与溶栓药或抗凝药联用可增强抗血栓疗效。③溶栓治疗：目前认为溶栓治疗适用于发病6h以内的超早期患者，经CT证实无低密度灶也无出血，无出血倾向、抗凝治疗、手术、妊娍、凝血异常等。几种常用的溶栓药物：链激酶、尿激酶、组织型纤维蛋白酶原激活剂(rt-PA)。rt-PA能选择性地与血栓表面的纤维蛋白结合,有效地使纤溶酶原转化为纤溶酶，因此不会产生全身性纤溶状态,这一优点是本品与UK和SK的根本区别。目前只有静脉应用t-PA得到美国和加拿大批准。有研究表明，发病90min内应用rt-PA比发病90-180min内应用效果更加明显。溶栓原理：溶栓是溶解血栓内的纤维蛋白，纤维蛋白的降解依赖纤溶酶，纤溶酶由纤维蛋白原激活而成，而促进这一过程的纤溶酶激活剂可作为溶栓药物,如链激酶、尿激酶通过降解多种血浆蛋白,包括凝血因子Ⅴ、Ⅷ、Ⅶ，有效地将血栓分解为可溶性的纤维蛋白降解产物，从而达到溶解血栓的目的。溶栓时机及患者的选择：影响溶栓适应证选择的主要因素是治疗时间窗过于狭窄。脑梗死患者局部血流中断后，梗死区中心的脑组织几分钟内发生了不可逆转坏死，而周围的缺血半暗带虽然出现电衰竭，但在一定时间内仍保持正常的离子平衡和机构上的完整，此时如能及时恢复血供，就能挽救缺血半暗带，恢复其功能。由于急性缺血半暗带仅存在30min，而患者进入临床治疗阶段往往在数小时之后，此时脑组织尚未能形成缺血性软化灶，若此时能迅速恢复血供，就能挽救整个缺血区，因此，溶栓治疗越早对患者越有利。但一些学者认为不同患者缺血程度不同，治疗时间窗应有所差别，因此建议将发病后3一6h定为可溶栓治疗时间。溶栓患者的选择也很重要，轻度卒中患者自行恢复的可能性很高，重度卒中患者总体预后较差，致命的大脑中动脉(MCA)闭塞综合征，伴有早期意识丧失，呼吸功能不全，发病第2－5日出现脑疝体征，这些患者的病死率超过80%。这种综合征发生于年轻患者，最常见的原因为心源性梗死和动脉夹层分离。有研究认为中度到重度脑梗塞患者应是评价急性卒中治疗最重要的患者,且溶栓治疗窗3－6h，并强调查找血管闭塞的重要性。微血管病变的患者在CT出现广泛损伤时出血的危险性较高，应慎重选择。其他影响溶栓患者选择的因素有高血压、高血糖和糖尿病等。④降纤治疗：常用药物是蛇毒制剂，有东菱克栓酶（巴曲酶）、降纤酶、安克洛酶等，主要是通过将纤维蛋白原转化为可溶性的纤维蛋白，降低纤维蛋白原的血浆浓度，减少形成血栓的底物，使血液的粘滞度下降，改善血液的易凝状态，加速血流速度，以达到防止血栓形成及溶解血栓的目的。对于降纤治疗，2000年以前的建议是：对于发病3h内的缺血性脑卒中患者，使用蛇毒制剂（安克洛酶）降纤可改善患者的预后。巴曲酶目前最为常用，用法为：方案1：成人首次剂量为10u，以后隔天一次，5u，共用3次；方案2：首次10u,隔天10u,共用3次；方案3：10u，连续用3次。（4）神经保护治疗：多种神经保护剂建议在脑梗塞治疗中使用。脑缺血早期，缺血缺氧造成能量代谢障碍，出现兴奋性氨基酸释放，钙超载，自由基产生，是缺血性脑损害的中心环节，神经保护剂的作用就是阻止半暗带内神经元受到毒性产物或介质的进一步损伤。在缺血瀑布启动前用药，可以干预缺血引发的缺血性脑损伤。但许多脑保护剂在动物实验有效，临床疗效不佳或无效，尽管如此，临床仍在大量应用。常用药物有钙拮抗剂、胞二磷胆碱、纳洛酮、VitE、硫酸镁等。①钙通道阻滞剂：有尼莫地平、尼卡地平、氟桂嗦等，作用于脑血管，解除痉挛，增加缺血区脑血流量，提高脑组织抗缺氧的能力。但有人认为尼莫地平仅对蛛网膜下腔出血继发血管痉挛导致的脑缺血有一定疗效，而对急性脑梗死的治疗意义不大。②兴奋性氨基酸拮抗剂：NMDA受体拮抗剂，如MK－801等，基础实验有效，但由于有很多副作用，临床研究尚未有进入Ⅲ临床试验的。磷酸本妥英、拉莫三嗓有神经保护作用，本妥英目前进入Ⅲ临床研究。其他有前景的药物如纳络酮可以通过阻断阿片受体来减少谷氨酸释放。③NO相关毒性调节剂：一氧化氮减毒剂苯噻唑类的新化合物芦贝鲁唑临床试验表明，症状出现后6h内的急性脑卒中232例患者随机分为静脉滴注安慰剂和芦贝鲁唑，首剂滴注7.5mg(1h以上)，随后继续滴注I0mg，共5d，结果显示10mg／d的剂量是安全的，且与安慰剂相比能显著降低死亡率。④抗氧化剂和自由基清除剂：胞二磷胆碱是磷脂腺胆碱的前体，研究发现具有稳定细胞膜作用和抗氧化作用，对神经机能缺损有效，临床试验证明能改善神经功能预后。有人认为其作用促进神经恢复胜于神经保护。自由基清除剂目前应用的有超氧化物歧化酶，巴比妥盐，维生素C、E，甘露醇，谷胱甘肽等；新型自由基清除剂依达拉奉具有很好的疗效，临床广泛用于脑卒中的治疗，建议早期、足量、全程治疗疗效更好。⑤神经营养药物：神经节苷酯、脑蛋白水解产物、神经生长因子、小牛血去蛋白等一度受到人们的关注，但其确切疗效还有待于深人研究。脑缺血后可诱导许多神经保护因子的表达，包括神经营养因子、神经生长因子、脑源性神经营养因子、碱性成纤维细胞生长因子、胰岛素样生长因子、转化生长因子。外源性神经营养因子类药物在细胞培养中虽效果明显，但在动物模型和临床上效果不佳，可能与局部药物浓度及其他因素有关。近年来动物模型证实抗细胞间粘附分子－1(ICAM-1)的抗体能减轻脑缺血再灌注的神经元损伤，目前正在临床试验。（5）中药制剂：传统医药治疗脑梗塞在昔日曾挽救了不少患者的生命，随着西方医学的发展，尽管传统医药倍受冷遇，但一些单方和提纯制剂目前仍广泛应用于临床，如丹参、银杏、川芎、葛根、灯盏花等中药制剂。中华医学会神经病学分会于1998年建议活血化淤的中药可用于急性缺血性脑卒中的治疗，但需要更多高质量的证据应证。目前国外指南中尚无有关中医中药治疗缺血性脑卒中的建议。（6）脑梗塞的辅助治疗：血液稀释疗法：血液稀释疗法是根据血液流变学原理，采用降低红细胞比容(Hct)来降低血液的黏稠度，从而改善血流速度，增加脑血流量和组织供氧，治疗缺血性脑卒中。自体血紫外线照射充氧回输疗法：是紫外线照射自身血液并充氧回输的一种方法，紫外线能降低红细胞的聚集性，提高红细胞的变形和携氧能力，并能提高免疫机能、降低内皮素等，因此具有相应的治疗作用。高压氧仓疗法：能提高氧分压、血氧张力、血氧张力及组织氧储备，增加组织内毛细血管氧的弥散率和弥散半径，改善微循环，提高缺血脑组织的氧供，减轻脑水肿、再灌注损伤、挽救缺血半暗带等作用。亚低温治疗：亚低温治疗的概念指采用物理方法使体温降致33－35℃左右，近年来的研究证明，亚低温能逆转脑卒中后神经细胞损伤，促进神经功能恢复能，增加抗炎、抗氧自由基以及兴奋性氨基酸拮抗剂的作用。其他的治疗方法有生物电刺激疗法等。（7）脑梗塞的手术治疗：随着显微外科技术和介入神经放射学的发展，手术治疗缺血性脑血管病越来越被采用，并取得了一定的疗效。但由于有效性和安全性的证据不足，故不推荐用于急性缺血性脑卒中的治疗。目前手术治疗缺血性脑血管病的方法有去骨瓣减压；脑室引流；坏死脑组织清除术；颈动脉内膜切除术（CEA）；颅内外动脉搭桥术；血管移植术；大网膜贴覆术；椎动脉减压术；神经介入治疗等。其中颈动脉内膜切除术、神经介入治疗最为常用。CEA已有半个世纪的历史，临床实践证明可有效改善脑血供，并能消除栓子来源，可以防止脑缺血的复发和症状恶化，但对急性脑梗塞患者的疗效尚无定论。神经介入治疗包括动脉溶栓术、球囊扩张血管成型术和支架辅助血管成型术，这些治疗方法日臻完善。接触性溶栓治疗可以深入到脑动脉的3－4级分支；血管成型术可以从颅外的颈动脉（CAS）、椎动脉到颅内的颈内动脉、大脑中动脉、椎动脉－基底动脉。对于半球梗塞，去骨瓣减压对挽救部分病人生命是有效的。幕下梗塞并发脑积水时脑室引流可以防止脑疝的发生。（8）基因治疗和细胞治疗　目前基因治疗研究发展很快，基因治疗的概念是从基因水平上进行操作并达到治疗疾病的目的的一种方法。脑在缺血后可通过基因的诱导和蛋白质的合成来阻止引起细胞死亡的病理生理变化，故寻找有治疗价值的目的基因是发挥基因治疗作用的关键，构建高效特异性靶向的载体和探索简便易行的基因转移途径是基因治疗的重要环节。基因治疗根据靶细胞的类型分为生殖细胞和体细胞基因治疗。其中体细胞基因治疗是目前在理论和应用上最多的一种。基因治疗遵循的原则是：基因要特异、稳定、高效、安全和可调控性，因此基因的选择，受体细胞的选择,基因载体的选择是很关键的。基因治疗的具体方法分为两大类：①基因转移的病毒方法,是目前应用较多者,其基本原理是选择某些对人体无害的病毒，这种病毒保留了原来病毒的某些特点，只是失去了复制的能力，构建成载体，将外源性特定的基因插入后导入受体脑细胞。基因转移的病毒方法优点是导入基因的效率高，降解少。②基因转移的非病毒方法，这种方法可以转移仅由DNA组成的载体，并依赖不同机制将大分子物质摄入细胞内。基因转移非病毒方法的特点是外源基因表达是暂时的，但比较安全。缺血性脑血管病的基因治疗目前多用基因转移的病毒方法。缺血性脑血管病的基因治疗研究还处于实验阶段，尚无将遗传物质载入血管、脑组织、脑室内治疗人类脑血管病的报道，一些实验室的基因治疗研究不仅在导入基因方面有较多的研究，而且在机制方面也进行了探讨,如测定经延髓池内导入的基因载体在脑内许多部位均有表达，特别在缺血区及其周围区表达更为明显，从而证明治疗缺血性脑血管病的有效性。脑细胞治疗或脑的细胞移植治疗虽在理论上、方法上与基因治疗有不同之处，但从治疗结果看有相似之处。脑细胞治疗就是用自体、同种或异种活细胞经过加工处理后制成的脑细胞悬液注射到脑的预定部位，以提供神经细胞所需的营养物质或生长因子、神经递质和酶，使受损脑组织存活时间延长，通过调整神经细胞功能，改善症状。随着技术的发展与完善，人类缺血性脑血管病的基因和细胞治疗将会成为现实。（9）脑梗塞恢复期的治疗即康复治疗：包括运动功能、言语障碍、吞咽功能膀胱功能等的康复。内容包括诊断治疗和预防并发症，最大独立性训练，心理应对和适应，社会的再适应，防止继发残疾，利用残留的功能提高生活质量，防止再发。康复治疗的方法包括功能训练、辅助药物治疗、理疗、针灸及点兴奋治疗、手术治疗。【预后】急性期病死率为5-15%；意识障碍、脑水肿、脑干损伤及严重并发症者预后较差；1/3的患者可部分或完全恢复工作。大部分患者遗留有一定程度的残障。【预防】有明确缺血性卒中危险因素的，如高血压、糖尿病、心房纤颤及颈动脉狭窄人群应尽早预防性治疗。控制血压、血糖。抗血小板药，对缺血性脑卒中二级预防有肯定效果，推荐使用，长期用药要有间断期，出血倾向者慎用。其他可用中药制剂如银杏等。

汤春红

星状神经节阻滞技术与临床应用

星状神经节阻滞（SGB）属颈交感神经阻滞，常用于临床治疗。SGB疗法历史悠久，1883年外国医生在行椎动脉结扎治疗癌症时，误伤了颈交感神经，却和得到意想不到的治疗效果。此后多年，对某些疾病一直采用切断颈交感神经的外科手术方法治疗。1920年开始推广经皮SGB的方法，因其适应症广泛，效果确切，特别对一些难治性疾病有显著疗效，故一直被临床医师所选用。目前在日本疼痛治疗中，SGB的应用率占全部神经阻滞的60%--80%；在我国也逐年增多，目前约占全部神经阻滞的50%。一、应用解剖星状神经节也称颈胸神经节，由颈下神经节与胸1神经节合并而成。一般认为，星状神经节位于第7颈椎横突基底部和第1肋肌颈的高处，颈8神经的前侧，颈长肌的外侧上；第1肋间动、静脉经过星状神经节的外侧；锁骨下动脉的第1段及椎动脉的起始部位于星状神经节的前侧；椎动、静脉紧靠其上端，在颈6水平椎动脉进入横突孔；前斜角肌腱膜几乎完全覆盖星状神经节。二、阻滞方法前入路阻滞法、前外侧入路阻滞法、侧入路阻滞法、后入路阻滞法、连续阻滞法等。目前最常用的是前入路阻滞法，其优点是穿刺部位标志清楚、操作容易、患者痛苦少、刺伤椎动脉、胸膜损伤及臂丛神经阻滞的并发症少，对头面部发挥作用快。三、适应症目前认为SGB有周围作用和中枢作用。其周围作用为阻滞其局部的交感节前或节后纤维，使其所支配组织器官的血流量显著增加，同时使交感神经过度兴奋引起的一系列症状得到改善。其中枢作用为通过改善下丘脑的血液循环，调理下丘脑的功能，维护内环境稳定，而使机体的自主神经功能、内分泌功能和免疫功能等保持正常。局部作用的适应症SGB是将颈上、中、下交感神经节及其节前、后纤维的全部或部分施行阻滞，从而阻滞了这些交感神经支配的血管运动、腺体分泌（汗腺、唾液腺、气管等）、肌肉紧张、支气管收缩及传导痛觉的各神经纤维，因此使受该交感神经支配的关、面、颈、肩、上肢、气管、心、肺及上胸部的组织器官因交感神经过度兴奋引起的循环障碍、痛觉过敏、异常出汗等改变得到纠正。（一）头、颈、上胸部的带状疱疹、反射性交感神经性萎缩症（幻肢痛、断肢痛、灼痛）、多汗症1、带状疱疹面部、头颈部、上肢、上胸背部，即T3以上部位的带状疱疹为SGB的最佳适应症。有人报道治疗，25%疼痛消除，1年内的PHN患者疼痛减轻为60%，2、反射性交感神经性萎缩症（RSD）本病与交感神经功能异常有密切关系，故施行交感神经阻滞是上前最佳的疗法。SGB适用于上肢、面部（如由牙齿引起）的RSD治疗。3、多汗症状多汗症与交感神经紧张有关，故SGB能治疗其支配区的多汗。（二）头部疾病包括偏头痛、紧张型头痛、丛集性头痛、颞动脉炎、脑血管痉挛、脑血栓、脑梗塞。对血管性头痛的治疗，主要是改善血管痉挛或扩张引起的血管异常活动，使其达稳定状态。（三）面部疾病末梢性面神经麻痹，亨特综合征、外伤性麻痹等；面部痛，如非典型面部痛、咀嚼肌综合征、颔关节病、三叉神经痛等。（四）眼部疾病视网膜血管闭塞症、视网膜色素变性症、视神经炎、白内障摘除术后黄斑部水肿、角膜溃疡等因SGB可增加眼部血流供应及抗炎症作用而奏效。（五）耳鼻喉科疾病包括突发性耳聋、耳鸣、过敏性鼻炎、梅尼埃尔病。1、突发性耳聋2、耳鸣3、过敏性鼻炎（六）颈部、肩胛及上肢疾病凡上肢疼痛与反射性交感神经兴奋有关的疾病都可施行SGB治疗。1、伴有徨障碍的疼痛如雷诺病、雷诺综合症、闭塞性动脉疾病、乳房切除术后综合征、出汗增多、冻伤均可用SGB治疗。2、与臂丛神经分布不一致的肩上肢痛3、关节、液液膜等深部组织及对疼痛敏感的组织器官出现的疼痛4、神经损伤、炎症、麻痹、臂丛神经嵌压性神经病5、伴有肌肉张力增加的疼痛，例如由颈至臂的肌张力增加而继发性刺激神经，引起循环障碍，进一步使肌张力增加，形成恶性循环，即发生颈肩臂综合征。（七）心脏疾病常用于心绞痛、心肌梗塞及窦性心动过速的治疗（八）呼吸系统疾病常用于支气管哮喘、慢性支气管炎、肺栓塞及肺水肿的治疗。全身性性的适应症SGB对全身的自主神经系统、免疫系统、内分泌系统等也有调节作用，能调节机体内稳态功能，促进生理功能的恢复。其作用为通过改善下丘脑血液循环而调理下丘脑的功能，维护内环境稳定而使机体的自主神经功能、内分泌功能和免疫等功能恢复正常。其机制可能与下述作用有关。由于环境条件的发迹人体内稳态的变化、情绪的波动、紧张等均可使大脑皮层和大脑的边缘系统受到刺激。这种刺激传至丘脑下部，又强烈地刺激交感神经中枢。另外，体内代谢有关的信息传至丘脑下部，经整理、分析、判断后再发出的新指令，直接作用于自主神经系统，对免疫及内分泌产生不利影响。SGB可缓和这种交感神经的过度紧张，改善脑尤其是间脑、丘脑下部的的血流，供给能量，使其功能得到改善。（一）SGB对机体内稳态功能的调节在对面神经麻痹、头痛、带状疱疹、反射性交感神经萎缩症等患者施行长期、多次SGB治疗中，原来伴有的疾病可向有利的方面转化，有的可恢复正常。例如高血压、低血压患者的血坟可恢复正常。且不会造成矫枉过正。1、血压异常原发生高血压或低血压病患者经反复多次SGB后，血压可恢复到正常范围，再多次SGB后血压新局面不会向相反方向发展。2、微热或低体温对原因不明的微热患者，经过多次SGB后可恢复到常温。此外，有许多自主神经功能失调的患者，体温经常在35度(摄氏)左右，反复多次SGB后，在体力增强的同时体温也恢复正常。3、多汗症或少汗症全身多汗症用多种方法治疗无效，反复多次SGB后可达到到正常水平。4、慢性便秘或腹泻经反复SGB后，大便多转为正常。5、体重增加或减少经反复多次SGB治疗后，可恢复到标准体重。6、甲状腺功能亢进或减退症某些甲状腺功能亢进者，经多次SGB治疗，症状改善，种种化验检查值接近正常。对甲状腺功能低下者，反复SGB后甲状腺功能恢复正常，且不向相反的方向发展。7、肢端红痛或紫绀症状肢端红痛症是因交感神经功能减低所致，经反复SGB后可得到改善，而肢端紫绀症因血运不佳，SGB也有一定的疗效。8、过眠或失眠症失眠症甚为常见，用SGB治疗效果较好，对过眠症者也有疗效。9、过食或厌食症对食欲不振症者有效。对过食者多次行SGB后，饥饿感消失，因而食量变为正常。上述两种相反的病症，用SGB治疗均可使之正常，而且反复治疗也不会矫枉过正，这是药物治疗所不及的。其机制是脑，尤其是下丘脑因应激（stress）而使机体内稳态调节功能受到损害，应用SGB可激活这种调节功能，而使其症状得到改善或完全纠正。10、很多患者应激（stress）后再现少尿，经多次SGB后可使排尿正常。（二）SGB对神经、内分泌及免疫系统功能的调节1、自主神经系统多种应激刺激通过大脑刺激下丘脑的自主神经，尤其刺激交感神经中枢，使交感神经系统过度紧张，末梢血管收缩，导致各种疾病。其中主要是与下丘脑相联系的神经系统、内分泌系统、免疫系统的功能遭受损害。反复SGB可改善这些功能。对涉及自主神经系统的不定陈述综合片、高血压病、低血压病、站立性调节障碍、汗液分泌异常、外分泌异常等均有效。对不同类型的不定陈述综合症，包括神经症型（心理性）、心身型（心理和自主神经功能失调）原发生自主神经功能失调（无心理因素）都有效。2、内分泌系统SGB对内分泌系统疾病的治疗作用快，疗效好，如月经前紧张症、痛经症都能改善或痊愈，尤其更年期综合征效果更好。对甲状腺功能亢进与功能低下也有较好疗效。后者行SGB可以代替使用甲状腺激素，对于需大量应用肾上腺皮质激素者。3、免疫系统初中证明经过30余次治疗者可预防感冒，即使感冒，症状也很轻微。而破坏丘脑下部后，细胞性及体液性免疫受抑制，即使未达到破坏的程度，由应激等引起的丘脑下部微循环损害也可使免疫功能减弱，即产生免疫功能异常，抗体生成减少而导致感染、过敏及自身免疫性疾病。在这些异常中，某些感染生成所需抗体数量减少，而另一些则产生大量的抗体。因此，预防发生这些免疫功能异常或在免疫功能异常后使其功能恢复正常甚为重要，SGB能发挥这些作用。SGB疗法适应症如下：（1）全身性疾病：自主神经功能紊乱症、不定陈诉综合症、失眠症、全身多汗症、脑卒中后疼痛、反射性交感神经萎缩症、慢性疲劳综合症、不明原因的微热和低体温、灼痛、过敏性皮炎、脂溢性皮炎、皮肤瘙痒症、原发性高血压症、低血压症、甲状腺功能亢进、甲状腺功能减退、食欲不振、过食症、起立性眩晕等。（2）头部疾病：头痛（偏头痛、肌紧张性头痛、丛集性头痛、外伤后头痛）、颞动脉炎、头晕、脑血管痉挛、脑血栓、脑梗塞、脱发症、带状疱疹。（3）面部疾病：特发性面神经麻痹（Bell）、Hunt病、外伤性面瘫、非典型面部痛、咀嚼肌综合征、颞凳关节紊乱综合征、三叉神经痛、带状疱疹。（4）眼科疾病：过敏性结膜炎、眼睑炎、视网膜血管阻塞症、视网膜色素变性症、虹膜炎、视神经炎、视神经萎缩、类囊泡黄黄斑水肿、角膜溃疡、青光眼、眼肌疲劳、瞳孔紧张症、VDT综合症。（5）耳鼻喉科疾病：过敏性鼻炎、突发性耳聋、耳鸣、急、慢性鼻窦炎、渗出性中耳炎、梅尼埃尔病、良性阵发性头位眩晕、鼻阻塞、扁桃体炎、咽喉感觉异常症、嗅觉障碍、打鼾症。（6）口腔疾病：拔牙后疼痛、口腔炎、舌炎、牙龈炎、口腔溃疡、舌痛症。（7）颈、肩、上肢疾病：上肢循环障碍（雷诺病、雷诺综合症、急性动脉阻塞症、Burger）、颈肩臂综合征、外伤性颈部综合征、胸腔出口综合症、肩周炎、颈肩部疼痛不适、术后上肢水肿（乳房切除术后综合症）、带状疱疹、幻肢痛、断肢痛、网球肘、腱鞘炎、颈椎病、臂丛神经痛、臂神经病（外伤性、术后）、关节炎、手掌多汗症、冻伤、Heberden结节痛、腱鞘囊肿、腋臭症、带状疱疹、指甲层状裂症、反射性交感神经萎缩症。（8）循环系统疾病：心绞痛、心肌梗塞、窦性心动过速、神经性循环无力症。（9）呼吸系统疾病：慢性支气管炎、肺栓塞、肺水肿、过度通气综合症、支气管哮喘。（10）消化系统疾病：过敏性肠综合症、溃疡性结肠炎、Xrlhn病、胃炎、胃溃疡、消化性溃疡、便秘、腹泻、倾倒综合症、食欲不振、腹部胀满症。（11）妇科疾病：更年期综合症、经前期紧张症、痛经、月经异常、子宫切除术后自主神经功能紊乱、女性不孕症。（12）泌尿系统疾病：神经性尿频、尿失禁、夜尿症、肾盂肾炎、前列腺炎、阳痿、男性不育症。（13）腰下肢疾病：腰痛、膝关节痛、冻伤、肢端红痛症、肢端发绀症、寒冷性足裂、足白癣。六、禁忌症1、出、凝血时间延长、有出血倾向，或下在施行抗凝治疗者。2、高度恐惧、小儿及精神异常等不能合作者。3、局部炎症、肿瘤、气管造口者。4、连续、强力咳嗽者。

赵治涛

你为什么会长冻疮？中医告诉你！

对于冻疮，不少朋友非常纠结——为什么冬天容易长冻疮？实际上，不少人将冻疮的原因至今归结到“寒冷”，但是同样是寒冷的环境下，为何其他人不长，而偏偏“受伤”的总是你呢？今天我们就来说道说道吧!1冻疮是什么？冻疮，中医又名“冻风”、“冻烂疮”，是一种与寒冷相关的末梢部位局限性、淤血性、炎症性皮肤病。冻疮是由于气候寒冷引起的局部皮肤反复红斑、肿胀性损害，严重者可出现水疱、溃疡，病程缓慢，气候转暖后自愈，易复发。2冻疮喜欢长在哪里？很多人都知道，冻疮最易发于手指、脚趾、耳垂等，也有少部分人会长在脸、大腿和屁股上。这是因为这些部位大都位于神经末梢，血液循环不佳。冻疮最常见的症状就是会出现水肿性红斑，奇痒难忍，遇热后痒感明显加剧，严重者可出现皮肤溃烂，胀痛。同时患者还会出现肢体末端皮肤发凉、肢端发绀、多汗等表现。而且，奇怪的是，冻疮还有记忆力，去年长的地方，今年就会在同一个地方长。这是因为你的这个部位本来就循环不畅，如果来年没有做好防护，则比其他部位更易出现冻疮。3为什么会得冻疮？一是环境潮湿：虽然北方比南方寒冷，但生冻疮更多的却是南方人，这是为什么呢？就是因为南方天气潮湿，而且南方冬天也没有供暖，故易引发冻疮。二是血液循环不畅：冻疮之所以好发于肢体末梢，正是因为循环不畅。三是遗传：冻疮遗传是极少数，这是因为这种人的血液中含有一种遇冷沉淀，温暖后又溶解的蛋白质，这叫做“冷球蛋白”，这种体质是有一定几率可以遗传的。而且，一些慢性病和手足病也具有遗传性，同时也会引起血液循环不畅，从而间接引发冻疮。四是保暖不够：手足部的保暖工作没有做好也会导致冻疮的发生。到了冬天，很多爱美的人士偏好风度而忘了温度，穿单薄的鞋袜或者露脚踝等，这些都会导致脚部的温度过低和血液循环不畅，进而导致冻疮的发生。4什么人容易得冻疮？冻疮多见于儿童、青年女性、贫血、营养不良、缺乏运动等人。另外父母得过冻疮的，也需要特别防护。还有手脚容易出汗的，也会比较容易出现冻疮。5怎样预防冻疮？1.在没有生冻疮时，可以经常涂抹护手霜，并戴手套进行手部的保温。护手霜可以帮助锁住皮肤的水分，避免因为水分蒸发而降低皮肤表面的温度。2.进入冬天之后，要经常搓手，保证血液畅通，但不可让手部乍冷乍暖，比如在极冷的环境中回来后，不可立马把双手泡在热水中，这样容易让手部生冻疮。3.晚上回家用热水泡脚、洗澡，这样能够舒缓身上血液的流通，也会增加脚底穴位的刺激。4.可以经常摩擦取暖，多运动多锻炼，运动可以加速身体内的血液循环，帮助血液把热量传递全身，尤其是手脚这样的末梢部位。5.在寒冬季节，皮肤暴露处要多加保护，出门时应戴口罩、手套、防风耳罩等。潮湿可加速体内热量的散失，因此应经常保持服装、鞋袜干燥。易受冻部位可擦油脂类护肤品，以保护皮肤，减少热量散失。当从户外回到户内时，受冻部位不宜立即烤火或用热水浸泡肢体，而应让肢体自然复温。6.在家里做家务比如洗碗、洗衣服等等，天气比较寒冷的时候，可以用热水保持手的温度，洗完之后一定要及时擦干，因为潮湿是对冻疮来说一个非常重要的影响因素，是冻疮的一个诱因。6得了冻疮怎么办？首先要加强锻炼，以促进局部血液循环，应避免暴露在湿冷环境。烟民朋友要注意，吸烟对冻疮不利。生冻疮后保持干燥，切忌抓挠，宜逐渐加热，如用温水而不用过热的水浸泡，或干搓手、面，以逐渐加热的方式，而不宜立即着热，也不宜用火烘、热水烫洗等暴热复温法，以防溃烂成疮。保持屋内温暖，生冻疮后也可少量饮酒或姜糖茶等热饮，以促进全身血液循环而有利于末梢循环的改善。在冻疮未溃发痒时，切忌用手搔抓，以免破损，而已经破溃者，更应注意清洁消毒，保持干燥，防止反复感染和病情加重。

百年徐氏中医

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