病请描述： 2019 年 12 月以来，湖北省武汉市陆续发现了多例新型 冠状病毒感染的肺炎患者，随着疫情的蔓延，我国其他地区 及境外也相继发现了此类病例。该病作为急性呼吸道传染病 已纳入《中华人民共和国传染病防治法》规定的乙类传染病， 按甲类传染病管理。 随着疾病认识的深入和诊疗经验的积累，我们对《新型 冠状病毒感染的肺炎诊疗方案（试行第四版）》进行了修订。 一、病原学特点 新型冠状病毒属于β属的新型冠状病毒，有包膜，颗粒 呈圆形或椭圆形，常为多形性，直径 60-140nm。其基因特征 与 SARSr-CoV 和 MERSr-CoV 有明显区别。目前研究显示与蝙 蝠 SARS 样冠状病毒（bat-SL-CoVZC45）同源性达 85%以上。 体外分离培养时，2019-nCoV 96 个小时左右即可在人呼吸道 上皮细胞内发现，而在 Vero E6 和 Huh-7 细胞系中分离培养 需约 6 天。 对冠状病毒理化特性的认识多来自对 SARS-CoV 和 MERS-CoV 的研究。病毒对紫外线和热敏感，56℃ 30 分钟、 乙醚、75%乙醇、含氯消毒剂、过氧乙酸和氯仿等脂溶剂均 可有效灭活病毒，氯己定不能有效灭活病毒。 二、流行病学特点（一）传染源。 目前所见传染源主要是新型冠状病毒感染的患者。无症 状感染者也可能成为传染源。 （二）传播途径。 经呼吸道飞沫和接触传播是主要的传播途径。气溶胶和 消化道等传播途径尚待明确。 （三）易感人群。 人群普遍易感。 三、临床特点 （一）临床表现。 基于目前的流行病学调查，潜伏期 1-14 天，多为 3-7 天。 以发热、乏力、干咳为主要表现。少数患者伴有鼻塞、 流涕、咽痛和腹泻等症状。重症患者多在发病一周后出现呼 吸困难和/或低氧血症，严重者快速进展为急性呼吸窘迫综 合征、脓毒症休克、难以纠正的代谢性酸中毒和出凝血功能 障碍。值得注意的是重症、危重症患者病程中可为中低热， 甚至无明显发热。 轻型患者仅表现为低热、轻微乏力等，无肺炎表现。 从目前收治的病例情况看，多数患者预后良好，少数患 者病情危重。老年人和有慢性基础疾病者预后较差。儿童病 例症状相对较轻。（二）实验室检查。 发病早期外周血白细胞总数正常或减低，淋巴细胞计数 减少，部分患者可出现肝酶、LDH、肌酶和肌红蛋白增高； 部分危重者可见肌钙蛋白增高。多数患者 C 反应蛋白（CRP） 和血沉升高，降钙素原正常。严重者 D-二聚体升高、外周血 淋巴细胞进行性减少。 在鼻咽拭子、痰、下呼吸道分泌物、血液、粪便等标本 中可检测出新型冠状病毒核酸。 （三）胸部影像学。 早期呈现多发小斑片影及间质改变，以肺外带明显。进 而发展为双肺多发磨玻璃影、浸润影，严重者可出现肺实变， 胸腔积液少见。 四、诊断标准 （一）疑似病例。 结合下述流行病学史和临床表现综合分析： 1.流行病学史 （1）发病前 14 天内有武汉市及周边地区，或其他有病 例报告社区的旅行史或居住史； （2）发病前 14 天内曾接触过来自武汉市及周边地区， 或来自有病例报告社区的发热或有呼吸道症状的患者； （3）聚集性发病； （4）与新型冠状病毒感染者有接触史。新型冠状病毒 感染者是指病原核酸检测阳性者。2.临床表现 （1）发热和/或呼吸道症状； （2）具有上述肺炎影像学特征； （3）发病早期白细胞总数正常或降低，或淋巴细胞计 数减少。 有流行病学史中的任何一条，符合临床表现中任意 2 条。 （二）确诊病例。 疑似病例，具备以下病原学证据之一者： 1.呼吸道标本或血液标本实时荧光 RT-PCR 检测新型冠 状病毒核酸阳性； 2.呼吸道标本或血液标本病毒基因测序，与已知的新型 冠状病毒高度同源。 五、临床分型 （一）轻型。 临床症状轻微，影像学未见肺炎表现。 （二）普通型。 具有发热、呼吸道等症状，影像学可见肺炎表现。 （三）重型。 符合下列任何一条： 1.呼吸窘迫，RR≥30 次/分； 2.静息状态下，指氧饱和度≤93%； 3.动脉血氧分压（PaO2）/吸氧浓度（FiO2）≤300mmHg （1mmHg=0.133kPa）。（四）危重型。 符合以下情况之一者： 1.出现呼吸衰竭，且需要机械通气； 2.出现休克； 3.合并其他器官功能衰竭需 ICU 监护治疗。 六、鉴别诊断 主要与流感病毒、副流感病毒、腺病毒、呼吸道合胞病 毒、鼻病毒、人偏肺病毒、SARS 冠状病毒等其他已知病毒性 肺炎鉴别，与肺炎支原体、衣原体肺炎及细菌性肺炎等鉴别。 此外，还要与非感染性疾病，如血管炎、皮肌炎和机化性肺 炎等鉴别。 七、病例的发现与报告 各级各类医疗机构的医务人员发现符合病例定义的疑 似病例后，应立即进行隔离治疗，院内专家会诊或主诊医师 会诊，仍考虑疑似病例，在 2 小时内进行网络直报，并采集 标本进行新型冠状病毒核酸检测，在确保转运安全前提下尽 快将疑似患者转运至定点医院。与新型冠状病毒感染者有密 切接触的患者，即便常见呼吸道病原检测阳性，也建议及时 进行新型冠状病毒病原学检测。 疑似病例连续两次呼吸道病原核酸检测阴性（采样时间 至少间隔 1 天），方可排除。 八、治疗 （一） 根据病情确定治疗场所。1.疑似及确诊病例应在具备有效隔离条件和防护条件 的定点医院隔离治疗，疑似病例应单人单间隔离治疗，确诊 病例可多人收治在同一病室。 2.危重型病例应尽早收入 ICU 治疗。 （二）一般治疗。 1.卧床休息，加强支持治疗，保证充分热量；注意水、 电解质平衡，维持内环境稳定；密切监测生命体征、指氧饱 和度等。 2.根据病情监测血常规、尿常规、CRP、生化指标（肝 酶、心肌酶、肾功能等）、凝血功能，动脉血气分析，有条 件者，可行细胞因子检测，复查胸部影像学。 3.及时给予有效氧疗措施，包括鼻导管、面罩给氧和经 鼻高流量氧疗。 4.抗病毒治疗：目前没有确认有效的抗病毒治疗方法。 可试用α-干扰素雾化吸入（成人每次 500 万 U 或相当剂量， 加入灭菌注射用水 2ml，每日 2 次）、洛匹那韦/利托那韦（200 mg/50 mg，每粒）每次 2 粒，每日 2 次，或可加用利巴韦林 静脉注射（成人每次 500mg，每日 2 次）。要注意洛匹那韦/ 利托那韦相关腹泻、恶心、呕吐、肝功能损害等不良反应， 同时要注意和其它药物的相互作用。 5.抗菌药物治疗：避免盲目或不恰当使用抗菌药物，尤 其是联合使用广谱抗菌药物。 （三）重型、危重型病例的治疗。 1.治疗原则：在对症治疗的基础上，积极防治并发症， 治疗基础疾病，预防继发感染，及时进行器官功能支持。 2.呼吸支持： (1)氧疗：重型患者应接受鼻导管或面罩吸氧，并及时 评估呼吸窘迫和（或）低氧血症是否缓解 (2)高流量鼻导管氧疗或无创机械通气：当患者接受标 准氧疗后呼吸窘迫和（或）低氧血症无法缓解时，可考虑使 用高流量鼻导管氧疗或无创通气。然而，此类患者使用无创 通气治疗的失败率很高，应进行密切监测。若短时间（1-2 小时）内病情无改善甚至恶化，应及时进行气管插管和有创 机械通气。 (3)有创机械通气：采用肺保护性通气策略，即小潮气 量（4-8ml/kg 理想体重）和低吸气压力（平台压<30cmH2O） 进行机械通气，以减少呼吸机相关肺损伤。接受有创机械通 气患者应使用镇静镇痛药物。当患者使用镇静药物后仍存在 人机不同步，从而无法控制潮气量，或出现顽固性低氧血症 或高碳酸血症时，应及时使用肌松药物。当病情稳定后，应 尽快减量并停用肌松药物。 (4)挽救治疗：对于严重 ARDS 患者，建议进行肺复张。 在人力资源充足的情况下，每天应进行 12 小时以上的俯卧 位通气。俯卧位通气效果不佳者，如条件允许，应尽快考虑 体外膜肺氧合（ECMO）。 3.循环支持：充分液体复苏的基础上，改善微循环，使 用血管活性药物，必要时进行血流动力学监测。 4.其他治疗措施 可根据患者呼吸困难程度、胸部影像学进展情况，酌情 短期内（3～5 日）使用糖皮质激素，建议剂量不超过相当于 甲泼尼龙 1～2mg/kg/日，应当注意较大剂量糖皮质激素由于 免疫抑制作用，会延缓对冠状病毒的清除；可静脉给予血必 净 100ml/次，每日 2 次治疗；可使用肠道微生态调节剂，维 持肠道微生态平衡，预防继发细菌感染；有条件情况下，对 有高炎症反应的危重患者，可以考虑使用体外血液净化技术； 有条件时可采用恢复期血浆治疗。 患者常存在焦虑恐惧情绪，应加强心理疏导。 （四）中医治疗。 本病属于中医疫病范畴，病因为感受疫戾之气，各地可 根据病情、当地气候特点以及不同体质等情况，参照下列方 案进行辨证论治。 1.医学观察期 临床表现 1：乏力伴胃肠不适 推荐中成药：藿香正气胶囊（丸、水、口服液） 临床表现 2：乏力伴发热 推荐中成药：金花清感颗粒、连花清瘟胶囊（颗粒）、 疏风解毒胶囊（颗粒）、防风通圣丸（颗粒） 2.临床治疗期 （1）初期：寒湿郁肺 临床表现：恶寒发热或无热，干咳，咽干，倦怠乏力， 胸闷，脘痞，或呕恶，便溏。舌质淡或淡红，苔白腻，脉濡。推荐处方：苍术 15g、陈皮 10g、厚朴 10g、藿香 10g、 草果 6g、生麻黄 6g、羌活 10g、生姜 10g、槟郎 10g （2）中期：疫毒闭肺 临床表现：身热不退或往来寒热，咳嗽痰少，或有黄痰， 腹胀便秘。胸闷气促，咳嗽喘憋，动则气喘。舌质红，苔黄 腻或黄燥，脉滑数。 推荐处方：杏仁 10g、生石膏 30g、瓜蒌 30g、生大黄 6g（后下）、生炙麻黄各 6g、葶苈子 10g、桃仁 10g、草果 6g、槟郎 10g、苍术 10g 推荐中成药：喜炎平注射剂，血必净注射剂 （3）重症期：内闭外脱 临床表现：呼吸困难、动辄气喘或需要辅助通气，伴神 昏，烦躁，汗出肢冷，舌质紫暗，苔厚腻或燥，脉浮大无根。 推荐处方：人参 15g、黑顺片 10g（先煎）、山茱萸 15g， 送服苏合香丸或安宫牛黄丸 推荐中成药：血必净注射液、参附注射液、生脉注射液 （4）恢复期：肺脾气虚 临床表现：气短、倦怠乏力、纳差呕恶、痞满，大便无 力，便溏不爽，舌淡胖，苔白腻。 推荐处方：法半夏 9g、陈皮 10g、党参 15g、炙黄芪 30g、 茯苓 15g、藿香 10g、砂仁 6g（后下） 九、解除隔离和出院标准 体温恢复正常 3 天以上、呼吸道症状明显好转，连续两 次呼吸道病原核酸检测阴性（采样时间间隔至少 1 天），可解除隔离出院或根据病情转至相应科室治疗其他疾病。 十、转运原则 按照我委印发的《新型冠状病毒感染的肺炎病例转运工 作方案》（试行）执行。 十一、医院感染控制 （一）严格执行标准预防。 医务人员按照标准预防原则，根据医疗操作可能传播的 风险，做好个人防护、手卫生、病区管理、环境通风、物体 表面的清洁消毒和医疗废弃物管理等医院感染控制工作，最 大可能避免医院感染发生。 （二）医务人员个人防护。 1.所有医务人员从事诊疗活动期间均应佩戴医用口罩。 2.预检分诊处：穿工作服、工作帽，戴医用外科口罩。 3.发热门诊、呼吸科门诊、急诊、感染性疾病科和隔离 病房：日常诊疗活动和查房时，穿工作服、一次性隔离衣， 戴工作帽、医用防护口罩；采集呼吸道样本时，加戴护目镜 或防护面屏；接触血液、体液、分泌物或排泄物时，加戴乳 胶手套；气管插管、支气管镜检查、气道护理和吸痰等可能 发生气溶胶或喷溅操作时，戴医用防护口罩、护目镜或防护 面屏、乳胶手套、穿医用防护服（可加一次性防渗透隔离衣）， 必要时佩戴呼吸头罩。 4.医务人员应当严格按照穿脱流程穿脱个人防护装备， 禁止穿着个人防护装备离开污染区，以避免各个分区的交叉污染。 5．医疗机构应合理安排医务人员的工作时间，加强症状 监测，出现发热、咳嗽等症状者应及时排查。 （三）其他注意事项。 1.隔离病区的医务人员和患者通道应分开，医务人员通 道应设置缓冲区。 2.戴手套不能替代手卫生。 3.患者及陪诊人员应佩戴口罩。
马彩毓 2020-02-05阅读量9870
病请描述： 多发性肌炎和皮肌炎(polymyositis, PM and dermatomyositis, DM)包括一组横纹肌的弥漫性非化脓性炎症性和退化性疾病。其临床特点是以肢体近端肌、颈肌及咽肌等出现炎症、变性改变,导致对称性肌无力和肌萎缩,并可累及多个系统和器官,亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎,伴皮疹的肌炎称DM。PM/DM分为7类: ①原发性多肌炎(PM); ②原发性皮肌炎(DM); ③PM/DM合并肿瘤;④儿童PM或DM; ⑤PM或DM伴发其他结缔组织病(重叠综合征); ⑥包涵体肌炎；⑦其他(结节性、局灶性及眶周性肌炎、嗜酸性肌炎、肉芽肿性肌炎和增生性肌炎)。该病属自身免疫性疾病,发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关,女性患者约为男性的2倍。在发病年龄上有两个高峰, 10岁以内和45-70岁,患者通常有红斑性皮肤损害。 一、多发性肌炎和皮肌炎的病理变化 PM/DM的肌肉、皮肤血管组织病理学改变主要有:①肌肉炎性细胞浸润(以淋巴细胞为主,其他有巨噬细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、多形核白细胞浸润);②肌纤维破坏变性、坏死、被吞噬,肌横纹不清; ③肌细胞再生及胶原结缔组织增生、再生肌纤维嗜碱性,核大呈空泡,核仁明显； ④皮肤病理改变无特异性,表现为表皮角化增厚,真皮血管增生,淋巴细胞浸润。 PM/DM患者的间质性肺疾病病理类型主要为NSIP 、OP 、UIP、DAD及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 二、多发性肌炎和皮肌炎的临床表现 本病在成人发病隐匿,儿童发病较急,急性感染可为其前驱表现或发病的病因,早期症状为近端肌无力或皮疹、全身不适、发热、乏力、体重下降等。 1、肌肉，本病以肢体近端肌群无力为其临床特点,常呈对称性损害,早期可有肌肉肿胀、压痛,晚期出现肌无力、肌萎缩。受累肌群包括四肢近段肌肉、颈部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉、呼吸肌等,可表现出上肢不能平举、上举;下肢抬腿不能,坐下或下蹲后起立困难;颈屈肌受累平卧抬头困难;喉部肌肉无力造成发音困难;咽、食管、小肠受累引起吞咽困难,饮水呛咳,反酸、食管炎、吞咽困难、上腹胀痛和吸收障碍等;胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难,并引起急性呼吸功能不全。 2、皮肤，皮肌炎可出现特征性皮肤表现: ①向阳性紫红斑 :眶周水肿伴暗紫红皮疹; ②Gottron征:皮疹位于关节伸面,多见于肘、掌指、近端指间关节处,表现为伴有鳞屑的红斑,皮肤萎缩、色素减退; ③暴露部位皮疹:颈前、上胸部( \"V\"区),颈后背上部(披肩状),在前额、颊部、耳前、上臂伸面和背部等可出现弥漫性红疹,久后局部皮肤萎缩,毛细血管扩张,色素沉着或减退;④技工手:部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹,皮肤粗糙脱屑,如机械技术工人的手相似,故称“技工”手,在抗Jo-1抗体阳性的DM/PM患者中多见。这些特征性皮肤表现对皮肌炎诊断具有重要的诊断价值,但不时被临床医师及患者本人忽视。 3、肺部以外的其他脏器 ，心脏受累可出现心律失常,充血性心力衰竭,亦可出现心包炎。心电图以ST段和T波异常最为常见,其次为心脏传导阻滞、心房颤动、期前收缩。关节痛和关节炎为非对称性,常波及手指关节,由于手的肌肉萎缩可引起手指屈曲畸形,但X线无骨关节破坏。少数患者也可累及到肾,表现为急性肾功能不全等。 三、多发性肌炎和皮肌炎的肺-胸膜表现 呼吸系统的各个组成部分均可受累,如呼吸肌肉功能障碍,间质性肺疾病(ILD)肺癌,在咽喉肌肉受累的患者出现吸入性肺炎,以及肺动脉高压等,肺部受累是PM/DM主要的死亡原因之一,主要是由于吸入性肺炎(特别是老年人),肺纤维化进行性加重,或是肺癌。 具体多发性肌炎和皮肌炎胸膜、肺表现如下: 肺实质病变:间质性病变如 NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，以及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 肺血管病变;肺动脉高压。 其他病变:呼吸肌功能紊乱(肺萎缩综合征)。 胸膜病变。 继发病变:吸入性肺炎、肺癌。 PM/DM肺病变的发生率约为40%,较多见于女性,出现症状的平均年龄为50岁,可先于肌肉和皮肤表现。在临床上约有40%患者肺部病变先于皮肤和肌肉症状1-24个月出现,亦可与PM/DM同时出现,或在PM/DM已被控制、糖皮质激素减量过程中发病,个别患者在PM/DM发病10年后出现肺病变。 (一)间质性肺疾病 PM/DM相关性ILD发生率为35% -40%。患者最多的病理表现是NSIP (其中65%-80%为纤维化型或混合型),其次为OP, UIP, DAD等。ILD可能早于、晚于或并发于皮肤和肌肉病变。ILD与肌肉/皮肤病变出现时间、酶学高低和病变范围无相关性。 相当多的PM/DM患者起病初期,无皮肤和肌肉病变,或未被患者注意,也被临床医师忽略。患者发热及肺部阴影通常被临床医师误诊为社区获得性肺炎。除发热,皮肤肌肉关节等PM/DM症状外, PM/DM相关性ILD患者最常见的临床表现为呼吸困难,件或不伴咳嗽,听诊可以闻及爆裂音,杵状指少见,这些临床表现与社区获得性肺炎不同 1、临床类型 PM/DM相关性ILD可呈现以下临床表现类型。 (1)缓慢进展型:为临床最常见类型,患者有呼吸困难和咳嗽,伴或不伴发热。这类患者最多的病理表现是NSIP (其中65%~80%为混合型或纤维化型);其次为OP,或NSIP与OP混合存在; HRCT主要表现为实变影伴或不伴有磨玻璃影,病变主要集中于下肺和外周,实变影呈斑片状,小叶状实变影 ,长条索状实变影,糖皮质激素有效率可达50% ~70% ,但有25%的患者在随后激素减量过程中,出现临床反复复发或恶化,或向肺纤维化过渡;逐步进展为蜂窝肺UIP) ;或急剧进展死于呼吸衰竭。 (2)急性或亚急性间质性肺炎型:此型患者的临床过程与ARDS类似,在发病1-3个月内病情急剧进展恶化;组织病理学多数显示为DAD,少数为OP。此型多出现在无肌炎或肌炎不明显的DM患者,尽管使用大剂量激素和免疫抑制剂治疗，多数患者预后不佳。 (3)无症状型:患者咳嗽、咳痰、呼吸困难等临床症状不明显,但影像学检查有间质性肺病变存在。少部分PM/DM患者在疾病过程中出现纵隔、皮下气肿,常提示患者预后不良。A. HRUI东发病利期肺的外周实变影及磨玻璃影; B. 3周后外周实变影吸收好转,出现纵隔、皮下气肿 (4)抗合成酶抗体综合征是PM/DM的特殊类型,易累及到肺。主要表现包括PM或DM (63%~100%),间质性肺病(40-100%),雷诺现象(25~100% ),手指端和侧面皮肤增厚并皲裂(技工手),抗合成酶抗体(Anti-Jo-1、PL7、PL12,、OJ、EJ、KS、 Wa)之一阳性。该综合征可出现严重的全身症状,80%的患者出现发热、无力,以及体重下降。5%-8%的抗合成酶抗体综合征患者合并有其他类型的结缔组织病如RA、SLE、SSc、SS。抗合成酶综合征病情严重,且间质性肺疾病对激素抵抗或撤药后复发率高(60%),因此预后也差。 (5)无肌病性皮肌炎:皮肌炎(dermatomyo sitis, DM)是炎症性肌病常见的临床类型,患者往往同时具有皮炎和肌病两方面表现。但皮损程度与肌肉病变程度可不平行,少数患者皮疹出现在肌无力之前。近年来临床发现约7%的患者有皮肌炎之典型皮炎,但始终无肌无力、肌痛,肌酶谱正常,缺乏明显肌病依据,这一部分患者被称为无肌病性皮肌炎(amyopathie dermatomyositis, ADM)。无肌病性皮肌炎患者往往表现为急性肺泡损伤或暴发性机化性肺炎,病情进展快,迅速发生呼吸衰竭,需要与急性间质性肺炎或隐原性机化性肺炎相鉴别。无肌病性皮肌炎患者表现为发热,呼吸道症状,胸部影像学异常突出,而皮炎表现患者未注意,也被临床医师忽略,被误诊肺炎。无肌病性皮肌炎对激素联合免疫抑制剂治疗效果不佳,预后差。 2、诊断，PM/DM相关性ILD的诊断需根据多项指标综合分析。 ⑴症状与体征:干咳、进行性呼吸困难、杵状指、爆裂音。 (2)胸片和CT异常:肺泡炎、间质性肺炎、肺纤维化。 (3)肺功能检查: VC, DLCO, PaO2,下降。 (4)免疫学指标:抗Jo-1抗体阳性,细胞沉降增快, LDH, CPK升高。 (5)病理学检查。 注:根据(2) +(5)条可确诊,根据第(2)条中的1项,除外尘肺及结核等,可以疑诊。 3、治疗， PM/DM相关性ILD没有统一的治疗方案。激素、免疫抑制剂为基本治疗药物,但治疗疗程、药物的起始用量、减量、维持治疗方案等尚未达成共识。PM或DM相关性ILD治疗的初始选择需要综合考虑患者呼吸困难程度,肺功能损害,胸部影像学累及范围,疾病进展速度, PM或DM疾病本身治疗等多种因素。 (1)皮肌炎(DM)患者或多发性肌炎(PM)患者,如果有放射学ILD改变,但没有症状,且伴有轻度的肺容量和弥散下降,建议给予一段时间的观察、评估临床状况和随访肺功能。 (2)对于DM或PM合并有症状的ILD患者,应开始全身糖皮质激素治疗。通常初始治疗剂量为泼尼松始于1mg/(kg .d),最大量可至每天80mg;初始剂量泼尼松治疗1个月后,泼尼松减量至30 ~40mg/d, 2个月;后依据治疗反应逐渐减量,至维持剂量泼尼松5-10mg/d, 6~12个月。 (3) DM或PM合并ILD患者多需要联合其他药物,用以控制ILD或者减少激素的用量。可从治疗起始加免疫抑制剂,另一种方法可先评估患者对单独使用糖皮质激素的反应,如果是难治性ILD或泼尼松减量困难时,加用免疫抑制剂。硫唑嘌呤或麦考酚酯(MMF)是最常用的免疫抑制剂。对于无肌病性皮肌炎或抗合成酶抗体综合征合并ILD患者,即使ILD轻微,免疫抑制剂也被部分专家推荐使用。 (4)对于急性和亚急性型的PM/DM合片ILD的患者,可采用激素冲击疗法,甲泼尼龙0.5-1g/d静脉冲击治疗3天, 3天后继续给予足量激索(泼尼松每天1mp/kg)治疗,再根据临床症状改善及肌酶水平激素逐渐减量。并可联合环磷酰肢,或环孢素A;可视虑者情况给予人丙种球蛋白治疗3-5天(10-20g/d) (5)对于不严重ILD,但对糖皮质激素与硫唑嘌呤或麦考酚酯治疗无效的患者,可用其他替代药物,如他克莫司或环泡素A。当ILD对两种药物联用效果不理想时, 3种药物联用通常是下一步选择,3种药物应用仍无反应者,应加用美罗华或者静脉使用免疫球蛋白, 但相关临床试验证据有限 (6)对接受糖皮质激索和免疫抑制治疗的患者,建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲恶唑(160mg /800mg), 3次/周。 （二）吸入性肺炎和机会性感染 吸入性肺炎是PM/DM最为常见的肺部并发症之一,发病率为15%-20%,而当患者出现吞咽闲难时,其发生率可达40%-45%。出现吸入性肺炎和吞咽困难是广泛肌肉受累的表现,提示预后不良。吸入性肺炎也使得细菌性肺炎、肺脓肿以及ARDS的发生率和病死率显著增加。机会性感染的发生与咳嗽呼吸肌相关的咳嗽减弱、食管功能失常所致的吸人以及激素、免疫抑制剂的应用相关,感染的病原多种多样,与死亡明显相关。 (三)呼吸肌功能异常和肺动脉高压 这类患者常有的临床症状为劳累性呼吸困难。较严重的呼吸肌功能异常导致低通气呼吸衰竭,甚至需要机械通气。肺功能检测可以发现患者肺容量降低,最大吸气和呼气降低,限制性通气障碍,此时检测吸气和呼气过程中最大压力有助于评价呼吸肌力,影像学多无阳性发现。少数患者呼吸肌力降低较外周骨骼肌更加明显,此时Ⅱ型呼吸衰竭或呼吸困难、气体交换异常为首发临床表现。肺动脉高压胸部影像学可以表现出中心肺动脉扩张。肺功能检查可以正常,也可以有弥散功能降低。患者可出现肺心病表现,通常预后差。前列环素类药物可改善生存。运动心肺功能测试和超声心动图可提高肺动脉高压的检出率。 （四）肺癌 大约15%的患者在诊断后出现癌症。肺癌是最为常见的一种类型。无论是PM还是DM均患肺癌的风险增加, DM最高。多数患者(70%)在诊断PMDM后出现,诊断后1年发病率最高,但这种风险在PM中持续5年, DM甚至更长。
王智刚 2019-12-25阅读量1.1万
病请描述： 影响哮喘控制的因素很多，包括依从性、环境因素、药物因素和共患疾病等。一.依从性差 这是影响哮喘控制的最重要和最常见的原因之一，主要表现为：(1)担心激素不良反应而拒绝吸入糖皮质激素(ICS)治疗；(2)不能正确使用药物吸入装置；(3)不能客观、正确地评估和监测自己的病情，症状好转则自行减量或停药；(4)不能定期来医院复诊；(5)擅自采用所谓能"根治"哮喘的"验方"。二.环境因素 环境因素主要有过敏原、烟草烟雾、大气污染、职业性暴露，不能除去环境因素的影响，哮喘则难以控制。1．常见的过敏原： (1)室内外吸入性过敏原：尘螨、霉菌、花粉类[52]、蟑螂、动物皮毛和分泌物、丝织品、香料等；(2)食入变应原：鸡蛋、奶制品、肉制品、豆制品、海产品、水果、干果等；(3)接触性过敏原：化妆品、染发剂、油漆等。2．烟草烟雾： 母亲孕期吸烟、儿童主动(或被动)吸烟均可增加哮喘发病率。吸烟不仅是哮喘的触发因素，也是导致重症哮喘的重要原因，吸烟使哮喘难以控制，并改变炎症进程。约35%急诊就诊的哮喘急性发作患者有吸烟史。吸烟和被动吸烟哮喘患者比不吸烟哮喘患者症状更重、发作次数更多、肺功能减退更快。吸烟也是导致患者对治疗产生抵抗的原因，吸烟使哮喘患者对吸入或口服激素治疗出现抵抗或反应降低，影响茶碱类药物的代谢，导致其半衰期较不吸烟者缩短50%左右。成人和儿童被动吸烟与哮喘疗效不佳有关。戒烟可以帮助哮喘患者控制症状，减少急性发作。3．大气污染： 大气中可吸入颗粒物(PM2.5)、氮氧化物、二氧化氮(NO2)、臭氧、二氧化硫(SO2)、二氧化碳(CO2)、酸性气溶胶、甲醛、燃料烟雾、涂料、化学物质(如挥发性有机物、氯气)和生物污染物(如内毒素)等，吸入气道后通过氧化应激损伤、炎症通路、异常免疫反应以及增强对过敏原的敏感性等机制，诱发和加重哮喘。随着空气污染程度的加重，哮喘症状加重、哮喘急诊率和住院率升高。越来越多的证据显示重症哮喘与大气污染密切相关。4．职业性暴露： 职业性致敏物多达300多种，工作环境中动物或植物蛋白类、无机及有机化合物类等(如邻苯二甲酸酐、甲苯二异氰酸甲脂)的尘埃或气体吸入气道后，通过过敏(如酸酐、谷物)或非过敏(如异氰酸盐)机制引发哮喘。随着工业不断发展，职业性哮喘的发病率会不断增高。9%～15%的成人哮喘患者与职业有关，职业暴露会使哮喘难以控制，避免职业暴露是防治的最重要措施。三.药物 药物可以诱发或加重哮喘，至今发现可能诱发哮喘发作的药物有数百种之多，包括阿司匹林等抑制前列腺素合成的非甾体类抗炎药(NSAID)、β受体阻滞剂和血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)。其机制为药物过敏和药物反应两种类型。药物过敏指患者对某种药物产生不耐受或过敏反应，包括阿司匹林、青霉素及亚硫酸盐、酒石酸盐、食物添加剂等，成人哮喘患者2%～25%对阿司匹林过敏。药物反应指因某些药物的药理机制而引起的哮喘反应，包括NSAIDs、β受体阻滞剂、ACEI等。四.共患疾病影响哮喘控制的共患疾病很多。1．上呼吸道感染： 呼吸道病毒感染与哮喘发病、加重有关，其中呼吸道合胞病毒(RSV)感染是婴幼儿喘息发作最重要的危险因素，约占70%，其次为鼻病毒、腺病毒、变形肺病毒、博卡病毒。呼吸道合胞病毒感染与难治性哮喘有关。在成人，曲霉、肺炎支原体和衣原体感染可能起一定作用。2．鼻炎-鼻窦炎、鼻息肉： 鼻炎-鼻窦炎、鼻息肉在重症哮喘患者中十分常见，75%～80%的哮喘患者合并鼻炎-鼻窦炎/鼻息肉。54%的重症哮喘患有鼻窦炎，尤其是迟发性哮喘。哮喘共患鼻炎-鼻窦炎/鼻息肉(CRSwNP)比共患鼻炎-鼻窦炎无鼻息肉(CRSsNP)哮喘更难以控制。哮喘共患鼻息肉者急性发作率和住院率增高。比利时和中国的研究结果均显示，哮喘共患CRSwNP的患者嗜酸粒细胞炎症、嗜酸粒细胞阳离子蛋白(ECP)和髓过氧化酶(MPO)水平明显高于哮喘共患CRSsNP者，鼻炎-重症哮喘患者共患Th2免疫嗜酸粒细胞鼻息肉时，血清金黄色葡萄球菌肠毒素(SAEs)则会放大嗜酸粒细胞炎症及IgE的生成和浓度。鼻炎-鼻窦炎严重程度与哮喘气道炎症和肺功能异常有关，可能的机制有：(1)鼻部介质释放：上、下气道的炎症相似，炎症细胞渗出进入全身循环，在肺组织产生生物学作用，导致气道反应性增高；(2)鼻-支气管反射：鼻-鼻窦黏膜上皮受炎症刺激后，经过副交感神经的鼻-支气管反射，即"神经放大作用"而引起支气管痉挛；(3)鼻后滴漏直接作用：鼻黏膜的炎性产物通过口咽直接进入下气道，导致支气管平滑肌收缩或炎症加重，可刺激哮喘发作，加重气道炎症和阻塞；(4)纤毛清除功能受损：上下气道炎症使上皮细胞下的M-胆碱能神经受体暴露。治疗鼻炎、鼻窦炎和鼻息肉能够改善哮喘控制，尤其是需要全身使用激素的重症哮喘。3．社会和心理因素： 英国的一项调查结果显示，贫困人群哮喘症状发生频率和严重程度均较高。美国调查过敏性哮喘患病率的研究结果显示，低收入哮喘患者住院率和病死率更高。哮喘是身心疾病，受生物学(身)、精神心理学(心)和社会诸因素相互作用的影响。孕期产妇精神紧张、压力大可以导致出生的孩子哮喘发病率增高。强烈的精神刺激和焦虑、恐惧、愤怒、激动可激发和加重哮喘，其中以焦虑最明显，其次为愤怒、抑郁、恐惧和兴奋。25%～49%成人重症哮喘伴有焦虑和抑郁。焦虑、郁闷和愤恨等消极心情可促进人体释放组胺等物质，导致或加重哮喘。精神心理因素可以引起哮喘发作，而哮喘本身亦会引起消极情绪反应，形成恶性循环，导致哮喘难以控制。明尼苏达多相个性调查表(minnesotamultiphasicpersonalityinventory，MMPI)显示，有显著心理障碍者重症哮喘更为常见。重症哮喘患者通常有某些共同的心理特征，如缺乏战胜疾病的信心，无助感增强，甚至强烈否认病情，拒绝他人帮助等。这些心理障碍不仅影响哮喘患者的病情、病程和转归，还涉及患者的生命质量、精神状态、人格、家庭和社会。纠正哮喘患者的心理障碍对预防哮喘发作非常重要。4．声带功能障碍(vocalcorddisfunction，VCD)： VCD是一种非器质性的功能失调，指在呼吸周期吸气相声带反常内收，声门裂变窄，产生喉水平的气流阻塞，表现为胸腔外气道阻塞症状，而反复发作性呼吸困难、喘鸣、咳嗽、胸闷气短等。VCD多见于青少年人群，经常被误诊为持续性哮喘，而给予高剂量吸入激素、全身激素及支气管舒张剂治疗。鼻窦炎和胃食管反流可加重VCD。哮喘和VCD共患则增加了诊断的难度和疾病的严重程度，尤其是重症哮喘。VCD流量-容积吸气曲线平直或截断，而哮喘则没有这种情况。5．肥胖： 肥胖是儿童和成人哮喘的重要危险因素，导致患者生活质量下降、体重指数增加、哮喘相关误学天数、住院时间、急诊就诊次数和活动受限增加。肥胖儿童因哮喘住ICU和住院时间延长，使用氧气、沙丁胺醇和静脉使用激素的剂量增大，而且比正常体重的儿童更严重。重症哮喘患者的病情严重程度随体重指数的增加而增加，其中70%的重症哮喘患者超重或肥胖。肥胖哮喘患者对吸入糖皮质激素不敏感。其独特的临床表型多伴有胃食管反流病，质子泵抑制剂的使用增多、骨密度分数增高、肺功能用力肺活量(FVC)下降、血清IgE水平随BMI增加而下降。湿疹病史更多见，鼻息肉史少见。其机制可能为：(1)机械因素：由于肥胖者过多的脂肪在膈肌、胸壁和腹腔内沉积，改变了呼吸力学，使肺和胸廓顺应性下降，膈肌位置上移，导致肺容积减少，功能残气量、FEV1和FVC的下降，引起浅快呼吸及通气驱动功能受损。限制性通气功能障碍的程度与肥胖程度呈正相关。随着体重指数增加，FEV1/FVC比值下降(每增加5个单位，比值下降1%以上)。(2)上调气道炎症反应：肥胖是以炎性细胞因子、脂肪因子[瘦素、脂联素、抵抗素、IL-6、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、C反应蛋白(CRP)]等增加为特征的全身性和气道炎症。(3)共患疾病：肥胖者出现睡眠呼吸障碍和胃食管反流、血脂异常者多于非肥胖者。6．阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(obstructivesleepapneahypoventilationsyndrome，OSAHS)： 哮喘合并OSAHS也称为重叠综合征(alternativeoverlapsyndrome)，其共患率高于正常人。OSAS使哮喘难以控制，反复急性发作，OSAHS加重哮喘的机制：(1)神经反射：呼吸暂停刺激喉、声门处的神经受体引起支气管反射性收缩，上气道狭窄使气道阻力、胸腔负压及迷走神经张力增高致气道反应性增高，甚至诱发喘息；(2)气道炎症：OSAHS的上气道和全身炎症可累及下气道，导致哮喘发作甚至致死性哮喘的风险；(3)OSAHS患者常与胃食管反流性疾病相伴随，胸腔负压和腹内压增高，胸腹压力差增加，易于反流，胃酸反流引起喉炎及喉水肿，加重上呼吸道阻塞；(4)气道重塑：OSAHS患者夜间反复间歇缺氧，可导致缺氧诱导因子(hypoxiainduciblefactor，HIF)表达增多，而HIF的表达与气道重塑密切相关；(5)肥胖：OSAHS患者瘦素水平高使气道反应性增高，通过胰岛素抵抗和脂代谢紊乱途径引起肥胖，导致哮喘难以控制。7．内分泌因素： 月经前后、月经初潮、绝经、甲腺状腺疾病等均会使哮喘加重或恶化。约40%的孕龄期哮喘妇女为月经性哮喘(perimenstrualasthma，PMA)。患者常常症状重，控制困难，是致死性哮喘的触发因素。目前认为，哮喘对免疫反应诱导变应性炎症并影响神经内分泌功能，特别是对下丘脑有重要作用，而神经和内分泌可调控免疫反应。PMA患者常对阿司匹林敏感，且FVC占预计值%降低，提示前列腺素在PMA中起重要作用，月经期前后2～7d雌激素、黄体激素明显下降，触发炎症致哮喘症状加重。女性重症哮喘患者可合并甲状腺功能亢进危象。甲状腺功能与哮喘风险相关，甲状腺激素受体基因编码多态性影响对支气管舒张剂的反应，提示甲状腺激素至少在某种程度上影响哮喘气道收缩机制。 8．胃食道反流(gastroesophagealrefluxdisease，GERD)： GERD是指胃内容物通过食管下端括约肌频繁逆流到食管内从而引起的一系列临床症候群，哮喘合并GRED约占60%～80%。有报道哮喘患者共患GERD的比例(34%～89%)明显高于健康人群(5%～10%)，尤其是重症哮喘患者。GERD使哮喘加重，其可能机制：(1)伴有GERD的哮喘患者常同时有迷走神经高反应性的自主调节障碍，导致食管下端括约肌张力降低和频发的短暂松弛，酸性胃内反流物刺激食管中、下段黏膜感受器，通过迷走神经反射性地引起支气管平滑肌痉挛；(2)吸入气道内的酸性胃反流物可以增强支气管对其他刺激物如对乙酰胆碱的高反应性；(3)微量胃内容吸入气道酸化直接刺激呼吸道内迷走神经感受器而引起气道收缩，气道阻力增加将显著增高气道反应性；(4)酸性胃内容物可激活局部的轴索反射，通过局部神经反射引起支气管黏膜释放炎症性物质(如P物质)等，从而导致气道水肿。对有典型GRED症状的患者，如胸骨后烧灼感、反复发作性呛咳、进食酸性食物或饮料以及过量饮食后出现咳喘，应高度怀疑是否患有GRED。
王智刚 2019-03-16阅读量1.2万
病请描述： 不管顺产还是剖腹产，生完孩子骨盆都会变大，要想保持好体形，你必须及时进行“修复”，产后骨盆的恢复不仅关系到体形，如果恢复不好，等一系列后果，影响妈妈产后健康。 产前骨盆有哪些变化 怀孕4周后，身体开始分泌可以使韧带松弛的荷尔蒙，使得关节部分变得柔软，分娩的时候因为这些物质的作用，骨盆轮变得松弛，让分娩变得容易。这就是为什么产科医生经常会听到一些孕妈妈诉说大腿根部疼痛，腰痛等。怀孕后期和分娩时耻骨联合软骨以及骶髂关节连接部位韧带松弛，这时候松弛程度过大，也就是说耻骨连接软骨和骶髂关节发生损伤。会有明显的自发痛和压痛症状。甚至不能步行的情况也有。 骨盆过分松弛了会怎样? 作为即将生产的妈妈，你需要了解你的骨盆。现代女性，由于劳动量减少，交通工具发达，步行时间也越来越少。导致韧带以及下半身，骨盆周围的肌肉不发达，怀孕之后骨盆会变得过分松弛。刚分娩之后，骨盆会松弛到最大程度!骨盆轮变得不稳定。 骨盆松弛会出现以下症状 • 体形走样 • 腰骶部疼痛，肩背酸 • 步行困难 • 内脏和子宫下垂 • 尿频、夜尿增加、小便失禁 由于骨盆支撑着上半身，所以骨盆一松弛，要通过臂大肌和臂中肌这类臀部上的肌肉以及腰部的肌肉来支撑，导致体形走样，并容易发生腰骶部疼痛以及肩背部酸等现象。甚至不能给脚上施出均等的力，严重的情况下，会造成步行障碍。另外，容易发生内脏，子宫下垂，严重的情况还会发生子宫脱垂。而且由于生产的原因，不光是骨盆，肌肉也会变得松弛，容易发生尿频，夜尿增加、甚至小便失禁。 严重的骨盆松弛还容易引起产后大出血。因为骨盆一旦松弛，就会发生错位，骶骨的边缘会陷入骨盆的内侧，划破子宫颈口，子宫动脉一起被划伤的情况下就会引起大出血。 出现以上症状时，已经有比较严重的骨盆错位，建议及时到正骨医生联系就诊，并作相应检查，必要时进行正骨康复，并指导您的康复练习。 女性骨盆构造和功能 骨盆是由骨骼构成的盆状物，包括2个大的骨盆骨，在脊椎的底部(骶骨)下方连结，称为骶髂关节。骨盆骨的连结，在前方有一个，称为耻骨连结。在脊椎骶骨的下方，有4块小的骨骼，构成了尾骨。 骨盆主要的功能是支撑身体的结构，同时保护子宫和膀胱，在怀孕初期，也保护正在成长的胚胎。构成盆状底部的，是一层肌肉，称为骨盆肌肉。骨盆肌肉分为二层，即较内部的—层，与外表的一层，由耻骨连结至尾骨，并穿过两边的髋骨。 在这些肌肉中，共有3个出口。一个是由膀胱延伸出来的尿道出口，位于前方。另一个是由子宫延伸出来的阴道口，位于中央。另一个则是由大肠延伸而来的肛门通口，位于后方。 在外层肌肉，有环结在这些通口，称为括约肌，能使这些出口紧密地密合，特别是在腹部用力的时候，如：当你咳嗽、笑或打喷嚏的时候。 产后要做哪些骨盆恢复锻炼? 练一练骨盆体操有助于锻炼阴道、肛门括约肌力量，阴道松弛者不妨用之。 1.卧式锻炼：靠床沿仰卧，臀部放在床沿，双腿挺直伸出悬空，不要着地。双手把住床沿，以防滑下。双腿合拢，慢慢向上举起，向上身靠拢，双膝伸直。当双腿举至身躯的上方时，双手扶住双腿，使之靠向腹部，双膝保持伸直。然后，慢慢地放下，双腿恢复原来姿势。如此反复六次，每天一回，可常年不辍。 2.立式锻炼：站立，双腿微分开，收缩两侧臀部肌肉，使之相挟，形成大腿部靠拢，膝部外转，然后收缩括约肌，使阴道往上提的方向动，经过耐心锻炼，即可学会分清阴道和肛门括约肌舒缩，改善阴道松弛状态，提高阴道的夹缩机能，藉以掌握夫妻同房时的舒缩能力，使性生活和谐、美满。 康复练习前，排空膀胱。注意保暖。 1平躺，双脚分开，与肩同宽，弯曲，立起双膝关节。双手放在身体两侧，扶住床面，吸气时尽量高举臀部，坚持5个数，然后呼气时回复到第一步位置。随着练习的增加，逐渐可以坚持数到十个数。 2收缩骨盆底部和腹部肌肉坚持5秒钟，然后放松5秒钟。如果你是刚开始练习，可以先坚持2~3秒，随着练习次数的增加，，坚持时间会逐渐延长，注意循序渐进，不可倒置肌肉拉伤。 3 双脚慢慢屈腿，抬起，直到胸前，双手抱膝，然后坚持5~10秒。然后卖能卖放下。 4 随诊体能的增加，逐渐可以练习，三点支撑燕飞，跪附瑜伽垫上，双手撑地，先把左脚向后瞪起伸直，并坚持10秒钟，慢慢放下，然后右脚。 重要提示： 1尽量不要屏气，不要用外力挤压臀部或大腿，收紧腹部，或者用向下推代替（会阴）收缩和向上提拉。 2、当你（熟练后）更加自信的进行这些练习，你会发现你在站立时也可以练习。最重要的是保持全天的练习，你可以在洗碗，排队的时候练习，或者当你开车停下来等交通灯时练习。 3、你可以在任何时候进行缓慢或者快速的盆底功能练习，（而且）没有任何人知道你在做什么。一些女人发现很容易将康复运动纳入到她们开车、看书、看电视、打电话或者坐在电脑前的日常生活中。 4、尝试吃更健康的食物。 5、孕妇也可以进行盆底运动练习。 6、想象着你的肺在骨盆里，吸气时放松会阴，呼气时停止。 在您锻炼时，如果出现疼痛不适加重，或者生活中遇到什么难题可以随时联系医生，会给你提供安全有效的帮助。
马彩毓 2017-09-20阅读量1.2万