病请描述：美塑疗法（Mesotherapy）作为一种微创、非手术的治疗手段，最早由法国医师MP Pistor在1952年提出。这种疗法通过将药物、维生素等活性物质以“鸡尾酒”形式配比后，微注射到皮下组织中，达到治疗效果。2022年发布的《头皮美塑疗法技术操作规范专家共识》进一步规范了该疗法在头皮与毛发治疗中的应用，本文将对此进行详细解读。 文 | 刘驰 头皮美塑疗法的定义 头皮美塑疗法是通过将药物或活性物质（如常规药物、维生素、矿物质等）直接注入头皮组织，以改善头皮环境、缓解脱发症状、维护毛发健康的一种治疗手段。该疗法能够解决外用药物透皮吸收效率低下、口服药物不能局部起效的问题，药物作用时间较长，头皮皮肤层作为药物储存库，能够发挥持久药效。 头皮美塑疗法的适应症 01 日常头皮养护 包括头皮敏感、换季脱发、头皮油脂失衡等问题。具体症状如头皮瘙痒、泛红、紧绷感等。 02 病理性脱发的辅助治疗 男性雄激素性秃发：特别是毛发直径细、生长缓慢、毳毛比例较高者，适用于坚持药物治疗且短期内无植发需求的患者。 女性雄激素性秃发：针对于女性患者，结合头皮美塑疗法能够进一步改善脱 发的情况。 休止期脱发：尤其在急性期应慎用，但在稳定期内可以作为辅助治疗手段。 稳定期斑秃：适用于常规治疗无效的斑秃患者。 03 毛发移植术前术后辅助治疗 术前辅助治疗：建议术前接受头皮美塑疗法4至6个月，以改善头皮和毛发状态，至植发术前1个月停止治疗。 术后辅助治疗：术后应用美塑疗法可以帮助建立血供、加速毛发生长、维护毛发移植效果。 头皮美塑疗法的禁忌症 01 绝对禁忌症 包括对治疗效果期望过高、活性物质不耐受或过敏、治疗区域有明显皮损或感染、银屑病、恶性肿瘤、妊娠或哺乳期女性等情况。 02 相对禁忌症 包括瘢痕体质、恐惧注射、痛觉敏感、近期服用抗凝药物者（需停药至少1周）等。 头皮美塑疗法的操作工具与方法 01 无针注射设备 无针注射设备通过超声波、电离子渗透、高压气动等技术将药物导入皮肤，优点是无痛、几乎不会产生瘀血或肿胀，但效果相对传统有创类治疗手段较为有限，其效果约为传统有创类治疗手段的20%。 02 微针 微针在皮肤上制造大量微小创面，形成输送管道，使药物渗入皮肤深层。头皮美塑疗法建议使用0.5至1.0毫米的微针，针对少数确有需求的患者，可酌情使用针长超过2.0毫米，但必须配合麻醉。微针的种类包括滚轮式微针、盖章式微针、电动微针及射频微针。 03 微量电子注射仪 这是一种多头负压的自动注射器，可以设定每次注射的药量（0.02至0.05 ml/次）、注射速度和注射深度（1.5至6.0 mm），注射均匀、速度快、疼痛轻微，但由于毛发的存在，可能会出现漏液。 04 注射器 医师直接使用注射器在头皮治疗区域进行注射，常用1 ml或2 ml的注射器，针头为30 G或更细。注射方法主要有四种：单点注射法、真皮浅层注射法、皮丘样注射法和表皮内注射法。文章应详细描述每种注射法的操作流程。 头皮美塑疗法常用药物及其作用机制 01 米诺地尔 米诺地尔是一种促进头发生长的钾离子通道开放剂，目前FDA批准的浓度为2%和5%，男女均可使用。美塑疗法中使用米诺地尔时，需注意其刺激性成分，不建议用于注射治疗或存在皮损的区域。 02 富血小板血浆（PRP） PRP富含多种生长因子（如血管内皮生长因子、血小板衍生生长因子、表皮生长因子等），能够延长毛发生长周期，增加局部血流，促进细胞再生和胶原合成。 03 生长因子 包括成纤维细胞生长因子、血小板衍生生长因子、血管内皮生长因子等，能够有效刺激毛囊细胞生长，改善头皮微环境和血供。 04 咖啡因 咖啡因能够抑制SRD5A2的表达，降低双氢睾酮浓度，促进毛发生长，并延长毛发生长周期，特别适用于女性患者。 05 铜三肽-1 又称蓝铜胜肽，能够提升血管内皮生长因子的浓度，促进毛发生长，并下调转化生长因子β1的浓度，抑制毛发生长的负面因素。 06 锯棕榈提取物 锯棕榈提取物能够抑制睾酮合成，抑制双氢睾酮及Ⅰ型和Ⅲ型5α还原酶，广泛应用于男性雄激素性秃发的治疗。 07 激素类药物 皮质类固醇注射能够有效治疗斑秃，美塑疗法与其联合应用，能更均匀给药，减轻治疗疼痛感。 08 非那雄胺 非那雄胺常用于男性雄激素性秃发的口服治疗，当口服非那雄胺效果有限时，可通过非那雄胺溶液与美塑疗法联合应用提高疗效。 头皮美塑疗法的操作流程 01 治疗前准备 病史采集与沟通：了解患者的脱发病史、治疗史、治疗效果和期望目标，告知美塑疗法的流程及药物特性。 毛发镜检查：评估头皮和毛发状况，确认适应证，排除禁忌证。 知情同意书：告知患者治疗方案、风险及注意事项，并签署知情同意书。 拍摄照片：拍摄治疗区域的高质量照片，标记目标区域。 02 操作步骤 以盖章式微针操作为例，详细描述以下步骤： 消毒：使用无色皮肤消毒液分区域消毒，用梳子拨开头发，显露发缝后进行消毒，每一小块区域消毒后用无菌纱布擦干。 涂药：消毒后将药液涂抹在患处头皮。 微针治疗：调整微针长度至0.5至1.0毫米，盖章式按压2至3遍，以局部头皮微红、点状出血为宜，不宜大量出血。 二次涂药：微针治疗后再次涂抹药物，加强药物吸收。 操作结束：向患者交代术后注意事项。 操作后注意事项及并发症处理 01 操作后注意事项 术后6至8小时内避免治疗区域沾水，建议24小时后洗头，避免刺激治疗区域。文章应列出其他护理建议，确保患者遵循医嘱，以最大化治疗效果。 02 常见并发症及处理 局部并发症：包括瘀青、红斑、水肿、局部压痛、炎症后色素沉着、慢性荨麻疹、头痛及瘙痒等，大多为自限性，可能在术后1至2周自行消退。 系统性并发症：如全身过敏反应、感染（如艾滋病毒、肝炎）、肝毒性及神经脱髓鞘症状等，需及时转至专科治疗。 特殊并发症：如极少数情况下的皮肤坏死、局部瘢痕形成、异物肉芽肿等，建议患者密切关注，必要时就诊处理。 头皮美塑疗法与其他疗法的联合应用 01 口服药物疗法 头皮美塑疗法与口服药物疗法联合应用，特别适用于单纯口服药物疗效不佳或进入瓶颈期的患者。通过美塑疗法，药物的局部浓度得以提高，从而显著改善毛发质量，延缓脱发进展。 02 光生物调节疗法 通过光生物调节疗法，诱导胶原蛋白形成，激活毛发生长相关信号通路，并改善头皮微环境，能够与美塑疗法产生协同作用。 03 点阵激光疗法 点阵激光疗法通过诱导组织炎症反应，促进毛发进入生长期，并且形成药物吸收通道。 头皮美塑疗法作为一种创新且有效的头皮和毛发治疗手段，通过微创注射将药物或活性成分直接导入头皮，能够精准改善脱发、头皮敏感等问题，并在毛发移植的术前术后辅助治疗中表现出显著优势。凭借其广泛的适应证和多样的治疗方案，该疗法已逐渐成为现代毛发医学的重要组成部分。 引用文献： [1]程含皛,赵钧.头皮美塑疗法技术操作规范专家共识[J].中国美容整形外科杂志,2022,33(05):251-256.
刘驰 2024-08-30阅读量1509
病请描述： 许多疾病可引起腰背痛，以局部病变居多，可能与腰背部长期负重，其结构易于损伤有关。邻近器官病变波及或放射性腰背部痛也极为常见。 腰背部的组织，自外向内包括皮肤、皮下组织、肌肉、韧带、脊椎、肋骨和脊髓。 按引起腰背痛的原发病变部位可分为： 1.脊椎疾病：如脊椎骨折、椎间盘突出、退行性脊柱炎、感染性脊柱炎、脊椎肿瘤等。 腰椎骨折组图（分别是压缩性骨折示意图、骨质疏松压缩性骨折示意图、X线片、普通腰椎CT、CT腰椎重建图、腰椎MRI）： 腰椎间盘突出组图： 2.脊柱旁组织病变：如腰肌劳损、腰肌纤维组织炎等。 腰肌解剖示意图： 腰肌劳损：常因腰扭伤治疗不彻底或累积性损伤，自觉腰骶酸痛、钝痛，休息时缓解，劳累时加重。 腰肌纤维组织炎：常因寒冷、潮湿、慢性劳损所致腰背部筋膜（如下图）及肌肉组织水肿，纤维变性。表现为腰背部弥漫性疼痛，以腰椎两旁肌肉及髂嵴上方为主，晨起时加重，活动数分钟后好转，但活动过多疼痛又加重。轻叩腰部感疼痛缓解。 3.脊神经根病变：脊髓压迫症（见腰椎间盘突出组图）、蛛网膜下腔出血、腰骶神经根炎等。 4.内脏疾病引起的腰背痛 泌尿系统疾病：如肾炎、肾盂肾炎、泌尿道结石、肿瘤、结核、肾积水等。 盆腔器官疾病：如前列腺炎、前列腺癌、女性附件炎、宫颈炎、盆腔炎等。 消化系统疾病：如胃、十二指肠溃疡/穿孔、急性胰腺炎、溃疡性结肠炎等。 呼吸系统疾病：如胸膜炎、肺结核、肺癌等。 伴随症状 伴脊柱畸形 外伤后畸形；先天性脊柱疾病；慢性起病见脊柱结核、强直性脊柱炎。 伴活动受限 见于脊柱外伤、强直性脊柱炎、腰背部软组织急性扭挫伤。 伴长期低热 见于脊柱结核、类风湿性关节炎；伴高热见于化脓性脊柱炎和椎旁脓肿。 伴尿频、尿急、尿不尽 见于尿路感染、前列腺炎、前列腺肥大；腰背剧痛伴血尿见于肾/输尿管结石。 伴嗳气、反酸、上腹胀痛 见于胃、十二指肠/胰腺病变；伴腹泻/便秘见于溃疡性结肠炎或克罗恩病。 伴月经异常、痛经、白带过多 见于宫颈炎、盆腔炎、卵巢/附件炎症或肿瘤。 可以看出，腰背痛的病因复杂，可能源于多系统多种疾病，从实证角度出发，需要借助影像学检查，多学科会诊，全面分析，反复思考才能得到准确的诊断，分诊到相应科室，给予对因治疗。 局部病变引起的腰背痛可同时对症止痛等处理，如云南白药膏/气雾剂/胶囊、活血止痛胶囊、十味活血丸、乌金活血止痛片、千山活血膏、展筋活血散、双氯芬酸钠、布洛芬、羟考酮；氟比洛芬凝胶贴膏、活血镇痛膏、散风活血膏、香桂活血膏、活血应痛丸、麝香止痛贴膏、骨通贴膏等等。物理治疗，如烤灯、微波、针灸、推拿、按摩、拔罐等手段建议诊断明晰后再酌情考虑。 以上图片均来自网络。
蒋伟 2022-04-08阅读量1.2万
病请描述： 皮肤起疹子到底怎么回事？看看下文，可能有所帮助。 一、概述 很多风湿性疾病都可出现皮疹，临床上较常见的皮疹包括红斑（erythema）、结节（nodule）和紫癜（purpura）。这些皮肤损害不仅是疾病的重要组成部分，而且由于皮肤改变在体表容易被发现，常常成为提示疾病诊断、尤其是早期诊断的线索或依据。仔细研究皮疹的出现时间、发生部位、皮疹特点、相关体征、伴随症状及实验室检查，往往有助于疾病的鉴别诊断。 二、发生机理 红斑是由于皮肤血管扩张、充血和局部血容量增加所致，可分为两炎：炎症性红斑是由于感染、化学或物理性刺激使真皮内血管暂时性扩张而使皮肤呈现红色，用指压迫时，红色可变淡或完全消失，手指放开后又恢复原状；非炎症性红斑则是由于血管运动神经的功能异常，引起血液循环障碍，使毛细血管扩张、充血，部分非炎症性红斑可由先天性血管异常所致。结节为可见的隆起性皮损，是可触及的圆形或椭圆形的局限性实质性损害。结节的发生有的系皮肤的炎症反应，有的是非炎症性的组织增生。结节直径＞0.5cm，大小、形状、颜色不一。结节位于真皮深层及皮下组织中，有时仅稍高出皮肤表面，有的结节可发生坏死形成溃疡而遗留瘢痕。紫癜是指红细胞外渗出血管，在皮肤、粘膜内形成的出血点。紫癜一般为3~5mm大小，皮疹与皮面起平或稍隆起，一般为紫色。紫癜是由于机体出凝血机制障碍所致。 三、常见病因 主要有弥漫性结缔组织病（如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征等），系统性血管炎（如结节性多动脉炎、白塞病、川崎病等），与感染相关的疾病（如成人斯蒂尔病、结节性红斑、Lyme病等）以及痛风、复发性结节性非化脓性脂膜炎、结节性脂肪坏死和药疹等。 四、伴随症状 皮疹伴有全身多系统受累者，并查见特异性自身抗体见于弥漫性结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征等；皮疹出现前如有感染病史，见于与感染相关的疾病如成人Still病、结节性红斑等；皮疹伴外周血和骨髓检查异常者见于血液病如特发性血小板减少性紫癜；皮疹与用药有关者见于药疹。 五、鉴别要点 （一）红斑 1．系统性红斑狼疮 约有30%~60%的系统性红斑狼疮患者可出现其特征性皮损即颊部蝶形红斑。皮疹往往突然出现，最初位于颊部，为小片状绿豆至黄豆大小的水肿性斑块，呈淡红、鲜红或紫红色，逐渐增多扩大至鼻梁。当鼻梁与双侧颊部皮疹相融合时，则形成蝴蝶样斑或蝙蝠翅膀样斑，即俗称的“蝴蝶斑”。有些患者颊部红斑形状不规则，可伴有表面糜烂、渗出、鳞屑和结痂。颊部红斑可持续数小时、数天或数周，通常易复发。皮疹一般可完全消退而不留痕迹，也可在皮疹部位出现色素沉着或不同程度的毛细血管扩张。皮疹广泛者可发展至前额、下颌、耳、颈前三角区和四肢。系统性红斑狼疮是一种具有多系统损害及多种自身抗体的自身免疫病，除了皮肤损害表现外，还具有诸如发热、脱发、关节痛或关节炎、肾炎、浆膜炎、血细胞减少及中枢神经系统损害等临床表现。 2．皮肌炎 典型皮损发生于面部，特别是眼睑、上颊部、额部和颞部。为对称性水肿性红斑，可有毛细血管扩张。面部以眼睑为中心特殊的水肿性淡紫红色斑为皮肌炎特征表现。面颊部、颈部和上胸“V”字区及后肩与颈部等暴露部位的皮疹最初表现平坦，之后平面逐渐升高并出现水肿性紫红斑，日光照射后加重。与系统性红斑狼疮不同，皮肌炎面颊部皮疹可累及鼻唇沟。随着病情的进展，皮疹逐渐消退，出现网状斑、色素沉着、皮肤萎缩及皮肤异色病。 3．白塞病 以复发性口腔及生殖器溃疡、虹膜炎为特征性表现，可累及皮肤、关节、心血管、胃肠道、神经系统及泌尿系统。在粘膜损害（复发性口腔溃疡及外阴溃疡）发生后，半数以上病人出现结节性红斑，常分布于小腿，红斑呈对称性，周围有较宽红晕，直径0.5~5cm大小，高出皮面，少数可融合成片。局部发红发热，有触痛，1~6周后可自然消退，但易复发。4．结节性多动脉炎 多见于青年男性，结节以下肢多见，直径0.5~2cm，一般比其它下肢结节性疾病的结节小，数目不定。多发于足、小腿及前臂，偶发于躯干、面部、头皮及肩部。两侧发生，但不对称。结节为单个或成群，成群的结节多在网状青斑处发生。结节质硬，易触到，表面淡红色或鲜红色，常有压痛及自发痛。结节可沿血管发生，持续1周或更久而消失。 5．结节性红斑 是一种多见的主要对称分布于小腿的炎性结节性疾病，可能与结核杆菌、链球菌、真菌或药物引起的变态反应有关。多见于青年女性，好发于春秋季节。皮损为痛性红色结节，豌豆到胡桃大小，微隆起，表面发亮，有明显压痛。结节初起呈鲜红色，以后逐渐转为暗红色、黄绿色以至消失，多不发生溃疡。发疹之前或同时可伴发热及关节痛，常有踝部水肿。病程一般为2~6周，容易复发。根据小腿胫前对称性、疼痛性红斑结节以及组织病理变化，容易诊断。主要应与硬红斑相鉴别，后者起病慢，结节主要位于小腿屈面，为暗红色，核桃大小，质硬，可破溃形成溃疡。 6．成人斯蒂尔病 是以高热、一过性皮疹、关节炎（痛）和白细胞升高为主要表现的综合征。其皮疹为弥漫性充血性红色斑丘疹，有时伴有轻度瘙痒，一般分布于颈部、躯干和四肢伸侧。皮疹呈多形性，还可表现为荨麻疹、结节性红斑、猩红热样红斑、多形性红斑或出血点。皮疹多在傍晚发热时出现，并随热退后消失，呈一过性，消退后可留有色素沉着。对出现高热、一过性皮疹、关节炎和白细胞及中性粒细胞升高的患者，在排除感染、其他明确的风湿病、恶性肿瘤等之后可考虑诊断为成人Still病。 7．药疹 是因服用某种药物而引起的皮疹，常累及皮肤和黏膜，并伴全身症状，重者可累及内脏各系统。皮疹一般较重，色鲜红；起初散在，但很快融合成片，并可遍布全身；病人一般情况较好，精神状态与皮疹表现不一致；药疹多于1~2周后消退，可留下特征性的紫褐色斑。药疹的诊断主要是通过询问用药史，了解用药与皮肤发疹的关系，过去有无药物过敏史，并排除一般皮肤病和传染性疾病后作出诊断。 （二）结节 1．类风湿关节炎 约20%~30%的类风湿关节炎患者可出现类风湿结节。其特点是半球形隆起性皮下结节，大小不等，2~2.5cm或更大。质硬如橡皮，一般无压痛。可与皮肤粘连或不粘连。常位于关节的隆突部位，好发于前臂伸侧，特别是肘部。任何皮下部位，尤其是易受损伤的部位如膝、踝、足、臀、头皮和背部均可受累。结节常持续存在，一般不破溃或感染。类风湿结节多发生于活动期
管剑龙 2021-11-01阅读量2.3万
病请描述：屁股差点被掏空近日，安静的病房里，时不时传来轻轻抽泣声，原来是30床小张在换药，他嘴里咬着毛巾，手紧紧攥着床沿。换药时的疼痛让他面部扭曲，汗水浸湿了床单。小张的老婆含泪，细声叮咛着医生说：“医生麻烦您给他换药时稍微轻点，都怪我不好！”小张老婆打开了话匣子：“我们是安徽来的，今年家乡遭遇特大洪涝灾害，多处防洪决堤，村里的庄稼都被淹了，村里防汛人手紧缺，他又是村里的民兵，可是前不久他刚刚做了肛周脓肿切开术，却不顾身体没有完全恢复，义无反顾的冲向防汛前线，每天泡在洪水中好几个小时，我为了给他驱寒，连续熬了几天胡辣汤。”没过几日，小张发现屁股靠近左边附近有一个突起肿物，摸着还有点痛，也就没当回事，以为吃胡辣汤上火，会自己消肿，再说是在防汛期的特殊时期，哪有时间看医生，只能自行口服消炎药治疗后，再一次奔赴在防汛前线。就这样反反复复坚持到汛期结束。才发现肿块越来越大，臀部胀痛难忍，伴有脓液流出，坐卧难安，无法入睡，且时有高热症状。臀部病灶几经波折，小张求助于傅传刚教授特需门诊，特地日夜兼程来到上海。经傅教授查体后发现小张左侧臀中部可见直径约1.5cm大小的瘘口，挤压可见脓液溢出；直肠指诊齿线上左侧可触及6*6*4cm大小的质硬肿物，粘膜完整，表面结节样改变伴水肿。傅传刚教授说：“肛管直肠周围脓肿一般不能自行治愈，若任其发展，最终脓肿将向肛周皮肤或肛管直肠腔内破溃形成肛瘘，如果脓液得到引流，症状可暂时缓解，随后破溃口可愈合，脓液又不断积聚，感染向周围继续扩散，再次出现类似症状，并可能发生新的脓肿，并形成多个破溃口，如此反复发作，经久不愈。如果一直拖着不手术，感染的范围会越来越大，甚至会蔓延到整个肛周组织，此时手术的难度就会非常大了，你现在必须入院再次手术。”肠镜所见直肠肠外病变MRI破溃形成肛瘘直肠穿透至臀部经过傅教授及全科医护专业而细致的术前讨论，为小张制定了详细的手术方案。术前傅传刚教授亲自和家属谈话，告知相关的手术方案及相关的术后并发症的预防措施。术前讨论傅传刚教授和邓业巍教授于2020.08.25共同实施左侧坐骨直肠窝坏死炎性组织经会阴切除术+肛瘘挂线术。术中发现，瘘口距肛门超过15cm,临近周围组织红肿，皮下组织呈炎性硬结，范围约10*5cm，直肠及肛管摸不到内口。如果强行探查至内口切除，会使肛门括约肌损伤，会引起肛门失禁。傅传刚教授决定做半弧形切口彻底切除周围多发炎性瘢痕及坏死组织，刮匙反复搔刮臀部窦道内炎性坏死组织，切开瘘口边缘感染失活组织，予以挂线引流。分二期手术再治疗。左侧坐骨直肠窝坏死炎性组织经会阴切除术+肛瘘挂线术（术者：傅传刚教授及团队） 挂线引流术后傅传刚教授检查患者引流情况术后傅传刚教介绍，肛周脓肿是常见的肛门直肠周围急性感染性化脓性疾病，肛周脓肿的临床表现为局部红肿、疼痛，皮温升高，触之可及波动感，伴畏寒、发热等感染症状。肛周脓肿通常需要行手术切开引流，部分病人可能复发。患者小张就属于肛周脓肿手术后，由于延误治疗，以至病情反复，病灶范围逐渐扩大，发展成了复杂性肛瘘（穿臀瘘），大大增加了治疗的难度。早发现，早手术治疗，不延误病情！术后病理结果：“肛周”送诊组织部分衬覆复层鳞状上皮，上皮下见多量慢性炎细胞和中性粒细胞浸润伴多核巨细胞。截稿前，患者已经出院，3至6个月后，待感染控制后再行二期肛瘘切除术，术后复发的可能性就不大。肛周脓肿术后生活护理指南在进行肛周脓肿手术之后，如果身体没有不适的情况，大家最好不要坐浴，做好卫生清洁，保持肛门周围的清洁干爽，避免感染，加重病情，导致疾病复发。平时生活中可以躺着，尽量不要长时间的坐着，当然可以偶尔坐着，因为久坐不利于肛门内部的血液循环，对于肛周脓肿的恢复有很大的影响。在进行肛周脓肿手术之后要密切注意内出血的发生，有些患者接受了传统肛周脓肿手术，由于术后创面容易渗血或因为结扎线脱落造成出血。所以患者要特别注意，在咳嗽或者打喷嚏的时候不要太用力，以免发生出血现象，从而加重病情。肛周脓肿在进行手术治疗后，术后患者一定要坚持到医院换药，医生在换药的适合会查看您伤口愈合情况，以避免肉芽增生过多或假性愈合的情况发生。养成良好的生活习惯，定时就餐，早睡早起，注意休息。肛周脓肿术后饮食调理指南在术后2-3天内可以吃一些流质食物如牛奶、果汁、汤，之后可以进食无渣或少渣的食物如米粥、软面条。在术后一周，最好是吃点水果，考虑手术后一般吃水果需要有选择性，建议选择可以帮助进行润肠通便的水果比较好，特别是西瓜、苹果、梨，香蕉，特别是香蕉，可以帮助进行改善。大家还可以多吃一些含有丰富维生素纤维素的食物，比如芋头，就是很好的食物，能够帮助患者清热解毒，恢复健康的身体条件。尽量避免食用那些辛辣刺激、烟熏、油炸之类的食物。
傅传刚 2020-09-21阅读量1.1万
病请描述： 系统性硬化症(systemic sclerosis, SSc)是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的炎症-纤维性病变,特点是皮肤和某些内脏器官的细胞外基质过多沉积。主要侵犯皮肤,其次是消化道和呼吸道,呈多系统、多器官性损害。SSc预后不良,死亡常与肾、心血管、肺的受累有关。尸检材料证实, 70% ~100%累及肺,肺是又次于食管的受累脏器,但是肺部并发症是导致SSc死亡的第一位原因。 一、系统性硬化症的临床分型 SSc有多种亚型,它们的临床表现和预后各不相同。中华医学风湿病学会2004年制订的《系统性硬化诊断治疗指南》中依据皮肤受累范围为主要指标将系统性硬化症分为以下几种。 1、弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma) 除面部、肢体远端和近端外,皮肤增厚还累及躯干。皮肤受累的同时出现雷诺现象。30%患者的抗拓扑异构酶抗体(Scl-70)阳性,而抗着丝粒抗体多数阴性(3%阳性)。肺纤维化在弥漫型中常见。生存率较差: 1年80%,6年30%, 12年15%,但是最近研究资料有所改善 2、局限性硬皮病(limited seleroderma) 皮肤增厚限于肘(膝)的远端,但可累及面部、颈部。患者在诊断前有较长时间的雷诺现象和抗着丝粒抗体阳性(70%的患者)。在CREST综合征(C, calinosis; R, raynaud's phenomenon; E, esophageal dysmotility; S, sclerodactyly; T, telangictasia)中其典型表现为皮下钙质沉着、雷诺现象、食管活动不良、指端硬化和面部及胸部毛细血管扩张。局限性SSc中肺动脉高压较为明显,与预后有关。在诊断后1年生存率为98%,6年为80%, 12年为50%。 3、无皮肤硬化的硬皮病(sine soleroderma)临床无皮肤增厚的表现,但有特征性的内脏表现和血管、血清学异常。 4、重叠综合征(in ovelap sndome)上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎同时出现。 5、未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease)雷诺现象伴系统性硬化的临床和(或)血清学特点,但无系统性硬化的皮肤增厚和内脏异常。 二、系统性硬化症肺部疾病的病理变化 皮肤病理组织学改变包括表皮和真皮胶原纤维增生、肥厚,尤其以皮下层为明显。SSc尸检肺病发生率为74% -95% 。 肺部主要组织病理学变化有: 1、 肺血管病变: 29% -40%患者显示小动脉及中等大小肺动脉内膜增生和中膜黏液瘤样变化,产生血管狭窄或闭塞致肺动脉高压及右心衰竭; 2、间质性肺病变:肺泡、间质和支气管周围组织呈弥漫性纤维化及不同程度的炎性细胞浸洞。 三、系统性硬化症的临床表现 本病多发年龄为40-60岁,女性是男性的3倍。SSc最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀,并有手指皮肤逐渐增厚。雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累) 1-2年或与其他症状同时发生。患者起病前可有不规则发热、食欲缺乏、体重下降等。 皮肤损害:几乎所有病例都从手开始,手指、手背发亮、紧绷,手指褶皱消失,汗毛稀疏,继而面部、颈部受累。通常皮肤受累范围和严重程度在3年内达高峰。 临床上皮肤病变分水肿期、硬化期、萎缩期。水肿期皮肤呈非可凹性肿胀,触之有坚韧的感觉;硬化期皮肤呈蜡样光泽,紧贴于皮下组织,不易捏起;萎缩期浅表真皮变薄变脆,表皮松弛。 多关节痛和肌肉疼痛常为早期症状,也可出现明显的关节炎、侵蚀性关节病。表现为关节挛缩和功能受限。 胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)偶尔也是本病的首发表现。食管、胃、肠黏膜的纤维性变致吞咽困难、恶心、呕吐、腹痛、腹泻。 心脏:病理检查80%患者有片状心肌纤维化。临床表现为气短、胸闷、心悸、水肿可有充血性心力衰竭、心包肥厚或积液表现,但临床心肌炎和心包填塞不多见。 肾:硬皮病肾病变临床表现不一,部分患者有多年皮肤及其他内脏受累而无肾损害自临床表现;有些在病程中出现肾危象,即突然发生严重高血压,急进性肾衰竭,如不及时处理,常于数周内死于心力衰竭及尿毒症。 肺-胸膜表现: SSc的肺部病变发生率高达70% -100% ,呈进行性发展且与病程长短平行。肺部损害可出现于全身皮肤损害之前,最早可达7年。早期肺部可无任何症状,但肺功能测定可有弥散障碍。随着肺纤维化的加重,可出现呼吸困难、干咳，听诊肺底爆裂音。有部分病例有明显气促,但无明显胸片异常表现,肺容量相对正常,弥散功能明显降低,提示主要病变为肺血管病变。 系统性硬化症的胸膜-肺表现主要有 1、肺实质病变:间质性病变， NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，弥漫性肺泡出血。 2、肺血管病变:肺动脉高压。 3、气道疾病:细支气管炎。 4、其他病变:呼吸机功能紊乱(肺萎缩综合征),纵隔淋巴结肿大。 5、胸膜病变;胸膜炎、胸腔积液、气胸。 6、继发病变:吸入性肺炎、肺癌等。 四、硬皮病分类标准 由美国风湿病学会(ACR) 1980年制订的《系统性硬化症(SSc)分类标准》 ,一直沿用至今。1980年ACR制订的《SSc分类标准》对于早期SSc和局限性皮肤型SSc的诊断缺乏敏感性。 A.主要标准 近端皮肤硬化:手指及掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤对称性变厚、变紧和硬化。皮肤病变可累及全部肢体、面部、颈部和躯干(胸部和腹部）。 B.次要标准 1.指(趾)端硬化:皮肤改变仅局限于手指。 2.指尖凹陷性瘢痕或指腹消失:缺血所致指端凹陷区或指垫组织的萎缩。 3.双侧肺底纤维化:胸部×线示双肺呈线性网状纹理或线性结节密度增高影,以肺底部最为明显，可呈弥漫性斑点样表现,称为“蜂窝”肺。肺部改变应除外原发性肺部疾病所致。 如符合一条主要标准或两条或以上次要标准就可诊断统性硬化(硬皮病),这一标准不包括局限性硬皮病、嗜酸性筋膜炎及各种类型的假性硬皮病。 由于1980年SSc分类标准敏感性不足和SSc相关知识的进步，2013年美国风湿病会(ACR)和欧洲抗风病联盟( EULAR)提出了新的SSc分类标准。 此标准是1980年ACR发布SSc分类标准以来的首次修订,不但在分类标准中增加甲襞微血管异常和抗拓扑异构酶Ⅰ、抗RNA聚合酶Ⅲ自身抗体等新内容,新的SSc分类标准如下，有7个条目及其合并计算的阈值,超过阈值则可分类为SSc。分类标准可应用于可能诊断为SSc的患者或考虑纳入研究的SSc患者。如前所述,此标准不适用于类硬皮病样疾病可以更好解释其临床表现的患者(例如肾源性硬化纤维化、泛发性硬斑病、嗜酸性筋膜炎、硬肿病、硬化性黏液水肿、红斑肢痛症、卟啉症、苔藓硬化症、移植物抗宿主病及糖尿病手关节病变等)。有“未累及手指的皮肤增厚”的患者也不分类为SSc, ACR/EULAR制订的《SSc分类标准》在敏感性和特异性方面均优于1980年的ACR诊断标准,能够使更多此类患者尽早准确的被确诊为SSc 患者。 这里看一下 2013年ACR/EULAR SSc分类标准 1、双手手指皮肤增厚并延伸至掌指关节(足以诊断的标准)，权重/得分9分。 2、手指皮肤硬化(仅计最高分) 手指肿胀，权重/得分2分。 指硬皮病(远指关节延伸至掌指关节接近指关节)，权重/得分4分。 3、指端损伤 指尖溃疡，权重/得分2分。 指尖凹陷性瘢痕，权重/得分3分。 4、毛细血管扩张，权重/得分2分。 5、甲襞微血管异常，权重/得分2分。 6、肺动脉高压和(或)间质性肺病 肺动脉高压，权重/得分2分。 间质性肺病，权重/得分2分。 7、雷诺现象，权重/得分3分。 8、 SSc相关自身抗体 抗着丝点抗体，权重/得分3分。 抗拓扑异构酶Ⅰ(抗Scl-70)，权重/得分3分。 抗RNA聚合酶Ⅲ，权重/得分3分。 注:总得分为各项最高评分的总和,总得分>9分即可归类为SSc患者。 五、胸膜-肺表现 (一)间质性肺病 以往认为SSc相关性间质性肺病最多见的病理类型是UIP,但是近几年多数文献报道NSIP居多,并且纤维化型NSIP占大多数。有研究报道SSc相关的NSIP和UIP型或终末期肺的预后区别不大,也有报道NSIP较UIP预后较好。其他病理类型如OP, LIP, DAD也有报道。 SSc伴有间质性肺病时可以很长时间无症状,有症状时主要表现为进行性呼吸困难，咳嗽、发绀等,双肺基底部可闻及爆裂音,杵状指少见。胸部X线示两肺弥漫性磨玻璃阴影、纤维索条状、网状、网结节状阴影,尤以中下野明显,晚期出现蜂窝肺及肺动脉高压。HRCT可更好的显示肺纤维化。突出的改变是在肺的基底部和胸膜下,主要病变是网状影、磨玻璃影、牵拉性支气管扩张和牵拉性细支气管扩张及蜂窝肺。磨玻璃影和不规则的网状阴影混合出现而少量或无蜂窝肺提示为NSIP ,通常磨玻璃影最为突出,其代表的更多的是小叶内纤维化而不是真正的肺泡炎。蜂窝肺往往提示病理类型为UIP , Swensen等研究表明, HRCT对SSc间质肺疾病中UIP诊断的准确性可达89% ,普通X线胸片仅为59%, HRCT的病变范围是个有意义的预后指标。在HRCT检查发现80%的SSc伴有间质性肺病患者有食管扩张，在混合型结缔组织疾病患者也可有食管扩张。肺功能检查主要表现为限制性通气障碍和弥散功能障碍,包括肺活量减低、肺顺应性降低、用力呼气容积与肺活量之比增加及DLCO降低;，DLCO下降是早期发现SSc肺间质病变敏感的指标之一。肺功能检查可以检测疾病的进展及对治疗反应的情况,是预测预后的指标之一。 SSc相关性间质性肺病治疗随机对照试验较少,关于最佳治疗时机决策通常是困难的,需要针对每个个体仔细权衡风险与潜在的获益。目前推荐,在连续监测病情过程中,发现疾病进展开始治疗。对有呼吸道症状、肺功能异常和(或)下降,且无免疫抑制治疗禁忌证的SSc相关性ILD患者,选择环磷酰胺加小剂量糖皮质激素治疗(泼尼松<10mg/d)。在环磷酰胺治疗过程中应监测白细胞计数、肾功能和尿常规。目前资料显示,环磷酰胺无论口服还是静脉给药,联合小剂量激素,可以稳定或改善肺功能和HRCT,但在停用环磷酰胺后,多数患者肺功能下降。有环磷酰胺禁忌证或拒绝使用环磷酰胺患者可用硫唑嘌呤联合糖皮质激素,硫唑嘌呤的剂量为每天2.5mg/kg,最大为150mg/d。对接受免疫抑制治疗的患者建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲嗯唑(160mg/800mg), 3次/周。对于终末期SSc相关性ILD患者,肺移植是一种可供选择的手段。
王智刚 2019-12-20阅读量1.1万