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医生说 | 私处的血管像蚯蚓？那是精子在报警！

每个人的生命，都与小小的“蝌蚪”密不可分。遗憾的是，男性精子质量正在以每年百分之一的速度下降，“不育”这个残酷的字眼还是无情地让一些人失去了共享天伦的机会。其中，精索静脉曲张约占男性不育的40%，成为不孕不育的一大元凶！复旦大学附属华山医院陈善闻医生提醒男性同胞：积极检查，配合治疗，勿让精索静脉曲张阻碍你做父亲！“精曲”：扼住“生命孕育通道”精索静脉曲张是临床上常见的一种静脉曲张，是指精索（从腹股沟管深环至睾丸上端的一对柔软的圆索状结构）的静脉回流受阻引起血液淤滞，导致蔓状静脉丛伸长、扩张和迂曲，像一条条蚯蚓附在阴囊上。发生精索静脉曲张时，表现为阴囊肿大，有沉重及坠胀感，可见血管肿胀如蚯蚓，站立、行走、劳动时加重，平卧休息后减轻。精索静脉曲张多见于成年男性，青少年相对较少，其发病率在普通男性中约为20%，在不育男性中的发病率明显高于一般男性，一般认为比正常人群的发病率高３倍，因精索静脉曲张引起不育占男性不育症的40％左右。精索静脉曲张属于血管病变，多见于左侧，约占85%～90%。“精曲”：男性不育的第一杀手精索静脉曲张能够对睾丸产生明显的不良影响，可以造成男性的精液质量异常，并因此而影响男性的生育能力，是导致男性不育的“第一杀手”。精索静脉曲张主要通过以下几个方面影响精子质量：1.高温。睾丸喜凉怕热，精索静脉曲张可使睾丸温度升高，导致生精障碍。2.高压。精索静脉压升高导致睾丸灌注不足，妨碍睾丸的新陈代谢。3.缺氧。精索静脉曲张造成的静脉血回流不畅可导致睾丸淤血缺氧，干扰睾丸的正常代谢，影响精子发生和成熟。4.毒性。精索内静脉血液的反流将代谢产物逆流进入睾丸，产生毒性作用，引起睾丸中毒和损伤，影响生精过程并杀伤精子。5.睾丸微循环障碍。睾丸小动脉、微动脉收缩，影响睾丸血供，会妨碍生精小管正常物质交换，促使生精上皮破坏。6.附睾损伤。静脉曲张时附睾损害，使精子获得向前运动的动力减弱，速度下降。7.睾丸激素分泌紊乱。睾酮分泌下降引起间质细胞的损害，影响下丘脑-垂体-性腺轴功能。另外，睾丸附睾的免疫屏障损害、生精细胞凋亡增加、氧自由基损伤、精索静脉曲张病变，都会影响男性生育力。“精曲”：专业检查防漏诊精索静脉曲张的患者在疾病初期几乎感觉不到任何不适，所以很容易被忽略，所以检查诊断显得格外重要。精索静脉曲张诊断谁说了算？当然是医生体检和超声测量说了算。医生体检医生的体检（有时候借助专用测量器）不仅可以初步明确曲张的程度、还可以对比双侧睾丸的体积和质地。主要就是依据站立的时候临床检查发现阴囊内有曲张、扭曲的静脉团，当Valsaval动作（深吸气后憋气并用力呼气）的时候静脉团更加明显。超声检查超声检查不仅可以测量精索静脉管径和返流持续时间，还可以鉴别和发现阴囊的其他疾病如鞘膜积液、囊肿、炎症和肿瘤等。多数学者认为，精索静脉曲张越严重，患侧的睾丸越小。日前认为B型超声是测量睾丸大小最准确的方法。另外，精液分析也是一种重要手段，成年患者精液分析显示精子浓度及能动性降低，病态精子增多。经过手术治疗后，约70%患者有所改善，其中精子能动性改善尤为显著。“精曲”：治疗也分轻重缓急保守治疗轻度精索静脉曲张患者，无症状或症状较轻的患者，建议其采取非手术治疗，常用方法有阴囊托带、局部冷敷、避免过度性生活造成盆腔及会阴部充血等。具体如下：1.注意生活规律、作息规律，适当运动。避免重体力劳动及剧烈运动，过度运动会导致静脉压力过大影响精索静脉。推荐方式：慢跑或游泳等。2.使用针对精索静脉曲张的药物，能够达到缓解病情的效果。3.衣着要舒适。穿紧身透气，有弹性的内裤托护阴囊，甚至可使用阴囊托抬高阴囊，减少阴囊下坠的程度，也减少血管扩张的机会。4.“冷敷”。比如：冰凉型的爽身粉等等。5.多食用一些富含维生素的蔬菜水果，吸烟、酗酒对于该病也有一定影响。手术治疗对于轻度精索静脉曲张患者，如精液分析正常，应定期随访（每1－2年），一旦出现精液分析异常、睾丸缩小、质地变软，应及时手术。重度精索静脉曲张曲张伴有明显症状者，也可考虑手术治疗。目前精索静脉曲张手术治疗的方法主要有以下几种：传统开放手术（划刀子），腹腔镜手术（打孔），显微手术。手术的目的都是结扎曲张不健康的血管，消除反流，改善睾丸血液循环，促进睾丸生精功能。1、传统开放手术高位结扎术是很经典的开放手术，但精索的动脉和淋巴管都很细小，大部分情况下肉眼很难辨别，容易误扎到动脉和淋巴管，术后容易出现睾丸萎缩和阴囊水肿，并且由于位置较高，术后复发率也较高。2、腹腔镜手术利用腔镜进行手术大大提高了手术质量和减少了术后并发症的发生率，但是由于该种术式要进入腹膜后以及要全麻，不免增加了麻醉风险和手术风险。3、显微手术在手术显微镜辅助下，应用精确的手术器械和材料进行手术操作，可有效保护精索淋巴管及睾丸动脉，彻底结扎除输精管静脉外的所有精索静脉，使并发症及复发率大为降低，并可显著改善精索静脉曲张不育患者的精液质量。此外，显微手术创伤小、疤痕小，一般情况下内裤可完全遮盖手术遗留疤痕，是“真正的微创”。业界认为，采用显微外科手术是治疗精索静脉曲张的最佳选择。专家观点静脉是人体内负责排出体内垃圾的血管，负责管睾丸的那个静脉伸长、扩张、迂曲，导致静脉回流受阻，甚至血液反流引起血液瘀滞，致使睾丸温度升高，损害睾丸曲细精管，影响精子的生成。精索静脉曲张是可以自查的。轻度的精索静脉曲张不明显，患者吸气后屏气，可在阴囊上方精索触到曲张静脉。中度的精索静脉曲张正常情况下可触到曲张静脉，但阴囊外观正常。重度精索静脉曲张可见阴囊内曲张静脉如成团蚯蚓，并且可能伴有阴囊肿大、沉重及坠胀感，甚至疼痛。对于无明显症状或者无生育需求的患者，可以进行保守治疗，而症状明显，或者精索静脉曲张较轻但检测精液有关指标异常者，建议接受手术治疗。

医生说

精索静脉曲张医学知识

1.关于精索静脉曲张的分级问题经常有病友在门诊或我的个人网页上问我有关精索静脉曲张的分级问题，关注自己属于哪一度曲张，是否需要手术？有关是否需要手术的问题已在其它文章中专门阐述，在此不再重复。有一点很深的临床体会就是，曲张程度与临床症状、与对生育的影响、与对性功能的影响不是呈正相关，不是说曲张程度越明显，临床症状就越明显，对生育的影响、对性功能的影响就越大，曲张程度不是决定是否需要手术的主要因素。在临床上将精索静脉曲张分为四级：III级：病人站立时能看到扩张静脉在阴囊皮肤突现，如团状蚯蚓，容易摸到。II级：在扪诊时极易触及扩张静脉，直径为2mm，但不能看见。I级：触诊不明显，但Valsalva试验（被检查者取站立位，检查者用手压受检者腹部以加大腹压，并请病人屏气用力作加大腹压的配合，再观察与触摸阴囊内精索静脉，便可发现程度不同的曲张静脉）时可出现。0级（正常人）：无精索静脉曲张症状表现，Valsalva试验不能出现。2.精索静脉曲张引起男性不育的机制男性不育患者中约40%是由精索静脉曲张导致，占男性不育原因的首位。随着男性不育患者不断增多，精索静脉曲张越来越受到重视，对其引起不育机制的研究也在不断深入。通过大量研究,学者们认为精索静脉曲张患者睾丸温度升高的机制在于:精索静脉曲张使精索静脉血液回流不良,从而使蔓状静脉丛和围绕睾丸白膜的静脉丛成为一个逆流热交换系统,导致睾丸内温度升高,此时不仅使患侧睾丸温度升高而且由于双侧睾丸间存在交通支,亦使健侧睾丸温度升高,以患侧明显,较健侧高0.3℃。睾丸内生精过程需要在一个较躯体中心温度低1℃左右的环境中才能正常进行,睾丸温度增高即使很少,精子细胞整合氨基酸的速度也会明显减慢,进而干扰了正常蛋白质的合成,影响精母细胞的分化,导致精子发育停滞,引起男性不育。（1）毒素反流机制由于精索内静脉瓣膜发育不良、缺失等,使得肾上腺、肾脏的代谢毒性产物可通过精索内静脉或肾周脂肪、筋膜与精索内静脉的交通支反流致睾丸,这些毒素不仅具有直接生精损害作用,而且还可通过其他因素间接影响生精功能。5-HT的生精损害作用：5-HT是一种重要的神经递质,主要作用于血管平滑肌上特异性5-HT受体而收缩血管。血液中5-HT很少呈游离状态,通常是与血小板结合。精索静脉曲张时5-HT随肾静脉血反流积聚在睾丸中,加上睾丸周围血液淤积,使血小板易于黏附积聚,释放出更多的5-HT。异常增多的5-HT可引起睾丸血管过度收缩,直接影响睾丸血供;再者其可导致睾丸间质纤维化、间质细胞肿胀变性,抑制雄激素的合成,促使未成熟精子在成熟前脱落;同时还可干扰线粒体的正常供能,使精子发生中止于精母细胞和精子阶段,导致男性不育。PGF2α的生精毒害作用：精索静脉曲张能导致双侧睾丸内PGF2α的含量升高,以曲张侧为主,一般认为PGF2α可干扰睾丸血管功能,减少睾丸血供,同时还可破坏蔓状静脉丛的功能,破坏逆流热交换系统,进而造成生精异常。（2）活性氧机制(reactiveoxidativespecies,ROS)活性氧是一类有高度反应活性的含氧基团,生理条件下机体可产生少量受控的活性氧,大约占机体总耗氧量的5%左右,它是精子获能(精力获得使卵子受精的能力)、顶体反应(精子释放顶体酶溶蚀放射冠和透明带的过程)等生理功能所需,但活性氧也可损害机体健康。由于体内存在活性氧的清除剂如超氧化物歧化酶(SOD)、过氧化氢酶等,正常情况下活性氧的产生和清除处于平衡状态,使活性氧对机体的健康不致产生不利影响,这对睾丸的生精有重要意义。研究发现,精索静脉曲张患者睾丸中活性氧含量明显升高,其升高程度与精索静脉曲张的级别相关,表明活性氧的升高可能是精索静脉曲张致不育的原因之一。精索静脉曲张时睾丸呈缺氧、代谢性酸中毒状态,出现氧化应激,无糖酵解增强,ATP被依次分解为次黄嘌呤,再在黄嘌呤氧化酶作用下产生能损伤细胞的活性氧。研究结果证实,精索静脉曲张时睾丸中氧化应激确实存在。另外,精索静脉曲张可引起精子膜损害,使正常情况下膜上活性氧的缺陷、隐匿型受体暴露、活化,导致活性氧的生成增加。而此时活性氧清除系统的功能并未相应升高,导致其产生和清除系统的平衡失调,活性氧的毒性作用继而表现出来:一方面影响核酸的结构和功能,使蛋白质和氨基酸氧化、交联导致睾丸组织损伤;另一方面可氧化细胞膜上的不饱和脂肪酸,攻击细胞生物膜,致使腺苷酸环化酶活化受限引起cAMP减少,导致精子形态改变、功能及代谢异常。以上影响都是引起男性不育的可能原因。（3）NO机制临床研究发现精索静脉曲张患者精索静脉血NO含量明显升高,并伴精子异常,且NO含量越高,精子密度、活动度越低,二者呈负相关。经研究精索静脉曲张患者高含量NO的来源途径可能有:①由曲张的精索静脉血管内皮细胞、平滑肌细胞产生;②从曲张的精索静脉外组织弥散而来;③由睾丸产生后积聚在精索静脉内;④曲张的精索静脉血中L2精氨酸含量增加,同时一氧化氮合酶(NOS)的活性升高,导致NO产生增加。以上原因最终使NO产生增多并积聚在精索静脉中,过量的NO能通过多种途径损害生精功能:首先NO可抑制三羧酸循环中的乌头酸酶、线粒体电子传递系统中的NADPH脱氢酶等抑制能量生成,降低精子活力,尤其是前向快速运动的精子明显减少;其次NO抑制Leydig细胞内细胞色素氧化酶P450的活性,影响睾酮的合成;再者NO与超氧化物形成过亚硝酸盐,其毒性比NO更强。总之过量的NO能不同程度的损害生精功能。（4）性激素抑制机制性腺激素抑制是由于精索静脉曲张可损害辜丸Leydig细胞和Sertoli细胞功能，导致睾酮(由Leydig细胞分泌)和抑制素(Sertoli细胞分泌)的生成异常。正常的生精功能需要一定的睾酮来维持，睾酮分泌的异常必然伴随着生殖功能的异常。同时睾酮的异常分泌通过反馈机制进一步影响LH和FSH的合成，从而破坏了睾丸生精过程所需的正常内分泌环境，最终使生育能力下降。（5）输精管活力抑制机制研究发现精索静脉曲张可以导致输精管活力下降，功能障碍，从而导致不育。3.哪些精索静脉曲张患者需要手术治疗？近年来，精索静脉曲张作为男性不育症的重要原因之一，在临床上已受到广泛关注。精索静脉曲张，可引起睾丸局部瘀血，温度增高及睾丸局部内环境的改变而引起生育能力下降、睾丸萎缩、性激素水平改变、性功能下降。目前，对于精索静脉曲张的临床诊断，主要依靠彩色多普勒血流显像(CDFI)技术，脉冲多普勒表现为血液返流。精索静脉内径增宽的诊断标准，观点不一：多数观点为>2mm且<5mm时可以诊断。而有的学者认为，不能以静脉直径的大小确定诊断，精索静脉曲内径增宽达1.5mm以上、血液返流速率达0.10～0.12米每秒即可以诊断为精索静脉曲张。(1).精索静脉曲张伴有不育或精液异常者不论症状轻重均应手术；(2).青少年时如发现精索静脉曲张，即因早期手术以免影响以后的生育；(3).精索静脉曲张有明显症状者。4.精索静脉曲张手术的并发症可能会有哪些？精索静脉曲张是不育男性中最常见的疾病，在一般人群中的发生率约为15％，在原发性不育患者中约为35％，继发性不育者中可达75％以上，是男性精子质量异常的重要原因。尽管辅助生殖技术飞速发展，但考虑经济原因、生殖风险、费用效益对比、精索静脉曲张治疗可以提高辅助生殖成功率等因素，精索静脉曲张的诊断治疗在男性不育中具有重要意义。任何手术都有风险，如同有时候输液也会有输液反应过敏、休克等一样，精索静脉曲张手术一样可能发生术后并发症。（1）阴囊水肿和睾丸鞘膜积液：是手术后最常见的并发症，发生率在3％～１６％。下列情况下更易发生：①双侧精索静脉曲张行结扎手术；②有腹股沟手术史的患者；③特意分离输精管可能提高水肿的发生率。水肿发生可从术后即刻开始到术后12个月左右消失，也有维持12个月以上者；也有报道发生于术后6个月后，平均维持22个月，甚至手术后3年发生水肿。水肿一般不需要特殊处理能自然消退，消退时间从出现时起平均约12个月，少数患者需要穿刺抽液或者开放手术。（2）血管损伤和睾丸萎缩；（3）精索静脉曲张的复发与再发；（4）神经损伤；（5）输精管损伤。5.术联合药物治疗精索静脉曲张比单纯手术效果好精索静脉曲张是引起男性原发或继发不育症的重要原因之一。我们认为尽早手术是目前治疗最有效的方法之一，而术后配合中西药物治疗则可以提高疗效，改善精液质量，提高妊娠率。从单纯手术组的病例中可以看出，精子密度、精子活动率、正常形态精子率均有一定程度改善，自然受孕率为25%，说明手术已阻断了病理改变的进一步发展，生精功能有所恢复，有一定的治疗效果。手术后配合中西药物治疗的病人精液质量改善情况及受孕率明显高于单纯手术组，自然受孕率为54%，证实术后中西药物治疗对由于精索静脉曲张引起的精液质量改变有良好改善作用，能进一步促进睾丸的血液循环，改善缺血缺氧及有毒物质的代谢排泄，促进生精功能改善及精液质量的改善。因此，尽早诊断和手术治疗是取得好效果的关键。为增加疗效，国内众多研究者探索术后联合药物治疗精索静脉曲张并发的不育症，如肌注hCG，口服克罗米酚、维生素E、维生素C，或者给予益气活血、补肾益精为主的中药或中成药等。

张振宇

局麻经腹股沟下显微精索静脉结扎术

概述精索静脉曲张（VC）是导致男性不育的最常见的疾病，可损害睾丸的生精及Leydig细胞功能，发病率在成年男性中约为15%，在原发性不育患者中约为35%，继发性不育者中约为75%~81%。目前通过手术进行精索静脉修复是最常见的治疗方式。传统手术方式包括开放手术和腹腔镜手术，近年来，随着显微外科技术的不断发展，显微精索静脉结扎术已成为治疗VC的主流术式，术中通过手术显微镜辅助放大，清晰辨识细小精索静脉、动脉及淋巴管，结扎精索静脉，保留动脉及淋巴管，有效提高疗效、降低术后并发症。与其它手术方式相比，显微手术具有更高的精液质量改善率和更低的复发率。手术部位一般选择在外环口下，此处精索位置表浅，便于操作暴露，因此大多数患者可以在局麻下完成手术，痛苦小，术后恢复快，切口愈合美观，并发症少，住院周期短，减少医疗资源的使用，可使患者最大获益。手术适应症手术适应证包括合并不育症的精索静脉曲张患者、中重度精索静脉曲张伴有明显症状者、青少年患者伴有睾丸体积缩小者等。术前准备所有患者均经体格检查、Valsalva试验及多普勒超声证实精索静脉曲张并见反流征，且排除继发性精索静脉曲张。手术当日查血、尿常规，血生化，心电图，胸片等，无需禁食、灌肠和留置尿管。手术步骤术中取仰卧位，0.5%活力碘消毒手术区域，常规铺巾。记号笔标记手术部位（约3cm），垂直于精索走行方向，局部麻醉药浸润精索、皮下及皮肤。麻药起效即可开始手术，如麻醉满意，一般无需在术中追加用药。依次切开皮肤、皮下、Camper和Scarpa筋膜，显露精索并用18F引流管牵引。在显微镜视野下，配合双极电凝，锐、钝性分离精索外筋膜、提睾肌，在提睾肌和精索内筋膜之间游离，血管吊带牵引使精索内筋膜内组织与输精管及其动静脉分开。然后纵行切开精索内筋膜，常规１％利多卡因或罂粟碱滴注，可结合术中微型探头血管多普勒超声探测仪辨识精索内动脉、提睾肌动脉及输精管动脉。仔细游离所有精索内静脉并结扎离断。记录结扎精索内静脉、保留精索内动脉及淋巴管的数量。5-0可吸收线连续缝合关闭提睾肌及筋膜，4-0可吸收线间断缝合皮下筋膜层，5-0可吸收线皮内美容缝合皮肤，腔镜贴覆盖切口。依据病情判断是否需要提出睾丸，Ⅱ级、Ⅲ级（中、重度）精索静脉曲张建议拖出睾丸，结扎精索外静脉及引带静脉。术后处理及随访：术后托高阴囊，当晚卧床休息，次日早晨观察局部切口及阴囊有无水肿情况，如无特殊即可出院。术后二周门诊观察恢复情况，随访12个月，包括有无复发、阴囊水肿、鞘膜积液、睾丸萎缩等，不育患者可于术后2个月复查精液并了解配偶受孕情况。并发症安全有效的精索静脉曲张修复手术须符合以下几点：保持输精管及其脉管系统的完整性；游离并结扎所有的精索内静脉，中重度精索静脉曲张要结扎精索外静脉分支及引带静脉；保持淋巴管和动脉的完整性。显微精索静脉曲张手术主要并发症与其它手术方式相同，包括阴囊水肿、睾丸鞘膜腔积液、睾丸动脉损伤及睾丸萎缩、精索静脉曲张持续存在或复发等。点评目前治疗VC的外科手术方法很多，无论选择哪种术式，最终的目的都是使扩张反流的蔓状静脉丛闭塞，改善睾丸血流动力学。麻醉方式可以选择全麻、硬膜外麻醉、局部麻醉等，外环口下精索位置浅表，便于局部麻醉及操作暴露精索，无论肥胖与否，几乎所有病例均可在局麻下顺利完成手术，部分患者在牵拉精索时会有轻度不适。局部麻醉方法简便易行，术前患者无需禁食、灌肠及导尿，术后用药少，住院周期短，可使患者最大获益。为保证术中安全，仍需在术前做一些常规检查，评估患者一般情况，术中应使用心电监护，常规备应急设施。术前可给予适量的镇静剂，手术室舒缓的背景音乐将有助于缓解患者紧张的情绪，术中注意轻柔操作，对熟练掌握手术及麻醉操作步骤的医生推荐使用，对于个别麻醉不理想的患者，可以追加麻醉。因此我们认为，局麻经腹股沟下显微精索静脉结扎术简便易行，可有效减少医疗资源，使患者更多获益，具有一定的推广价值，可成为一种日间手术方式。

潘峰

蛋蛋疼怎么办？一定要重视，莫要后悔莫及

偶尔会碰见特殊的病人由急诊转上来：蛋疼。这种并不是形容心情郁闷的疾病，通常由睾丸扭转引起，经常发生在半夜。任何时候只要出现阴囊蛋蛋疼痛，一定要重视。睾丸扭转是指精索发生扭转导致睾丸缺血的临床急症，是青少年急性阴囊疼痛主要原因。睾丸扭转的预后和时间密切相关，从疼痛发生到确诊，时间越长预后越差。及早识别，及时手术，是挽救睾丸的关键。诊断要点：1、突发一侧睾丸剧痛伴恶心、呕吐。2、睾丸抬高、肿胀、压痛，睾丸托举试验阳性、提睾反射消失。3、睾丸彩超提示睾丸缺血。需要排除的疾病：急性睾丸/附睾炎、腹股沟疝、腹内疝绞窄、外伤、睾丸附件扭转、精索静脉曲张、鞘膜积液、睾丸肿瘤及特发性阴囊水肿等。手术指征：可疑的睾丸扭转。即使是附睾炎等，急诊手术探查也对病情有益。处理：1、急诊手术探查：一旦明确扭转，立即将睾丸复位，并用温生理盐水湿敷15min。若睾丸循环恢复，予以保留，并行睾丸固定术（对侧睾丸也应行三点固定术）。无活力则予切除睾丸。2、手法复位：仅推荐有经验的医师进行，且手法复位不能防止扭转再次发生。最终还需行睾丸固定术。处理睾丸扭转的诊疗流程：术前谈话要点：1、从疼痛发生到解除扭转，睾丸获救的几率：<6小时：90%～100%12～24小时：20%～50%>24小时：0～10%2、术中探查睾丸血供尚可，行睾丸固定术。睾丸固定术减少了再次发生扭转的概率，但仍可能发生再次扭转；3、术中探查发现睾丸坏死，需要切除；4、术后感染、疼痛、血肿；5、术后睾丸萎缩、不育；6、局部外观畸形。要点总结：1、睾丸扭转是临床急症，一旦确诊需要急诊手术解除扭转；2、睾丸扭转的典型表现：突发一侧睾丸疼痛伴恶心、呕吐；睾丸抬高、提睾反射消失；彩超提示睾丸缺血。3、黄金时间窗4～8小时。

张立银

前列腺囊肿

前列腺腺体因各种原因引起的囊样改变，是男性常见的前列腺疾病之一，可引起尿频、尿急等泌尿生殖系统疾病。由于前列腺腺体先天性或后天性原因而发生的囊样病变。分为先天性和后天性两种，先天性囊肿是由苗勒导管的残存部分形成；后天性囊肿是由前列腺腺泡梗阻分泌物潴留所致。1.病因(1)先天性前列腺囊肿：由中肾导管与中肾旁管发育异常，管腔部分扩张而形成。(2)后天性前列腺囊肿：由坚韧的前列腺基质导致腺泡不完全或中断性阻塞，逐渐使腺泡上皮变厚，最终发展为潴留性囊肿。2.增加患病的因素(1)性生活不规律：如过度自慰、性交频繁等，引起前列腺充血，诱发前列腺囊肿。(2)久坐不起：如果长时间保持坐姿，血液循环变慢，身体压迫会使前列腺充血、淤血，造成尿管阻塞，引发前列腺囊肿。(3)生活不规律：生活不规律容易造成抵抗力下降，增加了前列腺囊肿的发病几率。3.高风险人群(1)经常加班的人：由于长时间保持坐姿，容易得前列腺囊肿。(2)作息不规律的人：经常熬夜、昼夜颠倒的人容易患病，如酒吧、夜宵店工作者。(3)经常吃辛辣刺激食物的人：有极大风险患前列腺囊肿。(4)教师、司机：由于长时间坐着不运动，易导致前列腺囊肿。3.症状(1)典型症状1)排尿障碍：通常表现为排尿不畅、尿频、尿线变细、尿不尽等。2)尿潴留：尿潴留指不能自然、充分排空膀胱内的尿液。前列腺囊肿患者会严重影响正常生活和工作。好发于成年男性身上，前列腺过度充血，导致膀胱内充满尿液而不能排出，出现尿潴留的现象，危害较多。3)尿频：前列腺囊肿患者会出现尿频。4)其他症状:前列腺囊肿还可反复发生阴囊水肿等，部分患者可出现性功能紊乱。(2)早期症状前列腺囊肿的患者早期症状并不是很明显，但是也容易引起其他的疾病，比如最常见的慢性前列腺炎，这时患者主要表现盆腔区域不同程度的疼痛，随着病情发展症状越来越严重。(3)中期症状一些患者会出现尿频、尿急、尿痛的症状，因为前列腺组织位置特点比较特殊，因此也会影响到其他器官的健康，同时尿液会变得有一些浑浊，尿道内会有少量分泌物。(4)晚期症状前列腺及精囊肿大最为严重时可压迫后尿道、膀胱以及输尿管末端，导致尿道狭窄、排尿困难或上尿路扩张积水。4.并发症状(1)尿路感染：是病原体在尿路中生长、繁殖导致的感染性疾病，表现为尿急、尿频、尿不尽，出现肉眼血尿、腰痛等症状。(2)睾丸炎：该疾病有时会从尿道流出浓性分泌物，肛部触诊检查可触及前列腺有波动感，但常在后期出现。前列腺囊肿的危害偶有脓肿破入尿道、直肠、会阴或膀胱周围间隙，引起结缔组织炎症。(3)肾发育不全：指肾脏体积小于正常的50%以上，但肾单位及分化正常。(4)尿路梗阻：表现为尿液不能排除，引起梗阻近侧端的积水。5.治疗原则对于未婚、未育者，一般采取保守治疗，避免影响生育功能。对于已经生育的，则采取手术治疗，去除病根，以免诱发其他并发症，影响正常生活。(1)手术治疗前列腺囊肿较小而无症状者，平时注意观察身体状况，一般不需要治疗。对于较大的囊肿，或者有明显症状的选择手术治疗：1)囊肿穿刺手术：前列腺囊肿导致前列腺导管闭塞，前列腺排泄物贮积，出现尿频、尿急，提示囊肿已经比较大，可能压迫输尿管，应该及时就医，进行前列腺囊肿穿刺手术，将脓汁吸干净。2)脓肿切开引流手术：如果囊肿体积过大，脓腔脓汁较多时，以脓腔切开引流为治疗前列腺囊肿的最好方法。用肛门直肠镜暴露出前列腺部位，用尖刀将直肠壁切开至脓肿腔内，将脓汁引流出来放置引流管，视引流情况，结合检查再决定拔除引流管时间。3)经尿道前列腺电切术：适用于囊肿较大，且年龄较大的患者。(2)中医治疗前列腺囊肿是常见的前列腺疾病，中医治疗是效果较好的一种治疗方法。常见的中医治疗前列腺囊肿的方法一般分为内治和外治两种。1)内治法：辨证分析，根据患者的身体状况开具相对应的中药服用，一般有很好的效果。2)外治法：中医外治法一般作为辅助治疗，囊肿不大时，可以外用药膏，有治疗效果。如果已经长大，最好进行手术治疗。(3)其他治疗穿刺硬化治疗：在B超定位下经会阴或经直肠行囊肿穿刺抽吸，然后注入凝固剂，但易复发，所以并不是很好的治疗方法。6.预后经过手术治疗后，一般能够完全康复，不影响正常生活。但是有部分囊肿较大的患者，由于治疗过程中暴露欠佳，致手术切除不完全，复发率高、并发症多。

吴玉伟

前列腺囊肿

前列腺囊肿是指，由于前列腺腺体先天性或后天性原因而发生的囊样病变。分为先天性和后天性两种，先天性囊肿是由苗勒导管的残存部分形成；后天性囊肿是由前列腺腺泡梗阻分泌物潴留所致。1.病因先天性前列腺囊肿：由中肾导管与中肾旁管发育异常，管腔部分扩张而形成。后天性前列腺囊肿：由坚韧的前列腺基质导致腺泡不完全或中断性阻塞，逐渐使腺泡上皮变厚，最终发展为潴留性囊肿。2.增加患病的因素性生活不规律：如过度打飞机、性交频繁等，引起前列腺充血，诱发前列腺囊肿。久坐不起：如果长时间保持坐姿，血液循环变慢，身体压迫会使前列腺充血、淤血，造成尿管阻塞，引发前列腺囊肿。生活不规律：生活不规律容易造成抵抗力下降，增加了前列腺囊肿的发病几率。3.典型症状排尿障碍：通常表现为排尿不畅、尿频、尿线变细、尿不尽等。尿潴留：尿潴留指不能自然、充分排空膀胱内的尿液。前列腺囊肿患者会严重影响正常生活和工作。好发于成年男性身上，前列腺过度充血，导致膀胱内充满尿液而不能排出，出现尿潴留的现象，危害较多。尿频：前列腺囊肿患者会出现尿频。4.其他症状前列腺囊肿还可反复发生阴囊水肿等，部分患者可出现性功能紊乱。5.并发症状尿路感染：是病原体在尿路中生长、繁殖导致的感染性疾病，表现为尿急、尿频、尿不尽，出现肉眼血尿、腰痛等症状。睾丸炎：该疾病有时会从尿道流出浓性分泌物，肛部触诊检查可触及前列腺有波动感，但常在后期出现。前列腺囊肿的危害偶有脓肿破入尿道、直肠、会阴或膀胱周围间隙，引起结缔组织炎症。肾发育不全：指肾脏体积小于正常的50%以上，但肾单位及分化正常。尿路梗阻：表现为尿液不能排除，引起梗阻近侧端的积水。6.早期症状前列腺囊肿的患者早期症状并不是很明显，但是也容易引起其他的疾病，比如最常见的慢性前列腺炎，这时患者主要表现盆腔区域不同程度的疼痛，随着病情发展症状越来越严重。7.中期症状一些患者会出现尿频、尿急、尿痛的症状，因为前列腺组织位置特点比较特殊，因此也会影响到其他器官的健康，同时尿液会变得有一些浑浊，尿道内会有少量分泌物。8.晚期症状前列腺及精囊肿大最为严重时可压迫后尿道、膀胱以及输尿管末端，导致尿道狭窄、排尿困难或上尿路扩张积水。9.治疗原则对于未婚、未育者，一般采取保守治疗，避免影响生育功能。对于已经生育的，则采取手术治疗，去除病根，以免诱发其他并发症，影响正常生活。（1）手术治疗前列腺囊肿较小而无症状者，平时注意观察身体状况，一般不需要治疗。对于较大的囊肿，或者有明显症状的选择手术治疗：囊肿穿刺手术：前列腺肿瘤导致前列腺导管闭塞，前列腺排泄物贮积，出现尿频、尿急，提示囊肿已经比较大，可能压迫输尿管，应该及时就医，进行前列腺囊肿穿刺手术，将脓汁吸干净。脓肿切开引流手术：如果囊肿体积过大，脓腔脓汁较多时，以脓腔切开引流为治疗前列腺囊肿的最好方法。用肛门直肠镜暴露出前列腺部位，用尖刀将直肠壁切开至脓肿腔内，将脓汁引流出来放置引流管，视引流情况，结合检查再决定拔除引流管时间。经尿道前列腺电切术：适用于囊肿较大，且年龄较大的患者。

吴玉伟

外科学重点学知识100条总结

1、结肠癌最早出现的临床症状是（排便习惯和粪便性状的改变)。2、导致阑尾穿孔最主要的因素是（阑尾腔阻塞)。3、诱发DIC最常见的病因为（革兰氏阴性细菌感染)。4、心肌梗死24小时内并发急性左心衰时，最不宜用（洋地黄)。5、硫酸镁中毒时最早出现的是（膝反射消失)。6、治疗消化性溃疡患者上腹部疼痛效果最好的是（质子泵抑制剂)。7、流行性乙型脑炎病变最轻微的部位是（脊髓)。8、细菌性痢疾肠道病变最显着的部位是在（乙状结肠和直肠)。9、早期诊断急性血源性骨髓炎最有价值的方法是（局部分层穿刺)。10、恶性肿瘤种值性转移到盆腔，最多见的是（胃癌)。11、颅内肿瘤中最多见的是（神经上皮性肿瘤)。12、诊断急性胰腺炎最广泛应用的化验指标是（血清淀粉酶)。13、合并双侧肾动脉狭窄的高血压患者降压不宜首选（血管紧张素转换酶抑制剂)。14、休克监测最常用及最简便的监测方法是尿量。15、低钾血症最早出现肌无力。16、代酸最突出的症状是呼吸深快。17、最能反映血浆渗透压的是口渴。18、临床上最常见的酸碱平衡是代酸。19、幽门梗阻最常见的酸碱平衡是代碱。20、输血并发症最严重的是溶血反应。21、外科最常见的休克：低血容量性休克。22、失血性休克失血量最低为全血量的20%。23、休克最基本措施为补充血容量。24、破伤风最有效最可靠的方法是注射破伤风类毒素。25、甲状腺手术后最危险的并发症：呼吸困难和窒息。26、甲状腺危象预防最关键措施是冬眠合剂。27、甲状腺癌中最差的为未分化癌。28、急性乳腺炎最常见致病菌为金黄色葡萄球菌。29、乳腺癌最常见的为侵润性非特殊癌。30、乳腺癌最常见转移部位为肺。31、肋骨骨折最易发生的部位为第4～7肋骨。32、肺癌最常见的是：鳞癌。33、肺癌中预后最差的是小细胞癌。对放疗最敏感的是小细胞癌。34、食管癌最好发的部位是中段。35、食管癌最常见的是鳞癌。36、继发性腹膜炎最常见的致病菌为大肠杆菌。37、腹膜炎最主要症状是腹痛。38、消化性溃疡并出血最常见部位GU胃小弯DU球部后壁。39、消化性溃疡穿孔最常见部位GU胃小弯DU急性，前壁。慢性，后壁。40、胃癌最好发部位：胃窦。最常见转移途径：淋巴道。41、肠梗阻最常见是粘连型。治疗最关键措施是：禁食和胃肠减压。42、急性阑尾炎最重要体征：右下腹有明显固定压痛点。43、急性阑尾炎手术最常见并发症：切口感染。44、结肠癌最常见的组织学类型：腺癌。最主要的转移方式：淋巴道转移。45、直肠癌最好发部位是壶腹部。46、开放性损伤最常见的是肝破裂。闭合性损伤最常见的是脾破裂。47、门脉高压首先出现的是充血性脾肿大。48、急性胆囊炎细菌感染最常见的是大肠杆菌。首选诊断方法是B超。49、急性胰腺炎在我国最常见病因是胆石症、最常见并发症是休克。50、为诊断胰腺坏死最佳方法是CT。51、胰腺癌最常见为导管细胞腺癌。首发症状为上腹痛。52、尿道损伤最常见症状为尿道出血，骑跨伤以球部多见。骨盆骨折以膜部多见。53、肾结核最早出现尿频。54、我国泌尿系统男性生殖系肿瘤最多发的是膀胱肿瘤。55、髋关节脱位最常见为髋关节后脱位。56、烧伤早期最需要的治疗为补液。57、等渗性脱水首选平衡盐液。58、高渗性脱水首选5%GS。59、心功能不全急性失血首选浓缩红细胞。60、甲危时甲状腺药首选丙基硫氧嘧啶（也是妊娠时首选）。61、儿童腹股沟疝首选单纯疝囊高位结扎术。62、循环骤停进行复苏时最有效的药物是：肾上腺素。63、反复呕吐可导致电解质紊乱损失最多的是Na+。64、最易导致低钾血症的是严重肠瘘。65、肠外营养最严重的技术并发症是空气栓塞。66、多次输血而有发热的贫血病人选用洗条红细胞。67、基础代谢率的计算公式最常用的是脉率+脉压-111。68、对老年复发性腹股沟疝最理想的手术方式是McVay法。69、绞痄性肠梗阻最易发生代谢性酸中毒。70、导致粘连性肠梗阻最常见的原因是：腹腔内手术。71、急性阑尾炎最重要的特征是：右下腹固定压痛点。72、诊断急性阑尾炎最重要的是转移性右下腹疼痛。73、诊断胆囊结石简单而可靠的方法是B超。74、临床上最常见的尿结石是：草酸盐结石。75、肾积水最理想的治疗是去除病因，保留患肾。76、继发性精索静脉曲张最常见于：肾癌。77、股骨颈骨折中预后最好的是：基底骨折。78、最常发生先天性脱位的关节是：髋关节。79、急性血源性骨髓炎的发病部位最常见于：胫骨、股骨。80、中央型腰椎间盘突出症和马尾神经瘤最有意义的鉴别点是：脊髓造影。81、正常人水的生理需要量为2000-2500ml。82、每日最少尿量为500-600ml。83、食管癌进食困难，高烧患者一般为高渗性脱水；急性肠梗阻为等渗性脱水；长期胃肠减压、呕吐腹泻为低渗性脱水。84、口渴是高渗性脱水的主要症状。又称原发性脱水，治疗主要补充5%GS为主。85、等渗性脱水是外科最常见的脱水类型，又称急性脱水。86、低渗性脱水又称继发性脱水。治疗主要补充盐水为主。87、大量失水患者出现休克，血压低可补充3%氯化钠。88.、低钾血症患者心电图会出现特征性U波。低钾血症患者出现肌无力，腱反射减弱，心音低钝、腹胀等。89、腹膜炎引起的肠梗阻为麻痹性肠梗阻。铅中毒引起痉挛性肠梗阻。肠系膜血栓形成引起的肠梗阻为绞窄性肠梗阻。90、肠梗阻患者出现等渗性脱水、低钾血症、代谢性酸中毒。91、肠梗阻患者出现腹膜刺激征提示绞窄性肠梗阻，需要急诊手术治疗。92、小儿果酱样提示肠套叠。93、阑尾炎典型症状为转移性右下腹疼痛。先开始于脐周或者上腹部，后转移至右下腹部。原因先因为内脏神经反射，后因壁层腹膜炎引起的躯体性疼痛。94、阑尾炎穿孔手术后出现大便次数增加，里急后重，提示盆腔脓肿形成。95、阑尾周围脓肿患者体温正常后三个月手术。96、腹外疝最常见的内容物为小肠。腹股沟斜疝最为常见。股疝是最容易发生嵌顿的疝气。97、疝气形成的主要原因是腹部有薄弱区或者腹部有缺损区。98、疝气手术后3个月不能从事重体力劳动。99、疝气手术预防阴囊水肿的方法是沙袋压迫伤口并托起阴囊。100、无痛性便血常为内痔。疼痛伴便血一般为肛裂。外痔主要为肛门外圆形或者椭圆形肿块，颜色为暗紫色，压痛明显，无便血。

葛现伟

衣原体感染的症状有哪些？

常见症状：尿道内不适、刺痛、烧灼感、尿频、尿急、尿痛衣原体感染的症状有很多。衣原体感染人体后，首先侵入柱状上皮细胞并在细胞内生长繁殖，然后进入单核巨噬细胞系统的细胞内增殖。由于衣原体在细胞内繁殖，导致感染细胞死亡，同时尚能逃避宿主免疫防御功能，得到间歇性保护。衣原体的致病机理是抑制被感染细胞代谢，溶解破坏细胞并导致溶解酶释放，代谢产物的细胞毒作用，引起变态反应和自身免疫。衣原体感染的症状不限于尿道，可累及整个泌尿生殖器官，此类感染常因缺乏自觉症状或症状轻微而忽视了治疗，造成传染源而扩散，形成危害。女性衣原体感染的症状比男性要多，其主要感染部位为宫颈，其后遗症多导致不孕症。女性感染衣原体的症状1、女性感染衣原体不限于尿道，可累及整个泌尿生殖器官，此类感染常因缺乏自觉症状或症状轻微而忽视了治疗，造成传染源而扩散，形成危害，应及时使用欧沁斯治疗。2、女性衣原体感染的主要感染部位为宫颈，由此可垂直感染给新生儿，引起婴儿眼结膜炎、鼻炎、中耳炎、肺炎及阴道炎等，不及时治疗也可导致不孕症。3、可出现无症状感染(缺乏症状反应)，即缺乏自觉症状，临床表现为阴道有脓样分泌物，亦可为粘液或浆液性。分泌物量较多(为中等量)，稍有臭味。阴道粘膜为正常颜色，但常伴有宫颈糜烂。4、衣原体性宫颈炎：宫颈炎是女性感染衣原体最容易引发的疾病之一，当伴发宫颈炎时、患者常常出现宫颈发红，有浆液或脓性分泌物增加、阴道内糜烂扩大，易于出血等症状。镜检下阴道分泌物的“阴道清洁度”多为III度以上。沙眼衣原体主要侵犯宫颈的柱状上皮细胞，而磷状上皮细胞常不被侵犯，故阴道，宫颈局部没有改变。衣原体性宫颈炎的主要症状是白带增多，不时出血及小腹部疼痛等一般症状，无特异性表现，多因其性伴患有尿道炎而来院就诊。5、衣原体性输卵管炎：衣原体性输卵管炎多由宫颈炎并发引起，用腹腔镜直接从输卵管抽吸物标本中，约30%以上可检测出衣原体，病情多数较轻、下腹部可有轻微疼痛，一般体温不高，但血沉稍快。由于这种非典型症状，使病人拖延就医，往往引起子宫附件损害，形成输卵管炎的后遗症，其最主要表现是输卵管性不孕症。6、部分患者可导致宫外孕、流产、不孕、死胎及新生儿死亡，但也有些病人除不孕外，可无任何症状。男性衣原体阳性症状出现在约1-3周或数月后，男性衣原体阳性主要表现为尿道内不适，刺痛及烧灼感，并伴有不同程度的尿频、尿急、尿痛，尿痛较淋病为轻。尿道口轻度红肿并有浆液或粘液脓性分泌物，稀薄而量少，长时期不排尿或早晨首次排尿前可见尿道口分泌物污染内裤，并可见尿道口有“糊口”现象;分泌物少时，于晨起挤压尿道才流出少量粘液。合并膀胱炎时可有血尿;无症状性非淋菌性尿道炎，约30-40%病人症状不典型或根本无症状。约1/3左右的淋球菌尿道炎病人合并沙眼衣原体感染，淋病治愈后又出现尿道炎症状，易误诊为慢性淋病或PPNG菌株感染。衣原体阳性表现为附睾肿大，变硬及触痛，多为单侧，部分患者的抗沙眼衣原体抗体升高，可直接从附睾抽吸液中分离出沙眼衣原体;累及睾丸可出现睾丸炎，表现为睾丸疼痛、触痛、阴囊水肿及输精管变硬变粗;累及前列腺时可出现后尿道、会阴及肛门部位钝痛或触痛，可有性功能障碍，直肠镜检可触及有压痛的前列腺。如前列腺明显肿大，可压迫后尿道而出现尿流变细、排尿无力及尿流中断等;本病还可以合并Reiter综合征，即关节炎，结膜炎，尿道炎三联症。

巫凡

淋巴造影及淋巴介入（病例分享）

一、案例分享案例112岁的小明（化名），10个月前发现阴囊肿胀，当时没有在意，后来发现阴囊继续增大，就诊于当地医院，考虑感染，给予抗生素经验性治疗，未见好转，又辗转与各家医院不能确定是何种疾病，最后被告知可能是淋巴管的问题，没有得到有效救治。看着孩子阴囊一天天迅速肿大，却找不到治疗的办法，家属忧心忡忡，心里压力极大，后来搜索发现北京首都儿科研究所附属儿童医院，申刚血管瘤、血管畸形治疗团队对淋巴管畸形的治疗有很高的知名度，慕名而来。介入血管瘤科申刚主任查体发现：患儿阴囊有孩子自己两个拳头大小，触诊质地较硬，阴囊皮肤略发红，皮温正常，无破溃。申刚主任告诉患儿妈妈，孩子可能是会阴部淋巴管出了问题，导致阴囊淋巴水肿，咱们应该先做个淋巴造影明确病因，再决定治疗方案。患儿完善入院前检查，无明显治疗禁忌，符合入院标准，入院后第一天完善术前准备，第二天行双侧腹股沟结内淋巴管造影，发现患儿存在双侧会阴淋巴漏，术中给予生物胶栓塞治疗，术中顺利，术后无并发症。患儿术后阴囊水肿逐渐消退，第三天观察发现阴囊明显“瘦了两圈”，术后恢复情况满意，顺利出院。案例22岁的小张（化名），呼吸困难3天，入住我院重症监护室，查体三凹征阳性，经皮血氧92%。实验室检查：血小板45×10^9/L。胸腔穿刺200ml血性液体，蛋白定量（穿刺液）:总蛋白43.6g/L。入院诊断1、支气管肺炎；2、胸腔积液；3、I型呼吸衰竭（PCO2＜50mmHg）；4、血小板减少。对症治疗，给予鼻导管吸氧，阿奇霉素抗感染，补充纤维蛋白原，效果不佳，胸引量持续增多，考虑淋巴管畸形。加用醋酸奥曲肽、西罗莫司，改行低脂半流食，效果不佳。请我科会诊，行淋巴管造影...... 案例31岁的小刘（化名），男童，起初胸壁乳房位置长了一个包块，家长没有在意，后来越长越大，不停增大，明显比对侧增大很多，而且长得还比较圆，就像乳房一样，家长就意识到问题的严重性，就去当地医院就诊了。当地医院考虑是淋巴管瘤，但是抽取囊液发现是乳白色液体，一般淋巴管瘤囊液都是淡黄色清凉液体或者暗红色不凝血，面对这种乳白色液体当地医院也不知该如何处理，就介绍家长来申刚教授门诊。申刚主任一边详细了解孩子病情和检查，一边安慰父母，告诉父母孩子目前考虑是一个淋巴管畸形，相比于一般的淋巴管瘤，这个要复杂一些，不过不要太担心，我们先做个淋巴造影，明确病变，再根据情况行微创介入治疗。患儿顺利住院，完成术前准备，手术当天，申刚团队先是给孩子进行了淋巴管造影，发现了淋巴管瘘的存在，随后也进行了微创介入治疗。手术过程非常顺利，术后孩子也没有任何不适，身上也没有任何伤疤。3个多月后，孩子来复查，包块已基本消退。二、淋巴造影与淋巴介入1.什么是淋巴系统？淋巴系统是由淋巴管、淋巴结及其他淋巴器官构成的一个遍布全身的复杂网状系统，在免疫调节、物质运输及体液平衡方面发挥着重要作用。淋巴循环一方面是循环系统的重要组成部分，通过毛细淋巴管回收组织液，经各级淋巴管运输至淋巴－静脉接口而汇入静脉系统，并在此过程中完成淋巴液内代谢产物和营养成分等物质的运输，从而调节血浆和组织间液的平衡;另一方面，淋巴系统也是机体免疫系统的前哨，其中与淋巴管相连通的淋巴结是淋巴回流的重要滤器，也是发生免疫反应的重要场所。2.淋巴管畸形常见疾病主要包括普通淋巴管畸形和复杂淋巴管畸形两大类：a、普通淋巴管畸形（LMs）：大囊性、微囊性或混合囊性淋巴管畸形。大囊性淋巴管瘤通常位于颈部，而微囊性和混合囊性淋巴管畸形可见小囊肿和弥漫性淋巴管样病变。囊性淋巴管畸形通常浸润软组织，它们可以在身体的任何地方发现，从四肢到腹部或胸腔。有时病变轮廓不明确，邻近组织和结构有浸润性受累，导致严重的并发症，包括器官功能障碍和呼吸或吞咽障碍。与LMs相关综合征：LMs可与毛细血管和静脉畸形同时发生。此外，LMs是以组织过度生长为特征的综合征表现，如pik3ca相关过度生长谱（PROS），包括Klippel-Trenaunay综合征（KTS）、CLOVES综合征（先天性脂肪瘤过度生长、血管畸形、表皮痣和脊柱侧弯/骨骼/脊柱异常）、 CLAPO综合征（下唇毛细血管畸形、面部和颈部LM、不对称的部分或广泛过度生长的生长症候群）以及Proteus综合征。b、复杂性淋巴异常（CLAs）：CLAs是多灶性的或引起中枢传导障碍的淋巴管异常。它们包括泛发性淋巴异常（GLA）、戈汉姆综合症（GSD）、卡波西样淋巴管异常（KLA）和中枢传导性淋巴管异常（CCLA）。它们是一种罕见的疾病，具有重叠和可变的临床特征，使其诊断和管理具有挑战性。CLAs的共同特征是多个组织和部位的淋巴管病变，包括骨骼，以及淋巴或乳糜渗漏到腹腔或胸腔（胸膜、心包、腹膜积液、乳糜胸、乳糜腹水），或外部。CLAs可与肠道淋巴管扩张有关，导致蛋白质丢失性肠病，以低白蛋白血症、丙种球蛋白血症和低蛋白血症为特征，也可因病变内出血而贫血。CLAs各亚型特征：GLA的特征是多个器官的弥漫性或多中心侵袭性病变，包括骨骼、肝脏、脾脏、肺和软组织。GLA以及KLA和GSD的一个显著特征是淋巴管侵蚀入骨。然而，在GLA中，骨病变不会破坏皮质骨，不像GSD，这与进行性骨破坏和吸收有关。KLA在临床上类似GLA，尽管病变的组织学特征是卡波状梭形LECs病灶，血小板减少较常见。CLAs的第四个亚型是CCLA，也被称为通道型淋巴管异常。其特征是腹部或胸部主要淋巴管扩张、畸形和功能障碍，导致淋巴引流受损，淋巴（或乳糜）泄漏到体腔。CCLA可引起积液或蛋白丢失性肠病，它可能是GLA、GSD或KLA的一部分。它还会引起周围的淋巴水肿。CCLA、GLA、GSD、KLA可导致呼吸衰竭，预后不良。3.什么是淋巴管造影？我们大体了解了淋巴系统、它们各自的功能和正常的淋巴流动模式，但这一知识在检测和治疗淋巴异常或疾病方面的临床应用上，很大程度上受到了成像技术缺乏的限制。我们无法将造影剂输送到淋巴系统，一直是发展强大成像方法的主要障碍。传统的两种主要的淋巴成像技术：足部直接淋巴管造影和间质间接淋巴管造影，被证明对下肢和上肢淋巴水肿患者有价值；但直到现在还没有被证明对中枢淋巴系统的成像很有价值。结内淋巴管造影的出现，作为足部淋巴管造影的替代方法，引领了中枢淋巴系统成像和干预的新时代。在超声引导下将针置入腹股沟淋巴结，然后注射油基碘造影剂，该技术在世界范围内得到了广泛的应用，并使淋巴干预程序走出阴影。结内淋巴造影是指导干预+栓塞治疗的良好方法；然而，由于油基造影剂的物理特性，仍然存在不足。更新的技术是应用结内注射技术将钆造影剂注入淋巴系统成像的方法，导致了动态造影增强MR淋巴造影(DCRML)的发展，这提供了可视化中枢淋巴系统的能力。利用这项技术，证实了可塑性支气管炎、新生儿乳糜胸和非创伤性乳糜胸的病因，并展现出其在淋巴管畸形诊疗中的重要作用。4.什么是淋巴介入？长期以来,借助影像引导,针对淋巴管道进行微创介入治疗的技术比较匮乏。随着以超声引导下腹股沟淋巴结穿刺造影，替代足背皮肤切开淋巴管造影方法的开展，临床上淋巴管畸形的诊断需求增多。进而，经腹股沟淋巴结注射组织胶栓塞盆腔淋巴漏；DSA引导下直接穿刺乳糜池或者淋巴漏口部位注射粘合剂；DSA引导下经皮穿刺乳糜池进行胸导管弹簧圈栓塞等技术逐步发展。淋巴介入正在从诊断跨越到治疗的新领域。介入&血管瘤科科室简介首都儿科研究所附属儿童医院“介入血管瘤科”是北京首个儿童血管瘤及血管疾病专科，一级临床科室。科室创始人申刚主任，主任医师，医学博士，加拿大安大略大学医学院博士后。从事儿科介入临床诊疗工作20余年，迄今为止主刀及参与各类介入手术近万余台，并担任：● 中国血管瘤血管畸形联盟副主席● 中华医学会整形外科分会血管瘤与脉管畸形学组常务委员● 中国整形学会血管瘤血管畸形分会委会常务委员● 中国妇儿介入联盟常务理事● 中华放射学分会妇儿介入学组常务委员● 北美儿科介入放射学会(SPIR)会员● 中华医学会放射学分会儿科专委会青年委员● 中国抗癌协会肿瘤介入分会儿童肿瘤专家委员会常务委员● 北京医师协会血管外科分会常务理事● 北京医学会小儿外科分会委员● 北京医师协会介入专科医师分会理事等多项社会任职。同时携该领域杰出代表狄奇医生、李三林医生，充分利用新兴介入技术优势，弥补传统治疗不足，为患儿提供更加简便、安全、高效、微创、精准、并发症少的诊疗服务。科室已开通血管瘤、淋巴管瘤及介入医学门诊、脑血管病介入门诊、整形门诊，同时拥有病房、介入导管室、麻醉恢复室等完整的微创介入诊疗体系。开放12张床位，引进国际先进的西门子双C壁造影机、595脉冲染料激光、血管腔内射频消融导管、微波消融导管、便携式超声彩色多普勒诊断仪等先进介入诊疗设备，配备200余种儿科专用介入器材。拥有完善的消毒设备、国内领先的科室信息化管理系统，以及现代化的硬件配置，不仅保证医疗质量的提高，同时也为科室的进一步发展提供了强有力的支持。目前科室已开展儿童血管瘤、肿瘤综合介入、非血管介入及神经介入手术和治疗。本科室在儿童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT综合征、PW综合征；视网膜母细胞瘤、肝母细胞瘤、肝血管瘤、儿童肿瘤的介入综合治疗；儿童血管性疾病，如肾动脉狭窄、布-加氏综合征、急慢性动静脉血栓、血管狭窄、动脉炎；儿童脑血管疾病疾病的诊断和治疗都有着深入的研究。进一步完善我院疾病诊疗的综合能力，促进儿科事业的发展。

申刚

肾病综合征系列问答

1.肾病综合征是怎么回事？肾病综合征是一组特殊型的肾炎，以大量蛋白尿、高度水肿、高胆固醇及低蛋白血症（“三高一低”）为主要临床表现，其病因未明确，可由多种原因导致。广州市妇女儿童医疗中心肾内科杨华彬（1）大量蛋白尿：尿蛋白（3+–4+），24小时尿蛋白定量大于每公斤每天50mg；（2）高度水肿：水肿多开始于眼睑及面部，逐渐波及全身，水肿压呈凹陷性，可伴有胸水、腹水及阴囊阴茎水肿。（3）高胆固醇血症：血清胆固醇大于5.7mmol/L。（4）低蛋白血症：血清白蛋白低于25g/L。 2.肾病综合征是最后诊断吗？凡小儿患者尿蛋白>每公斤每天50毫克，血白蛋<25g/L，伴或不伴有水肿和高胆固醇血症，即可诊断为小儿肾病综合征，但还需要与继发于全身性疾病的肾病综合征相鉴别。儿科领域，部分非典型的链球菌感染后肾炎、系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎及药源性肾炎等均可以导致肾病综合征样表现，称为“继发性肾病综合征”。因此，在排除继发性肾病综合征之后，就可以最后诊断为“原发性肾病综合征”（或特发性肾病综合征）。若没有特别说明，一般临床上所说的“肾病综合征”是指“原发性肾病综合征”。3.小儿肾病综合征的病因是什么？肾病综合征依病因分类，可分为原发性、继发性和先天性三大类。①原发性肾病综合征，病因尚不明了，占小儿肾病综合征的大多数。在儿童，原发性肾病综合征的发病率较高，几乎占小儿泌尿系统疾病住院率的20%左右；②继发性肾病综合征是指在诊断明确的原发病基础上出现的肾病综合征，可出现在诸如急性链球菌感染后肾炎、过敏性紫癜、乙型肝炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、溶血尿毒综合征等疾病的过程中。③先天性肾病综合征多数在新生儿期或生后3个月内已有肾病综合征表现，少数在生后1-3岁内发病。无良好治疗方法，对激素治疗无效，预后差，会出现尿毒症。肾活检病理检查及基因检查可帮助确诊。 4.肾病综合征常见并发症有哪些？（1）感染肾病患儿极易患各种感染。常见为呼吸道、皮肤、泌尿道感染和原发性腹膜炎等，其中尤以上呼吸道感染最多见，占50%以上。呼吸道感染中病毒感染常见。（2）电解质紊乱和低血容量常见的电解质紊乱有低钠、低钾、低钙血症。患儿可因不恰当长期禁盐或长期食用不含钠的食盐代用品、过多使用利尿剂以及感染、呕吐、腹泻等因素均可致低钠血症。（3）血栓形成和栓塞肾病综合征常有高凝状态，易致各种动、静脉血栓形成，以肾静脉血栓形成常见，表现为突发腰痛、出现血尿或血尿加重，少尿甚至发生肾衰竭。（4）急性肾衰竭 5%的微小病变型肾病综合征可并发急性肾衰。（5）肾小管功能障碍可见肾性糖尿，氨基酸尿，严重者可呈Fanconi综合征。（6）生长延迟多见于频繁复发和接受长期大剂量激素治疗的病例。原因主要与肾病本身有关及与糖皮质激素副作用有关。5.感染对肾病综合征有哪些危害？肾病综合征的患者由于血液中白蛋白下降，多伴有不同程度的免疫功能低下，加之用激素及免疫抑制剂治疗等诸多原因，非常容易合并感染。常见的感染有：呼吸道感染（上呼吸道感染，支气管炎，肺炎），消化道感染（腹泻、肠炎），泌尿道感染（尿道口红、肿，尿中出现红细胞、白细胞，甚至培养有细菌生长）和原发性腹膜炎等。其中尤以上呼吸道感染最多见，约占50%以上。呼吸道感染中病毒感染最常见。结核菌感染也应该重视。肾病综合征出现感染时，必须积极控制，认真对待，否则会造成严重的后果。感染还容易导致肾病综合征复发以及诱导激素耐药。6.肾病综合征水肿时如何配合治疗?有明显水肿、大量蛋白尿者，应卧床休息；眼睑、面部水肿者，应把枕头抬高一些；严重水肿者经常更换体位；有胸腔积液者宜半坐卧位；阴囊水肿者用阴囊托带将阴囊托起；保持皮肤卫生，勤换内衣及剪短指（趾）甲；各种穿刺后用无菌棉球按压皮肤，至液体不外渗为止；严重水肿者，补液时不可私自调滴数；严重水肿者，按医嘱每天测体重，记录24小时入量和尿量，以观察水肿加重和减轻；水肿消退，一般情况好转，可起床活动。肾病综合征水肿本身一般没有什么特别危险，不需要急于消肿，尿量一般每24小时多于400~500mL就可以了。家长不要老担心尿量少，消肿慢，甚至要求医生加强快速利尿。若尿量特别少，应告诉医生护士处理，不要自行服用利尿药。肾病综合征治疗的关键是减少蛋白尿，若过度利尿会加重血容量不足及血液高凝状态，会导致血栓形成等严重风险，加重病情，对疾病康复不利。 7.肾病综合征的蛋白尿从哪里来的？有什么危害？血液中的蛋白流过肾小球时，正常情况下是不会进入尿液中的。当肾病综合征发病时，由于肾小球基底膜炎性病变致通透性增加，血液中的白蛋白就可以进入尿中形成蛋白尿。目前已公认，蛋白尿是一种“内源性的毒素”，可以损伤肾脏、使肾小球硬化、肾小管间质纤维化，从而损害肾功能。所以，肾病综合征的治疗，应特别重视消除蛋白尿。这不仅是为了消除水肿，而且还为了清除毒素、保护肾功能。8.肾病综合征水肿多久能消？蛋白尿多久能消？病综合征患儿的水肿轻重程度和持续时间因人而异，有很大区别。有的水肿较轻，数天后水肿就消退了。有的全身水肿很严重，包括腹水、胸水、阴囊阴茎水肿等，可持续3~4周甚至更长时间不消退。有的患儿在应用激素以后数天时间内尿蛋白就消失了（“转阴”了），一般在2~3周以内尿蛋白可转阴，称为对“激素敏感”。而有的患儿在用激素以后超过4周尿蛋白还不转阴，称为“激素不敏感”或“激素耐药”。这往往与感染有关或与肾脏的病理类型、基因变异等有关。医生会根据患儿对激素治疗的反应情况来制定合适的治疗方案。9.肾病综合征患儿应用白蛋白、利尿药及抗菌素有什么利弊？肾病综合征患者由于尿中丢失大量的蛋白质，体内肯定存在蛋白质缺乏的问题。这也是造成水肿的主要原因。但是给患者静脉输入蛋白制剂如人血白蛋白或干冻血浆等，并不能解决患者从尿中丢失蛋白，也不可能充分补充其所缺的蛋白质。而且输入的蛋白质相当一部分于当天即从尿中漏出。故只有在当肾病综合征患者有严重水肿，应用利尿剂效果不明显时，可考虑静脉输入蛋白制剂以提高血浆胶体渗透压，扩充血容量。其后应立即应用利尿药，如呋塞米、氢氯噻嗪、螺内酯，以增强其利尿效果。肾病综合征患者经常应用利尿药物，用药时除应注意各种药物本身的副作用外，应严密注意大量利尿可造成电解质紊乱（如低血钾，低血钠）和低血容量，可有致命的危险；并应注意大量利尿后引起血液浓缩，加重了患者原有的高凝状态，引起肾静脉血栓形成及肺栓塞、脑栓塞等，从而使肾病综合征本身的治疗更为困难。肾病综合征患者尿中丢失各种蛋白质，造成机体抵抗力下降，在应用激素及免疫抑制剂治疗中容易合并感染。但在没有发生感染时预防性的应用抗生素并不能真正起到预防的作用，反而造成出现感染后用药的困难。故应及时发现已出现的感染并及时应用强有力的抗生素加以控制。10.肾病综合征应用激素要注意哪些问题？治疗肾病综合征，糖皮质激素（简称“激素”）是全世界公认的首选最有效药物。就是说，激素是最好的首先药物，没有“之一”。但激素副作用较大，不能长期大量吃。治疗肾病综合征应用激素要遵循的原则是：足量慢减、长期维持的“八字方针”。要严格执行医生制定的激素减量方案，要求家长做到：（1）明确每天服药的剂量及时间(一般是早餐后顿服)；（2）熟知并正确掌握每次减量后的剂量及维持时间；（3）一般每周进行尿常规化验检查，可用尿试纸在家中自测；（4）不得自行根据尿化验结果，随意增减药量。服用激素的患儿，一定要在医生的指导下，随病情好转，逐渐减量直至停药。家长要督促孩子按时按量服药，切不可随意减量和停药，以免造成病情复发或反复。11.肾病综合征都要用激素治疗吗？并非全部肾病综合征患者均适用激素治疗。例如糖尿病肾病造成的继发性肾病综合征，如用激素治疗不但无效，还会使糖尿病加重。先天性肾病综合征对激素治疗无效。激素对原发性肾病综合征单纯型(无血尿、无持续性低补体血症、无持续性高血压及肾功能不全）患者常有良好效果。对肾炎型患者激素的疗效不肯定，应根据肾活检的病理改变决定是否应用激素。根据临床诊断估计激素有效者，可开始激素治疗，否则应尽可能的肾活检明确病理类型以决定治疗方案。12.对应用各种药物治疗效果都不明显的肾综患儿该怎么办？①应考虑其临床诊断有无问题，有无引起继发性肾病综合征的原发病；②应根据肾活检结果明确病理类型，决定进一步的治疗方案。如对局灶性或弥漫性肾小球硬化改变者，不必再继续应用激素或免疫抑制药物进行治疗，可采用一般对症治疗，并尽可能地保护肾功能。如肾功能恶化则可采用透析或非透析治疗；③其病理类型对激素等治疗可能有效的难治性肾病综合征患者，如肾功能尚可，可以作肾静脉造影，观察有无肾静脉血栓形成。④还应注意患者有无感染的合并症，如同时存在症状不明确的尿路感染、鼻窦炎等，应积极给予治疗。对于激素耐药型肾病综合征经久不愈者应尽可能检查有否相关基因突变，以避免长期无效的药物治疗。13.肾病综合征患儿在什么情况下应用免疫抑制剂？对激素治疗有效但病情易频繁复发，或激素依赖，或激素耐药无效的患者或应用激素有禁忌的患者（糖尿病，白内障，青光眼等），以及肾病理诊断为系膜增生性肾炎、膜增生性肾炎、膜性肾病、局灶节段性肾小球肾炎、IgA肾病的患儿，可在应用激素同时加用“免疫抑制剂”药物。常用的免疫抑制剂有：环磷酰胺、吗替麦考酚酯、他克莫司、环孢素A及雷公藤多苷片等。这类药物原先是作为抗肿瘤和抗器官移植排斥反应的药物，称为“免疫抑制剂”。后来的研究发现这类药还可以用来治疗某些肾脏病，如狼疮性肾炎、紫癜性肾炎及难治性肾病综合征（包括肾病综合征频复发、激素依赖和激素抵抗）等。现在已经作为专家共识及丰富的循证医学基础，写入多种肾病综合征治疗指南之中，但药品说明书中可能还没有来得及列出该适应证。因此，在难治性肾病综合征患儿应用免疫抑制剂药物与癌症及器官移植无关，家长大可不必惊慌与担忧。14.免疫抑制剂副作用有哪些？用这类药要注意什么问题？免疫抑制剂副作用可引起胃肠道反应，用药期间可致肝功能损害、脱发、出血性膀胱炎、抑制骨髓及性腺功能、降低机体抵抗力等。各种免疫抑制剂的副作用的多少及严重性不尽相同，故应在医生的严格监测下应用。一般需要定期查血常规、肝肾功能等。15.小儿肾病综合征为什么要做肾穿刺检查？由于小儿原发性肾病综合征的病理类型绝大多数（80%左右）是“微小病变肾病”，激素治疗大多敏感，故一般不需要做肾穿刺（肾活检）检查。但对临床上诊断不甚明确或反复发作及激素抵抗耐药的原发性肾病综合征的患儿也应考虑作肾穿刺活检，根据病理类型进一步明确临床诊断，帮助制定治疗方案及判断疾病预后。另外，有些“肾病综合征”是继发性的，如狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、乙肝病毒相关性肾炎，或者是先天性的肾病综合征（多在6个月以内起病），都需要做肾穿刺及肾病理检查明确肾脏病损害的程度来指导制定更合理的治疗方案。16.肾病综合征的饮食应注意什么？水肿明显时应限制水分摄入；高度水肿而尿量少者应严格控制水分；水肿、高血压者应低盐饮食；肾功能正常应给予优质高蛋白饮食；肾功能受损者蛋白质的入量应予限制；注意摄入低脂饮食，饮食当中富含可溶性纤维（燕麦、米糠等）也有利于降脂。饮食中供给丰富的多不饱和脂肪酸如鱼油可使血脂下降而且尿蛋白减少，肾小球硬化程度减轻；多吃新鲜水果和蔬菜，以补充维生素Ｂ、Ｃ、Ｄ及叶酸和铁、铜、锌等；注意保持口腔清洁，防止口腔炎症，以增进食欲，改善身体营养状况。17.肾病综合征的家庭护理应注意什么？（1）心理护理：患儿常有恐惧、忧愁、焦虑等心理失调表现，这不利于疾病的治疗及康复。医护人员及监护人应帮助患儿克服不良的心理因素，解除其思想顾虑，避免不良刺激，培养乐观情绪。（2）做好个人卫生，保持口腔清洁，加强皮肤护理。要根据不同季节和气温变化，随时增减衣被，预防上呼吸道感染。经常沐浴，及时更换内衣，注意保持皮肤清洁及床铺干燥平整。严重水肿及高血压者，要卧床休息，经常翻身。避免受压和擦伤，以防发生压疮。（3）加强患儿的生活管理：合理调节运动，避免劳累。家庭治疗期间，要避免服用具有收缩血管和肾毒性的药物。坚持定时、定期检测尿液，掌握疾病复发的直观症状：如尿中突然出现大量泡沫，尿颜色、性状及尿量的改变，颜面部出现水肿，饮食减少、乏力、发热等，应引起足够的重视。另外应按要求定期到医院复诊。（4）激素的运用一般要遵循的原则是：足量慢减、长期维持的“八字方针”。严格执行医生制定的激素减量方案，要求家长做到：明确每天服药的剂量及时间；熟知并正确掌握每次减量后的剂量及维持时间；每周进行尿常规化验检查；不得自行根据尿化验结果，随意增减药量。（5）定期肾专科复查。18.肾病综合征患儿的病情为什么经常复发？如何预防肾综复发？目前对肾病综合征的各种治疗，可能只能控制病情并未真正“治愈”，常在患者感染、劳累、或减药不适当等情况下病情出现反复或复发。为了防止病情反复，应注意：①对激素治疗有效的肾病综合征患者，虽然于用药后其尿蛋白迅速转阴，但一定要坚持用原剂量达到至少满4周。临床上多次见到患者用激素后2周尿蛋白变为阴性，随即减少激素用量，数日后蛋白复现，造成治疗上的困难。对激素有效的患者除了用足量激素的时间要充分外，减撤激素时要根据病人的具体情况，减量速度不要太快；②对病情反复的患者可采用多种药物，如激素加环磷酰胺、抗凝如肝素、双嘧达莫等药物，亦可试用吗替麦考酚酯、他克莫司、环胞素A等免疫抑制剂；③患者要注意日常生活起居规律，勿过劳或剧烈情绪波动。尽可能的防止感染，尤其是上呼吸道的感染。19.易著文教授“六不要”保肾原则是？我的博士导师、我国著名小儿肾脏病专家易著文教授根据肾病患儿的疾病特点，曾归纳出“六不要”保肾原则：①不要感染：感染不仅是肾病最常见的病因，还是其病情加重、疾病反复、复发的首要因素。肾病患儿由于长期用免疫抑制剂、饮食吸收差、大量蛋白从尿中丢失等因素导致免疫力极低，易发生感冒等呼吸道感染。②不要受伤：皮肤伤口是致病菌最好的入侵门径，儿童活泼好动，皮肤擦伤时有发生，对于正常儿童可能关系不大，但对肾病患儿而言则非同小可，可能导致疾病复发。③不要过敏：各种过敏都能造成体内免疫机制的紊乱，产生异常的免疫复合物、抗体、细胞因子，它们可通过多种途径最终导致肾脏受累。④不要剧烈运动：剧烈运动时，肾脏血流明显减少，加重肾损害。⑤不要乱吃东西：不要摄入过油、过甜、过咸、高蛋白食品。肾病儿童不宜补，许多家长认为小便丢失大量蛋白，进食高蛋白食物将有益于患儿恢复健康，岂不知这一举措会带来适得其反的后果，加速疾病进展。⑥不要乱吃药：“是药三分毒”，不管中药、西药都存在一定的毒性，肾脏是人体内最大受害脏器之一。上述六点，在防止肾病复发、病情加重，延缓疾病进展，保护肾脏等能发挥重要作用。20.肾病综合征出现肥胖、多毛怎么办？小儿肾病综合征患儿由于接受泼尼松、甲泼尼龙等激素治疗可以产生肥胖、体毛增多等副作用，一般无需担忧，随着病情缓解、激素减量或停药后逐渐恢复到原来的体型，增多的体毛也会脱去。在激素治疗早期，孩子容易饥饿，往往会多食，此时应节制饭量，辅以蔬菜瓜果充饥，对控制过度肥胖、降低血脂会有好处。21.肾病综合征能治好吗？会影响以后结婚、生孩子吗？肾病综合征是一个“同病不同命”的病，同是“肾病综合征”，有的很容易痊愈、从不复发。很遗憾，有幸属于这一拨的患儿很少。肾病综合征能否被治愈，取决于许多因素。一是疾病本身的种类，二是患儿及家长对治疗的配合程度。因为肾病综合征不是单一的疾病，它是一大类的病（即“综合征”），病理诊断为“微小病变”的预后最好，诊断为“局灶节段性肾小球硬化”和“系膜毛细血管性肾小球肾炎”的预后最差。微小病变型90%-~95%的患儿对首次应用激素治疗都有效，但其中85%会复发，复发在第一年比以后更常见。就是说大部分肾病综合征患儿在起病1~2年内会遭遇复发的，只不过有的频繁，有的不频繁，还有的对激素依赖或抵抗（耐药）。如果一个肾病综合征小儿3~4年还没有复发，以后有95%的机会不会复发了。微小病变型肾病综合征发展到尿毒症者极少，绝大多数死于感染或激素、免疫抑制剂的严重副作用等。该病还是一个“三分靠治疗、七分靠护理”的慢性病，若患儿及家长不重视接受规范的科学治疗，过分担心害怕激素的副作用，迷信“偏方、中草药及祖传秘方”，不遵守医嘱吃药、复诊，不注意适当的饮食和日常生活护理，则使该病更易于复发、更难于治愈！若肾病综合征治愈了，一般是不会影响日后结婚及生育的。相反，若正常肾脏功能都保不住、最终走向尿毒症的话，无疑是会影响到结婚及生育的。22．肾病综合征患儿能打预防针（口服疫苗）吗？肾病综合征患儿的预防接种问题目前学术界意见尚未能统一。因为面临着两难选择：一方面是预防接种可能引起肾病复发或使病情加重（特别是对病理诊断为微小病变的患儿）；另一方面是肾病患儿若放弃或过度延迟接种疫苗，则患某些严重（甚至致命性的）感染性疾病的风险增加，而这些疾病本应是可以通过注射疫苗有效预防的！我们目前的做法是：①在肾病综合征病情缓解（或“痊愈”）半年后可考虑疫苗接种；②在应用较大剂量激素和（或）使用免疫抑制剂时，应避免疫苗接种；③要避免接种活疫苗（如：卡介苗、麻疹和脊髓灰质炎疫苗）。刚上市不久的疫苗（应用经验尚不足），也最好不接种。要注意的是，在肾病综合征痊愈（或停用激素1年以上）后，是可以按正常的程序参加预防接种的，但同正常孩子一样，也会有可能出现一些诸如发热、腹泻等副作用的，按常规处理就是了。同时，也可能存在有诱导肾病复发的风险。23.肾病综合征为何需要长期随诊？肾病综合征是一种急性起病的“慢性病”，治疗周期一般在数月至数年以上，而且病程中还易经常反复复发，以至于病程更加迁延日久。就是从不复发的很顺利者，服药的时间也一般需要在6个月以上，所以，该病需要到肾病专科长期随诊。

杨华彬

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