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病例报告

①全喉切除术：简要病情：患者王某，男性，59岁。主因喉癌术后21个月，气管切开术后42天于2013年10月22日入住我中心耳鼻咽喉头颈外科。喉部CT（2013-9-5北京同仁医院）：喉癌术后改变，喉腔周围软组织增厚强化，肿瘤复发可能，右侧杓会厌皱襞增厚，会厌前间隙软组织密度影，淋巴组织增生，颈区未见慢性肿大淋巴结影；纤维喉镜（2013-9-16北京同仁医院）：舌根淋巴组织增生，会厌婴儿型，根部广基膨出粗糙肿物，表面不规则，上缘似溃疡样改变，右侧白色广基膨出物，喉部术后改变，声门水平未见，左杓活动可，粘膜肿胀，声门下视不见。入院诊断：1、喉癌术后、放化疗后2、气管切开术后3、2级高血压（极高危组）4、2型糖尿病5、扩张性心肌病6、慢性心功能不全7、先心病（室缺修补术后）。首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科王琪治疗经过：入院后及时完善相关检查，查喉部增强CT：喉部病灶明显不均匀强化，喉旁间隙及颈部未见确切增大淋巴结，考虑喉Ca复发可能性大，于2013年10月23日全麻支撑喉镜下行喉部肿物取活检术，术中冰冻及术后病理结果均示：鳞状细胞癌（中分化），于2013年10月30日在全麻下行全喉切除术及颈部淋巴结探查术，术后给予消炎、止血及对症支持治疗，切口按时换药，患者病情逐渐好转，术后第13天拔除胃管，可经口进食，无咽瘘，无呛咳。②咽旁间隙神经鞘瘤内镜下经口切除术：简要病情：患者刘某某，女性，31岁。主因：右耳闷、耳鸣17天，发现右侧咽旁间隙肿物4天于2014年3月3日入住我中心耳鼻咽喉头颈外科。查体：右侧软腭局部隆起，触之质软，无压痛，咽腔略狭窄，右侧鼻咽部局部隆起，表面光滑。辅助检查：鼻咽部CT（2014-02-27沧州市人民医院）：右侧咽旁间隙内卵圆形肿块影，大小约45mm*36mm，密度不均，边界清楚，咽鼓管咽口及右侧侧隐窝受压变形，右侧下颌支受压略外移，右侧茎突略移位，右侧蝶骨翼板受压变形；鼻咽镜（2014-02-27沧州市人民医院）：右侧鼻咽部可见一突出肿物，表面光滑；电测听（2014-02-27沧州市人民医院）：右耳听力下降15-20分呗，左耳正常。入院诊断：右侧咽旁间隙肿物。治疗经过：入院后及时完善相关检查，查咽喉部增强核磁：右侧咽旁间隙巨大囊实性占位，边界清楚，内伴显著出血，实性成分强化显著，良性肿瘤可能性大，如神经源性肿瘤、副节瘤等，但不能完全除外低度恶性肿瘤，于2014年3月8日全麻内镜下经口右侧咽旁间隙肿物切除术，手术顺利，术后给予消炎、止血及对症支持治疗，切口按时换药，术后病理结果回示：右侧咽旁间隙神经鞘瘤。患者痊愈出院。③甲状腺癌根治术简要病情：患者郝某某，女性，59岁。主因：发现右侧颈部肿物3个月，声嘶1个月于2014年1月2日入住我中心耳鼻咽喉头颈外科。查体：颈部不对称，双侧甲状腺肿大，右侧尤甚，右侧甲状腺可触及一类圆形肿物，大小约3.0*40，表面尚光滑，基底部粘连，活动度差，质韧，压痛阴性，可随吞咽动作上下活动，左侧甲状腺可触及多个类圆形肿物，表面光滑，质软，活动度尚可，无触痛及压痛；未见颈静脉怒张及颈动脉异常波动，触颈软无抵抗，气管大致居中，未闻及血管杂音。辅助检查：电子喉镜（2013-12-23，邯郸市眼科医院）：右侧声带固定，左侧声带活动好，闭合差；胸部CT（2013-12-23，邯郸市眼科医院）：气管左侧胸廓入口处考虑占位性病变，气管未见明显受压；甲状腺彩超（2013-12-30，北京同仁医院）：甲状腺右叶实性肿物伴钙化，大小约3.2*2.4*57.49999999999999px，形态不规整，边界不清，考虑为甲状腺Ca，左叶见多发囊实性肿物，大小约2.3*2.4*42.5px，边界清，良性倾向。入院诊断：1、双侧甲状腺肿物2、声带麻痹（右）。治疗经过：入院后及时完善相关检查，于2014年1月4日全麻下行双侧甲状腺全切除术及颈部淋巴结探查术，术中保留甲状旁腺，手术顺利，术后给予消炎、止血及对症治疗，口服优甲乐及钙片，伤口按时换药，病理结果回报：（右侧）甲状腺乳头状癌，侵包膜，脉管内可见瘤栓，右侧颈部淋巴结3/11转移，（左侧）结节性甲状腺肿伴钙化。患者痊愈出院。④支撑喉镜下声带癌激光切除术简要病情：患者化某某，男性，44岁。主因：声带癌术后11天于2014年1月24日入住我中心耳鼻咽喉头颈外科。患者于11天前于兰州军区乌鲁木齐总医院行“右侧声带肿物切除术”，当时冰冻结果：右声带鳞状上皮高级别上皮内瘤变并癌变。建议转至上级医院继续治疗。查体颈部淋巴结未触及肿大淋巴结，辅助检查：电子喉镜（2014-01-24北京同仁医院）：喉部术后，右声带近全长表面黄白色物，似伪膜，黏膜波重度减低，双杓活动好，杓区黏膜肿胀，杓间黏膜肥厚；PET-CT（2014-01-15兰州军区乌鲁木齐总医院）：右侧声带术后改变，局部及周围组织未见明显异常。入院诊断：右侧声带癌（T2N0M0）。治疗经过：入院后及时完善相关检查，于2014年1月25日全麻支撑喉镜下行右侧声带激光切除术，手术切除患者右侧声带全长及前联合，手术顺利，术后给予消炎、止血及对症治疗。术后4天患者出院，每月复查电子喉镜，未复发。⑤会厌囊肿激光切除术简要病情：患者高某某，女性，73岁。主因：咽干、咽异物感1年余于2014年3月6日入住我中心耳鼻咽喉头颈外科。辅助检查：纤维喉镜（2013-7-11北京同仁医院）：右侧会厌缘广基膨出暗灰色类圆形囊肿样物，左侧声带呈弓形，旁正中位固定，左杓前内移、固定。右侧声带活动好，双侧梨状窝未见异常。入院诊断：1、会厌囊肿（右）2、左侧声带麻痹3、冠心病4、睡眠呼吸暂停综合征。治疗经过：入院后及时完善相关检查，于2014年3月8日在全麻支撑喉镜下行右侧会厌囊肿激光切除术，手术顺利，术后给予消炎对症治疗，术后3天痊愈出院。①喉部分切除术简要病情：患者陈某某，男，59岁，主因“声嘶半年”于2013年12月24日入院，检查见左侧声带全长、室带明显增生，表面不平，质略韧，触之易出血，累及前联合及右侧声带前端，左侧喉室消失。喉部MRI：喉部肿物。入院初诊：喉部肿物治疗经过：2013年12月25日在全身麻醉下行支撑喉镜下喉部肿物取活检术，术后病理诊断为：（喉部）鳞状细胞癌，高分化。遂于2013年12月31日在全身麻醉下行喉部分切除术、左侧颈部淋巴结清扫术、气管切开术，喉切除范围包括左侧甲状软骨、声带、室带、杓状软骨，前联合，右侧甲状软骨大部、声带，以及会厌根部及会厌前间隙，保留右侧杓状软骨，手术顺利，术后给予抗炎、止血及对症支持治疗等，鼻饲饮食，患者恢复情况良好，可经口进食后拔除鼻饲管，于2014年01月23日带气管套管出院。术后半年随访，无复发。②甲状腺大部切除术简要病情：患者宁某某，女，56岁，主因“发现颈部肿物1年余”于2014年03月24日入院，检查见甲状腺肿大，可触及多个甲状腺结节，无震颤。甲状腺彩超检查：甲状腺右叶19*14*41mm，上极可见6.2*3.8mm囊腔。中部见14*8.9mm等回声实性结节。下极见11.4*10mm囊实性结节。左叶大小31*25*44mm，中部见36*21.7mm，以囊性为主的囊实性结节，其内见漂浮光点，CDFI:周边见条索样血流信号。下极见9.7*6.3mm实性低回声结节。峡部厚2.1mm。左颈部II区见16*6.2mm淋巴结回声，右侧颈部探查未见肿大淋巴结回声。甲状腺功能：促甲状腺激素测定7.65uIU，余各项正常。入院初诊：甲状腺结节。治疗经过：2014年03月26日在全麻下行甲状腺左叶及峡部切除术、右叶部分切除术，术中见甲状腺左叶内两巨大囊性肿物，表面光滑，包膜完整，左叶甲状腺组织基本萎缩消失，甲状腺右叶下极背部可触及一类圆形肿物，表面光滑，活动度尚可，手术切除范围包括甲状腺左叶、峡部及部分右叶，手术顺利，术后给予抗炎止血及对症支持治疗。病理结果回报：腺瘤性甲状腺肿，部分呈乳头瘤样增生伴不典型增生。患者恢复良好，于2014年4月02日出院。③难治性鼻窦炎内镜手术治疗简要病情：患者关某某，男，41岁，主因“鼻腔出血1小时”于2013年12月17日入院，患者曾于2011年因“鼻塞伴嗅觉减退”在外院行鼻窦手术治疗，鼻塞症状缓解，嗅觉无明显改善。查体：鼻腔可见少量干血痂，鼻道可见息肉样新生物，表面光滑，双侧下鼻甲肥大，鼻中隔略偏曲，未窥及中鼻甲，各鼻窦区无压痛。鼻窦CT：鼻息肉、全组鼻窦炎。入院初诊：鼻出血、鼻息肉、慢性鼻窦炎、鼻窦术后治疗经过：患者入院后完善化验及检查，患者有手术指征，无手术禁忌，于2013-12-18在全麻下行鼻内镜下鼻息肉切除、全组鼻窦开放术，手术经过顺利，患者安返病房，术后给予抗炎、止血及对症治疗等，患者恢复良好，于2013年12月28日出院。④儿童睡眠呼吸暂停综合征简要病情：患者徐某某，女，5岁，主因“睡眠时打鼾1年”于2014年03月31日入院，查体：咽部粘膜略充血，双侧扁桃体II°肿大。鼻咽侧位片：腺样体肥大。入院初诊：睡眠呼吸暂停综合征、腺样体肥大、慢性扁桃体炎。治疗经过：于2014年04月02日在全麻下行鼻内镜下腺样体切除、双侧扁桃体切除术，手术顺利，患者安返病房，术后给予抗炎、止血及对症支持治疗，患者恢复良好，于2014年04月07日出院。⑤成人睡眠呼吸暂停综合征简要病情：患者吴某某，男，55岁，主因“睡眠时打鼾5年”于2013年12月26日入院，查体：双侧鼻腔可见少量分泌物，双侧下鼻甲肥大，鼻中隔偏曲，各鼻窦区无压痛。口角无歪斜，口唇无发绀，伸舌居中，咽部粘膜略充血，双侧扁桃体II°肿大。鼻窦螺旋CT检查：双侧额窦、筛窦、上颌窦、蝶窦黏膜增厚，双侧筛窦炎，鼻中隔偏曲，右侧中上鼻甲气化，左侧中下鼻甲肥大。睡眠监测：AHI55.4，最低SaO282%。入院初诊：1、睡眠呼吸暂停综合征2、慢性鼻窦炎3、鼻中隔偏曲4、慢性扁桃体炎5、咽腔狭窄6、冠脉支架植入术后治疗经过：于2013年12月31日在全麻下行双侧扁桃体切除、悬雍垂腭咽成形术，手术顺利，患者安返病房，术后给予抗炎及对症治疗，患者恢复良好，于2014年01月08日在全麻下行鼻内镜下鼻中隔偏曲矫正、双侧筛窦开放、双侧下鼻甲等离子消融术，手术顺利，患者安返病房，术后抗炎及对症治疗，患者恢复良好，于2014年01月13日出院。①神经鞘瘤（颈外切口）简要病情：患者李某某，男性，50岁。主因：发现左颈部肿物半月于2014-01-02入我中心耳鼻咽喉头颈外科。查体：左颈部可触及一50px*50px大小肿物，质韧，无压痛，活动度可，表面光滑，与周围组织界限尚清，未触及明显波动感。颈部彩超（2013-12-19新疆医科大学第一附属医院）：左侧颈下区颈总动脉外后方实性病灶并部分钙化，考虑：肿瘤可能性大。甲状腺CT平扫+增强（2013-12-17新疆医科大学第一附属医院）：左侧甲状腺中上极后外方气管-食管旁沟内类圆形软组织密度肿块，考虑-甲状旁腺腺瘤，伴有沙粒样钙化。甲状旁腺素（2013-12-19新疆医科大学第一附属医院）：53.3pg/ml。入院诊断：左侧颈部肿物。治疗经过：入院后及时完善各项检查，查甲功五项（2014-01-03本院）：促甲状腺激素测定:7.98uIU/ml总T3:0.89ng/ml总T4:6.86ug/dl游离T3:2.03pg/ml游离T4:1.01ng/dl。无手术禁忌症，于2014年01月04日14：00在全麻下行左侧颈根部肿物切除术，术后给予消炎、止血及对症治疗。手术切口恢复良好，病理结果回报：（左颈部）神经鞘瘤合并出血、钙化。患者治愈出院。②右上颌窦乳头状瘤复发简要病情：患者田某某，女性，66岁。主因复查发现上颌窦乳头状瘤复发1天于2014-03-07入住我中心耳鼻咽喉头颈外科。既往2012年11月于甘肃兰州行“上颌窦乳头状瘤”切除术。查体：鼻腔粘膜略充血，右侧上颌窦口可见乳头状新生物，双侧下鼻甲无肥大，鼻中隔大致居中，各鼻窦区无阳性体征。鼻窦CT：右侧上颌窦占位性病变，蝶窦炎。入院诊断：右上颌窦乳头状瘤术后复发。治疗经过：入院后及时完善相关检查，于2014-03-08日10:30在全麻鼻内镜下行右侧上颌窦乳头状瘤切除术，术中0°电动吸切钻切除增生组织，开放上颌窦自然口，改换70°鼻内窥镜，40°电动吸切刀环形扩大右侧上颌窦窦口，见右侧上颌窦内软组织附着生长，用40°电动吸切刀切除增生组织及粘膜，切除部分中鼻甲，磨钻磨消上颌窦口前壁可疑肿瘤附着处，电刀电凝止血。检查上颌窦内无新生物，术区无出血，纳吸棉填塞窦腔，用膨胀海绵填塞右侧鼻腔中鼻道。术后给予消炎、止血及对症治疗，术后病理：（右侧鼻腔）内翻性乳头状瘤。患者治愈出院。③支撑喉镜下声带息肉CO2激光切除术简要病情：患者孙某某，男性，46岁。主因：声嘶1月余于2013-12-25入住我院耳鼻咽喉头颈外科。患者于1月余前无明显诱因出现声嘶，无咳嗽，偶尔咳痰，为白色粘痰，无发热，无气紧，无咽干及咽痛，无痰中带血，无恶心呕吐，间断口服药物治疗，声嘶略好转。2013年12月12日就诊于海军总医院，查喉镜示：双侧声带粘膜充血，粗糙，右侧声带前中三分之一粘膜隆起，闭合欠佳。同日就诊于北京同仁医院，查”右侧声带前端可见息肉样组织增生，表面光滑”，建议手术治疗。纤维喉镜（2013-12-12，海军总医院）：双侧声带粘膜充血，粗糙，右侧声带前中三分之一粘膜隆起，闭合欠佳。入院诊断：右侧声带肿物。治疗经过：入院后及时完善相关检查，电子喉镜（2013-12-25本院）：咽黏膜充血，右侧声带前中1/3处可见一局部隆起，基地较广，左侧声带对应处略突起，双侧声带运动良好，闭合有隙。于2013-12-28日8：00在全麻支撑喉镜下行双侧声带肿物激光切除术，术中所见：右侧声带前中1/3处有一红色突起，基底较广，约1/2大米粒大小，左侧声带对应处可见一红色突起。CO2激光切除双侧声带肿物。术后给予消炎、雾化及对症治疗，术后病理：声带息肉，局灶鳞状上皮乳头状增生。患者治愈出院。④支撑喉镜下声带白斑CO2激光切除术简要病情：患者曹某某，男性，44岁。主因：间断声嘶10年余，再发2周于2013-12-26入住我院耳鼻咽喉头颈外科。患者于10余年前无明显诱因出现声嘶，无咳嗽及咳痰，无发热，无气紧，无咽干及咽痛，无痰中带血，无恶心呕吐，就诊于秦皇岛人民医院，行喉镜检查示“声带白斑”（未见报告单），给予静点及口服药物治疗后好转，未复查喉镜。约2周前再次出现声嘶，2013年12月19日就诊于北京同仁医院，查喉镜示“双侧声带前中1/3处可见白斑样改变”，建议手术治疗。电子喉镜（2013-12-27本院）：咽粘膜充血，会厌抬举正常，双侧声带前1/2边缘不光滑，表面均可见白斑样物质附着，双侧声带运动良好，闭合略差。入院诊断为：声带白斑。治疗经过：入院后及时完善相关检查，于2013-12-28日10：00在全麻支撑喉镜下行双侧声带白斑激光切除术，术中见双侧声带前中1/2粗糙，表面有白斑样物质附着。激光沿右侧声带白斑边缘切割声带黏膜，组织钳完整剥脱局部声带黏膜，激光修整创面，彻底止血。同样方法切除左侧声带白斑。术后给予消炎、雾化及对症治疗，术后病理：（双侧声带）送检表皮角化不全伴角化过度，棘层增生，未见真皮。患者治愈出院。⑤声门狭窄简要病情：患者唐某某，女性，31岁。主因：声嘶伴憋气26年于2014-02-27入住我院耳鼻咽喉头颈外科。气管镜（2014-02-26，北京天坛医院）：声门活跃，左侧声带充血，声带闭合良好。紧邻声带下见喉部瘢痕形成，与声带后角粘连，周围管壁增厚，以左侧壁为著，管腔明显狭窄。外径4.0mm气管镜可以通过，气管通畅，软骨环清晰，隆突锐利。入院诊断：1、声门下肿物2、室间隔缺损修补术后。治疗经过：入院后及时完善相关检查，于2014-03-05日08：00在全麻下行气管切开术及支撑喉镜下声门下肿物切除术，术中见声门下粉红色软组织增生。CO2激光沿声带方向切开增生组织，可见其下方气管环无新生物生长，用组织钳夹取部分组织，CO2激光切除增生部分，修整创缘。术后给予消炎、雾化及对症治疗，于2014-03-05日拔除气管套管，术后病理：(声门下)送检少许正常粘膜及纤维组织。患者治愈出院。附言：因部分病案图片不全，为方便大家理解，所附图片不全为此病例手术图片。

王琪

脊髓空洞症的临床表现介绍

脊髓空洞症发病年龄20～40岁，偶见儿童和老年人患此病。男性多于女性，男女之比为3：2，曾有家族史报告。起病隐匿，进展缓慢，持续多年。症状与病变节段和所在神经轴内位置有关，颈下段和上胸段病变多见，延髓空洞多不对称，故症状和体征通常为单侧性，下边一起了解一下脊髓空洞症的临床表现有哪些：1.感觉障碍本病可见两种类型的感觉障碍，即由空洞部位脊髓支配的节段性浅感觉分离性感觉障碍和病变以下的束性感觉障碍。(1)节段性浅感觉分离性感觉障碍，为本病最突出的临床体征。由于空洞常起自颈膨大一侧的后角底部并向周围扩张，故早期症状常常是同侧上肢的相应支配区痛、温度感觉丧失，而触觉及深感觉相对保留的节段性后角型分离性感觉障碍，近似半短上衣形。(2)束性感觉障碍，后期病变可累及脊髓丘脑束和后索，而出现对侧病变平面以下的痛温觉缺失的传导束型感觉障碍，及同侧病变平面以下的深感觉障碍，步态不稳和深感觉共济失调，但很少见，延髓空洞症如影响到三叉丘脑束交叉处，可以造成面部痛、温觉减退或消失，包括角膜反射消失。2.运动及反射障碍空洞侵及颈髓前角细胞，引起手部小肌肉及前臂尺侧肌肉软弱和萎缩，肌束震颤可不明显，逐渐波及上肢其他肌肉，肩胛带肌及一部分肋间肌。腱反射减弱及肌张力减退。当空洞累及锥体束时，则受累脊髓节段以下出现肌无力，肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性，多数双侧不对称，当空洞内发生出血时，可以发生病情突然变化。空洞如果在腰骶部，则在下肢部位出现上述的运动及感觉障碍。3.营养障碍及其他症状营养障碍也是本病的主要症状之一，其中最常见的是由于关节的痛觉缺失引起关节磨损，骨皮质萎缩，骨质脱钙和畸形，关节肿大，活动度增加，运动时有摩擦音而无痛觉。这种神经元性关节病变称为夏科(Charcot)关节。皮肤营养障碍，包括皮肤青紫，过度角化，皮肤增厚。在痛觉缺失区域，表皮的烫伤及其他损伤可以造成顽固性溃疡及瘢痕形成，甚至指趾节末端发生无痛性坏死、脱失，称为莫旺(Morvan)病。颈胸段病损害交感神经通路时，可产生霍纳(Homer)综合征(瞳孔缩小，眼裂变窄，眼窝凹陷，面部出汗减少)。如侧角细胞受刺激时，可出现同侧不完全性反霍纳综合征(瞳孔散大，睑裂增宽，眼球微突，面颈多汗)。疾病晚期可有膀胱、直肠功能障碍。其他如脊柱侧突，后突畸形，脊柱裂，弓形足等亦属常见。4.延髓空洞症很少单独发生，常为脊髓空洞症的延伸。由于空洞常不对称，故症状和体征常为单侧型。如累及疑核，则有吞咽困难及纳吃，软腭与咽喉肌无力，悬雍垂偏斜，声带麻痹，构音困难。舌下神经核受累则同侧舌肌萎缩和肌束震颤，伸舌偏向患侧。三叉神经下行根受累则出现同侧面部感觉呈中枢型痛温觉障碍，侵及内侧弓状纤维则出现半身触觉、深感觉缺失。前庭小脑通路受损出现眩晕、眼球震颧、步态不稳。累及面神经核可出现同侧周围性面瘫。5.其他常有胸脊柱的侧弯或后突，膀胱及直肠括约肌功能障碍多见于晚期。病变波及延髓引起构音障碍、吞咽困难、舌肌萎缩瘫痪、眼球震颤，此型易危及生命。

李维新

近年来发表的主要文献

一、近年发表的主要中文论著 [1]复发性先天性颈侧瘘管及囊肿治疗方式的回顾性分析袁永一;张国正;王国建;黄德亮;刘良发;武文明;王嘉陵,临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2011,24,1108-1110+1114 目的:总结39例复发性先天性颈侧瘘管及囊肿患者的治疗经验,以期提高颈侧瘘管及囊肿的治愈率。方法:回顾性分析39例手术切除后复发的颈侧瘘管及囊肿患者的诊治过程。其中第一鳃裂来源12例,第二鳃裂来源6例,第三鳃裂来源21例。结果:所有患者经历瘘管或囊肿切除手术2～5次。最后1次术后随访9个月～17年,6例失访;6例复发(第一鳃裂瘘管1例,第二鳃裂瘘管3例,第三鳃裂瘘管1例、囊肿1例);1例第一鳃裂瘘管患者第3次术后发生癌变,第4次术后1年死亡。2例第三鳃裂瘘管穿过甲状腺,术中切除瘘管穿行的甲状腺组织。所有术中找到明确内口并进行有效结扎的颈侧瘘管患者术后在随访期间均未见复发。结论:提高对颈侧鳃裂畸形的认识,合理选择手术时机,制定有效的手术方案是复发性颈侧瘘管治愈的关键。首都医科大学附属北京友谊医院耳鼻喉科刘良发[2]RhoC及其效应分子ROCK2在人喉鳞状细胞癌中的表达及临床意义张俊波;石怀银;刘良发,医学研究杂志,2011,12,73-76 目的探讨RhoC及其效应分子ROCK2在喉鳞状细胞癌(laryngealsquamouscellcarcinoma,LSCC)中的表达及临床意义。方法运用免疫组化技术检测50例LSCC标本RhoC和ROCK2蛋白的表达,并检测22例正常鳞状上皮中ROCK2蛋白的表达。结果RhoC在不同LSCC组织中的差异表达与相应患者的淋巴结转移(P=0.020)和临床分期相关(P=0.042);ROCK2在正常鳞状上皮与LSCC组织中的阳性表达率之间具有显著差异(P=0.039),而在不同LSCC组织中其差异表达仅与相应患者的肿瘤大小相关(P=0.045);将LSCC组织中RhoC和ROCK2的表达同时为阳性定义为RhoC-ROCK2通路阳性,发现这条通路在不同LSCC组织中的差异表达均与淋巴结转移相关(P=0.004),但与肿瘤大小无关(P=0.319)。结论RhoC及其效应分子ROCK2的异常表达可能与LSCC的进展尤其是淋巴结转移的发生有关。[3]极性电流对豚鼠耳蜗毛细胞膜电反应特性的影响——在体研究武文明;赵建东;苏钰;刘明波;刘良发;王嘉陵;杨仕明,中华耳科学杂志,2011,03,327-330 目的在体研究不同极性电流对耳蜗毛细胞感受器电位和频率响应的影响。方法在成功建立豚鼠耳蜗毛细胞电反应记录方法后,将不同的极性电流通过微电极施加于被记录毛细胞,观察毛细胞频率响应和感受器电位的变化。结果超极化电流对内毛细胞(IHCs)、外毛细胞(OHCs)感受器电位的交流(AC)反应有明显增加作用,而去极化电流则使之减小。但极性电流对内、外毛细胞的去极化和超极化反应的影响是不对称的。用±1.0nA极性电流对支持细胞AC和耳蜗中阶的反应均无影响。结论认为毛细胞感受器电位的变化是由于极性电流改变了毛细胞侧膜电阻,毛细胞在耳蜗中作为一低通滤波器起作用。[4]原发性咽旁间隙肿瘤的诊断与治疗刘良发;黄德亮;王嘉陵;武文明;刘明波;马玥莹,解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科,2011国际暨全国第十一届头颈肿瘤学术大会论文汇编,2011国际暨全国第十一届头颈肿瘤学术大会,2011 目的:探讨原发性咽旁隙肿瘤的临床特征、诊断方法、手术原则与方法及疗效。方法:回顾性分析解放军总医院2006年1月-2008年12月共收治40例原发性咽旁肿瘤的临床特点及手术方法与疗效。结果:男22例(占55%),女18例(占45%)。平均年龄40.6岁(1￣77岁)。病程平均22.7月(0.5￣120月)。本组病例口咽侧壁膨隆23例次(57.5%),上颈部肿物10例次(25%),腮腺区肿物5例次(12.5%),1例患者伴患侧有声带麻痹(2.5%);口咽部上颈部及腮腺区均无异常,体检影像学检查发现咽旁软组织占位病变者5例次(12.5%)。CT扫描结合MRI检查有助于咽旁间隙肿瘤的诊断。术后组织病理学类型,良性肿瘤28例(70%),恶性肿瘤12例(30%)。涎腺来源的肿瘤为15例(37.5%),神经来源的肿瘤12例(30%),其余为其它组织来源(13例,32.5%)。经单纯颈部侧切开入路切除肿瘤22例(55.0%),常规腮腺入路或颈侧+腮腺入路8例(20%),颅颈联合入路2例(5%),软腭切开1例(2.5%),下颌角骨质部分切除4例次(10%),下颌升支沿乙状切迹纵行切开1例次(2.5%),行颈外动脉结扎切断2例次(5%)。28例良性肿瘤中,23例经一次手术治愈(一次手术治愈率82.1%),平均随访31月(13-47月)无复发。12例恶性肿瘤经平均随访21.4月(3-39月),6例存活(50.0%)(随访时间8￣34月,中位时间23月),3例术后6月内死亡(25.0%),3例失防(25.0%)。术后并发症:脑脊液漏1例(2.5%),术腔感染2例(5%),迷走神经损伤3例(7.5%)。结论:咽旁间隙肿瘤比较少见,口咽侧壁彭隆,上颈部肿物或腮腺区肿物为咽旁肿瘤的常见临床表现。有前述临床表现者应行咽旁CT和MRI检查,以发现咽旁间隙肿瘤。咽旁间隙肿瘤多为良性,手术切除是首选治疗方法,绝大多数肿瘤可以经单纯颈侧入路切除;对于恶性肿瘤、或巨大的良性肿瘤可以经颈侧联合下颌骨或腮腺入路切除。咽旁间隙的良性肿瘤手术效果及预后良好;而恶性肿瘤组织类型复杂多样,治疗效果差,预后不良。[5]RhoC及其效应分子ROCK在人喉鳞状细胞癌中的表达及临床意义张俊波;石怀银;刘良发,中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科;中国人民解放军总医院病理科,2011国际暨全国第十一届头颈肿瘤学术大会论文汇编,2011国际暨全国第十一届头颈肿瘤学术大会,2011 目的:探讨RhoC及其效应分子ROCK在喉鳞状细胞癌中的表达及临床意义。方法:运用免疫组化技术检测50例LSCC标本RhoC和ROCK蛋白的表达,并检测22例正常鳞状上皮中ROCK蛋白的表达。结果:①RhoC在不同LSCC组织中的差异表达与相应患者的淋巴结转移和临床分期相关(p﹤0.05);②ROCK1和ROCK2在正常鳞状上皮与LSCC组织中的阳性表达率之间均具有显著性差异(p<0.05),ROCK1在不同LSCC组织中的差异表达与相应患者的肿瘤大小和淋巴结转移相关(p<0.05),ROCK2在不同LSCC组织中的差异表达仅与相应患者的肿瘤大小相关(p<0.05);③将LSCC组织中RhoC和ROCK1(ROCK2)表达同时为阳性定义为RhoC-ROCK1(ROCK2)通路阳性,发现二条通路在不同LSCC组织中的差异表达均与淋巴结转移相关(p<0.05),但与肿瘤大小无关(p﹥0.05)。结论:RhoC及其效应分子ROCK的异常表达可能与LSCC的进展尤其是淋巴结转移的发生有关。[6]急性下行性坏死性纵隔炎的诊断和治疗(附1例报告及文献复习) 唐凤珠;刘良发,临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2011,06,286-288 <正>患者,男,37岁。因"进食热烫食物后出现颈胸部胀痛伴呼吸困难2d"于2009年11月21日到解放军总医院就诊。患者于2009年11月19日午间进热烫食物(羊肉火锅)后出现咽部疼痛,吞咽困[7]外周听器损伤所致听觉中枢改变的研究进展王丰;刘良发,中华耳科学杂志,2010,02,179-182 <正>耳蜗核、上橄榄核复合体、外侧丘系、下丘共同组成听觉脑干中枢。下丘是耳蜗与大脑之间听觉信号传输的重要中转站,解剖位置恒定,易于定位和进行电生理记录,是研究皮层下听觉中枢功能的[8]正常豚鼠下丘的电生理特性王丰;刘良发;洪波;郭维;刘会占;韩东一,中华耳科学杂志,2010,02,207-215 目的观察正常豚鼠下丘的电生理特性,为进一步研究噪声暴露后下丘的电生理改变奠定基础。方法采用钨丝电极细胞外单个神经元记录,刺激信号和神经元原始信号均经过Tucker-DavisTechnologies(TDT)系统转换。刺激序列主要包括:(1)扫频序列,测定下丘神经元的特征频率和最小阈值;(2)重复刺激序列,测定神经元的发放类型;(3)强度变化刺激,测定神经元的强度-发放率、强度-潜伏期曲线。数据经MATLAB软件分析。结果(1)大部分频率反应面积图(frequencyresponsearea,FRA)为V-shape型(84.89%),其余为non-V-shape型。(2)沿背腹轴方向,随着深度的增加,特征频率(characteristicfrequency,CF)呈阶梯式增加。特征频率与其阈值(min-imumthreshold,MT)的函数关系呈U形即低频和高频部分阈值较高。特征频率的阈值由浅到深总体表现为"V"型。(3)反应率-强度函数(rate-intensityfunction,RIF)有五型:a.u1型;b.u2型;c.u3型;d.ud型;e.N型。(4)刺激后时间直方图(post-stimulustimehistogram,PSTH)有五型:a.抑制型;b.瞬态型;c.长潜伏期型;d.暂停/发放型;e.发放型。结论(1)豚鼠的下丘音频定位图与大鼠和猫基本相似,即沿下丘背腹轴,大部分的特征频率逐渐递增,呈薄片、叠瓦状分布。(2)反应率-强度函数(RIF)和刺激后时间直方图(PSTH)也是体现神经元反应特性的重要指标,不同的RIF和PSTH分别代表不同类型的神经元。[9]噪声性耳蜗损伤后豚鼠下丘γ-氨基丁酸(GABA)的改变王丰;刘良发;洪波;郭维;刘会占;韩东一,中华耳科学杂志,2010,02,216-220 目的研究噪声暴露耳蜗损伤后豚鼠下丘GABA(r-aminobutyricacid,r-氨基丁酸)神经元和GABA受体的改变。方法豚鼠被暴露于4kHz、1/3倍频程、100dB~120dB窄带噪声2~4小时建立噪声性耳蜗损伤的模型,用免疫组织化学ABC法(avidin-biotincomplex,亲和素-生物素复合物法)检测声损伤后豚鼠下丘GABA神经元,计算IOD(integralopticaldensity,积分光密度)值;用逆转录-多聚酶链反应(RT-PCR)方法检测GABAA/GABAB受体的含量。结果(1)免疫组化染色结果显示,与阳性对照组(正常组)相比,噪声暴露后1天组GABA阳性神经元明显减少,但比阴性对照组明显增多。与之相应,噪声暴露后1天组的IOD值比阳性对照组(正常组)明显减少,比阴性对照组明显增多。(2)GABAA受体和GABAB受体的含量显示,噪声暴露后1天组和11天组明显减少,与正常组相比,差异有显著性(P<0.01),噪声暴露后21天组也明显减少,与正常组相比,差异有显著性(P<0.05)。结论噪声暴露后豚鼠下丘GABA神经递质的减少是电生理改变的物质基础之一。[10]无气管切开的喉裂开术116例疗效观察赵建东;武文明;王嘉陵;刘良发;韩东一,临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2010,03,114-115+118 目的:探讨无气管切开的喉裂开术的临床疗效。方法:回顾性分析无气管切开的喉裂开术116例的临床资料。结果:116例患者切口均一期愈合,术后7～20d出院。喉癌101例中,复发3例,复发率为2.97%,再次行手术治疗,5年生存率为100%;喉狭窄9例中,复发1例,再次行喉成形术扩张物植入术;喉良性肿瘤6例,未见复发,预后良好。结论:无气管切开的喉裂开术具有创伤小,愈合快,不破坏正常的呼吸功能等优点。在临床工作中只要严格掌握适应证,选择合适病例,是完全可行的。[11]头颈部Rosai-Dorfman病的诊治赵建东;刘良发;王湛博;武文明,中国耳鼻咽喉颅底外科杂志,2009,05,346-348+352 目的探讨Rosai-Dorfman病的临床表现、影像学及病理学特征。方法分析2例发生于头颈部的Rosai-Dorfman病的临床特征、影像及病理资料。结果2例Rosai-Dorfman病的受累部位分别为鼻窦、鼻咽和声门下、颈淋巴结,根据受累部位引起相应的症状。2例病例均手术切除肿块,分别随访2,4年,未见复发。结论头颈部Rosai-Dorfman病是一种良性组织细胞增生性病变,其诊断具有一定的难度,治疗以手术切除为主。[12]原发性颈根部肿瘤的诊治(附15例报告) 黄德亮;袁永一;刘良发;王嘉陵;赵辉;武为明,解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科,2009国际暨第十届全国头颈肿瘤大会论文集,2009国际暨第十届全国头颈肿瘤大会,2009 目的:为了探索原发性颈根部肿瘤的诊治,完善围手术期准备,以减少手术并发症。方法:总结我科2005年3月至2009年6月住院手术并经病理确诊的15例病例,对其临床表现、手术方法选择及并发症预防进行分析。结果:15例患者中男10例,女5例,主诉左睑裂变小伴颈部包块及刺激性干咳各1例,颈根部肿物2例,颈部包块11例,病程1月至10年(腮原基混合瘤),平均11.1月,肿瘤主体位于左侧7例,位于右侧8例,行颈侧切开(阶梯切口)1例,颈胸联合手术3例,颈根部及锁骨上切开4例,颈根部及上纵隔肿瘤切除7例,有3例神经纤维瘤和纤维瘤病因病变范围广、与局部重要组织结构粘连严重未能全部切除,手术并发症5例(33.3%),其中1例术中左锁骨下动脉破裂出血缝合修补及喉返神经损伤,行气管切开,其术后伤口感染、皮肤缺损在术后1月时行清创、植皮(节细胞神经瘤);1例术中椎动脉破裂充填筋膜止血,其颈总动脉破裂缝合修补,术后honner征伴上肢运动受限和不能耸肩(神经纤维瘤病经3次手术),此2例术后均未发生颅内并发症;1例手运动障碍,2例上肢运动受限;术后病理结果:囊肿、静脉血管瘤、节细胞神经瘤、纤维源性肿瘤、纤维肉瘤、脂肪肉瘤、肌纤维母细胞瘤、异位错构瘤性胸腺瘤(腮原基混合瘤)各1例,神经纤维瘤3例,神经鞘瘤4例。随访1月至4年,平均15.3月,2例恶性肿瘤中1例2年8个月,1例1年,均无瘤存活;3例肿瘤未完全切除者带瘤存活,其余10例良性病变暂无瘤存活。结论:原发性颈根部肿瘤类型繁杂,其中神经鞘瘤稍多,约占26.7%;当肿瘤范围广泛、与局部神经血管等重要结构粘连紧密时,手术难以彻底切除;其手术并发症发生率高,约占1/3。[13]头颈部肿瘤术后大动脉破裂出血的救治刘明波;黄德亮;王嘉陵;武文明;赵辉;刘良发,解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科,2009国际暨第十届全国头颈肿瘤大会论文集,2009国际暨第十届全国头颈肿瘤大会,2009 <正>头颈部肿瘤特别是恶性肿瘤,多数患者经过"手术+放射治疗"的综合治疗后其局部组织血供差、抗感染能力低下,易发生组织变性坏死,从而累及颈部大血管导致大出血等严重的并发症。结合我们的临床经历探讨如下:[14]颈静脉孔脑膜瘤戴林桐;刘军;刘良发;黄德亮,中华耳科学杂志,2009,03,261-262 <正>患者女,43岁。因右耳堵塞感、听力下降2年,伴搏动性耳鸣半年入院。入院查体:生命体征平稳,心肺腹检查未见异常。专科检查:双外耳未见异常,双侧乳突区无红肿、压痛;右鼓膜松弛部及锤骨柄充血,紧张部内陷,光锥消失,未见穿孔[15]外耳道腺样囊性癌24例临床分析刘明波;周其友;武文明;王嘉陵;刘良发;黄德亮,中华耳科学杂志,2009,01,5-7 目的探讨外耳道腺样囊性癌的临床诊断和治疗策略。方法回顾性分析解放军总医院1996—2007年经治的24例外耳道腺样囊性癌患者的临床资料,并用Kaplan-Meier法计算生存率。结果全组24例患者中,行局限性外耳道肿物切除术3例,行部分骨性外耳道和软骨切除加乳突根治术11例,行颞骨次全切除术9例,颞骨全切除术1例。4例晚期患者腮腺因受侵而切除。23例患者术后加用辅助放疗。全组总的5年累计生存率为71.4%,10年累计生存率为38.1%;临床误诊的患者与未被误诊患者的10年生存率分别为21.9%和59.3%(P=0.012)。结论外耳道腺样囊性癌生长缓慢,但长期效果差,对肿瘤的扩大切除可能提高生存率、降低复发,手术加放疗是有效的综合治疗策略。[16]耳廓蔓状血管瘤治疗20年之体会赵辉;于飞;王嘉陵;刘良发;周其友;黄德亮;杨伟炎,中华耳科学杂志,2009,01,8-11 目的对解放军总医院22年来的耳廓蔓状血管瘤病例进行总结分析,以求选择更好的治疗方法,提高耳廓蔓状血管瘤的疗效,防止复发。方法1986年以来共收治21例耳廓蔓状血管瘤患者,对其进行临床分析,比较不同治疗方法的效果。结果21例中13人接受过冷冻、硬化剂或平阳霉素局部注射、单纯血管栓塞或局部血管结扎等方法治疗,疗效不佳;对13例患者实施了耳廓血管瘤剥脱术治疗,5例术前采取了血管造影及栓塞治疗,8例未采用血管栓塞治疗。术后病理检查报告均符合蔓状血管瘤。经2年以上随访,2例患者有局部小范围复发,再次进行手术治疗后治愈,再经2年以上随访无复发;其余9例一次手术即获得治愈。结论血管造影及栓塞治疗48～72小时内进行耳廓血管瘤剥脱术是对耳廓蔓状血管瘤的最佳治疗方案。[17]α-氰基丙烯酸正丁酯治疗咽喉部血管瘤疗效观察李为民;冯勃;王嘉陵;武文明;刘良发;王荣光;黄东雁,临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2008,24,1120-1122 目的:观察α-氰基丙烯酸正丁酯(NBCA)胶局部注射治疗咽、喉部血管瘤的疗效。方法:采用NBCA胶注射治疗咽、喉部血管瘤患者30例。手术在全身麻醉下进行,25例患者行气管切开术,在支撑喉镜下进行血管瘤内NBCA胶注射,NBCA胶与碘化油混合浓度为25.0%～33.33%,根据血管瘤大小,用胶量为0.5～2.0ml。病变局限于口咽且直径<1cm的5例患者未行气管切开术,在开口器下进行注射。术后用纤维喉镜观察不同时间血管瘤脱落情况。结果:瘤体直径<1cm者,1个月内完全脱落治愈;≥4cm者,脱落治愈时间延长至3.5个月。30例患者术后随访3个月～7年,均治愈,无血管瘤复发。结论:采用NBCA胶局部栓塞治疗血管瘤,可避免颈部切开治疗所造成的颈部创伤,减少颈部出血量,也避免了采用局部注射化疗药物治疗必须多次手术所造成的痛苦,是一种较安全有效的方法。[18]自体游离空肠重建喉咽及颈段食管刘穹;王嘉陵;刘良发;晋援朝;申卫东,中国耳鼻咽喉头颈外科,2008,11,605-607 目的探讨自体游离空肠移植重建喉咽及颈段食管的临床应用。方法回顾性研究1999年8月～2006年8月共进行的9例喉咽和(或)颈段食管肿瘤切除、自体游离空肠移植食管和(或)喉咽重建术病例。总结手术适应证的选择、手术方法、围手术处理方法及手术效果。结果9例患者移植游离空肠全部存活,无咽瘘、颈部感染或吻合口狭窄等颈部并发症。2例成功保留喉功能。9例患者最长随访时间37个月,最短22个月。1例患者术后22个月时发现舌根部肿瘤复发,经放射治疗后好转,术后25个月失访。1例患者术后17个月因肿瘤复发死亡。其余7例存活,无吞咽困难,未见肿瘤复发。结论正确的适应证选择,合理的围手术期处理,以及熟练的小血管吻合技术是游离空肠移植重建喉咽和颈段食管,治疗晚期喉咽癌、颈段食管癌成功的保证;再次证明,游离空肠移植重建喉咽和颈段食管不仅为肿瘤完全切除并一期重建提供技术保障,还能提高患者的无瘤生存率和生存质量。[19]颅外段颈动脉破裂的血管内介入治疗李生;李宝民;王君;曹向宇;王嘉陵;刘良发;孙成建;刘新峰;马玉栋,军医进修学院学报,2008,05,381-383 目的:评价介入技术经血管内治疗颅外段颈动脉破裂的安全性和疗效。方法:对6例经数字减影血管造影(digitalsubtractionangiography,DSA)确诊的颅外段颈动脉破裂患者进行血管内治疗,其中采用覆膜支架封闭颈动脉破裂口4例,弹簧圈闭塞颈动脉2例。结果:血管造影显示颈总动脉(CCA)破裂出血5例,颅外段颈内动脉(ICA)动静脉瘘(AVF)1例,治疗均获成功,颈动脉保留通畅4例,全部病例临床症状消失。无并发症及死亡病例。术后随访1~16月,均无临床症状复发(其中1例在4月后死于肿瘤晚期)。结论:经导管栓塞-覆膜支架置入治疗颅外段颈动脉破裂损伤小、安全、有效。[20]原发性喉血管肉瘤申卫东;曾健;王秋菊;杨仕明;刘良发;王湛博;韩东一,中国耳鼻咽喉头颈外科,2008,02,61-63 目的研究喉血管肉瘤的临床病理特征、治疗及转归。方法对3例原发性喉血管肉瘤病理学和免疫组织化学特点、临床表现、治疗和转归及危险因素进行回顾性分析。结果本组病例共3例,占我院同期收治喉及喉咽恶性肿瘤的0.35%,女性1例,男性2例,年龄51～63岁,平均55.3岁,病程2～6个月,2例男性患者有长期吸烟史,3例患者分别进行了声带单侧切除、喉部分切除、喉全切除,并联合术后放疗,1例术后9个月死于局部复发,另外2例分别随访38、86个月,无瘤生存。结论喉血管肉瘤极为罕见,治疗以手术切除为主,不同病例间预后差异很大,治疗效果取决于病变的范围、肿瘤的分化程度及手术切缘情况。[21]a-氰基丙烯酸正丁酯(NBCA)治疗咽部及喉部血管瘤疗效观察李为民;王嘉陵;冯勃;武文明;刘良发,解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科;解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科;解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科;解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科;解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科,中华医学会第十次全国耳鼻咽喉-头颈外科学术会议论文汇编（上）,中华医学会第十次全国耳鼻咽喉-头颈外科学术会议,2007 <正>目的观察咽部及喉部血管瘤采用NBCA胶注射治疗的疗效。方法回顾性研究我院自1998年8月-2007年2月,30例咽部及喉部血管瘤行NBCA胶局部注射治疗的效果。30例病例中,男性23例,女性7例,男女比例3．29：1,年龄20-69岁,平均年龄40．8岁。手术方式：30例病人中有25例术中或术后行气管切开,5例未行气管切开,在支撑喉镜或戴维斯开口器下行血管瘤内NBCA胶注射,根据血管瘤大小,决定注射胶量,用量在0．5ml-2．0ml之间,所有病例均行1次注射治疗。术前26例病人行血管造影,以排除血管瘤有动静脉漏。[22]自体游离空肠移植重建下咽食管的临床应用王嘉陵;刘良发;刘穹,解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科;解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科;解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科,中华医学会第十次全国耳鼻咽喉-头颈外科学术会议论文汇编（上）,中华医学会第十次全国耳鼻咽喉-头颈外科学术会议,2007 <正>目的探讨自体游离空肠移植重建下咽及颈段食管的临床应用。方法回顾性研究1999年8月-2007年3月共进行的15例下咽和/或颈段食道肿瘤切除、自体游离空肠移植食道和/或下咽重建术病例。总结手术适应症的选择、手术方法、围手术处理方法及手术效果。结果15例患者移植游离空肠坏死2例行二期皮瓣修复,吻合口狭窄1例,经扩张好转。3例成功保留喉功能。15例患者最长随访时间34月,最短2月。复发3例,其中1例患者术后22月时[23]头颈部肿瘤治疗中颈部大血管出血的救治武文明;王嘉陵;刘良发;李为民;冯勃;刘明波;刘军;于飞;黄德亮;韩东一,中国人民解放军总医院耳鼻咽喉-头颈外科;中国人民解放军总医院耳鼻咽喉-头颈外科;中国人民解放军总医院耳鼻咽喉-头颈外科;中国人民解放军总医院耳鼻咽喉-头颈外科;中国人民解放军总医院耳鼻咽喉-头颈外科;中国人民解放军总医院耳鼻咽喉-头颈外科;中国人民解放军总医院耳鼻咽喉-头颈外科;中国人民解放军总医院耳鼻咽喉-头颈外科;解放军耳鼻咽喉科研究所;解放军耳鼻咽喉科研究所,中华医学会第十次全国耳鼻咽喉-头颈外科学术会议论文汇编（下）,中华医学会第十次全国耳鼻咽喉-头颈外科学术会议,2007 <正>目的探讨头颈部肿瘤治疗中颈部大血管出血的救治方法。方法11例头颈部肿瘤患者在治疗中,发生颈部大血管破裂出血,其中颈总动脉出血,6例,颈内动脉出血3例,颈外动脉出血2例。经急症止血：手术,介入治疗,宫腾夹+手术结扎等治疗,挽救了部分病人的性命。结果6例救治成功,4例死亡,1例发生偏瘫。[24]中耳乳突及颈静脉孔区浆细胞肉芽肿附3例报道刘良发;黄德亮;王嘉陵;武文明;韩东一,解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科;解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科;解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科;解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科;解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科,中华医学会第十次全国耳鼻咽喉-头颈外科学术会议论文汇编（下）,中华医学会第十次全国耳鼻咽喉-头颈外科学术会议,2007 中耳乳突及颈静脉孔区浆细胞肉芽肿非常罕见,通过Medline文献检索,仅有3篇文献报道。术前不容易诊断。作者报道解放军总医院耳鼻咽喉科自1996年～2002年共收治3例经病理证实的中耳乳突及颈静脉孔区浆细胞肉芽肿。男性1例,女性2例。3例首发症状均为耳鸣。2例主述为波动性耳鸣,1例为蝉鸣样耳鸣。术前诊断为鼓室体瘤1例,颈静脉空区占位病变(颈静脉球体瘤?)2例。[25]先天性中耳胆脂瘤申卫东;韩维举;杨仕明;戴朴;刘良发;冯勃;王嘉陵;周其友;韩东一,中国听力语言康复科学杂志,2007,03,27-29+78 目的探讨先天性中耳胆脂瘤的位置、范围、临床症状、影像学特征及手术治疗。方法本文回顾性分析了解放军总医院耳鼻咽喉-头颈外科自1995年1月～2005年10月诊治的952例胆脂瘤患者的治疗结果,对其中10例先天性中耳胆脂瘤的起源、临床特征及手术前后的听力进行了评估。结果10例先天性中耳胆脂瘤患者的平均年龄为16岁(10～24岁),其中7例为男性,3例为女性,出现症状到临床确诊的平均时间为2年。术前平均纯音听阈为55dB,平均气-骨导差为45dB,有2例患者的鼓膜像上可以看到典型的先天性中耳胆脂瘤表现。所有病例均进行了高分辨率颞骨CT扫描。8例术前分别被诊断为耳硬化症或听骨链畸形。所有病例都在外耳道径路鼓室探查清除胆脂瘤后进行了一期鼓室成型术,除了1例因为病变广泛选择了完壁式乳突根治和鼓室成型术。本组所有病例的胆脂瘤均位于中-后鼓室,主要是在砧镫关节处。术后的平均气-骨导差小于20dB。所有病例术后至少随访1年半,2例病人因为术后听力下降进行了二期手术。本组病例中经手术探查或CT复查,没有发现胆脂瘤残留或复发。结论原发性中耳胆脂瘤临床罕见,常被延误诊断,其预后和残留、复发比例主要决定于病变范围。[26]下丘不同亚区神经元对纯音刺激的相位锁定反应与潜伏期刘良发;MarkN.Wallace;AlanR.Palmer;翟所强;杨伟炎,中华耳科学杂志,2007,01,77-84 目的研究下丘不同亚区神经元相位锁定反应及其潜伏期,探讨下丘不同亚区时间信息的神经传入差异。方法采用单极玻璃镀膜钨丝电极记录14只豚鼠下丘单神经元单位的动作电位。双耳给予持续时间200ms的纯音,频率范围为50～3000Hz,用Level-CrossingDetector(Tucker-DaviesTechnologies)记录神经元单位的特征性频率,频率反应面积(Frequencyresponsearea)及围刺激时间柱形图(Peristimulustimehis-togram)。在记录结束时,用5μA电流通电10s作一电损伤标记,退出电极,在相距大约1mm处作另一电损伤标记。用计算机软件重建周期柱形图(Periodhistogram),并计算向量强度(Vectorstrength)。利用组织学切片,细胞色素氧化酶染色法染色,重建记录神经元的部位。结果165个神经元单位的记录部位能通过组织学方法确定,其中11个位于背皮层的外侧部,18个位于外核,134个位于中央核。73%的背皮层神经元单位显示对纯音的相位锁定反应,33%的外核神经元单位发生相位锁定反应,75%的中央核神经元单位显示对纯音的相位锁定反应。在下丘锁相反应神经元中,74%的神经元单位(63/85)的相位随刺激频率变化图为线性,26%的神经元单位呈现为非线性。不同亚区的潜伏期范围为:中央核,4.6～15.4ms[(8.2±2.8)ms];背皮层,12.8～21.3ms[(16.5±3.4)ms];外核,12.1～14ms[(13.4±0.9)ms]。结论下丘三个亚区的相位锁定反应及潜伏期各不相同,其相位锁定的神经传入不同。下丘神经元不仅接受来自下级听觉中枢核团的传入,可能还接受来自上级听觉中枢核团和听觉皮层的相位锁定神经传入。[27]喉炎性假瘤3例黄德亮;张劲;孙正良;刘良发;张云高;郭睿;杨伟炎,临床耳鼻咽喉科杂志,2006,21,997-998[28]下丘神经元对纯音刺激的相位锁定反应特性刘良发;AlanR.Palmer;MarkN.Wallace2;翟所强;杨伟炎,中华耳科学杂志,2006,02,90-97 目的研究下丘神经元对纯音刺激的相位锁定反应特性。方法采用单极玻璃镀膜钨丝电极记录14只豚鼠单神经元单位的动作电位。双耳给予200ms持续时间的纯音,频率范围为50～3000Hz,用TDTSystem3(Tucker-DaviesTechnologies)记录神经元单位的特征性频率、频率反应面积(Frequencyresponsearea)及围刺激时间柱形图(Peristimulustimehistogram,PSTH)。用计算机软件重建周期柱形图(Periodhistogram),并计算向量强度(Vectorstrength)。结果共记录188个下丘神经元单位,其中70%(131/188)的神经元为相位锁定反应阳性。绝大多数(87%)相位锁定反应神经元单位的特征性频率在100～1000Hz范围内。能记录到的具有相位锁定反应的最高刺激频率为1500Hz。绝大多数神经元的相位锁定反应的上限频率均低于1000Hz。有些神经元单位仅显示微弱的相位锁定反应,其向量强度不超过0.3;而另外一些则显示较强的相位锁定反应,其向量强度>0.9。在下丘中共记录到带通相位锁定反应神经元单位12个(9.5%),其余均为低通反应。根据特征性频率及其附近频率的PSTH特点,可以将神经元单位分为6类,不同PSTH类型的相位锁定反应有差异;在四类较常见的神经元单位之间,相位锁定反应的强度有显著的交叉和重叠。相位锁定反应强度也随刺激强度的改变而变化,不同的神经元单位,其变化特点有差异。结论相位锁定反应特性在下丘神经元中有不同程度的保存。不同神经元的相位锁定反应的频率范围和强度差异较大。来自下级神经核团的不同细胞群的锁相传入信息可汇聚到同一神经元。[29]桥小脑角肿瘤继发性舌咽神经痛的外科治疗-附3例报告刘军;韩冰;韩东一;武文明;刘良发;余新光;黄德亮;杨伟炎,中华耳科学杂志,2006,01,46-49 目的探讨肿瘤继发性舌咽神经痛的致病机理和外科治疗。方法回顾性分析1993年1月-2002年6月收治的3例桥小脑角肿瘤继发性舌咽神经痛的临床和病理组织学资料。结果3例患者均为女性,分别为桥小脑角的舌咽神经鞘膜瘤、微小血管瘤样脑膜瘤和脉络丛乳头状瘤。主要临床表现是咽部和舌根部疼痛或伴有耳深部疼痛。1例行肿瘤切除及舌咽神经切断术,另2例行肿瘤切除、舌咽神经切断及迷走神经1-2支感觉支切断术,3例均取得满意疗效。3例术后出现轻度声嘶。随访平均2．3年,3例肿瘤及疼痛均无复发。结论桥小脑角肿瘤是引起舌咽神经痛的原因之一。切除肿瘤同时行舌咽神经根及迷走神经1-2支感觉支切断是治疗肿瘤继发性舌咽神经痛的有效方法。[30]内镜下或内镜辅助下的鼻腔鼻窦恶性肿瘤手术王荣光,雷磊,韩东一,刘良发,中华耳鼻咽喉科杂志,2004,09,11-14 目的　探讨内镜下或内镜辅助下切除鼻腔鼻窦恶性肿瘤的可行性和手术效果。方法总结1997年起,在内镜下或内镜辅助下施行鼻腔鼻窦恶性肿瘤手术的11例患者的临床资料,并对部分术后患者进行随访,其中5例手术后随访时间在3年以上。5例患者中行鼻中隔鳞状细胞癌(简称鳞癌)切除术1例,行筛窦鳞癌切除术1例,行上颌窦腺样囊性癌切除术1例,行嗅神经母细胞瘤切除术2例。结果　术后随访时间超过3年的5例均无局部复发,仅1例嗅神经母细胞瘤术后2年8个月出现左侧颈淋巴结转移,术后3年10个月出现广泛的脑膜侵犯。结论　内镜下或内镜辅助下可以彻底切除经过选择的鼻腔鼻窦恶性肿瘤,优点是创伤小,避免了颜面部瘢痕,提高了患者的生存质量,但还有待于进一步开展大样本、随机分组、长期随访的临床研究[31]不以面瘫为首发症状的面神经肿瘤杨仕明,刘良发,韩东一,杨伟炎,中华耳科学杂志,2004,01,31-34[32]中耳乳突胆脂瘤的诊断和治疗进展刘良发,韩东一,杨伟炎,中华耳鼻咽喉科杂志,2003,02,81-84[33]丁卡因表面麻醉所致不良反应及其防治蒋丽萍,龙开和,刘良发,方耀云,药物不良反应杂志,2003,01,21-23 目的:探讨丁卡因表面麻醉所致全身不良反应的病因、预防和处理方法。方法:回顾性总结11例不良反应者的临床表现、处理措施和预后,提出合理的防治方法。结果:11例不良反应者通过应急措施(吸氧、静脉输液、肌注和静注地塞米松等),全部抢救成功,无1例发生意外。结论:丁卡因不良反应发生与用药过量,患者对药物低耐量以及患者精神紧张有关,严格控制药物用量,适当应用镇静药和在丁卡因溶液中加入适量的肾上腺素等措施可以预防不良反应的发生。[34]军事噪声对老年人言语频率及高频听力的影响刘良发,龙开和,周其友,蒋丽萍,听力学及言语疾病杂志,2002,04,209-211 目的　探讨军事噪声对老年人言语频率及高频听力的影响。方法　对60～70岁有军事噪声暴露史的老年人79例(158耳)及无军事噪声暴露史的老年人364例(728耳)进行纯音测听,将言语听阈和高频听阈进行统计分析。结果　噪声组和对照组的言语平均听阈及高频平均听阈差异均有显著性。噪声组60～65岁年龄段言语平均听阈为32.58±7.56dBHL,66～70岁年龄段为38.25±3.80dBHL;对照组60～65岁年龄段言语平均听阈为19.96±6.74dBHL,66～70岁年龄段为21.28±2.61dBHL。噪声组60～65岁年龄段高频听阈为61.75±17.87dBHL,66～70岁年龄段为72.77±6.94dBHL;对照组60～65岁年龄段高频平均听阈41.73±10.46dBHL,66～70岁年龄段为49.95±3.20dBHL。年龄、噪声均对语频听阈的影响有统计学意义(P<0.01),年龄和噪声对语频听阈有交互影响(P<0.01);年龄、噪声分别对高频听阈有影响(P<0.01),但年龄和噪声对高频听阈无交互影响(P>0.05)。结论　军事噪声使老年人高频听力下降更明显,而且随着年龄的增加,军事噪声对听力损伤逐渐由高频累及中频,年龄和噪声对语频平均听阈的下降有交互影响[35]原发性面神经肿瘤的诊断与治疗(附14例报告) 刘良发,杨仕明,韩东一,杨伟炎,中华耳鼻咽喉科杂志,2002,05,35-38+90 目的　总结面神经肿瘤的临床特点,探讨诊断方法和治疗措施。方法　回顾性总结解放军总医院1986年1月～2000年12月间手术治疗、病理证实的14例原发性面神经肿瘤病例的临床表现、诊断和治疗的经验。结果　14例患者中面神经鞘瘤9例,面神经纤维瘤3例,面神经血管瘤2例。面神经肿瘤的首发症状最常见为面瘫(10/14),其次是听力下降(5/14)。最常见体征是面瘫(10/14),其次是鼓室内肿物(5/14),再次是外耳道肿物(4/14)。本组14例面神经肿瘤均经手术切除治疗,手术中保留面神经完整1例,术后随访3年,面神经功能正常。保持部分面神经连续2例,分别随访1年和35年,1例面神经功能为Ⅱ级,1例为Ⅲ级。耳大神经移植桥接面神经6例,平均随访45年,面神经功能Ⅱ级2例,Ⅲ级3例,Ⅳ级1例。股外侧皮神经移植桥接面神经1例,随访6年,面神经功能Ⅲ级。1例桥小脑角面神经鞘瘤患者,在肿瘤切除术后9个月时行二期面神经舌下神经吻合,术后随访3年,面神经功能恢复为Ⅱ级。面神经中断者因断端寻找困难而未处理3例,平均随访2 5年(6月～4年),均为完全性面瘫(Ⅵ级)。结论　面神经肿瘤常见首发临床表现为面神经麻痹。一旦考虑为面神经肿瘤,应尽早手术。在切除肿瘤的同[36]前臂皮瓣Ⅰ期修复面及咽部肿瘤术后软组织缺损武文明,韩东一,王嘉陵,刘良发,吴彦桥,杨伟炎,临床耳鼻咽喉科杂志,2002,08,421-422 目的:探讨前臂皮瓣在耳鼻咽喉头颈外科头颈部恶性肿瘤手术中的应用。方法:对6例咽喉部肿瘤切除后软组织缺损的病例,通常采用前臂皮瓣修复,即将皮瓣的桡动脉、头静脉与甲状腺上动脉和面静脉分别端端显微吻合,Ⅰ期修复组织缺损。结果:修复成功4例,失败2例。结论:前臂皮瓣具有血管表浅,行程稳定,口径粗,血管长,前臂皮肤薄、软、皮下脂肪少,具可塑性,可折叠等优点。经临床应用证实,前臂皮瓣修复是一种灵活多用,技术完善的头面、咽部及口底缺损修复的手段[37]纤维喉镜下声带粘膜病变Nd∶YAG激光手术并发症12例分析武文明,王嘉玲,刘良发,杨仕明,冯勃,韩维举,韩东一,杨伟炎,中国激光医学杂志,2002,03,43-46 目的　分析总结经纤维喉镜Nd∶YAG激光治疗声带粘膜病变术后并发症的原因。方法　对经纤维喉镜下Nd∶YAG激光治疗782例声带病变中发生的并发症进行诊断,并通过药物、激光及喉显微手术等进行治疗。结果　782例激光声带手术患者中有12例(15%)出现并发症;其中声带过度水肿反应2例,声带粘膜下出血2例,声带内侧缘部分缺损3例,声带粘连1例,肿物残留2例,肿物复发2例。经治疗后治愈7例(58%),好转5例(42%)。结论　纤维喉镜下Nd∶YAG激光治疗声带粘膜病变是一安全、有效的治疗方法,但术者经验不足,术后患者不配合治疗或患者全身情况改变等都可能引起并发症。避免并发症的关键在预防。一旦发生并发症应及时进行包括喉显微手术的综合治疗[38]PET功能影像检查头颈肿瘤刘良发!100853,中国医学影像学杂志,2001,05,363-365+369[39]鼻咽血管纤维瘤术中出血与复发的多因素分析刘良发!100853,王荣光!100853,黄德亮!100853,韩东一!100853,杨伟炎!100853,中华耳鼻咽喉科杂志,2001,03,64-67+91 目的　探讨青少年鼻咽血管纤维瘤的手术效果、影响出血量和复发的因素。方法　回顾性总结解放军总医院1986～1999年收治的34例经病理证实的青少年鼻咽血管纤维瘤,应用SPSSforWindows10.0统计软件,分析患者的年龄、病程、肿瘤分期、手术次数、围手术期处理和手术进路与手术效果、术中出血量及复发的相关关系。结果　完全切除30例,平均随访77个月,复发5例,复发率为16.7%。平均复发时间为3.2月(1～6月)。手术中出血量与患者的年龄、病程、肿瘤分期、是否采用术前血管栓塞或颈外动脉结扎及手术进路的选择有相关关系(P<0.05),而与手术次数无关(P>0.05)。肿瘤复发与肿瘤分期有关(P<0.05),与患者的年龄、病程、是否采用术前血管栓塞或颈外动脉结扎、手术进路及手术次数无关(P>0.05)。结论　对出血量有明显影响的因素有患者的年龄、病程和肿瘤分期。复发的主要原因是手术中未能彻底切除肿瘤。对于不能切除干净的肿瘤,或局限性肿瘤残留,小剂量放射治疗(30Gy)、X刀或γ刀治疗可能是一种有效的辅助治疗措施[40]颅骨巨细胞修复性肉芽肿刘军!100853,钟定荣!100853,刘良发!100853,孙彩波,韩东一!100853,杨伟炎!100853,中华耳鼻咽喉科杂志,2000,01,19-21 目的　探讨颅骨巨细胞修复性肉芽肿(giantcellreparativegranuloma,GCRG)的病因、诊断、鉴别诊断以及治疗。方法　回顾性分析1987年6月～1999年5月收治的3例颅骨GCRG(颞骨2例、眶骨1例)的临床、组织学和影像学资料。结果　3例病变部位均无外伤史,1例因手术未彻底切除病变,术后复发。组织学分析:3例病变均有纤维化,成纤维细胞呈椭圆形或梭形,并且大量增生,基质细胞间混有多核巨细胞,大小不一,分布不均匀。含有大小不等的出血区以及含铁血黄素沉着,有类骨质或新骨形成。CT检查示有溶骨性病变。磁共振成像(magneticresonanceimaging,MRI)检查示T1加权、T2加权均为低信号影像。结论　颅骨GCRG罕见,且易误诊为骨巨细胞瘤,对GCRG应结合临床、组织学、对治疗的反应做出诊断。手术彻底切除是最有效的治疗方法,术后应加强随访。[41]侧颅底神经血管的应用解剖学——颞下窝径路的外科解剖学研究刘良发,姜泗长,杨伟炎,顾瑞,钟世镇,中国临床解剖学杂志,1999,02,3-5 目的：通过对侧颅底区神经血管的临床应用解剖学观察，为术中保全脑神经和重要血管提供解剖学基础。方法：对２１侧成人尸头按ＦｉｓｃｈＡ、Ｂ型颞下窝手术进路进行解剖，观察颈静脉球区域神经血管解剖关系；观察颈内动脉及毗邻的解剖关系。结果：颈静脉球可分为隆起型（占６６．７％）和低平型（占３３．３％）。岩下窦开口部位有三种类型。Ⅸ脑神经多位于颈静脉球的前内侧，Ⅹ、Ⅺ脑神经多位于其内侧。Ⅺ脑神经与岩下窦末端关系密切，可分三种类型。颈内动脉水平段距鼓膜张肌平均为２．２ｍｍ，距脑膜中动脉和下颌神经分别平均为６．８ｍｍ和６．９ｍｍ。结论：避免手术损伤后脑神经的关键是充分暴露，辨认清楚后明视下操作。鼓膜张肌、脑膜中动脉、下颌神经是预测和辨认颈内动脉水平的良好标志。[42]侧颅底CT三维重建的临床应用研究刘良发,姜泗长,杨伟炎,顾瑞,王素梅,蔡祖龙,中华耳鼻咽喉科杂志,1998,02,27-29 目的探讨ＣＴ三维重建在侧颅底外科的临床应用价值。方法对５例健康成人和１０例侧颅底病变患者（包括颈静脉球瘤３例，听神经瘤２例，颞骨骨折、颞骨骨纤维异常增殖症、颈静脉孔区软骨肉瘤、颈静脉孔区神经鞘瘤、颞骨嗜酸性肉芽肿各１例）在ＰｈｉｌｉｐｓＴｏｍｏｓｃａｎＳＲ７０００全身ＣＴ机上按骨窗条件以１．５ｍｍ层厚连续轴位扫描，扫描范围包括颞骨岩部上面或病变上缘到侧颅底下面骨性标志或病变最下缘。将扫描所获取的原始数据输入ＥａｓｙＶｉｅｗｉｎｇ三维图像工作站进行计算机图像三维重建处理。结果侧颅底ＣＴ三维重建图像能清楚显示正常颅底孔裂和重要的骨性标志、侧颅底病变的范围、颅内外受累情况以及与周围的解剖关系，对于颈静脉孔区病变三维ＣＴ具有鉴别诊断意义，还可模拟手术，帮助手术方案的设计。结论三维ＣＴ在侧颅底外科具有重要的临床应用价值，有利于手术方案的设计。[43]具有内分泌功能的颈静脉球瘤一例刘苏辐,黄德亮,丁吉江,刘良发,中华耳鼻咽喉科杂志,1998,02,41 具有内分泌功能的颈静脉球瘤一例刘苏辐黄德亮丁吉江刘良发颈静脉球瘤又称副节瘤，来源于副交感神经系统，临床并不少见，但同时具有内分泌功能却十分罕见，国内很少记载，国外也仅有个案报告。最近我们收治１例，报道如下。患者男，２０岁，右耳听力下降伴高血压２．５年...[44]侧颅底的解剖刘良发,中国耳鼻咽喉颅底外科杂志,1996,04,47-50 侧颅底的解剖结构复杂，境界与分区不统一；神经血管变异大，毗邻关系复杂；手术进路多，但缺乏详尽的解剖学研究。二、Medline及SCI收录论文：1:MaY,LiuL,HuangD,HanD,WangJ,WuW,ZhaoJ,LiuM,SongZ,OghagbonEK,YangS.Diagnosisandtreatmentofgiantcellgranulomaofthetemporalbone:Reportofeightcases.ActaOtolaryngol.2012Jun;132(6):657-62.Epub2012Apr12.PubMedPMID:22497235.2:LiuLF,HuangDL,WangJL,WuWM,LiuMB,ZhaoJD,MaYY.[Diagnosisandtreatmentoftheprimaryparapharyngealspacetumors].ZhonghuaErBiYanHouTouJingWaiKeZaZhi.2012Jan;47(1):48-52.Chinese.PubMedPMID:22455775.3:YuanY,ZhangG,WangG,HuangD,LiuL,WuW,WangJ.[Retrospectiveanalysisofthetreatmentofrecurrentcongenitalfistulaorcystinlateralcervicalpart].LinChungErBiYanHouTouJingWaiKeZaZhi.2011Dec;25(24):1108-10,1114.Chinese.PubMedPMID:22390029.4:ZhaoJ,SuY,ChenA,YuanH,LiuL,WuW.EffectofGinkgoleafparenteralsolutiononbloodandcochleaantioxidantandimmunityindexesinOMrats.Molecules.2011Dec15;16(12):10433-42.PubMedPMID:22173336.5:LiuMB,WuWM,WangJL,WangJ,LiuLF,ZhaoH,HuangDL,HanDY.[Rescueofpostoperativecarotidblowoutinheadandneckneoplasms].ZhonghuaErBiYanHouTouJingWaiKeZaZhi.2010May;45(5):410-3.Chinese.PubMedPMID:20654180.6:ZhaoJ,WuW,WangJ,LiuL,HanD.[Clinicalobservationof116casesoflaryngofissureavoidingtracheotomy].LinChungErBiYanHouTouJingWaiKeZa Zhi.2010Feb;24(3):114-5.Chinese.PubMedPMID:20429381.7:HuangDL,ZhaoH,LiuLF,FengB,WuWM,WangJL,JiangW,YuanYY.[Newsurgicalmethodforcontactgranulomaoflarynx].ZhonghuaErBiYanHouTouJingWaiKeZaZhi.2009Sep;44(9):746-8.Chinese.PubMedPMID:20079098.8:LiuLF,WuWM,WangJL,FengB,ZhaoH,HuangDL.[Analysisoftraumaticlaryngotrachealstenosisin63cases].ZhonghuaErBiYanHouTouJingWaiKeZa Zhi.2009May;44(5):389-94.Chinese.PubMedPMID:19567048.9:LiW,FengB,WangJ,WuW,LiuL,WangR,HuangD.[Observethecurativeeffectofn-Butylcyanoacrylateinjectionintreatinglaryngopharynxhemangioma].LinChungErBiYanHouTouJingWaiKeZaZhi.2008Dec;22(24):1120-2.Chinese. PubMedPMID:19297853.10:ShackletonTM,LiuLF,PalmerAR.Responsestodiotic,dichotic,andalternatingphaseharmonicstimuliintheinferiorcolliculusofguineapigs.JAssocResOtolaryngol.2009Mar;10(1):76-90.Epub2008Dec17.PubMedPMID:19089495;PubMedCentralPMCID:PMC2644390.11:LiuL,YangS,HanD,HuangD,YangW.Primarytumoursofthefacialnerve:diagnosticandsurgicaltreatmentexperienceinChinesePLAGeneralHospital.ActaOtolaryngol.2007Sep;127(9):993-9.PubMedPMID:17712681.12:PalmerAR,LiuLF,ShackletonTM.Changesininterauraltimesensitivitywithinterauralleveldifferencesintheinferiorcolliculus.HearRes.2007Jan;223(1-2):105-13.Epub2006Dec4.PubMedPMID:17141992.13:LiuLF,PalmerAR,WallaceMN.Phase-lockedresponsestopuretonesintheinferiorcolliculus.JNeurophysiol.2006Mar;95(3):1926-35.Epub2005Dec7.PubMedPMID:16339005.14:WangRG,LeiL,HanDY,LiuLF.[Endoscopicorendoscope-assistedsurgeryforsinonasalmalignancy].ZhonghuaErBiYanHouKeZaZhi.2004Sep;39(9):520-3.Chinese.PubMedPMID:15605998.15:LiuL,YangS,HanD,YangW.[Thediagnosisandtreatmentofprimarytumors offacialnerve:areportof14cases].ZhonghuaErBiYanHouKeZaZhi.2002Oct;37(5):352-5.Chinese.PubMedPMID:12772455.16:WuW,HanD,WangJ,LiuL,WuY,YangW.[Onestagerepairofsofttissuedefectsinfacialandpharynxmalignanttumoroperationswithradicalforearmflap].LinChuangErBiYanHouKeZaZhi.2002Aug;16(8):421-2.Chinese.PubMed PMID:12412434.17:LiuJ,ZhongDR,LiuLF,HanDY,YangWY,JiangSC.Giantcellreparativegranulomaofthetemporalbone.ActaOtolaryngol.2001Jun;121(4):523-8.PubMedPMID:11508516.

刘良发

八大处整形外科医院南一病区唇腭裂中心简介

南一病区位于中国医学科学院整形外科医院南楼一层，是一个以形态结构修复和功能重建外科为主的专科病区，设有唇腭裂（面部畸形）中心和体型雕塑中心。拥有从事本专业数十年的资深教授、思维活跃和技术精湛的副教授、主治医师，技术力量雄厚，医疗设备先进，在医、教、研各方面均取得了优异的成绩，曾获本院及石景山区医疗服务先进单位，曾获中国医学科学院科技进步奖、北京市科学技术奖、石景山区科学技术奖。在本专业研究领域发明开展了多项先进的方法技术，在国内学术界享有极高的声誉，在国际上也有广泛的影响。　主要治疗范围为：以唇腭裂为主的面部畸形（包括唇腭裂、面斜裂、鼻眼裂、第一、二鳃弓发育不全综合征、半侧颜面萎缩、颌骨畸形、斜颈、蹼颈等），眼睑缺损，眼窝再造，唇部整形美容，口腔颌面颈部肿瘤，周围神经肌肉功能重建，各类先天性和继发性四肢畸形的整形美容、修复重建，体型雕塑吸脂、自体脂肪移植隆乳及面部填充。中国医学科学院整形外科医院整形科王永前1.　什么是唇腭裂?2.唇腭裂可能伴有什么别的畸形?3.为什么会得唇腭裂?4.发生率及遗传5.唇腭裂会有哪些影响?6.唇腭裂的治疗原则是怎样的?7.手术选择什么样的麻醉?8.手术后应该注意什么?9.家长如何配合治疗?什么是唇腭裂?　　先天性唇裂（俗称兔唇）的形成是因为胚胎时期上唇的发育受到阻碍，导致上唇形成单侧、双侧或正中的裂隙。先天性腭裂(俗称狼咽)是因为胚胎时期向腭部融合的突起发育受到阻碍，造成口腔与鼻腔的相通,导致腭部中央形成裂隙。由于这两种畸形常常合并存在，因此我们统称为唇腭裂畸形。　　唇腭裂可能伴有什么别的畸形?　　有些唇腭裂孩子会伴有先天性心脏病或其他颅面、四肢的畸形。有时唇腭裂只是全身性综合征在唇腭部的表现,因此唇腭裂的患儿还应该做全身的系统检查。大多数的唇腭裂患者都不会合并智力障碍。　　为什么会得唇腭裂?　　大部分发病原因尚不明确，少数患儿有遗传因素，多数患儿可能是与环境因素有关的多基因易感性疾病。特别是在怀孕前三个月或妊娠期的头三个月，母亲有病毒感染、药物、缺氧、营养缺乏或营养不平衡、接触有害化学物品、中毒、放射线辐**神情绪过于紧张等有可能对胎儿的发育造成不良影响，导致唇腭裂的发生。　　发生率及遗传　　唇腭裂是最常见的颜面裂畸形，根据统计，大约每600-1000个新生儿中就有一位唇腭裂患儿，男性较多。遗传概率大约占三分之一。既往生有唇腭裂患儿的家庭，在此次生育之前应咨询医生，以便优生优育。　　唇腭裂会有哪些影响?　　唇裂有损患儿的容貌，腭裂会影响患儿的发音，唇腭裂患者可能出现上颌骨的发育不良，出现上颌后缩、面中部凹陷、反颌畸形,牙槽嵴裂的患者由于牙弓的连续性受到破坏，可能存在牙列不齐、咬合异常、牙齿萌出障碍等。唇、腭裂患儿有吸吮困难，有的容易发生上呼吸道感染，有些还容易罹患耳朵的疾病。由于容貌的缺陷、发音的障碍，随着年龄的增长，这些孩子往往出现严重的心理问题。　　唇腭裂的治疗原则是怎样的?　　唇腭裂的治疗是一个系统的工程，我们称之为序列治疗，需要分阶段分步骤进行全面治疗。　　1.在患儿3个月左右时，身体条件较好（一般标准是出生后10周、体重大于10磅（10斤左右）、血色素大于10克），可以行唇裂修复术。如果是双侧唇裂的患儿，手术时间应推迟至出生后6个月。　　2.6个月-2岁要完成腭裂修复手术，我们一般主张在学说话前（一岁左右）施行腭裂修复术，因为在患儿开始学说话前及时手术、术后配合语言训练对日后患者的发音说话至关重要。如果唇腭裂同时存在，应分开手术，先做唇裂，然后再作腭裂。　　3.初次唇裂修复后，若外观仍有不满意之处，可在学龄前、上中学前、或在成年后接受唇鼻整形美容手术。　　4.若唇腭裂影响到牙槽骨，大部分患者需要在9-11岁接受牙槽嵴裂的植骨修复，以便使裂开的牙槽骨融为一体，关闭口腔和鼻底之间的口鼻漏。　　5.如果腭裂患者手术后仍然存在腭咽闭合不全:即说话时鼻音重、鼻漏气、发音错误、不易被听懂等，通过语音治疗后效果改善不显著，此时应根据语音评定结果、鼻咽镜、X线多维动态摄影、鼻音计、语音频谱分析仪等检查结果，再次施行手术来矫正患者的腭咽闭合不全，以使其获得良好的发音机能。6.部分唇腭裂患者常有不同程度的面部畸形或面中部骨骼发育不全，已经表现为上颌骨后缩、面中部凹陷、下颌骨前突及反颌畸形等，需要接受颌骨畸形的外科矫正手术、口腔正畸、口腔修复或口腔种植等，以进一步改善面部畸形和恢复咬合功能。　　手术选择什么样的麻醉?　　除了对成年人进行唇鼻畸形的矫正手术可以选择局麻方式以外，无论是幼儿的唇腭裂修复手术、学龄期牙槽嵴裂的植骨手术，还是成人期的面部骨骼畸形矫正手术都需要选择全身麻醉。　　难治性或复杂性唇腭裂的治疗　　重度唇腭裂或难治性唇腭裂的治疗：对于裂隙宽大的难治性唇腭裂、唇裂术后仍有唇部畸形、腭瘘、软腭短小、软腭缺损、鼻咽腔宽大、腭咽闭合不全的患者、或者在外院经过多次手术治疗仍疗效不好者，都可以来我科进行治疗。　　手术后应该注意什么?　　唇裂修复术后上唇应用唇弓保护，应对患儿双手制动，避免抓挠术区。缝线一般在术后5-7天拆除。　　腭裂修复术后患儿应注意避免喂热的食物。　　唇腭裂修复术后一周都应进流质饮食，术后2-3周进软食。　　腭裂修复术和腭咽闭合不全矫正术后1个月即可开始进行腭部肌肉的功能训练和语言训练。术后2-3个月后复诊，进行腭咽闭合功能的评价，以确定下一步的治疗方案，指导患儿的语言治疗。　　家长如何配合治疗?　　（1）身体状况：三个月的宝宝若需接受预防接种，时间以手术前2周为宜。手术前应避免感冒，如有发烧、咳嗽、流鼻涕、喉咙痛、口腔感染、出疹、牙痛、腹泻等情况，应治疗，待痊愈后方可手术。　　（2）携带物品：可携带家中熟悉的枕头、被子、玩偶等，以增加孩子的安全感。　　（3）禁食：禁食时间需与手术配合，禁食期间禁止进食、进水等。要训练小儿用勺或管进食。　　（4）手术后：回病房后可用热毛巾擦脸，祛除脸上的消毒液及血迹。为减少麻醉后痰液积聚，可每两小时叩背，以利痰液排出。　　（5）口腔卫生：每次喂奶后需喝开水，以保持口腔卫生。较大患儿可用漱口水漱口，减轻口腔内血迹及血腥味。　　唇腭裂序列治疗的意义　　唇腭裂的治疗是个系统的序列化的工作，也需要患者、家长以及社会的密切配合。　　唇腭裂的孩子除了需要及时合理的手术方案外，更需要细心的照料和更多的关爱。　　在医疗技术相当发达的今天，这些孩子如果能够得到及时而有效的治疗，并保证对孩子和家长进行恰当的心理干预和心理指导，绝大多数患者可以拥有健康和谐的人生。　　唇裂继发畸形的手术矫正　　唇裂修复手术后有一半以上的患者还会存在唇部鼻部皮肤、软组织和颌骨的畸形，这就是唇裂继发畸形。主要表现有唇部瘢痕、双侧唇部不对称、上唇过紧、鼻底塌陷、鼻尖偏斜、鼻翼塌陷、反颌畸形等。只有通过耐心细致甚至多次手术才能矫正这些复杂的畸形。　　腭裂手术后发音不清（腭咽闭合不全）的矫正　　即使腭裂修复手术很成功，也可能由于腭咽部先天发育不足、腭咽部肌肉运动功能障碍或瘢痕挛缩出现腭咽闭合不全。腭咽闭合不全的患者除了极少数能够通过语音训练矫正发音以外，绝大多数人都必须通过手术矫正才能建立良好的腭咽闭合，为清晰正常的发音提供健康的解剖结构平台。　　矫正上、下颌骨畸形的手术　　面部骨骼畸形主要包括由于外伤、疾病或先天畸形等因素造成面中部凹陷畸形、反颌畸形、小颌畸形、开口畸形、偏颌畸形、半侧面部发育不良等一些面部轮廓畸形和功能障碍的疾病。　　正颌外科技术：是将后缩的上颌骨截断、前移、固定，以恢复面中部的前突度及上下牙的咬合关系，矫正面中份凹陷和反牙合畸形。上颌骨前移后骨断端之间的间隙超过5mm的需要植骨。早期未做植骨修复的患者，上颌骨多为两段（单侧腭裂）或三段（双侧腭裂），在分块截骨、前移后，还需同时植骨修复裂隙。对严重的病例，有时还需要同时将前突的下颌骨截骨后退，才能达到最佳的手术效果。截骨牵引成骨技术：将上颌骨特定的部位截断、安置牵引装置，经过5天潜伏期后开始牵引截断的上颌骨块向前，每天向前牵引1mm，直到到达预定的位置。这个方法比传统的正颌外科手术的优越之处是：术中出血少，创伤小，风险降低；在颌骨向前牵引的同时软组织也得到了扩张，避免了术后上颌骨后缩复发；术中不需要植骨；在上颌骨前移的时候不会将软腭向前牵拉而造成腭咽闭合不全。截骨牵引成骨技术适用症：先天性面部骨骼发育不全,外伤、疾病等后天因素造成的面部骨骼发育不全等。骨缝牵引成骨技术：将一个特制的牵引装置固定在上颌骨和头颅骨上，面部多个骨块都是通过骨缝连结在一起，面中部骨骼在受到拉力向前移动时骨缝会不断地生成新骨，经过一段时间的牵引即可矫正面部骨骼发育不全畸形。该方法简单、安全，创伤微小，不需要截断骨头就可以矫正塌陷的面中部骨骼畸形，作用范围广，受到拉力的骨骼都能够向前移动，效果非常满意。如果能在这个年龄段接受这种方法的治疗，患者得到的实惠超过其他手术，这是一个非常造福于相关患者的手术。但是如果超过这个年龄，骨缝明显骨化，恐怕就无法施行这个方法了。这个方法适用于14岁以下的儿童,如果患有颅面骨骼发育不全的患者应该在早期接受这种治疗。　　第一、二鳃弓发育不全综合征　　该病在面部先天畸形疾中位居第二位，仅次于唇腭裂，具体临床表现：耳廓从轻度畸形或耳位低置到仅余残存皮赘、痕迹耳垂乃至完全缺失、外耳道闭锁、中耳听骨发育不全，听力障碍或耳聋。下颌骨升支及髁突短小，关节窝平浅，严重者整个升支不存在，患侧下颌骨体也发育不良，导致显患侧面部短小，咬合面倾斜并有开咬合。由于咀嚼肌群的发育不良导致两侧肌力不平衡，开闭口及前伸时下颌骨向患侧偏斜，从口角到耳屏的连线裂开形成巨口，即面横裂，患者腮腺不发育可有面神经轻瘫。　　治疗原则：三个月时先进行面横裂整形修复手术、付耳切除术，2岁左右进行下颌骨牵引成骨手术以向下向前向外侧延长下颌骨，以恢复面部外形和咬合功能。如果患有小耳、外耳，一般在5岁左右进行外耳再造。　　半侧颜面萎缩　　为局限于一侧颜面部的皮肤和软组织或波及骨和软骨组织的萎缩，随着年龄的增长萎缩逐渐加重。该病病程发展缓慢，以皮下组织萎缩变薄为主，随着病情的发展肌肉也逐渐萎缩变薄。如果发病在幼年期，面部骨骼的生长发育受到严重影响，骨骼体积小，造成严重的畸形。典型的半侧颜面萎缩多于20岁前发病，病程进展缓慢。发病原因尚不清楚。此症女性患者多见。目前尚无特效疗法，多采用组织移植的手段，通过外科手术，使面部外形丰满。　　唇部整形美容　　薄唇、重唇、厚唇、双侧唇不对称、唇颊部外伤或瘢痕、唇颊部缺损、面部血管瘤或血管瘤治疗后造成的畸形、唇颊部肿瘤、唇部美容均可通过手术或非手术的方法加以矫治。　　眼窝整形再造　　因外伤、肿瘤等造成眼球缺失、眼窝畸形，特别是因为视网膜母细胞瘤切除放疗后造成的眼眶周围骨骼发育不全、患侧面部萎缩、双侧不对称、虽然安装了假眼，但仍然存在眼窝畸形、上眼睑凹陷、或假眼片配戴困难等难治性眼眶部疾病，通过手术均可以获得满意的效果。　　眼睑缺损修复　　因外伤、肿瘤等造成眼睑缺失，特别是大面积的难治性的眼睑缺损、眼睑肿瘤，都可以来我科进行治疗。　　眉的整形和再造　　周围神经、肌肉功能重建　　因外伤、肿瘤切除、先天缺陷等因素造成周围神经断裂、缺损、肌肉缺损等引起受累部位的肌肉运动功能障碍、影响功能等，可以通过修复重建手术进行治疗。　　头颈、口腔颌面肿瘤　　头颈、口腔颌面部肿瘤是严重危害人类的常见的重大疾病，早期发现早期诊断早期治疗是肿瘤防治的重要内容。头颈部的大多数肿瘤的治疗仍然是以外科手术为主的综合治疗，只要符合手术适应症一定要不失时机的进行外科手术，肿瘤的手术切除比较容易做到，但是如何能够修复切除的组织器官的形态结构和重建其功能是外科医生关注的焦点。如果没有修复重建的技术，大面积的肿瘤切除术将无法进行。开展头颈部、口腔颌面部肿瘤切除及形态结构功能重建的研究是我科的一项重要工作，通过二十多年来的努力，我们发明了唇、舌、口底、腭、眶部肿瘤切除及其形态功能重建的新方法，受到了国内外同行的高度重视和评价。获得了北京市科学技术奖。　　一、头颈部软组织囊肿：　　1、皮质腺囊肿；2、皮样囊肿和表皮样囊肿；3、甲状舌管囊肿及瘘；4、腮裂囊肿及瘘；5、粘液腺囊肿；6、舌下腺囊肿；7、颌下腺囊肿；8、腮裂囊肿．　　二、头颈部骨组织囊肿：　　（一）牙源性囊肿：1、根尖囊肿；2、始基囊肿；3、含牙囊肿；4、牙源性角化囊肿；5、牙源性钙化囊肿．　　（二）面裂囊肿：1、鼻唇囊肿；2、鼻腭囊肿；3、球上颌囊肿；4、正中囊肿；5、创伤性骨囊肿；6、动脉瘤样骨囊肿　　三、头颈部软组织良性肿瘤及瘤样病变：　　１、色素痣；２、钙化上皮流；３、牙龈瘤；４、纤维瘤；５、海面状血管瘤；６、毛细血管瘤；７、蔓状血管瘤；８、毛细淋巴管瘤；９、海面状淋巴管瘤；10、囊状水瘤；11、畸胎瘤；12、神经纤维瘤；13、神经鞘膜瘤；14、颈动脉瘤；15、脂肪瘤．　　四、头颈部骨组织良性肿瘤及瘤样病变：　　１、造釉细胞瘤；２、粘液瘤；３、牙瘤；４、牙骨质瘤；５、牙本质瘤；６、牙源性钙化上皮瘤；７、骨巨细胞瘤；８、骨巨细胞修复性肉芽肿；９、骨化纤维瘤；10、骨纤维异常增殖症；11、软骨瘤；12、骨瘤．　　五、头颈部软组织恶性肿瘤：　　１、唇癌；２、舌癌；３、牙龈癌；４、口底癌；５、颊粘膜癌；６、腭癌；７、口咽癌；８、横纹肌肉瘤；９、纤维肉瘤；10、血管内皮肉瘤；11、浆细胞肉瘤；12、恶性淋巴瘤；13、恶性黑色素瘤；14、恶性肉芽肿；15、头颈部转移性肿瘤．　　六、头颈部骨组织恶性肿瘤：　　１、上颌窦癌；２、骨肉瘤；３、软骨肉瘤；４、尤文氏肉瘤．５、颌骨转移性肿瘤．　　七、涎腺内肿瘤　　良性肿瘤：１、多形性腺瘤；２、肌上皮瘤；３、**状囊腺瘤；４、腺淋巴瘤；５、淋巴上皮病变；　　恶性肿瘤：１、腺泡细胞癌；２、粘液表皮样癌；３、腺样囊性癌；涎腺导管癌；４、基底细胞腺癌；５、**状囊腺癌；６、腺癌；７、鳞状细胞癌；８、癌在多形性腺瘤中；９、未分化癌．　　其他体表部位肿瘤：血管瘤、血管畸形、色素痣。　　

王永前

构音障碍的评定

语言障碍的小孩除了有听力、智力、发展性语言障碍的因素引起语言发育迟缓外，多数小孩会存在构音障碍，以下方法，介绍构音障碍的评定，可以试着看下你的小孩是否存在以下问题。广东省妇幼保健院儿童神经康复科罗鑫刚Frenchay构音障碍评定法一、反射询问患者、亲属或其他有关人员，以观察、评价咳嗽反射、吞咽动作是否有困难和困难的程度；观察患者有无不能控制的流涎 1、咳嗽：提出问题：（1）、当你吃饭或喝水时，你咳嗽或呛住吗？（2）、你清嗓子有困难吗？分级： a--------没有困难 b--------偶有困难，呛住或有时食物进入气管，说明患者必须小心些 c--------患者必须特别小心，每日呛一到两次，清痰可能有困难 d--------患者在吃饭或喝水时频繁呛住，或有吸入食物的危险。偶尔不是在吃饭的时候呛住，例如在咽唾液时 e--------没有咳嗽反射，患者用鼻饲管进食或在吃饭、喝水、咽唾液时连续咳呛 2、吞咽要求：如有可能，观察患者和140ml的冷开水和吃两块饼干，要求尽可能很快完成。另外，询问患者是否吞咽时有困难，并询问有关进食的速度及饮食情况评分：记住喝这一定量的水的正常时间是14~15s，平均8s，超过15s为异常缓慢分级：a-------没有异常b-------患者述说有一些困难，注意到吃饭\喝水缓慢，喝水时停顿比通常次数多c-------进食明显缓慢，主动避免一些食物或流质饮食d-------患者仅能吞咽一些特殊的饮食，例如单一的或搅碎的食物e-------患者不能吞咽，须用鼻饲管 3、流涎：询问患者在这方面是否有异常，在会话期间留心观察分级：a-------没有困难b-------嘴角偶有潮湿，患者可能叙述在夜间枕头是湿的（应注意这应是以前没有的现象，因一些正常人在夜间也可有轻微的流涎）。当喝水时轻微流涎c-------当倾身向前或精力不集中时流涎，略微能控制d-------在静止状态时流涎非常明显，但是不连续e-------连续不断地过多流涎，不能控制 4、呼吸（1）、静止状态：在患者静坐后和没有说话的情况下，进行观察和评价，当评价有困难时，可让患者作下列动作：用嘴深吸气且听到指令时尽可能地缓慢呼出，然后记下所需的秒数。记住，正常能稳定呼出且平均时间只用5s 分级：a------没有困难b------吸气或呼气不平稳或缓慢c------有明显的吸气或呼气中断，或深吸气时有困难d------吸气或呼气的速度不能控制，可能显出呼吸短促，比c更加严重e------患者不能完成上述动作，不能控制（2）、言语：同患者谈话并观察呼吸，问患者在说话时或其他场合下是否有气短，下面的要求可能用来辅助评价：让患者尽可能快地一口气数到20（10s内）。检查者不应注意受检者的发音，只应注意完成这一要求所需呼吸的次数。记住，正常情况下这一要求是一口气能完成的分级： a------没有异常 b------由于呼吸控制较差，流畅性极偶然的被破坏，患者可能声明他感到必须停下来做一下深呼吸，即需要一个外加的呼吸来完成这一要求 c------患者必须说的快，因为呼吸控制较差，声音可能消失，患者可能需4次呼吸才能完成此要求 d------患者用吸气或呼吸说话，或呼气非常表浅，只能运用几个词，不协调，且有明显的可变性，患者可能需7次呼吸才能完成此要求 e------由于整个呼吸缺乏控制，言语受到严重阻碍，可能1次呼吸只能说1个词（3）、唇 i—静止状态：当患者没有说话时，观察唇的位置分级： a------没有异常 b------唇轻微下垂或不对称，只有熟练的检查者才能观察到 c------唇下垂，但是患者偶尔示图复位，位置可变 d------唇不对称或变形，显而易见 e------严重不对称或两侧严重病变，位置几乎不变化 ii—唇角外展：要求：请患者做一个夸张的笑，示范并鼓励患者唇角尽量抬高，观察双唇抬高的和收缩运动 a------没有异常 b------轻微不对称，熟练的检查者能观察到 c------严重变形的笑，显出只有一侧唇角抬高 d------患者试图作这一动作，但是外展和抬高两项均在最小范围 e------患者不能再任何一侧抬高唇角，没有唇的外展 iii—闭唇鼓腮：让患者进行下面的一项或两项动作以帮助建立闭唇鼓腮。 1、让患者吹气，鼓气两颊，并坚持15s，示范并记下所有的秒数。注意是否有气从唇边漏出。若有鼻漏气则不记分。如果有鼻漏气，治疗者应该用拇、食指捏住患者的鼻子。2、让患者清脆的发出“P”音10次，示范并鼓励患者强调这一爆破音，记下所用的秒数并观察“P”爆破音的闭唇的连贯性分级： a------唇闭合极好，能保持唇闭合15s或用连贯的唇闭合来重复“P”“P” b------偶尔漏气，在爆破音的每次发音中唇闭合闭不一致 c------患者能保持唇闭合7~10s。在发音时观察有唇闭合，但是听起来声音微弱 d------唇闭合很差，唇的一部分闭合丧失。患者试图闭合但不能坚持，听不到发声 e------患者不能保持任何唇闭合，看不见也听不到患者发音 iv—交替发音：要求：让患者重复“u”“i”10次，示范，在10s内做10次，让患者突出运动并使速度与运动相一致（每秒钟做1次）。记下所用的秒数，可不必要求患者发出声音分级： a------患者能在10s内有节奏地连接这两个动作，显出有很好的唇收拢和外展 b------患者能在15s内连接这两个动作，在春收拢、外展时能出现有节奏的震颤或改变 c------患者试图做两个动作，但是很费力，一个动作可能在正常范围内，但是另一个动作严重变形 d------可辨别出唇形有所不同，或一个唇形的形成需3次努力 e------患者不能做任何运动 v—言语：观察会话时唇的运动，重点注意唇在发音时的形状分级： a------唇运动在正常范围内 b------唇运动有些减弱或过度，偶尔有漏音 c------唇运动较差，声音微弱或出现不应有的爆破音，嘴唇形状有许多不符合要求 d------患者有一些唇运动，但是听不到发音 e------没有观察到两唇的运动 vi—颌i、静止状态：当患者没有说话时观察其颌的位置分级： a------颌自然地在正常的位置 b------颌偶尔下垂，或偶尔过度闭合 c------颌松弛下垂，口张开，但是偶尔试图闭合或频繁试图使颌复位 d------大部分时间颌均松弛的下垂，且有缓慢不随意的运动 e------颌下垂张开很大或非常紧的闭合住，下垂非常严重，不能复位 ii—言语：当患者说话时观察颌的位置分级： a------无异常 b------疲劳时有最小限度的偏离 c------颌没有固定位置或颌明显的痉挛，但是患者在有意识地控制 d------明显存在一些有意识地控制，但是仍有严重的异常 e------试图说话时颌没有明显的运动 v—软腭 i—进食流质饮食：观察并询问患者吃饭或喝水时是否进入鼻腔分级： a------没有困难 b------偶有困难，患者回答有一两次，咳嗽时偶然出现 c------有一定的困难，患者注意到1星期内发生几次 d------患者注意到在每次进餐时至少有1次这样的困难 e------患者进食流质或事物时，接连发生困难 ii—抬高：让患者发“啊—啊—啊”5次，保持在每个“啊”之间有一个充分的停顿，为的是使腭有时间下降，给患者做示范并观察患者的软腭运动分级： a------软腭能充分保持对称的运动 b------轻微的不对称但是能运动 c------在所有的发音中腭均不能抬高，或严重不对称 d------软腭仅有一些最小限度的运动 e------软腭没有扩张或抬高 iii—言语：在会话中注意鼻音和鼻漏音。可以用下面的要求来帮助评价：让患者说“妹、配、”和“内、贝”检查者注意倾听音质的变化分级： a------共鸣正常，没有鼻漏音 b------轻微的鼻音过重和不平衡的鼻共鸣，或偶然有轻微的鼻漏音 c------中度的鼻音过重或缺乏鼻共鸣，有一些鼻漏音 d------中到重度的鼻音过重或缺乏鼻共鸣，或明显得鼻漏音 e------言语完全表现为严重的鼻音或鼻漏音 vi—喉i—发音时间：让患者尽可能长地说“啊”，示范，并记下所用的秒数。注意每次发音的清晰度分级：a------患者能持续说“啊”15sb------患者能持续说“啊”10sc------患者能持续说“啊”5~10s，但断续沙哑或发音中断d------患者能清楚持续地说“啊”3~5s；或虽能发“啊”5~10s，但有明显的沙哑e------患者不能持续清楚地说“啊”达3s ii—音调：让患者唱音阶（至少6个音符）。示范，并在患者唱时作评价分级： a------无异常 b------好，但有一些困难，嘶哑或吃力 c------患者能表达4个清楚的音高变化，上升不均匀 d------音调变化极少，显出高、低音间有差异 e------音调无变化 iii—音量：让患者从1数到5，每数一次增大一次音量。开始用一个低音，结束用一个高音。示范。分级： a------患者能用有控制的方式来改变音量 b------中度困难，偶尔数数时声音相似 c------音量有变化，但是明显地不均匀 d------音量只有轻微的变化，很难控制 e------音量无变化，或全部过大或过小 iv—言语：注意患者在会话中是否发音清晰，音量和高音是否适宜分级a------无异常b------轻微的沙哑，或偶尔不恰当地运用音量或音调，只有留心才能注意到这一轻微的改变c------由于段落长声音变质，频繁地调整发音，或音调有异常d------发音连续出现变化，在持续清晰地发音和运用适宜的音量和音调方面都有困难，如果这些中的任何一项始终有困难，患者应该被定在这一级上e------声音异常严重，可以显出两个或全部下面特征：连续的沙哑，连续不恰当地运用音调和音量 vii—舌i—静止状态：让患者张开嘴，在静止状态观察舌1min。记住，舌可能在张嘴之后马上不能完全静止，因此，这段时间应不计在内。如果患者张嘴有困难，就用压舌板协助分级：a------无异常b------偶尔有不随意运动，或最低限度的偏斜c------舌明显偏向一边，或不随意运动明显d------舌的一侧明显皱缩，或成束状e------舌显出严重的不正常，即舌体小，皱缩或过度肥大 ii—伸舌：让患者完全伸出舌并收回5次，以4s内做5次的速度示范。记下所用的秒数分级： a------舌在正常范围内活动平稳、清晰 b------活动慢（在4~6s），其余正常 c------活动不规则或伴随面部怪相；或伴有明显的震颤；或在6~8s内完成 d------只能把舌恰伸出唇外，或运动不超过两次，时间超过8s e------患者不能做这一要求，舌不能伸出唇 iii—上下运动：让患者把舌伸出指向鼻，然后向下指向下下颌，连续做5次。做时鼓励保持张嘴，以6s内运动5次的速度示范，记下测试的时间分级： a------无异常 b------活动好，但慢（8s内） c------两个方向都能运动，或不完全d------只能向一个方向运动或运动迟钝e------不能完成这一要求，舌不能抬高或下降 iv—两侧运动：让患者伸舌，从一边到另一边运动5次，在4s内，示范，记下所用的秒数分级： a------无异常 b------运动好但慢，5~6s完成 c------能向两侧运动，但吃力或不完全，可在6~8s内完成 d------只能向一侧运动，或超过10s完成 e------患者不能做任何运动，或超过10s完成 v—交替发音：让患者以尽可能快的速度说“喀、啦”10次，记下秒数分级： a------无困难 b------有一些困难，轻微的不协调，稍慢；完成需要5~7s c------发音时一个较好，另一个较差，需10s才能完成 d------舌仅在位置上有变化，只能识别出不同德声响，听不到清晰的词 e------舌没有位置的改变 vi—言语时的活动：记下舌在会话中的运动分级： a------无异常 b------舌运动稍微不准确，偶有发错的音 c------在会话过程中需经常纠正发音，运动缓慢，言语有吃，个别辅音省略 d------运动严重变形，发音固定在一个位置上，舌位严重偏离正常，元音变形，辅音频繁遗漏 e------舌没有明显的运动 viii—言语i—读字：将下面的字以每字一张地写在卡片上民热爹水诺名休贴嘴若盆神都围女棚人偷肥吕法字骄学船瓦次悄绝床牛钟呼晕润刘冲军伦哭该脖南桑搬开模兰脏攀要求：打乱卡片并将有字的一面朝下放置，随意挑选12张个患者，逐张揭开卡片，让患者读字，记下能听明白的字，12个卡片中的前面为练习卡，其余10个位测试卡，当患者读完所有的卡片时，将这些卡片对照所记下的字，把正确的字数加起，记下数量，用下列分级法评分分级： a------10个字均正确，言语容易理解 b------10个字均正确，但是治疗师必须特别仔细听并加以猜测才能理解 c------7~9个字正确 d------5个字正确 e------两个或更少的字正确、 ii—读句子：清楚地将下列句子写在卡片上这是风车这是篷车这是大哥这是大车这是木盆这是木棚这是人民这是人名这是一半这是一磅这是木船这是木床这是绣球这是牛油这是阔倬这是过错这是淡季这是氮气这是公司这是工资这是工人这是功臣这是山植这是山茶这是资料这是饲料这是老牛这是老刘这是鸡肉这是机构这是旗子这是席子这是溪谷这是西湖这是文物这是坟墓这是生日这是绳子这是莲花这是年画这是零件这件零钱这是果子这是果汁这是诗词这是誓词这是伯伯这是婆婆这是街道这是切刀要求和评分分级：运用这些卡片，按照上述（i）中方法和同样的分级法评分 Iii—会话：鼓励患者会话，大约持续5min，询问有关工作、业余爱好、亲属等等分级： a------无异常 b------言语异常但可理解，患者偶尔会重复 c------言语严重障碍，其中能明白一半，经常重复 d------偶尔能听懂 e------完全听不懂患者的言语 iv—速度：从患者会话时录得的录音带中，判断患者的言语速度，计算每分钟字的数量，填在图表中适当的范围内，记住，正常言语变化的速度为每秒2~4个字由于a为正常，e为最严重，故迅速看出异常的项目所在

罗鑫刚

带你了解脊髓空洞症的常见临床表现

脊髓空洞症发病年龄20～40岁，偶见儿童和老年人患此病。男性多于女性，男女之比为3：2。起病隐匿，进展缓慢，持续多年。症状与病变节段和所在神经轴内位置有关，颈下段和上胸段病变多见，延髓空洞多不对称，故症状和体征通常为单侧性，下边一起了解一下脊髓空洞症的临床表现有哪些：1.感觉障碍:本病可见两种类型的感觉障碍，即由空洞部位脊髓支配的节段性浅感觉分离性感觉障碍和病变以下的束性感觉障碍。(1)节段性浅感觉分离性感觉障碍，为本病最突出的临床体征。由于空洞常起自颈膨大一侧的后角底部并向周围扩张，故早期症状常常是同侧上肢的相应支配区痛、温度觉丧失，而触觉及深感觉相对保留的节段性后角型分离性感觉障碍，近似半短上衣形。(2)束性感觉障碍，后期病变可累及脊髓丘脑束和后索，而出现对侧病变平面以下的痛温觉缺失的传导束型感觉障碍及同侧病变平面以下的深感觉障碍，步态不稳和深感觉共济失调.但很少见，延髓空洞症如影响到三叉丘脑束交叉处，可以造成面部痛、温觉减退或消失，包括角膜反射消失。2.运动及反射障碍:空洞侵及颈髓前角细胞，引起手部小肌肉及前臂尺侧肌肉萎缩，肌束震颤不明显，逐渐波及上肢其他肌肉，肩胛带肌及一部分肋间肌。腱反射减弱及肌张力减退。当空洞累及锥体束时，则受累脊髓节段以下出现肌无力，肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性，多数双侧不对称，当空洞内发生出血时，可以发生病情突然变化。空洞如果在腰骶部，则在下肢部位出现上述的运动及感觉障碍。3.营养障碍及其他症状营养障碍:这也是本病的主要症状之一，其中最常见的是由于关节的痛觉缺失引起关节磨损，骨皮质萎缩，骨质脱钙和畸形，关节肿大，活动度增加，运动时有摩擦音而无痛觉。这种神经元性关节病变称为夏科(Charcot)关节。皮肤营养障碍，包括皮肤青紫，过度角化，皮肤增厚。在痛觉缺失区域，表皮的烫伤及其他损伤可以造成顽固性溃疡及瘢痕形成，甚至指趾节末端发生无痛性坏死、脱失，称为莫旺(Morvan)病。颈胸段病损害交感神经通路时，可产生霍纳(Homer)综合征(瞳孔缩小，眼裂变窄，眼窝凹陷，面部出汗减少)。如侧角细胞受刺激时，可出现同侧不完全性反霍纳综合征(瞳孔散大，睑裂增宽，眼球微突，面颈多汗)。疾病晚期可有膀胱、直肠功能障碍。其他如脊柱侧突，后突畸形，脊柱裂，弓形足等亦属常见。4.延髓空洞症很少单独发生，常为脊髓空洞症的延伸。由于空洞常不对称，故症状和体征常为单侧型。如累及疑核，则有吞咽困难及纳吃，软腭与咽喉肌无力，悬雍垂偏斜，声带麻痹，构音困难。舌下神经核受累则同侧舌肌萎缩和肌束震颤，伸舌偏向患侧。三叉神经下行根受累则出现同侧面部感觉呈中枢型痛温觉障碍，侵及内侧弓状纤维则出现半身触觉、深感觉缺失。前庭小脑通路受损出现眩晕、眼球震颧、步态不稳。累及面神经核可出现同侧周围性面瘫。5.其他：常有胸脊柱的侧弯或后突，膀胱及直肠括约肌功能障碍多见于晚期。病变波及延髓引起构音障碍、吞咽困难、舌肌萎缩瘫痪、眼球震颤，此型易危及生命。

赵红宇

特发性震颤！

特发性震颤是最常见的运动障碍性疾病，主要为手、头部及身体其他部位的姿位性和运动性震颤。特发性震颤具有相互矛盾的临床本质，一方面这是一种轻微的单症状疾病，另一方面，又是常见的进展性疾病，有显著的临床变异。本病的震颤，在注意力集中、精神紧张、疲劳、饥饿时加重，多数病例在饮酒后暂时消失，次日加重，这也是特发性震颤的临床特征。特发性震颤病因并不清楚，易与其他疾病产生的震颤混淆。典型症状是手的节律性外展内收样震颤和屈伸样震颤，旋前旋后样震颤（类似于帕金森病）十分少见。书写的字可能变形，但不会表现为写字过小。另一个常影响的部位是颅颈肌肉群，头部、舌或发声肌均可累计，表现为病人手部严重的姿位性震颤和头部震颤，包括垂直的“点头”运动和水平的“摇头”运动。软腭、舌的震颤会导致发声困难。特发性震颤是最常见的运动障碍性疾病，主要为手、头部及身体其他部位的姿位性和运动性震颤。特发性震颤具有相互矛盾的临床本质，一方面这是一种轻微的单症状疾病，另一方面，又是常见的进展性疾病，有显著的临床变异。本病的震颤，在注意力集中、精神紧张、疲劳、饥饿时加重，多数病例在饮酒后暂时消失，次日加重，这也是特发性震颤的临床特征。特发性震颤病因并不清楚，易与其他疾病产生的震颤混淆。典型症状是手的节律性外展内收样震颤和屈伸样震颤，旋前旋后样震颤（类似于帕金森病）十分少见。书写的字可能变形，但不会表现为写字过小。另一个常影响的部位是颅颈肌肉群，头部、舌或发声肌均可累计，表现为病人手部严重的姿位性震颤和头部震颤，包括垂直的“点头”运动和水平的“摇头”运动。软腭、舌的震颤会导致发声困难。(一)特发性震颤?的确诊标准1.双手或双侧前臂肉眼可见的、持续的姿位性震颤或伴有动作性震颤和身体其他部位的震颤。双侧姿位性震颤可以不对称，一般持续的震颤幅度较大且可有波动。震颤可影响生活和工作。2.病程必须超过3年。3.明确诊断必须排除下列情况(1)存在除震颤外的其他神经系统异常体征。(2)应用可导致震颤的药物或药物戒断状态和疾病。(3)震颤发生前3个月内有明确的神经系统外伤，包括头部外伤与周围神经外伤分布部位相一致的震颤。(4)存在可引起震颤的明显心因性因素。(5)震颤突然发生或迅速进行性恶化。

特发性震颤用祛僵除震汤刚刚好

特发性震颤是最常见的运动障碍性疾病，主要为手、头部及身体其他部位的姿位性和运动性震颤。特发性震颤具有相互矛盾的临床本质，一方面这是一种轻微的单症状疾病，另一方面，又是常见的进展性疾病，有显著的临床变异。本病的震颤，在注意力集中、精神紧张、疲劳、饥饿时加重，多数病例在饮酒后暂时消失，次日加重，这也是特发性震颤的临床特征。特发性震颤病因并不清楚，易与其他疾病产生的震颤混淆。典型症状是手的节律性外展内收样震颤和屈伸样震颤，旋前旋后样震颤（类似于帕金森病）十分少见。书写的字可能变形，但不会表现为写字过小。另一个常影响的部位是颅颈肌肉群，头部、舌或发声肌均可累计，表现为病人手部严重的姿位性震颤和头部震颤，包括垂直的“点头”运动和水平的“摇头”运动。软腭、舌的震颤会导致发声困难。图片(一)特发性震颤?的确诊标准1.双手或双侧前臂肉眼可见的、持续的姿位性震颤或伴有动作性震颤和身体其他部位的震颤。双侧姿位性震颤可以不对称，一般持续的震颤幅度较大且可有波动。震颤可影响生活和工作。2.病程必须超过3年。3.明确诊断必须排除下列情况(1)存在除震颤外的其他神经系统异常体征。(2)应用可导致震颤的药物或药物戒断状态和疾病。(3)震颤发生前3个月内有明确的神经系统外伤，包括头部外伤与周围神经外伤分布部位相一致的震颤。(4)存在可引起震颤的明显心因性因素。(5)震颤突然发生或迅速进行性恶化。祛僵除震汤根据不同的病情需求配伍不同的药物其药效也会发生不同的疗效。如性能功效相类似的药物配合应用，可以增强其原有疗效（如石膏与知母配合，能明显地增强清热泻火的治疗效果）。再如性能功效方面有某种共性的药物配合应用，而以一种药物为主，另一种药物为辅，能提高主药物的疗效（如补气利水的黄芪与利水健脾的茯苓配合时，茯苓能提高黄芪补气利水的治疗效果）。因此祛僵除震汤适用于颤症类疾病。

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