精神过敏病因相关内容 更多>
病请描述： 提起“血液净化”，很多人也许都会说：这不就是血液透析嘛，是帮助尿毒症患者清除体内代谢废物的一种治疗方式。其实，血液净化作为治疗的一种技术，虽源于肾脏病的血液透析，但其应用范围已经远远超出肾脏病。 血浆吸附作为一种成熟的血液净化技术，已广泛用于治疗多种自身免疫介导的神经系统疾病，如格林巴利综合征、自身免疫性脑炎、多发性硬化、视神经脊髓炎谱系病、重症肌无力等，在这些疾病的国际专家共识、指南推荐中，血浆吸附为这类疾病急性期一线治疗的手段之一。 上海蓝十字脑科医院【同济大学附属上海蓝十字脑科医院(筹)】神经内科始终砥砺前行，深化内涵建设，以“323学科建设计划”为引领，广泛运用新技术、新项目打造服务和技术特色，自2021年开始，应用血浆吸附治疗神经免疫性疾病，截至目前已经治疗了众多患者，为人民群众筑牢医疗保障网络，增进患者福祉。 ▲ CRRT系统 频繁癫痫精神运动性发作，最终确诊自身免疫性脑炎 患者老张在入院前两个多月，突然频繁癫痫发作，如在情绪激动后出现发作性上肢抽动、摸索样动作伴身体转动;不能完全回忆发作时情形，无规律性;同时自言自语，语无伦次，别人听不懂其讲话内容，每次持续约10秒左右自行缓解，每天发作约3-6次，多于夜间发作;发作时无双眼上翻、口吐白沫、四肢强直等症状。 在当地医院就诊后，被诊断为癫痫，给予抗癫痫药物治疗，但是症状没有缓解，仍然反复发作。辗转多家医院，都诊断为癫痫，经过多次调整抗癫痫药物，言语错乱症状有所缓解，但仍有发作性上肢痉挛，加大药量后，仍然不能控制癫痫发作。之后，老张辗转慕名求医于对神经系统疑难疾病有丰富经验的上海蓝十字脑科医院7A神经内三科张静波主任。 结合患者症状、病史，张静波主任考虑并不是单纯癫痫发作那么简单。头颅核磁平扫、增强没有发现问题，但是海马核磁检查发现异常：双侧海马萎缩，右侧为著伴右侧海马信号增高，需要考虑炎症、免疫、肿瘤等多种可能。 之后，脑电图检查发现双侧颞叶都有异常癫痫波，张静波主任进一步考虑自身免疫性脑炎可能性大。随后，腰穿及脑脊液检查印证了张静波主任的判断，脑脊液化验结果提示：自身免疫性脑炎16项(脑脊液)：LGI1-IgG(脑脊液)：1：10(+);自身免疫性脑炎16项(血清)：LGI1-IgG(血清)1：100(+)，确诊LGI1相关自身免疫性脑炎。张静波主任表示，自身免疫性脑炎导致的癫痫发作，通常称为自免性癫痫，单纯抗癫痫药物是无法控制的，这也是为什么之前患者多次调整抗癫痫药物，但是癫痫还是频繁发作的原因。 ▲ 海马核磁检查发现异常：双侧海马萎缩，右侧为著伴右侧海马信号增高 五次血浆吸附后，“重获新生” 有了证据，找到了明确的病因，在张静波主任的指导下，立即开始治疗。在8A神经内六科张庆成主任团队的协助下开启了血浆吸附治疗，用血浆吸附把患者血清里的抗体逐一清除。5五次血浆吸附之后再结合激素治疗，老张的癫痫不再发作，言语也恢复正常，最终顺利康复出院。 张静波主任介绍，自身免疫性脑炎是一类自身免疫机制介导的针对中枢神经系统抗原产生免疫反应所导致的脑炎，占所有脑炎病例的10%~20%，急性或亚急性起病，临床主要表现为精神行为异常、认知功能障碍和急性或亚急性发作的癫痫等。自身免疫性脑炎是一种中枢神经系统炎性疾病，主要与自身免疫反应有关，中枢系统自身抗原被误认为外来抗原受到攻击，产生自身特异性抗体，引起的脑炎。 张静波主任表示，自身免疫性脑炎主要治疗手段是抑制亢进的免疫功能，可采用丙种球蛋白、激素、免疫抑制剂及血浆吸附，但其中激素、免疫抑制药物长期应用会带来很大副作用，而血浆吸附治疗是一种特异性免疫治疗，针对性强，没有副作用，让病人远离药物带来的不良反应，疗效显著。并且，该项目已纳入医保。 ▲ 血浆吸附治疗 血浆吸附的适应证不断扩大 张庆成主任介绍，上海蓝十字脑科医院配备的费森尤斯重症医疗系统multiFiltratePRO是全新一代的CRRT设备。CRRT的主要治疗模式包括：连续静脉-静脉血液滤过(CVVH)、连续静脉-静脉血液透析(CVVHD)、连续静脉-静脉血液透析滤过(CVVHDF)、缓慢连续超滤(slow continuous ultrafiltration, SCUF)、连续性血浆滤过吸附(CPFA)、内毒素吸附、血浆置换(PE)、双膜血浆置换(DFPP)。该技术与机械通气、体外膜肺合成并称为为危重病人的“三大生命支持技术”，是做好危重症病人救治的坚强保障。 血浆吸附是将高度特异性的抗原、抗体或有特定物理化学亲和力的物质(配体)与吸附材料(载体)结合制成吸附剂(柱)，选择性或特异地清除血液中内源性和外源性致病因子的血液净化技术。 血浆吸附是从最初的单纯血浆置换发展而来的，从血浆置换发展到DFPP，再发展到血浆吸附。血浆吸附对血液中致病因子清除的选择性、完全性、特异性更高，并且回输给患者的是自身血浆，减低了过敏、输血相关性疾病、低钙血症等不良反应发生率。此外，血浆吸附不影响同时进行的药物治疗，耗材少。 张庆成主任表示，随着疾病发生机制的不断阐明，生物材料、技术的革新及临床实践，血浆吸附的适应证逐渐扩大，广泛用于神经病学、血液病学、肾脏病学、风湿性免疫疾病及代谢紊乱性疾病等多种临床疾病的治疗。 血浆吸附的适应症有哪些? 01、免疫性神经系统疾病 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、多发性硬化、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、重症肌无力、抗 N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎、视神经脊髓炎谱系疾病、神经系统副肿瘤综合征、激素抵抗的急性播散性脑脊髓炎、桥本脑病、儿童链球菌感染相关性自身免疫性神经精神障碍、植烷酸贮积症、电压门控钾通道复合物相关抗体自身免疫性脑炎、复杂性区域疼痛综合征、僵人综合征等。 02、肾脏疾病 ANCA 相关的急进性肾小球肾炎、抗肾小球基底膜病、肾移植术后复发局灶节段性肾小球硬化症、骨髓瘤性肾病、新月体IgA 肾病、新月体性紫癜性肾炎、重症狼疮性肾炎等。 03、风湿免疫性疾病 重症系统性红斑狼疮、乙型肝炎病毒相关性结节性多动脉炎、嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎、重症过敏性紫癜、抗磷脂抗体综合征、白塞病等。 04、消化系统疾病 急性肝衰竭、重症肝炎、肝性脑病、胆汁淤积性肝病、高胆红素血症等。 05、血液系统疾病 血栓性微血管病、冷球蛋白血症、高黏度单克隆丙球蛋白病、多发性骨髓瘤(伴高黏滞综合征)、自身免疫性溶血性贫血、溶血尿毒症综合征、新生儿溶血性疾病、输血后紫癜、肝素诱发的血小板减少症、难治性免疫性血小板减少症、血友病、纯红细胞再生障碍性贫血、噬血细胞综合征、巨噬细胞活化综合征等。 06、器官移植 器官移植前去除抗体(ABO血型不相容移植、免疫高致敏受者移植 等)、器官移植后排斥反应等。 07、自身免疫性皮肤疾病 大疱性皮肤病、天疱疮、中毒性表皮坏死松解症、硬皮病、特异性皮炎、特异性湿疹等。 08、代谢性疾病 家族性高胆固醇血症和高脂蛋白血症等。 09、药物、毒物中毒方面 药物中毒(与蛋白结合率高的抗抑郁药物、洋地黄药物中毒等)、 毒蕈中毒、动物毒液(蛇毒、蜘蛛毒、蝎子毒等)中毒等。 10、其他 肝豆状核变性(威尔逊病)、干性年龄相关性黄斑变性、特发性扩张型心肌病、突发性感音神经性聋、新生儿狼疮性心脏病、甲状腺危象、脓毒血症致多器官功能衰竭等。 血浆吸附的禁忌症是什么? 无绝对禁忌证。 相对禁忌证包括： 1、对血浆、人血白蛋白、肝素、血浆分离器、透析管路等有严重过敏史。 2、药物难以纠正的全身循环衰竭。 3、非稳定期的心肌梗死或缺血性脑卒中。 4、颅内出血或重度脑水肿伴有脑疝。 5、存在精神障碍而不能很好配合治疗者。
上海蓝十字脑科医院 2024-09-06阅读量1926
病请描述：斑秃（Alopecia Areata, AA）作为一种常见的炎症性非瘢痕性脱发疾病，其发病机制复杂且病程多变。根据《中国斑秃诊疗指南（2019）》，我国AA的患病率为0.27%，而国外研究显示人群终生患病率约为2%。本文将基于最新发布的指南，从病因、临床表现、诊断、治疗等多个方面进行详细解读，帮助医生更好地理解和应用该指南。 文 | 刘驰 斑秃的病因与发病机制 01 遗传因素 斑秃的病因尚不完全明确，但遗传因素被认为在其发病中具有重要作用。指南指出，约1/3的AA患者有阳性家族史，同卵双生子共患率约为55%。此外，多个基因位点被发现与AA相关，包括HLA、ULBP1、CTLA4及IL-2/IL-21等，这些基因的变异可能通过影响免疫系统的调控，增加毛囊免疫攻击的风险。 02 免疫机制 AA被认为是由遗传和环境因素共同作用所致的毛囊特异性自身免疫性疾病。毛囊的主要组织相容性复合物(MHC)Ⅰ类和Ⅱ类抗原的表达程度很低，被认为是免疫豁免器官之一。然而，某些非特异性刺激如感染和局部创伤等可引起前炎症细胞因子的释放，如干扰素(IFN)-γ和肿瘤坏死因子(TNF)-α等，从而暴露原本屏蔽的毛囊自身抗原。AA进展期毛球部朗格汉斯细胞数量增加，并出现淋巴细胞浸润，CD8+T细胞识别这些自身抗原，导致免疫攻击，破坏毛囊上皮细胞，最终形成AA。 03 环境因素与精神应激 环境因素，如感染、局部创伤等，可能作为斑秃的触发因素。此外，精神应激也被认为与AA发病密切相关。研究表明，精神应激可能通过多种途径影响免疫系统，进一步加重AA的病情。 斑秃的临床表现与分类 01 临床表现 斑秃的典型临床表现为突然发生的斑状脱发，脱发斑多呈圆形或椭圆形，大小不等，单发或多发，主要见于头皮。脱发斑通常边界清晰，皮肤外观基本正常，无明显自觉症状。部分患者还可出现指（趾）甲的病变，如甲点状凹陷、点状白甲和甲纵嵴等。 02 分类 根据病情的进展，斑秃可分为以下类型： 斑片型：最常见的形式，单发或多发，脱发斑面积较小，通常易于恢复。 网状型：脱发斑多而密集，形成网状分布。 匐行型（ophiasis）：主要发生于发际线部位，治疗反应较差。 中央型或反匐行型：主要发生在头顶部区域。 弥漫型：全头皮弥漫性脱发，通常呈急性经过，一般不形成全秃。 全秃（alopecia totalis）：所有头发均脱落，预后较差。 普秃（alopecia universalis）：全身所有毛发均脱落，预后最差。 斑秃的病情严重程度评估通常参考SALT(Severity of ALopecia Tool)评分系统，其中S代表头发脱落面积，B代表头发以外的体毛脱落情况，N代表甲受累情况。例如，S1表示头发脱落＜25%，S5表示头发完全脱落。 实验室及辅助检查 01 拉发试验 拉发试验是诊断斑秃活动性的重要方法。患者在3天内不洗发，然后用拇指和食指拉起一束大约五六十根毛发，轻轻向外拉，若有超过6根毛发脱落则为阳性，表明有活动性脱发。 02 皮肤镜检查 皮肤镜检查在斑秃的诊断、鉴别诊断和病情活动性评估中具有重要价值。AA的皮肤镜特征包括感叹号样发、黑点征、黄点征、断发、锥形发等。其中，感叹号样发是AA的特异性表现。 03 组织病理检查 AA的组织病理表现为毛球部周围炎性细胞浸润，主要以淋巴细胞为主，并伴有少量嗜酸性粒细胞和肥大细胞。此外，还可见毛囊微小化及营养不良的生长期毛囊，尤其在进展期和恢复期AA患者中较为明显。 04 实验室检查 实验室检查通常不作为AA的诊断依据，但用于排除其他免疫异常及过敏性疾病。例如，甲状腺功能检查、抗核抗体及血清总IgE等有助于鉴别并发症。 诊断与鉴别诊断 01 诊断标准 AA的诊断通常基于临床表现和皮肤镜检查结果。典型AA患者无需特殊检查即可确诊，但对于表现不典型的患者，则可能需要进一步的实验室检查和组织病理检查。 02 鉴别诊断 斑秃需与其他脱发疾病鉴别，主要包括： 拔毛癖：常表现为不规则形状的斑片状脱发，边缘不整齐，且脱发区毛发不完全脱落。 头癣：除脱发外，头皮常伴有红斑、鳞屑及结痂等炎症改变，皮损中可见真菌。 瘢痕性秃发：由多种原因引起的局限性永久性脱发，头皮可见萎缩、瘢痕或硬化。 梅毒性脱发：皮肤镜表现及组织病理表现与AA相似，但血清梅毒特异性抗体阳性，临床上可见虫蚀状脱发斑。 斑秃的治疗 01 一般治疗 斑秃治疗的目标是控制病情进展、促使毛发再生、预防或减少复发，并提高患者的生活质量。一般治疗包括避免精神紧张、保持健康的生活方式、均衡饮食及充足的睡眠。 02 局部治疗 外用糖皮质激素：适用于轻中度AA患者，常用药物包括卤米松、糠酸莫米松及丙酸氯倍他索等强效或超强效外用糖皮质激素。若治疗3-4个月无效，应调整治疗方案。 皮损内注射糖皮质激素：适用于脱发面积较小的稳定期患者，常用药物为复方倍他米松和曲安奈德注射液，注射时需适当稀释药物，皮损内多点注射。 局部免疫疗法：适用于重型AA患者，包括多发性AA、全秃和普秃，常用药物为二苯基环丙烯酮(DPCP)和方酸二丁酯(SADBE)。 03 系统治疗 糖皮质激素：适用于急性进展期和脱发面积较大的中、重度患者。口服剂量一般≤0.5 mg/(kg·d)，疗程为1-2个月。 免疫抑制剂：如环孢素，适用于对糖皮质激素无效或不宜使用的患者，治疗期间应监测血药浓度及不良反应。 04 新药及老药新用 近年来，JAK抑制剂、抗组胺药物和复方甘草酸苷等新药在AA治疗中显示出一定的疗效，但其安全性和长期效果仍需进一步研究。 预后与复发管理 01 预后因素 AA的病程与预后因人而异。轻度患者大部分可自愈或在治疗后痊愈，欧美研究显示34%~50%的轻症患者可在1年内自愈。然而，14%~25%的患者病情可能持续或进展到全秃或普秃。全秃及普秃患者的自然恢复率＜10%。 02 复发管理 斑秃的复发率较高，影响复发的因素包括儿童期发病、病程长、脱发面积大、病情反复等。建议长期随访，并根据病情变化及时调整治疗方案。 本文通过对《中国斑秃诊疗指南》的详细解读，帮助医生在临床实践中更好地理解和应用指南内容。未来，随着研究的深入，斑秃的治疗方法可能会有进一步的突破，医生在治疗过程中应根据患者的具体情况，制定个性化的治疗方案。 引用文献： [1]中国斑秃诊疗指南(2019)[J].临床皮肤科杂志,2020,49(02):69-72.DOI:10.16761/j.cnki.1000-4963.2020.02.002.
刘驰 2024-08-30阅读量1693
病请描述：一到夏天，很多人的皮肤就开始痒的不行了。夏季较高的气温加上时不时的雨天，身上出现各种皮肤瘙痒疼痛症状。其中湿疹就是一种，虽然时不时会有好转，但经常反反复。 湿疹是一种常见的过敏性炎症性皮肤病，其特点为多形性皮疹，渗出倾向，对称分布，易于复发和慢性化，自觉剧烈瘙痒，过敏性疾病。由于常在冬季和夏季复发或加剧，一般习惯称它为“季节性湿疹”。但其实在临床上，季节性湿疹并不是一种病，临床上主要称之为湿疹或特应性皮炎，只是季节性特点比较突出罢了。 湿疹可分急性、亚急性及慢性三种。急性湿疹:皮损呈多形性，常循一定规序发开始为弥漫潮红，以后发展为丘疹、水疱、糜烂、液、结痂，常数种皮损同时存在。 为什么湿疹会反反复复？ 湿疹之所以容易反复发作，是因为湿疹的病因尚未完全明确。发病的原因与内在因素以及外在因素均可能存在关系，还可能是内在因素与外在因素相互作用所致，主要有以下因素： 1、内在因素：包括内分泌紊乱、胃肠道功能失调、感染病灶、神经精神因素、消化不良，以及个体差异性等。 2、外在因素：炎热、日光、紫外线、潮湿、搔抓、摩擦、出汗、昆虫叮咬、螨虫、肥皂、洗涤剂、、药物、花粉等。 湿疹最快最佳的治疗方法？ 首先，我们要找出其病因，隔绝致敏源。比如对于紫外线过敏的患者，在患病期间要注意,不能接触光敏性物质以及进行日光照射,以免病情加重，还要口服一些避光剂。 其次，在明确过敏原后可进行脱敏治疗，如对粉尘螨高度过敏的可进行脱敏治疗。控制症状常用的有抗组胺药、外用激素和免疫调节剂等，但这些药物一定要在医生的指导下应用。一些感染性疾病往往会与过敏性疾病相混淆，不明不白用药反而引起病情加重。 症状恢复后还需要再继续巩固吗? 需要的，特别是过敏体质的患者湿疹消退后仍需要继续用药，避免短期内再反复。日常也要注意做好防护和观察。 日常要怎么去预防顽固的湿疹？ 1. 穿衣：尽量选择宽松的，纯棉衣物，避免选择过紧和过于鲜艳的衣物； 2. 饮食：少吃刺激性食物，不要偏食，挑食，饮食要均衡； 3. 居住环境：避免选择潮湿、有尘螨的环境，被褥床单要勤换洗； 4.洗浴：湿疹患者洗澡要注意水温不要太烫也不要凉，好多人觉得水温高可以止痒。洗的时间要短，最好5分钟的淋浴就可以了，洗浴后要注意保湿； 5.减少日晒：因为一般的湿疹的患者日晒会加重，日晒对我们的机体的免疫力也是有影响的，尤其是暴晒，实际上是一种抑制机体免疫的； 因为湿疹是由内外因导致，外因因素很难避免，容易导致复发，且湿疹病程较长，目前很难达到治愈，但可通过积极治疗，配合良好的生活习惯，一般不影响正常生活。在使用一些抗组胺物、外用激素等对人体是存在一定副作用的，一定要在专业医生的指导下规范服用。其中包括中医中药在内的自然疗法。
微医健康 2024-06-28阅读量1483
病请描述：儿童自闭症的危害和父母对自闭症儿童有影响吗？ 儿童自闭症，即孤独症谱系障碍（Autism Spectrum Disorder, ASD），是一种在社交交往、言语沟通和行为模式上表现出显著困难的神经发育障碍。其具体危害体现在以下几个主要方面： 1. 社交交流障碍：自闭症儿童通常难以理解他人的感情和意图，也无法恰当地表达自己的情绪和需求。这会导致他们在建立和维护人际关系时遇到严重挑战，无法像同龄人一样发展友谊，融入团体活动，影响其在学校和社区中的社会适应能力。 2. 语言发展滞后或异常：许多自闭症儿童的语言发育迟缓，有的甚至可能丧失原有的语言技能。他们的语言使用可能表现为刻板重复、缺乏变化或非功能性语言，而且在音调、语速、节奏及上下文关联性方面可能存在明显问题。 3. 刻板行为与兴趣狭窄：自闭症儿童往往对某些事物有极度强烈的专注和依恋，而对其他常见的儿童游戏和活动则不感兴趣。他们可能会进行重复性的动作或者固执地遵循特定的日常程序，对环境改变反应强烈，拒绝适应新的情况。 4. 感觉处理问题与感觉过敏/过钝：自闭症儿童可能对声音、光线、触感等感官刺激有过敏或过钝的反应，这会影响他们的日常生活和学习体验。 5. 智力损害与学习障碍：虽然不是所有自闭症儿童都有智力缺陷，但部分孩子存在不同程度的智能障碍，这会直接影响他们的学习能力和获取新知识技能的速度。 6. 情绪调节与行为控制难题：自闭症儿童在情绪调控、冲动控制等方面可能存在问题，导致易怒、焦虑、抑郁等情绪问题以及自我伤害、攻击性行为等行为问题。 7. 长期预后与生活质量：未经适当干预和支持的自闭症患者成年后独立生活的能力可能受限，面临就业困难、人际交往障碍等问题，需要长期的家庭和社会支持。 鉴于这些危害，早期识别、早期干预和综合治疗对于改善自闭症儿童的生活质量和未来发展前景至关重要。通过专门的教育训练、行为疗法、言语疗法等多种手段，可以有效地提高他们的社交技能、沟通能力和适应能力，降低自闭症带来的负面影响。 很多家长会问，健康的父母会生出患有自闭症的小孩吗？ 自闭症的原因并不单一，而是涉及多种复杂因素的相互作用。虽然父母本身可能没有表现出自闭症或其他明显的精神健康问题，但他们可能是携带了与自闭症相关的基因变异体而不自知。以下是一些可能导致孩子出现自闭症可能性增大的因素： 1. 遗传因素： - 自闭症有明显的遗传倾向，但并非简单的单基因遗传模式。研究发现，多个基因的不同变异组合在一起，增加了个体发展出自闭症的风险。这些基因影响着大脑的发育和功能。 2. 环境因素： - 在具有自闭症风险基因的前提下，环境因素可能会进一步增加儿童患病的风险。这包括孕妇在孕期接触某些有害物质、感染、免疫反应异常、母亲年龄较大或较年轻等因素。 3. 围生期并发症： - 孕妇在怀孕期间遇到的问题，如胎儿宫内窘迫、流产史、早产、难产等，可能对胎儿的大脑发育产生不利影响，从而增加自闭症的可能性。 4. 神经生物学因素： - 神经递质失衡，例如血清素、多巴胺等神经递质系统的异常，可能与自闭症的发生有关。 - 大脑结构和功能的差异，如大脑特定区域过度或不足的增长，以及神经连接方式的改变。 5. 代谢异常： - 某些代谢途径的缺陷可能导致大脑发育过程中出现问题，增加自闭症的风险。 总之，自闭症是一种复杂的神经发育障碍，目前科学界普遍认为是遗传与环境因素共同作用的结果。尽管健康的父母表面上看起来并无症状，但他们的基因组中可能存在一些隐性或者易感基因突变，在适当的环境条件触发下，这些突变可能导致后代患上自闭症。由于病因复杂，科学家们还在继续深入探索这一领域，以期更全面地了解自闭症的发病机制。
生长发育 2024-03-10阅读量2580
