病请描述:酒精性肝病,是由于长期大量饮酒导致的肝脏疾病,其诊断标准通常基于患者的饮酒史、临床症状、实验室检测以及影像学检查等多方面的综合评估。以下是酒精性肝病的具体诊断标准: 一、饮酒史 酒精性肝病的患者通常具有长期的饮酒史。具体来说,男性每天摄入的酒精含量超过40克,女性超过20克,并且持续饮酒5年以上,酒精性肝病的发病风险会显著上升。或者,在较短的时间内(如2周内),折合酒精量每天大于80克,也可能导致酒精性肝病的发生。乙醇的计算量可以通过公式“饮酒量(ml)×酒精度数×0.8”来得出。 二、临床症状 酒精性肝病的患者可能表现出一系列非特异性的临床症状,包括乏力、低热、右上腹胀痛、食欲减退、体重减轻以及黄疸等。随着病情的加重,还可能出现神经异常、蜘蛛痣、肝掌等表现和体征。 三、实验室检测 1.肝功能检查:酒精性肝病患者可能出现血清门冬氨酸氨基转移酶(AST)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)及总胆红素(TBIL)等指标升高。其中,AST/ALT比值大于2,以及γ-GT的显著升高,是酒精性肝病的特点。 2.其他生化指标:除了上述肝功能指标外,酒精性肝病患者还可能表现出总胆汁酸升高、白蛋白下降等生化指标的异常。 四、影像学检查 1.肝脏超声:肝脏超声检查是诊断酒精性肝病的重要手段之一。通过超声检查,可以发现肝脏的体积增大,肝实质回声增粗等典型表现。在肝硬化阶段,肝脏体积可能会适当缩小,但相对于病毒性肝硬化而言,酒精性肝硬化的肝脏体积仍然较大。 2.CT检查CT检查可以进一步观察肝脏的形态和结构变化,为酒精性肝病的诊断提供更为准确的信息。 五、排除其他肝病 在诊断酒精性肝病时,还需要排除其他因素所致的肝病,如病毒性肝炎、药物和中毒性肝损伤、自身免疫性肝病等。这通常需要通过进一步的实验室检测和影像学检查来实现。 综上所述,酒精性肝病的诊断标准是一个综合性的评估过程,需要综合考虑患者的饮酒史、临床症状、实验室检测以及影像学检查等多方面的信息。对于疑似酒精性肝病的患者,建议及时就医并进行全面的检查,以便准确诊断并采取相应的治疗措施。
刘黎黎 2024-11-15阅读量2121
病请描述: 梅毒( syphilis)是由梅毒螺旋体( Treponema pallidum,TP)引起的一种慢性传染病,主要通过性接触、母婴传播和血液传播。本病危害性极大,可侵犯全身各组织器官或通过胎盘传播引起死产、流产、早产和胎传梅毒。 【病因和发病机制】煮沸、干燥、日光、肥皂水和普通消毒剂均可迅速将其杀灭,是厌氧生物,离开人体不易存活。表面的黏多糖酶可能与其致病性有关。TP对皮肤、主动脉、眼、胎盘、脐带等富含黏多糖的组织有较高的亲和力,可借助其黏多糖酶吸附到上述组织细胞表面,分解黏多糖造成组织血管塌陷、血供受阻,继而导致管腔闭塞性动脉内膜炎、动脉周围炎,出现坏死、溃疡等病变。特异性抗体(即抗TP抗体)对机体无保护作用,在血清中可长期甚至终身存在。梅毒的唯一传染源是梅毒患者,患者的皮损、血液、精液、乳汁和唾液中均有TP存在。其常见传播途径有以下几种: 1.性接触传染:95%的患者通过性接触由皮肤黏膜微小破损传染,未治疗患者在感染后1-2年内具有强传染性,随着病期延长,传染性越来越小,感染4年以上患者基本无传染性。 2.垂直传播:妊娠4个月后,TP可通过胎盘及路静脉由母体传染给胎儿,可引起死产、流产、早产或胎传梅毒,其传染性随病期延长而逐渐减弱,未经治疗的一期、早期潜伏和晚期潜伏梅毒孕妇垂直传播的概率分别为70%~100%、40%、10%。分娩过程中新生儿通过产道时也可于头部、肩部擦伤处发生接触性感染。 3.其他途径:冷藏3天以内的梅毒患者血液仍具有传染性,输入此种血液可发生感染;少数患者可经医源性途径、接吻、握手、哺乳或接触污染衣物、用具而感染。 【临床分型与分期】 根据传播途径的不同,可分为获得性(后天)梅毒和胎传(先天)梅毒;根据病程的不同又可分为早期梅毒和晚期梅毒。 【临床表现】 (一)获得性梅毒 1.一期梅毒 主要表现为硬下疳和硬化性淋巴结炎,一般无全身症状。(1)硬下疳:由TP在侵入部位引起,好发于外生殖器(90%),男性多见于阴茎冠状沟、龟头、包皮及系带,女性多见于大小阴唇、阴唇系带、会阴及宫颈,发生于生殖器外者少见,后者易被漏诊或误诊。典型的硬下疳初起为小红斑迅速发展为无痛性炎性丘疹数天内丘疹扩大形成硬结,表面发生坏死,形成单个直径为1~2cm、圆形或椭圆形无痛性溃疡,边界清楚,周边水肿并隆起,基底呈肉红色,触之具有软骨样硬度,表面有浆液性分泌物,内含大量的TP,传染性极强。未经治疗的硬下疳可持续3~4周或更长时间,治疗者在1~2周后消退,消退后遗留暗红色表浅性瘢痕或色素沉着。有些患者损害表现为生殖器黏膜糜烂或多发性溃疡,合并细菌感染时损害出现脓性分泌物或疼痛。(2)硬化性淋巴结炎:发生于硬下疳出现1一2周后。常累及单侧腹股沟或患处附近淋巴结,受累淋巴结明显肿大,表面无红肿破溃,一般无疼痛、触痛,消退常需要数个月。淋巴结穿刺检查可见大量的TP。 2.二期梅毒 一期梅毒未经治疗或治疗不彻底,TP由淋巴系统进入血液循环形成菌血症播散全身,引起皮肤黏膜及系统性损害,称二期梅毒。常发生于硬下疳消退3~4周后(感染9~12周后),少数可与硬下疳同时出现。 (1)皮肤黏膜损害: 1)梅毒疹:皮损内含有大量TP,传染性强、不经治疗一般持续数周可自行消退。皮损通常缺乏特异性,可表现为红斑、丘疹、斑丘疹、斑块、结节、脓疱或溃疡等,常以一种类型皮损为主,大多数泛发,不痒或轻微瘙痒。斑疹性梅毒疹表现为淡红色或黄红色斑疹,直径0.2~1cm,类似于病毒疹、玫瑰糠疹、麻疹猩红热样药疹或股癣等。丘疹性梅毒疹表现红色丘疹、斑丘疹,表面可脱屑或结痂,类似于皮炎、湿疹、扁平苔藓、银屑病等。表现为红色斑块或结节的梅毒疹常误诊为皮肤淋巴瘤。脓疱性梅毒疹多见于体质衰弱者表现为潮红基底上的脓疱,可伴发溃疡或瘢痕形成。掌跖部位梅毒疹表现为绿豆至黄豆大小红色浸润性斑疹或斑丘疹,常有领烟样脱屑,不融合,具有一定特征性。 2)扁平湿疣:好发于肛周、外生殖器、会阴、腹股沟及股内侧等部位。损害表现为肉红色或粉红色扁平丘疹或斑块,表面糜烂湿润或轻度结痂(图29-2C),单个或多个,内含大量TP,传染性强。 3)梅毒性秀发:由TP侵犯毛囊造成玉发区血供不足所致。表现为局限性或弥漫性脱发,虫蚀状头发稀疏,长短不齐,可累及长毛和短毛;秃发非永久性、及时治疗后毛发可以再生。 4)黏膜损害:多见于口腔,舌、咽、喉或生殖器黏膜。损害表现为一处或多处边界清楚的红斑、水肿、糜烂,表面可覆有灰白色膜状物。少数患者表现为外生殖器硬性水肿 (2)骨关节损害 P侵犯骨骼系统可引起骨膜炎、关节炎、骨炎、骨髓炎、腱鞘炎或滑囊炎。骨膜最常见,多发生在长骨,表现为骨膜轻度增厚、压痛明显且夜间加重;关节炎常见于肩、肘、膝、髋及踝等处,且多为对称性,表现为关节腔积液、关节肿胀、压痛、酸痛,症状昼轻夜重。 (3)眼损害 包括虹膜炎、虹膜睫状体炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经炎、角膜炎、基质性角膜炎及葡萄膜炎,均可引起视力损害。 (4)神经损害 主要有无症状神经梅毒、梅毒性脑膜炎、脑血管梅毒。无症状神经梅毒仅有脑脊液异常;梅毒性脑膜炎可引起高颅内压症状、脑神经麻痹等;脑血管梅毒常与梅毒性脑膜炎并存,主要侵犯脑动脉造成管壁增厚、狭窄,导致血供不足。 (5)多发性硬化性淋巴结炎:发生率为50%~80%,表现为全身淋巴结无痛性肿大。 (6)内脏梅毒:此病变少见,可引起肝炎、胆管周围炎、肾病和胃肠道病变等。二期早发梅毒未经治疗或治疗不当,经2~3个月可自行消退。患者免疫力降低可导致二期复发梅毒,皮损通常数目少,形态奇特。 3.三期梅毒 早期梅毒未经治疗或治疗不充分,经过3~4年(最早2年,最晚20年),40%患者发生三期梅毒 (1)皮肤黏膜损害:主要结节性梅毒疹和梅毒性树胶肿,近关节结节少见。 1)结节性梅毒疹:好发于头面、肩、背及四肢伸侧。皮损为直径0.2~1cm,呈簇集排列的铜红色浸润性结节,表面可脱屑或坏死溃疡,新旧皮损可此起彼伏,迁延数年,呈簇集状、环状、匐行奇异状分布或融合,无自觉症状。 2)梅毒性树胶肿:又称为梅毒瘤是三期梅毒的标志,也是破坏性最强的一种皮损。好发于小腿,少数发生于骨骼、口腔、上呼吸道黏膜及内脏。小腿皮损初起常为单发的无痛皮下结节,逐渐增大和发生溃疡,形成直径2-10cm的穿凿状溃疡,呈肾形或马蹄形,边界清楚,边缘锐利,溃疡面有黏稠树胶状分泌物,愈后形成萎缩性瘢痕。黏膜损害也表现为坏死、溃疡,并在不同部位出现相应临床表现(如口腔黏膜损害导致发音及进食困难,眼部黏膜损害导致眼痛、视力障碍、阿-罗瞳孔甚至失明等)。 (2)骨梅毒:发生率仅次于皮肤黏膜损害。最常见的是长骨骨膜炎,表现为骨骼疼痛、骨膜增生,胫骨受累后形成佩刀胫:骨髓炎、骨炎及关节炎可导致病理性骨折、骨穿孔、关节畸形等 (3)眼梅毒:表现类似于二期梅毒眼损害 (4)心血管梅毒:发生率为10%,多在感染10~20年后发生。表现为单纯性主动脉炎、主动脉瓣关闭不至、冠状动脉狭窄或阻塞、主动脉瘤及心肌树胶肿等。 (5)神经梅毒:发生率为10%,在感染3~20年后发生。主要类型有无症状神经梅毒、脑膜梅毒、实质型神经梅毒(脊髓痨、麻性痴呆)、脑(脊髓)膜血管型神经梅毒和树胶肿性神经梅毒等。 (二)先天梅毒 先天梅毒分为早期先天梅毒、晚期先天梅毒和先天潜伏梅毒,特点是不发生硬下疳,早期病变较后天性梅毒重,骼及感觉器官受累多而心血管受累少。 1、早期先天梅毒:患儿常早产,发育营养差、消瘦、脱水、皮肤松弛,貌似老人,哭声低弱嘶哑,躁动不安。 (1)皮肤黏膜损害:多在出生3周后出现,少数出生时即有,皮损与二期获得性梅毒相似。口周及肛周常形成皲裂,愈后遗留放射状瘢痕,具有特征性。 (2)梅毒性鼻炎:多在出生后1~2个月内发生。初期为鼻黏膜卡他症状,病情加剧后鼻黏膜可出现溃疡,排出血性黏稠分泌物,堵塞鼻孔造成呼吸、吸吮困难,严重者可导致鼻中隔穿孔、鼻梁塌陷,形成鞍鼻。 (3)骨梅毒:较常见,可表现为骨软骨炎、骨髓炎、骨膜炎及梅毒性指炎等,引起肢体疼痛、活动受限,状如肢体麻痹,称梅毒性假瘫。此外常有全身淋巴结肿大、肝脾大、肾病综合征、脑膜炎、血液系统损害等表现 2.晚期先天梅毒:一般5~8岁发病,13~14岁才相继出现多种表现,以角膜炎、骨损害和神经系统损害常见,心血管梅毒罕见 (1)皮肤黏膜梅毒:发病率低,以树胶肿多见,好发于硬腭、鼻中隔黏膜,可引起上腭、鼻中隔穿孔和鞍鼻。 (2)眼梅毒:约90%为基质性角膜炎,初起为明显的角膜周围炎,继之出现特征性弥漫性角膜浑浊反复发作可导致永久性病变,引起失明。 (3)骨梅毒:骨膜炎多见,可形成佩刀胫和 Clutton关节(较罕见,表现为双侧膝关节无痛性肿胀、轻度强直及关节腔积液)。 (4)神经梅毒/3~1/2患者发生无症状神经梅毒,常延至青春期发病,以脑神经损害为主,尤其是听神经、视神经损害,少数出现幼年麻痹性痴呆、幼年脊髓痨等。 (5)标志性损害:①哈饮森牙:门齿游离缘呈半月形缺损,表面宽基底窄,牙齿排列稀疏不齐;②桑葚齿:第一白齿较小,其牙尖较低,且向中偏斜,形如桑葚:③胸锁关节增厚:胸骨与锁骨连接处发生骨疣所致;④基质性角膜炎;⑤神经性耳聋:多发生于学龄期儿童,先有眩晕,随之丧失听力。哈钦森牙、神经性耳聋和基质性角膜炎合称为哈钦森三联征。 (三)潜伏梅毒 凡有梅毒感染史无临床症状或临床症状已消失,除梅毒血清学阳性外无任何阳性体征,并且脑脊液检查正常者称为潜伏梅毒,其发生与机体免疫力较强或治疗暂时抑制TP有关。病程在2年以内的为早期潜伏梅毒,病程>2年为晚期潜伏梅毒。
阳运忠 2024-10-12阅读量2544
病请描述:肝炎就是肝脏有炎性损害。许多病原微生物、寄生虫、毒物、毒素和药物都会引起肝炎。由药物中毒如异烟肼(治疗结核病药)、消炎痛(解热、镇痛、消炎药)等引起的叫药物性肝炎;由长期多量饮酒引起的叫酒精中毒性肝炎;由细菌引起的叫细菌性肝炎;由病毒引起的肝炎,则叫做病毒性肝炎。现在人们日常所说的“肝炎”,指的是病毒性肝炎。病毒性肝炎有5 位“成员”:甲型肝炎、乙型肝炎、丙型肝炎、丁型肝炎和戊型肝炎,或称之为A、B、C、D、E型肝炎。可能还存在第六型肝炎。 在上海,1988年春季甲型肝炎爆发,是世界医学史上最大一次甲肝大流行,累计发病31万余人,流行市区直接、间接经济损失逾10亿元。甲型肝炎是由甲肝病毒通过粪-口途径传播的传染性肝炎,上海的流行就是人们食用被污染的毛蚶引发的。甲肝多见于儿童及青少年。得了甲肝会表现为食欲不佳、恶心、发热、尿色深黄如浓茶样、眼及全身皮肤黄染,验血为谷丙转氨酶显著上升。有人以为甲肝都会有黄疸,其实相当部分病人是没有黄疸的。此病绝大多数恢复顺利,不会发展成慢性肝炎。近年来研究成功的甲肝疫苗效果良好,只需注射一针,获得抵抗力可在10年以上。 在我国,感染过乙型肝炎病毒的人究竟有多少呢?答案是:6亿!这个数字包括慢性肝炎病人1000余万人,乙肝病毒携带者8000万人,还有4亿多人是感染过乙肝病毒但已产生抵抗力者。这就说明感染了乙肝病毒,大部分人不发病,或者经过急性乙型肝炎后产生对乙肝免疫力(抵抗力);相当一部分人既不发生肝炎,身体又不能清除病毒,病毒与机体之间“相安无事”、“和平共处”,形成无症状乙肝病毒携带者。急性乙型肝炎的表现与甲型肝炎相似,但90%以上是无黄疸的,大约有20%发展为慢性。慢性肝炎可分为迁延性与活动性两型,如果医治得当,慢性迁延性者可几十年仍安然无恙,近年发展的一些抗病毒药物对肝炎疗效良好。慢性活动性者亦可望缓解、好转。演变成肝硬化、肝癌者毕竟是极少数,而且早期发现、早期治疗,效果也比较好。因此乙型肝炎病者不应当“病急乱求医”胡乱用药,亦不应“讳疾忌医”。乙肝是通过血液、生活密切接触和母婴传播的。乙肝疫苗是最切实可靠的预防措施。 丙型肝炎是肝炎研究的新热点,近几年来由输血(或血浆)引起的肝炎80%是由丙肝病毒引起的。丙肝与乙肝相似,但急性丙肝约有半数会发展为慢性肝炎,少数形成肝硬化、肝癌。然而抗病毒药物(如干扰素等)对丙肝的效果比对乙肝好。 丁型肝炎病毒因其生长繁殖需要乙肝病毒的帮助,也就是只有在乙肝病毒存在的情况下才能造成传染和致病。当乙肝病人又感染丁肝病毒时,常可加重病情。丁肝主要是通过输血、注射或血液污染物传播。由于乙肝疫苗的接种可有效预防乙肝,因而亦可防止丁肝病毒感染。 从80年代初至今,我国已发生过9次相当规模的戊型肝炎流行。戊肝主要通过水源、饮食传播。戊肝与甲肝临床表现相似,一般不会变成慢性。另外,女性似乎较男性易患戊肝,妊娠妇女患戊肝病情往往较严重,且可能累及胎儿。病毒性肝炎无论是甲型、乙型、丙型、丁型或戊型,其临床上的表现基本相同,往往需要血清学的检验才能加以鉴别。几种肝炎都有轻有重,但如上所述,慢性病毒性肝炎一般由乙型或丙型引起。值得强调的一点是各型病毒性肝炎都可引起重症肝炎,病人由于大量肝细胞坏死,引起深度黄疸、腹胀腹水、消化道和皮肤出血、神志不清以至昏迷,以及肾脏损害,往往会危及生命。由于医学的进步,目前此类病人的抢救成功率已大大提高。 慢性病毒性肝炎和肝炎后肝硬化由于疾病本身的规律,常常出现病情反复发作。而每一次病情反复,都会造成肝损害的加重,严重者最后发生各种并发症或进展为慢性重症肝炎,少数恶变为肝癌。后面这几种情况构成了慢肝患者最主要的死亡原因。因此,慢肝患者应学会对病情的自我观察,一旦发现病情变化,应尽早到医院检查治疗。食欲:当慢肝患者出现病情波动时,食欲往往较早出现改变,如食量下降,厌食肉类和油腻食物,严重者一见到肉类食物或闻到食物的气味都会发生恶心、呕吐。体力:患者感觉体力下降,尤其是处于休息状态亦觉疲乏,甚至四肢软弱无力,不愿走动时,应警惕病情反复。体重:慢肝患者体重如果明显增加又证明没有腹水,需注意合并脂肪肝的可能性。若短期内体重明显下降,全身消瘦,则需作进一步检查明确是否发生了肝癌。小便:是反映肝炎活动的一个重要指标。慢性活动性肝炎和肝硬化患者在病情发作出现黄疸之前,通常先有明显的尿黄。如果患者连续几天或在一天当中几次出现尿黄如浓茶色,这通常是病情反复的预兆,如同时伴有明显疲乏和食欲下降,更有可能是病情反复。腹部:若出现明显的上腹胀且见隆起,常是病情严重的表现。肝硬化患者出现腹水时也有腹胀,此时腹围增大,脐凹陷变浅(尿量也通常明显减少)。因此,对于有腹水的患者,可用一把软尺每天于固定的时间(如晨起排小便之后,吃早餐之前)测量腹围(于脐水平测量),并记录下来,这样可以比较客观地反映腹水(腹胀)的消长情况。最客观的是测量体重,体重下降常提示腹水消退。不能缓解的腹胀,常是病情恶化的表现,特别在重症肝炎的患者。另一种腹部情况是在腹壁上(通常在脐的周围)看到弯曲的静脉,谓之“腹壁静脉曲张”,是肝硬化发展到相当程度的表现。皮肤:部分慢肝患者面部出现色素沉着,皮肤失去润泽,胸前和颈部可见到毛细血管扩张或形状有点像蜘蛛的血管痣(蜘蛛痣),手掌可见大、小鱼际部位呈紫红色(肝掌)。这些通常是慢性活动性肝炎和肝硬化的特殊表现。若这些表现从无到有,提示病情在逐渐发展,需密切监测肝功能的变化情况。眼睛:肝有病变常可在眼睛上反映出来。眼睛于涩是许多慢肝患者的常见症状。但最重的眼部表现是巩膜(眼白部分)出现黄染,这通常是病情明显活动的征象,而且巩膜黄染一般较皮肤黄染容易观察,出现时间也稍早一些。因此,观察巩膜黄染是反映黄疸深浅的灵敏而可靠手段。若配合对尿黄的观察。则可比较客观地反映病情的变化。上述这些观察指标,在肝炎活动过程中通常是几项同时或相继出现,一旦出现其中一项指标以上,宜尽早到医院作专科检查。
周朝晖 2021-08-20阅读量1.3万
病请描述: 注:本指南由中华医学会风湿病学分会制定。 来源:《中华风湿病学杂志》2010年9月 第14卷 第9期 一、概述 银屑病关节炎(psoriatic arthritis,PsA)是一种与银屑病相关的炎性关节病,具有银屑病皮疹并导致关节和周围软组织疼痛、肿、压痛、僵硬和运动障碍,部分患者可有骶髂关节炎和(或)脊柱炎,病程迁延、易复发、晚期可关节强直,导致残疾。约75%PsA患者皮疹出现在关节炎之前,同时出现者约15%,皮疹出现在关节炎后者约10%。该病可发生于任何年龄,高峰年龄为30~50岁,无性别差异,但脊柱受累以男性较多。美国的PsA患病率为0.1%,银屑病患者约5%~7%发生关节炎。我国PsA患病率约为1.23‰。 二、临床表现 本病起病隐袭,约1/3呈急性发作,起病前常无诱因。 (一)关节表现 关节症状多种多样,除四肢外周关节病变外,部分可累及脊柱。受累关节疼痛、压痛、肿胀、晨僵和功能障碍,依据临床特点分为5种类型,60%类型间可相互转化,合并存在。 1.单关节炎或少关节炎型:占70%,以手、足远端或近端指(趾)间关节为主,膝、踝、髋、腕关节亦可受累,分布不对称,因伴发远端和近端指(趾)间关节滑膜炎和腱鞘炎,受损指(趾)可呈现典型的腊肠指(趾),常伴有指(趾)甲病变,此型患者约1/3~1/2可演变为多关节炎类型。 2.远端指间关节炎型:占5%~10%,病变累及远端指问关节,为典型的PsA,通常与银屑病指甲病变相关。 3.残毁性关节炎型:占5%,是PsA的严重类型,好发年龄为20~30岁,受累指、掌、跖骨可有骨溶解,指节为望远镜式的套叠状,关节可强直、畸形,常伴发热和骶髂关节炎,皮肤病变严重。 4.对称性多关节炎型:占15%,病变以近端指(趾)间关节为主,可累及远端指(趾)间关节及大关节如腕、肘、膝和踝关节等。 5.脊柱关节病型:约5%,男性,年龄大者多见,以脊柱和骶髂关节病变为主,常为单侧。下背痛或胸壁痛等症状可缺如或很轻,脊柱炎表现为韧带骨赘形成,严重时可引起脊柱融合,骶髂关节模糊,关节间隙狭窄其至融合,可影响颈椎导致寰椎和轴下不全脱位。 也有学者将PsA分为3种类型:①类似反应性关节炎伴附着点炎的单关节和寡关节炎型;②类似类风湿关节炎的对称性多关节炎型;③类似强直性脊柱炎的以中轴关节病变为主(脊柱炎、骶髂关节炎和髋关节炎),伴有或不伴有周围关节病变的脊柱病型。 (二)皮肤表现 根据银屑病的临床特征,一般可分为寻常型、脓疱型、关节病型及红皮病型4种类型。皮肤银屑病变好发于头皮及四肢伸侧,尤其肘、膝部位,呈散在或泛发分布,要特别注意隐藏部位的皮损如头发、会阴、臀、脐等;皮损表现为丘疹或斑块,圆形或不规则形,表面有丰富的银白色鳞屑,去除鳞屑后为发亮的薄膜,除去薄膜可见点状出血(Auspitz征),该特征对银屑病具有诊断意义。存在银屑病是与其他炎性关节病的重要区别,皮肤病变严重性和关节炎症程度无直接关系,仅35%二者相关。 (三)指(趾)甲表现 约80%PsA患者有指(趾)甲病变,而无关节炎的银屑病患者指甲病变为20%,因此指(趾)甲病变是PsA的特征。常见表现为顶针样凹陷。炎症远端指间关节的指甲有多发性凹陷是PsA的特征性变化,其他有甲板增厚、浑浊、色泽发乌或有白甲、表面高低不平、有横沟及纵嵴,常有甲下角质增生,重者可有甲剥离。有时形成匙形甲。 (四)其他表现 1.全身症状:少数有发热、体质量减轻和贫血等。 2.系统性损害:7%~33%患者有眼部病变,如结膜炎、葡萄膜炎、虹膜炎和干燥性角膜炎等;接近4%患者出现主动脉瓣关闭不全,常见于疾病晚期,另有心脏肥大和传导阻滞等;肺部可见上肺纤维化;胃肠道可有炎性肠病,罕见淀粉样变。 3.附着点炎:特别在跟腱和跖腱膜附着部位。足跟痛是附着点炎的表现。 三、诊断要点 (一)症状和体征 1.皮肤表现:皮肤银屑病是PsA的重要诊断依据,皮损出现在关节炎后者诊断困难,细致询问病史,银屑病家族史,儿童时代的滴状银屑病,检查隐蔽部位的银屑病(如头皮、脐周或肛周)和特征性放射学表现可提供重要线索,但应除外其他疾病,并应定期随访。 2.指(趾)甲表现:顶针样凹陷(>20个),指甲脱离、变色、增厚、粗糙,横嵴和甲下过度角化等。指(趾)甲病变是银屑病可能发展为PsA的重要临床表现。 3.关节表现:累及1个或多个关节,以指关节、跖趾关节等手足小关节为主。远端指间关节最易受累,常不对称,关节僵硬、肿胀、压痛和功能障碍。 4.脊柱表现:脊柱病变可有腰背痛和脊柱强直等症状。 (二)辅助检查 1.实验室检查 本病无特殊实验室检查,病情活动时红细胞沉降率(ESR)加快,C反应蛋白(CRP)增加。IgA、lgE增高,补体水平增高等;滑液呈非特异性反应,白细胞轻度增加,以中性粒细胞为主;类风湿因子(RF)阴性,少数患者可有低滴度的RF和抗核抗体。骶髂关节和脊柱受累的患者中约半数患者人类白细胞抗原(HLA)-B27阳性。 2.影像学检查 (1)周围关节炎:周围关节骨质有破坏和增生表现。末节指(趾)骨远端有骨质溶解、吸收而基底有骨质增生;可有中间指骨远端因侵蚀破坏变尖和远端指骨骨质增生,两者造成铅笔帽(pencil-in-cup)样畸形;或望远镜样畸形;受累指间关节间隙变窄、融合、强直和畸形。长骨骨干绒毛状骨膜炎。 (2)中轴关节炎:表现为不对称骶髂关节炎,关节间隙模糊、变窄、融合。椎间隙变窄、强直,不对称性韧带骨赘形成,椎旁骨化,其特点是相邻椎体的中部之间的韧带骨化形成骨桥,并呈不对称分布。 (三)诊断依据 银屑病患者有上述炎性关节炎表现即可诊断。因部分PsA患者银屑病出现在关节炎后,此类患者的诊断较困难,应注意临床和放射学线索,如银屑病家族史,寻找隐蔽部位的银屑病变,注意受累关节部位,有无脊柱关节病等来作出诊断并排除其他疾病。 关于PsA的诊断标准,目前尚未统一,较简单而实用的标准有Moll和Wright的PsA分类标准:①至少有1个关节炎并持续3个月以上;②至少有银屑病皮损和(或)1个指(趾)甲上有20个以上顶针样凹陷的小坑或甲剥离;③血清IgM型RF阴性(滴度<1:80)。 四、鉴别诊断 (一)类风湿关节炎(RA) 二者均有小关节炎,但PsA有银屑病皮损和特殊指甲病变、指(趾)炎、附着点炎,常侵犯远端指间关节。RF阴性,特殊的X表现如笔帽样改变,部分患者有脊柱和骶髂关节病变;而RA多为对称性小关节炎,以近端指间关节和掌指关节,腕关节受累常见,可有皮下结节,RF阳性,X线以关节侵蚀性改变为主。 (二)强直性脊柱炎(AS) 侵犯脊柱的PsA,脊柱和骶髂关节病变不对称,可为跳跃式病变,发病常在年龄大的男性。症状较轻,有银屑病皮损和指甲改变;而AS发病年龄较轻,无皮肤、指甲病变,脊柱、骶髂关节病变常呈对称性。 (三)骨关节炎(0A) 二者均侵蚀远端指间关节,但OA无银屑病皮损和指甲病变,可有赫伯登(Heberden)结节,布夏尔(Bouchard)结节,无PsA的典型X线改变,发病年龄多为50岁以上老年人。 五、治疗方案及原则 PsA治疗目的在于缓解疼痛和延缓关节破坏,应兼顾治疗关节炎和银屑病皮损,制定的治疗方案应因人而异。 (一)一般治疗 适当休息,避免过度疲劳和关节损伤,注意关节功能锻炼,忌烟、酒和刺激性食物。 (二)药物治疗 参照类风湿关节炎用药。 1.非甾体抗炎药(NSAIDs) 适用于轻、中度活动性关节炎者,具有抗炎、止痛、退热和消肿作用,但对皮损和关节破坏无效。治疗剂量应个体化;只有在一种NSAIDs足量使用1~2周无效后才更改为另一种;避免2种或2种以上NSAIDs同时服用,因疗效不叠加,而不良反应增多;老年人宜选用半衰期短的NSAIDs药物,对有溃疡病史的患者,宜服用选择性环氧化酶(COX)-2抑制剂以减少胃肠道的不良反应。NSAIDs的不良反应主要有胃肠道反应:恶心、呕吐、腹痛、腹胀、食欲不佳,严重者有消化道溃疡、出血、穿孔等;肾脏不良反应:肾灌注量减少,出现水钠潴留、高血钾、血尿、蛋白尿、间质性肾炎,严重者发生肾坏死致肾功能不全。NSAlDs还可以引起外周血细胞减少,凝血障碍、再生障碍性贫血、肝功能损害,少数患者发生过敏反应(皮疹、哮喘)以及耳鸣、听力下降,无菌性脑膜炎等。常用NSAIDs见类风湿关节炎。 2.改善病情的抗风湿药(DMARDs) 防止病情恶化及延缓关节组织的破坏。如单用1种DMARDs无效时也可联合用药,以甲氨蝶呤(MTX)作为联合治疗的基本药物。 (1)MTX:对皮损和关节炎均有效,可作为首选药。可口服,肌肉注射和静脉注射。开始7.5~25 mg,每周1次,宜从小剂量开始。病情控制后逐渐减量,维持量5~10 mg每周1次。常见不良反应有恶心、口炎、腹泻、脱发、皮疹,肝功能受损,少数出现骨髓抑制,听力损害和肺间质病变。也可引起流产、畸胎和影响生育力。服药期间应定期查血常规和肝功能。 (2)柳氮磺吡啶(SSZ):对外周关节炎有效。从小剂量逐渐加量有助于减少不良反应,使用方法:每日250~500 mg开始,之后每周增加500 mg,直至2.0 g。如疗效不明显可增至每日3.0 g。主要不良反应有恶心、厌食、消化不良、腹痛、腹泻、皮疹、无症状性转氨酶增高和可逆性精子减少,偶有白细胞、血小板减少,对磺胺过敏者禁用。服药期间应定期查血常规和肝功能。 (3)硫唑嘌呤(AZA):对皮损也有效,常用剂量为1~2mg·kg-1·d-1,一般100 mg/d,维持量50 mg/d。不良反应有脱发、皮疹、骨髓抑制(包括白细胞减少、血小板减少、贫血)、胃肠反应有恶心、呕吐、可有肝损害、胰腺炎,对精子、卵子有一定损伤,出现致畸,长期应用致癌。服药期间应定期查血常规和肝功能等。 (4)环孢素A(CsA):美国食品和药品管理局(FDA)已通过将其用于重症银屑病治疗,对皮肤和关节型银屑病有效,FDA认为1年内维持治疗,更长期使用对银屑病是禁止的。常用量3~5 mg·kg-1·d-1,维持量是2~3mg·kg-1·d-1。CsA的主要不良反应有高血压、肝肾毒性、神经系统损害、继发感染、肿瘤及胃肠道反应、齿龈增生、多毛等。不良反应的严重程度、持续时间均与剂量和血药浓度有关。服药期间应查血常规、血肌酐和血压等。 (5)来氟米特(LEF):对于中、重度患者可用LEF,20mg/d。越来越多的国际资料显示LEF治疗PsA有较好疗效,使用方法同RA。主要不良反应有腹泻、瘙痒、高血压、肝酶增高、皮疹、脱发和一过性白细胞下降等。服药期间应定期查血常规和肝功能。 3.依曲替酯 属芳香维甲酸类。开始0.75~1mg·kg-1·d-1,病情缓解后逐渐减量,疗程4~8周,肝肾功能不正常及血脂过高和孕妇,哺乳期妇女禁用。用药期间注意肝功能及血脂等。长期使用可使脊柱韧带钙化,因此中轴病变应避免使用。 4.糖皮质激素 用于病情严重,一般药物治疗不能控制时。因不良反应大,突然停用可诱发严重的银屑病,且停用后易复发,因此一般不选用,也不长期使用。但也有学者认为小剂量糖皮质激 素可缓解患者症状,并在DMARDs起效前起“桥梁”作用。 5.生物制剂 近年来用生物制剂治疗PsA已有大量报道,也取得了很好的疗效,也可与MTX合用。目前在国内应用的生物制剂主要有下列两种。依那西普(etanercept)、注射用重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白:用于中、重度或其他药物治疗疗效不佳的PsA患者,每次25 mg皮下注射,每周2次。另一类为抗肿瘤坏死因(TNF)-α的单克隆抗体,包括注射用英夫利西单抗(infliximab),本品首次3~5 mg/kg静脉滴注后,第2、6周及以后每8周给予相同剂量各1次。注射用阿达木单抗(adalimumab),每2周1次40 mg皮下注射。以上药物使用前应检查血常规、尿常规、肝功能、肾功能、肝炎及结核等相关检查,应用过程中也应定期检查。常见不良反应主要有注射部位的局部反应,如红斑、瘙痒、疼痛和肿胀等,一般持续3~5 d,其他有头疼、眩晕、皮疹、咳嗽、腹痛、血液系统受损、感染、过敏反应等。对于活动性感染、活动性结核、肿瘤、充血性心力衰竭及对本品成分过敏者应禁用。 6.局部用药 (1)关节腔注射长效皮质激素类药物:适用于急性单关节或少关节炎型患者,但不应反复使用,1年内不宜超过3~4次,同时应避开皮损处注射,过多的关节腔穿刺除了易并发感染外,还可发生类同醇晶体性关节炎。 (2)局部治疗银屑病的外用药:以还原剂、角质剥脱剂以及细胞抑制剂为主。根据皮损类型、病情等进行选择。在疾病急性期,以及发生在皱褶处的皮损避免使用刺激性强的药物。稳定期可以使用作用较强的药物,如5%水杨酸软膏、焦油类油青、0.1%~0.5%蒽林软膏等。稳定期皮损可以选用的药物还有钙泊三醇(calcipotriol,一种维生素D3的衍生物)、他扎罗丁(tazarotene,维甲酸类药)等。稳定期病情顽固的局限性皮损可以配合外用皮质类同醇激素,可以在外涂药物后加封包以促进疗效,能够使皮损较快消退,但应注意应用本药需注意激素的局部不良反应,以及在应用范围较广时可能发生的全身吸收作用。 (三)物理疗法 1.紫外线治疗 主要为B波紫外线治疗,可以单独应用,也可以在服用光敏感药物或外涂焦油类制剂后照射B波紫外线,再加水疗(三联疗法)。 2.长波紫外线照射(PUVA)治疗 即光化学疗法,包括口服光敏感药物(通常为8-甲氧补骨脂,8-MOP),再进行PUVA。服用8-MO期间注意避免日光照射引起光感性皮炎。有人认为长期使用PUVA可能增加发生皮肤鳞癌的机会。 3.水浴治疗 包括温泉浴、糠浴、中药浴、死海盐泥浸浴治疗等,有助于湿润皮肤、祛除鳞屑和缓解干燥与瘙痒症状。 六、外科治疗 对已出现关节畸形伴功能障碍的患者考虑外科手术治疗,如关节成形术等。 七、预后 一般病程良好,只有少数患者(<5%)有关节破坏和畸形。家族银屑病史、20岁前发病、HLADR3或DR4阳性、侵蚀性或多关节病变、广泛皮肤病变等提示预后较差。
就医指导 2016-07-05阅读量3830