病请描述：一些患者，特别是一些中老年患者，因为腰痛来医院就诊，经过拍片检查以后，医生诊断为“腰椎滑脱”。患者一脸茫然：“啥是腰椎滑脱？严重吗？需要手术吗？不会瘫痪吧？”到底什么是腰椎滑脱呢？今天就给您通俗地讲一讲腰椎滑脱的前世今生。相信大家都听过关节脱位，其实也可以把腰椎滑脱看作是腰椎发生了脱位。我们正常人的脊柱就像是26块积木组成的“高塔”，虽然每块积木都有一定的活动范围，但里面的每块积木都精确的上下契合得很好。如果有一天里面的一块积木歪了，那么我们就称其发生了滑脱。腰椎滑脱也就是腰椎中的某一块积木玩“脱”了，与上位椎体与下位椎体发生了向前或向后的位移，如果患者出现了临床症状，我们就称之为腰椎滑脱症。腰椎这些一块块的“积木”可都是贪玩的主，天生好动，正常情况下腰椎前屈可达90°，向后及向左、向右可达30°。而之所以正常人腰椎不会发生滑脱，是因为虽然这些“积木”好动，但平时也是受“管教”。腰椎周围的韧带、肌肉、关节、椎间盘就像是腰椎这座塔周围的固定器，保证了腰椎在这么大活动度的情况下，里面一块块的“积木”不发生位移。但要是这些固定装置出了问题，腰椎一不小心就玩“脱”了，腰椎滑脱也就相应发生了。目前认为腰椎滑脱的病因主要包括：①椎弓根发育不良：这类患者腰椎之间连接的关节或是第五节腰椎本身发育有缺陷，使得腰椎的结构出现不稳。滑脱常发生在腰5和骶1之间，表现为腰5椎体向前滑脱；②椎弓根峡部裂：这类患者椎弓根峡部由于各种先天、后天原因导致椎弓根峡部出现断裂，如下图所示，椎体连接部位一分为二，从而出现连接不稳。这类滑脱最常出现于腰4/腰5之间。③退行性变：由于年龄的增长，这些支撑结构也会发生老化，稳定性逐渐下降，从而发生腰椎滑脱。这类滑脱最常出现的节段依次为腰4/5节段、腰3/4节段和腰5/低1节段。④外伤性：剧烈外伤对支撑结构产生破坏，也会对腰椎造成巨大的冲击，引起骨折，从而增加腰椎滑脱的风险。⑤病理性：腰椎肿瘤、骨质疏松等疾病会造成腰椎骨质量破坏，脆性增加，引起腰椎滑脱的发生。⑥医源性：一些外科手术引起脊柱结构不稳定造成腰椎滑脱。一节节的腰椎之间有个中空的椎管，里面走行着脊髓或者马尾神经，腰椎周围也走行着各种各样的神经，因此腰椎滑脱的发生，将会压迫到周围的神经，椎管走行也因此发生变异，使得椎管内空间变小，压迫硬膜囊或者马尾神经，引起腰痛在内的一系列临床表现。腰椎滑脱大多数患者可长期无明显症状，部分有症状患者主要表现为：①腰骶部疼痛：多表现为钝痛，极少数病人可发生严重的尾骨疼痛。疼痛可在劳累后出现，或于一次扭伤之后持续存在。站立、弯腰时加重，卧床休息后减轻或消失。②坐骨神经受累：表现坐骨神经走行的区域持续性或阵发性疼痛、麻木，包括臀部、大腿后方以及小腿等区域。这是由于峡部断裂处的纤维结缔组织或增生骨痂可压迫神经根，滑脱时神经根受牵拉。③间歇性跛行：若神经受压或合并腰椎管狭窄则常出现间歇性跛行症状，患者从开始走路，或走了一段路程以后(一般为数百米左右)，出现单侧或双侧腰酸腿痛，下肢麻木无力，以至跛行，但蹲下或坐下休息片刻后，症状可以很快缓解或消失，仍可继续行走，再走一段时间后，上述过程和状态再度出现。④马尾神经受牵拉或受压迫症状：滑脱严重时，马尾神经受累可出现下肢乏力、鞍区麻木及大小便功能障碍等症状。⑤腰椎前凸增加，臀部后凸：滑脱较重的患者可能会出现腰部凹陷、腹部前凸，甚至躯干缩短、走路时出现摇摆。临床上对于腰椎滑脱的诊断主要依靠X线的正侧位片、CT、MRI等影像结果。在X线的侧位片上，我们可以很清楚的看到两节腰椎之间发生的移位，根据它们移位的程度，腰椎滑脱可分为四度：I°：位移＜25%；II°：位移在25-50%；III°：位移在50-75%；IV°：位移＞75%。（下图从左至右依次为正常、I°、II°、III°、IV°滑脱）在治疗方面，腰椎滑脱治疗也可常规分为保守治疗和手术治疗。一般来说，对于滑脱在I°、II°内，没有神经症状而只是单纯腰痛，腰痛又不剧烈的患者，如果腰椎滑脱没有明显的加重，可以采取保守治疗，定期复查腰椎X线，了解滑脱情况。这类患者的腰痛在休息后通常症状可以得到缓解。保守治疗包括卧床2-3天，禁止增加腰部负重的活动，如提重物、弯腰等，结合理疗如红外、热疗，口服消炎止痛药如布洛芬、芬必得，但要防止药物对胃的副作用。此外，还可以配带腰围、支具，由专业的矫形师为你测量或用石膏取模，然后根据模型制作一个非常贴身的支具，配带后能减轻腰部的负担，缓解症状。除此之外，腰椎滑脱的患者也要适当进行腰背部肌肉的锻炼。在腰椎滑脱发生的早期，如果能进行适当的运动，增加腰背肌的力量，可以代偿腰椎滑脱所带来的腰椎不稳，有可能会达到一个新的平衡而不出现腰疼的临床症状。但对于①腰痛症状重，保守治疗没有缓解；②滑脱严重，出现腰椎不稳，有继续滑移趋势；③滑脱导致神经根受压出现相关症状；④马尾神经压迫患者出现大小便障碍等；⑤滑脱在II°及以上表现出严重腰腿痛症状的患者来说，手术是更好的选择。手术方式主要有脊柱后路融合术、椎管减压扩大成形术、滑脱复位椎间融合内固定术。医生会根据术前对患者的临床表现和影像学检查进行全面评估，选择其中一种或联合应用。手术方法也分为开放手术和微创手术，微创手术目前以经椎间孔入路的椎间融合（MIS-TLIF）术为代表。但这些手术共同的特点都是由三部分组成：①神经减压：将压迫神经的一些骨赘进行切除，去除神经的压迫状态；②复位：利用内固定器将互相移位的腰椎进行复位；③融合：将滑脱的腰椎与周围的腰椎进行融合固定，增加该处的稳定性，防止滑脱的复发。手术后3天一般可以下地，3个月内必须限制活动，3个月后以渐进式方式增加活动量，6个月后可完全恢复自由活动。一般而言，90%以上的患者，在术后下肢疼痛能获得缓解，行走能力也得到显著改善，术后再搭配一些康复治疗，如腰背肌功能锻炼、直腿抬高锻炼等，大部分患者最终可恢复到正常的生活中去，取得较好的预后。专家介绍许鹏 海军军医大学附属长征医院脊柱外科副主任医师，医学博士 、副教授、硕士生导师、国内知名脊柱微创外科专家。专业擅长：从事脊柱外科工作10余年，近年主刀疑难、危重脊柱疾病500台/年以上，拥有丰富的临床经验和熟练的临床技术。主要擅长颈椎病、腰椎间盘突出、腰椎滑脱、腰椎椎管狭窄、颈椎后纵韧带骨化、胸椎黄韧带骨化、脊柱骨折、脊髓损伤、骨质疏松骨折、枕颈畸形、侧弯畸形、脊柱结核感染等脊柱疾病的微创外科治疗及中西医综合疗法，尤其是疑难、危重脊柱疾病的手术治疗。担任国际AO内固定协会会员（AO Spine）、北美脊柱学会会员（NASS）、上海市医学会骨科专科分会第十届委员会微创学组机器人技术研究小组副组长、中国残疾人康复协会肢残委脊柱康复学组委员、上海市中西医结合学会脊柱专业委员会创伤学组委员、中国医药教育协会毕业后与继续医学教育指导委员会委员、欧美同学会中国留学人员联谊会医师协会转化医学分会委员、上海市住院医师规范化培训考官、第二军医大学规范化培训住院医师导师、《中国组织工程研究》青年审稿专家、《转化医学电子杂志》编委和《Translational Surgery》青年编委等。学术成果：主持国家自然科学基金1项，主持市、校、院级课题3项，主持军事论坛1次，第一发明人获得国家专利3项，参与各级课题10余项，累积科研经费300万元以上。近年以第一作者在国家核心刊物发表论文10余篇，SCI论文10余篇，参与编写专著4部。
许鹏 2021-10-30阅读量1.1万
病请描述： 作者： 赖伟红 皮肤病与性病学医学博士，临床信息学管理硕士 一种难治的“怪病” 肖文是一名推销员，整天在外边忙活。尽管他只有26岁，可这两年来身体一直不是很好。事情得从两年前说起。 有一天，他突然感到脚趾端有些麻木，但这并未引起他的注意，所以也没有去看医生。谁料，这种麻木感竟然在缓慢向上蔓延。八个月后，他感到双膝以下部位都有麻木，还感觉下肢乏力，并出现了头晕、复视。这次，他觉得事情不是那么简单，于是就到当地的一家中医院就诊，结果被诊断为“脑供血不足”。经用“丹参注射液”等治疗后，症状并无改善。 过了几个月，他的情况更严重了：自腹股沟以下部位都感到无力，还有痛觉减退的现象。他还发现，两腿有阵发性的短暂疼痛（闪电痛），在夜间较为明显，而且，发生频率逐渐增加，疼痛程度也逐渐加重。这一回，他先是到当地医院的骨科就诊，但医生没有得出确定的结论。然后，他又多次辗转于神经内科、眼科等科室就诊，但都没能做出明确的诊断，当然，也就没有得到任何有效治疗。 又过了一段时间，他感觉自己的身体比以前更差了：两腿麻木、无力，行走不稳，下肢阵发性疼痛等症状明显加剧，并出现左眼瞳孔扩大、左上眼睑下垂。家人以为他“中风”了，于是急忙将他送到当地某脑科医院住院诊治。这次，医生做出了诊断：他患的是“脊髓痨”。但经用“地塞米松”等药物治疗后，病情仍无好转。住院20余天后，医生为他查了一下血液，结果发现有梅毒感染问题，于是转来我院进一步诊治。 原来都是性乱惹的祸 在询问病情时，肖文告诉我，他近一个月来一直有低热、阳痿的现象，并有轻度排尿困难和腹胀。我问他，是否有过什么外阴（生殖器）部位的特殊症状？他说，大约三年前，他的阴茎部出现过一个豌豆大的硬结，后来自行痊愈了。在我的督促下，他坦率地告诉我说，他从事推销员工作五年了，有长期非婚性行为史，并有同性恋性行为史。他曾患过“淋病”三次，但用“淋必治”注射治疗后都痊愈了。 我为他做了系统的体格检查，结果发现，他的内脏都没什么异常，双眼视力也正常，左上眼睑轻度下垂，左眼上下视受限，左眼瞳孔扩大，双下肢有深部感觉障碍、痛觉减退、腱反射消失等情况。血液检查结果，梅毒快速血浆反应素试验（RPR）阳性，梅毒螺旋体血凝试验（TPHA）也呈阳性，毫无疑问，他患有梅毒。结合脑脊液常规检查和梅毒抗体检测结果，我们下了最后诊断，他患的是神经梅毒的一种——梅毒性脊髓痨。 神经梅毒是指神经系统感染了梅毒，是由病原体侵犯中枢神经系统所致。自20世纪80年代以来，我国梅毒的发病率逐年上升。近年来，随着梅毒发病人数的增多，脑膜梅毒、脑膜血管梅毒等其他类型的神经梅毒在全国各地陆续出现，但是还没有梅毒性脊髓痨的报告。 一般而言，梅毒性脊髓痨约占神经梅毒的1/3，起病缓慢，多发生于梅毒感染后20至25年，常见于50至60岁年龄组。主要为腰骶部神经后根受损和脊髓后索变性所致，前者表现为下肢闪电痛、感觉异常或感觉减退，腱反射消失，肌张力下降，尿潴留性尿失禁和阳痿；后者则引起深部感觉障碍，导致走路不稳等症状。疾病早期，瞳孔对光反应迟钝，晚期可能有视神经萎缩和内脏危象等。 肖文的脊髓痨症状较典型，血液及脑脊液梅毒血清学试验和脑脊液常规检查都支持神经梅毒的诊断。入院后，我先给予他小剂量强的松（醋酸泼尼松）和小剂量青霉素治疗，然后给予大剂量青霉素静脉点滴，并结合其他一些药物治疗。治疗后不久，闪电痛迅速消失，下肢无力、麻木感、痛觉减退均由近端向远端逐渐消失。又经一段时间的苄星青霉素抗梅毒治疗后，他病愈出院了。此后，他的病没有出现过复发。 病例给我们的启示 值得注意的是，肖文是年轻人，病史较短，发病较快，疾病进展迅速，这不同于过去对梅毒性脊髓痨的认识。他曾经有长期性乱史，并有过阴茎硬结史，但未加以重视，从未作过梅毒的检查和治疗。出现神经症状及复视后，他长期在多家医院就诊，但未能查明病因，治疗无效。这说明，性病患者及高危人群，应该定期到正规医院的皮肤性病科作梅毒的血清学筛查和监测，以能及早发现疾病，并得到早期正规治疗，防止神经梅毒及其他由梅毒引起的严重系统损害的发生。 对于性行为混乱的年轻人来说，如果出现原因不明的神经或精神症状及体征，应该考虑到神经梅毒的可能性。当然，要从根本上防止这类疾病的发生，还要洁身自好。 后记：原文载《大众医学》，2001年九月刊。至今读来仍有深意，特此转载微医生健康号。
赖伟红 2021-03-31阅读量1.1万
病请描述： 1.什么是脑外伤？ 脑外伤，顾名思义，是脑部受到了损伤。指因为车祸、跌倒、爆炸等造成的脑部损害。 对于轻症患者，休息观察即可，重症患者则有死亡风险。 轻度脑震荡、单纯颅骨线性骨折为轻微损伤。颅脑损伤多见于工矿,交通事故,火器伤,锐器伤,钝器伤等，常与身体其他部位的损伤复合存在，颅脑损伤可分为:头皮损伤,颅骨损伤和脑损伤，三者虽皆可单独发生，但需警惕其合并存在，其中，对预后起决定性作用的是脑损伤的程度及其处理效果。 2..脑外伤有哪些后遗症？ 脑外伤后遗症又叫脑外伤后综合征(post-traumatic brain syndrome),是指脑外伤病人在恢复期以后，长期存在的一组自主神经功能失调或精神性症状。 包括大小便失禁、步态不稳、反应迟钝、头痛、神经过敏、注意力集中障碍、记忆力减退、头晕、失眠、疲劳等症状。而神经系统检查并无异常，神经放射学检查亦无阳性发现。如果这一组症状在脑外伤后3个月以上仍持续存在而无好转时，则为脑外伤后综合征。通常这类病人多为轻度或中度闭合性颅脑外伤，没有严重的神经系统损伤。 颅脑外伤还会引起比较明显的精神障碍，其临床表现如下：（一）急性期精神障碍 1.意识障碍：见于闭合性脑外伤，可能是由于脑组织在颅腔内的较大幅度的旋转性移动的结果。脑震荡意识障碍程度较轻，可在伤后即发生，持续时间多在半小时以内。脑挫伤患者意识障碍程度严惩持续时间可为数小时至数天不等，在清醒的过程中可发生定向不良，紧张、恐惧、兴奋不安、丰富的错觉与幻觉，称为外伤性谵妄。如脑外伤时的初期昏迷清醒后，经过数小时到数日的中间清醒期，再次出现意识障碍时，应考虑硬脑膜下血肿。 2.遗忘症：当患者意识恢复后常有记忆障碍。外伤后遗忘症的期间是指从受伤时起到正常记忆的恢复。以逆行性遗忘不常见（即指对受伤前的一段经历的遗忘），多在数周内恢复。部分患者可发生持久的近事遗忘、虚构和错构，称外伤后遗忘综合征。 3.脑外伤后急性障碍：易疲劳与精神萎靡，或行为冲动，亦可出现谵妄状态。 （二）后期精神障碍 1.脑外伤后综合征：多见。表现头痛、头重、头昏、恶心、易疲乏、注意不易集中、记忆减退、情绪不稳、睡眠障碍等，通常称脑震荡后综合症，症状一般可持续数月。有的可能有器质性基础，若长期迁延不愈，往往与心理社会因素和易患素质有关。 2.脑外伤后神经症：可有疑病，焦虑、癔症等表现，如痉挛发生、聋哑症、偏瘫、截瘫等，起病可能与外伤时心理因素有关。 3.脑外伤性精神症：较少见。可有精神分裂症样状态，以幻觉妄想为主症，被害内容居多。也可呈现躁郁症样状态。 4.脑外伤性痴呆：部分严惩脑外伤昏迷时间较久的患者，可后遗痴呆状态，表现近记忆、理解和判断明显减退，思维迟钝。并常伴有人格改变，表现主动性缺乏、情感迟钝或易激惹、欣快、羞耻感丧失等。 5.外伤性癫痫。 6.外伤后人格障碍：多发生于严惩颅脑外伤，特别是额叶损伤时，常与痴呆并存。变得情绪不稳、易激惹、自我控制能力减退，性格乖戾、粗暴、固执、自私和丧失进取心。 颅脑外伤还会遗留颅骨缺损和脑积水（一）颅骨缺损（defect of skull）部分是由于开放性颅脑创伤或火器性穿通伤所致，部分是由于手术减压、颅骨病变所致的穿凿性破坏或切除颅骨病损所致。颅骨缺损会致头皮塌陷会影响美观，也影响脑组织局部血流动力学和脑脊液循环，导致脑功能下降，脑组织在颅骨缺损区摆动亦可诱发癫痫，一部分伤员因害怕颅骨缺损区被撞击而产生恐惧心理，从而伴有有精神症状。颅骨重建具有以下作用：1.恢复患者头面部容貌，增加生活自信；2.恢复颅腔的解剖生理结构，重建脑的保护屏障，消除恐惧心理；3.改善脑组织供血、促进脑脊液循环，改善患者的语言和运动功能，提高患者生活质量。故病情稳定后及时修复颅骨缺损（补脑壳或补头骨）尤为迫切。（二）脑积水（Hydrocephalus）不是一种单一的病，脑积水多见于各种颅脑外伤后或颅内肿物，使得脑脊液吸收障碍、循环受阻或分泌过多而致脑室系统进行性扩张或（和）蛛网膜下腔扩张，按压力可分为高颅压性脑积水和正常颅压脑积水，根据脑脊液动力学可分为交通性和梗阻性。早期CT表现为脑室系统进行性扩张或（和）蛛网膜下腔扩张 [1] 。其典型症状为头痛、下肢无力、起步或步态站立不稳、尿失禁、共济失调、反应迟钝、进行性自主语言躯体活动减少，腰穿观察后可确诊。中度与重度脑积水通过一次CT扫描脑室普遍扩大，并伴有大小便失禁、进行性痴呆、卧床不起 [2] 、便秘、视力模糊，视神经乳头水肿，偶伴复视，眩晕及癫痫发作，即可确诊。3.脑外伤后遗症如何规范化治疗？（一）耐心倾听和心理辅导大多数病人认为自己病情非常严重，对今后的生活及工作顾虑重重，怀疑自己能否正常工作与生活。对脑外伤此从医学角度向病人讲解，诚恳地告诉他们各项检查都正常，只要心情愉快，配合治疗，很快便能痊愈，而且与正常人一样工作、学习和生活。脑外伤后综合征病人中女性较多，情绪多变，针对这一特点，认真倾听其主诉，耐心解释其提出的问题，引导其阅读一些娱乐方面的书籍，观看一些令人快乐的电视节目，在生活上予以关心照顾，满足他们提出的合理要求，使他们感觉到温暖，情绪逐渐趋于稳定。（二）稳定情绪和生活照顾因此类病人大多无器质性病变，在情绪稳定时，都能做一些很细致的工作，所以，及时地给予引导，使其正确认识自己的病情，对自己的身心健康状况有一个客观的了解，积极配合治疗。生活护理：1.脑外伤后遗症病人注意居室的安静、光线宜较暗、减少对病人的一切干扰。2.病人记忆和智能受损时，使其表述症状困难，因此症状具有隐蔽，不典型和多病共存的特点。需要全面仔细观察病情变化。3.对慢性期病人不要改变原有生活习惯。例如早起、洗漱、进食、物品放置等均可顺其自然。尽量鼓励个人生活自理和做自己喜欢的事。增强病人的责任心，如负责自己居室的门窗开关、清洁床头桌、扫地等，使其对生活保持信心。4.保持生活起居、饮食、睡眠的规律性。逐渐培养良好生活习惯。5.对有精神症状的病人应注意避免激发精神症状的各种因素。6.按病情需要给予充足营养和水份，必要时鼻饲或静脉高营养。（三）神经外科门诊就诊和定期随访神经外科门诊通常接诊病情表症较轻的病人，经过门诊医生一整套的诊断手段、辅助检查，给病人得出初步诊断，门诊医生能够对症治疗即给予病人进行治疗，如果门诊医生对病人病情有疑问或诊断为病情较重较急，则将病人收入住院病房，在医院作进一步检查或进行手术或相关的药物或康复治疗等医疗措施，必要时行手术治疗，如颅骨缺损修补、脑积水分流手术、昏迷促醒手术、神经功能重建手术。
戴大伟 2021-01-19阅读量1.1万
病请描述：人类神经系统的发育从胚胎到成熟是一个连续的过程。 在发育过程中，弥漫、广泛的运动逐渐被精细有意义的运动所代替，神经发育是循着头尾规律进行，也就是按从头到脚依次发育的规律，头部的运动出现的早，如注视、微笑、抬头等，然后是上肢运动的发育，在会走以前手的功能已经发育的很好了，宝宝用手朝前爬比用手及膝朝前爬要早，最后才是会站会走。 早产宝宝神经发育与足月宝宝一样也是遵循上述规律. 由于过早出生，加之早产宝宝比足月宝宝更易得一些神经系统疾病，例如颅内出血和脑白质病变，受疾病影响更易出现神经系统发育落后。早产宝宝神经系统的发育程度即使没有疾病的影响也会比足月儿落后些，其发育程度、神经反射与胎龄大小有着很大关系。 Tips1： 从姿势上看，怀孕28周出生的早产宝宝睡觉时四肢仅轻微弯曲，32周出生的宝宝下肢曲肌张力渐明显，36周早产宝宝曲肌张力增高，下肢腘角（大腿与小腿之间的角度）成90度，肘部可呈弯曲状，足月宝宝就更明显。 Tips2： 早产宝宝肌力也会随胎龄增加逐渐增强，例如28~32周的早产宝宝仅有缓慢的身体扭动和快速大幅度肢体运动，32周后髋膝可共同屈曲，但抬头还无力，36周早产宝宝双下肢可主动交替屈曲，颈部肌肉稍有力，当你扶他坐着时他的头可离开胸壁抬起几秒，而足月宝宝头可以与身体保持同一平面达数秒。 Tips3： 足月宝宝常有的神经反射如拥抱反射、握持发射、踏步反射，早产宝宝都完成的不太好，胎龄越小反射完成越差。例如拥抱反射时，当检查者托住新生儿头部突然落下时足月宝宝可表现为双手张开、上肢外展、前臂屈曲伴哭叫，而32周早产宝宝仅有双上肢伸直外展。 早产宝宝生后随着日龄的增加，神经系统发育逐渐达到足月宝宝水平，以后还会出现追赶生长，到1~2岁时多数可达到同龄足月宝宝水平。 转载自袋鼠妈咪
母婴育儿健康号 2020-11-26阅读量9733
病请描述：人类神经系统的发育从胚胎到成熟是一个连续的过程。在发育过程中，弥漫、广泛的运动逐渐被精细有意义的运动所代替，神经发育是循着头尾规律进行，也就是按从头到脚依次发育的规律，头部的运动出现的早，如注视、微笑、抬头等，然后是上肢运动的发育，在会走以前手的功能已经发育的很好了，宝宝用手朝前爬比用手及膝朝前爬要早，最后才是会站会走。早产宝宝神经发育与足月宝宝一样也是遵循上述规律.由于过早出生，加之早产宝宝比足月宝宝更易得一些神经系统疾病，例如颅内出血和脑白质病变，受疾病影响更易出现神经系统发育落后。早产宝宝神经系统的发育程度即使没有疾病的影响也会比足月儿落后些，其发育程度、神经反射与胎龄大小有着很大关系。Tips1：从姿势上看，怀孕28周出生的早产宝宝睡觉时四肢仅轻微弯曲，32周出生的宝宝下肢曲肌张力渐明显，36周早产宝宝曲肌张力增高，下肢腘角（大腿与小腿之间的角度）成90度，肘部可呈弯曲状，足月宝宝就更明显。Tips2：早产宝宝肌力也会随胎龄增加逐渐增强，例如28~32周的早产宝宝仅有缓慢的身体扭动和快速大幅度肢体运动，32周后髋膝可共同屈曲，但抬头还无力，36周早产宝宝双下肢可主动交替屈曲，颈部肌肉稍有力，当你扶他坐着时他的头可离开胸壁抬起几秒，而足月宝宝头可以与身体保持同一平面达数秒。Tips3：足月宝宝常有的神经反射如拥抱反射、握持发射、踏步反射，早产宝宝都完成的不太好，胎龄越小反射完成越差。例如拥抱反射时，当检查者托住新生儿头部突然落下时足月宝宝可表现为双手张开、上肢外展、前臂屈曲伴哭叫，而32周早产宝宝仅有双上肢伸直外展。早产宝宝生后随着日龄的增加，神经系统发育逐渐达到足月宝宝水平，以后还会出现追赶生长，到1~2岁时多数可达到同龄足月宝宝水平。转载自袋鼠妈咪
母婴育儿健康号 2020-11-26阅读量1.1万
病请描述：40岁的赵先生，因长期伏案工作导致肩颈经常疼痛，之前他一直都是能忍就忍。但是，最近疼痛加重，夜间甚至无法入睡，手臂也时常出现麻木无力的情况。医生说他是“颈椎病”，已经压迫到了神经，需要动手术，但赵先生很担心手术的风险和创伤。脖子上动刀，颈椎手术真的可怕吗？什么是脊椎病？颈椎病是生活中常听说的一种疾病，随着人们生活方式及生活环境的改变，近年来颈椎病发病率逐年增加，并呈现出明显低龄化发展趋势。简单的讲，颈椎病就是颈椎退变增生，病变压迫颈椎周围的脊髓、血管、神经导致的一大堆症状。它可不是一个简单的疾病，而是一系列症状的统称。多发在中老年人，男性发病率高于女性。在颈椎病的发生发展中，慢性劳损是首要罪魁祸首，喜欢高枕，长时间低头工作，坐姿不正，缺乏运动，剧烈的旋转颈部或头部，在行驶的车上睡觉，这些不良的姿势均会使颈椎处于长期的疲劳状态，正如机器零件用久会老化，颈椎使用过度也会磨损。此时如果受到外伤作用，则直接诱发症状发生。脊椎病的症状颈椎病是一个包括各种病理改变的临床综合征，病变复杂，表现不一。根据临床表现，颈椎病分为颈型、神经根型、脊髓型、交感神经型、椎动脉型等几种类型：(1)颈型颈椎病临床表现有颈部酸痛，胀痛，僵硬等；(2)神经根型颈椎病，主要临床表现有从颈部到单侧上臂、手指等的疼痛、麻木、不灵活，重者可如刀割样、针刺样；(3）脊髓型颈椎病，由脊髓受压迫引起症状，侵犯椎体束引起手足无力，下肢发紧，行走不稳，有时感觉四肢麻木，脚落地似踩棉感，有的胸或腰部有束带感或负重感，重者可出现行走困难，二便失禁或尿储留，甚至四肢瘫痪卧床不起；(4）交感神经型颈椎病和椎动脉型颈椎病,则主要表现为交感神经或椎动脉受到刺激的症状，例如更头晕、头疼、耳鸣、心律失常、眩晕等。其中常见的主要是神经根型颈椎病和脊髓型颈椎病。脊椎病的治疗颈椎病以保守治疗为主，早期症状轻，受压迫不那么严重，保守治疗能有效缓解，例如改善不良生活姿势，牵引、理疗，口服神经营养药、肌肉松弛剂、消炎镇痛药物等。但保守治疗不能从根本上解决神经被压迫这个问题，如果保守治疗无效，或出现了肌肉无力、萎缩，影像学检查显示病变节段颈椎间盘突出或椎体后缘、钩椎关节骨赘形成，压迫神经根或硬膜囊者，或病变节段明显椎间不稳，而患者本人身体条件允许的情况下，通常就考虑手术治疗。手术目标就是去除压迫脊髓、神经、血管的退变组织，从根本上解决被压迫的问题，然后重建颈椎的序列，增强脊柱的稳定性。对于脊髓型颈椎病患者，一旦出现阳性体征，需要尽早进行手术治疗，并严禁牵引，避免瘫痪。手术对每一个人来说都是一件大事和担心的事情，尤其是脊柱的手术，手术稍有问题就会导致的瘫痪或者大小便功能障碍，因此很多人对脊柱手术很恐惧，特别是对于颈椎的手术，认为颈部大血管、神经太多，还有气管、食道，手术风险非常大，因此将病情一拖再拖，到最后出现严重的症状甚至瘫痪在床了，才迫不得已的选择手术，但这个时候因为脊髓长期受压变形，手术效果往往难以令人满意。而事实上颈椎手术风险真的那么大么？我们来看看手术是怎么做的。根据压迫从哪个方向来就从哪个方向去解除的原则，颈椎手术有前路和后路之分，具体选择哪一种方式，还是需要综合病人的情况进行选择：(1)颈前路手术：即从脖子前方切口入路到达病区，切除突出变形的椎间盘，对于伴有骨赘增生者还要去除增生的骨赘，以及两侧钩椎关节，以免残留可能的致压物。大多使用钢板和融合器来重建颈椎的高度和稳定性，将相邻两节椎骨融合固定。对单节段颈椎病变患者临床疗效确切。(2)颈后路手术：即从脖子后方切口入路的手术方式，能在直视的情况下看到病变位置，扩大椎孔的矢径，减少对椎骨的压力，促进血液循环。适用于多节段颈椎病、 伴椎管狭窄或后纵韧带骨化者。后路手术主要通过切除全部或部分后方的椎板来达到间接减压的目的，手术风险小，暴露简单，对于颈椎本身生理曲度存在的患者来说疗效较好。以颈椎前侧入路为例，首先在颈前方右侧沿皮纹作横切口5-6cm（仅仅只切开皮肤）（为什么作横切口呢？因为美观嘛，不影响形象的），再纵行分开颈阔肌，用手触摸到颈动脉搏动后，自颈动脉鞘内侧钝性分离进入椎体前方，将气管、食道向对侧牵拉，显露出椎体，这样就能安全的手术了。整个显露过程只有在切开皮肤的时候用了手术刀，其他时候都是用手指、器械钝性分离开的，而且手术入路是从肌肉间隙进入，不会损伤任何组织结构，所以手术是非常安全的。特别是，近年来随着微创技术的发展，颈椎病微创手术越来越多，在手术放大设备（头戴式放大镜，手术显微镜）下，可以清晰地辨别神经组织和血管等细微结构，最大限度保护了正常组织，大大提高了脊柱外科的治疗效果，减小了手术并发症。随着技术的不断发展和临床应用的增多，脊柱内镜技术开始逐渐应用于颈椎病的治疗，其中脊柱内镜后路手术应用更为广泛，特别是椎间盘向后外侧突出压迫神经根的患者。
史国栋 2020-08-10阅读量1.0万
病请描述：目前临床上常用的颈椎病分型如下：1、局部型颈椎病；2、神经根型颈椎病；3、脊髓型颈椎病；4、椎动脉型颈椎病；5、交感神经型颈椎病；6、混合型颈椎病；7、食管受压型颈椎病；8、后纵韧带骨化。如何知道自己得了颈椎病？他们有哪些临床表现呢？1、局部型颈椎病：颈部剧痛，放射到枕顶部或肩部，头颈活动受限，严重者头偏向一侧，常用手托住下颌以缓解疼痛。一般通过热敷、理疗、牵引制动等保守治疗常可治愈。2、神经根型颈椎病：颈肩痛，枕部后颈部酸痛，放射至前臂和手指，轻者为持续性麻木，酸痛，胀痛，重者可如刀割样，针刺样，有的皮肤过敏，抚摸既有触电感。3、脊髓型颈椎病：由脊髓受压迫引起症状，无神经根型颈椎病痛苦，早期少有就诊，侵犯椎体束，引起手足无力，下肢发紧，行走不稳，手握力差，持物易坠落，有时感觉四肢麻木，脚落地似踩棉感，有的胸或腰部有束带感或负重感，重者可出现行走困难，二便失禁或尿储留，甚至四肢瘫痪卧床不起。4、椎动脉型颈椎病：头痛头晕，耳鸣眼花，头颅旋转引起眩晕发作是本病特点，患者可出现猝倒。5、交感神经型颈椎病：常有交感神经兴奋或抑制的症状，如眼睑无力，视物模糊，瞳孔扩大，流泪，头痛，头晕，心动加速或缓慢，血压增高，四肢冰凉，局部温度下降，肢体退冷出现针刺感，继而红肿疼痛，也可有血管扩张现象。6、混合型颈椎病：常有两种以上压迫同时存在。7、食管受压型颈椎病：颈椎椎体增生，向前突出，压迫食管引起吞咽困难，异物感，咽部不适感。8、后纵韧带骨化：常引起脊髓压迫症状，临床表现同脊髓型颈椎病相似。得了颈椎病该如何治疗呢？保守还是手术？目前常见的颈椎病主要是神经根型颈椎病和脊髓型颈椎病，对于神经根型颈椎病，满足以下条件常需要手术治疗：1、颈肩痛明显，疼痛麻木向一侧或双侧上肢放射性疼痛持续8周以上，经保守治疗无效者。2、颈肩痛及上肢的麻木疼痛，反复发作半年以上，严重影响工作生活，近期加重者。3、有明显上肢放射痛，麻木，并伴一侧肌肉萎缩，肌力下降，影像学检查显示病变节段颈椎间盘突出或椎体后缘、钩椎关节骨赘形成，压迫神经根或硬膜囊者，或病变节段明显椎间不稳者。而对于脊髓型颈椎病，因脊髓受压过久会不可逆转，故常建议在出现阳性体征时即早期手术治疗。手术风险大吗？对于颈椎手术，很多人会望而却步，认为颈部大血管、神经太多，还有气管、食道，手术风险非常大，因此将病情一拖再拖，到最后出现严重的症状甚至瘫痪在床了，才迫不得已的选择手术，但这个时候因为脊髓长期受压变性，手术效果往往难以令人满意。而事实上颈椎手术风险真的那么大吗？我们来看看手术是怎么做的。以颈椎前侧入路为例，首先在颈前方右侧沿皮纹作横切口5-6cm（仅仅只切开皮肤）（为什么作横切口呢？因为美观嘛，不影响形象的），再纵行分开颈阔肌，用手触摸到颈动脉搏动后，自颈动脉鞘内侧顿性分离进入椎体前方，将气管、食道向对侧牵拉，显露出椎体，这样就能安全的手术了。整个显露过程只有在切开皮肤的时候用了手术刀，其他时候都是用手指、器械顿性分离开的，所以手术是非常安全的，而且手术入路是从肌肉间隙进入，不会损伤任何组织结构，所以创伤也是非常小的，其实这就是大家所说的微创了，这里要纠正一下大家一个误区：微创是指创伤小，而不是大家所理解的切口小。下面来看看术后康复情况颈椎前路手术后切口采用皮内美容缝合，无需拆线，手术后只要定期换药一周即可，术后两到三天第一次换药拔管后即可出院，出院后常规颈托制动1周至3个月，具体时间根据病人情况而定。
史国栋 2020-06-01阅读量1.0万
病请描述： 多发性肌炎和皮肌炎(polymyositis, PM and dermatomyositis, DM)包括一组横纹肌的弥漫性非化脓性炎症性和退化性疾病。其临床特点是以肢体近端肌、颈肌及咽肌等出现炎症、变性改变,导致对称性肌无力和肌萎缩,并可累及多个系统和器官,亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎,伴皮疹的肌炎称DM。PM/DM分为7类: ①原发性多肌炎(PM); ②原发性皮肌炎(DM); ③PM/DM合并肿瘤;④儿童PM或DM; ⑤PM或DM伴发其他结缔组织病(重叠综合征); ⑥包涵体肌炎；⑦其他(结节性、局灶性及眶周性肌炎、嗜酸性肌炎、肉芽肿性肌炎和增生性肌炎)。该病属自身免疫性疾病,发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关,女性患者约为男性的2倍。在发病年龄上有两个高峰, 10岁以内和45-70岁,患者通常有红斑性皮肤损害。 一、多发性肌炎和皮肌炎的病理变化 PM/DM的肌肉、皮肤血管组织病理学改变主要有:①肌肉炎性细胞浸润(以淋巴细胞为主,其他有巨噬细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、多形核白细胞浸润);②肌纤维破坏变性、坏死、被吞噬,肌横纹不清; ③肌细胞再生及胶原结缔组织增生、再生肌纤维嗜碱性,核大呈空泡,核仁明显； ④皮肤病理改变无特异性,表现为表皮角化增厚,真皮血管增生,淋巴细胞浸润。 PM/DM患者的间质性肺疾病病理类型主要为NSIP 、OP 、UIP、DAD及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 二、多发性肌炎和皮肌炎的临床表现 本病在成人发病隐匿,儿童发病较急,急性感染可为其前驱表现或发病的病因,早期症状为近端肌无力或皮疹、全身不适、发热、乏力、体重下降等。 1、肌肉，本病以肢体近端肌群无力为其临床特点,常呈对称性损害,早期可有肌肉肿胀、压痛,晚期出现肌无力、肌萎缩。受累肌群包括四肢近段肌肉、颈部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉、呼吸肌等,可表现出上肢不能平举、上举;下肢抬腿不能,坐下或下蹲后起立困难;颈屈肌受累平卧抬头困难;喉部肌肉无力造成发音困难;咽、食管、小肠受累引起吞咽困难,饮水呛咳,反酸、食管炎、吞咽困难、上腹胀痛和吸收障碍等;胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难,并引起急性呼吸功能不全。 2、皮肤，皮肌炎可出现特征性皮肤表现: ①向阳性紫红斑 :眶周水肿伴暗紫红皮疹; ②Gottron征:皮疹位于关节伸面,多见于肘、掌指、近端指间关节处,表现为伴有鳞屑的红斑,皮肤萎缩、色素减退; ③暴露部位皮疹:颈前、上胸部( \"V\"区),颈后背上部(披肩状),在前额、颊部、耳前、上臂伸面和背部等可出现弥漫性红疹,久后局部皮肤萎缩,毛细血管扩张,色素沉着或减退;④技工手:部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹,皮肤粗糙脱屑,如机械技术工人的手相似,故称“技工”手,在抗Jo-1抗体阳性的DM/PM患者中多见。这些特征性皮肤表现对皮肌炎诊断具有重要的诊断价值,但不时被临床医师及患者本人忽视。 3、肺部以外的其他脏器 ，心脏受累可出现心律失常,充血性心力衰竭,亦可出现心包炎。心电图以ST段和T波异常最为常见,其次为心脏传导阻滞、心房颤动、期前收缩。关节痛和关节炎为非对称性,常波及手指关节,由于手的肌肉萎缩可引起手指屈曲畸形,但X线无骨关节破坏。少数患者也可累及到肾,表现为急性肾功能不全等。 三、多发性肌炎和皮肌炎的肺-胸膜表现 呼吸系统的各个组成部分均可受累,如呼吸肌肉功能障碍,间质性肺疾病(ILD)肺癌,在咽喉肌肉受累的患者出现吸入性肺炎,以及肺动脉高压等,肺部受累是PM/DM主要的死亡原因之一,主要是由于吸入性肺炎(特别是老年人),肺纤维化进行性加重,或是肺癌。 具体多发性肌炎和皮肌炎胸膜、肺表现如下: 肺实质病变:间质性病变如 NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，以及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 肺血管病变;肺动脉高压。 其他病变:呼吸肌功能紊乱(肺萎缩综合征)。 胸膜病变。 继发病变:吸入性肺炎、肺癌。 PM/DM肺病变的发生率约为40%,较多见于女性,出现症状的平均年龄为50岁,可先于肌肉和皮肤表现。在临床上约有40%患者肺部病变先于皮肤和肌肉症状1-24个月出现,亦可与PM/DM同时出现,或在PM/DM已被控制、糖皮质激素减量过程中发病,个别患者在PM/DM发病10年后出现肺病变。 (一)间质性肺疾病 PM/DM相关性ILD发生率为35% -40%。患者最多的病理表现是NSIP (其中65%-80%为纤维化型或混合型),其次为OP, UIP, DAD等。ILD可能早于、晚于或并发于皮肤和肌肉病变。ILD与肌肉/皮肤病变出现时间、酶学高低和病变范围无相关性。 相当多的PM/DM患者起病初期,无皮肤和肌肉病变,或未被患者注意,也被临床医师忽略。患者发热及肺部阴影通常被临床医师误诊为社区获得性肺炎。除发热,皮肤肌肉关节等PM/DM症状外, PM/DM相关性ILD患者最常见的临床表现为呼吸困难,件或不伴咳嗽,听诊可以闻及爆裂音,杵状指少见,这些临床表现与社区获得性肺炎不同 1、临床类型 PM/DM相关性ILD可呈现以下临床表现类型。 (1)缓慢进展型:为临床最常见类型,患者有呼吸困难和咳嗽,伴或不伴发热。这类患者最多的病理表现是NSIP (其中65%~80%为混合型或纤维化型);其次为OP,或NSIP与OP混合存在; HRCT主要表现为实变影伴或不伴有磨玻璃影,病变主要集中于下肺和外周,实变影呈斑片状,小叶状实变影 ,长条索状实变影,糖皮质激素有效率可达50% ~70% ,但有25%的患者在随后激素减量过程中,出现临床反复复发或恶化,或向肺纤维化过渡;逐步进展为蜂窝肺UIP) ;或急剧进展死于呼吸衰竭。 (2)急性或亚急性间质性肺炎型:此型患者的临床过程与ARDS类似,在发病1-3个月内病情急剧进展恶化;组织病理学多数显示为DAD,少数为OP。此型多出现在无肌炎或肌炎不明显的DM患者,尽管使用大剂量激素和免疫抑制剂治疗，多数患者预后不佳。 (3)无症状型:患者咳嗽、咳痰、呼吸困难等临床症状不明显,但影像学检查有间质性肺病变存在。少部分PM/DM患者在疾病过程中出现纵隔、皮下气肿,常提示患者预后不良。A. HRUI东发病利期肺的外周实变影及磨玻璃影; B. 3周后外周实变影吸收好转,出现纵隔、皮下气肿 (4)抗合成酶抗体综合征是PM/DM的特殊类型,易累及到肺。主要表现包括PM或DM (63%~100%),间质性肺病(40-100%),雷诺现象(25~100% ),手指端和侧面皮肤增厚并皲裂(技工手),抗合成酶抗体(Anti-Jo-1、PL7、PL12,、OJ、EJ、KS、 Wa)之一阳性。该综合征可出现严重的全身症状,80%的患者出现发热、无力,以及体重下降。5%-8%的抗合成酶抗体综合征患者合并有其他类型的结缔组织病如RA、SLE、SSc、SS。抗合成酶综合征病情严重,且间质性肺疾病对激素抵抗或撤药后复发率高(60%),因此预后也差。 (5)无肌病性皮肌炎:皮肌炎(dermatomyo sitis, DM)是炎症性肌病常见的临床类型,患者往往同时具有皮炎和肌病两方面表现。但皮损程度与肌肉病变程度可不平行,少数患者皮疹出现在肌无力之前。近年来临床发现约7%的患者有皮肌炎之典型皮炎,但始终无肌无力、肌痛,肌酶谱正常,缺乏明显肌病依据,这一部分患者被称为无肌病性皮肌炎(amyopathie dermatomyositis, ADM)。无肌病性皮肌炎患者往往表现为急性肺泡损伤或暴发性机化性肺炎,病情进展快,迅速发生呼吸衰竭,需要与急性间质性肺炎或隐原性机化性肺炎相鉴别。无肌病性皮肌炎患者表现为发热,呼吸道症状,胸部影像学异常突出,而皮炎表现患者未注意,也被临床医师忽略,被误诊肺炎。无肌病性皮肌炎对激素联合免疫抑制剂治疗效果不佳,预后差。 2、诊断，PM/DM相关性ILD的诊断需根据多项指标综合分析。 ⑴症状与体征:干咳、进行性呼吸困难、杵状指、爆裂音。 (2)胸片和CT异常:肺泡炎、间质性肺炎、肺纤维化。 (3)肺功能检查: VC, DLCO, PaO2,下降。 (4)免疫学指标:抗Jo-1抗体阳性,细胞沉降增快, LDH, CPK升高。 (5)病理学检查。 注:根据(2) +(5)条可确诊,根据第(2)条中的1项,除外尘肺及结核等,可以疑诊。 3、治疗， PM/DM相关性ILD没有统一的治疗方案。激素、免疫抑制剂为基本治疗药物,但治疗疗程、药物的起始用量、减量、维持治疗方案等尚未达成共识。PM或DM相关性ILD治疗的初始选择需要综合考虑患者呼吸困难程度,肺功能损害,胸部影像学累及范围,疾病进展速度, PM或DM疾病本身治疗等多种因素。 (1)皮肌炎(DM)患者或多发性肌炎(PM)患者,如果有放射学ILD改变,但没有症状,且伴有轻度的肺容量和弥散下降,建议给予一段时间的观察、评估临床状况和随访肺功能。 (2)对于DM或PM合并有症状的ILD患者,应开始全身糖皮质激素治疗。通常初始治疗剂量为泼尼松始于1mg/(kg .d),最大量可至每天80mg;初始剂量泼尼松治疗1个月后,泼尼松减量至30 ~40mg/d, 2个月;后依据治疗反应逐渐减量,至维持剂量泼尼松5-10mg/d, 6~12个月。 (3) DM或PM合并ILD患者多需要联合其他药物,用以控制ILD或者减少激素的用量。可从治疗起始加免疫抑制剂,另一种方法可先评估患者对单独使用糖皮质激素的反应,如果是难治性ILD或泼尼松减量困难时,加用免疫抑制剂。硫唑嘌呤或麦考酚酯(MMF)是最常用的免疫抑制剂。对于无肌病性皮肌炎或抗合成酶抗体综合征合并ILD患者,即使ILD轻微,免疫抑制剂也被部分专家推荐使用。 (4)对于急性和亚急性型的PM/DM合片ILD的患者,可采用激素冲击疗法,甲泼尼龙0.5-1g/d静脉冲击治疗3天, 3天后继续给予足量激索(泼尼松每天1mp/kg)治疗,再根据临床症状改善及肌酶水平激素逐渐减量。并可联合环磷酰肢,或环孢素A;可视虑者情况给予人丙种球蛋白治疗3-5天(10-20g/d) (5)对于不严重ILD,但对糖皮质激素与硫唑嘌呤或麦考酚酯治疗无效的患者,可用其他替代药物,如他克莫司或环泡素A。当ILD对两种药物联用效果不理想时, 3种药物联用通常是下一步选择,3种药物应用仍无反应者,应加用美罗华或者静脉使用免疫球蛋白, 但相关临床试验证据有限 (6)对接受糖皮质激索和免疫抑制治疗的患者,建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲恶唑(160mg /800mg), 3次/周。 （二）吸入性肺炎和机会性感染 吸入性肺炎是PM/DM最为常见的肺部并发症之一,发病率为15%-20%,而当患者出现吞咽闲难时,其发生率可达40%-45%。出现吸入性肺炎和吞咽困难是广泛肌肉受累的表现,提示预后不良。吸入性肺炎也使得细菌性肺炎、肺脓肿以及ARDS的发生率和病死率显著增加。机会性感染的发生与咳嗽呼吸肌相关的咳嗽减弱、食管功能失常所致的吸人以及激素、免疫抑制剂的应用相关,感染的病原多种多样,与死亡明显相关。 (三)呼吸肌功能异常和肺动脉高压 这类患者常有的临床症状为劳累性呼吸困难。较严重的呼吸肌功能异常导致低通气呼吸衰竭,甚至需要机械通气。肺功能检测可以发现患者肺容量降低,最大吸气和呼气降低,限制性通气障碍,此时检测吸气和呼气过程中最大压力有助于评价呼吸肌力,影像学多无阳性发现。少数患者呼吸肌力降低较外周骨骼肌更加明显,此时Ⅱ型呼吸衰竭或呼吸困难、气体交换异常为首发临床表现。肺动脉高压胸部影像学可以表现出中心肺动脉扩张。肺功能检查可以正常,也可以有弥散功能降低。患者可出现肺心病表现,通常预后差。前列环素类药物可改善生存。运动心肺功能测试和超声心动图可提高肺动脉高压的检出率。 （四）肺癌 大约15%的患者在诊断后出现癌症。肺癌是最为常见的一种类型。无论是PM还是DM均患肺癌的风险增加, DM最高。多数患者(70%)在诊断PMDM后出现,诊断后1年发病率最高,但这种风险在PM中持续5年, DM甚至更长。
王智刚 2019-12-25阅读量1.1万
病请描述： 神经管畸形是由于神经管闭合不全所引起的一类先天性缺陷。主要包括为无脑儿、脊柱裂、脑疝。发生率为30/10万~210/10万。我是世界上神经管畸形高发区。每年约有8~10万神经管畸形儿出生。河北省人民医院生殖遗传科张宁病因和遗传方式：神经管畸形的病因一般认为是多基因遗传和环境因素共同作用的结果。环境因素主要与叶酸缺乏、高热及药物致畸等。此外，部分染色体病，如21-三体，18-三体，13-三体等可伴有神经管畸形。环境因素中最主要的是孕早期缺乏叶酸。现已有大量研究表明孕早期叶酸的补充可以有效降低神经管缺陷的发生率。孕早期母亲因癫痫服用抗惊厥药物可诱发神经管缺陷。所有抗惊厥药物均可干扰叶酸代谢，所以患者在服用抗惊厥药物时可能会导致叶酸缺乏。对于有神经管缺陷家族史的患者，神经管缺陷发生率显著增加。一对正常夫妇已生育一个神经管缺陷的患儿，再生一个神经管缺陷患儿的风险为3~5%。如果双亲中有一个是神经管缺陷患者，那后代神经管缺陷发生风险为5%，如果已生育两个神经管缺陷患儿则再发风险高达6%~10%。临床特征：1.无脑畸形：无脑畸形儿的头部没有发育完全，没有完整的头颅，皮肤，头盖骨甚至大脑都没有发育好。无脑畸形为致死性畸形。大约3/4的胎儿以死胎而告终，即使出生也会在短时间内死亡。2.脑疝：脑疝又称脑膨出，较少见，是因为神经管在靠近延脑部位缺损，造成脑组织向外膨出，外面有封闭的囊状组织包囊。多伴有严重的神经系统症状和智力低下。3.脊柱裂：脊柱裂是神经管缺陷中最常见的一种。因脊柱骨骼发育不完全，致使本应被脊椎骨保护的脊髓突出或暴露于体表。可分为开放型脊柱裂和脊膜膨出（见下图）。脊柱裂的症状包括：腿部无力或瘫痪、腿部变形，大小便失禁，病变一下的皮肤没有痛觉，有时出现脑积水。开放型脊柱裂一般在出生前后很快死亡。脊膜膨出一般会导致下肢功能障碍，感觉丧失，泌尿系统的功能障碍。此外，有一种隐性脊柱裂发生在第五腰椎和第一骶椎之间。一般不会造成损害，可在缺损处见到小凹陷，并伴有体毛生长。诊断方法及标准：1.产前筛查：妊娠期孕妇血清及羊水中甲胎蛋白升高，妊娠期孕妇血浆及尿中雌三醇浓度显著降低。2.超声检查：孕期通过超声波检查可以准确地查出无脑儿和脊柱裂畸形。预防：本病的重点在于预防。孕期叶酸的补充可以有效降低60~70%的神经管缺陷的发生。疾病预防和控制中心基于英国医学研究会的研究结论公布了孕期叶酸推荐剂量，从至少孕前4周至孕12周给予叶酸口服。，每日口服0.4mg叶酸。对于生育过或怀过神经管缺陷患儿的妇女，平时可补充0.4mg叶酸，当她们计划妊娠时建议每天口服4mg叶酸。对于患有癫痫服用抗惊厥药物的妇女怀孕前后都要补充叶酸，推荐剂量是4mg/d。叶酸广泛的存在于绿叶蔬菜，水果，动物肝肾，瘦肉，谷类等食物中。叶酸的摄取还和饮食习惯相关，中国人食用蔬菜在烹调过程中叶酸被加热破坏。而西方生吃水果，蔬菜沙拉较多，因此体内叶酸含量较国人高。目前我国营养学家推荐孕期妇女每日补充0.8mg叶酸。（我们从市面上买到孕期使用的叶酸片主要是斯利安或金斯利安之类的产品。斯利安每片规格为0.4mg，其说明书推荐为每天0.4mg。跟大家解释一下，过去的确是这么推荐孕妇们使用的。但是现在许多标准已经改变，目前我国营养学家的确推荐孕期妇女每日补充0.8mg叶酸。只是这些药厂不可能因为临床标准改变而却改说明书和药品规格，这些更改手续会相当繁琐。因此您所看到的会和我的推荐有所出入。）
张宁 2018-11-26阅读量8802
病请描述：腰椎间盘突出症的自我诊断－症状篇 发表者：许鹏 腰椎间盘突出症为临床上最为常见的脊柱疾患之一，占门诊下腰痛患者的10～15%，占因腰腿痛住院病例的25～40%。多见于青壮年，其中80%以上分布于20～40岁之间。因腰椎间盘退变，纤维环破裂后髓核向后压迫硬膜囊和神经根等而出现腰痛及下肢疼痛、麻木者。 腰椎间盘突出症的临床表现复杂多样，轻重不一。如何能够早期发现呢？下面是腰椎间盘突出症常见的一些表现，可以帮助大家早期自我诊断，及时就医检查。 1. 腰痛 临床上以持续性腰背部钝痛为多见。疼痛平卧位有所减轻，站立或行走后加剧。有时亦可表现为为腰部痉挛样剧痛，发病急，多难以忍受，须卧床休息。 2.下肢放射痛 俗称“坐骨神经痛”，至少有90%以上的患者会出现该症状。轻者表现为由腰部至大腿及小腿后侧的放射性刺痛或麻木感，有时可至足底部，一般可以忍受。重者则表现为由腰至足部的电击样剧痛，且多伴有麻木感、跛行。 3. 下肢麻木、发冷 多与下肢放射痛伴发，表现为下肢肌肉酸胀、麻木，或者下肢皮肤麻木感明显、触觉减退等。部分病例自觉肢体发冷、发凉，主要由于椎间盘压迫或刺激周围的交感神经纤维导致。 4. 马尾神经症状 主要见于严重的中央型椎间盘突（脱）出者。其主要表现为会阴区麻木、刺痛、排便及排尿障碍、性功能障碍及双下肢坐骨神经受累症状。严重者可出现大、小便失控及双下肢不全性瘫痪等症状。 5. 足下垂 主要表现为足背伸无力，走路时常出现一只脚拖地。主要是由于长时间、严重腰椎间盘突出（L4/5）压迫L5神经根，导致神经功能异常。足下垂一旦出现，即使进行手术解除神经根压迫，症状也很难恢复。 6.下腹部痛或大腿前侧痛 在高位腰椎间盘突出症中，可能出现神经根支配区的下腹部、腹股沟区或大腿前内侧疼痛，此种疼痛多为牵涉痛。 副主任医师 医学博士 上海长征医院骨科 担任国际AO内固定协会会员（AO Spine）、北美脊柱学会会员（NASS）、上海市医学会骨科专科分会第十届委员会微创学组机器人技术研究小组副组长、中国残疾人康复协会肢残委脊柱康复学组委员、上海市中西医结合学会脊柱专业委员会创伤学组委员、中国医药教育协会毕业后与继续医学教育指导委员会委员、欧美同学会中国留学人员联谊会医师协会转化医学分会委员、上海市住院医师规范化培训考官、第二军医大学规范化培训住院医师导师、《中国组织工程研究》青年审稿专家、《转化医学电子杂志》编委和《Translational Surgery》青年编委等。先后以优异成绩通过上海市住院医师规范化培训及专科医师培训，获得AOSpine Fellowship和CAOS-NASS Fellowship并多次前往美国进修脊柱外科。 近年以第一作者在国家核心刊物发表论文10余篇，SCI论文7篇，主持国家自然科学基金1项，主持市、校、院级课题3项，主持军事论坛1次，第一发明人获得国家专利3项，参与各级课题10余项，参与编写专著4部。 从事脊柱外科临床及科研工作10余年，以脊柱常见疾病的微创治疗与复杂疑难疾病的综合治疗为特色，积累了丰富的临床经验。熟练应用经皮椎间孔镜治疗腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症等，经皮椎体成形术治疗压缩骨折，微创通道治疗各型脊柱疾病等；在脊柱退变、外伤、畸形等疑难危重疾病方面有独到诊治经验与特色，如颈椎病、腰椎病（间盘突出、滑脱、椎管狭窄等）、枕颈畸形、脊柱侧弯畸形、脊柱韧带骨化病等。
许鹏 2018-10-21阅读量9912