病请描述：食管癌是恶性肿瘤当中非常常见的一个病种，也是胸外科里一个重要疾病。 食管癌的发病概况 食管癌是世界性的难题。数据显示，2010年到2014年，大多数国家食管癌五年生存率为10%-30%。食管癌分期的早晚导致了五年生存率的差异，局部进展期的食管癌5年生存率为46.7%，远处转移的食管癌五年生存率仅为4.8%。 在初诊患者中，有40%不能进行手术。以化疗为主的系统治疗对食管癌患者而言，效率很低，治疗效果较差，ORR6%-8%，一年生存率20%-25%。 全球食管癌发病率排第七位，发病人数有57.2万人；死亡率排第六位，死亡人数50.9万人。在中国食管癌呈高发病率、高死亡率的趋势，食管癌发病率排第六位，发病人数26.8万人；死亡率排第四位，死亡人数19.3万人。中国新发食管癌患者数占全球51%，死亡食管癌患者数占全球55%。食管癌在中国的发病率很高，导致民间有种说法，把食管癌称为“中国癌”。 食管癌可以分为鳞癌和腺癌。腺癌主要是在欧美地区发病率较高，而我国以鳞癌为主，95%的患者都属于鳞癌。此外，男性的发病率要高于女性。 有哪些因素和食管癌相关？ 吸烟喝酒是高收入国家的常见致病因素，不良饮食习惯是低收入国家的常见致病因素。低收入国家的人群常吃腌菜、不卫生的食物，导致食管癌发病率增高。 主要发病因素： 1.亚硝胺化合物：酸菜、腌菜； 2.霉菌的致癌物：发霉食物、黄曲霉、白地霉等； 3.微量元素缺乏：钼、锌、铜、镍、vitA、B2； 4.不良饮食习惯：热、粗糙、硬、吸烟喝酒等； 5.遗传因素：有家族发病现象； 6.癌前病变：慢性炎症、食管反流、贲门失迟缓等。 食管癌有哪些症状？ “早期浅表的食管癌症状比较轻微，主要表现为胸骨后不适感、摩擦感、隐痛或停留感。这些症状往往得不到患者的重视，常被忽略。早诊、早治对于食管癌的防控而言是十分重要的，因此我们要高度重视食管癌的早期症状。 食管癌的中晚期症状有以下几点： 1. 进行性吞咽困难：出现进行性吞咽困难症状的一般是中晚期的患者； 2. 呕吐：食管管道部分阻塞或完全阻塞会引起患者呕吐，呕吐后还会分泌粘液，此外呕吐食物容易导致患者误吸进入呼吸道，引起肺炎，甚至有些病人肿瘤比较大，肿瘤坏死破裂后会引起呕血； 3. 胸痛：一般表现为胸背部持续隐痛，如果突发剧痛，则可能是食管肿瘤穿孔、破裂； 4. 营养不良：体重下降，脱水，时间长了导致恶病质； 5. 侵犯周围器官：肿瘤侵犯器官引起咳嗽、呼吸困难，如果气管和食管相通了，会引起比较严重的问题，TEF瘘、声嘶、咯血等； 6. 转移引起：肿瘤有可能会转移至肝、肺、脑，其中锁骨上淋巴结转移是最常见的，会出现颈部淋巴结肿大等相应症状。 食管癌要做哪些检查？ 为了方便医生对食管癌的患者做出更准确的诊断，检查是必不可少的步骤，常用的检查有吞钡检查、CT、PET-CT、内镜等。 1. 吞钡检查：食管吞钡检查是最常见的检查。如果患者到医院检查，通常医生会建议患者先做吞钡检查，可以查看食管是否通畅，肿瘤的位置在哪，食管的形状是否有变化等； 2. 内镜检查：内镜检查就是常说的胃镜，胃镜是早期食管癌筛查的重要手段。年龄较大、有高危因素的患者，医生通常会建议做内镜筛查，查看食管是否有病变。做内镜除了可以看到病灶以外，还能做活检，把组织新生物取下来，拿去做化验，得出是否有病变或者癌症的结论。 3. CT检查：CT可以了解肿瘤的大小、长度、跟周围组织关系。患者做完CT检查后，医生可以做出大致的判断，肿瘤能否切除、适合哪种治疗方法等。 4. 磁共振检查：磁共振相对于CT用的频率要低一些，但也是很重要的一种形式，主要用于了解肿瘤或淋巴结与大血管的关系。 5、PET/CT检查：准确率比普通螺旋CT高，除了可以看肿瘤的大小之外，还能查看肿瘤的代谢情况，查看肿瘤是否活跃，对于医生诊断肿瘤的分期起到很大帮助。 食管癌怎么治疗？预后如何？ 食管癌采取以外科手术为主的综合治疗，通常需要多个相关科室集体决策，即MDT多学科讨论，包括胸外科、内科、肿瘤科、影像科、内镜室、营养科等。通常在手术前需要进行新辅助治疗或转化治疗，包括放疗、化疗、免疫治疗或综合治疗，以缩小肿瘤及周围淋巴结，增加病灶的完整切除率。 对于局部不可切除的，或伴有远处转移的，或者不能耐受手术的，可予以放疗、化疗、免疫治疗或多种治疗方式组合的非手术综合治疗。目前食管癌的外科手术方式以胸腹腔镜下颈胸腹切口食管切除术+胃代食管颈部吻合术为主。 在老百姓的印象当中，食管癌的疗效是很差的。近5-10年，在早诊早治的工作推进之后，早期食管癌的疗效得到了很大改善，很多患者达到了长期存活的理想效果。 相关数据为早期食管癌术后治疗效果 对于局部晚期的患者而言，食管鳞癌采取综合治疗手段以后，在近5-10年的疗效提高很多。2000年之前，5年生存率在25%-30%左右，技术进展主要体现在手术安全性提高；2000年-2010年，5年生存率为30%-35%，技术进展体现在区域淋巴结的清扫，将可能转移的淋巴结清扫干净，可以提高总体的效果；2010年-2015年，出现新辅助放化疗技术，将5年生存率提高到40%-45%；近10年，优化了术前局部晚期的放化疗，生存率大于45%，总体疗效得到提高。 晚期食管癌预后效果相对差很多，远处转移食管癌治疗效果不佳，5-OS小于5%，但随着新的药物和治疗技术的出现，比如说免疫治疗应用临床后，有一半以上的患者能够存活超过15个月，甚至2-3年。 总体而言，食管癌发现越早，效果越好，因此要重视早筛、早诊、早治，才能提高食管癌的治疗效果。
郑远 2024-06-21阅读量1751
病请描述：什么是骨髓检查？ 骨髓检查是淋巴瘤诊断中最为重要的一类检查。对于高度怀疑为淋巴瘤，但是没有浅表淋巴结肿大、皮肤病变或者肝脾肿大等临床症状的患者，骨髓检查可以帮助确诊淋巴瘤。 而对于那些已经确诊的患者，骨髓检查同样也对分期、治疗方案的确定、预后评估等方面发挥重要作用。 淋巴瘤尽管原发于淋巴结和淋巴组织，但是具有异质性、侵袭性的特点，除了可以侵犯淋巴结外脏器，还会侵犯骨髓或外周血，即淋巴瘤骨髓浸润。一旦发生骨髓浸润，淋巴瘤的分期就会上升为IV期，影响治疗方案的选择。因此，骨髓检查可以说伴随着淋巴瘤的诊断、治疗和预后评估的方方面面。 由于骨髓检查是一项侵入性的检查，所以医生在检查前会和患者沟通，签署知情同意书。在注射局部麻醉剂后，根据不同的穿刺部位，患者采取仰卧位、俯卧位、坐位等进行骨髓穿刺。 随着技术的发展，现在的骨髓检查手段已经发展到骨髓活检、流式细胞术、染色体核型分析、基因检测等等。 其中，骨髓活检是诊断淋巴瘤骨髓浸润的金标准，骨髓活检取材体积比较大，可以方便医生判断骨髓增生的程度，以及骨髓形态和结构上的变化，对淋巴瘤的检出率更高。 什么是腰穿？ 有些淋巴瘤患者除了需要做骨髓穿刺，还需要做腰椎穿刺，也就是俗称的腰穿，二者有很大的区别。但是很多患者无法区分二者，还有的患者会问，为什么自己需要做腰穿，而别人不用？ 首先，腰穿和骨穿的穿刺部位是不同的。腰穿，顾名思义是在腰部进行穿刺，选择的部位是腰椎，通常是第四腰椎棘突下方。而骨髓穿刺的部位是胸骨、髂前上棘、髂后上棘、腰椎棘突等等部位，不局限于腰椎。腰穿通常取的是脑脊液，而骨髓穿刺取的是骨髓组织。 由于淋巴瘤的侵犯性较强，如果累及中枢神经，预后往往比较差，因此需要通过腰穿判断是否已经侵犯到中枢神经。所以通常被怀疑或者已经确定具有肿瘤的中枢神经侵犯的患者，往往需要做腰椎穿刺。特别是一些侵袭性和中度侵袭性的淋巴瘤，比如淋巴母细胞淋巴瘤、伯基特淋巴瘤、弥漫性大B细胞淋巴瘤和外周T细胞淋巴瘤等。 除了诊断是否发生中枢神经侵犯，腰穿还可以实现小剂量的化疗药物鞘内注射，以预防和治疗中枢侵犯。 结语 骨穿和腰穿是淋巴瘤诊断中需要用到的两种检查手段，大部分患者都需要通过骨髓穿刺来诊断和评估预后，而那些具有中枢神经侵犯风险的患者，还需要进行腰穿。二者在操作方法和取材上有所区别，但都是成熟的检查手段，患者需要克服紧张焦虑的心理，积极配合检查，并且在穿刺后避免感染。
微医药 2023-11-30阅读量2421
病请描述：淋巴瘤的分类非常复杂，并且和淋巴瘤的治疗、预后密切相关。淋巴瘤可以分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤，而在非霍奇金淋巴瘤中，有些淋巴瘤的病情进展很快，有些淋巴瘤的进展比较缓慢。 就像有些人是急性子，有的是慢性子。这些“慢性子”的淋巴瘤，我们通常把它们称为惰性淋巴瘤，而“急性子”的淋巴瘤，就是侵袭性淋巴瘤和高度侵袭性淋巴瘤。 什么是惰性淋巴瘤？ 惰性淋巴瘤，顾名思义，就是“不易改变”的淋巴瘤，表现为生长缓慢、侵袭能力较弱。具体包括滤泡性淋巴瘤、小淋巴细胞淋巴瘤、边缘区淋巴瘤、低度恶性的套细胞淋巴瘤等等。 滤泡性淋巴瘤是由滤泡中心（生发中心）B细胞构成的肿瘤，通常全部或者部分表现为滤泡的生长方式，通过病理切片能够观察到细胞结构。在分子水平，滤泡性淋巴瘤表现为CD20、CD10和BCL-6阳性。 小淋巴细胞淋巴瘤经常和慢性淋巴细胞白血病并存，表现为浅表淋巴结或者脾脏肿大，也需要通过病理检查来确定。 边缘区淋巴瘤是由B细胞发育而来的低度恶性淋巴瘤，这类淋巴瘤通常保持局限性，不会侵犯到其它组织器官。 低度恶性套细胞淋巴瘤有特征性的染色体异常，从基因水平上说，有BCL-1和cyclinD1的过表达。 惰性淋巴瘤的进展相对缓慢，对于一些诊断为早期的惰性淋巴瘤患者，甚至都不需要过多干预和治疗，只需要随访即可。 什么是侵袭性淋巴瘤和高度侵袭性淋巴瘤？ 侵袭性淋巴瘤包括弥漫性大B细胞淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、外周T细胞淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤等。高度侵袭性淋巴瘤包括伯基特淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤等。 其中弥漫性大B细胞淋巴瘤是一种最常见的侵袭性淋巴瘤，约占非霍奇金淋巴瘤的35%-50%。主要的临床表现为无痛性淋巴结肿大，全身各个组织器官都可能受到侵犯。患者伴有发热、盗汗、体重下降迅速等症状。 套细胞淋巴瘤是一种有特殊临床和病理表现的小B细胞非霍奇金淋巴瘤，在非霍奇金淋巴瘤中占比3%-10%，大部分患者在确诊时为III-IV期，存在广泛的淋巴结外侵犯和骨髓侵犯。 伯基特淋巴瘤是高度侵袭性淋巴瘤，70%的患者在确诊时属于III-IV期。伯基特淋巴瘤起源于B细胞，和MYC基因变异以及EB病毒感染有关。 相比惰性淋巴瘤，侵袭性和高度侵袭性淋巴瘤的肿瘤细胞生长非常迅速，患者的病情进展比较快，症状也非常明显。患者通常发生淋巴结肿大、肝脾肿大、淋巴结外器官的占位性病变和骨髓累及引起的外周血象变化等。患者还会出现体重减轻、发热等症状。
微医药 2023-11-30阅读量4803
病请描述：近年来，淋巴瘤一词越来越多地出现在大众视野中，发病率在逐年增长，并且呈年轻化趋势。数据显示，淋巴瘤在中国的发病率约为6.68/10万，每年约有10万名新发淋巴瘤患者。根据病理学特点，淋巴瘤分为非霍奇金淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤两类。其中，非霍奇金淋巴瘤约占70%左右，在非霍奇金淋巴瘤中，我国弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是最常见的侵袭性恶性淋巴瘤。 “淋巴瘤是一种起源于淋巴造血系统的常见恶性肿瘤，该病常见于老年群体和中青年群体，属于近年来发病率较高的肿瘤之一。”丁凯阳教授介绍，引起淋巴瘤的病因很多，比如自身免疫因素、病毒感染、遗传因素、有毒有害物品的接触等都可能引发恶性淋巴瘤。 早期的恶性淋巴瘤容易让人忽视。丁凯阳教授提醒，如果出现不明原因的淋巴结肿大、长期体温升高、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等症状，要引起重视，及时到医院做专科规范检查，及早做出诊断。 病理是诊断金标准 “精确的病理诊断，非常重要。”丁凯阳教授认为，淋巴瘤亚型众多，异质性强，各个亚型大概有100多种，治疗方案和方法都有所差别。由于淋巴瘤的临床症不是那么典型，缺乏特异性，治疗方案各异，所以，精准诊断与个体化规范治疗至关重要。当发现身上有异常肿大的淋巴结，要及时检查，排除一些其他疾病引起的和淋巴瘤相似的症状。淋巴瘤患者还可能出现发热、盗汗、乏力、体重下降等全身症状。淋巴瘤的临床表现复杂多变，很容易与其他疾病混淆导致诊断被延误。 “要确诊淋巴瘤，金标准就是病理诊断。”丁凯阳介绍，病理包括大体的细胞病理以及现在的分子病理作为辅助诊断。如果是浅表淋巴结肿大，一般以一个小手术的形式取出淋巴结做病理检查，如果是深部肿大淋巴结，可以进行穿刺活检，取到病理之后进行确诊，针对不同确诊亚型接受合适的治疗方案。 治疗规范化标准化 据介绍，在非霍奇金淋巴瘤中，弥漫性大 B 细胞淋巴瘤是最常见的一类淋巴瘤类型，在临床表现和预后等方面具有很大异质性，相较于其他淋巴系统恶性肿瘤预后更差。其发病率占非霍奇金淋巴瘤的31％～34％，在亚洲国家一般大于40％。弥漫大B细胞淋巴瘤可以在任何年龄发病，并且对男性的影响略高于女性。 对于治疗效果，丁凯阳信心十足，他介绍，总体上来说，随着新的治疗药物的推出和治疗手段的不断提高，淋巴瘤现在临床治愈率大大提升。比如弥漫大B细胞淋巴瘤，靶向CD79b ADC维泊妥珠单抗在我国正式临床使用，革新了我国弥漫大B细胞淋巴瘤一线治疗标准，全新治疗方案将有可能让淋巴瘤成为像高血压、糖尿病一样的慢性疾病，得到长期规范的管理。
微医药 2023-11-30阅读量1898
病请描述： 呼吸科门诊，经常接诊支气管扩张合并感染患者，反复感染，有时常规痰培养检查未能发现致病菌，通过纤维支气管镜检查，进行肺泡灌洗检查，做肺泡灌洗液宏基因二代测序检查，会发现非结核分枝杆菌感染。这种感染非结核分枝杆菌感染情况并不少。为此很有必要关注非结核分枝杆菌感染的危险因素，尤其支气管扩张合并反复感染患者，特别要关注这个问题。 非结核分枝杆菌(nontuberculousmycobacteria,NTM)是指除结核分枝杆菌(Mycobacteriuntuberculosis,MTB)复合群及麻风分枝杆菌(Mycobacteriunleprae)之外的其他分枝杆菌菌种。NTM通常是环境中无处不在的自生型微生物。目前,人们利用分子鉴定技术[包括全基因组测序(wholegenomesequencing,WGS)]已确定约200种NTM菌种。 一、非结核分枝杆菌的分类及引起的临床综合征 (一)非结核分枝杆菌的分类 NTM按照生长速度可分为快生长非结核分枝杆菌(rapidly growing nontuberculous mycobacteria,RGM)和慢生长非结核分枝杆菌(slowly growing mycobacterial,SGM)。 1. RGM RGM是全球普遍存在的环境微生物,且比其他分枝杆菌生长更快,其传代培养时间通常在1周内。其中临床最常从气道样本中分离出的是脓肿分枝杆菌（Mycobacterium abscessus），最常从非气道样本中分离出的则是偶发分枝杆菌（Mycobacterium fortuitum），此外，龟分枝杆菌（Mycocobacterium chelonae）也较常见。 2．SGM 可导致人类致病的SGM包括鸟分枝杆菌复合体（Mycobacterium avium complex，MAC）、堪萨斯分枝杆菌（Mycobacterium kansasii）、戈登分枝杆菌、苏尔加分枝杆菌（Mycobacterium szulgai）、猿分枝杆菌（Mycobac-terium simiae）、蟾分枝杆菌（Mycobacterium renopi）、日内瓦分枝杆菌及玛尔摩分枝杆菌（Mycobacterium mal-moense）等。 （二）不同非结核分枝杆菌可引起的临床综合征 NTM在人类中可引起以下4种临床综合征。 1.肺病 尤其在年龄较大患者（不论是否伴基础肺病）和支气管扩张或囊性纤维化（cystic fibrosis，CF）患者中，其病原体主要是MAC、脓肿分枝杆菌脓肿亚种（subspabscessus）和堪萨斯分枝杆菌。其他可引起肺病的NTM包括蟾分枝杆菌、玛尔摩分枝杆菌、苏尔加分枝杆菌和猿分枝杆菌。地理分布在肺部 NTM感染的流行病学中发挥重要作用。蟾分枝杆菌在英国、加拿大,以及其他欧洲国家相对更常见,猿分枝杆菌在美国西南部和以色列相对更常见。 2.播散性 NTM疾病 常见于严重免疫功能低下患者,尤其是综合医院中HIV感染者及长期使用皮质激素或免疫抑制剂的患者。MAC为其中最常见病原体。 3.浅表淋巴结炎(尤其是颈淋巴结炎) 常见于儿童,主要病原体是MAC 和瘰疬分枝杆菌(Mycohacterium scrofulaceum)。 4.皮肤及软组织感染 通常是微生物直接接种的结果,病原体主要是海分枝杆菌(Mycobacterium marinum)、溃疡分枝杆菌、RGM 和包括 MAC在内的其他NTM 菌种。该类别中的RGM感染可能是医院感染,包括手术部位感染。 不同种和亚种的分枝杆菌的药物敏感性特点不同。例如,脓肿分枝杆菌的脓肿亚种和博莱亚种常有活性诱导型大环内酯类耐药基因(erm),可导致大环内酯类抗菌药物耐药,而马赛亚种没有此基因。因此,鉴别NTM的种类对 NTM感染所致疾病的治疗非常重要。 二、非结核分枝杆菌感染的危险因素 (一)宿主因素 1.有肺部疾病,如慢性阻塞性肺病(简称“慢阻肺”)、支气管扩张症、尘肺、CF、原发性纤毛运动不良症(primaryciliarydyskinesia,PCD)、既往结核病、变应性支气管肺曲霉病(allergicbronchopulmonaryaspergillosis.ABPA)等。 2.胃食管反流(gastroesophagealreflux，GERD)、类风湿性关节炎(rheumatoidarthritis,RA)、维生素D缺乏、营养不良。 3.免疫受损人群,如HIV感染、细胞因子抗体、肿瘤等。 (二)药物因素 1.使用免疫抑制剂。 2.使用吸入性糖皮质激素。 3.使用肿瘤坏死因子(tumornecrosisfactor,TNF)-a抑制剂等生物制剂。 4.使用化学治疗药物。 5.使用质子泵抑制剂。 （三）环境因素 土壤、室内游泳池、热水浴缸、海岸沼泽排水系统、室内加湿器、淋浴器、花园、盆栽土壤、自来水管道及加热-冷却水（心外手术）等均可使易感人群感染NTM。 三、非结核分枝杆菌肺病的临床表现 综合医院呼吸与危重症科接诊的患者往往是NTM肺病的好发人群，例如，肺部疾病、GERD、RA、维生素D缺乏、营养不良、免疫受损人群（如HIV感染、细胞因子抗体、肿瘤等）。 患者临床表现的症状和体征多变，无特异性，且常与基础疾病的临床表现相似，咳嗽、乏力、不适、发热、体重减轻、呼吸困难、咯血和胸部不适等均常见，但感染之前没有肺部疾病的患者也会出现这些症状。 播散性NTM感染可表现为间歇或持续发热、盗汗、体重减轻及其他非特异症状（如乏力、不适和厌食）等，与结核病类似。如患者骨髓受累，可表现为贫血及中性粒细胞减少；如患者淋巴网状组织受累，可表现为淋巴结肿大或肝大、脾大；如患者胃肠道受累，可表现为腹泻、腹痛、肝大及转氨酶水平升高。 四、非结核分枝杆菌肺病的胸部影像学特点 NTM肺病患者的胸部影像学特点主要包括： ①肺空洞，常与肺结核类似，表现为肺上叶空洞。90％的堪萨斯分枝杆菌或50％的MAC感染者均可出现肺空洞，肺蟾蜍分枝杆菌感染者中也可见肺空洞。与肺结核相比，NTM感染导致的肺空洞壁薄，且周围实质不透光性更低。 ②支气管扩张和结节。超过50％的MAC感染者表现为结节伴支气管扩张，最常发生于右肺中叶和舌叶。有肺部结节患者的培养阳性率远高于无肺部结节患者（53％vs，4％）。脓肿分枝杆菌、猿分枝杆菌、堪萨斯分枝杆菌等感染者也可出现结节或支气管扩张。NTM肺病的支气管扩张在右肺中叶和左肺舌段较为常见,也可表现为弥漫性支气管扩张,以及广泛或成簇分布的“树芽征”,与弥漫性泛细支气管炎类似。 ③孤立性结节,MAC肺部感染者可表现为与肺癌相似的孤立性肺结节。 ④致密实变。 ⑤胸腔积液罕见,胸膜增厚常见。 五、非结核分枝杆菌肺病的诊断 (一)临床表现 患者出现以下临床表现同时具有病原学依据,方可诊断为NTM肺病。 ①具有肺部或全身症状,同时具有相应的影像学表现,如胸部X线片可见结节或空洞; ②高分辨率CT可见支气管扩张伴多发小结节,且除外其他诊断。 (二)病原学检测 1.病原学诊断依据具有以下结果之一: ①痰NTM培养阳性,且至少2次,并为同一菌种; ②支气管冲洗/灌洗液NTM培养阳性,至少1次; ③肺活检病理符合分枝杆菌感染(肉芽肿性炎或抗酸阳性)+组织NTM培养阳性; ④肺活检病理符合分枝杆菌感染(肉芽肿性炎或抗酸阳性)+痰/支气管肺泡灌洗液NTM培养阳性,至少1次； ⑤胸膜液或其他正常情况下无菌的肺外部位培养结果为阳性。 2.病原学检测方法 患者持续存在气道症状,且胸部影像学可见慢性肺部浸润(不论是否伴有肺空洞)时,应考虑NTM感染的可能。诊断性评估应包括痰涂片和痰培养,评估时应至少获得3天的痰标本。无痰患者采用诱导痰标本常能获得阳性结果。如果上述检查结果为阴性但病变仍持续存在,则应进行支气管镜检查,支气管肺泡灌洗(bronchoalveolarlavage,BAL)和/或经支气管活检也有助于诊断。 此外,上述标本可采用直接同源基因或序列比较方法、间接同源基因或序列比较方法,以及二代测序技术(nextgenerationsequencing,NGS)等分子生物学方法进行NTM鉴定,其具有需要菌量少、快速、高效等优点。 NTM阳性痰培养结果必须谨慎解读,因为这些微生物的毒力不同,并可存在于气道但不导致持续感染。另外，NTM在自然环境中常见,尤其是自来水(液态或冻结)可能含有NTM,污染临床和实验室样本。 由于多数NTM所致肺部疾病为惰性,故可随时间推移进行仔细评估。 六、非结核分枝杆菌肺病的治疗 (一)治疗原则 由于NTM在自然界中广泛存在,单次痰培养阳性结果不能作为NTM治疗的依据;此外,NTM治疗疗程长,且常需要多种药物联合应用,发生不良反应的风险高,因此,需要充分评估患者的诊断,结合患者的全身情况,与患者协商做出个体化的治疗选择。通常应遵循以下治疗原则。 1.符合诊断标准并不意味着必须进行治疗。应个体化权衡治疗获益及潜在风险,对于不常见的NTM菌种或常为环境污染菌者,应咨询微生物学专家。不建议对疑似NTM肺病进行试验性治疗。 2.确诊的NTM肺病需要治疗,尤其是痰抗酸染色阳性和/或影像学有肺空洞的NTM肺病。 3.根据菌种鉴定和药物敏感试验结果指导制定治疗方案。 4.不同NTM肺病的用药种类和疗程不同,建议制定个体化的治疗方案。 对于无HIV感染的患者,可指导播散性MAC肺部感染治疗的数据有限。药物治疗通常需使用抗分枝杆菌药物,并且至少治疗数月。为达到最佳疗效,还必须纠正免疫抑制。为了实现临床治愈,播散性疾病患者可能还需要辅助性手术干预,如瓣膜置换术、关节置换术或感染骨骼的清创术。 日前,对于治疗NTM感染药物的体外药物敏感试验结果与临床疗效的关系尚不明确,因此,药物敏感试验仅在有条件的患者中进行。如果分离株对大环内酯类药物敏感,通常采取类似于MAC肺病的多药联用方案(大环内酯类药物+乙胺丁醇+利福霉素)。对于感染范围广泛、病情严重甚至危及生命的患者,在治疗最初的8~12周还应静脉或肌肉注射氨基糖苷类药物(如阿米卡屋),部分患者可能需要进行更长时间的胃肠外治疗。如果分离株对大环内酯类耐药,可采用乙胺丁醇十利福霉素(首选利福布汀）＋胃肠外氨基糖苷类药物，氯法齐明可能也有一定疗效，而氟喹诺酮类药物没有确切疗效。口服药物需每天服用，胃肠外氨基糖苷类药物为每周给药3～5次。 目前尚无最佳疗程推荐，但通常至少需要持续治疗6个月。一般说来，初始治疗后，每1～2个月复查痰培养，直至转阴（至少连续2次，间隔4周以上）；之后每2～3个月复查痰培养，治疗疗程至少为第一次转阴后12个月。确切的治疗时间取决于NTM感染的基础原因或易感性。例如，对于有基础免疫抑制的患者，疗程取决于免疫缺陷的严重程度和可逆性。对于存在可逆性或暂时性免疫抑制的患者，疗程与免疫功能恢复的HIV感染伴播散性MAC感染患者相近，应至少治疗12个月。对于持续性、重度免疫抑制的患者，可能需要终身维持治疗。 （二）治疗方法 1．对于偶然分枝杆菌感染患者 必须治疗基础病因。改善后可能不再需要进行抗感染治疗，或可降低抗感染治疗的强度。 2．对于全身给药存在困难的NTM感染患者例如，由于对氨基糖苷类药物有不良反应而禁忌使用，或需要长期治疗，以及治疗的目标是改善临床症状而非治愈疾病时，可采用雾化吸入阿米卡星治疗。 3．对于播散性RGM感染患者播散性RGM感染最常发生于免疫功能受损的患者，可表现为多发性皮下结节（假性结节性红斑）或自发性排脓的脓肿。此时需要进行以下病因筛查：γ干扰素受体缺陷，信号转导及转录激活蛋白1（signaltransducerandactivatoroftranscription1，STAT1）缺陷，针对γ干扰素的自身抗体、HIV感染或其他原因所致CD4淋巴细胞减少及使用TNF-α抑制剂，尤其是英夫利西单抗和阿达木单抗等。以上病因需在个体化病情评估后进行针对性治疗。 4．对于广泛皮肤病变、脓肿形成或药物治疗效果不佳的患者此类患者可能需要手术治疗。移除异物（如乳房植入物或经皮导管）是治愈的关键。 NTM肺病是呼吸与危重症医学科的常见感染之一，其病原多样，患者状态各异，需要审慎地评估患者的基础免疫状况及病原体类型，结合患者治疗意愿，制定个体化的治疗方案。
王智刚 2023-11-06阅读量3048
病请描述： 大家好!我叫淋巴结，外表看起来像一颗小小的豆子，但我可是主人身体健康的小卫士。我的主要任务是负责监控细菌和病毒这些大坏蛋有没有进入到主人身体里。大部分时候我都很低调的，所以主人很多时候根本不知道我的存在。但是有些时候为了保护主人，少不了要和这些坏人打一架，为了能够顺利打败坏人，我这个时候就会像绿巨人一样把自己变得强壮起来，没想到主人因为我“变壮了”开始怀疑我投向肿瘤军团了。这件事真的太令我气愤了，因此我今天邀请了超声科的陈医生来当我的新闻发言人，证明我的清白。 淋巴系统是我们身体重要的防御系统，保护着我们免受各种细菌、病毒的伤害，而它最重要的组成之一就是淋巴结。大家对淋巴结并不陌生，很多时候大家都能在颈部、锁骨上、腋下以及腹股沟等较为表浅的位置摸到一粒一粒像小豆子一样的淋巴结。那么问题来了，摸到淋巴结要不要担心呢？什么时候我们要去医院专门检查淋巴结呢？超声科又是如何检查淋巴结的呢？以下的问题相信你会在这篇小短文中找到答案。 淋巴结是人体免疫防御体系中的主力部队，它是人体的免疫小卫士，遍布全身各个角落。我们的身体里大约有五到六百个淋巴结，淋巴结的主要功能是过滤淋巴液，清除细菌和异物以及产生淋巴细胞和抗体。简单来说，每一个淋巴细胞就像一个警察，在密切关注着病毒细菌的动态，而淋巴结就相当于我们警察的办公地点——警察局。就这样，一个一个的淋巴结就像我们的公安系统一样，覆盖全身，保卫着我们的健康。 我们的淋巴结为什么会肿大呢？常见的原因有反应性增生、感染、结核、淋巴瘤、急慢性白血病、恶性肿瘤转移等等。最常见的就是反应性增生了，那么什么的反应性增生呢？举个简单的小例子，当我们的淋巴警察发现了病毒或细菌的踪迹后，会立即集结起来，把细菌围堵在淋巴结中消灭它，大批的警察会聚集到这个淋巴结中，为了容纳更多的淋巴细胞，我们的淋巴结就开始原地扩建，所以就会变得肿大了。这就是我们反应性增生的简单原理。这种情况经常发生在颈部等浅表淋巴结，因此如果你是在有炎症的情况下（如扁桃体发炎、牙痛等）发现淋巴结肿大，不要担心，这说明你的淋巴小卫士正在努力工作与病毒和细菌作斗争呢。 因此，如果你有炎症症状伴有淋巴结疼痛，但是淋巴结质地比较软、并且活动度好，那么请不要担心，观察即可。但是如果你有以下几种表现的话，那我要建议大家去医院检查以下了 1.淋巴结持续变大（约2周左右）。 2.淋巴结在1-2周内迅速增大。 3.身上可以摸到比较大的淋巴结，尤其是大于1cm的淋巴结。 4.全身多处都有淋巴结肿大。 5.淋巴结的质地较硬，而且活动度差。 6.炎症消除后淋巴结依旧肿大。 接下来我要从超声医生的角度，为大家介绍一下我们是如何机检查淋巴结的。在此之前，我要先为大家纠正一个小误区，很多患者在摸到肿大的淋巴结时都很担心，认为淋巴结越大越不好，实际上淋巴结的大小与良恶性没有绝对的关系！ 我们超声医生如何判断淋巴结的好坏呢？超声检查淋巴结，第一要看它的形态，正常淋巴结的形态是很规则的，大多呈梭形、长椭圆形或者长卵圆形。上面这张图就是一个正常的淋巴结。外面这一圈就是它的被摸，中间亮亮的部分就是它的髓质，周围黑黑的地方是它的皮质。第二，我们会观察淋巴门的位置，正常淋巴门位置居中、轮廓规整。此外还要注意正常淋巴结皮髓质的分界是否清晰。另外，从回声看，正常淋巴结回声均质，内部没有钙化等其他异常的回声结构。第三，我们也会对淋巴结进行测量，但是我们不是单纯地测量它的大小，而是测量淋巴结的最长径与最短径的比值，一般正常淋巴结的纵横比大于2。最后，我们会给淋巴结打上彩色血流，一般正常的淋巴结我们可以观察到门型的血流信号，就像树枝一样从外向内分布。 如果我们通过超声图像怀疑是不好的淋巴结，就会对它进行穿刺活检。听到穿刺活检这几个字大家也不必太过担心，首先这项操作是在超声引导下进行的，通过上面这张图片，大家可以看到，我们在屏幕上可以清楚的看到淋巴结和穿刺针的位置，确保不会损伤到邻近血管。穿刺针非常细小，对组织造成的损伤基本可以忽略不计，大多数人不会有明显的痛感。通过超声引导下进行穿刺活检我们取一些组织进行病理分析，这样可以帮助我们判断淋巴结的良恶性，恶性病变种类及其生物学特征等。
陈林 2022-08-11阅读量1.1万
病请描述：作者： 赖伟红 医学博士，临床信息学管理硕士，副研究员 初冬的一天，性病科来了一位满脸焦急痛苦的年轻人，迫不及待地向我诉说起近半月来的遭遇。 原来，这位年轻人在二十余天前曾在一次出差中，在与业务朋友吃喝后，被朋友招待去洗桑拿浴，经不住诱惑，趁着醉意与一位按摩女发生了性关系。5天后，尚在旅途的他突然感觉阴茎头部灼热疼痛，一看才发现包皮龟头部红肿，几个小时后包皮水肿明显，并出现了渗液，解尿时疼痛明显，尿道口也有少量稀薄分泌物。他意识到可能染上了性病，此时的他后悔不已。他想到了去医院就诊，于是他首先来到了某市综合性医院泌尿外科，医生一看，诊断他患了淋病，并说不用化验就知道，当即开出了处方。在注射了1支“淋必治”后，他带着一种口服的抗生素离开该医院。在焦急等待中，他一边按医嘱服药，一边企盼着疾病早日痊愈。但3天过去了，包皮水肿、渗液和局部灼痛依旧。此时，他想自己可能不该到泌尿科就诊，应该到性病专科就诊才是。于是他按照报纸上的广告，找到了某性病专科门诊部。一位大夫热情地接待了他，在仔细询问了病史和作了局部体检后。大夫说，病情严重，必须作化验，于是开出了化验单，做“全套性病显微镜检查”和梅毒抽血化验。半小时后，检查结果出来了，同时被告知第二天取梅毒化验结果。大夫看到化验单后，一边摇头，一边满脸严肃地对他说，“你患了多种性病，要尽快及时治疗。”原来，化验单上标明：脓细胞大量、淋球菌阳性、解脲支原体阳性、沙眼衣原体弱阳性。大夫很快给他开好了处方，并满脸关切地告诉他，“不要太紧张，快去取药，这些药是治疗淋病、支原体和衣原体的好药，马上治疗，治疗一个星期后就没问题了！”。在头脑一片迷茫中，他去药房批了价、交了钱、取了药，并来到了治疗室。治疗室的护士麻利地配好了药，并很快给他打上了静脉点滴。第二天，他拿到了梅毒化验结果，结果阴性，这让他稍感欣慰。此后一连7天，他准时来到该门诊部接受静脉点滴治疗，一心只希望疾病快点好，而不顾每天近千元人民币的费用。可是，事与愿违，7天过去了，病情仍然未见好转。他这才意识到，自己“挨宰”了。这时，他想自己可能去看中医会好些。于是，他来到了某中医皮肤性病专家门诊部。那里的一位老专家给他开了两种西药口服、3付中药内服和1付中药煎水外洗。他严格按照老专家嘱咐，如此治疗了3天，病情未见好转，反而包皮龟头部溃疡面扩大，水肿加重。此时的他，十分失望，真不知道如何是好。他把情况告诉了一位好友，好友告诉他，中国医学科学院皮肤病医院设有全国性病防治示范门诊，建议他到我们医院看病，于是他满怀希望，来到了我们医院。 我耐心地听完他的诉说后，仔细察看了生殖器部位的病损，并对病损和淋巴结作了触诊，发现其包皮龟头部显著水肿，包皮内板、冠状沟和龟头部有成片的浅表糜烂和溃疡，皮损局部触痛明显；同时，双侧淋巴结肿大，淋巴结压痛明显。结合其病史，我考虑他患了生殖器疱疹。于是我给他局部取材作单纯疱疹病毒培养以证实诊断。为慎重起见，我让他去作皮损局部真菌显微镜检查以排外合并念珠菌感染，并作皮损组织液的梅毒螺旋体暗视野显微镜检查和抽血作梅毒血清学检查以排除合并存在梅毒的可能性。半小时后，真菌显微镜检查和暗视野显微镜检查结果出来了，真菌显微镜检查见到芽生孢子和假菌丝，暗视野显微镜检查阴性。我作出了初步诊断：生殖器疱疹合并念珠菌感染。我给他开出了处方，并告诉他3天后复诊和取病毒培养及梅毒血清学检查的结果。3天后，他高兴地找到我，说病情减轻了许多。化验结果，病毒检测报告单纯疱疹病毒阳性，梅毒血清学检查结果阴性。我再次察看了他的病情，发现包皮水肿明显减轻，溃疡面干爽了。我告诉他，疾病得到了确诊，也排除了合并梅毒的可能性。我向他说明了生殖器疱疹的一些特点和患者需要注意的一些情况后，嘱咐他继续治疗1周，1周后即可完全愈合。1周后，他再次来到我的诊室，兴奋地告诉我说病好了。此时的他，脸上已找不到痛苦和焦虑了。 这位年轻人的遭遇并不少见，我在多年的临床工作中常常遇到类似的病例。许多患者在得知自己患了生殖器疱疹后大惑不解，疱疹应该有“疱”呀！其实，疱疹不一定有“疱”，他们患了不典型生殖器疱疹。 生殖器疱疹是由单纯疱疹病毒感染生殖器、肛门部位的皮肤粘膜引起的一种复发性疾病。随着性病在我国的重新泛滥和蔓延，生殖器疱疹越来越多见。近年来，我国生殖器疱疹的发病人数迅速增加，已经成为常见的性病之一。近年来的研究表明，生殖器单纯疱疹病毒感染后的临床表现具有的多样性，其典型表现为集簇性水疱、脓疱、溃疡及结痂，但不典型表现也很多见，而且在生殖器疱疹皮损的基础上容易合并细菌及真菌感染。值得注意的是，生殖器单纯疱疹病毒感染后，常常无任何症状。在临床上，患者和医生常对生殖器感染单纯疱疹病毒后局部出现的裂隙、裂纹或细小线状溃疡、非特异性红斑、丘疹、毛囊炎、类似皮肤擦破的皮损、硬结或疖肿、红肿渗液性包皮龟头炎等不典型表现缺乏认识，或忽视，或误诊。 有研究表明，在生殖器感染单纯疱疹病毒者中，60%有症状但患者本人或医生未注意到或误诊，20%为患者本人或医生发现有症状，另20%则为无症状感染，即80%的感染者实际上有症状，大多数被认为是无症状的感染者并非真正无症状，只是症状未被识别而已。由于无症状感染者、不典型或未识别症状的生殖器疱疹是该病的主要传染源，这类感染者引起了人们的关注。因此，不明原因，反复出现的生殖器皮损，应考虑到疱疹的可能性，并相应作必要的实验室检测以明确诊断或做出鉴别诊断。
赖伟红 2020-07-13阅读量1.3万
病请描述： 在医学专业里，我们总说，病理学检查是疾病诊断的金标准，只要把病变放在显微镜下，它是好是坏，一眼就能分辩得出。但是想要获取病变组织，肯定要对人下手动刀，只是从哪下手，下多重的手的问题。前期我们通过一系列的辅助检查，包括抽血检查、影像学CT等检查等，就是希望能获得个准确诊断，避免轻易对人动刀，但很多时候事与愿违，辅助诊断无法确诊的时候，该出手时就要出手了。 肺部肿瘤常用的组织标本获取技术包括以下几种： （1）痰液细胞学检查 就像人每天都会掉头发，肿瘤几乎每天也都要掉癌细胞（人会头秃，肿瘤怎么就不会秃呢？），肺癌掉下的细胞混合着气道分泌物形成痰液，因此我们就能很简单地从痰液找到癌细胞了，但这种方法阳性率较低，得刚好癌细胞掉到气管里被咳出来才行。 （2）胸腔穿刺术 中央型肺癌细胞会掉到气管里，长在边上的周围型肺癌就会掉到胸腔里。我们通过胸腔穿刺术获取胸腔积液，进行细胞学检查，以明确病理类型和进行肺癌分期。 （3）浅表淋巴结及皮下转移结节活组织检查 对于有肺部占位怀疑肺癌的患者，可能出现淋巴结转移，如果伴有浅表淋巴结肿大，可进行浅表淋巴结活组织检查，以获得病理学诊断。 （4）经胸壁肺穿刺术 这个比较凶残，拿个针直接捅进肺里。别紧张，吓唬你们的！肺穿刺可以在CT或超声引导下进行，这是诊断周围型肺癌的首选方法之一，技术发展到现在，穿得还是比较准确、安全的。 （5）纤维支气管镜检查 纤维支气管镜检查是肺癌的主要诊断工具，就是一根带摄像头可以进入气管检查的管子，并且通过活组织检查钳、毛刷以及冲洗等方式进行组织学或细胞学取材，上述几种方法联合应用可以提高检出率。 但支气管镜毕竟还是有一定体积，较细支气管难以进入，只能帮助肉眼观察大约1/3的支气管树黏膜，对于外周2/3的呼吸道无法进行肉眼观察，因此还是主要用于中央型肺癌；此外对于腔外病变及淋巴结等无法观察，还有对于呼吸道黏膜的上皮异型增生及原位癌的诊断率不高。 （6）超声支气管镜引导下经支气管针吸活组织检查技术（EBUS-TBNA） 原理类似于穿刺活检，EBUS-TBNA可在超声引导下实时进行胸内病灶的穿刺，对肺癌病灶及淋巴结转移灶能够明确诊断，且更具有安全性和可靠性，主要用于明确纵隔淋巴结是否有转移。 （7）纵隔镜、胸腔镜检查 到了纵隔镜、胸腔镜这一步，其实就等于外科手术了。纵隔镜检查取样较多，是鉴别伴有纵隔淋巴结肿大的良恶性疾病的有效方法，也是评估肺癌分期的方法之一。而对于经支气管镜和经胸壁肺穿刺术等检查方法无法取得病理标本的肺癌，尤其是肺部微小结节病变，可行胸腔镜下病灶切除，即可明确诊断。但操作创伤及风险相对较大 还有一点希望大家了解：获取病理学标本时，若条件允许，除细胞学外应尽可能地获取组织标本，除用于诊断外还可以进行基因检测，筛选适合靶向治疗的患者，也可以进行免疫标志物检测，预测免疫治疗的效果。 欲持续获取科普信息，欢迎关注与转发，科普不易，感谢支持！
张鹏 2020-03-25阅读量8949
病请描述： 系统性硬化症(systemic sclerosis, SSc)是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的炎症-纤维性病变,特点是皮肤和某些内脏器官的细胞外基质过多沉积。主要侵犯皮肤,其次是消化道和呼吸道,呈多系统、多器官性损害。SSc预后不良,死亡常与肾、心血管、肺的受累有关。尸检材料证实, 70% ~100%累及肺,肺是又次于食管的受累脏器,但是肺部并发症是导致SSc死亡的第一位原因。 一、系统性硬化症的临床分型 SSc有多种亚型,它们的临床表现和预后各不相同。中华医学风湿病学会2004年制订的《系统性硬化诊断治疗指南》中依据皮肤受累范围为主要指标将系统性硬化症分为以下几种。 1、弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma) 除面部、肢体远端和近端外,皮肤增厚还累及躯干。皮肤受累的同时出现雷诺现象。30%患者的抗拓扑异构酶抗体(Scl-70)阳性,而抗着丝粒抗体多数阴性(3%阳性)。肺纤维化在弥漫型中常见。生存率较差: 1年80%,6年30%, 12年15%,但是最近研究资料有所改善 2、局限性硬皮病(limited seleroderma) 皮肤增厚限于肘(膝)的远端,但可累及面部、颈部。患者在诊断前有较长时间的雷诺现象和抗着丝粒抗体阳性(70%的患者)。在CREST综合征(C, calinosis; R, raynaud's phenomenon; E, esophageal dysmotility; S, sclerodactyly; T, telangictasia)中其典型表现为皮下钙质沉着、雷诺现象、食管活动不良、指端硬化和面部及胸部毛细血管扩张。局限性SSc中肺动脉高压较为明显,与预后有关。在诊断后1年生存率为98%,6年为80%, 12年为50%。 3、无皮肤硬化的硬皮病(sine soleroderma)临床无皮肤增厚的表现,但有特征性的内脏表现和血管、血清学异常。 4、重叠综合征(in ovelap sndome)上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎同时出现。 5、未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease)雷诺现象伴系统性硬化的临床和(或)血清学特点,但无系统性硬化的皮肤增厚和内脏异常。 二、系统性硬化症肺部疾病的病理变化 皮肤病理组织学改变包括表皮和真皮胶原纤维增生、肥厚,尤其以皮下层为明显。SSc尸检肺病发生率为74% -95% 。 肺部主要组织病理学变化有: 1、 肺血管病变: 29% -40%患者显示小动脉及中等大小肺动脉内膜增生和中膜黏液瘤样变化,产生血管狭窄或闭塞致肺动脉高压及右心衰竭; 2、间质性肺病变:肺泡、间质和支气管周围组织呈弥漫性纤维化及不同程度的炎性细胞浸洞。 三、系统性硬化症的临床表现 本病多发年龄为40-60岁,女性是男性的3倍。SSc最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀,并有手指皮肤逐渐增厚。雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累) 1-2年或与其他症状同时发生。患者起病前可有不规则发热、食欲缺乏、体重下降等。 皮肤损害:几乎所有病例都从手开始,手指、手背发亮、紧绷,手指褶皱消失,汗毛稀疏,继而面部、颈部受累。通常皮肤受累范围和严重程度在3年内达高峰。 临床上皮肤病变分水肿期、硬化期、萎缩期。水肿期皮肤呈非可凹性肿胀,触之有坚韧的感觉;硬化期皮肤呈蜡样光泽,紧贴于皮下组织,不易捏起;萎缩期浅表真皮变薄变脆,表皮松弛。 多关节痛和肌肉疼痛常为早期症状,也可出现明显的关节炎、侵蚀性关节病。表现为关节挛缩和功能受限。 胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)偶尔也是本病的首发表现。食管、胃、肠黏膜的纤维性变致吞咽困难、恶心、呕吐、腹痛、腹泻。 心脏:病理检查80%患者有片状心肌纤维化。临床表现为气短、胸闷、心悸、水肿可有充血性心力衰竭、心包肥厚或积液表现,但临床心肌炎和心包填塞不多见。 肾:硬皮病肾病变临床表现不一,部分患者有多年皮肤及其他内脏受累而无肾损害自临床表现;有些在病程中出现肾危象,即突然发生严重高血压,急进性肾衰竭,如不及时处理,常于数周内死于心力衰竭及尿毒症。 肺-胸膜表现: SSc的肺部病变发生率高达70% -100% ,呈进行性发展且与病程长短平行。肺部损害可出现于全身皮肤损害之前,最早可达7年。早期肺部可无任何症状,但肺功能测定可有弥散障碍。随着肺纤维化的加重,可出现呼吸困难、干咳，听诊肺底爆裂音。有部分病例有明显气促,但无明显胸片异常表现,肺容量相对正常,弥散功能明显降低,提示主要病变为肺血管病变。 系统性硬化症的胸膜-肺表现主要有 1、肺实质病变:间质性病变， NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，弥漫性肺泡出血。 2、肺血管病变:肺动脉高压。 3、气道疾病:细支气管炎。 4、其他病变:呼吸机功能紊乱(肺萎缩综合征),纵隔淋巴结肿大。 5、胸膜病变;胸膜炎、胸腔积液、气胸。 6、继发病变:吸入性肺炎、肺癌等。 四、硬皮病分类标准 由美国风湿病学会(ACR) 1980年制订的《系统性硬化症(SSc)分类标准》 ,一直沿用至今。1980年ACR制订的《SSc分类标准》对于早期SSc和局限性皮肤型SSc的诊断缺乏敏感性。 A.主要标准 近端皮肤硬化:手指及掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤对称性变厚、变紧和硬化。皮肤病变可累及全部肢体、面部、颈部和躯干(胸部和腹部）。 B.次要标准 1.指(趾)端硬化:皮肤改变仅局限于手指。 2.指尖凹陷性瘢痕或指腹消失:缺血所致指端凹陷区或指垫组织的萎缩。 3.双侧肺底纤维化:胸部×线示双肺呈线性网状纹理或线性结节密度增高影,以肺底部最为明显，可呈弥漫性斑点样表现,称为“蜂窝”肺。肺部改变应除外原发性肺部疾病所致。 如符合一条主要标准或两条或以上次要标准就可诊断统性硬化(硬皮病),这一标准不包括局限性硬皮病、嗜酸性筋膜炎及各种类型的假性硬皮病。 由于1980年SSc分类标准敏感性不足和SSc相关知识的进步，2013年美国风湿病会(ACR)和欧洲抗风病联盟( EULAR)提出了新的SSc分类标准。 此标准是1980年ACR发布SSc分类标准以来的首次修订,不但在分类标准中增加甲襞微血管异常和抗拓扑异构酶Ⅰ、抗RNA聚合酶Ⅲ自身抗体等新内容,新的SSc分类标准如下，有7个条目及其合并计算的阈值,超过阈值则可分类为SSc。分类标准可应用于可能诊断为SSc的患者或考虑纳入研究的SSc患者。如前所述,此标准不适用于类硬皮病样疾病可以更好解释其临床表现的患者(例如肾源性硬化纤维化、泛发性硬斑病、嗜酸性筋膜炎、硬肿病、硬化性黏液水肿、红斑肢痛症、卟啉症、苔藓硬化症、移植物抗宿主病及糖尿病手关节病变等)。有“未累及手指的皮肤增厚”的患者也不分类为SSc, ACR/EULAR制订的《SSc分类标准》在敏感性和特异性方面均优于1980年的ACR诊断标准,能够使更多此类患者尽早准确的被确诊为SSc 患者。 这里看一下 2013年ACR/EULAR SSc分类标准 1、双手手指皮肤增厚并延伸至掌指关节(足以诊断的标准)，权重/得分9分。 2、手指皮肤硬化(仅计最高分) 手指肿胀，权重/得分2分。 指硬皮病(远指关节延伸至掌指关节接近指关节)，权重/得分4分。 3、指端损伤 指尖溃疡，权重/得分2分。 指尖凹陷性瘢痕，权重/得分3分。 4、毛细血管扩张，权重/得分2分。 5、甲襞微血管异常，权重/得分2分。 6、肺动脉高压和(或)间质性肺病 肺动脉高压，权重/得分2分。 间质性肺病，权重/得分2分。 7、雷诺现象，权重/得分3分。 8、 SSc相关自身抗体 抗着丝点抗体，权重/得分3分。 抗拓扑异构酶Ⅰ(抗Scl-70)，权重/得分3分。 抗RNA聚合酶Ⅲ，权重/得分3分。 注:总得分为各项最高评分的总和,总得分>9分即可归类为SSc患者。 五、胸膜-肺表现 (一)间质性肺病 以往认为SSc相关性间质性肺病最多见的病理类型是UIP,但是近几年多数文献报道NSIP居多,并且纤维化型NSIP占大多数。有研究报道SSc相关的NSIP和UIP型或终末期肺的预后区别不大,也有报道NSIP较UIP预后较好。其他病理类型如OP, LIP, DAD也有报道。 SSc伴有间质性肺病时可以很长时间无症状,有症状时主要表现为进行性呼吸困难，咳嗽、发绀等,双肺基底部可闻及爆裂音,杵状指少见。胸部X线示两肺弥漫性磨玻璃阴影、纤维索条状、网状、网结节状阴影,尤以中下野明显,晚期出现蜂窝肺及肺动脉高压。HRCT可更好的显示肺纤维化。突出的改变是在肺的基底部和胸膜下,主要病变是网状影、磨玻璃影、牵拉性支气管扩张和牵拉性细支气管扩张及蜂窝肺。磨玻璃影和不规则的网状阴影混合出现而少量或无蜂窝肺提示为NSIP ,通常磨玻璃影最为突出,其代表的更多的是小叶内纤维化而不是真正的肺泡炎。蜂窝肺往往提示病理类型为UIP , Swensen等研究表明, HRCT对SSc间质肺疾病中UIP诊断的准确性可达89% ,普通X线胸片仅为59%, HRCT的病变范围是个有意义的预后指标。在HRCT检查发现80%的SSc伴有间质性肺病患者有食管扩张，在混合型结缔组织疾病患者也可有食管扩张。肺功能检查主要表现为限制性通气障碍和弥散功能障碍,包括肺活量减低、肺顺应性降低、用力呼气容积与肺活量之比增加及DLCO降低;，DLCO下降是早期发现SSc肺间质病变敏感的指标之一。肺功能检查可以检测疾病的进展及对治疗反应的情况,是预测预后的指标之一。 SSc相关性间质性肺病治疗随机对照试验较少,关于最佳治疗时机决策通常是困难的,需要针对每个个体仔细权衡风险与潜在的获益。目前推荐,在连续监测病情过程中,发现疾病进展开始治疗。对有呼吸道症状、肺功能异常和(或)下降,且无免疫抑制治疗禁忌证的SSc相关性ILD患者,选择环磷酰胺加小剂量糖皮质激素治疗(泼尼松<10mg/d)。在环磷酰胺治疗过程中应监测白细胞计数、肾功能和尿常规。目前资料显示,环磷酰胺无论口服还是静脉给药,联合小剂量激素,可以稳定或改善肺功能和HRCT,但在停用环磷酰胺后,多数患者肺功能下降。有环磷酰胺禁忌证或拒绝使用环磷酰胺患者可用硫唑嘌呤联合糖皮质激素,硫唑嘌呤的剂量为每天2.5mg/kg,最大为150mg/d。对接受免疫抑制治疗的患者建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲嗯唑(160mg/800mg), 3次/周。对于终末期SSc相关性ILD患者,肺移植是一种可供选择的手段。
王智刚 2019-12-20阅读量1.1万
病请描述：淋巴结是人体重要的免疫器官，像网络一样分布在全身各处，很多人在摸到淋巴结肿大是都会很恐慌，害怕自己得了淋巴瘤等疾病，其实淋巴结的病变可大可小，生活中我们往往可以通过自查身体表浅的淋巴结来初步了解身体的健康状况，先来一起了解一下吧~淋巴结的作用淋巴结的主要功能是滤过淋巴液、参与人体的免疫反应，正常的淋巴结大小在0.2-0.5cm，当淋巴结增大到可用手摸到时，就代表淋巴结出现了异常增大。当机体存在感染或者肿瘤病灶时，细菌、病毒、癌细胞可沿淋巴管侵入上行到淋巴结，引起淋巴结肿大，如果这一站淋巴结无法消灭病毒等物质时，他们就会沿着淋巴管的流注方向进行扩散，继而引起其他部位的感染及淋巴结肿大。淋巴结遍布全身，而我们能够触及到的是浅表淋巴结，如腋窝、腹股沟、腘窝等部位。淋巴结自查方法身体内部的淋巴结需要借助检查，但是表浅的淋巴结出现异常增大的时候我们自己就可以摸到，就是我们常说的触诊，正常的淋巴结不易被触到或者触诊起来质地柔软、光滑、与周围的组织没有粘连的感觉而且没有压痛。淋巴结出现病变的时候触诊的感觉会发生改变，那么淋巴结应该怎么自查呢？>> 手法用一只手的四根手指并拢紧贴需要触诊的部位，依照次序由浅入深的进行滑动触摸。>>顺序耳前耳后、枕部、颌下、颏下、颈前颈后、锁骨上、腋窝、滑车上（肘部）、腹股沟、腘窝等部位。>>注意事项进行淋巴结检查需要注意，如果能够摸到淋巴结，需要注意淋巴结的位置、数目、大小、质地的软硬、与周围组织是否粘连、有无压痛感、有没有向外破出的伤口及管道等情况。要警惕的淋巴结肿全身淋巴结增大全身的淋巴结都触及到肿大的话往往提示急性的病毒或细菌感染，如艾滋病、梅毒、传染性单核细胞增多症等；亦可见于非传染性的疾病，如系统性红斑狼疮、白血病、淋巴瘤等，需要引起重视。质地坚硬的淋巴结淋巴结的质地摸起来坚硬并且无痛感、与周围组织粘连或者融合的时候要高度警惕了，这种特征一般是恶性肿瘤的转移到淋巴结的征象；同样质地坚硬的淋巴结肿大还可能会是恶性淋巴瘤，常常随着病情的发展会逐渐增大。与周围组织粘连的淋巴结恶性肿瘤的淋巴结转移往往伴有与周围组织的粘连现象，同样有这种特征的疾病还包括淋巴结结核，质地柔韧，不痛不痒，伴有低热、消瘦、盗汗等症状，严重时可破溃出现流水样脓液。逐渐增大的淋巴结逐渐增大的淋巴结可能是一般的炎症，这种淋巴结肿大，一般摸起来质地不会特别坚硬，而且与周围组织没有粘连的迹象，活动度好，常常会有压痛，抗炎处理后淋巴结会缩小；也可能是肿瘤、结核、淋巴瘤等疾病，需要结合质地、粘连情况等做出初步预判。浅表淋巴结的检查方法在日常生活中仅仅起到一个健康信号的作用，不能够进行诊断，当淋巴结出现以上需要警惕的异常情况时，需要去医院做相关的检查，以明确具体的病因和原发病灶，做出相应的处理。
健康资讯 2019-08-23阅读量2.4万