搜索

VIP专享问诊一单回本+号源提醒

去看看

法洛四联症经典问答

1.法洛四联症什么时候手术合适？为什么？手术有哪几种？北京安贞医院小儿心脏中心外科范祥明根据患儿病情不同，法洛四联症手术时机各不相同。由于法洛四联症都有不同程度的缺氧，一旦诊断明确建议尽早手术治疗。随着心脏外科整体治疗水平的提高，4个月以内的法洛四联症患儿行根治手术是比较安全的。假如患儿病情稳定，没有频繁发作的缺氧，生长发育良好，则可以考虑在6个月到1岁之间手术。假如患儿有反复的缺氧发作或晕厥则不管患儿年龄大小，均应尽早手术治疗，以免因为严重缺氧影响患儿生长发育，甚至出现脑组织损伤等严重并发症。法洛四联症手术方式广义的讲有根治手术和姑息手术两类。在解剖和生理两个方面都得到矫治的手术方式称为根治手术；而姑息手术的目的是增加肺部血流，扩大肺血管床，促进肺血管发育，在消除和改善紫绀等症状的基础上为根治手术做准备。姑息手术的方式包括：体肺分流术、中心分流术和肺动脉瓣球囊扩张术，而体肺分流术又包括如锁骨下动脉-肺动脉分流术（即B-T分流术）和升主动脉与肺动脉分流术。由于心脏外科技术的发展，一期根治手术的适应证逐年放宽，手术数量逐年增多，而减状手术逐年减少，仅用于肺动脉发育极差以及伴有其他严重心内畸形不适合一期根治的病人。2法洛四联症手术的费用大概需要多少？根治手术：1)年龄在4-6个月的孩子费用在5-6万元2)年龄在6-12个月的孩子费用在4-5万元3)年龄在1岁以上的孩子费用在4万元以下姑息手术：由于病情差异较大，手术费用在3-6万元不等。3.法四手术后为什么还要定期随访？可以打预防针吗？尽管大多数孩子能够完成法洛四联症根治手术，但也只有80％的患儿生活质量能够接近正常人的水平，另有20％的患儿肯定会比正常人差一些，所以法洛四联症根治手术后需要长期随访，根据孩子病情不同，随访时间和间隔也各不相同。假如患儿术后病情平稳，心脏功能良好，大多数孩子能够在术后3-6个月以后进行预防接种，即打预防针。4.法洛四联症手术并发症有哪些？手术预后如何?l)低心排出量综合征是法洛四联症根治术后最常见的并发症，主要发生在术后早期，只要能度过手术危险期，一般不影响远期预后。2)呼吸窘迫综合征也是法洛四联症根治术后常见的并发症，肺血管发育不良患者术后肺血管过度灌注是出现呼吸窘迫综合征的主要原因。随着围术期处理能力的不断提供，绝大多数患儿等够得到治愈。3)心律失常在法洛四联症根治术后并不少见，术后早期出现的房室传导阻滞多与外科技术有关，一旦发生高度房室传导阻滞应安放临时起搏器，非器质性损伤多能在3-5天内恢复，一个月以上不能恢复的房室传导阻滞应安装永久起搏器。室上性心动过速，早期多因心肌损伤或缺氧所致，应改善通气，纠正水电解质酸碱紊乱，必要时可使用胺碘酮等药物。晚期出现室上性心动过速多由于流出道梗阻所致，需再次手术解除梗阻。室性早搏和室性心动过速多在晚期出现，可导致猝死，所以术后应定期随访监测。4)肾功能不全也是法洛四联症根治术后常见并发症。法洛四联症病人由于长期缺氧，常有不同程度的肾功能损害，因此在围术期要注意保护肾功能。出现肾功能不全时，婴幼儿可以考虑腹膜透析，成人可考虑血液透析。一般都能得到治愈。5)室间隔缺损残余分流多为缺损修补不完全，也可见于未发现的多发肌部室缺。残余分流较大，婴幼儿室间隔缺损超过5mm者，影响患者心肺功能的应考虑再次手术修补。6)右室流出道残余狭窄多见于肺动脉瓣环，也可发生于右室流出道加宽补片的远端，多由于流出道疏通不满意或补片加宽不够所致。此类患者易发生右心衰、三尖瓣返流以及低心排血量综合征和各种心律失常，甚至猝死，狭窄严重者应再次手术矫治。5.法洛氏四联症有什么危害？法洛四联症自然预后主要取决于右心室流出道阻塞的严重程度，绝大多数病人死于缺氧或心力衰竭。因此，法洛四联症应该尽早手术治疗。右心室流出道与肺动脉梗阻越重，肺部血流越少，紫绀和组织缺氧就越严重，。肺动脉远端发育不良者则常有严重紫绀。由于左心发育较差，右心负担重，且随年龄的增长日益加重，最终导致心力衰竭。6.法洛氏四联症的症状，体征有哪些？紫绀是本病最突出的症状，多在婴儿时期即有紫绀，但在出生后早期几个月中可能因存在动脉导管未闭而紫绀不明显，或仅在哭闹时出现。气喘和阵发性呼吸困难也是常见症状之一，多在哭闹或劳累后出现，在两个月至两岁的婴幼儿中较多见。儿童常有蹲踞现象，表现为行走一段路程后下蹲，双下肢屈曲，双膝贴胸。蹲踞可使含氧较低的回心血液减少，同时股动脉因蹲踞而弯曲，导致下肢动脉血流阻力增高，而躯干上部血流增加，使中枢神经系统缺氧状况改善。此外，体循环阻力增高可增加心室水平的左向有分流，使肺循环血流增多，紫绀好转。重症病人可有缺氧发作，表现为面色苍白，四肢无力，阵发性晕厥，甚至有抽搐等症状，多在清晨、排便或活动后出现。缺氧发作的确切机理尚不清除，这与体循环血管阻力下降或右心室漏斗部肌肉收缩而致肺部血流骤然减少有关，也可能是心室水平右向左分流增加使低氧血大量流入主动脉所致。对有缺氧发作的重症法洛四联症患者应在婴儿期尽早手术，频繁发作者应急诊手术。病人一般发育较差，消瘦，口唇明显紫绀，严重者面部及耳廓都有紫绀。四肢末梢因缺氧而有紫绀及杵状指（趾），杵状指（趾）的轻重与缺氧程度呈正比。在一些婴幼儿病人可表现为肥胖和贫血，临床上紫绀不明显。少数成年法洛四联症病人可有高血压的表现。左胸心前区常隆起，有的可见心前区抬举性搏动。胸骨左缘第三和第四肋间有收缩期喷射样杂音，少数病人没有杂音常提示梗阻严重或合并肺动脉闭锁。肺动脉瓣区第二心音单一。合并粗大的未闭动脉导管或体肺动脉侧支者有时可在相应部位听到双期连续性杂音。当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器

范祥明

儿科知识

儿科基础一、概念1胚胎期：是指怀胎最初8周，是小儿生长发育最重要的时期。2胎儿期：从卵子和精子结合、新生命开始到小儿出生.。3新生儿期：从出生脐带结扎开始至生后28天.4围产期：又称围生期指胎龄满28周至出生后7天。5婴儿期：出生后到一周岁（生长发育最迅速、易发生消化紊乱和营养不良、易患感染性疾病预防接种）北京大学肿瘤医院放疗科徐刚6幼儿期：又叫学步儿，1周岁到3周岁的小儿（注意防止意外伤害和中毒、防止营养缺乏）7学龄前期：3周岁至6－7周岁（智力发育更完善、易患急性肾炎免疫性疾病、口腔卫生防止意外伤害）8学龄期：6-7岁至进入青春期（儿童心理发展的重大转折）9青春期：女孩11-12岁至17-18岁；男孩13-14岁至18-20岁（生殖器官发育趋成熟）二、小儿体格生长发育及测量方法（一）体重：出生---3kg；3-5月---6kg（出生时的2倍）；1岁---9kg（是出生时的3倍）；2岁---12kg出生前半年是第一生长高峰青春期出现第二个生长高峰体重的计算公式：1-6月：体重=出生体重+月龄×0.77-12月：体重=6+月龄×0.252岁-12岁：体重=年龄×2+7(或8)（二）身长（高）：出生----50cm；6月----65cm；1岁----75cm；2岁-----85cm2-12岁身长（高）估算公式：身高（cm）=年龄×7+70cm青春期出现身高增长的第2个加速期（三）头围：出生---34cm；1岁---46cm；2岁---48cm；5岁----50cm在2岁前最有价值：头围较小：脑发育不良；头围增长过快：脑积水（四）前囟：1-1.5岁时闭合。早闭：小头畸形；过大：脑积水后囟：6-8周闭合（五）牙齿的发育：乳牙（20个）：4-10月开始萌出，2.5岁出齐；恒牙（32个）：6岁左右出第一恒牙（6龄齿）三、感知觉的发育：味觉：4-5月味觉发育的关键期四、艾瑞克森的心理社会发展理论：1婴儿期（0-1岁）：信任对不信任2.幼儿期（1-3岁）：自主对羞怯或怀疑3.学龄前期（3-6岁）：主动对内疚4学龄期（6-12岁）：勤奋对自卑5.青春期（12-18岁）：自我认同对角色紊乱新生儿与早产儿一、概念：1新生儿期：指从出生脐带结扎到满28天内的一段时间。2围产期：指从妊娠28周至出生后7天的一段时间。3中性温度：能维持正常体温及皮肤温度的最适宜的环境温度，在此温度下，机体耗氧量最少，蒸发散热量最少，新陈代谢最低（一）新生儿分类：1根据胎龄分类-----足月儿：胎龄满37周至不满42足周的新生儿。早产儿：胎龄满28周至不满37足周的新生儿。过期产儿：胎龄满42周及以上的新生儿。2根据体重分类-----出生体重：指出生1h内的体重。正常出生体重儿：出生体重在2500~3999g之间的新生儿。低出生体重儿：出生体重不足2500g的新生儿；极低出生体重儿：出生体重不足1500g。超低出生体重儿：出生体重不足1000g；巨大儿：出生体重达到或超过4000g者。3根据体重与胎龄的关系分类----适于胎龄儿、小于胎龄儿、大于胎龄儿、高危儿二、足月儿和早产儿外观特点鉴别表：早产儿足月儿皮肤发亮、水肿、毳毛多肤色红润，皮下脂肪丰满，毳毛多头发乱如绒线头头发分条清楚耳朵软，缺乏软骨，可折叠软骨发育良好，耳舟成形，直挺耳舟不清楚指甲未达指尖达到或超过指尖乳腺无结节或结节<4mm结节>4mm,平均7mm跖纹足底纹理少足底遍及整个足底外生殖器男婴睾丸未降，阴囊少男婴睾丸已降，阴囊皱裂形成；皱裂；女婴大阴唇不发育，女婴大阴唇发育，可遮盖小阴唇不能遮盖小阴唇及阴蒂三、新生儿特殊生理状态：生理性体重下降、生理性黄疸、粟粒疹、乳腺肿大、假月经、上皮珠四、新生儿和早产儿护理：（一）保持呼吸道通畅：1及时清理口鼻及呼吸道分泌物、经常检查鼻腔是否通畅2保持适宜的体位、及时发现呼吸暂停3切忌给早产儿常规吸氧：缺氧---间断低流量给氧呼吸暂停：托背、弹足、水床（二）保暖：娩出后的保暖：1擦干皮肤，头部保暖；2吸氧加热加湿；3物品预热；3环境温度：足月儿22～24℃，早产儿24～26℃，湿度55～65%；4早产儿加强体温监测，体重2000g放入暖箱保暖；5操作时注意保暖、防止保温过度.（三）喂养：提倡早哺乳；1足月儿生后半小时，早产儿生后2-4小时试喂糖水，6-8小时可喂奶、防止溢乳；2补充维生素和矿物质，维生素k11mg/天，早产儿连续3天，2周后部开始补充维生素D400IU/天,早产儿800IU/天，4周后开始补铁、维生素A、C、E（四）预防感染----严格消毒隔离制度：1保持脐部干燥：保持干燥清洁，每日安尔碘消毒，注意有无感染征象；2保持皮肤的清洁：每日擦浴或淋浴、便后温水清洗、衣服柔软宽松、尿布勤洗换（五）预防意外伤害：正确的体位预防发生窒息，烫伤、坠落，预防医源性伤害核对婴儿床号、性别、标志及母亲姓名及床号，严防差错事故发生（六）健康教育：促进亲子关系---母婴同室、母乳喂养、婴儿抚触宣传育儿保健知识、新生儿筛查及预防接种营养缺乏性疾病一、小儿单纯性肥胖症1概述：是由于热能的摄入长期超过人体的消耗，使体内脂肪过度积聚，体重超过了一定范围的营养障碍性疾病。2病因：摄入过多、缺乏活动、遗传因素、其他：精神创伤、心理因素、性别、出生体重3临床表现：肥胖标准-----脂肪含量超过标准15％即为肥胖体重/身高-----体重>同性别同身高正常均值20%以上；轻度肥胖：>均值20-29%；中度肥胖：>均值30-49%；重度肥胖：>均值50%体质指数（BMI）------体重/身高2（kg/m2）BMI≥同年龄同性别的第95百分位数好发年龄：婴儿期、5-6岁、青春期；食欲旺盛、睡眠性呼吸暂停（1/3重度肥胖症)、皮下脂肪丰满、性发育提前、心理障碍与行为问题:自卑、胆怯、孤独4护理措施：1）饮食疗法：基本原则：低于机体能量消耗，满足基本的营养和生长发育需要；每日食物供能总量的减少：低脂肪（20-25%）、低碳水化合物（40-45%）、高蛋白（30-35%）优质蛋白质1.5-2.5g/kg·d；鼓励患儿选择体积大、低热能的食品；培养良好的饮食习惯：少食多餐、不吃零食。2）运动疗法：运动形式：有氧运动，容易坚持，有体重移动；运动量：以患儿最大耐受力而定，避免过量运动；鼓励家长参与。3）心理护理：解除患儿心理负担。4）健康教育预防：孕期的预防，减少大量脂肪类食品的摄入；婴儿期定期检测体重变化及早干预；学龄前期，培养良好的饮食习惯，鼓励参加体育锻炼；青春期，鼓励参加集体活动，树立信心。二、维生素D缺乏性佝偻病1概述：由于vitD缺乏导致钙、磷代谢失常的一种慢性营养性疾病，主要特征为正在生长的骨骺软骨板不能正常钙化而致的骨骼病变，主要见于2岁以下小儿。2发病机制：如图VitD缺乏3临床表现：好发于3个月-2岁小儿肠道吸收钙磷减少初期（活动早期）：神经精神症状:易激惹、夜啼血钙降低多汗、枕秃、无明显骨骼改变甲状旁腺激期（活动期）：骨骼的改变：头部：颅骨软化：3~6月肾小管重吸收磷减少PTH分泌增加PTH分泌不足方颅：8~9月破骨作用加强血钙下降前囟闭合延迟低血磷骨盐溶解释放乳牙萌出延迟胸部：1岁左右钙磷乘积下降血钙正常或偏低手足搐搦肋骨串珠鸡胸及漏斗胸骨钙化受阻佝偻病肋膈沟四肢：手脚镯、下肢弯曲脊柱:后凸和侧弯骨盆：扁平骨盆肌肉松弛、神经-精神发育迟滞恢复期：临床症状明显减轻或消失、血钙磷浓度逐渐恢复正常后遗症期：多见于2岁后小儿、无临床症状、不同程度的骨骼畸形、辅助检查正常4护理措施：1）定期户外活动，增加日光照射；2）合理补充维生素D，维生素D治疗2000-4000IU/d，口服1m，改为预防量400IU/d重症：20万-30万IU口服；3）预防骨骼畸形和骨折，避免负重和强力牵拉；4）加强体育锻炼；5）预防感染；6）健康教育—预防5预防：1）孕母(胎儿期)：增加户外活动多晒太阳、注意饮食含有丰富的维生素D钙磷和蛋白质的营养物质、妊娠后期在冬季补充维生素D；2）出生后婴儿：尽早户外活动，接受阳光照射VitD预防量：足月儿：生后2周VitD400IU/d早产儿：生后2周VitD800IU/d，3月后VitD400IU/d3）母乳喂养，及时添加辅食呼吸系统疾病一、解剖特点：上呼吸道-------鼻：鼻窦口大、婴儿无鼻毛、管腔短小、粘膜柔嫩、血管丰富意义：易感染、引起充血、水肿、阻塞，引起呼吸困难。咽：狭小垂直、咽鼓管宽直短水平、富含淋巴组织；意义：易咽后壁脓肿，中耳炎。喉：狭窄、漏斗形，富含血管、淋巴组织，粘膜柔嫩；意义：易充血、水肿，引起喉头狭窄，出现声音嘶哑和吸气性呼吸困难下呼吸道--------管腔狭窄、粘膜血管丰富、气道干燥、纤毛运动差、软骨柔软，右支气管粗短、垂直肺弹力组织差、肺泡数量少；意义：易感染、充血、水肿、阻塞，并发肺气肿及不张二、生理特点：呼吸频率、节律------呼吸频率：新生儿：40～45次/分；＜1岁：30~40次/分2~3岁：25～30次/分；4~7岁：20～25次/分；8~14岁：18～20次/分婴儿呼吸中枢尚未发育成熟，易节律不齐肺活量小呼吸类型、功能-------类型：婴幼儿腹式呼吸；以后胸腹式呼吸；功能：“三小”潮气量小三、小儿支气管哮喘：肺容积小概念：支气管哮喘是由多种细胞，包括炎性细胞(嗜酸性粒细胞、肥大细胞、T淋巴细胞、中性粒细胞等)、气道结构细胞(气道平滑肌细胞及气道上皮细胞等)和细胞组分参与的气道慢性炎症（是哮喘的主要病理基础）性疾病。这种慢性炎症导致易感个体气道高反应性”（是哮喘的基本特征），当接触物理、化学、生物等刺激因素时，发生广泛多变的可逆性气流受限，从而引起反复发作的喘息、咳嗽、气促、胸闷、呼吸困难等症状（是哮喘的主要临床表现），常在夜间和(或)清晨发作或加剧，多数患儿可经治疗缓解或自行缓解。临床表现---先兆症状：鼻痒、打喷嚏、鼻塞、流涕、咽痒、眼痒、干咳典型症状：喘息和呼吸困难、咳嗽和咳痰、胸闷发作以夜间和晨起为重，可自行或用药后缓解一般体征：紧张、烦躁、端坐呼吸、紫绀等肺部体征：呼气延长和双肺哮鸣音、肺气肿征象其它：奇脉、呼吸肌疲劳表现（三凹征、反常呼吸）哮喘分期：急性发作期治疗：快速缓解症状，如平喘、抗炎治疗；慢性持续期和缓解期防止症状加重和预防复发治疗上应坚持预防复发和缓解发作相结合的原则。抗炎治疗是哮喘现代治疗的核心，糖皮质激素是最有效的抗炎药物，吸入疗法是治疗哮喘的主要给药方式。目前尚无根治的方法。常见护理诊断------低效性呼吸型态：与气道狭窄、气道阻力增大有关。清理呼吸道无效：与呼吸道分泌物增多且粘稠有关。焦虑：与哮喘反复发作与关。知识缺乏：家长或患儿缺乏疾病的预防和护理知识。潜在并发症：呼吸衰竭。护理措施：1环境与休息：保持室内空气新鲜，定时开窗通风；注意适当的休息2保持呼吸道通畅，缓解呼吸困难：1）患儿取坐位或半坐位，以利于呼吸；2）持续低流量的吸氧，氧浓度为30%--40%，定时进行血气分析，及时调整氧流量；3）给予雾化吸入，以湿化气道、稀释痰液；4）为患儿定时排背，鼓励患儿有效的咳嗽，促进分泌物的排出；5）保证摄入足够水分，降低分泌物的粘稠度；6）遵医嘱用药3密切观察病情变化：若患儿出现发绀、心率增快、血压下降及时协助医生共同抢救4心理护理：安慰患儿，减轻精神紧张5健康教育：指导呼吸运动方法、介绍用药方法及预防知识心血管疾病一、先天性心脏病病因-----未明，遗传因素（染色体易位、畸变，基因突变）、环境因素（宫内感染：风疹孕母接触大量放射线、孕母代谢性疾病、药物、酒精）先天性心脏病分类----左向右分流型（潜在紫绀型）最常见50%：VSD（室间隔缺损）、ASD（房间隔缺损）、PDA（动脉导管未闭）；右向左分流型（紫绀型）：法洛四联症（TOF）；无分流型（无紫绀型）：肺动脉狭窄（PS）1左向右分流先心病的症状：1）生长发育迟缓2）反复呼吸道感染3）呼吸困难4）喂养困难5）活动耐力下降6）心力衰竭2右向左分流先心病的症状：1）青紫2）杵状指(趾)3）高血色素4）活动能力下降5）蹲踞6）缺氧发作二、室间隔缺损：是最常见的先天性心脏病；1、临床表现：决定于缺损的大小和肺循环的阻力；小型缺损（缺损＜0.5cm）无明显症状，多于体检时发现杂音中型缺损（0.5～1.0cm）喂养困难，吸吮时气急，苍白，多汗，生长发育落后；反复呼吸道感染及大型缺损（＞1.0cm）心力衰竭；晚期出现艾森曼格综合征：肺动脉高压2、心电图：小型室间隔缺损者心电图基本正常；治疗：不一定需要治疗中型缺损者左心室肥大；5-6岁做手术大型缺损者有左、右心室肥大反复肺炎心衰者：可在6月-2岁内做手术介入治疗三、房间隔缺损：是第二位常见类型；1、临床表现--缺损小者可无症状，仅在体检时发现胸骨左缘第2～3肋间有收缩期杂音。缺损大者表现为活动后气促、乏力、生长发育迟缓易患呼吸道感染。2、ASD的治疗：介入性治疗----双盘堵塞装置、蚌状伞或蘑菇伞关闭缺损；房间隔修补术四、动脉导管未闭：是第三位常见类型；1、临床表现---导管细小者，临床可无症状；导管粗大者，患儿疲劳、多汗，生长发育的落后，易合并呼吸道感染；周围血管征；差异性青紫（肺动脉高压时，产生右向左分流，出现下半身青紫）。2、PDA的治疗：早产儿于生后一周内，用布洛芬治疗；介入治疗（用微型弹簧伞堵塞动脉导管）手术结扎或切断缝扎导管五、法洛四联症：是小儿最常见的青紫型先天性心脏病；1、临床表现：青紫（多见于毛细血管丰富的浅表部位）、蹲踞现象（于行走活动时，常主动下蹲片刻）、缺氧发作（多发生于婴儿期在吃奶或哭闹时）、杵状指趾、脑血栓、生长发育落后辅助检查：典型者心影呈靴形2、治疗：外科治疗：多在1岁内手术治疗（以根治手术为主、姑息手术）缺氧发作时给予（膝胸卧位、吸氧、皮下注射吗啡、纠正酸中毒）3常见护理诊断：活动无耐力：与先心病体循环血量减少或血氧饱和度下降有关。生长发育迟缓：与先心病体循环血量减少或血氧饱和度下降影响生长发育有关。潜在并发症：脑血栓、心力衰竭。焦虑：与疾病的威胁和对手术担忧有关。4护理措施：1）建立合理生活制度,保证休息、适当活动；2）保证营养、耐心喂养；3)预防感染,保护性隔离；4)观察病情：生长发育、生命体征、并发症,注意心功能状况,发现心衰,配合医生抢救；5）避免剧烈哭闹、过饱和便秘，防止缺氧发作；6）青紫型先心病患儿,应供给足够的液量,防止血浓缩致血栓形成；7）心理护理：解释病情,解除患儿及家长的紧张和对手术的恐惧。六、病毒性心肌炎：1病因：任何病毒感染均可累及心脏，以柯萨奇病毒乙组（1-6型）最常见2临床表现：轻症：无自觉症状或乏力，仅心电图的异常；典型表现：前驱症状（上呼吸道感染或肠道感染症状；乏力、气促、心悸和心前区不适或腹痛等；体征：心动过速（或过缓），第一心音低钝，期前收缩、奔马律或心包摩擦音）重型：充血性心力衰竭或心源性休克，严重心律失常，猝死。3常见护理诊断：活动无耐力：与心肌收缩力下降、组织供氧不足有关。潜在并发症：心律失常、心力衰竭、心源性休克4护理措施：1）休息：急性期卧床休息，至症状消除后3～4周；有心衰及心脏扩大者绝对卧床休息3个月；恢复期应限制活动至少3个月；一般总休息时间不少于6个月2）严密观察病情，及时发现和处理并发症；3）对症处理；4）健康教育：介绍本病的治疗过程和预后；强调休息对心肌炎恢复的重要性；告知预防呼吸道感染和消化道感染的常识；带药患儿，了解抗心律失常药物的名称、剂量、用药方法及其副作用；嘱咐患儿出院后定期到门诊复查。消化系统疾病一、体液平衡：维持水、电解质、酸碱度和渗透压的正常。小儿体液平衡特点：体液的总量-----年龄越小，体液占体重的比例越大体液的分布---年龄越小，细胞外液量相对越多；水分需求量---大，调节功能差，易发生水代谢紊乱二.水、电解质和酸碱平衡紊乱：1.脱水：指水的摄入不足和丢失量过多引起的体液总量，尤其是细胞外液量的减少。2等渗性脱水的程度：如右图症状轻度中度重度3脱水的性质：指现存体液渗透压的改体重下降＜5%5~10%10%钠是决定细胞外液渗透压的主要成分精神稍差萎靡烦燥淡漠昏迷不同性质脱水的比较（如下图）：眼泪少明显减少无等渗低渗高渗尿量稍少明显减少无发生率（%）40～8020～502～12皮肤弹性尚可较差极差失水与失钠失水=失钠失钠＞失水失水＞失钠唇粘膜稍干燥干燥极干燥血清钠130～150＜130＞150前囟眼窝稍凹陷明显凹陷深凹丢失的体液细胞外液细胞外液细胞内液循环情况正常四肢稍凉休克等渗性脱水原因：急性腹泻、呕吐、胃肠液引流、肠瘘及短期饥饿；低渗性脱水原因：丧失大量消化液而只补充水分、大汗后只补充水分、大面积烧伤高渗性脱水原因：饮水不足、失水过多4低钾血症：血钾<3.5mmol/L时称为低钾血症主要表现：神经肌肉兴奋性降低：精神萎靡、腱反射减弱或消失；骨骼肌（无力(弛缓性瘫痪、呼吸肌麻痹)；平滑肌（腹胀、肠鸣音减弱、严重肠麻痹）心血管：心音低钝、心动过速或减慢、心衰、猝死，心电图改变5代谢性酸中毒：由于代谢絮乱使血浆中[H+]增加或[HCO3-]减少所引起，是小儿最常见的酸碱平衡类型。临床表现：轻度酸中毒：症状不明显，主要靠病史和血气分析作出诊断重度酸中毒：呼吸深快、口唇樱桃红、腹痛、呕吐、精神萎靡或烦躁不安、昏睡、昏迷三、常用液体的配制：溶液张力：指溶液中电解质所产生的渗透压。1非电解质溶液---仅用于补充水分和部分热量；无张，不能起到维持血浆渗透压的作用5％和10％GS2电解质溶液----用于补充损失的液体、电解质，纠正酸碱紊乱0.9％NS和复方氯化钠溶液是等张溶液；3％氯化钠（高张）用于纠正低钠血症碱性溶液----用于纠正酸中毒；碳酸氢钠：制剂为5％高张液，1.4％溶液为等张液乳酸钠：制剂为11.2％溶液，1.87％溶液为等张液10%氯化钾：溶液的浓度≤0.3％3混合溶液-------1:1溶液：1份生理盐水和1份5%或10%的葡萄糖溶液为1/2张液体2:1等张含钠液：2份生理盐水和1份1.4%碳酸氢钠溶液为等张液体2:3:1溶液：2份NS、3份5%或10%的GS、1份1.4%NaHCO为1/2张液体4:3:2溶液：4NS、3份5%或10%GS、2份1.4%碳酸氢钠为2/3张液体四、液体疗法：目的：纠正体内已经存在的水、电解质紊乱→恢复和维持血容量、渗透压、酸碱度和电解质成分→恢复正常的生理功能步骤：口服补液-----用于腹泻时脱水的预防及轻、中度脱水的治疗补液量：轻度脱水50~80ml/kg补液方法：少量多次口服中度脱水80~100ml/kg所需液量8~12小时内服完静脉补液------适于中度以上脱水或吐泻较重的患儿(1)纠正脱水：定量----包括累积损失量、继续损失量、生理需要量以上三部分的总量，在禁食的条件下24h：轻度：90~120ml/kg、中度：120~150ml/kg、重度：150~180ml/kg定性----根据脱水性质选用不同张力溶液；原则：先浓后淡定速----根据脱水程度及继续损失的量和速度确定；原则：先快后慢累积损失量定量(补液量)----轻度：50ml/kg、中度：50~100ml/kg、重度：100~120ml/kg补充：定性--等渗脱水：1/2~2/3张、低渗脱水：等张~2/3张、高渗脱水：1/4~1/3张定速----原则：先快后慢；重症：先扩容：20ml/kg30’~1h内其余：8~12h内完成继续损失量定量(补液量)----丢多少补多少补充：定性(补液成分)----一般按1/2~1/3张补给定速(补液速度)-----于补完累积损失量后12~16h内均匀滴入生理需要量定量(补液量)-------约为60~80ml/kg.d（包括口服）补充：定性(补液成分）----一般按1/5张补给定速(补液速度)------与继续损失量一起在12~16h内均匀滴入(2)纠正酸中毒：轻、中度：无需纠正，病因处理；重度：按化验结果给予矫正5％NaHCO(3)补钾：见尿补钾；口服或静脉：静脉补钾剂0.15~0.2g/kg，浓度不超过0.3％(新生儿0.15％～0.2％)，每日总滴注时间不少于6~8h(4)补钙：出现低钙症状时,10%葡萄酸钙5~10ml静脉缓慢注射结缔组织病一、过敏性紫癜：以小血管炎为主要病变的血管炎综合征。1临床表现----急性起病，乏力，低热等；皮肤紫癜：高出皮面，初为粉红色斑丘疹，后呈棕褐色退压之不退色，下肢、臀部多见，对称性、伸面为主，可伴荨麻疹、血管神经性水肿1-2周消退，不留痕迹）；消化道症状：皮疹发生1周内出现、反复的阵发性腹痛、血便）关节肿痛：游走性，多为大关节，不留畸形）；紫癜性肾炎：紫癜发生后出现病情轻重不一，多数可自行痊愈。2治疗：无特效疗法，去除致病因素，对症治疗；荨麻疹：抗组胺药、钙剂；消化道出血：无渣；严重者禁食；腹痛：解痉剂；紫癜：VitC；腹型紫癜：皮质激素；抗血小板凝集：阿司匹林3常见护理诊断：皮肤完整性受损：与变态反应性血管炎有关。疼痛：与关节疼痛和肠道变态反应性炎症有关。潜在并发症：消化道出血：与肠道变态反应性炎症有关紫癜性肾炎：与肾变态反应性炎症有关4护理措施:1）休息：急性期及病情严重者卧床；2）饮食：忌食辛、辣刺激性食物、忌食鱼虾等易致敏食物和以前未吃过的食物，消化道明显出血者:禁食，大便潜血阳性者：无渣，少渣，流食3）皮肤护理4）关节肿痛的护理，选用功能位、热敷；5）腹痛的护理：卧床休息严密观察；6）健康教育：安慰病人，给予解释树立战胜疾病的信心，做好出院指导，嘱病人定期复查。二、皮肤粘膜淋巴结综合征（川崎病）1临床表现：发热：首发，（持续稽留热或弛张热，抗生素无效；）皮肤粘膜的表现（：皮疹：向心性、多形性）；粘膜：（球结膜、口咽唇粘膜充血）；手足硬肿：（指趾梭形肿胀，疼痛，关节强直）；指趾端脱皮；颈淋巴结非化脓性肿大（一过性）；心血管症状和体征：（心肌炎、心包炎和心内膜炎；冠状动脉瘤：最严重）；其他（关节肿痛、蛋白尿、呕吐、腹痛、腹泻、呼吸系统）2治疗：阿司匹林：首选，30-100mg/kg.d,2W；3-5mg/kg.d；丙种球蛋白：2g/kg，10天内用药降低冠状动脉瘤的发生率；皮质激素：促进冠状动脉的修复3常见护理诊断：体温过高：与感染、免疫反应等因素有关。皮肤完整性受损：与小血管炎有关口腔粘膜改变：与小血管炎有关潜在并发症：冠状动脉瘤：与冠状动脉受损有关4护理措施：1）发热的护理：急性期绝对卧床休息；监测体温、观察热型及伴随症状；鼓励患儿多饮水；给予高热量、高维生素、高蛋白质的流质、半流质饮食；2）皮肤、口腔粘膜及眼睛的护理：保持皮肤口腔的清洁，防止继发感染；3）监测病情：密切监测患儿有无心血管损害症状4）药物副作用的观察：阿司匹林、丙球；5）健康教育：多给患儿精神安慰，减少不安心理。血液系统疾病一小儿造血特点：胚胎期造血（中胚叶造血、肝脾造血、骨髓造血）、生后造血（骨髓造血、骨髓外造血）血象特点：血容量多；白细胞：总数---生后渐减少，8岁同成人；分类---四六两交叉，七岁同成人1生理性贫血：出生后由于红细胞生成素减少、生理性溶血、循环血量增加等因素，小儿在生后2-3个月时红细胞数降至3.0x1012/L，血红蛋白降至110g/L，出现轻度贫血称为生理性贫血。3个月后可自然恢复。2贫血：是指外周血液中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。诊断标准：WHO6个月-6岁--<110g/L；6岁-14岁--<120g/L贫血的程度：如图（Hb含量（g/L））程度6--14岁新生儿贫血的分类：轻度90~120144--120按病因分失血性、溶血性、生成不足性贫血中度60~90120---90按形态学分大细胞性、正细胞性、单纯小细胞重度30~6090---60性、小细胞性低色素性贫血极重度<30<60二、营养性缺铁性贫血：是由于体内铁缺乏致使血红蛋白合成减少而引起的一种低色素小细胞性贫血多见于6个月-2岁的婴幼儿1、病因：先天贮铁不足、铁的摄入不足、生长发育过快、铁吸收障碍、铁的丢失过多2、临床表现：一般表现：皮肤苍白，易疲劳，精神萎靡，年长儿诉头晕、耳鸣髓外造血的表现：肝脾淋巴结肿大非造血系统的表现：消化系统（食欲减退、异食癖）、心血管系统（心率增快）、神经系统（烦躁不安、记忆力减退）、其他：皮肤粘膜改变，生长迟，易合并感染：3治疗：1）祛除病因；2）补铁治疗：口服铁剂：用二价铁元素，元素铁4-6mg/kg.d注射铁剂：深部肌肉注射；3）疗程：铁剂的治疗应至血红蛋白达到正常水平后2个月左右停药，以补足储存铁；4）输血治疗4常见护理诊断：营养失调：低于机体需要量：与铁供应不足、吸收不良、丢失过多有关有感染的危险：与机体免疫功能下降有关活动无耐力：与贫血致组织缺氧有关知识缺乏：家长和患儿缺乏营养知识；潜在并发症：心功能不全；药物副作用铁剂5护理措施：1）注意休息、适量活动；2）合理安排饮食，及时添加含铁丰富的辅食；3）应用铁剂的护理要点：口服铁剂---以元素铁计算，一般4-6mg/kg.d分2--3次口服，疗程为2--6个月；口服铁剂从小剂量开始，两餐之间，与维生素C、果汁同服，避免与牛奶、钙片、茶水同服。注射铁剂----深部肌肉注射，每次更换注射部位。观察药物疗效----症状减轻，用药后3--4天网织红细胞升高，一周后血红蛋白渐升高。观察药物副作用。预防感染。防止受伤。健康教育---贫血纠正后培养良好的饮食习惯，这是防止复发和保证生长发育的关键。三、急性白血病根据增生白细胞种类的不同分为：急性淋巴细胞性白血病（常见ALL）和急性髓细胞性白血病1临床表现：1）起病较急；2）发热，抗生素治疗无效；感染，多为高热；3）贫血；4）出血；5）组织器官浸润：肝脾淋巴结肿大、骨和关节浸润、中枢神经系统、睾丸浸润、绿色瘤2治疗：方法---以化疗为主的综合疗法；化疗原则：按型选择方案，联合、足量、间歇、交替、长期；化疗程序：分阶段序贯进行-----诱导缓解、巩固强化、髓外白血病预防治疗、维持治疗和强化治疗的交替（疗程一般2.5~3.5年）3护理措施：1）预防感染：保护性隔离（与其他病种患儿分室居住、房间每日消毒）；皮肤粘膜的护理（注意个人卫生）；饮食注意事项（加强营养注意饮食卫生、给予高蛋白高维生素高热量的饮食）；避免预防接种（免疫功能低下者）2）预防出血：注意休息；润滑鼻粘膜；禁食过硬、刺激性食物；保持大便通畅；玩具的安全3）用药的护理----静脉化疗的注意事项：需有计划地选择使用血管，随时观察输液有无渗漏，有些药物应避光，观察和处理化疗药物的毒副反应----骨髓抑制、消化道反应、口腔粘膜损害、泌尿系统；4）提供情感和心理支持，减轻或消除恐惧心理；5）健康教育，定期随访神经系统疾病一、小儿惊厥：全身或局部骨骼肌突然发生不自主收缩，常伴意识障碍。1临床表现：发作时全身或局部肌群突发阵挛、松驰交替或强直性抽搐；双眼凝视；口吐白沫、紫绀；意识障碍→清醒→疲倦而睡觉；可伴大小便失禁、舌咬伤、肌肉关节损害；发作可持续数秒、数分，大多在5-10分钟之内2高热惊厥---单纯型高热惊厥的特点：年龄------6个月-3岁；抽搐时间----发热24小时内；发作时的体温----病初体温骤升多在38.5℃以上；神经疾病----无；惊厥发作表现-----一般为全身性、对称性；惊厥持续时间----短，极少超过10分钟惊厥次数----少，一次性病程多为一次；神经系统检查------正常脑电图----热退1-2周后正常；预后------良好3惊厥持续状态：如惊厥时间超过30分钟或两次发作间歇期意识不能完全恢复称惊厥持续状态。4治疗原则：迅速控制惊厥发作、防治脑水肿、寻找和治疗病因、预防复发一般治疗---患儿侧卧，防止呕吐物吸入，保持气道通畅，吸氧，降温，建立静脉通道，取血化验纠正代谢紊乱；控制发作----地西泮（安定）为首选、苯妥英钠、苯巴比妥、10％水合氯醛对新生儿惊厥-----低血糖：静脉注射25％葡萄糖；低血钙：给予10％葡萄糖酸钙；维生素B缺乏或依赖症：静脉注维生素B6。5护理措施：1）做好抢救工作；2）防止窒息：立即松解衣扣，取侧卧位，保持气道通畅；3）防止外伤：不可约束患儿肢体、防止舌咬伤、防止跌伤意外；4）降温；必要时吸氧；5）药物治疗和护理；6）病情观察：观察惊险厥类型（全身发作、局限性抽搐），观察生命体征，观察伴随症状二、癫痫临床表现：部分性发作---单纯部分性发作（运动性发作、感觉性发作、自主神经症状发作、精神症状性发作），复杂部分性发作，局灶性发作演变为全面性发作。------全身性发作（失神发作、强直-阵挛发作（大发作）、强直性发作、阵挛性发作、肌阵挛发作、失张力发作、痉挛发作）癫痫持续状态：癫痫发作持续30分钟以上，或反复发作、发作间期意识不恢复者，称为癫痫持续状态。1治疗原则：彻底祛除病因、避免诱发因素、坚持长期规律治疗抗癫痫药物的使用原则：按发作类型选药、掌握正确开始治疗的时间、尽量单药治疗、合理联合用药、物剂量个体化、长期规律服药，定期复查，注意观察疗效和药物的毒副作用2护理措施：避免诱发因素（培养良好的生活习惯、保证睡眠和休息、精神愉快情绪稳定）、预防感染（加强锻炼增加机体抵抗力，保持口腔清洁）、合理安排饮食（给予高营养高维生素高热量饮食）、药物治疗的护理（介绍用药原则、定期检查）、癫痫发作的护理（立即松解衣扣，取侧卧位，保持气道通畅、不可约束患儿肢体、防止舌咬伤）、心理护理、健康教育三、新生儿缺血缺氧性脑病：1病因：缺氧是发病的核心；产前----宫内窘迫产时-----窒息产后-----重度贫血等2临床表现：意识障碍、肌张力异常、原始反射改变、颅高压、脑干症状3治疗：1）支持疗法：三支持）供氧，维持血气和pH在正常范围,纠正酸中毒和电解质紊乱；维持周身和各脏器足够的血液灌注，使血压和心率维持在正常范围；维持血糖在正常高值（5.0mmol/L)2）对症（三对症）：控制惊厥（苯巴比妥钠、安定）；治疗脑水肿（速尿、甘露醇限制液体入量）；控制及缓解脑干症状（纳洛酮）3）亚低温治疗：适用于足月儿4护理措施：保持呼吸道通畅（清理呼吸道分泌物、选择合适的给氧方式、监测氧浓度及效果）；监测（生命体征、神志、瞳孔、前囟、肌张力、药物反应：呼吸抑制）；亚低温治疗的护理：降低脑细胞的代谢率（循环水冷却法；头部温度34-35℃；身体保暖35.5℃：远红外/热水袋；防止硬肿症、烫伤；复温缓慢>5小时，避免引起低血压；监测：生命体征、末梢循环，出入量等）；新生儿早期干预（体能康复训练、智能发育干预）四、脑性瘫痪1病因：早产、低体重、脑缺血缺氧、产伤、先天发育异常、胆红素脑病、宫内感染2临床表现：1）基本表现：运动障碍、运动发育落后、肌张力异常、姿势异常、神经反射异常2）临床分型：痉挛型、不随意运动型、共济失调型、强直型、震颤型、肌张力低下型、混合型3）痉挛型：最常见，占60~70%上肢肌张力增高（肩关节内收、肘关节屈曲、手指屈曲紧握），拇指内收、下肢肌张力增高、髋关节内旋、大腿外展困难、踝关节跖屈、行走时踮脚、剪刀样步态4）不随意运动型：占20%难以用意志控制的不自主运动；紧张时增多，安静时减少，入睡后消失语言障碍、智力障碍不严重、肌张力正常5）共济失调型：步态不稳、走路时两足间距加宽、四肢动作不协调、肌张力低下、腱反射减弱6）强直型：很少见、身体异常僵硬、运动减少7）震颤型：很罕见、2岁后有震颤和步态不稳、轻度智力低下、肌张力低下型、四肢软瘫、仰卧时四肢呈外展外旋位3治疗原则：早期发现、早期治疗；促进正常运动发育，抑制异常运动和姿势；全面、多样化的综合治疗；家庭训练和医生指导相结合急救与重症监护一、急性颅内压增高：颅内压增高：>180mmH2O(3岁以上)1临床表现：剧烈头痛、喷射性呕吐、视神经乳头水肿、意识障碍、生命体征变化（两慢一高：血压增高、心率减慢、呼吸减慢不规则）、眼部体征、头部体征？（前囟改变、骨缝开裂、头围增大）、惊厥、肌张力增高、脑疝（枕骨大孔疝、小脑幕切迹疝）2治疗：降低颅内压（脱水疗法、侧脑室控制性引流、控制性过度通气、肾上腺皮质激素、低温亚冬眠疗法）；液体疗法（保持患儿在轻度脱水状态）；防治呼吸衰竭；病因治疗3护理措施：1）体位----安静卧床，头肩抬高30°，如有脑疝症状应平卧；2）保持患儿绝对安静，防止颅内压的骤然增高---避免突然搬动患儿头部、避免胸内压或腹内压增高、呼吸道梗阻、剧烈咳嗽、用力排便；及时控制癫痫发作；3）监测生命体征；4）监测神经系统---意识状态、瞳孔、神经症状体征；5）监测血气、水电解质；6）监测药物使用效果与副作用---甘露醇（气温低时先加温使结晶溶解，15--30分钟内快速静脉滴入或推注，避免药液漏出血管外）；速尿；侧脑室引流：2-3滴/分；控制性过度通气：监测血气；亚冬眠：35℃7）昏迷患儿注意眼、口、鼻、皮肤的护理二、心肺脑复苏CPR1心跳呼吸骤停的诊断：症状体征----意识突然丧失；大动脉搏动消失，血压测不出；心音消失或心动严重过缓;；呼吸停止或严重呼吸困难，以上为主要条件；瞳孔散大、紫绀为参考依据。2心肺复苏的常规步骤：基础生命支持：A开放气道、B人工通气、C人工循环高级生命支持：D药物治疗、E心电监护、F除颤后续生命支持：G病情评估、H脑复苏、I加强护理Ａ开放气道：平硬地，去枕，仰卧，伸直气道，清除分泌物、异物、呕吐物通畅气道方法：推荐：仰头抬颏法较少：托下颌法Ｂ人工通气：口对口人工呼吸、复苏囊人工呼吸、气管内插管人工呼吸标准：完全覆盖住口鼻，观察到胸廓起伏，吹气时间>1S，儿童18-20次/分，婴儿30-40次/分Ｃ人工循环：胸外心脏按压位置----1岁以内乳头连线中点下一横指下缘，1岁以上胸骨中下1/3交界处；方法-----1岁以内2或3指按压/双拇指环抱按压1～7岁单掌法/叠掌法或与成人相似深度---达到胸廓1/3~1/2；频率---100次/分；两次按压间隙胸廓充分回弹，最短的中断胸外按压，按压通气比30:2Ｄ．药物治疗：用药途径：静脉通道、气管内、骨髓腔内（肾上腺素：首选）E心电监护F除颤：首次除颤2J/kg，之后可选用4J/kg，一次电击后立即进行CPRG病情评估H脑复苏：氧疗；降低颅内压；降低脑细胞代谢率（低温疗法)；促进脑细胞恢复；应用皮质激素；消除

徐刚

先天性心脏病的封堵术

Tips:1.先心病一般可以通过症状、体征、心电图，X线和超声心动图作出诊断。2.先心病病临床表现：容易感冒、反复呼吸道感染、易患肺炎、吃奶无力、口唇青紫、生长发差、消瘦、前胸有杂音等表现。3.选择合适的手术时机以及手术方式是先心病手术成功并取得良好预后的关键。4.外科开胸直视手术的适应症最广泛，适合大多数的患者；经皮介入封堵术创伤最小，适合年龄稍大的儿童患者，超声引导经胸封堵术最稳妥，适合年龄较小的幼儿。5.降低先心病的发生率要保持良好的生活习惯、适龄婚育，孕期尽量避免吃药，少接触射线、电磁辐射等。先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类，指在胚胎发育时期由于心脏及大血管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合的情形，约占各种先天畸形的28%。先心病的发病率约占全部活产婴儿的0.6%～1%。我国每年新出生罹患先心病的婴儿高达15万左右。常见的简单先心病主要有：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄等。1.病因一般认为妊娠早期（5～8周）是胎儿心脏发育最重要的时期，先天性心脏病发病原因很多，遗传因素仅占8%左右，而绝大多数则为环境因素造成，如妇女妊娠时服用药物、感染病毒、环境污染、射线辐射等都会使胎儿心脏发育异常。尤其妊娠前3个月感染风疹病毒，会使孩子患上先天性心脏病的风险急剧增加。2.临床表现先天性心脏病的种类很多，其临床表现主要取决于畸形的大小和复杂程度。复杂而严重的畸形在出生后不久即可出现严重症状，甚至危及生命。需要着重注意的是一些简单的畸形，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等，早期可以没有明显症状，但疾病仍然会潜在地发展加重，需要及时诊治，以免错过手术时机。一般早期的主要症状体征有：1经常感冒、反复呼吸道感染，易患肺炎。2.口唇、指甲青紫或者哭闹或活动后青紫。3.婴儿平时呼吸急促、呛咳、吃奶时吸吮无力、喂奶困难。4.生长发育差、消瘦、哭声细弱。5.体力差、容易疲劳、出长气。6.有蹲踞现象：婴幼儿期抱着时双腿不伸直，而喜屈曲在大人的腹部，坐着时喜欢将脚抬到凳面上，站着时下肢保持弯曲的姿势。大一点的孩子走路一段时间后，会蹲下来两膝紧贴胸部休息片刻。7.听诊发现心脏有杂音。如果出现以上症状，孩子患有先心病的可能性比较大，应该及时到正规医院接受检查，以确诊是否患有先心病。3.诊断一般通过症状、体征、心电图，X线和超声心动图即可作出诊断，并能估计其血液动力学改变、病变程度及范围，以定治疗方案。对合并多种畸形、复杂疑难的先天性心脏病，专科医生会根据情况，有选择地采取三维CT检查、心导管检查或心血管造影等检查手段，了解其病变程度，类型及范围，综合分析作出明确的诊断，并指导制定治疗方案。4.治疗选择合适的手术时机及手术方式是先心病手术成功并取得良好预后的关键。手术时机的选择有两个原则：早发现早干预；一定要利大于弊。先心病就像一条鞭子，每天都在抽打孩子，我们把缺损堵上了，就相当于把鞭子拿走了，但是鞭子抽打留下的创伤和疤痕需要靠孩子自己去修复。治疗越晚，创伤越大，恢复得也就越慢。很多家长问我：“为什么别人家的孩子手术后，心脏大小很快就恢复到正常了，我们家孩子都这么长时间，心脏还是大？”这就是晚治疗的危害。那么是不是所有的孩子一出生就应该治疗呢？当然不是，因为手术时机的选择一定要权衡这个时候做是好处大还是坏处大。孩子越小承受手术打击的能力越差，手术本身对孩子也是一种伤害，就像用同样的力量一拳打在成人身上，可能退几步就稳住了，但打在小孩身上可能就受伤了。所以在治疗的时机上，要提醒各位家长，先心病等待和治疗都有风险，一定要听从医生的建议，医生会根据具体情况判断，我们做任何一个决定都是两害相权取其轻，哪种方法害处最小就取哪种方法。既然手术对孩子有伤害，而不同的手术又有各自的利弊特点，所以选择合适的手术方式非常重要。房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等是常见的先天性心脏病，传统的治疗方法包括开胸直视手术以及放射线引导下经皮介入封堵术。常规开胸手术需要通过正中切口或侧切口，让心脏停下来，然后切开心脏，用针将补片缝在心脏上修补缺损。由于创伤大，且需要心脏停跳，所以出现了放射线引导下经皮介入封堵术，完全避免第一种方法的缺点，具有创伤小、心脏不用停跳的优点，实现了不开刀治心脏病，但是这种方法却有放射线辐射损伤及封堵失败的风险。外科医师将上述两种方法结合起来，并引入超声技术，创造了兼具两者优点的第三种方法：超声引导经胸封堵术，这种方法通过胸部约2厘米的微小切口进行封堵，不用放射线、没有辐射，而且心脏不用停下来。为了实现不开刀也不用放射线治疗心脏病，我们研发了第四代的治疗方法：超声引导下经皮介入封堵术。该新方法创伤更小，伤口仅米粒大小，并将传统经皮介入封堵术改为全程在超声引导下完成，不使用放射线，没有辐射，无需特殊防护，安全可靠；大多数患者无需全身麻醉，局部麻醉即可，患者在术中可以与医生充分交流。由于不需要使用放射线，这种新型治疗方法不必在导管室进行，可以在外科手术室进行，其带来最大的好处是一旦封堵器到位后发现患者不适合封堵，可立即改为开胸直视手术，不但能做到只进一次手术室就能治好病，减轻患者负担及痛苦，而且能最大限度地保障患者的安全。上述各种治疗方法互为补充，适合不同的患者：外科开胸直视手术的适应症最广泛，适合大多数的患者；超声引导经皮介入封堵术创伤最小，适合年龄稍大的儿童患者，超声引导经胸封堵术最稳妥，适合年龄较小的幼儿。新技术的发明一种比一种更好、更先进，但同时也有潜在的风险，只是新技术带来的获益要远大于风险，值得我们去冒一冒这个风险。打个比方说：随着科技进步日常交通工具也发生了日新月异的变化，每一种交通工具同样也有潜在的风险，可为什么你不选择步行从北京到广州，而更愿意选择飞机来作为交通工具？原因很简单，就是这种新的交通工具带给了我们更多的便利，相对风险来讲，我们的获益更多，手术方式的选择也是如此。封堵术后日常护理，部分患者需要服用半年的阿司匹林抗凝，这个药目前应用得非常广泛，并且很安全，也没有太多的副作用。最主要的副作用就是有些患儿在刷牙时会出血，如果出现这种情况，第一时间跟主治大夫联系，适当把阿司匹林的量减一点，如果不小心划出伤口，只要多压迫一会就可以止血了。另外，有一些家长会有这样的疑虑：（1）有些室间隔缺损的孩子，缺损的直径约三、四毫米。我们的手术指征是三毫米就做手术，孩子正好踩在手术红线上，家长很纠结，做还是不做手术呢？这里要说明的是三毫米的手术指征是人为订出来的，并不适合所有的孩子，因为人是有区别的。对于某些孩子来说三毫米的室缺可能没有什么影响，但是对于另外一些孩子来说，三毫米就很大了，他可能已经受不了了。要结合孩子有没有经常感冒发烧、体重不增、心脏扩大等症状进行综合判断。（2）孩子封堵术后随着年龄增长封堵器会不会脱落？这是一个非常好的问题，我在门诊的时候几乎每天都要解释很多遍这个问题。首先封堵器它是腰鼓状的结构，两头是宽的，中间是窄的，即使两边来回动，宽的位置也会卡在缺损的边缘，所以不会掉。我们在推入封堵器的过程中会来回推它，看稳不稳定，这个推的力量比心脏自己跳动的力量要大的多，这么大的力量去推都不脱落，放完之后再脱落的风险就很低了。另外，在我们的心脏里面有一层内皮，大家可以把它想象成心脏内部的一层皮肤，封堵器放进去后，内皮慢慢往上爬，把封堵器包在里面，就像皮肤切了一个口子，过一阵子自己就长好了。内皮包住封堵器有几点好处：第一个是再也不会长血栓了，因为这里完全是自己的内皮了，而不是异物。第二个好处就是封堵器再也不会掉了，伞不会长大，但是内皮跟着孩子一起长，也就是说，将来不会出现孩子长大了，伞的面积不够，又漏了的问题。简单举一个例子就是对于墙上爬的葡萄藤而言，竹竿只是一个引导，爬上去以后就不需要竹竿了。（3）为什么会有堵不上的情况？就像买鞋一样，虽然你穿40码的鞋，但不是商场里所有40码的鞋你都能穿，只有把鞋穿在脚上了，才只知道合不合适，封堵手术也是一样，首先去试堵，只有封堵器到了正确的位置，真正卡在缺损上之后，才能去检查有没有分流，有没有房室传导阻滞，如果没有这些情况就说明手术成功了。但如果有房室传导阻滞，或者产生了分流，我们就要把这个封堵器收回来。这也是复合技术安全性好的表现，进退有路。收回封堵器后，顺着这个小切口往上延长，变成常规外科手术的切口，再按照体外循环的方式去做。我经常给家长打比喻，就像去买彩票，只要进了手术室，就相当于中了五百万，这次肯定把病治了，如果能做成封堵术，就相当于中了一千万。一千万不中也没关系，至少能中五百万，封堵不成功就改常规手术，至少能把孩子的病治好。这就是复合技术最大的优点，只需要进一次手术室，只麻醉一次，只花一份钱，就能把病治好。5.预防1.适龄婚育医学已经证明，35岁以上的孕妇发生胎儿基因异常的风险明显增加。因此最好在35岁以前生育。如果无法做到这一点，那么建议高龄孕妇必须接受严格的围产期医学观察与保健。2.准备要孩子前要做好心理、生理状态的调节如果准妈妈有吸烟、饮酒等习惯，最好至少在怀孕前半年就要停止。3.加强对孕妇的保健特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等病毒性疾病。孕妇应尽量避免服用药物，如必须使用，必须在医生指导下进行。4.孕期尽量少接触射线、电磁辐射等不良环境因素。5.孕期避免去高海拔地区旅游因为已经发现高海拔地区的先天性心脏病发生率明显高于平原地区，可能与缺氧有关。

潘湘斌

聊聊过敏那些事儿

一、过敏和过敏体质的区别大多数人的一生都或多或少地会碰到过敏现象。过敏是人体对正常物质的超常反应，不一定就是过敏体质。过敏体质是容易过敏，并且对多种过敏原过敏。过敏体质和遗传有关，父母一方有过敏，孩子发生的过敏可能为40%，如果父母双方都容易过敏，孩子是过敏体质的可能性就是60%。父母的过敏症状越明显，孩子出现症状的时间越早。过敏体质和环境有关，环境的过敏因素越多，孩子出现的过敏症状就越明显，时间也就越早。虽然是过敏体质，但没有环境足够的过敏原刺激，一般也不会发生过敏反应。过敏源包括哪些？正常物质在特定的条件下都可能成为过敏原，但儿童最常见的过敏原有吸入过敏原和食入过敏原。吸入性过敏源包括螨虫、花粉、霉菌、灰尘（包括香烟）、蟑螂。食入组过敏源就更多，但常见的是各种蛋白，特别是鸡蛋、牛奶、坚果和海鲜。更容易被大家忽视的是浆果类的水果，最常见的是橘橙类、西红柿、瓜果类。环境中过敏原含量越少，越不容易引起过敏，很多人是需要多年过敏原不断刺激，积累到一定程度才会出现明显的过敏现象。二、如何认识过敏体质： 1、皮肤的表现：主要是湿疹和脂溢性皮炎。皮肤上的过敏表现通常在孩子出生后不久就出现了，一般是最早的过敏症状。湿疹主要表现为皮肤表面长出很多红斑或者小丘疹，有明显渗出，如果用手挠抓，会使皮肤表面溃烂，皮肤溃烂处会流出黄色液体而结痂。湿疹常发于头部和面部，比如额部、双颊、头顶部等，也有可能蔓延全身。得了湿疹的孩子会感到患处刺痒，因而会焦躁不安、哭闹不止，影响到孩子的睡眠。如果护理不当，极有可能使患处皮肤感染化脓，形成脓疱疹。脂溢性皮炎主要表现在婴儿的时候头顶一直有结痂。稍微大一点，就会出现头油比较多，容易脱发。成人后容易出头皮屑和脱发。脂溢性皮炎最明显的是发生在6个月左右，特别是孩子添加辅食以后，表现为孩子抓耳朵、蹭脑袋。皮肤过度角化、干燥，特别是三岁以上，很多蛋白过敏的孩子就是出现皮肤过度角化变粗，毛囊角化，皮肤棘皮样改变，特别是天气变冷以后就更加明显。皮肤变黑，特别是双手、膝盖、脖子，特别是日光暴晒以后更显著。 2、消化系统的表现主要是过敏性肠炎和肠绞痛过敏性肠炎的主要表现是孩子会出现腹泻，一天大便超过三次，为稀便，更为严重的会出现血丝、血便甚至粘液脓血便。经常被误诊为细菌性痢疾，给与抗菌素治疗。还有一个最大的特点就是一边吃一边拉或者吃后半个小时就拉肚子。轻症的过敏主要表现是放屁多，并且声音响亮，还经常容易打嗝、溢奶。一般孩子吃奶急，会吞下多余的空气，造成打嗝，拍完嗝就会消失或者减少。但过敏的孩子打嗝不会明显减少。婴儿肠绞痛是指有些小婴儿会出现突然性大声哭叫，可持续几小时，也可阵发性发作。哭时婴儿面部渐红，口周苍白，腹部胀而紧张，双腿向上蜷起，双足发凉，双手紧握，抱哄喂奶都不能缓解，而最终以哭得力竭、排气或排便而停止，这种现象通常称为婴儿肠绞痛。这是由于婴儿肠壁平滑肌阵阵强烈收缩或肠胀气引起的疼痛，是小儿急性腹痛中最常见的一种，常常发生在夜间，多半发生在3个月以内的婴儿，并多见于易激动、兴奋烦躁不安的婴儿。这种绞痛很有特点，每次发作哭闹大约三个小时，每周发作三次，大约3个月左右缓解，所以称之为三个三。还有一个就是过敏性口腔炎，也就是我们所说的厌奶期，经常发生在换奶或者添加辅食期间，所持的奶或者食物过敏，导致口腔不舒服，孩子不愿意吃奶后者不愿意吃辅食。 3、黏膜眼睛：最早出现的黏膜表现是过敏性结膜炎，孩子大约在1~3个月的时候就会出现揉眼睛或者用额头在大人的身上或衣服上蹭，经常眼泪汪汪，一出门、一刮风就会流眼泪，严重者会造成鼻泪管堵塞。4岁左右，孩子会出现弱视或者近视，严重者也会出现频繁眨眼睛，检查会发现孩子眼睑充血明显，有卵石样突起，严重者有结石形成。鼻子：第二出现的是鼻黏膜的过敏，主要表现就是揉鼻子、抠鼻子、打喷嚏、流清鼻涕或者鼻塞。6个月以前孩子因为鼻子堵塞，吃奶的时候常哭闹、不爱吃奶，晚上睡觉不好，爱翻滚（注意！这个症状很容易和缺钙相混淆，但补钙没有效果）。如果反复不好，合并感染，就会出现鼻窦炎和腺样体肥大，此时孩子会出现睡觉咬牙、说梦话、流口水甚至打呼噜，早上起来嘴里有臭味，喝水或者刷牙以后就消失。外耳道：外耳道最脂溢性皮炎常见的部位之一，很多孩子会有较多耳屎，或者液体渗出，但最多的是用手挖耳朵。气管：支气管哮喘，主要表现是反复发作的咳嗽和喘息，喘息的声音就像猫喘气，有“嘶嘶”的声音；反复气管炎、肺炎，或者慢性咳嗽，特别是运动以后或者吃巧克力以后咳嗽。多发性抽动：是长期过敏对粘膜的刺激会导致孩子，过敏性结膜炎可以导致频繁眨眼睛、过敏性鼻炎会导致耸鼻子，鼻后滴漏可以导致孩子张嘴。甚至出现耸肩和抽肚子的症状。严重的孩子还会出现眼睛上翻、清嗓子、嗓子有怪声。心脏出现的是过敏性心肌损害，首先表现就是孩子不爱睡觉，入睡困难，晚上睡觉的时候容易出汗，特别是刚入睡的半小时到2小时。其次是孩子不爱走路，经常要人抱，如果家长不抱，孩子就会自然蹲下来，我们称之为蹲踞现象。对于自己感兴趣的事情，精力充沛，不感兴趣的东西，就耍赖，没有精神。1~2岁的孩子心肌损伤会导致频繁的咬人或者其它攻击行为，更严重的就是孩子高兴或者生气的时候打自己的脑袋。2~5岁的孩子会出现说话结巴。6岁以上的孩子会出现注意力不集中、多动、马虎、驼背。辨识途径之二：年龄表现在不同年龄段，孩子的过敏性损伤表现不同。●6个月以内，主要是表现为打嗝多、放屁多、溢奶多的三多现象，3-5个月个别孩子会出现频发哭闹的肠绞痛。除了消化道症状以外主要是揉眼睛、揉鼻子、抓耳朵、蹭脑袋，晚上睡觉不踏实。过敏严重的孩子会经常鼻子堵、打喷嚏。另一个典型的表现就是孩子厌奶，突然不吃奶，或者奶量明显减少。●6-9个月，如果孩子合并病毒感染，就容易罹患喘息性肺炎或毛细支气管炎，孩子以后患哮喘的机会就很大。●9-12个月，的孩子如果过敏严重，还会出现撒尿或者拉屎前的下颌抖动、明显的咬人或者孩子打脑袋现象。●3-5岁，这个年龄段是过敏的高发期，由于孩子已经能够外出，接触外界的过敏源越来越多，所以过敏主要在这个时期发作明显，特别是孩子上幼儿园，集中和长期接触另外的环境，交叉感染。这个期间主要发病是，反复发烧或者高烧不退，经常伴有头疼、头晕，嘴里有臭味，这是鼻前庭炎或者急性鼻窦炎。如果鼻窦炎反复发作，孩子就会打呼噜，出现腺样体肥大。另外高热惊厥和心肌损伤也主要发生在这个阶段，绝大部分高热惊厥的孩子都患有慢性鼻窦炎。心肌损伤的表现就是晚上睡觉的时候爱出汗，不爱走路。半年不长体重，或者体重变化不大。●5-8岁，孩子消瘦，挑食明显，喜欢吃黄瓜、土豆，不爱吃叶子菜和排骨。爱动、爱出汗，话多、很聪明，但脾气比较大、马虎。有慢性鼻窦炎的孩子经常高热、扁桃体化脓。我们还可以总结两句话：一是没有长骨头：站不直，坐不正，老是靠着人。二是没有长耳朵，别人说话像没有听见一样，就能听见好吃的、好玩的，还有就是做事情比较磨蹭、爱生气。●8-12岁，孩子体力不好，喜欢趴着、躺着，有驼背或者含胸。或者放学回家第一件事情就是躺下来或者靠在什么地方。老师反映孩子比较聪明，就是不听话或者不用功，丢三落四。还有就是生长发育落后于同龄人，特别是个子矮小。●12-16岁，孩子学习马虎或者学习成绩下降，或者学习成绩不稳定，忽高忽低。老师会发现孩子上课老想睡觉，注意力不集中。比较逆反。辨识途径之三：性格特点过敏体质的孩子，在性格上往往有非常明显的几个特点：◆聪明；◆好动；◆急躁，爱发脾气；◆话特别多；◆精力旺盛，好象有使不完的劲儿；◆入睡困难，不爱睡觉。特别解读：1口吃、咬人与过敏：12-24个月左右的孩子经常口吃或咬人，有可能是过敏造成的。当过敏损伤心脏的时候，孩子第一个表现就是心率增快，甚至心动过速。当孩子突然兴奋，活动量较大的时候，就会出现心动过速，孩子不会用语言表达这种心慌的感觉，就会出现烦躁、爱哭，甚至咬人、打人。如果孩子有过敏性心肌损伤，心率就会比正常的孩子快，就容易激动，话语就比较多，语速也比较快。过敏对于气道的影响会表现为气道高反应，也就是气道比较紧张。说话和发声都需要气道的参与，气道紧张就会限制快速发声。当孩子的气道高反应和孩子的语速增加相矛盾的时候，孩子就会出现口吃。2 夜惊、尿床、打呼噜和过敏：打呼噜，小孩打呼噜主要是由于腺样体肥大，鼻炎、鼻窦炎和腺样体肥大三者关系密切，最先出现的是鼻炎，大约在孩子6个月的左右的时候就有症状出现，就是孩子打喷嚏、揉鼻子、晚上睡觉不安稳。由于鼻炎的孩子经常会有鼻粘膜分泌物的的存在，细菌就很容易在上面滋生和繁殖，让孩子感冒。当孩子有细菌和病毒入侵的时候，腺样体和扁桃体作为淋巴样组织，充当抵挡敌人的急先锋，最先工作，代偿性增大，好产生更多的免疫球蛋白，来保护孩子不生病。这样的增大是积极作用。但这种情况反复出现，增大的腺样体就会生理性肥大，造成鼻道的堵塞，让鼻窦的分泌物不容易流出，鼻窦的分泌物越多，越有利于细菌的生长繁殖，造成鼻窦炎。所以，鼻炎是基础，鼻窦炎和腺样体肥大是反复感染的结果。鼻窦由于位置比较深，开口较小，不容易完全治愈，所以鼻窦炎的孩子的腺样体更容易代偿性增大，增大的腺样体反过来又影响鼻窦炎的治疗。腺样体肥大的治疗，首先要控制鼻窦炎，然后再治疗过敏性鼻炎、预防反复呼吸道感染。也就是分为三步走，首先使用抗菌素和鼻子局部用药，治疗鼻窦炎。然后使用抗过敏药物或者其他局部激素治疗鼻炎，腺样体就会萎缩。尿床，如果孩子3岁后夜间还有规律遗尿。或者5岁以后每周至少有一次遗尿者，就要考虑是否有其他问题。引起尿床的疾病有：蛲虫症（虫体对尿道口的刺激）、尿道口局部炎症、脊柱裂等等，但因病引起的遗尿只占很小的比例。绝大多数孩子的尿床与精神因素、卫生习惯、环境因素等有关。精神因素有：孩子入睡前玩得太累或兴奋过度，这些情况只是偶尔发生。环境因素有：突然换新环境；气候变化如寒冷等。此外，孩子入睡前饮水过多；吃了西瓜等含水量多又有利尿作用的水果；父母在孩子夜间有便意时没有及时把尿等都会造成孩子尿床。以上两种情况都不能认为有问题，这些因素去除以后如果还尿床，就要进一步检查。不良卫生习惯有：有些家长没有给孩子进行及时的排尿训练，孩子对排尿的行为没有敏感的反应；孩子的内裤太紧、局部没有清洗尿渍刺激等。其实，孩子睡眠过沉是孩子尿床最主要的原因，最常见的原因就是腺样体肥大造成的孩子睡觉缺氧，甚至睡眠呼吸暂停综合症。家长能发现的症状就是打呼噜！有些孩子还有咬牙、说梦话、睡觉流口水。夜惊的主要原因还是和鼻窦炎、腺样体肥大导致的脑缺氧有关系，还有就是食物过敏对闹的损害，食物过敏部分是IgG介导的，抗原抗体形成免疫复合物，通过血脑屏障进入大脑，使得大脑兴奋性增高，当孩子刚入睡的时候就会不由自主的蹬一下腿，或者夜间突然做起来口中念念有词，或者默不作声，一会就会再次入睡，甚至出现梦游。这样的孩子除了这些症状以外，还有脾气大，容易激惹，性格偏激。很小年纪，大约3-5岁，就会经常莫名其妙的说，我杀了你、我烧死你、我踩死你，甚至孩子会说，妈妈，你杀了我吧，我不活了。

许鹏飞

先天性心脏病

概述先天性心血管病是先天性畸形中最常见的一类。轻者无症状，查体时发现，重者可有活动后呼吸困难、紫绀、晕厥等，年长儿可有生长发育迟缓。症状有无与表现还与疾病类型和有无并发症有关。根据血液动力学结合病理生理变化，可发为三类：一、无分流类。二、左至右分流类。三、右至左分流类。昆明医科大学第一附属医院心脏内科王启贤疾病简介　　在人胚胎发育时期(怀孕初期2-3个月内)，由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的心脏，称为先天性心脏病。除个别小室间隔缺损在5岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。临床上以心功能不全、紫绀以及发育不良等为主要表现。　　先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病。其发病率约占出生婴儿的0.8％，其中60％于＜1岁死亡。发病可能与遗传尤其是染色体易位与畸变、宫内感染、大剂量放射性接触和药物等因素有关。随着心血管医学的快速发展，许多常见的先天性心脏病得到准确的诊断和合理的治疗，病死率已显著下降。分类　　房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、法洛四联症、完全性大动脉转位、肺静脉异位引流、主动脉狭窄。病因及发病机制　　心脏病是遗传和环境因素等复杂关系相互作用的结果，下列因素可能影响到胎儿的发育而产生先天性性畸形：　　1.胎儿发育的环境因素:　　(1)感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒，其出生的婴儿先天性心脏病的发病率较高。　　(2)其它：如羊膜的病变，胎儿受压，妊娠早期先兆流产，母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙，放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。　　2.遗传因素：先天性心脏病具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。遗传学研究认为，多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。　　3.其它：有些先天性心脏病在高原地区较多，有些先天性心脏病有显著的男女性别间发病差异，说明出生地海拔高度和性别也与本病的发生有关。在先天性心脏病患者中，能查到病因的是极少数，但加强对孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病和避免与发病有关的一切因素，对预防先天性心脏病具有积极意义。症状　　1、心衰：新生儿心衰被视为一种急症，通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。其临床表现是由于肺循环、体循环充血，心输出量减少所致。患儿面色苍白，憋气，呼吸困难和心动过速，心率每分钟可达160次-190次，血压常偏低。可听到奔马律。肝大，但外周水肿较少见。　　2、紫绀：其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明显。　　3、蹲踞：患有紫绀型先天性心脏病的患儿，特别是法乐氏四联症的患儿，常在活动后出现蹲踞体征，这样可增加体循环血管阻力从而减少心隔缺损产生的右向左分流，同时也增加静脉血回流到右心，从而改善肺血流。　　4、杵状指(趾)和红细胞增多症：紫绀型先天性心脏病几乎都伴杵状指(趾)和红细胞增多症。杵状指(趾)的机理尚不清楚，但红细胞增多症是机体对动脉低血氧的一种生理反应。　　5、肺动脉高压：当间隔缺损或动脉导管未闭的病人出现严重的肺动脉高压和紫绀等综合征时，被称为艾森曼格氏综合症。临床表现为紫绀，红细胞增多症，杵状指(趾)，右心衰竭征象，如颈静脉怒张、肝肿大、周围组织水肿，这时病人已丧失了手术的机会,唯一等待的是心肺移植。患者大多数在40岁以前死亡。　　6、发育障碍：先天性心脏病的患儿往往发育不正常,表现为瘦弱、营养不良、发育迟缓等。　　7.其它：胸痛、晕厥、猝死。诊断　　确定是否患有先天性心脏病可根据病史、症状、体征和一些特殊检查来综合判断。　　1.病史　　(1)母亲的妊娠史：妊娠最初3个月有无病毒感染，放射线接触，服药史，糖尿病史，营养障碍，环境与遗传因素等。　　(2)常见的症状：呼吸急促，青紫,尤其注意青紫出现时的年龄、时间，与哭叫、运动等有无关系，是阵发性的还是持续性的。心力衰竭症状：心率增快(可达180次/分)，呼吸急促(50次/分-100次/分)，烦躁不安，吃奶时因呼吸困难和哮喘样发作而停顿等。反复发作或迁延不愈的上呼吸道感染，面色苍白、哭声低、呻吟、声音嘶哑等，也提示有先天性心脏病的可能。　　(3)发育情况：先天性心脏病患儿往往营养不良，躯体瘦小,体重不增，发育迟缓等，并可有蹲踞现象。　　2.体格检查　　如体格检查发现有心脏典型的器质性杂音,心音低钝，心脏增大，心律失常，肝大时，应进一步检查排除先天性心脏病。　　3.特殊检查　　(1)X线检查:可有肺纹理增加或减少、心脏增大。但是肺纹理正常，心脏大小正常，并不能排除先天性心脏病。　　(2)超声检查：对心脏各腔室和血管大小进行定量测定,用以诊断心脏解剖上的异常及其严重程度，是目前最常用的先天性心脏病的诊断方法之一。　　(3)心电图检查：能反映心脏位置、心房、心室有无肥厚及心脏传导系统的情况。　　(4)心脏导管检查：是先天性心脏病进一步明确诊断和决定手术前的重要检查方法之一。通过导管检查，了解心腔及大血管不同部位的血氧含量和压力变化，明确有无分流及分流的部位。　　(5)心血管造影：通过导管检查仍不能明确诊断而又需考虑手术治疗的患者，可作心血管造影。将含碘造影剂通过心导管在机械的高压下，迅速地注入心脏或大血管，同时进行连续快速摄片,或拍摄电影，观察造影剂所示心房、心室及大血管的形态、大小、位置以及有无异常通道或狭窄、闭锁不全等。　　(6)色素稀释曲线测定：将各种染料(如伊文思蓝、美蓝等),通过心导管注入循环系统的不同部位，然后测定指示剂在动脉或静脉血中稀释过程形成的浓度曲线变化，根据此曲线的变化可判断分流的方向和位置，进一步计算出心排血量和肺血容量等。　　根据以上的病史、体检及特殊检查得出的阳性体征，加以综合分析判断，以明确先天性心脏病的诊断。预防　　(1)虽然先天性心脏病的病因尚不十分明确，但为了预防先天性心脏病的发生，应注意母亲妊娠期特别是在妊娠早期保健，如积极预防风疹、流行性感冒、腮腺炎等病毒感染。避免接触放射线及一些有害物质。在医生指导下用药，避免服用对胎儿发育有影响的药物，如抗癌药、甲糖宁等。积极治疗原发病，如糖尿病等。注意膳食合理，避免营养缺乏。防止胎儿周围局部的机械性压迫。总之,为预防先天性心脏病,就应避免与发病有关的一切因素。　　(2)在怀孕早期（3个月之前）尽量别在电脑前微波炉等磁场强的地方坐太长时间因这时的胎儿还不稳定各个器官还正在成形阶段很可能造成孩子先天性心脏病。　　(3)不要接触宠物因宠物身上的细菌及微生物也可能造成孩子先天性心脏病。　　遗传　　先天性心脏病在儿童中的发病率大约为4‰～8‰，可谓常见的先天性疾病。随着医学水平的提高，许多先天性心脏病患儿经手术治疗后，生活得都很好，长大后都成家立业了。　　但是，所有患有先天性心脏病的人在自己做父母时，都希望生育一个健康的孩子，最好的办法就是在婚前去医院进行婚前检查及遗传咨询。　　因为先天性心脏病是一种多基因遗传病，目前公认，先天性心脏病可由环境因素和遗传因素或两者共同作用而引起，尤以后者为重要，约90%的先天性心脏病是由遗传加环境相互作用共同造成的。许多人认为，先天性心脏病人手术后就和正常人一样了，生孩子没有危险，这种看法很不全面，他们只注意了心脏的承受能力而忽视了疾病的遗传性。所以，要想全面了解先天性心脏病对结婚及生育的影响，可以到指定的婚前检查单位，也可以到心脏病专科去做检查，如做一下心脏彩色B超，根据自己心脏病的类型．听一听医生的建议，进行遗传咨询。并发症　　一、肺炎　　二、心力衰竭　　三、肺高压　　四、感染性心内膜炎　　五、缺氧发作　　六、脑血栓和脑脓肿治疗方法　　先天性心脏病治疗方法有两种：手术治疗与介入治疗。　　（１）手术治疗为主要治疗方式，实用于各种简单先天性心脏病（如：室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等）及复杂先天性心脏病（如：合并肺动脉高压的先心病、法乐氏四联征以及其他有紫绀现象的心脏病）。　　介入治疗为近几年发展起来的一种新型治疗方法，主要适用于动脉导管未闭、房间隔缺损及部分室间隔缺损不合并其他需手术矫正的畸形患儿可考虑行介入治疗。两者的区别主要在于，手术治疗适用范围较广，能根治各种简单、复杂先天性心脏病，但有一定的创伤，术后恢复时间较长，少数病人可能出现心律失常、胸腔、心腔积液等并发症，还会留下手术疤痕影响美观。而介入治疗适用范围较窄，价格较高，但无创伤，术后恢复快，无手术疤痕。　　治疗时医生穿刺病人血管(一般采用大腿根部血管)，通过特制的直径为2—4毫米的鞘管，在X线和超声的引导下，将大小合适的封堵器送至病变部位封堵缺损或未闭合的动脉导管，以达到治疗目的。通过临床实践证实，先心病介入封堵具有创伤小、手术时间短（约1小时）、恢复快（术后第二天即可下床）、不需特殊麻醉及体外循环、住院周期短（约1周）等优点。只有当病人年龄小、不能配合手术者才需要全身麻醉。该封堵术的适应症很广，房间隔缺损、动脉导管未闭、室间隔缺损均可以采用介入方法进行治疗。介入治疗先心病也有其局限性，不适合于已有右向左分流、严重肺动脉高压、合并需要外科矫正的畸形、边缘不佳的巨大缺损等。　　关于先天性心脏病的介入治疗　　自从1967年Portmann采用泡沫塑料封堵先天性动脉导管未闭以来，先天性心脏病介入治疗走过了漫长的道路。随着病例的增加及经验的积累，操作技术日益成熟，在大型医疗单位已成为治疗先天性心脏病的常规方法。国内近50所医院开展了此类手术。　　动脉导管未闭　　目前我国采用进口Ampatzer封堵器已完成动脉导管未闭封堵术2500余例，技术成功率98.4%。严重并发症发生率为1.6%（其中溶血1.36%，封堵器脱落0.2%，心包填塞0.04%），死亡率仅0.04%。　　房间隔缺损　　目前我国采用进口Ampatzer封堵器治疗房间隔缺损封堵术达3500余例，技术成功率98.1%。严重并发症发生率为0.9%（包括封堵器脱落0.5%，心包堵塞0.4%），死亡率仅0.2%。　　室间隔缺损　　多年来室间隔缺损封堵术一直是介入治疗的难点，其原因除缺损解剖部位特殊外，还缺少理想的封堵器，致使该技术发展缓慢。2002年美国AGA公司开发研制出一种新型自膨胀非对称性双盘状膜部室间隔缺损封堵器，经过国内外近一年的临床应用，取得了满意的效果。　　目前国内采用此技术已完成室间隔缺损封堵术250余例，成功率达97.3%。由于技术要求高，操作复杂，初期开展缺乏经验，其并发症发生率相对较高，达2.7%，主要有封堵器脱落、溶血、房室传导阻滞、主动脉瓣或三尖瓣关闭不全等。因此，未经过严格培训的医师及不具备相当技术条件的医院不应盲目开展此技术。　　前景　　随着介入器材的不断改进、介入经验的积累和操作技术的提高，先天性心脏病介入治疗的范围将会日趋扩大，如先天性心脏病复合畸形的介入治疗、外科术后残余分流或残余狭窄的介入治疗、介入技术与外科手术联合治疗复杂先天性心脏病等。　　不可否认，仍然有一部分先天性心脏病是无法通过介入技术治疗的，因此在治疗之前，应该进行全面的检查，严格区分介入治疗和外科手术治疗的适应征，权衡利弊，制定合理、可行的最佳方案。　　先心病介入治疗与外科手术相比有如下优点：[1]　　1.无需在胸背部切口，仅在腹股沟部留下一个针眼(3mm左右)。由于创伤小，痛苦小，术后几天就能愈合，不留疤痕；也无需打开胸腔，更不需切开心脏。　　2.治疗时无需实施全身外循环，深低温麻醉。患儿仅需不插管的基础麻醉就能配合，大龄患儿仅需局部麻醉。这样，可避免体外循环和麻醉意外的发生，也不会对儿童的大脑发育产生影响。　　3.由于介入治疗出血少，不需要输血，从而避免了输血可能引起的不良反应。　　4.相比外科手术，介入治疗手术时间较短，住院时间短，术后恢复快。一般在30分钟至1个小时左右就开始进饮，术后20小时就可下床活动，住院1-3天即可出院，局麻的患儿可在门诊完成。　　5.目前，对合适做介入治疗的患儿，各种介入治疗的成功率在98%以上，术后并发症少于外科手术。它就像外科手术一样，可起到根治效果。最佳治疗时间　　手术最佳最佳治疗时间取决于多种因素,其中包括先天畸形的复杂程度、患儿的年龄及体重、全身发育及营养状态等。一般简单先天性心脏，建议1--5岁，因为年龄过小，体重偏低，全身发育及营养状态较差，会增加手术风险；年龄过大，心脏会代偿性增大，有的甚至会出现肺动脉压力增高，同样会增加手术难度，术后恢复时间也较长。对于合并肺动脉高压、先天畸形严重且影响生长发育、畸形威胁患儿生命、复杂畸形需分期手术者手术越早越好，不受年龄限制。愈合可能　　先心病一般是无法自行愈合的，均需通过手术或者介入的方法根治。但是对于缺损口径小于0.5cm的室缺或房缺，可以无需治疗，它不会对患儿心脏功能及生长发育产生不良影响。但由于孩子存在心脏杂音，对将来升学、就业、婚姻有一定影响，而现在手术又非常成熟，有些家长由于这些社会因素还是选择手术。还有一些小的缺损，比如干下部位的室缺，由于靠近主动脉瓣，就是小于0.5cm，也需要积极手术治疗。对于缺损口径大于0.5cm的患儿建议行手术治疗。术后护理　　呼吸机的配合：心脏手术病人一般都要上呼吸机，麻醉清醒后，病人会感到咽部不舒服，不能讲话，病人需主动配合。头部切勿过多转动，不要随意吞咽，尤其是婴幼儿呼吸道粘膜反复磨擦可引起声门出血，对于不配合的小儿，可给予镇静剂。如有需求，如大、小便、咯痰等，可用手语告诉护士。为防止肺内感染，护士要定时给呼吸机的病人进行气管内吸痰，会有气短，疼痛等不适的感觉，要忍耐一下。　　拔除气插管后的配合：病情平稳脱离呼吸机，用面罩或鼻导管继续吸氧。此时病人应保持安静。术后有效咯痰时病人是预防肺内感染或肺不张等并发症的重要环节，应积极配合。病人疼痛而不敢咯痰时，可给予止痛药。要保持呼吸道通畅，以防肺内感染或肺不张造成的更大痛苦。家庭护理　　尽量让孩子保持安静，避免过分哭闹，保证充足的睡眠。大些的孩子生活要有规律，动静结合，既不能在外边到处乱跑（严格禁止跑跳和剧烈运动），也不必整天躺在床上，晚上睡眠一定要保证，以减轻心脏负担。　　心功能不全的孩子往往出汗较多，需保持皮肤清洁，夏天勤洗澡，冬天用热毛巾擦身（注意保暖），勤换衣裤。多喂水，以保证足够的水份。　　保持大便能畅，若大便干燥、排便困难时，过分用力会增加腹压，加重心脏的负担，甚至会产生严重后果。　　居室内保持空气流通，患儿尽量避免到人多拥挤的公共场所逗留，以减少呼吸道感染的机会。应随天气冷暖及时增减衣服，密切注意预防感冒。　　定期去医院心脏心科门诊随访，严格遵照医嘱服药，尤其是强心、利尿药，由于其药理特性，必须绝对控制剂量，按时、按疗程服用，以确保疗效。每次服用强心药前，须测量脉搏数，若心率过慢，应立即停服，以防药物毒性作用发生，危及孩子生命。

王启贤

法洛四联症（TOF）解密

什么是法洛四联症？法洛四联症（TOF）是一种常见的先天性心脏病，也是最常见的紫绀型先心病，也就是患儿出生后会发生口唇、手指发紫现象的先天性心脏病。四联症，顾名思义，这种病是心脏同时存在四种畸形，即室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。正常心脏有左右两个心室，由室间隔隔开，互不相通，主动脉连接左心室，肺动脉连接右心室。而在法洛四联症中，两心室之间有个缺损，通常会比较大，主动脉通过这个缺损，一部分与右心室相连，医学上称为骑跨，这样的结构就会使得左右心室的血液都会进入主动脉。另外，由于肺动脉狭窄，患者右心室向外泵血时的阻力会加大，心室肌肉就要自我增强以克服阻力，慢慢地，右心室就越来越肥厚。肥厚的肌肉会进一步加重狭窄，造成恶性循环。在正常健康的心脏，静脉血应该全部进入肺动脉，在肺部释放二氧化碳，与新鲜氧气结合后成为动脉血，再回到左心，经过主动脉供应全身。对于法洛四联症的患者，右心的静脉血并不能全部进入肺动脉，因为他们的肺动脉很狭窄，只有一部分进入肺动脉去完成氧合，另一部分就会和动脉血一起进入主动脉，这样，供应全身的血液就不是携带氧气的动脉血，而是动静脉混合血。这样导致的直接后果就是人体的血氧供应不足，很多肌肉和器官无法得到需要的氧，外在的表现就是不同程度的紫绀，主要表现为口唇和四肢发紫。如果不经治疗，法洛四联症的患儿会有25%在1岁以内夭折，40%在3岁以内死亡，70%的患儿活不到10岁，绝大多数患儿的死因为缺氧或心力衰竭。临床表现是什么样？所以，我们需要了解什么样的孩子有可能患有法洛四联症。其实从临床上来看，这些患儿首要的表现就是紫绀，因为缺氧，他们的粘膜皮肤会呈现出紫兰色，一般在口唇处最为明显，大多在出生后的3～6个月开始出现，在运动和哭闹时会加重，平静时减轻。其次，患儿经常出现呼吸困难和缺氧发作，当生后6个月活动量增加时，由于组织缺氧，患儿活动后会有呼吸急促，严重者可出现不省人事或抽搐，医学上我们叫缺氧发作，这是由于在肺动脉狭窄的基础上，在肺动脉右心室的连接处发生了肌肉痉挛，导致入肺的血流比原来还少，加重了患儿的脑缺氧。从生活中观察来看，法洛四联症的患儿会有蹲踞现象，当患儿会走路之后，行走一段距离，蹲下片刻，然后又继续行走，这样的现象叫蹲踞，因为这样可缓解行走带来的呼吸困难和紫绀。法洛四联症患儿还可呈现外观虚胖，发育迟缓，缺氧严重且时间较长者的手指会和正常孩子明显不同，可见杵状指（下图）。心脏听诊有杂音。如何确诊？如果您的孩子出现了上述的异常现象，就需要尽早到医院完善检查。对于法洛四联症的患儿，一般超声心动图就能做出明确诊断，但他们的心电图并无特异性，通过胸片可以间接反应病情的轻重。如果超声提示肺动脉狭窄严重或存在体循环-肺循环侧枝血管，那么就需要进一步通过CT或心血管造影来判定肺动脉狭窄的严重程度，为治疗方法的选择提供帮助。如何治疗？手术是治疗法洛四联症的唯一途径，但病情严重程度决定了的手术方式，面对患儿，医生通常要从以下几个方面考虑。法洛四联症根治手术的目的是恢复心脏的双心室结构，，使患儿的血液循环和正常人一样，但是前提有2个：左心室和肺动脉发育都要达标，如果左心室小，根治以后它的容量和收缩力太弱，而不能承担体循环的负荷，就会造成循环衰竭；而如果肺动脉发育太差，手术之后右心室的阻力就太大，同样会造成循环衰竭。评价发育指标，我们有专门的医学参数，通过超声心动图来获取。如果不能满足上述的条件，则不能做根治手术。对于根治手术的时机，近几年向低龄化发展，因为早期根治的优点非常明显，比如可以促进肺组织和肺动脉的发育，改善缺氧对神经系统的损害，还保护了右心室功能，所以6个月至1岁是比较适合手术的年龄，部分症状较轻的患儿可以推迟到1岁以后，而缺氧严重的则需要在6个月之前手术。根治手术的内容包括修补室缺，剪除右心室肥厚肌肉，加宽肺动脉，而在加宽方式上存在选择，需根据肺动脉瓣环的发育情况来决定。如果把瓣环比作门框，瓣叶比作门板，血流比作进出的人，那么，如果门框够大，则只需要修理，让门板开得更大就行，而如果门框太小，门板开得再大，也不能满足人进出的需要，就要凿掉门框，进行扩大才行。同样的，在法洛四联症，如果瓣环发育好——也就是瓣环不会成为限制血流的环节，则可予保留，在右心室表面或肺动脉上用打补片的方式加宽即可；如果瓣环发育差，则需要切开瓣环，将右室和肺动脉的切口贯通，使用带瓣的组织补片加宽，这就相当于加大了门框，虽然一下畅通了，可是门板还是原来的，在门框加大后必然会对合不严，单瓣的组织补片也仅仅相当于增加了一个门帘，所以这种切开瓣环的方式在远期会有不同程度的瓣膜对合不严。近年来，法洛四联症根治手术技术已经非常成熟，如果手术适应症掌握恰当，大的心脏中心手术死亡率已经降至3-5%，近期效果比较理想，大部分患者能长期存活，但是一部分切开瓣环的患者在远期会有不同程度的瓣膜对合不严，血液返流问题，甚至引起右室的严重扩张，而需要再次手术，如果拖延时间过长，右心室扩张超过了其弹性限度，这时即使去除了瓣膜返流，右心室也不能回复到正常大小。所以，对于采用这种术式的患者，所谓根治手术也并不是一劳永逸，而需要在术后定期复查，监测肺动脉瓣的情况。对于姑息手术，目的是增加肺血流，促进肺动脉发育，而对室间隔缺损予以保留。在姑息手术后半年到1年，需要再次评估病情，决定能否进行根治手术。

朱耀斌

先天性心脏病

先天性心脏病简称“先心病”，是胎儿时期心脏和大血管发育异常所导致的先天心血管系统畸形，是小儿时期最常见的心脏病。检查方面，除了经典的体格检查、X线平片和心电图以外，超声心动图（UCG）、计算机断层扫描（CT）、磁共振（MRI）、心导管造影临床上广泛应用。概述先天性心脏病简称“先心病”，是胎儿时期心脏和大血管发育异常所导致的先天心血管系统畸形，是小儿时期最常见的心脏病。病因一、胎儿期病毒感染二、胎儿早产三、高原缺氧四、遗传因素五、高龄母亲（年龄大于35岁）生产病因一、胎儿期病毒感染二、胎儿早产三、高原缺氧四、遗传因素五、高龄母亲（年龄大于35岁）生产危险因素一、家族史二、母亲有糖尿病三、妊娠早期接触致畸药物四、病毒感染五、吸烟或被动吸烟六、近亲婚配常见分类一、室间隔缺损有膜部缺损、肌部缺损、干下型缺损，其中膜部缺损多见。如果缺损大，有中到大量左向右分流，可引起左、右心室增大。大量分流会引起肺动脉高压，严重时会出现双向分流和右向左分流，导致晚发性紫绀。因此需要早期手术。如果缺损小、分流少、心肺改变轻，则可以观察至1岁后至学龄前手术。二、房间隔缺损分为原发孔和继发孔，以后者多见。通常情况下左心房压力高于右心房，出现左向右分流。肺动脉压力正常或轻度升高。显著增高多出现在成年人，严重者会有双向或右向左分流。三、动脉导管未闭主动脉与肺动脉之间的异常通道，由于主动脉压力高于肺动脉，血液连续地从主动脉经未闭的动脉导管分流至肺动脉。它会引起肺充血及左心房、左心室、右心室增大，肺动脉高压。四、法洛氏四联症是一种复杂的先天性心脏病，是指室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚同时存在的心脏畸形。五、心内膜垫缺损一种复杂的先天性心脏病。包括原发孔房间隔缺损、室间隔缺损、以及二尖瓣和三尖瓣异常发育所形成的共同房室瓣。容易引起严重的肺动脉高压。手术方法：房间隔缺损修补室间隔缺损修补发育异常瓣膜成形。六、完全性大动脉转位是大动脉解剖关系颠倒的先天性心脏缺损。与正常位置不同，主动脉位于肺动脉前，由右心室发出，肺动脉位于主动脉后，起源于左心室。室间隔完整的大动脉转位出生后2-3周根治最佳。七、矫正性大动脉转位是一种心房与心室连接不一致和心室与大动脉连接不一致的复杂心脏畸形。体静脉血通过右心房进入“错误”的左心室（正常进入右心室）。肺静脉回流的氧合血进入“错误”的右心室。八、完全性肺静脉异位引流占先天性心脏病的1%~5%，是少数需急诊手术的儿科心脏外科疾病之一。它是指肺静脉异常连接到体静脉循环，导致氧合血回流到右心房，而不是正常应该回流到的左心房。九、右心室双出口是一种复杂的先天性心脏病。主动脉和肺动脉完全从右心室发出，而不是像正常的心室动脉连接顺序（主动脉从左心室发出，肺动脉从右心室发出）。特殊类型：室间隔缺损位于肺动脉瓣下的一类称为Taussig-Bing畸形。它的手术方法更为复杂。症状及危害一、紫绀（青紫）：安静或哭闹活动后鼻尖、口唇、指趾甲根出现青紫，医学上叫紫绀二、体力差：婴儿吃奶困难、吃吃停停、呛咳,呼吸急促、憋气等。三、易患呼吸道感染：经常感冒,反复出现支气管炎、肺炎。四、发育慢：正常小儿一岁内前六个月体重每月增长0.6公斤，后六个月每月增长0.5公斤。体重增长低于这个速度说明发育迟缓。五、杵状指：较年长的小儿手指及脚趾末节粗大、颜色变暗，象小鼓槌。六、蹲踞：婴幼儿期抱着时双腿喜欢屈曲在大人的腹部。年长儿走路时，走一段时间就要蹲下来两膝紧贴胸部休息以改善缺氧，医学上称为蹲踞现象。七、其他：自幼哭声嘶哑、咳嗽；心前区隆起，胸廓畸形。大一点的孩子会诉说胸闷、心前区疼痛、心慌。有些孩子还有下肢浮肿。家长如果发现自己的孩子有上述症状，应及早到医院就诊，以确诊是否患有先天性心脏病。一旦怀疑或确诊为先天性心脏病，应尽早去专业的小儿心脏外科中心就诊，由专业小儿心脏外科医生决定手术时机。辅助检查除了经典的体格检查、X线平片和心电图以外，超声心动图（UCG）、计算机断层扫描（CT）、磁共振（MRI）、心导管造影临床上广泛应用。一、超声心动图超声心动图检查具有①无创性；②操作简便，甚至可在床旁、术中进行反复检测；③能动态观察心脏和大血管的解剖结构、心脏功能和血液动力学情况；④相对价格低廉等优点。二、多排螺旋CT多排螺旋CT（MSCT）已由4排、8排发展到64排，且即将发展到128排。对于超声由于受到胸骨的阻挡和肺气的干扰而无法观察到的肺门处结构，MSCT可以清晰显示，不会漏过任何细小的段级肺血管分支。MSCT诊断复杂型先心脏病，尤其是肺动脉闭锁、肺静脉异位引流、主动脉弓离断、主动脉缩窄以及冠状动脉畸形等血管畸形具有其独特的优势。三、电子束CT电子束CT(EBCT)，又称超高速CT，诊断先天性心脏病的基本原理及重建方法与MSCT相似。EBCT诊断的敏感性略优于MSCT，但是价格相对较贵，机器普及率不高。四、磁共振成像随着磁共振成像(MRI)在硬件和软件技术方面的进步，用于先天性心脏病检查的MRI不但可以进行形态学诊断而且可以进行功能诊断。MRI能显示肺动脉全貌，还能够准确、快速地诊断肺静脉异常引流，与导管检查或手术结果有很好的相关性，甚至能够发现心血管造影以及超声心动图未探及的血管解剖异常。MRI是对先天性心脏病患者进行无创检查的重要补充手段，能较全面地评价心脏、肺血管、主动脉的解剖形态，尤其是在评估复杂畸形的肺血管发育中具有重要作用。五、心血管造影：金标准心导管造影可以直观地显示一些超声心动图难以显示的复杂心内畸形，如：复杂性心脏病肺动脉分支发育、肺静脉回流、腔静脉走行、门静脉回流等；冠状动脉起源、走向、类型；主动脉弓病变；周围动静脉畸形、走行；动静脉瘘及血管异常回流等。心导管造影的同时还可以进行部分先天性心脏病的介入治疗，如房/室间隔缺损和动脉导管未闭的封堵、瓣膜狭窄的球囊扩张和血管狭窄的支架置入、房间隔的穿刺造孔、体肺侧枝的封堵等。并且造影的同时可以进行多种生理功能检测，如：电生理检测、心腔内心电图、心音图、心腔及血管内超声心动图及心内膜心肌活检等。治疗以手术为主，部分先心病可行介入治疗一、手术方法可分为：1.闭式手术动脉导管未闭主动脉弓缩窄2.体外循环下心脏直视手术①术中使用体外循环机替代心、肺功能，将心脏停跳，修补完成后再回复心跳，回复心、肺功能。②介入治疗的心脏病（年龄＞3岁）③动脉导管未闭④房间隔缺损注意：①治疗先心病要以“三早”为原则——早发现、早诊断、早手术，病情越严重患儿越需要尽早手术。②有些需要尽早手术，如大的室间隔缺损，动脉导管未闭，婴儿期反复肺部感染、心衰，可于1岁内甚至半岁内手术。③小的缺损，临床症状不严重可2岁以后在决定手术。④法洛氏四联症的最佳年龄为3-6岁，但如果有缺氧发作便无年龄限制。二、最佳手术时机先心病手术的最佳时间应根据患儿的具体病情而定。最常见的先心病为动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损，要视缺损的大小而定。如缺损大、分流大，经常伴有心衰、肺炎等并发症者，应及早手术，可在婴儿期（1岁以内）进行。常见青紫型先心病，如法洛氏四联症等患儿，6-10月就应外科手术。如经常有缺氧发作，即使<3个月也应作一期姑息手术。一些复杂的先天性心脏病需要尽早手术以免失去手术机会。三、需要尽快手术及重症先心病1.引起肺炎心衰的先心病大量左向右分流性先心病、巨大动脉导管未闭、非限制性室间隔缺损、完全性肺静脉异位引流、完全性房室通道、主肺间隔缺损、永存动脉干。2.引起缺氧发作的先心病法乐氏四联症、重度肺动脉狭窄、大动脉转位、肺动脉闭锁。3.引起低灌注缺氧酸中毒的先心病左心发育不良综合征、主动脉弓中断、主动脉重度缩窄。4.动脉导管依赖的先心病室间隔完整的完全性大动脉转位、室间隔完整的肺动脉闭锁、主动脉重度缩窄、左心发育不良综合征。术前准备1.首先家长要有信心：先心病如能及时发现、适当时机治疗,大部分都能通过外科手术彻底根治，获得满意的疗效。远期生活质量与同龄人相似，完全有可能和其他健康的孩子一样学习工作，成家立业。目前，婴幼儿先心病外科治疗的手术成功率在90%以上。2.一般先心病患儿体质较弱，手术应在患儿一般情况相对好时进行，术后恢复也较快。如有“肺炎”等,最好先治愈后恢复一段时间(1-2周)手术为好，否则会增加手术风险，术后恢复时间长，花费较多。3.术前反复肺炎、心衰,有肺动脉高压患儿,有些可能需要在术前服用一段时间强心利尿药,等患儿一般情况改善后再手术恢复较快。4.经济方面准备:复杂先心病应准备5-6万。如果需要心血管造影，需要多准备1万。年龄越小病情越重花费越大。出院后注意事项一、预防感染1.术后体质弱，不宜到公共场所，防止呼吸道感染。2.注意休息，每天保证足够的睡眠，半年内避免剧烈活动。二、预防接种术后3个月后心功能恢复良好，无发热、腹泻、皮疹均可同正常儿童一样接受各种预防接种。三、观察1.体温：出院后二周内每天上午各测体温一次。2.伤口：拆线3天后纱布可以不再用，保持伤口干燥清洁，2周内每天观察伤口愈合情况，如发现红肿，裂开或脓性分泌物及时就诊。3.拆线后伤口干燥、无感染就可以洗澡，冬天注意防止着凉。四、饮食1.原则：清淡，蛋白含量适中，富含维生素，宜消化食物。2.室缺手术后胃口较好，有吃不饱现象，一次进食不能太多，以免胃胀影响呼吸，方法是少量多餐。3.患儿术后心功能不全者一定要控制钠盐量，低盐饮食至少半年，以后视病情而定，术后早期不宜吃甲鱼，人参汤等。4.出院后服利尿药物（速尿）可多吃含钾的水果、蔬菜如香蕉、橘子、番茄等，以补充因服用利尿药物而引起的低钾。术后常见问题处理一、发热1.症状——当患儿哭闹、呼吸次数明显增快、鼻翼扇动、面色潮红时，用手触摸头部或测量体温＞37℃，提示发热。2.常见原因——①术后早期（1-2周）机体组织产生的吸收热；②小婴儿体温调节中枢发育不健全，过度保暖导致发热--温水擦拭额头、减少衣服被褥。3.特殊原因——高热、持续发热、食欲差、精神差①感冒、肺部炎症：咳嗽、咳痰、呼吸增快或费力——物理降温、口服退烧药，避免惊厥、抽搐及时到医院就诊，以免肺炎导致心衰。②伤口感染：皮肤红肿、发热、疼痛，甚至有液体渗出——及时到医院就诊。③心内膜炎：精神差、食欲差、乏力、不明原因持续发热——应及时到医院就诊，避免导致严重后果。4.预防感冒——心脏病患儿体质弱，感冒会加重心、肺负担①保持室内空气清新，每日至少通风2-3次。②维持适宜室温22-25℃，湿度40-50%（使用加湿器）。③远离人员密集的场所，避免接触呼吸道感染人员。④饮食应富含蛋白质、维生素，且易于消化。二、痰多1.原因：体外循环的影响。术前肺血管的改变。年龄小，缺乏沟通与合作的能力，不会咳嗽。体质弱，无力咳嗽。长期应用呼吸机，增加肺部感染的几率。2.症状发热、咳嗽、咳痰、呼吸增快、费力、哮喘、食欲差、精神差。如不能及时治疗，会导致肺炎、肺不张。3.排痰护理方法手术后，患儿呼吸道分泌物较多，由于年龄小，缺乏沟通与合作的能力，常需要借助外力的帮助排痰，尤其是体质弱的患儿。变换体位：侧身、俯卧、坐位、竖起怀抱。拍背方法：手掌心空握、自下而上、用腕力扣击背部。排痰时机：在饭前15-30分钟进行。三、心包、胸腔积液1.原因：术后早期：心脏功能恢复非常重要，应限制饮食的摄入量，减轻心脏负担。避免心衰，出现心包或胸腔积液。多发：TOF手术、复杂畸形、入住监护室时间大于1周的患儿。警惕：行格林手术、全腔手术的患儿，胸腔积液高发。应除外乳糜胸，确诊后，禁食脂类食物。2.症状：尿量显著减少；颜面及眼睑浮肿、脚踝肿胀。精神差、食欲减退、腹部饱满、隆起。呼吸困难、鼻煽、不能平卧一旦发现，立即到医院就诊。四、怎样正确服药术后常规应用强心、利尿、扩张血管等药物，准确性非常重要。1.地高辛：增加心肌收缩力，减慢心律。应每日测量脉搏、精确计算剂量。发现心率明显减慢时，及时到医院咨询是否需要停药。2.双氢克尿噻+枸橼酸钾：——双氢克尿噻是利尿剂，会导致低血钾，必须同时服枸橼酸钾，并且观察尿量——枸橼酸钾，口感差，易造成呕吐，搭配果汁服用。3.开博通：扩张血管药物，因可造成低血压，须注意服用剂量。4.益洛平：抗凝药物，对胃黏膜有刺激，饭后服用。5.抗生素：不要超过一周，会产生副作用。五、为什么要观察大小便1.原因——通过对尿量的观察，可间接反映心脏功能。术后早期，尤为重要。2.食物的消化吸收，直接影响到患儿术后恢复的情况。3.注意——患儿尿量显著减少；颜面及眼睑浮肿；脚踝肿胀时，应及时就诊。4.严重腹胀时，影响患儿的呼吸、易导致进食后误吸，应及时就诊。5.严重腹泻时，导致婴儿脱水甚至危及生命，应及时就诊。六、如何预防感冒1.原因——患儿术后体质弱，感冒会加重心、肺负担，导致严重不良后果。2.方法——保持室内空气清新，每日通风2-3次。3.维持适宜室温22-25℃，湿度40-50%（应用加湿器）。4.远离人员密集的地方，不要接触呼吸道感染的人员。5.饮食应富含蛋白质和维生素，易于消化。6.注意——患儿发热、咳嗽、呼吸费力、尿量显著减少、颜面及眼睑浮肿、脚踝肿胀时，应警惕心衰并及时就诊。七、喂养1.食物的消化吸收，直接影响到患儿术后的恢复情况。2.长时间气管插管后，患儿的吞咽及咳嗽反射能力严重减退，在进食时，易导致呕吐、溢奶、误吸。3.一旦发生误吸，危及生命。4.吞咽无力的婴儿，喂养要耐心，少食多餐，避免劳累。5.餐毕后，竖抱婴儿拍嗝。6.入睡时，婴儿头侧向一边或半卧位。7.拍背咳痰后，再进食——由于咳嗽无力，痰液淤积于咽喉，易造成呕吐。

曾海

肛肠系列知识及问答之--直肠脱垂（脱肛）

直肠脱垂为直肠黏膜、肛管、直肠全层和部分乙状结肠向下移位而脱出肛门外的一种疾病。各种年龄层均可发病，但多发于幼儿、老年人、久病体弱及身高瘦弱者。而女性因骨盆下口较大及多次分娩等因素，发病率高于男性。该病以直肠黏膜及直肠反复脱出肛门外并伴随肛门松弛为主要特点。病因十堰市人民医院肛肠外科闵春明一、病因学　　如长期便秘、慢性腹泻、前列腺肥大引起排尿困难、慢性支气管炎引起慢性咳嗽直肠脱垂原因等因素，均可致直肠脱垂。　　（一）发育不全因素：骶骨发育尚未成熟的小儿或发育有缺陷的成年人，骶骨向前弯曲角度小，发育平直，直肠呈垂状走行，膀胱或子宫陷窝的位置较高，直肠后面失去了骶骨曲面的承托作用，增加腹内压时容易向下移位。　　（二）物理性因素：由于种种原因造成持续性腹腔内高压，致使直肠周围或盆底部的肌肉群、韧带、筋膜等支持组织不能承受而发生松弛。如尿道狭窄、膀胱结石、前列腺肥大等并发的排尿困难，重体力劳动，顽固性便秘，慢性腹泻，多胎产妇等易促使直肠向下脱垂。　　（三）病理性因素：这是在临床上为最多见的发病原因，从某种意义上来说，脱肛是一种并发症或继发性疾病。如患有慢性消耗性疾病或吸收障碍，营养不良，患有内痔、直肠息肉、肿瘤长期隆出肠壁、年老体质虚弱、腰骶神经损伤，易使骨盆肌肉群与肛门括约肌衰退、松弛无力，失去对肛管、直肠的承托作用，直肠粘膜下层组织疏松，粘膜层与肌层失去粘连固定作用，造成直肠粘膜向下滑脱移位。二、直肠脱垂的3大常见病因　　1、盆底组织软弱。老年人肌肉松弛，女性生育过多和分娩时会阴撕裂，幼儿发育不全均可致肛提肌及盆底筋膜发育不全、萎缩，不能支持直肠于正常位置。　　2、长期腹内压力增加。如长期便秘、慢性腹泻、前列腺肥大引起排尿困难、慢性支气管炎引起慢性咳嗽等因素，均可致直肠脱垂。　　3、解剖因素。小儿骶尾弯曲度较正常浅，直肠呈垂直状，当腹内压增高时直肠失去骶骨的支持，易于脱垂。某些成年人直肠前陷凹处腹膜较正常低，当腹内压增高时，肠襻直接压在直肠前壁将其向下推，易导致直肠脱垂。三、发病机理　　目前对直肠脱垂的发生有两种学说。一是滑动性疝学说：认为直肠脱垂是直肠直肠脱垂盆腔陷凹腹膜的滑动性疝，在腹腔内脏的压迫下，盆腔陷凹的腹膜皱壁逐渐下垂，将覆盖于腹膜部分之直肠前壁压于直肠壶腹内，最后经肛门脱出。　　二是肠套叠学说：正常时直肠上端固定于骶骨岬附近，由于慢性咳嗽、便秘等引起腹内压增加，使此固定点受伤，就易在乙状结肠直肠交界处发生肠套叠，在腹内压增加等因素的持续作用下，套入直肠内的肠管逐渐增加，由于肠套叠及套叠复位的交替进行，致直肠侧韧带、肛提肌受伤，肠套叠逐渐加重，最后经肛门脱出。也有人认为以上两种学说是一回事，只不过是程度的不同，滑动性疝也是一种肠套叠，只是没有影响到整圈肠壁。而后者是全层套叠。　　发病缓慢。早期仅在排粪时有肿块自肛门脱出，便后可自行缩回。随着病情的发展，因肛提肌及肛管括约肌缺乏收缩力，则需用手帮助回复。严重者在咳嗽、喷嚏、用力或行走时亦可脱出，且不易回复。如未能及时复位，脱垂肠段可发生水肿、绞窄，甚至有坏死的危险。此外常有大便排不尽与肛门部下坠、酸胀感，有的可出现下腹胀痛，尿频等现象。嵌顿时疼痛剧烈。四、小儿直肠脱垂的病因　　小儿脱肛的原因有两大类　　　1、先天因素：与小儿直肠的解剖特点有关，即小儿的先天性因素是盆腔组织结构发育未完善，支持直肠的周围组织相对薄弱、固定不牢。　　2、后天因素：为腹腔内的压力长期处于增高状态，如用力排便、剧烈咳嗽、呕吐、频繁腹泻；排便习惯不良，坐便盆时间过长等，都可以促使直肠脱垂。这种情况不妨打个比喻，袖口看作肛门，如果夹里与里子连接不牢，夹里就容易从袖口脱出，脱肛的发生就是这个道理。　　脱肛的早期表现仅在排便时有一团红色的又湿、又软的肿块在肛门口，便后肿块很快回缩到肛门内。反复发作后，肿块不能立即回缩，必须用手帮助把肿块回复。由于经常脱垂，粘膜受到磨擦刺激，粘液分泌增多，粘膜出现充血、水肿、出血、溃疡，甚至坏死。　　小儿患直肠脱垂的原因　　中国医学认为：小儿气血未旺、皆易脱肛。5岁以下儿童发生直肠脱垂非常多见，由于小儿体质娇嫩，发育不完全成熟，元气不实，骶骨弯曲未长成，直肠粘膜下组织也较为疏松，直肠缺乏骶骨的支持，而且直肠与骨盆几乎笔直，即垂直的状态，比较活动，不利于固定，而且增加了肛门括约肌的负荷量，儿童时期又易患营养不良、百日咳、肠炎、腹泻等疾患。　　长期腹内压增大，失去对直肠的牵拉固定作用，就易发生直肠脱垂，这就是小儿易患直肠脱垂的主要原因。　　临床上还常见到小儿排便、排尿坐盆时间过久而诱发本病。小儿随着骨盆的发育、骶骨弯曲形成，多数直肠脱垂患者常可自愈，故一般应用非手术治疗。分类一、直肠脱垂的分类　　直肠脱垂可根据脱垂程度，分部分性和完全性两种。　　（一）部分脱垂（不完全脱垂）：脱出部仅为直肠下端粘膜，故又称粘膜脱垂。脱出长度为2～3cm，一般不超过7cm，粘膜皱壁呈放射状，脱垂部为两层粘膜组成。脱垂的粘膜和肛门之间无沟状隙。　　（二）完全脱垂：为直肠的全层脱出，严重者直肠、肛管均可翻出至肛门外。脱出长度常超过10cm，甚至20cm,呈宝塔形、粘膜皱壁呈环状排列，脱垂部为两层折叠的肠壁组成，触之较厚，两层肠壁间有腹膜间隙。二、直肠脱垂分度　　过去临床上将直肠脱垂分为完全性直肠脱垂和不完全性直肠脱垂两种。为了更好地指导临床，1975年全国肛肠会议统一标准，将直肠脱垂分为三度。具体如下。　　Ⅰ度脱垂：排大便或增加腹压时，直肠黏膜脱出肛门外，长度在3厘米以内，便后脱出部分可自行回纳，一般无明显自觉症状。　　Ⅱ度脱垂：排大便或增加腹压时直肠全层脱出，长度在4~8厘米，不能自行还纳，需用手助其还纳，多伴有肛门括约肌松弛。　　Ⅲ度脱垂：排大便或增加腹压时肛管、直肠、部分乙状结肠脱出肛门外，长度在8厘米以上，用手复位都比较困难。可伴有肛门括约肌松弛，直肠黏膜糜烂、肥厚，便血，大便失禁等症状。症状一、直肠脱垂的常见症状　　直肠脱垂的常见症状有大便排不尽；肛门部下坠；下腹胀痛；尿频直肠脱垂指肛管、直肠，甚至直肠脱垂乙状结肠下端向下移位。只有粘膜脱出称不完全脱垂；直肠全层脱出称完全脱垂。如出部分在肛管直肠内称为脱垂或内套叠；脱出肛门外称外脱垂。　　直肠脱垂常见于儿童及老年，在儿童，直肠脱垂是一种自限性疾病，可在5岁前自愈，故以非手术治疗为主。　　成人完全性直肠脱垂较严重的，长期脱垂将致阴部神经损伤产生肛门失禁、溃疡、肛周感染、直肠出血，脱垂肠段水肿、狭窄及坏死的危险，应以手术治疗为主。手法复位；注射疗法；直肠悬吊及固定术；脱垂肠管切除术；肛门圈缩小术。二、直肠脱垂的早期症状　　初起常有便秘、排便无规律，总感觉直肠满胀和排便不净。在排便的时候有肿物脱出，但可自行缩回。时间较久的行走及用力都能脱出，常需要送回。由于经常脱出而排出粘液污染内裤。肠粘膜受损伤发生溃疡时还可引起出血和腹泻。肛门和直肠感觉较迟钝。肛门以上内脱垂症状常无变化，主要是在排便后感觉未完全排空，总用力才有排空感。脱垂在直肠内反复下降和回缩，引起粘膜充血水肿，常由肛门流出大量粘液和血性物。患者常感盆部和腰骶部坠胀、拖拽，会阴部及股后部钝痛等。三、直肠脱垂的典型解剖特征　　①直肠自身套叠；　　②深陷凹或深douglas凹；　　③直肠与骶骨岬不固定；　　④直扬和乙状结肠冗长；　　⑤盆底和肛门括约肌薄弱；　　⑥可能存在甲直肠膨出和其他异常。理想的手术方法应尽可能改正这些异常。诊断一、直肠脱垂的三大诊断标准　　直肠脱垂的诊断分为以下三种标准，具体如下：　　直肠脱垂1.分度标准Ⅰ度：排便或增加腹压时，直肠黏膜脱出肛外。　　Ⅱ度：排便或增加腹压时，直肠全层脱出肛外。　　Ⅲ度：排便或增加腹压时，肛管和直肠全层或部分乙状结肠脱出肛外。各种脱垂诊断时均要注明脱出长度。　　2.直肠脱垂者，肛门括约肌功能的判断　　（1）肛门括约肌功能良好：能自控排便，括约肌收缩有力，肛门闭合良好。　　（2）肛门括约肌功能不良：平时黏液溢出肛外，有时稀便控制不住，括约肌收缩无力，肛口闭合不严。　　（3）无肛门括约功能：平时气体、稀便均不能控制，有时干便亦不能控制，括约肌萎缩，肛门无收缩力，肛门不能闭合。　　3.直肠脱垂的疗效标准　　（1）痊愈：Ⅰ度脱垂症状消失，直肠黏膜不再脱出肛外；Ⅱ、Ⅲ度脱垂，直肠全层不再脱出肛外。　　（2）好转：症状基本消失，脱出显著减轻。　　（3）无效：经治疗无明显变化。二、直肠脱垂的检查确诊　　1、肛门视诊：可发现排粪时有柔软团块状肠粘膜脱出肛外，患者排粪动作时见肠粘膜自肛门脱出。　　2、直肠指检：是医生用一个手指头伸进患者的肛门，是检查疾病的一种简便易行却非常重要的临床检查方法。　　3、血尿便常规检查。　　4、直肠镜检：就是利用直肠镜对直肠进行检查。　　5、钡灌肠造影：了解有无过长的乙状结肠。　　7、排粪造影：可见力排时先出现在直肠内套叠，再发展为直肠外脱垂。治疗　　直肠外脱垂诊断不难，病人蹲下做排粪动作，腹肌用力，脱垂即可出现。部分脱垂可见圆形、红色、表面光滑的肿物，粘膜呈“放射状”皱襞、质软，排粪后自行缩回。若为完直肠脱垂全性，则脱出较长，脱出物呈宝塔样或球形，表面可见环状的直肠粘膜皱襞。直肠指诊感到括约肌松弛无力。如脱垂内有小肠，有时可听到肠鸣音。　　直肠粘膜脱垂需与环状内痔相鉴别。除病史不同外，环状内痔脱垂时，可见到充血肥大的痔块，呈梅花状，易出血，且在痔块之间出现凹陷的正常粘膜。直肠指诊，括约肌收缩有力，而直肠粘膜脱垂则松弛，这是一个重要的鉴别点。　　直肠内脱垂诊断较困难，需行排粪造影协助诊断，但当病人诉述直肠壶腹部有阻塞及排粪不全感时应疑本病。<一>、非手术治疗　　幼儿直肠脱垂多可自愈，故以非手术治疗为主。即随着小儿的生长发育，骶骨弯曲度的形成，直肠脱垂将逐渐消失。如纠正便秘，养成良好的排便习惯。排便时间应缩短，便后立即复位直肠脱垂。如脱出时间长，脱垂充血、水肿，应取俯卧位或侧卧位，立即手法复位，将脱垂推入肛门，回复后应做直肠指诊，将脱垂肠管推到括约肌上方。手法复位后，用纱布卷堵住肛门部，再将两臀部用胶布固定，暂时封闭肛门，可防止因啼哭或因腹压增高而于短期内再发。若患病时间较长，使用上述方法仍不见效，可用注射疗法。方法：将石炭酸植物油注射于直肠粘膜下或直肠周围一圈，分4～5处注射，每处注射，总量。注射途径可经肛门镜在直视下将药物注射到粘膜下层，使粘膜与肌层粘连；或经肛周皮肤，在直肠指诊下做直肠周围注射，使直肠与周围粘连固定。<二>、手术治疗　　成人不完全脱垂或轻度完全脱垂，若括约肌张力正常或稍弱，可行类似三个母痔切除术或胶圈套扎治疗，也可使用硬化剂注射治疗。若括约肌松弛，可考虑做肛门环缩小术或括约肌成形术。　　成人完全型直肠脱垂的治疗以手术为主，手术途径有经腹部、经会阴、经腹会阴及骶部4种。手术方法较我，但各有其优缺点及复发率，没有哪一种手术方法可用于所有的患者，有时对同一患者需要用几种手术方法。过去手术只注意修补盆底缺损，复发率较高，近年来对直肠脱垂的肠套叠学说进行研究，手术注意治疗直肠本身，现多使用下列手术。　　一.直肠悬吊及固定术　　1.Ripstein手术：经腹切开直肠两侧腹膜，将直肠后壁游离到尾骨尖，提高直肠。用宽5cmTeflon网悬带围绕上部直肠，并固定于骶骨隆凸下的骶前筋膜和骨膜，将悬带边缘缝于直肠直肠脱垂前壁及其侧壁，不修补盆底。最后缝合直肠两侧腹膜切口及腹壁各层。该手术要点是提高盆腔陷凹，手术简单，不需切除肠管，复发率及死亡率均较低，目前美、澳等国多使用此手术。但仍有一定的并发症，如粪嵌塞梗阻、骶前出血、狭窄、粘连性小肠梗阻、感染和悬带滑脱等并发症。Gorden综合文献1111例直肠脱垂用Ripstein手术结果，复发率为2.3%，并发症为16.6%。Tjandra(1993)在27年内治疗169例直肠脱垂，共行手术185例次，其中Ripstein式术142例次，术后发生便秘42例，其中27例术前已有便秘，15例为术后所致，7例术后发生粪便梗阻。35%的病人行Ripstein术后疗效不满意，因肠功能不良的症状（便秘、腹泻或便秘、腹泻交替）仍持续存在。因此他指出，对有便秘的直肠脱垂病人，肠切除加或不加固定术优于Ripstein术式。　　2.Ivalon海绵植入术：此术由Well首创，故又称Well手术，也称直肠后方悬吊固定术。目前英国多采用此法治疗成人性完全直肠脱垂。方法：经腹游离直肠至肛门直肠环的后壁，有时切断直肠侧韧带上半，用不吸收缝线将半圆形Ivalon海绵薄片缝合在骶骨凹内，将直肠向上拉，并放于Ivalon薄片前面，或仅与游离的直肠缝合包绕，不与骶骨缝合，避免骶前出血。将Ivalon海绵与直肠侧壁缝合，直肠前壁保持开放约2～3cm宽间隙，避免肠腔狭窄。最后以盆腔腹膜遮盖海绵片和直肠。本法优点在于直直肠脱垂肠与骶骨的固定，直肠变硬，防止肠套叠形成，死亡率及复发率均较低。若有感染，海绵片成为异物，将形成瘘管。本术式最主要的并发症是由植入海绵薄片引起的盆腔化脓。预防要求：①术前要作充分的结肠准备；②植入薄片时，其内放置抗生素粉剂；③术中用大剂量广谱抗生素；④止血彻底；⑤术中如不慎将结膜弄破，则不宜植入。倘若发生盆腔感染，需取出悬吊薄片。有报告取出后并无直肠脱垂的复发。Marti(1990)收集文献报告688例Well手术，感染率2.3%，手术死亡率1.2%，复发率3.3%。　　3.将直肠悬吊在骶骨上：早期Orr用大腿阔筋膜两条将直肠固定在骶骨般为脱垂两倍（一般折叠以不超过5层为宜）。肠壁折叠的凹陷必须是向下，缝针不得上，每条宽约2cm，长约10cm。直肠适当游离后，将阔筋膜带的一端缝于抬高后的直肠前外侧壁，另一端缝合固定骶骨岬上，达到悬吊目的。近年来主张用尼龙或丝绸带或由腹直肌前鞘取下两条筋膜代替阔筋膜，效果良好。国内曾有两篇Orr手术报告，共31例，复发率为19.3%。上海长海医院曾用纺绸悬吊固定直肠治疗20余例成年人完全直肠脱垂，脱垂长度为8～26cm，其方法是将两条纺绸带（1cm×12cm），一端缝于直肠前壁两侧，另一端缝于骶骨隆凸下脊膜及筋膜，直肠后壁不分离，第1例肠管脱垂有26cm作悬吊固定后加作暂时性乙状结肠造口，肠管不切开，1周后放回腹腔，术后效果良好。20余例均经10年以上随访，都无复发。　　4.直肠前壁折叠术：1953年沈克非根据成人完全性直肠脱垂的发病机理，提出直肠前壁折叠术。方法：经腹游离提高直肠。将乙状结肠下段向上提起，在直肠上端和乙状结肠下端前直肠脱垂壁自上而下或自下而上做数层横形折叠缝合，每层用丝线间断缝合5～6针。每折叠一层可缩短直肠前壁2～3cm，每两层折叠相隔2cm，肠壁折叠长度一透过肠腔，只能穿过浆肌层。由于折叠直肠前壁，使直肠缩短、变硬，并与骶部固定（有时将直肠侧壁缝合固定于骶前筋膜），既解决了直肠本身病变，也加固了乙、直肠交界处的固定点，符合治疗肠套叠的观点。上海长海医院曾报告41例，仅4例复发（9.8%），出现并发症12例，计排尿时下腹痛7例，残余尿2例，腹腔脓肿、伤口感染和腹内侧神经炎各1例。　　5.Nigro手术：Nigro认为，由于耻骨直肠肌失去收缩作用，不能将直肠拉向前方，则盆底缺损处加大，“肛直角”消失，直肠呈垂直位，以致直肠脱出，因此他主张重建直肠吊带。Nigro用Teflon带与下端直肠之后方及侧位固定，并将直肠拉向前方，最后将Teflon带缝合于耻骨上，建立“肛直角”。手术后直肠指诊可触及此吊带，但此吊带无收缩作用。此手术胜于骶骨固定之优点是：盆腔固定较好，由于间接支持了膀胱，尚可改善膀胱功能。Nigro报道了60多例，经10年以上随访，无1例复发。此手术难度较大，主要并发症为出血及感染，需较有经验的医生进行。　　二、脱垂肠管切除术　　1.Altemeir手术：经会阴部切除直肠乙状结肠。Altemeir主张经会阴部一期切除脱垂肠管。此手术特别适用于老年人不宜经腹手术者，脱垂时间长，不能复位或肠管发生坏死者。　　优点是：①从会阴部进入，可看清解剖变异，便于修补。②麻醉不需过直肠脱垂深，老年人易忍受深入。③同时修补滑动性疝，并切除冗长的肠管。④不需移植人造织品，减少感染机会。⑤死亡率及复发率低。但本法仍有一定的并发症，如会阴部及盆腔脓肿，直肠狭窄等。Altemeir（1977）曾报告159例，有8例复发（5.03%）。死亡1例。早期并发症47例，如会阴部脓肿（6例），膀胱炎（14例），肾盂肾炎（7例），肺不张（7例），心脏代偿不全（6例），肝炎（4例），腹水（3例）。晚期并发症6例：盆腔脓肿（4例），直肠狭窄（2例）。　　2.Goldberg手术，经腹切除乙状结肠+固定术：由于经会阴部将脱垂肠管切除有一定的并发症，Goldberg主张经腹部游离直肠后，提高直肠，将直肠侧壁与骶骨骨膜固定，同时切除冗长的乙状结肠，效果良好。1980年他总结20年（1952～1977）来103例，仅1例死亡。随访中9例有粘膜脱垂，复发病例用石炭酸植物油注射治疗或胶圈套扎治疗，效果佳。并发症12例（12%）：计结肠梗阻及小肠梗阻各3例，吻合口瘘、伤口裂开、严重骶前出血、粪瘘、急性胰腺炎及食管裂孔疝急性箝闭各1例。　　3.肛门圈缩小术：将宽1.5cm筋膜式尼龙网带或硅橡胶网带置于肛管周围，使肛门缩小制止直肠脱垂。仅适用于老年和身体衰弱者。方法：在肛门前后各切一小口，用弯血管钳在皮下缘经肛门潜行分离，使二切口相通。由切口将尼龙网带绕肛管上部周围，结成环状使肛门容一食指通过。术后易发生感染和粪便嵌塞，复发率较高。　　4.PPH术：该手术是用一种“PPH吻合”的特殊手术器械，通过对直肠黏膜及黏膜下层组织进行环形切除，有效治疗直肠脱垂。与传统手术相比，PPH手术具有：手术时间短（整个手术过程约需20~30min）、术后疼痛少、恢复时间快、住院时间短（术后只需要住院2~3天）、术后并发症少（如肛门狭窄、大便失禁等）及复发率低等优点。　　无痛直肠脱垂手术，PPH术的技术优势：　　1、无痛：将组织切合和吻合瞬间完成，不触及神经细胞聚集区域。　　2、安全：无需切除肛垫，最大程度保留肛门正常功能，避免肛门狭窄、肛门失禁等并发症。　　3、无需住院：传统手术方法都要住院7-10天，而PPH微创术则无需住院。　　4、创伤小、恢复快：吻合器环形切除粘膜为非开放性伤口，出血少，免除术后换药烦恼，可很快恢复正常生活。　　5、复发率极低：只要患者在术后注意饮食，且不饮酒，回访中均无复发。　　6、适合对象：因损伤少，特别适合中老年人、注重效率的白领人群及传统治疗复发者、伴有轻度脱肛与直肠粘膜内脱的患者。<三>、直肠脱垂的激光治疗法　　激光手术切割法：按脱垂发病原因及病理改变进行不同的手术疗法。　　手术方法是将脱垂牵出肛门，尔后在脱垂前面由齿线上方约2.5cm处向上激光纵形切开粘膜。将切口缘粘膜与肌层分离后再将切口牵向两侧，形成横切口。将多余粘膜切除，把粘膜的深层与肌层缝合，最后缝合伤口。后侧激光治疗方法相同切开缝合，术毕，把脱出的部分推回直肠。　　激光切除的优点是切口干净，操作方便。手术方法是将脱垂牵出肛门，尔后在脱垂前面由齿线上方约2.5cm处向上激光纵形切开粘膜。将切口缘粘膜与肌层分离后再将切口牵向两侧，形成横切口。将多余粘膜切除，把粘膜的深层与肌层缝合，最后缝合伤口。后侧激光治疗方法相同切开缝合，术毕，把脱出的部分推回直肠。<四>、治疗选择　　直肠脱垂有很多治疗方法，应按年龄、脱垂种类和全身情况选择不同治疗。每一种手术均有其优缺点及复发率，没有任何一种手术方法可用于所有需手术的病人，有时对同一患者需用几种手术方法。如Goligher对152例完全性直肠脱垂使用了10种（153次）手术方法；杭州肛泰医院78例直肠脱垂在1981年以前也用了11种治疗方法。不论采用何种手术，术后都应尽可能去除引起直肠脱垂的各种因素，使手术固定的直肠及乙状结肠与周围组织产生牢固的粘连。　　儿童和老年不完全和完全肛管直肠脱垂都应先用非手术疗法，如不见效，可采用直肠内粘膜下注射疗法，很少需要腹内手术。成人不完全脱垂可用注射疗法、粘膜纵切横缝术。成年人完全脱垂以腹内直肠固定或悬吊术安全，并发症、发病率及死亡率都较低，效果良好。乙状结肠和直肠部分切除术效果也较好，但术后并发症较多。不能复回的脱垂或有肠坏死的可经会阴行直肠乙状结肠部分切除术。<五>、直肠脱垂的针灸治疗法　　一、直肠脱垂的艾灸治疗：　　(一)取穴。主穴：百会、长强。配穴：大肠俞、上巨虚、脾俞、肾俞、气海、关元。　　(二)治法：分二法。一为艾条灸，一为隔姜灸。如为艾条灸，主穴每次必取，配穴2～3个，轮流取用。将艾卷点燃后，对准穴位，距离约3～5厘米，以患者感温热而不灼烫为度。百会穴施灸时，可用左手分开头发，以暴露穴位，食、中指置于施灸穴位两侧。一般每穴灸5～7分钟，以局部出现红晕为度。百会穴，宜在温和灸之后，再行雀啄灸5～10分钟。小儿施灸时，应注意随时调节时间和温度，以防止烫伤。上法每日1次，7天为一疗程，疗程间歇3天。　　二、直肠脱垂的针灸治疗：　　(一)取穴主穴：分2组。1、长强、承山、大肠俞、气海俞。2、百会、次髎。　　(二)治法第一组穴用于针刺，第二组穴用于艾灸。每次取2～3穴，穴位可轮用。针刺得气后，留针20～30分钟，艾条作回旋灸，每穴20分钟，每日1次，7次为一疗程，疗程间隔3～5天。　　三、直肠脱垂的体针治疗：　　(一)取穴主穴：长强、会阳。配穴：承山、百会。　　(二)治法主穴均取，配穴每次加1个。长强穴，从尾骨尖凹陷处进针，针尖向上与骶骨平行刺入1.5寸，会阳穴针尖向内刺1.5寸，快速进针后，紧按慢提9次;配穴用弱刺激，缓慢捻转4～5次。留针20分钟。每日1次，6次为一疗程。<六>、直肠脱垂的食疗法　　常用食疗处方：　　(1)配方：黄芪30克，猪大肠头1只。制法：将新鲜猪大肠头洗净，反复清洗并除味后备用。然后将黄考试，大收集整理芪洗净用纱布包好，与备用的猪大肠头一起放入冷水中煮，使大肠头煮烂，弃药渣，加盐、酒等佐料后食用。适用于小儿直肠脱垂患者。　　(2)配方：黄鳝1条、瘦猪肉60克、黄芪30克。制法：黄鳝去内脏洗净与瘦猪肉、黄芪煮熟，加盐、糖、黄酒适量，去黄芪后食用。适用于成人直肠脱垂者。　　(3)配方：大米、小米各60克。制法：大米、小米洗净加水煮至半熟，再加入豆浆1斤，搅匀煮熟，可食用。功用：健脾胃、补虚损。适用于老幼直肠脱垂者。<七>、直肠脱垂的药膳偏方　　绿豆糯米猪肠：绿豆50～60克、糯米20～30克放入猪大肠250～300克内，两端用线扎紧，加水煮2小时取出，切段调味。佐餐食。主治脱肛。　　绿豆糯米煮大肠：绿豆、糯米各50克纳入猪大肠250克内，两端用线绑紧，入沙锅，加适量水煮2小时，烂熟后食。功能清利下焦，泻火燥湿。主治老年性脱出的子宫或直肠部分红肿，或兼有溃烂，流血水，伴小便短赤，口干脘闷，发热；女性白带增多，黄白夹赤。　　黄芪白术粥：黄芪30克，白术、柴胡各15克，同加适量水煎40分钟，去渣取汁，入粳米100克煮烂粥食。功能补气健脾，升阳举陷。主治老年性中气不足，脏器用种无力所致内脏下垂；症见神疲乏力，气短自汗，动则尤甚。　　黄芪萸肉汤：黄芪30克、山茱萸10克加适量水共煎30分钟，去渣取汁，入瘦猪肉片100克煮烂熟，调味。饮汤食肉。功能补气升提，益肾固摄。主治中气不足型内脏下垂；症见疲倦乏力，气短懒言。　　黄芪芡实煲猪大肠：猪大肠150克用沸水略煮去味龙细，入黄芪、芡实各30克，加适量水以小火煲至肠烂熟，调味。饮汤食肠。功能补气健脾，升提固摄。主治脏器脱垂；症见久泻脱肛。　　黄芪黄鳝红枣煲：鲜活黄鳝200克宰杀后去内脏、切段，与黄芪30克、红枣10个同入沙锅，加适量水和植物油少许，小火煲煮烂熟，调味。饮汤食肉。功能补气养血，升提。主治老年性脏器下垂；症见疲倦乏力，头晕气短，腰酸肢软无力，面色苍白。<八>、直肠脱垂的分类治疗　　直肠脱垂的治疗方法多种多样，应根据导致该病的原因、脱垂的程度及其类型来进行治疗。　　①儿童直肠脱垂：该类人群的直肠脱垂，由于其生理的特点，有自愈倾向，因而以保守疗法为主，并积极治疗其伴发的全身疾病，如百日咳、腹泻、便秘等。同时也可采用针灸、按摩等疗法，或者局部用药，均可有较好的疗效，对于经年不愈的年长患儿，也可采取手术或注射疗法。　　②成人直肠粘膜脱垂：应以注射硬化剂的注射疗法为主，或者采用针灸等强刺激疗法，对肛门括约肌松弛的，可采用直肠紧缩术或括约肌折迭术。　　③成人完全性直肠脱垂：注射疗法与手术疗法均可采用，但应根据脱垂的严重程度及类型，选择适当的方法进行治疗。<九>、直肠脱垂的手术方法　　检查时可先发现病人内衣沾有粘液或粪渍，直肠指诊常可发现括约肌松弛，粘膜光滑。令病人取蹲位，往下用力作排便动作，可使直肠脱出而便于诊断。如粘膜脱垂见到约长4～5cm呈淡红色皱纹或放射状粘膜，指检扪诊为双层折叠粘膜，质软。如完全性脱垂，则见到长在5cm以上的粘膜皱襞，呈环状沟，手指扪之甚厚，直肠腔位于脱垂端中心。　　脱垂复位后，以手指压迫前壁，令病人增加腹压，脱垂多不致发生；但如压迫后壁，病人用力排便摒气，脱垂即可重演。内脱垂病人常有便秘、排便不畅、排便未尽感，有时并有带血粘液，检查时见不到直肠脱出，因此使诊断发生困难。应用X线电影照相技术作排便造影，可显示脱垂和套叠部份得以确立诊断。　　儿童直肠脱垂大多为部份粘膜型，在积极改善体质，治疗诱发因素后，多能自愈，故不必手术。如非手术治疗失败，可考虑硬化剂注射疗法，即用酚甘油注入直肠粘膜下起到固定松弛的粘膜下层组织的作用。亦可注入酒精。也可采用肛周皮下金属线埋入，3周后拆除，亦可用羊肠线埋入肛周皮下。只有极少数需作类似成人直肠脱垂的较大手术。　　成人直肠脱垂以完全性全层脱出为主，故多需手术治疗，手术方法较多，大致可分下列几类：　　①脱垂肠管切除术；　　②脱垂粘膜切除或折术；　　③肛门环缩术；　　④骨盆底修补或加强术；　　⑤直肠悬吊和固定术；　　⑥提高或封闭直肠膀胱或直肠子宫陷凹手术；　　⑦肠管或肠系膜缩短术；　　⑧修补会阴部滑动性疝。手术的途径有经腹部、经会阴部、经腹会阴及经骶部。以上这些手术各有其优缺点及复发率，应该根据病情决定手术方式，有时对同一患者用上几种手术方法才能治愈，如对152例完全性直肠脱垂病例使用了10种手术方法，进行了173次手术。过去不少手术只注意修补盆底缺损，复发率较高；近年来注意到肠套叠是直肠脱垂的主要发病机制，手术方法也以针对直肠本身为主。并发症　　1、出血：偶尔因直肠孤立性溃疡可发生大出血。　　2、肛门失禁：16%～20%的对气体失禁，17%～24%完全失禁。直肠脱垂引起失禁的原因包括：　　（1）直肠脱垂产生实质性的直肠扩张，引起肛门内括约肌持续反射性抑制而松弛，尤其在老年人因耻骨直肠肌薄弱，活瓣不起主要作用时则一旦内括约肌功能障碍，就将引起失禁；　　（2）分娩或长期用力排便使会阴异常下降，造成阴部神经被拉长的伸展性损伤，使盆底横纹肌去神经变性薄弱。肛管直肠测压有助于了解肛门括约肌等的功能，张连阳等对直肠内脱垂患者行肛管测压的结果表明其存在肛管压力的降低，其中直肠黏膜脱垂有肛管静息压降低，而全层直肠套叠则存在肛管静息压和咳嗽压的降低。　　3、肛门疼痛。保健一、直肠脱垂术后保健　　直肠脱垂术后给予口服抗生素预防和治疗感染并发症约7～10天，同时给予多种维生素类制剂。术后每日口服液体石蜡10ml，避免长时间蹲踞及用力，如果腹压增加对愈合不利。　　直肠脱垂病人术后给予低纤维饮食，摄入过量粗纤维食物容易损伤肠壁。术后尤应避免食用辣椒、酒等强刺激性食物。以避免充血水肿影响愈合。　　术后恢复的1～2周内，直肠脱垂病人应减少活动，静躺休息，对术后彻底康复极为有利。如果术后患者活动加强或做其它运动可使腹压增加，使治疗面分离，可并发出血等。尤其是激光术后，病人疼痛轻微，有的甚至无疼痛感觉及不适等症，更应避免。　　病人术后给予低纤维饮食，摄入过量粗纤维食物容易损伤肠壁。术后尤应避免食用辣椒、酒等强刺激性食物。以避免充血水肿影响愈合。　　●术后给予口服抗生素预防和治疗感染并发症约7～10天，同时给予多种维生素类制剂。　　●术后每日口服液体石蜡10mL，避免长时间蹲踞及用力，如果腹压增加对愈合不利。　　●术后恢复的1～2周内，病人应减少活动，静躺休息，对术后彻底康复极为有利。　　●如果术后患者活动加强或做其它运动可使腹压增加，使治疗面分离，可并发出血等。尤其是激光术后，病人疼痛轻微，有的甚至无疼痛感觉及不适等症，更应避免。二、直肠脱垂的术后护理　　1.严密观察病情术后当日卧床休息，采取舒适体位;次日下床适当活动，以后活动量逐步增加，但避免剧烈活动。　　2.饮食指导术后当日禁食，次日可进流质，3日后改为普食，少食脂肪、肥厚、油腻之物，忌辛辣、烟酒、刺激之品，多食营养丰富含纤维多易消化之物，如新鲜蔬菜、水果、粗纤维食物等。　　3.排便指导术后嘱患者控制大便在2～3天内排出(以防出血和污染伤口)。首次排便应以开塞露或液体石蜡注入肛内协助排便。　　4.疼痛护理患者术后局部组织受损，创面炎症性水肿，且注射药量多，这些均可引起不同程度疼痛或下坠不适。此时应耐心解释，做好心理护理，及时引入良性信息，指导患者采用放松疗法，如听音乐、看电视、深呼吸，以分散注意力，使其发挥耐痛潜在能力，必要时用止痛剂。护理一、直肠脱垂患者的生活护理　　1、病人首先应在医生指导下积极治疗引起直肠脱垂的各种因素，同时治疗慢性咳嗽、便秘等诱因，并改变营养不良状况。在本病早期幼儿患者只要消除病因，或排便时采用胶布把两臀部拉拢的方法，可助收紧肛门，脱垂多能治愈。　　2、直肠脱垂后应立即复位，护理者或病人可用手将其轻轻托回。如脱垂后因水肿不易复位，严重的需去医院在麻醉下进行复位。复位后需静卧半小时，并口服缓泻剂。　　3、要鼓励病人坚持做辅助操，如每日练习收缩肛门动作2次，每次做5-10分钟，以增强肛门括约肌的收缩能力。　　4、排便时禁用蹲位，可在床上用便盆平卧位排便，以减少脱垂的机会。　　5、部分病人也可试用中药补中益气汤加减或针灸治疗，以补气、升提、固涩法为主。　　6、对重度直肠脱垂或经非手术久治无效者，应劝其接受肛门环缩术或直肠悬吊固定等手术。二、直肠脱垂患者的饮食护理　　1、直肠脱垂患者饮食宜清淡，容易消化，少渣滓，以免排粪次数增多。　　2、有习惯性便秘或排粪不畅的病人，平时要多食含纤维素多的蔬菜、水果，保持粪便柔软，排便时不要太用力或蹲厕过久。成人大便时，姿势宜斜卧，不宜直立，注意调理饮食，避免便秘或腹泻，以防直肠脱垂。　　3、患者不宜吃刺激性食物，如辣油、芥末、辣椒等;不宜过食油腻;不宜食用带鱼、螃蟹等发物。预防一、直肠脱垂的预防措施　　直肠脱垂患者要坚持作体育锻炼和强壮腹部肌肉锻炼，以改善人体气血亏虚及中气不足的状况，这对于巩固疗效和预防直肠脱垂具有很重要的现实意义。具体预防措施有：　　(1)积极除去各种诱发因素，如咳嗽、久坐久站，腹泻、长期咳嗽、肠炎等疾病，婴幼儿尤要注意。　　(2)平时要注意增加营养，生活规律化，切勿长时间地蹲坐便盆，养成定时排便的习惯，防止大便干燥，便后和睡前可以用热水坐浴，刺激肛门括约肌的收缩，对预防直肠脱垂有积极作用。　　(3)有习惯性便秘或排便困难的患者，除了要多食含纤维素的食物外，排便时不要用力过猛。　　(4)妇女分娩和产后要充分休息，以保护肛门括约肌的正常功能。如有子宫下垂和内脏下垂者应及时治疗。　　(5)经常做肛门体操，促进提肛肌群运动，有增强肛门括约肌功能的效果，对预防本病有一定作用。二、预防直肠脱垂－肛门功能锻炼　　肛门功能锻炼是肛门自我保健的重要内容之一，它不仅能有效地防治各种常见的肛肠疾病，如痔疮、直肠脱垂、肛裂、肛门狭窄、肛门失禁等，而且对于肛门手术后病人的功能恢复有极其重要的作用。下面介绍四种简单易行的方法：　　1、指扩运动：右手食指涂适量润滑剂，先在肛门口按揉1分钟，然后缓缓伸入肛门达2个指节，向前后左右四个方向扩肛3分钟，要均匀用力，切忌使用不适当的暴力，可在便后及睡前各进行一次。特别适用于肛门术后病人以及有肛管环形狭窄和晚期肛裂病人。　　2、仰卧屈膝运动：仰卧屈膝，抬头，右手伸到左膝，然后松弛复原;再屈膝抬头，左手伸到右膝，松弛复原。每次运动30次。　　3、快速收缩运动：可快速收缩肛门，每分钟进行30次，一日可作2-3次。　　4、提肛门运动：静坐，放松，将臀部及大腿用力夹紧，合上双眼，配合吸气时，向上收提肛门，提肛门后稍闭一下气，然后配合呼气时，全身放松。每次练90下。一日三次，放在便后和睡前进行一次。三、预防直肠脱垂日常注意　　直肠脱垂患者要坚持作体育锻炼和强壮腹部肌肉锻炼以改善人体气血亏虚及中气不足的状况这对于巩固疗效和预防直肠脱垂具有很重要的现实意义具体预防措施有：　　①积极除去各种诱发因素如咳嗽久坐久站腹泻长期咳嗽肠炎等疾病婴幼儿尤要注意　　②有习惯性便秘或排便困难的患者除了要多食含纤维素的食物外排便时不要用力过猛　　③妇女分娩和产后要充分休息以保护肛门括约肌的正常功能如有子宫下垂和内脏下垂者应及时治疗　　④经常做肛门体操促进提肛肌群运动有增强肛门括约肌功能的效果对预防直肠脱垂有一定作用　　⑤平时要注意增加营养生活规律化切勿长时间地蹲坐便盆养成定时排便的习惯防止大便干燥便后和睡前可以用热水坐浴刺激肛门括约肌的收缩对预防直肠脱垂有积极作用。危害　　直肠脱垂作为一种肛肠疾病，对人的身体和生活有诸多的危害，主要有以下四种：　　一、直肠脱垂初期有便秘、排便无规律，总感觉直肠满胀和排便不净。在排便的时候有肿物脱出，但可自行缩回。　　二、直肠脱垂逐渐加重后，除排便用力时引起脱肛外，在咳嗽、走路等稍用腹压的情况下，都可引起脱肛，往往不能自行缩回，必需用手将脱出的肿物托入肛门。由于经常脱出而排出粘液会经常污染内裤。　　三、直肠脱垂导致肠粘膜受损伤发生溃疡时，还可引起出血和腹泻。如脱出的肿物不能缩回，容易发生炎症、肿胀，则出现疼痛，进一步又加重便秘。　　四、脱垂在直肠内反复下降和回缩，引起粘膜充血水肿，常由肛门流出大量粘液和血性物。患者常感盆部和腰骶部坠胀、拖拽，会阴部及股后部钝痛等。　　另外，直肠脱垂较严重的，长期脱垂将致阴部神经损伤产生肛门失禁、溃疡、肛周感染、直肠出血，脱垂肠段水肿、狭窄及坏死的危险。引直肠脱垂诊断和鉴别　　早期便后有黏膜自肛门脱出，并可自行缩回；以后渐渐不能自行回复，需用手上托能复位，常有少许黏液自肛门流出，排便后有下坠感和排便不尽感，排便次数增多；再后在咳嗽、喷嚏、走路、久站或稍一用力即可脱出，脱出后局部有发胀感，也可感到腰骶部胀痛，脱出的黏膜有黏液分泌，黏膜常受刺激可发生充血、水肿、糜烂和溃疡，分泌可夹杂血性黏液，刺激肛周皮肤，可引起瘙痒。由于肛括约肌松弛，很少发生嵌顿，一但嵌顿发生，病人即感到局部剧痛，肿物不能用手托复位，脱出肛管很快出现肿胀、充血和紫绀、黏膜皱襞消失，如不及时治疗，可发生绞窄和坏死。未脱出时，体检可见肛口呈散开状，指检往往发现肛括约肌松弛，收缩力减弱。检查时应排除直肠带蒂息肉和重度内痔脱出，可嘱病人下蹲用力，等肛管全部脱出后，再行检查，确定为部分和完全脱垂。在临床上按脱垂程度轻重分成三度：一度为直肠黏膜脱出，二度为直肠全层脱出，三度为直肠及乙状结肠脱出。　　直肠脱垂，又可以分为儿童直肠脱垂和成人直肠脱垂，两类病人因为年龄，生理条件的不同，在鉴别和诊断上有很大的不同。　　儿童直肠脱垂大多为部份粘膜型，在积极改善体质，治疗诱发因素后，多能自愈，故不必。如非手术治疗失败，可考虑硬化剂注射疗法，即用5%酚甘油注入直肠粘膜下起到固定松弛的粘膜下层组织的作用。亦可注入95%酒精。Gabriel倡用肛周皮下金属线埋入，3周后拆除，亦可用羊肠线埋入肛周皮下。只有极少数需作类似成人直肠脱垂的较大手术。　　成人直肠脱垂以完全性全层脱出为主，故多需手术治疗，手术方法较多，有人统计自1912年Moschowitz以后共有54种，大致可分下列几类：　　①脱垂肠管切除术；　　②脱垂粘膜切除或折迭术；　　③肛门环缩小术；　　④骨盆底修补或加强术；　　⑤直肠悬吊和固定术；　　⑥提高或封闭直肠膀胱或直肠子宫陷凹手术；　　⑦肠管或肠系膜缩短术；　　⑧修补会阴部滑动性疝。　　手术的途径有经腹部、经会阴部、经腹会阴及经骶部。以上这些手术各有其优缺点及复发率，应该根据病情决定手术方式，有时对同一患者用上几种手术方法才能治愈，如Goligher对152例完全性直肠脱垂病例使用了10种手术方法，进行了173次手术。过去不少手术只注意修补盆底缺损，复发率较高;近年来注意到肠套叠是直肠脱垂的主要发病机制，手术方法也以针对直肠本身为主。常见问答　　据漳州肛肠医院综合多年治疗直肠脱垂的临床经验，总结了以下直肠脱垂的常见问答，具体介绍如下：1、老年人为何易患直肠脱垂?　　1)老年人直肠脱垂多因年老体弱、气血不足、中气下陷、气虚不能收摄而引起。"虚"是老年人发病的主要原因。　　2)由于老年人全身组织衰退、肌肉松弛，加上一些慢性疾病，如便秘、气管炎、咳嗽、前列腺肥大、排尿困难等。频繁增加腹压，同时隔肌下降，压迫腹腔脏器推压乙状结肠和直肠向下移位，又由于老年人体弱无力，括约肌松弛，骨盆直肠窝、坐骨直肠窝脂肪量减少，这也是老年人易发生不完全性直肠脱垂的原因之一。　　3)对老年人患直肠脱垂的治疗，既应重视局部的致病因素，更应重视全身整体的状况。2、小儿为何易患直肠脱垂?　　1)由于小儿体质娇嫩，发育不完全成熟，元气不实，骶骨弯曲未长成，直肠粘膜下组织也较为疏松，直肠缺乏骶骨的支持，而且直肠与骨盆几乎笔直，即垂直的状态，比较活动，不利于固定，而且增加了肛门括约肌的负荷量，儿童时期又易患营养不良、百日咳、肠炎、腹泻等疾患。　　2)长期腹内压增大，失去对直肠的牵拉固定作用，就易发生直肠脱垂，这就是小儿易患直肠脱垂的主要原因。　　3)临床上还常见到小儿排便、排尿坐盆时间过久而诱发本病。　　4)小儿随着骨盆的发育、骶骨弯曲形成，多数直肠脱垂患者常可自愈，故一般应用非手术治疗。3、直肠脱垂患者如何自我调护？　　1、平时应加强体育锻炼，增强体质。患者每日做提肛运动，以加强肛门括约肌的收缩功能。　　2、及时治疗慢性咳嗽、膀胱结石、前列腺肥大、慢性便秘和腹泻等使腹压增加的疾病，避免长期增加腹压。　　3、及时治疗慢性腹泻、便秘、内痔、直肠息肉等疾病。　　4、儿童营养不良者要及时治疗，病后体虚、年老体弱者应服用补气升提药物。　　5、直肠脱垂后要及时复位。　　6、调整好排便习惯，不要久蹲厕和过度用力排便。4、小儿直肠脱垂如何护理？　　脱肛的早期表现仅在排便时有一团红色的又湿、又软的肿块在肛站口，便后肿块很快架缩到肛门内。反复发作后，肿块不能立即回缩，必须用手帮助把肿块回复。由于经常脱重，粘膜受到磨擦刺激，粘液分泌增多，粘膜出现充血、水肿、出血、溃疡，甚至坏死。　肛管、直肠向外翻而脱出肛门外，称为肛管直肠脱重，简称脱肛。多发生在4岁以内的小儿，但1岁以内的婴儿很少见到患此病，这个疾病随着年龄的增长大多可自行痊愈。5、得了直肠脱垂怎么吃？　　得了直肠脱垂以后，饮食方面要特别的注意，避免加重直肠脱垂的症状。那么，直肠脱垂患者在饮食方面需要注意以下3方面，具体介绍如下：　　(1)直肠脱垂患者饮食宜清淡，容易消化，少渣滓，以免排粪次数增多。　　(2)有习惯性便秘或排粪不畅的病人，平时要多食含纤维素多的蔬菜、水果，保持粪便柔软，排便时不要太用力或蹲厕过久。成人大便时，姿势宜斜卧，不宜直立，注意调理饮食，避免便秘或腹泻，预防直肠脱垂。　　(3)另外，直肠脱垂患者还要注意不要过多的食用辣油、芥末、辣椒等刺激性食物。还要注意不要吃太过油腻的东西，带鱼、螃蟹等也要注意少吃。6、如何避免小儿脱肛的发生呢？　　漳州肛肠医院专家介绍，避免小儿直肠脱垂的方法有3种，具体介绍如下：　　1、要使小儿养成每日定时排便的好习惯，切忌坐便盆时间过长。　　2、有便秘小儿，平时应多喝水、多吃富含纤维素的食物。　　3、有咳嗽及反复腹泻的病儿，积极治疗原发病为主，以预防脱肛的发生。对经常脱肛不能自行回复的，必须去医院进行治疗。如果一般的保守治疗仍然没有效果，那就必须进行手术。7、哪些人容易患上直肠脱垂？　　哪些人易患直肠脱垂，他们易患直肠脱垂的原因是什么？专家介绍，婴幼儿和老年人容易患直肠脱垂。易患直肠脱垂的原因在于以下几个方面：　　中国医学认为：小儿气血未旺、老人气血已衰，皆易脱肛。5岁以下儿童发生直肠脱垂非常多见，由于小儿体质娇嫩，发育不完全成熟，元气不实，骶骨弯曲未长成，直肠粘膜下组织也较为疏松，直肠缺乏骶骨的支持，而且直肠与骨盆几乎笔直，即垂直的状态，比较活动，不利于固定，而且增加了肛门括约肌的负荷量，儿童时期又易患营养不良、百日咳、肠炎、腹泻等疾患。长期腹内压增大，失去对直肠的牵拉固定作用，就易发生直肠脱垂，这就是小儿易患直肠脱垂的主要原因。临床上还常见到小儿排便、排尿坐盆时间过久而诱发本病。小儿随着骨盆的发育、骶骨弯曲形成，多数直肠脱垂患者常可自愈，故一般应用非手术治疗。　　老年人直肠脱垂则多因年老体弱、气血不足、中气下陷、气虚不能收摄而引起。“虚”是老年人发病的主要原因。由于老年人全身组织衰退、肌肉松弛，加上一些慢性疾病，如便秘、气管炎、咳嗽、前列腺肥大、排尿困难等。频繁增加腹压，同时隔肌下降，压迫腹腔脏器推压乙状结肠和直肠向下移位，又由于老年人体弱无力，括约肌松弛，骨盆直肠窝、坐骨直肠窝脂肪量减少，这也是老年人易发生不完全性直肠脱垂的原因之一。故对老年人患直肠脱垂的治疗，既应重视局部的致病因素，更应重视全身整体的状况。　　对于易患直肠脱垂的人群，应提早预防直肠脱垂，防止便秘腹泻，老年人可适当锻炼身体，增强体质，远离直肠脱垂。

闵春明

几首口诀，轻松搞定先天性心脏病！

房间隔缺损口诀］先心疾病有多种房隔缺损二六成原始房间隔融合吸收异常而形成房隔缺损继发孔依据缺损分四型中央上腔下腔型还有混合缺损型血从左房流右房右心肥大而发生缺损小者无症状听诊可有杂音声缺损较大分流大肺部充血体瘦型面白乏力常多汗活动气促发育缓肺部淤血常上感重者心衰也可见小型继发孔房缺四岁闭合一成半［解释］房间隔缺损是由于原始心房间隔发育、融合、吸收异常所致，是最常见的先天性心脏病，约占26%，其中95%为继发孔房间隔缺损，依据缺损部位的不同又可分为中央型、上腔型、下腔型和混合型。房间隔缺损时，血液由左房分流到右房，右心室不仅接受上、下腔静脉流入右心房的血液，还要同时接受由左房分流到右房的血液，导致右心系统扩大。症状出现早晚和轻重取决于缺损的大小：【缺损小】的可无症状，仅在体格检查时听及心杂音；【缺损较大】时，分流量也大，导致肺充血、体循环血流量不足，表现为体型瘦长、面色苍白、乏力、多汗、活动后气促和生长发育迟缓。由于肺循环血流增多而易反复发生呼吸道感染，严重者早期发生心力衰竭；小型继发孔房间隔缺损在4岁内有15%的自然闭合率。［室间隔缺损口诀］室缺胚胎育不全异常通道心室间心室水平血分流先心里面二十三室缺漏斗和肌部膜部缺损最多见血从左室流右室血量增多肺循环左室血多负荷增左心增大是特点缺损小者无症状体检听诊杂音现发育迟缓缺损大体重不增喂养难消瘦乏力动气短反复上感充心见中小缺损多随访自然闭合常人般［解释］室间隔缺损是由于胚胎期室间隔发育不全，心室间形成异常通道，产生室水平的血液分流，其发病率约占先天性心脏病的23%。室间隔缺损可分为膜部缺损、漏斗部缺损和肌部缺损。其中膜部缺损最多见。室间隔缺损时，血液自左心室分流至右心室，肺循环血流量增多，经肺静脉回心血量亦增多，左心出现容量负荷增加，左心增大。症状取决于缺损的大小、心室间压差✿小型缺损可无症状，一般活动不受限制，生长发育不受影响，仅体格检查是听及心杂音；✿缺损较大时左向右分流量多，体循环血流量相应减少，患儿多生长发育迟缓，体重不增，有喂养困难、消瘦现象，活动后乏力、气短、多汗，易患反复呼吸道感染，易导致充血性心力衰竭；✿室间隔缺损有自然闭合的可能，中小型缺损可先在门诊随访至学龄前期。［动脉导管未闭口诀］动脉导管未闭全先心病里也常见管型窗型漏斗型三种分型记心间主脉压高肺动脉流入肺脉增循环左侧房室容扩大右室增压肥厚见导管细小无症状活动生活不受限导管粗大未闭合咳嗽气急喂养难体重不增发育缓重大分流鸡胸见为了防止内膜炎控制心衰手术完［解释］动脉导管未闭在先天性心脏病中约为21%，是由于胎儿期连接肺动脉总干与降主动脉的动脉导管于出生后未闭所致。可分为管型、窗型、漏斗型动脉导管未闭。由于整个心动周期中，主动脉压力均高于肺动脉压力，所以主动脉内的血液持续地经未闭导管流向肺动脉，造成肺循环血流量明显增加，导致一方面左房、左室因容量负荷过重而扩大；另一方面，肺动脉压力升高，右室因压力负荷增加而肥厚。这类患儿的症状可表现为：动脉导管细小、未闭合者在临床上可无症状；动脉导管粗大者在婴幼儿期可有咳嗽、气急、喂养困难、体重不增、生长发育落后等症状；分流量大者可有心前区突出、鸡胸等现象；为了防止心内膜炎，有效治疗和控制心功能不全和肺动脉高压，不同年龄、不同大小的动脉导管均应该及时手术或介入方法予以关闭。［肺动脉狭窄口诀］先心疾病有多种肺脉狭窄在其中漏斗肺脉分支狭肺瓣狭窄常见型右室排出多受阻压高右室肥厚重右室功能失代偿右心衰竭常发生轻者早期无症状重者心悸气促声胸骨左缘二肋间杂音粗糙喷射性肺动脉瓣二音减电轴右偏P高尖胸片右室多扩大肺脉圆锥隆出现超声确定狭窄位测压检查心导管［解释］肺动脉狭窄发病率占先天性心脏病总数的10％～20％。按狭窄部位的不同，可将其分为肺动脉瓣狭窄、漏斗部狭窄和肺动脉分支狭窄，其中以肺动脉瓣狭窄最常见。1.病理生理由于肺动脉瓣狭窄，右心室排出受阻，收缩期负荷加重，压力升高，导致右心室肥厚。当右心室失代偿时，右心房压力也升高，出现右心衰竭。2.临床表现早期或轻者可无症状；重者可有乏力、心悸和气急，可发生心力衰竭。3.诊断①劳累后有心悸、气促、胸痛或晕厥；②胸骨左缘第二肋间闻及粗糙收缩期喷射样杂音，伴震颤动脉瓣第二音减弱或消失；③心电图：电轴右偏，Ｐ波高尖，右心室肥厚；④Ｘ线检查，右心室扩大，肺动脉园锥隆出，肺门血管阴影减少及纤细；⑤彩色多谱勒超声心动图：右心室增大，确定狭窄的解剖学位置及程度；⑥心导管检查：右心室与肺动脉的收缩期压力阶差超过1.3Kpa。［法洛四联症口诀］法洛四联症常见先心病里属紫绀室缺肺狭主骑跨右室肥厚是四联肺脉狭窄和室缺基本病理解剖变右室肥厚主骑跨病变结果而呈现口唇指甲耳鼻尖颜色青紫是表现活动气急紫绀重晕厥抽搐也常见过后身软和睡眠症状紫绀不相关发育不良智力低走路蹲踞常出现指端肥大杵状指头疼头晕经常犯血液粘度多增加最常并发脑血栓年龄偏大常出血超声心动图开断［解释］法洛氏四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病，占11-13%。主要包括室间隔缺损、肺动脉口狭窄、主动脉骑跨、右心室肥厚。肺动脉狭窄和室间隔缺损是基本的病理解剖改变，右室肥厚及主动脉骑跨是肺动脉狭窄和室间隔缺损的结果。临床表现紫绀，也就是青紫色，是四联症病例的主要症状，常表现在唇、指(趾)甲、耳垂鼻尖、口腔粘膜等毛细血管丰富的部位。其他缺氧表现患儿因血氧含量下降，稍一活动，即可出现气急及青紫加重。重者可发生昏厥、抽搐，甚至死亡，发作后通常伴全身软弱及睡眠。发作一般与紫绀的严重程度无关。患儿运动耐量明显不如其他儿童。其他表现①发育不良，体格生长落后，部分智力低下。②蹲踞现象也就是走几步路后下蹲，这在其他畸形中少见，紫绀伴蹲踞者多可诊断为四联症。③由于患儿长期缺氧，致使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，随后指(趾)端膨大如鼓槌状称为杵状指（趾）。④年长儿常诉头痛、头昏，与脑缺氧有关。紫绀重，红细胞显著增多的法洛四联症患者，由于血液粘度的增加，可能发生脑血栓形成和脑栓塞，在机体脱水的情况下脑血栓更易发生，若为细菌性血栓，则易形成脑脓肿。年龄较大，紫绀较重的法洛四联症患者，支气管侧支循环丰富，可因破裂而致大出血。诊断超声心动图可以确诊法洛四联症，并与其他类似疾病鉴别。［卵圆孔未闭口诀］卵圆小孔未闭全成人先心很常见曾经认为无影响近研卒中有关联各种栓子有来源下肢盆腔静脉栓潜水减压空气栓手术外伤脂肪栓栓子通过卵圆孔进入左心堵血管偏头痛和减压病闭合卵圆孔好转圆孔未闭无症状心电胸片多正常彩超协助来诊断确诊食道超声像［解释］卵圆孔未闭是目前成人中最为常见的先天性心脏异常，在正常人群中约4人中即可检出1人患有此病。长期以来人们认为卵圆孔未闭一般不引起两房间的分流，对心脏的血流动力学并无影响，因而认为“无关紧要”。近年来的许多研究表明，卵圆孔未闭与不明原因脑卒中患者之间存在着密切的联系，这是因为通过未闭的卵圆孔。下列栓子可进入左心系统引起相应的临床症状：①下肢深静脉或盆腔静脉的血栓；②潜水病或减压病所致的空气栓子；③手术或外伤后形成的脂肪栓子。而且对于发生过血栓事件的卵圆孔未闭患者其再发的危险性依然很高。因此，针对病因治疗，封闭高危人群的开放的卵圆孔，有望降低患者的发生率。另外，也发现卵圆孔未闭与减压病、偏头痛等的发病有关，闭合卵圆孔可能有益于上述患者。疾病诊断卵圆孔未闭多无症状，难以听到杂音，心电图、胸部X线片均正常。因此，不易发现，也不被人们所重视。卵圆孔未闭的诊断主要靠心脏超声检查来明确诊断。经食道超声是目前诊断卵圆孔未闭的最准确的方法，但因为其属于半侵袭性的检查，所以应用受到限制。

国敬芝

选择科室

选择地区

选择地区