病请描述：嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma）起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，这种瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。 一、诊断 1.定性诊断 嗜铬细胞瘤的诊断是建立在血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定的基础上的。 2.定位诊断 利用各种影像学检查可协助对嗜铬细胞瘤进行定位，来指导治疗。 (1)B超:可以检出肾上腺内直径>2厘米的肿瘤，一般瘤体有包膜，边缘回声增强，内部为低回声均质。如肿瘤较大，生长快时内部有出血、坏死或囊性变，超声表现为无回声区。但B超对于过小或是肾上腺外一些特殊部位的肿瘤（如颈部、胸腔内等）不能显示。 (2)CT:是目前首选的定位检查手段。嗜铬细胞瘤在CT上多表现为类圆形肿块，密度不均匀，出血区或钙化灶呈高密度，增强扫描时肿瘤实质明显强化，而坏死区无或略有强化。CT诊断肾上腺内嗜铬细胞瘤的敏感性达到93%～100%，但特异性不高，只有70%。对于肾上腺外嗜铬细胞瘤，如腹腔内小而分散的肿瘤不易与肠腔的断面相区分，因此有可能漏诊。 (3)MRI:在MRI的T1加权像实性肿瘤强度类似肝实质，T2加权像信号较高。坏死、囊变区在T1像呈低信号，在T2像为高信号。MRI诊断嗜铬细胞瘤的敏感性及特异性与CT相似，其优势在于是三维成像，有利于观察肿瘤与周围器官与血管的解剖关系。 (4)同位素131Ⅰ标记MIBG扫描:MIBG（间碘苄胍）是去甲肾上腺素的生理类似物，可被摄取和贮存于嗜铬细胞瘤内，经同位素131Ⅰ标记后，能显示瘤体。 二、治疗 嗜铬细胞瘤一旦确诊并定位，应及时切除肿瘤，否则有肿瘤突然分泌大量儿茶酚胺、引起高血压危象的潜在危险。近年来，随着生化试验及显像技术的发展，嗜铬细胞瘤的定性和定位诊断技术大为提高，因此术手术成功率得以提高。术前应采用α受体阻滞药使血压下降，减轻心脏负荷，并使原来缩减的血管容量扩大，以保证手术的成功。 1.药物治疗 1)嗜铬细胞瘤的定性及定位的:诊断一旦明确，应立即用药物控制，以防出现高血压急症。主要用药为长效α受体阻滞药，包括酚苄明和哌唑嗪。 2)合并高血压急症时:可静脉给以酚妥拉明。如疗效不好可静脉输注硝普钠。 2.术前准备和药物治疗 1)α-肾上腺素能受体阻断剂:①酚妥拉明：用于高血压的鉴别诊断，治疗高血压危险发作或手术中控制血压。②酚苄明：常用于术前准备，术前口服，直至血压接近正常，服药过程中应严密监测卧、立位血压和心率的变化。③哌唑嗪、特拉唑嗪、多沙唑嗪：均为选择性突触后α1肾上腺素能受体阻滞剂。应用时易致严重的直立性低血压，故应在睡前服用，尽量卧床。④乌拉地尔（压宁定）：可阻断α1、α2受体，并可激活中枢5-羟色胺1A受体，降低延髓心血管调节中枢的交感反馈作用，故在降压的同时不增加心率。 2)β肾上腺素能受体阻断剂:因使用α受体阻断剂后，β受体兴奋性增强而致心动过速、心肌收缩力增强、心肌耗氧量增加，应使用β受体阻滞剂改善症状。 3)钙通道阻断剂（CCB）:CCB可用于术前联合治疗，尤适用于伴冠心病或儿茶酚胺心肌病患者，或与α、β受体阻断剂合用进行长期降压治疗。常用硝苯地平。 4)血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）:如卡托普利。 5)血管扩张剂:硝普钠是强有力的血管扩张剂，主要用于嗜铬细胞瘤患者的高血压危象发作或手术中血压持续升高者。严密监测血压，调整药物剂量，以防血压骤然下降，并监测氰化物的血药浓度。 6)儿茶酚胺合成抑制剂:α-甲基对位酪氨酸为酪氨酸羟化酶的竞争性抑制剂，阻断儿茶酚胺合成。根据血压及血、尿儿茶酚胺水平调整剂量，可逐渐增加。常见的副作用有嗜睡、抑郁、消化道症状、锥体外系症状如帕金森病等。减量或停药后上述症状可很快消失。 3.131Ⅰ-MIBG治疗 主要用于恶性及手术不能切除的嗜铬细胞瘤。 4.嗜铬细胞瘤所致高血压危象的治疗 应首先抬高床头，立即静脉注射酚妥拉明。密切观察血压，当血压降至160/100mmHg左右时，停止注射。继之缓慢滴注。 5.术后处理 在肿瘤切除后，患者血压很快下降。如术后仍存在持续性高血压，可能是肿瘤未切除干净或已伴有原发性高血压或肾性高血压。儿茶酚胺在手术后7～10天即可恢复正常水平。因此在术后1周时要测定儿茶酚胺或其代谢物以明确肿瘤是否完全切除。 对于不能手术的患者或者恶性肿瘤扩散的患者，可以长期药物治疗。多数的肿瘤生长很慢。应用肾上腺素能受体阻滞剂以及a甲基酪氨酸长期治疗可有效抑制儿茶酚胺合成。 6.恶性嗜铬细胞瘤的治疗 恶性嗜铬细胞瘤可以在腹膜后复发或是转移到骨、肺、肝脏等处。复发有可能在第1次术后的数年或数十年后才发生，需要长期随诊观察。放疗虽效果不是很好，但对控制骨转移有好处。可以联合应用环磷酰胺、长春新碱、达卡巴嗪（甲氮咪胺）化疗。 7.家族性嗜铬细胞瘤的处理 家族性嗜铬细胞瘤通常是多发的或是累及双侧肾上腺，而且复发率高。可供选择的方案有对小的、无功能的肿瘤进行随诊观。
吴玉伟 2020-05-27阅读量1.1万
病请描述：在公共场所晕倒是一些人曾有过的可怕经历——大多数情况下都是站得好好的，突然冒冷汗、眼前发黑、全身无力、无法站立，有的人还会出现短暂的意识丧失，但往往平躺休息一会儿就能恢复。这到底是身体出现了什么状况？有没有危险？我们今天就来聊一聊。一、突然晕倒，也许是因为啥？我们把上面所描述的这种情况称为“晕厥”。临床上导致晕厥的病因很多，机制较为复杂，我们下面介绍一些最常见的原因。1、一过性的脑部血液灌流不足这是最主要的导致晕厥的原因，其特点为发生迅速、一过性、自限性并能够完全恢复。这种情况通常有以下几种发病机制：（1）血管迷走性晕厥年轻人、平时身体没什么毛病的，发作晕厥最多见的就是这种类型了。尤其是女性患者我们碰到得更多一些。其具体的机理是：由于迷走神经兴奋性增加、交感神经兴奋性降低导致心率减慢和外周血容量下降，心输出量下降，血压下降，大脑缺乏足够血供，导致患者意识丧失。其诱发的常见因素有：长时间站立。情绪因素引起，比如恐惧、疼痛、晕血、晕针等。颈动脉窦受压。突然转头的动作、衣领过紧、亲吻、嬉闹等情景下最容易出现。这种类型的患者一般表现为面色苍白、出汗、恶心、低血压、心动过缓等，可能出现数十秒或数分钟的意识丧失，平躺休息一会儿就能缓解。晕厥发生后身体平卧或下肢相对抬高，可有助于回心血量增加，意识恢复。如果经常发作晕厥，而又怀疑为这一方面的原因，可以做直立倾斜试验检查。（2）情景性晕厥这种晕厥发生于特定的情景之下：比如排尿性晕厥，男性多见。可能是排尿时通过屏气刺激迷走神经和排尿后腹压下降引起。打喷嚏、咳嗽时，胸腔压力增加，静脉回流受阻，心输出量减少导致脑灌注不足而发生晕厥。吞咽、排便、腹痛、大笑、运动后及餐后等情景下也有可能发生晕厥。（3）体位性低血压发病的主要诱因是体位发生变化，比如久蹲后突然站起来，有时会感到头晕目眩。发病的机制是体位变动时，血液主要瘀滞到下肢部位，而血管收缩功能不良，血液回流少，导致血压下降，脑供血不足。年轻的患者出现这类情况主要考虑自主神经功能不良，平时应多加强体育锻炼，另外要注意有没有贫血的情况，尤其是女性。长期卧床的患者，突然起身时，也容易发生体位性低血压。服用酒精、某些药物时，也很容易诱发。年老患者如果没有上述原因，自己平时也要注意起身要慢，特别是早上起床时，在床上坐一会儿、在床边坐一会儿，多适应一下。这一类患者要通过卧立位试验，分别测量卧位和立位的血压来进行诊断。（4）心源性晕厥心脏原因导致的晕厥往往最危险，猝死的风险比较大。是我们需要重点排查的目标。这其中又分为两大类：器质性心脏病。比如心脏瓣膜病、肥厚梗阻性心肌病、心脏肿瘤或血栓、肺栓塞、肺动脉高压、急性心肌梗死、心肌炎、心包填塞等等。各种原因导致心输出量减少，不能随身体需要量而增加时，就可能导致晕厥。这类患者的主要诊断手段是心脏彩超。心律失常。缓慢型的心律失常或快速型的心律失常都有可能导致心脏射血不足而发生晕厥。晕厥发生前常常无警告，醒来后迅速恢复。有一部分患者平时没有心脏病史，如果不重视，可能反而最危险。因为他们只有发病时的心电图是异常的，症状缓解以后做心电图可能发现不了病因，这时候还需要做动态心电图监测或者心脏电生理检查。（5）脑源性晕厥椎基底动脉短暂性痉挛缺血或发生卒中、偏头痛等情况下也可能出现晕厥。需要做神经科的检查：包括CT、磁共振、脑血管检查等。2、低血糖严格来说，低血糖不属于晕厥的范畴，但是症状相似，许多人往往傻傻分不清，所以有必要放在一起讲。这一类的患者很少突然发病，往往在昏倒前就会有相当长一段时间表现出明显的症状，比如出汗、饥饿、心慌、面色苍白、注意力不集中等。而在发病以后，也很难自行恢复。需要给予葡萄糖静脉注射，神志清醒的可给予糖水口服，症状才能慢慢缓解。此类患者多见于糖尿病患者口服降糖药或应用胰岛素过量、或者有胰岛素瘤、慢性肝病等其它疾病。发病以后查血糖就能够快速确定晕厥原因。3、癫痫发作癫痫发作也不是严格意义上的晕厥，但是因为患者被送到医院就诊时，往往症状已经缓解，所以医生也常常无法排除此类原因导致的一过性意识丧失。主要的诊断线索是：有没有相关的家族病史；发作时有没有肌肉的强制、痉挛、抽搐、发作后精神错乱或昏睡；原来有没有类似的症状反复发作。需要进一步做脑电图等检查。4、假性晕厥这是由于精神-心理因素导致的“昏倒”。患者发病常常有生气、激动、吵架等诱因，发病时没有意识丧失，对外界的刺激有反应。此类患者属于癔症，没有生理上的异常状况，各种检查结果也都是阴性，给予暗示性的治疗就可以好转。二、发生晕厥，是否有必要去医院检查？如果你是年轻人，平时身体健康，也定期到医院做体检，那么偶尔发作一次晕厥，并且能找到明确的诱发因素，对照上面列举的诱发因素，考虑可能为血管迷走型晕厥、情景性晕厥、或体位性低血压的，发病之后也能够自行完全好转的，可以暂时观察。如果多次反复发作、或发病后有些症状不好转，还是要到医院查清病因。如果平时不到医院体检，即使是初次发作晕厥，也强烈建议到医院做一次初步的筛查。因为心源性的晕厥是有可能导致猝死，即使暂时找不到明确的发病原因，也一定要首先把心脏方面的危险因素排除。如果平时就发现了一些可能导致晕厥的慢性疾病，在晕厥发作的情况下，也非常有必要及时去医院检查，调整治疗方案，以减少晕厥的反复发作。
胡燕子 2017-11-09阅读量2.8万
病请描述： 2017年1月8日晚，平素身体倍棒，吃嘛嘛香的金坛小伙子章威（化名）与朋友小聚吃火锅后却出现便血，尼玛，这是什么“妖”？ 章威不敢怠慢，赶紧到当地医院求治。经治疗后仍然解血便不止，血红蛋白由90g/L急剧下降到53g/L。当地医院hold不住了，于1月10号16:00将病人转送至常州市第一人民医院。 我院消化内科立即吹响抢救“集结号”，丁主任及庄主任迅速率领医护团队展开紧急救治，输血、补液、止血、抗感染……40分钟后患者开始烦躁不安，血压下降，提示患者体内仍有活动性消化道出血！定位“妖孽”（出血病灶）是当务之急，与患者家属充分沟通后果断行急诊胃肠镜检查，然而胃镜检查未见异常！紧接着行结肠镜检查，检查过程中患者血压最低降至75/50mmHg，立刻快速补血、补液稳定血压，结肠内仍未见明显出血病灶。进入回盲部，小肠内可见大量暗红色血液不断涌出，由此判断出血部位在小肠，然而由于结肠镜鞭长莫及，具体什么部位小肠出血则不得而知。 短暂考虑后立即请介入科陈主任会诊，接到电话后，陈丢下碗筷，迅速从家中赶来，与患者家属快速有效沟通后，19:30患者被安全护送到DSA室行数字减影血管造影，很快在患者左下腹发现造影剂外渗，考虑回肠血管性病变出血！ 于是生命的接力棒传到了胃肠外科的陈主任手上，虽然他刚刚做完一台胃溃疡穿孔修补术，但顾不上休息，立刻完善术前准备及病情沟通。21:30患者被推进了手术室，经过两个半小时终于探查到出血部位并行部分小肠切除术，捉“妖”成功，病人转危为安。 此时黑夜已经过去，曙光悄悄来临！目前患者已康复出院，术后病理证实为小肠血管瘤。此次“生命速递”是我院多科室团结协作、共同努力的结果，是一首“以病人为中心”的生命交响曲！ 当然，成功捉“妖”与患者家属的积极配合也是分不开滴，倘若对医生不信任，犹豫不决，延误时机，那么再高明的医生也回天乏术，因此也要给患者的家属点个赞！
王智刚 2017-01-25阅读量6515