概述：

法洛四联症（tetralogy of Fallot, TOF）是紫绀型先天性心脏病中最常见的一种类型，占紫绀型先天性心脏病的80%，约占所有先天性心脏病的12%。法洛四联症主要包括四种解剖畸形：右心室流出道狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症自然预后差，如果没有手术，则一岁以内死亡率可达25%，三岁以内达40%，十岁以内70%，四十岁以内则95%死亡。其自然预后主要取决于右心室流出道狭窄的严重程度，绝大多数患者死于缺氧或心力衰竭。因此，法洛四联症应该尽早手术治疗。

临床表现及诊断：

（1）发绀（青紫）是本病最突出的症状，出生时发绀不明显，随着年龄的增长，由于动脉导管的闭合和右室漏斗部肥厚的进展，到6－12个月时，发绀才越发明显。因此，对于临床上发现有口唇青紫或青紫面容的病人，则应警惕怀疑是否存在紫绀型先天性心脏病。

（2）气喘和阵发性呼吸困难也是常见症状之一，多在哭闹或劳累后出现，在2个月至2岁的婴幼儿中较多见。

（3）儿童常有蹲踞现象，表现为行走一段路程后下蹲，双下肢屈曲，双膝贴胸。

（4）重症患儿可有缺氧发作，表现为面色苍白，四肢无力，阵发性晕厥，是只有抽搐等症状，多在清晨、排便或活动后出现。对有缺氧发作的重症法洛四联症患儿应在婴儿期尽早手术，频繁发作者应急诊手术。

（5）心脏听诊可听到胸骨左缘2-4肋间收缩期喷射样心脏杂音。

超声心动图首选，多可明确诊断，但均需结合心脏增强CT或MRI，因其可明确肺血管狭窄的程度，而心导管检查则较少使用，多为排除其他复杂心脏畸形。

手术时机：

1）手术年龄通常建议6个月—1岁，但出生后频繁出现缺氧发作的患儿，则需尽早手术，不排除急诊手术可能；

2）单纯法洛四联症首选一期根治手术，但也有一些特殊情况，对于①右心室流出道狭窄严重且肺动脉远端严重发育不良，②或肺动脉缺失伴有较大的体肺侧支，③或冠状动脉畸形难以施行右心室流出道补片扩大，也不宜施行心外管道者，应先做姑息手术，其基本目的是建立体-肺动脉分流，以增加肺动脉内血流，待肺动脉发育改善后再做二期根治手术；

3）评价肺动脉狭窄程度的指标有McGoon比值、Nakata指数等；一般认为法洛四联症病人的McGoon比值大于1.2可考虑一期根治手术，或Nakata指数大于150mm2/m2可考虑一期根治手术。当然，具体是否能行根治手术，则需由外科医生结合患者具体病情综合分析决定。

何晓敏医生提醒：如您的孩子确诊为法洛四联症，亦不必紧张。注意一旦发现孩子有异常表现需要及时就诊。事实上，先天性心脏病并不可怕，目前单纯法洛四联症在我中心的手术成功率高达98%以上，如果还有其他方面的疑问和担忧，可以直接向我网上留言咨询或电话咨询，亦可直接来我门诊就诊：每周一下午副主任医师专家门诊和每周五上午先心病侧切微创治疗专科门诊！希望能用的我专业知识为您排忧解难，让每一个天使宝宝获得“心”生！

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