病请描述：作者： 赖伟红 医学博士，杜克大学博士后，临床信息学管理硕士，副研究员 梅毒的病原体是苍白螺旋体，也称梅毒螺旋体。目前，梅毒发病率在全球范围内呈上升趋势。梅毒对人体健康危害比较大，也影响优生优育，被视为传统性病之王。本文讨论了梅毒的病程、分期、诊断和治疗。概述 梅毒螺旋体感染皮肤粘膜后，首先在局部形成无痛性硬结或溃疡，称为硬下疳。硬下疳可出现在阴道、肛门、直肠、口唇和口腔皮肤粘膜部位。由于不引起疼痛，硬下疳不容易引起注意或易于被忽视。 硬下疳可自行消退，但如果病人未得到治疗，梅毒螺旋体仍然存在于体内。梅毒螺旋体可长时间潜伏人体而无症状，但对人体器官的损害却在继续，最终造成包括大脑在内的各种器官的器质性损害。 梅毒螺旋体可以通过直接接触梅毒性溃疡而传播。这种直接接触主要是阴道性交、口交和肛交。通过一般接吻传染梅毒非常罕见。梅毒不会通过使用门把手、水龙头、餐具和马桶等日常生活接触传播。症状 梅毒的病程被人为划分为四阶段：一期梅毒、二期梅毒、隐性（潜伏）梅毒和三期梅毒。一期梅毒和二期梅毒统称早期梅毒，三期梅毒也称晚期梅毒。 在不同阶段，梅毒的症状不同。在一期梅毒和二期梅毒阶段，偶尔隐性梅毒早期，具有传染性。三期梅毒不具传染性，但症状最严重。一期梅毒 在梅毒螺旋体进入人体后，经过10天至3个月的潜伏期，在入侵部位的皮肤粘膜可出现单个或多个无痛性质硬的圆形溃疡或结节，称为硬下疳。 硬下疳在2周至6周内可自行消退。如果不作治疗，梅毒螺旋体仍然存留体内，病情继续进展。二期梅毒 二期梅毒的症状多样，包括：生殖器、肛门或口腔部位溃疡或扁平湿疣皮疹初起躯干部，逐渐蔓延全身，累及手掌和足跖，表现为红色或暗红色斑片，表面粗糙，不痒肌肉疼痛发热咽喉痛淋巴结肿大斑片状脱发头痛不明原因体重下降疲乏 这些症状可持续数周后消退，但也可以反复发生。如未得到治疗，病情可继续进展到隐性阶段或三期梅毒阶段。隐性梅毒 进入隐性或潜伏阶段后，皮损等症状消失，这一阶段可持续数年。由于螺旋体仍然存在，只是处于休眠状态，梅毒症状可随时再次出现，仍需要进行规则抗梅毒治疗。如果不治疗，病情可发展为三期梅毒，引起严重内脏器官损害。三期梅毒（晚期梅毒） 三期梅毒可发生在梅毒感染后10 - 30年，通常经过一段较长期的隐性阶段后发病。三期梅毒有多器官和多系统损害，可累及的器官包括：心脏血管肝脏骨骼关节 在身体各部位可出现软组织肿胀，称为树胶肿。器官损害，往往意味着功能障碍，可致死。因此，在三期梅毒之前及时治愈梅毒，非常重要。神经梅毒 神经梅毒意味着梅毒螺旋体侵犯了神经系统，常见于隐性梅毒和三期梅毒病人。但是，神经梅毒可出现在一期期梅毒之后的任何阶段。神经梅毒可很长时间不表现出临床症状，或者临床症状慢慢呈现。 神经梅毒的症状，可包括：脑病（痴呆）或精神状态改变步态异常四肢麻木注意力难于集中意识模糊头痛或癫痫发作视力下降或失明疲惫虚弱先天性梅毒 先天性梅毒病情重，往往致死。梅毒螺旋体可经胎盘传染胎儿，也可在分娩时经产道传染给新生儿。如果不做产前监测和治疗，70%的妊娠期梅毒的妊娠结局不良。梅毒导致的妊娠不良结局包括死胎或 新生儿死亡、早产、低出生体重和先天梅毒。 先天梅毒的症状包括：鞍鼻，鼻梁塌陷发热体重不足或瘦弱生殖器、肛门和口腔皮疹手足小水疱，随后成暗红或铜色丘疹或扁平丘疹，并蔓延至面部水样鼻涕 较大婴儿或儿童还可有下列表现：胡氏（Hutchinson）齿桑葚齿骨痛间质性角膜炎或失明耳聋关节肿胀军刀状胫（小腿畸形）生殖器、肛门和口腔皮肤瘢痕形成阴道外和肛门树胶肿治疗 早期梅毒可以完全治愈，及时尽快早期青霉素治疗非常关键。 晚期梅毒仍然可以使用青霉素治疗，但需要更长疗程，更大剂量，而且无法修复已经受损的神经和器官。晚期梅毒经过正规足量青霉素治疗，可以完全清除体内的梅毒螺旋体，防止其对机体造成进一步损害。 梅毒治疗期间，病人需禁欲。治疗后，根据梅毒血清抗体滴度水平来判断疗效和病人是否仍具传染性。规则治疗完成后，梅毒传染性消失，性生活可恢复正常。 梅毒的治疗方案取决于症状和病程。对早期梅毒，采用苄星青霉素G，每周肌肉注射一次，用1 - 2周。对隐性梅毒和三期梅毒，可用同样方法，疗程延长到3周。 对神经梅毒，采用大剂量水剂青霉素，静脉注射或静脉点滴，连续用药2周，然后再给以苄星青霉素G，每周肌肉注射，用3周。 先天梅毒患者，出生后需立即接受规则青霉素治疗。 对于青霉素过敏的早期梅毒病人，可选用替代药物，如头孢曲松、四环素类、大环内酯类。 但对于妊娠期梅毒和三期梅毒，青霉素过敏者需接受青霉素脱敏治疗，以确保安全和有效的治疗。 梅毒治疗后的首日，病人可能出现吉海反应（Jarisch-Herxheimer reaction），表现为寒颤、发热、恶心、肌肉疼痛和头痛等。可给以小剂量皮质类固醇激素处理，病人无需因此终止抗梅毒治疗。实验室检测和诊断 梅毒的诊断需要综合考虑体检、性行为史和实验室检测结果。梅毒一旦确诊，病人性伴也需一同接受检测和治疗。梅毒抗体滴度常用来评判治疗效果和病情动态变化。同时，梅毒病人感染艾滋病毒风险增大，建议梅毒病人做HIV抗体检测。 梅毒的实验室检测包括：血液检测：血液中梅毒螺旋体抗体及其滴度。组织液检测：早期梅毒皮损组织液中的梅毒螺旋体，即暗视野显微镜检查。脑脊液检测：脑脊液中梅毒螺旋体抗体及其滴度。 对于梅毒和其它性病高危人群，即使无症状，建议在下列情况下，主动接受梅毒相关检测：无保护高危性行为之后有了新性伴多个异性性伴性伴确定有梅毒感染男男多性伴出现梅毒症状预防 目前尚无梅毒疫苗。值得注意的是，人感染梅毒后，并不产生保护性免疫力，不能防止其再次感染梅毒。梅毒感染后经过正规治疗后，还可以再次感染梅毒，并非梅毒复发。 对于性活跃人群，为了降低梅毒感染的危险性，可采取以下预防措施：适度禁欲单一固定性伴性交时使用安全套（仅保护生殖器部位，而不能保护其他部位）口交时使用口腔橡皮障避免共用成人玩偶远离酒精和娱乐性毒品，避免滋生性乱
赖伟红 2020-09-19阅读量1.3万
病请描述：病例介绍顾老伯今年64岁，患糖尿病10多年了，由于没能规律服药、控制饮食，血糖控制不好。1年前前，他感觉右脚发凉、麻木，走路时没有力气，走一会就脚疼，得停下来缓缓。他没把这事放在心上，觉得是年纪大了体力不好。3个月前，右脚小趾和足背开始针刺样疼痛，皮肤粗糙并出现伤口，最近一段时间，伤口不仅没痊愈，还溃烂发黑了。于是被家人急忙送往当地医院就诊，医生给他诊断为糖尿病足，由于感染严重，建议截肢治疗。顾老伯希望能保肢治疗，于是四处打听，经朋友介绍慕名来到上海市第六人民医院骨科-修复重建科文根副主任医师处求医，文主任详细询问了患者的病情，查看了相关检查报道，认为可以保肢治疗，收治入院。在文主任及其团队的努力和患者家属的积极配合下，经过治疗与护理， 王老伯足部创面完全上皮化愈合，成功保住了原本溃烂差些被截肢的肢体。一、什么是糖尿病足？糖尿病是一种常见病、多发病，以高血糖为主要特征，相信大家对它并不陌生。糖尿病足是糖尿病患者后期常见的并发症，糖尿病足就是由于患者下肢远端的血管、神经等发生病变，导致患者足部出现溃疡、感染、坏死，且长时间不愈。早期糖尿病足患者可无任何异常感觉；随着病情进展，患者逐渐出现神经感觉异常，足部感觉冰凉、麻木，走路时可感到脚痛，甚至出现间歇性跛行；病情进一步发展，患者感到足部疼痛，可表现为刺痛、灼痛、抽痛；到了晚期，患者足部长期缺乏血供，可能出现肌肉萎缩、皮肤干燥弹性差、毛发脱落，肤色变黯、有色素沉着的现象；若有伤口久治不愈，还可出现感染、坏死，脚部发黑腐烂。二、糖尿病足有什么危害？由于糖尿病患者体内血糖代谢紊乱，容易引起血管病变，如大血管动脉粥样硬化、小血管微循环障碍等，导致肢体末端的供血较差，产生疼痛、坏死等病变；损害神经时，出现感觉异常；此外，高血糖为细菌提供良好营养环境，使伤口修复能力变差，容易引起感染、腐烂等病变。当糖尿病足发展到严重坏疽、坏死组织无法修复，就不得不截肢以防止感染进一步扩散、挽救患者生命。世界卫生组织统计资料显示，糖尿病患者的人群中六个人中即有一个人会患糖尿病足。糖尿病足有着在病程长、难治愈、致残致死率高的特点。三、糖尿病足如何避免截肢？下面我们就来谈谈糖尿病足的保肢治疗。治疗方式主要包括一般治疗、药物治疗、手术治疗。一般治疗：积极控制血糖，若患者合并有血脂、血压异常，也需要控制血脂、血压水平。还需进行合理的营养支持，适度运动促进血液循环。药物治疗：药物治疗主要是对症治疗，例如使用抗生素控制感染，使用α-硫辛酸等药物改善神经感觉异常及神经传导异常，使用氯吡格雷等抗血小板药物防止血栓形成，使用西洛他唑等药物进行扩血管治疗，改善下肢缺血等。手术治疗：包括(1)疏通血管，通过微创介入治疗（如球囊扩张介入术、支架成形术等）来疏通血管，但这些术式只是把血管中的斑块挤压到两侧从而拓宽血管，因此血管易再次堵塞。(2)搭桥手术，也称为血管旁路手术，进行血运重建，使血液通过“桥”绕过阻塞血管，从而恢复远端肢体的血液供应。(3)胫骨横向骨搬移微血管再生术也是一种很好的选择。这种手术具体做法是取出一小块胫骨（小腿比较粗的一根骨头），每天缓慢横向拉1mm，从而形成大量骨痂（骨折愈合时形成的即为骨痂），骨痂生长时伴随毛细血管重建，从而通过毛细血管网提高足部血液供应量。专家提醒胫骨横向骨搬移微血管再生术源于“张力-应力法则”和自然重建再生理论，原理是给活体组织持续、稳定的缓慢牵伸力，刺激或激活局部骨、软组织和血管的再生和活跃生长，改善组织微循环，恢复肢体供血、供氧，达到促进糖尿病足创面愈合的作用。胫骨横向骨搬移对糖尿病足溃疡治疗效果好、手术操作简易、创伤小、术后病情改善明显，能够显著减轻患者的心理创伤和经济负担，提高患者的生活质量。总的来说，早期治疗可以防止病情进展至不得不截肢。
文根 2020-08-04阅读量1.2万
病请描述： 多发性肌炎和皮肌炎(polymyositis, PM and dermatomyositis, DM)包括一组横纹肌的弥漫性非化脓性炎症性和退化性疾病。其临床特点是以肢体近端肌、颈肌及咽肌等出现炎症、变性改变,导致对称性肌无力和肌萎缩,并可累及多个系统和器官,亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎,伴皮疹的肌炎称DM。PM/DM分为7类: ①原发性多肌炎(PM); ②原发性皮肌炎(DM); ③PM/DM合并肿瘤;④儿童PM或DM; ⑤PM或DM伴发其他结缔组织病(重叠综合征); ⑥包涵体肌炎；⑦其他(结节性、局灶性及眶周性肌炎、嗜酸性肌炎、肉芽肿性肌炎和增生性肌炎)。该病属自身免疫性疾病,发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关,女性患者约为男性的2倍。在发病年龄上有两个高峰, 10岁以内和45-70岁,患者通常有红斑性皮肤损害。 一、多发性肌炎和皮肌炎的病理变化 PM/DM的肌肉、皮肤血管组织病理学改变主要有:①肌肉炎性细胞浸润(以淋巴细胞为主,其他有巨噬细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、多形核白细胞浸润);②肌纤维破坏变性、坏死、被吞噬,肌横纹不清; ③肌细胞再生及胶原结缔组织增生、再生肌纤维嗜碱性,核大呈空泡,核仁明显； ④皮肤病理改变无特异性,表现为表皮角化增厚,真皮血管增生,淋巴细胞浸润。 PM/DM患者的间质性肺疾病病理类型主要为NSIP 、OP 、UIP、DAD及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 二、多发性肌炎和皮肌炎的临床表现 本病在成人发病隐匿,儿童发病较急,急性感染可为其前驱表现或发病的病因,早期症状为近端肌无力或皮疹、全身不适、发热、乏力、体重下降等。 1、肌肉，本病以肢体近端肌群无力为其临床特点,常呈对称性损害,早期可有肌肉肿胀、压痛,晚期出现肌无力、肌萎缩。受累肌群包括四肢近段肌肉、颈部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉、呼吸肌等,可表现出上肢不能平举、上举;下肢抬腿不能,坐下或下蹲后起立困难;颈屈肌受累平卧抬头困难;喉部肌肉无力造成发音困难;咽、食管、小肠受累引起吞咽困难,饮水呛咳,反酸、食管炎、吞咽困难、上腹胀痛和吸收障碍等;胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难,并引起急性呼吸功能不全。 2、皮肤，皮肌炎可出现特征性皮肤表现: ①向阳性紫红斑 :眶周水肿伴暗紫红皮疹; ②Gottron征:皮疹位于关节伸面,多见于肘、掌指、近端指间关节处,表现为伴有鳞屑的红斑,皮肤萎缩、色素减退; ③暴露部位皮疹:颈前、上胸部( \"V\"区),颈后背上部(披肩状),在前额、颊部、耳前、上臂伸面和背部等可出现弥漫性红疹,久后局部皮肤萎缩,毛细血管扩张,色素沉着或减退;④技工手:部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹,皮肤粗糙脱屑,如机械技术工人的手相似,故称“技工”手,在抗Jo-1抗体阳性的DM/PM患者中多见。这些特征性皮肤表现对皮肌炎诊断具有重要的诊断价值,但不时被临床医师及患者本人忽视。 3、肺部以外的其他脏器 ，心脏受累可出现心律失常,充血性心力衰竭,亦可出现心包炎。心电图以ST段和T波异常最为常见,其次为心脏传导阻滞、心房颤动、期前收缩。关节痛和关节炎为非对称性,常波及手指关节,由于手的肌肉萎缩可引起手指屈曲畸形,但X线无骨关节破坏。少数患者也可累及到肾,表现为急性肾功能不全等。 三、多发性肌炎和皮肌炎的肺-胸膜表现 呼吸系统的各个组成部分均可受累,如呼吸肌肉功能障碍,间质性肺疾病(ILD)肺癌,在咽喉肌肉受累的患者出现吸入性肺炎,以及肺动脉高压等,肺部受累是PM/DM主要的死亡原因之一,主要是由于吸入性肺炎(特别是老年人),肺纤维化进行性加重,或是肺癌。 具体多发性肌炎和皮肌炎胸膜、肺表现如下: 肺实质病变:间质性病变如 NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，以及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 肺血管病变;肺动脉高压。 其他病变:呼吸肌功能紊乱(肺萎缩综合征)。 胸膜病变。 继发病变:吸入性肺炎、肺癌。 PM/DM肺病变的发生率约为40%,较多见于女性,出现症状的平均年龄为50岁,可先于肌肉和皮肤表现。在临床上约有40%患者肺部病变先于皮肤和肌肉症状1-24个月出现,亦可与PM/DM同时出现,或在PM/DM已被控制、糖皮质激素减量过程中发病,个别患者在PM/DM发病10年后出现肺病变。 (一)间质性肺疾病 PM/DM相关性ILD发生率为35% -40%。患者最多的病理表现是NSIP (其中65%-80%为纤维化型或混合型),其次为OP, UIP, DAD等。ILD可能早于、晚于或并发于皮肤和肌肉病变。ILD与肌肉/皮肤病变出现时间、酶学高低和病变范围无相关性。 相当多的PM/DM患者起病初期,无皮肤和肌肉病变,或未被患者注意,也被临床医师忽略。患者发热及肺部阴影通常被临床医师误诊为社区获得性肺炎。除发热,皮肤肌肉关节等PM/DM症状外, PM/DM相关性ILD患者最常见的临床表现为呼吸困难,件或不伴咳嗽,听诊可以闻及爆裂音,杵状指少见,这些临床表现与社区获得性肺炎不同 1、临床类型 PM/DM相关性ILD可呈现以下临床表现类型。 (1)缓慢进展型:为临床最常见类型,患者有呼吸困难和咳嗽,伴或不伴发热。这类患者最多的病理表现是NSIP (其中65%~80%为混合型或纤维化型);其次为OP,或NSIP与OP混合存在; HRCT主要表现为实变影伴或不伴有磨玻璃影,病变主要集中于下肺和外周,实变影呈斑片状,小叶状实变影 ,长条索状实变影,糖皮质激素有效率可达50% ~70% ,但有25%的患者在随后激素减量过程中,出现临床反复复发或恶化,或向肺纤维化过渡;逐步进展为蜂窝肺UIP) ;或急剧进展死于呼吸衰竭。 (2)急性或亚急性间质性肺炎型:此型患者的临床过程与ARDS类似,在发病1-3个月内病情急剧进展恶化;组织病理学多数显示为DAD,少数为OP。此型多出现在无肌炎或肌炎不明显的DM患者,尽管使用大剂量激素和免疫抑制剂治疗，多数患者预后不佳。 (3)无症状型:患者咳嗽、咳痰、呼吸困难等临床症状不明显,但影像学检查有间质性肺病变存在。少部分PM/DM患者在疾病过程中出现纵隔、皮下气肿,常提示患者预后不良。A. HRUI东发病利期肺的外周实变影及磨玻璃影; B. 3周后外周实变影吸收好转,出现纵隔、皮下气肿 (4)抗合成酶抗体综合征是PM/DM的特殊类型,易累及到肺。主要表现包括PM或DM (63%~100%),间质性肺病(40-100%),雷诺现象(25~100% ),手指端和侧面皮肤增厚并皲裂(技工手),抗合成酶抗体(Anti-Jo-1、PL7、PL12,、OJ、EJ、KS、 Wa)之一阳性。该综合征可出现严重的全身症状,80%的患者出现发热、无力,以及体重下降。5%-8%的抗合成酶抗体综合征患者合并有其他类型的结缔组织病如RA、SLE、SSc、SS。抗合成酶综合征病情严重,且间质性肺疾病对激素抵抗或撤药后复发率高(60%),因此预后也差。 (5)无肌病性皮肌炎:皮肌炎(dermatomyo sitis, DM)是炎症性肌病常见的临床类型,患者往往同时具有皮炎和肌病两方面表现。但皮损程度与肌肉病变程度可不平行,少数患者皮疹出现在肌无力之前。近年来临床发现约7%的患者有皮肌炎之典型皮炎,但始终无肌无力、肌痛,肌酶谱正常,缺乏明显肌病依据,这一部分患者被称为无肌病性皮肌炎(amyopathie dermatomyositis, ADM)。无肌病性皮肌炎患者往往表现为急性肺泡损伤或暴发性机化性肺炎,病情进展快,迅速发生呼吸衰竭,需要与急性间质性肺炎或隐原性机化性肺炎相鉴别。无肌病性皮肌炎患者表现为发热,呼吸道症状,胸部影像学异常突出,而皮炎表现患者未注意,也被临床医师忽略,被误诊肺炎。无肌病性皮肌炎对激素联合免疫抑制剂治疗效果不佳,预后差。 2、诊断，PM/DM相关性ILD的诊断需根据多项指标综合分析。 ⑴症状与体征:干咳、进行性呼吸困难、杵状指、爆裂音。 (2)胸片和CT异常:肺泡炎、间质性肺炎、肺纤维化。 (3)肺功能检查: VC, DLCO, PaO2,下降。 (4)免疫学指标:抗Jo-1抗体阳性,细胞沉降增快, LDH, CPK升高。 (5)病理学检查。 注:根据(2) +(5)条可确诊,根据第(2)条中的1项,除外尘肺及结核等,可以疑诊。 3、治疗， PM/DM相关性ILD没有统一的治疗方案。激素、免疫抑制剂为基本治疗药物,但治疗疗程、药物的起始用量、减量、维持治疗方案等尚未达成共识。PM或DM相关性ILD治疗的初始选择需要综合考虑患者呼吸困难程度,肺功能损害,胸部影像学累及范围,疾病进展速度, PM或DM疾病本身治疗等多种因素。 (1)皮肌炎(DM)患者或多发性肌炎(PM)患者,如果有放射学ILD改变,但没有症状,且伴有轻度的肺容量和弥散下降,建议给予一段时间的观察、评估临床状况和随访肺功能。 (2)对于DM或PM合并有症状的ILD患者,应开始全身糖皮质激素治疗。通常初始治疗剂量为泼尼松始于1mg/(kg .d),最大量可至每天80mg;初始剂量泼尼松治疗1个月后,泼尼松减量至30 ~40mg/d, 2个月;后依据治疗反应逐渐减量,至维持剂量泼尼松5-10mg/d, 6~12个月。 (3) DM或PM合并ILD患者多需要联合其他药物,用以控制ILD或者减少激素的用量。可从治疗起始加免疫抑制剂,另一种方法可先评估患者对单独使用糖皮质激素的反应,如果是难治性ILD或泼尼松减量困难时,加用免疫抑制剂。硫唑嘌呤或麦考酚酯(MMF)是最常用的免疫抑制剂。对于无肌病性皮肌炎或抗合成酶抗体综合征合并ILD患者,即使ILD轻微,免疫抑制剂也被部分专家推荐使用。 (4)对于急性和亚急性型的PM/DM合片ILD的患者,可采用激素冲击疗法,甲泼尼龙0.5-1g/d静脉冲击治疗3天, 3天后继续给予足量激索(泼尼松每天1mp/kg)治疗,再根据临床症状改善及肌酶水平激素逐渐减量。并可联合环磷酰肢,或环孢素A;可视虑者情况给予人丙种球蛋白治疗3-5天(10-20g/d) (5)对于不严重ILD,但对糖皮质激素与硫唑嘌呤或麦考酚酯治疗无效的患者,可用其他替代药物,如他克莫司或环泡素A。当ILD对两种药物联用效果不理想时, 3种药物联用通常是下一步选择,3种药物应用仍无反应者,应加用美罗华或者静脉使用免疫球蛋白, 但相关临床试验证据有限 (6)对接受糖皮质激索和免疫抑制治疗的患者,建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲恶唑(160mg /800mg), 3次/周。 （二）吸入性肺炎和机会性感染 吸入性肺炎是PM/DM最为常见的肺部并发症之一,发病率为15%-20%,而当患者出现吞咽闲难时,其发生率可达40%-45%。出现吸入性肺炎和吞咽困难是广泛肌肉受累的表现,提示预后不良。吸入性肺炎也使得细菌性肺炎、肺脓肿以及ARDS的发生率和病死率显著增加。机会性感染的发生与咳嗽呼吸肌相关的咳嗽减弱、食管功能失常所致的吸人以及激素、免疫抑制剂的应用相关,感染的病原多种多样,与死亡明显相关。 (三)呼吸肌功能异常和肺动脉高压 这类患者常有的临床症状为劳累性呼吸困难。较严重的呼吸肌功能异常导致低通气呼吸衰竭,甚至需要机械通气。肺功能检测可以发现患者肺容量降低,最大吸气和呼气降低,限制性通气障碍,此时检测吸气和呼气过程中最大压力有助于评价呼吸肌力,影像学多无阳性发现。少数患者呼吸肌力降低较外周骨骼肌更加明显,此时Ⅱ型呼吸衰竭或呼吸困难、气体交换异常为首发临床表现。肺动脉高压胸部影像学可以表现出中心肺动脉扩张。肺功能检查可以正常,也可以有弥散功能降低。患者可出现肺心病表现,通常预后差。前列环素类药物可改善生存。运动心肺功能测试和超声心动图可提高肺动脉高压的检出率。 （四）肺癌 大约15%的患者在诊断后出现癌症。肺癌是最为常见的一种类型。无论是PM还是DM均患肺癌的风险增加, DM最高。多数患者(70%)在诊断PMDM后出现,诊断后1年发病率最高,但这种风险在PM中持续5年, DM甚至更长。
王智刚 2019-12-25阅读量1.1万
病请描述： 小儿巨大黑痣的诊治 黑痣是色素痣的一种类型，由于形态大小不一又各有名称，如“斑痣”、“黑毛痣”、“兽皮样痣”、“巨痣”等，是由痣细胞在局部聚集而形成的良性肿瘤。这种痣一般呈现深棕色或者黑色，部分伴有毛发生长，质地较粗糙，常用结节样或不规则样凸起。大部分黑痣在出生时就出现，少部分随着婴儿年龄的增长逐渐显现，但是早发和晚发的痣在病理学及表现形式上是一样的，这两者都称为先天性黑痣。有的患者在巨大黑痣周围或者身体其他部位有小的病灶，称为卫星病灶。如果病灶累及肢体，可能使其发育落后于健侧肢体。 巨痣的发生率约为1/20000，男女发病率无差异。根据痣最大直径的大小，将其分为3类：小型痣（<1.5cm）、中型痣(1.5cm-19.9cm)及巨痣(≥20mm)。此外，如果痣的大小超过2%的体表面积，或头部痣的大小相当于病人1个手掌，身体其余部位痣的大小相当于2个手掌，都被称为巨痣。需注意的是，婴幼儿的痣会随着年龄增加而逐渐增大，一个婴儿头部9cm大小的痣以及身体6cm的痣最终会接近20cm，所以新生儿或者婴幼儿的诊断标准是，头部超过９厘米或者躯干超过6厘米，均应称为先天性巨痣。 先天性巨痣对于患儿及家长来说，都成为巨大的心理压力。特别是家属遇到此类患儿，没有权威机构咨询治疗方法以及预后，从而更加焦虑。其实，大部分的先天性巨痣，通过治疗，都可以获得不错的疗效。这篇文章的目的，就是给患儿家长普及一些知识，减少一些不必要的焦虑。 巨痣的治疗原则为去除黑痣，并使创面达到正常覆盖。不管采用哪种治疗方法，都应考虑治疗后恶变的风险、美观及功能。巨痣的治疗主要分为2种： 一种是使用磨削的方法去除表浅部位的痣细胞。这种方法要求尽早的进行，甚至在出生后几周内进行。因为在婴儿较小的时候，痣细胞往往位于表皮及真皮浅层，随着患儿年龄增加，痣细胞会逐渐迁移至真皮深层，这样便失去了磨削治疗的机会。磨削的方法可以可以去除大部分痣细胞，真皮深层残留的皮肤细胞可以重生，修复磨削后的创面，再生出的皮肤会存在浅表瘢痕。这些方法在术前需要做病理检查，以确定痣细胞较表浅。虽然此法能去除大部分的黑痣细胞，但是仍会有少量黑痣细胞残留，所以术后都需要长期的随访，以观察是否有复发。 另一种是采用外科手术的方法，将痣完全切除后，将正常部位的皮肤转移至创面进行覆盖，一般使用植皮或扩张后的皮肤。目前植皮术仍然是众多医生首选的治疗方法，它能够很好地覆盖黑痣切除后的创面。但是，植皮术后皮片的挛缩、变硬或色素沉着仍然是目前临床上面临的难题。此外，大面积的取皮区往往会有明显的瘢痕，有的患者甚至会出现供皮区的瘢痕增生，造成瘙痒、不适等症状。小儿的体表面积小，取皮造成的创伤往往更是触目惊心。如果植皮区位于面部或者颈部等暴露部位，则严重影响美观。四肢的黑痣切除，用植皮治疗后，因为局部缺乏脂肪组织，往往会造成局部凹陷，造成形态不良。所移植的皮片同周围正常皮肤生长速度相比，往往过慢。因此，随着患儿生长，往往需要二次植皮等治疗。 目前，临床上皮肤组织扩张术的广泛推广为创面覆盖带来了新的曙光。皮肤组织扩张术是指在正常的皮肤下面埋置水囊样扩张装置，通过向球囊内缓慢注水，其表面正常皮肤逐渐扩张，面积增加。医生就是利用这些多余出来的健康皮肤，覆盖切除黑痣后的创面。相较于植皮术，扩张皮瓣具有以下优点： （1） 皮肤扩张的部位可以直接拉拢缝合，不会形成大面积片状疤痕，仅会遗留线状的缝合瘢痕。 （2） 扩张产生皮瓣一般包括皮肤及皮下脂肪组织。用这种扩张皮瓣修复创面，颜色、质地以及柔顺程度都同正常皮肤一样。 （3） 扩张皮瓣具有分泌汗液及皮脂腺的功能，且可以随着患儿的生长逐渐增大，这些都是植皮方法所不具备的优点。 许多患者，幼年时虽然经过植皮治疗，长大后，仍然要求用扩张器的方法治疗黑痣的区域以及取皮区瘢痕。但有些患者因为取皮范围大，身上遗留的健康皮肤少，可能会失去做扩张皮瓣治疗的机会。但是，植皮术在暂时缓解家长心里负担方面还是有非常重要的作用。 另一个问题是关于手术时机的问题。目前国内外的专家都建议尽早进行手术。因为巨痣（尤其是位于头部、颈部后方、脊柱旁区域，或伴有卫星病灶时）易发生恶变，变为恶性黑色素瘤或神经皮肤黑色素细胞增多症。病灶<20cm时，恶性黑色素瘤的发生率为0—4.9%，而病灶>20cm时，发生率则为4.5%—10%。几乎一半的恶性变发生在3岁以前。比起正常儿童，先天性巨痣儿童发生的危险性高出16倍。看到以上数据，患儿家长也不必太担心，恶变的几率还是相对较小的。以上的统计数据来自国际专业文献，中国的先天性巨痣的恶变率笔者未能找到精确统计。10%的恶变率是什么概念呢？如今的美国女性，其终生患乳腺癌的几率也是10%。患儿家属可定期观察黑痣的变化，如果痣在短期内迅速增大，颜色变浅或变黑发亮，局部出现刺痒、灼热或疼痛，表面脱毛、发红、破溃等现象，则考虑痣恶性变的可能，均应立即到医院就诊，切取组织活检。从防止癌变的角度出发，越早手术越好。身体各个部位的巨大黑痣，大部分均可通过扩张器治疗给予去除。对于某些严重病例，即使不能全部切除，能够大量减少黑色素细胞的量也能减低恶变发生几率。 除了防止恶变的原因，还有其他多个理由支持早期治疗： 1. 婴幼儿皮肤增长快，有利于扩张产生新的皮肤; 2. 从心理方面考虑，早期治疗会减轻家长和患儿的心理负担。若能在学龄前完成治疗，则可有效降低患儿的心理影响。 3. 患儿在6个月后到1岁半前活动能力弱，易于控制，是扩张器治疗的“黄金时期”。超过2岁的小孩也可以进行扩张器治疗，但是随着其活动能力增强，难度和风险均较此前增加。 在日常生活护理方面， 请尽量避免日光暴晒患处，防止过多的紫外线损伤，但是婴幼儿还是需要适度的日照，出门时候可以涂防晒霜。另外对于干燥瘙痒的患处，可在医生指导下涂抹凡士林等保湿药膏。
谢峰 2019-04-11阅读量8723
病请描述：尖锐湿疣是由人乳状瘤病毒感染引起的上皮增生性病变，为重要的性传播疾病之一。温暖潮湿的外阴皮肤粘膜利于其生长、繁殖，形成生殖器或外阴尖锐湿疣。秦皇岛市第二医院皮肤科李永慧然而，并非所有的生殖器和外阴赘生物全为尖锐湿疣。我在门诊常常遇到怀疑自己患有尖锐湿疣的患者，经过检查后发现其实是假性湿疣。如何鉴别真假尖锐湿疣呢？请看文章，读完我的文章和图片后，估计就有了清楚的认识。如有疑惑，必要时候请到门诊找我就诊。真假湿疣的鉴别要点1．病因：假性湿疣是表皮细胞的一种良性增生，是人体生理发育过程的一种生理异常，没有病原体存在，也有专家认为假性湿疣是由于局部长期慢性炎症刺激所致。尖锐湿疣是人乳头瘤病毒HPV感染所致。2.尖锐湿疣发生于外阴生殖部位、也见于宫颈或肛周，常见两个部位同时发生。尖锐湿疣皮损为丘疹，角化性斑块，乳头样或菜花样、鸡冠样赘生物，根部往往有蒂，簇集不对称，大小不一，有的甚至融合成较大的团块，也可以散在分布。（通俗的说：粗糙大小不一的小疙瘩，混杂胡乱排列喔！）尖锐湿疣 - 北京大学人民医院皮肤科版权所有3. 男性的假性湿疣：发生在冠状沟，或包皮系带两侧，小的均匀丘疹，也叫阴茎珍珠状丘疹及系带旁丘疹，丘疹不融合。（通俗的说：均匀的小疙瘩，排列整齐喔！）4. 女性假性湿疣：发生于小阴唇内侧、阴道前庭和尿道口周围，为直径1-2mm的淡红色或白色均匀小丘疹，表面光滑，呈绒毛状或鱼子状外观，有些可呈均匀的息肉状小丘疹或丝状突起，可长期存在，一般长期无明显变化；呈对称密集分布，不融合，也叫绒毛样小阴唇。 （通俗的说：均匀的小疙瘩，两列排列整齐喔！）5． 醋酸白试验： 假性湿疣为阴性；尖锐湿疣一般为阳性。 醋白试验 ( acetowhitening )6． HP DNVA检测： 假性湿疣为阴性；尖锐湿疣一般为阳性，多为HPV-6，11型。 7． 病理检查：尖锐湿疣的表皮棘细胞层显微镜下可以看到挖空细胞，而假性湿疣没有。
李永慧 2018-10-09阅读量4.3万
病请描述：夏季是泌尿系结石病的高发季节。天气炎热，排汗增加，尿液相对减少，尿液中草酸钙等人体代谢产物浓度升高，就容易集聚形成结石。空调房内，水分直接从皮肤表面蒸发，同样会造成尿液浓缩。此外，不少人喜欢饮用啤酒、吃海鲜来消夏，而啤酒、海鲜中嘌呤含量都较高，也是造成结石高发的一个原因。不过，尿路结石成分不同，形成的影响因素也不同，因此，要想预防尿路结石形成和预防尿路结石的复发，要根据结石的成分进行个体化的预防。尤其是在饮食预防上，尿路结石成分不同，吃法也不同。泌尿系结石包括肾结石、输尿管结石、膀胱结石和尿道结石。多见于青壮年，男性多于女性。尿结石的发现，一部分患者是在体检时发现的，但大多数患者是因为症状发作而明确诊断的。泌尿系结石的典型症状就是疼痛和血尿。通过B超或X线检查一般可以确诊，CT平扫查是确诊尿路结石的金标准。泌尿系结石的危害主要表现在泌尿系统，可引起尿路梗阻、感染和损伤。首先，尿路梗阻长期发展，可能会引起肾盂肾盏扩大、肾积水，最后肾皮质萎缩成一个贮尿囊而失去肾功能；其次，结石合并感染会引起结石性肾盂肾炎、肾积脓、肾周围炎、肾周围脓肿，最终完全毁坏肾实质而失去肾功能；第三，结石可直接引起肾脏、输尿管、膀胱损伤，较大或表面粗糙的结石容易造成肾脏输尿管膀胱黏膜糜烂、溃疡出血，结石长期刺激黏膜还可能引起鳞状上皮癌，如肾盂癌、输尿管癌、膀胱癌。结石、梗阻和感染，三者互为因果，形成恶性循环，即结石引起梗阻，梗阻引起感染，感染又导致结石的增大。一级预防每天要喝6瓶以上的水一旦确诊得了泌尿系结石，一定要积极治疗，并要注意预防再次发作。首先，要进行水化预防，降低尿路结石成分的过饱和状态。他推荐每天液体摄入量在3L（相当于6瓶矿泉水）以上，保持每天尿量在2.0—2.5L以上；而胱氨酸结石患者应保持每天的尿量在3L以上。女性患者、心肺肾功能正常的老年患者每天的饮水量可在2—2.5L之间，小儿酌减。夏季可适当增加饮水量。同时，饮水量要分布全天，结石成分的排泄多在夜间和清晨出现高峰，因此，除白天大量饮水外，睡前、睡眠中起床排尿后也要饮水300—500ml。一次饮水300ml左右，活动时可略增加饮水量。尿结石患者还要注意控制体重，因为超重是尿结石形成的重要因素之一。二级预防根据不同结石成分选择食物，按成分分析，尿结石又分为含钙结石、尿酸结石、感染结石、胱氨酸结石。1.含钙结石：少吃菠菜、西红柿、草莓对于含钙结石患者，李逊提醒，首先，吸收性高钙尿结石患者应采取低钙饮食；其次，草酸钙结石患者尽量避免摄入富含草酸的食物，包括甜菜、菠菜、苋菜、芹菜、莴苣、竹笋、土豆及豆制品、巧克力、红茶、可乐、咖啡、坚果、花生等，其中菠菜的草酸含量最高；第三，每天钠盐的摄入量应少于2g；第四，减少维生素C的摄入，少吃西红柿、草莓等维生素C含量高的食物；第五，复发性结石患者每天的蛋白质摄入量别超80g，以白肉为主，少吃红肉。糖及其制品、饮料等可增加尿钙，结石患者需控制。一般牛奶不影响机体的钙代谢，可正常饮用。适当补充维生素A及维生素B，有利于预防和治疗特异性高草酸盐尿石症。此外，柠檬、柑橘、菠萝、石榴、山楂等富含枸橼酸的食物可多吃。2.尿酸结石：限制嘌呤食物，禁忌饮酒尿酸结石患者要限制蛋白质摄入量，多食用新鲜蔬果，避免过多食用嘌呤丰富的食物，如动物内脏、家禽皮、蘑菇、甲壳动物、扁豆、凤尾鱼、沙丁鱼、鱼子、红茶、咖啡等，忌吃海参、海鱼、海带、海菜等海产品。尿酸结石患者不宜饮酒，因为饮酒会增加尿酸水平，酒后还容易引起尿的浓缩，易形成结石。尿酸结石患者的饮食，五谷类应以细粮为主，青菜水果可任意食用，鸡蛋和牛奶可适当摄入。伴有高尿酸尿症的草酸钙结石患者，也要避免高嘌呤饮食。饮用的炖汤时间不要超过2小时。3.感染性结石：应采用低钙、低磷饮食感染性结石是由于尿中存在产尿素酶细菌，从而形成碳酸磷灰石、磷酸铵镁及尿酸铵等晶体成分。感染性结石患者在加强控制感染的同时，应采用低钙、低磷饮食，并宜食酸性食物，应减少摄入奶制品、加了磷酸的柠檬汁、可乐等。低磷食物主要包括藕粉、粉条、白菜、卷心菜、蛋清、芹菜、西红柿等。4.胱氨酸结石：素食为主，多吃柑橘或果汁胱氨酸结石是由先天性胱氨酸尿症所致，通常为常染色体隐性遗传病，目前尚缺乏预防和治疗胱氨酸结石的特效药物。胱氨酸结石患者可多食柑橘或果汁，使尿呈中性或偏碱性。最好以素食为主，避免摄入大量高甲硫氨酸饮食，如蛋、鱼、肉、禽等。三级预防主要是进行药物预防主要是咨询医生进行药物预防，主要通过药物调节尿PH、血尿酸、尿中枸橼酸盐等浓度及利尿、抗菌等。【延伸阅读】预防尿路结石，该怎么喝水？多喝水在一定程度上可以预防泌尿系结石，但临床上有些结石患者平时喝水也挺多的，为什么还长结石？不加选择地一味多喝水，未必都能起到防结石的效果。不同的饮料（包括水、茶、牛奶、啤酒）各有特点，想防结石，喝对了才有用：自来水现在的自来水一般经过加氯处理，正常情况下经加热氯气可散去，但建议大家不要喝经过反复煮沸的自来水。矿泉水、纯净水和蒸馏水纯净水是自来水经过蒸馏和过滤等方法处理后产生的，矿泉水是直接从泉水中采集或者从地下采集而来，而蒸馏水主要通过蒸馏而来。其中，蒸馏水由于缺乏矿物质，长期饮用无益。而矿泉水中含矿物质含量较高。茶临床发现，长期饮用浓茶的人患结石几率较不饮用浓茶的人要高。因为茶中含有草酸、鞣酸，可以形成草酸钙结石，特别是浓茶。但茶叶中还含有少量草酸和咖啡碱，可提高人体对钙的排泄率，所以建议大家可以喝淡一些的茶，并减少饮用量，大约每天5—10g茶叶，喝一两道淡一点的茶。同时，喝茶时间还要注意与含钙高的食物错开。牛奶奶源有保障、生产合格的牛奶可以放心饮用。不过，有些人可能喜欢晚上喝牛奶，这对一般人而言问题不大，但对于已经有肾结石的患者，建议晚上不要喝牛奶。因为夜间刚好是人体结石成分分解高峰期，牛奶中含钙量高，所以睡前饮用牛奶会增加肾脏负担，导致草酸钙沉淀增加。啤酒啤酒有利尿作用，有些人因此认为喝啤酒可预防结石。国外研究发现，喝啤酒可以降低结石的发生率，但前提是饮酒量不能过大，男性一般控制在一天2罐，女性一天1罐，超过了这个量反易导致尿酸增多，可引起尿酸沉积而促进结石发生。如何知道你的饮水量是否足够？可通过观察小便来判断：如果当天小便颜色清亮，说明饮水量够了；如果小便颜色偏黄，可能提示饮水量不足，需要适当增加。建议大家养成定时饮水的习惯，要在口渴之前就饮水。
夏炜 2017-07-16阅读量1.2万
病请描述： “难言之痒”缘何起？求本溯源治顽疾 上海中医药大学附属岳阳中西医结合医院肛肠科 研究生：梁榕钰，指导：王振宜 患者郭女士平时喜欢吃辣，也喜欢吃海鲜，最近 1周来大吃一顿海鲜之后，出现了几次腹泻之后，自己感觉肛门局部开始瘙痒,入夜睡前尤甚，刚开始时候是肛门局部皮肤自觉潮湿、瘙痒难忍,继而出现搔抓疼痛，手纸便后一擦还有淡淡的血丝，郭女士以为是肛门感染引起，又是烫水洗，又是痔疮药膏涂，却不见好转，最终，因为实在瘙痒难忍，只好来医院求医，医生问过病情后，专科检查发现：以肛门为中心的皮肤出现色红、潮湿、皱褶肥厚。指诊：肛管直肠下段光滑,肛温正常。医生给出的诊断是：肛周湿疹。那什么是肛周湿疹，如何引起该病的发生，日常又要如何来预防和治疗呢？ 肛周湿疹患者常以肛门瘙痒或痒痛起病,起初易被忽视,或因位置特殊,一些患者羞于启齿,往往延误治疗。许多急性患者未能及时消除病因或治疗不当,转为慢性,反复发作、久治不愈,严重影响患者的身心健康及生活质量。 肛周湿疹是临床上常见的皮肤病，中医称之为浸淫疮、血风疮等。西医则认为 ：肛周湿疹病变范围多局限于肛门周围皮肤，是一种在急性阶段以渗出为主要表现，并伴有丘疹、糜烂、结痂、脱屑等，而慢性阶段以表皮肥厚、浸润、苔藓样变和皱襞皲裂明显为主的瘙痒性皮肤病，变态反应为本病主要发病机制。 肛周湿疹的发病原因较复杂，现代医学认为可能是物理性、化学性、生物性等多因素共同作用的结果。变态反应、神经精神因素、体质因素是其发生的主要原因，尤其是迟发性变态反应。在临床上是一种常见病，易于复发。 引发肛周湿疹的常见原因： 1、肛周部位解剖结构特殊，由痔、肛裂、肛瘘和肛周尖锐湿疣等肛周疾患导致肛门括约肌松弛，黏液流出肛门外，容易引起肛周瘙痒及皮肤湿疹。 2、急性肛周湿疹常好发于大小便失禁及腹泻频繁者，给患者生活造成严重影响，大小便失禁者，因机体免疫力低下，会阴及肛周皮肤因长期受到碱性尿液和粪便的刺激，一旦护理不当，易并发真菌感染，再加之反复多次擦拭，极易引起肛周湿疹。肛周皮肤长时间受尿液、粪便刺激，便中的代谢产物分解尿素而产生的胺类等物刺激臀部皮肤产生湿疹。尤其是老年患随着年龄的增长免疫功能逐渐降低，肛周皮肤老化所致皮脂腺分泌功能减退，皮肤缺少皮脂的滋润，皮肤干燥，松弛和变薄，皮肤褶折多、排泄物不易清洁造成浸渍皮肤引起急性湿疹。 3、夏季，由于汗液分泌增加，加之阴部温暖、潮湿，更易引起肛周及会阴大面积湿疹。大量出汗会改变了正常皮肤的弱酸性，使皮肤 PH 值增高变为碱性，降低皮肤的抵抗力，杀菌力下降，细菌易侵入，同时汗液中的有机成分在体表的堆积，更有利于微生物在体表大量繁殖。 4、肛周湿疹导致瘙痒而抓痒损伤肛周皮肤，加重湿疹，甚至导致感染; 使用卫生纸粗糙及用力不当; 使用强酸强碱刺激，如碱性肥皂清洗、碘酒、乙醇等; 尿不湿、纸尿裤等直接接触皮肤、肛周局部通透性差; 化纤内裤，尿布漂洗不净; 均可造成肛周温、湿度增加。 面对难缠的肛周湿疹，我们应该怎么办呢？目前医生也是多采用类固醇类激素治疗,疗效还是非常显著的，除此之外，患者自己能做哪些来避免肛周湿疹的发生呢。 患者应积极治疗原发病，祛除诱因，牢记以下几点： ①局部切忌用热水和肥皂擦洗,外洗中药应煎煮完成后晾温再用(禁止用高温中药熏洗)； ②急性期患者切勿局部外搽油膏,以免使肛门部湿气更难散出而加重病情； ③避免搔抓、摩擦,以防破溃感染；局部止痒 除药物止痒外要分散患者注意力，听音乐、看电视或与患者聊天等，如瘙痒严重可拍打、按压或按摩来代替抓痒，经常修剪短指甲，切断瘙痒-搔抓-瘙痒这恶性循环。 ④加强营养，增强机体抗病能力和修复力 应给予高蛋白、高维生素、低盐低脂、少食多餐，戒烟酒，不要吃生、冷、辛辣刺激、鱼、虾、蟹、羊肉、鲜蘑菇、韭菜牛肉等食物。禁食刺激性食物,多进纤维膳食,养成良好的排便习惯,保持大便通畅和肛门清洁； ⑤患者衣着应宽松，所有贴身的衣服、床单、被罩最好选用丝质、纯棉的，禁忌针织、化纤、皮毛、羽绒等对皮肤刺激。内衣洗净后,阳光直射晾晒最佳,可起到杀灭真菌的作用。
王振宜 2017-06-18阅读量1.3万
病请描述： 就诊前准备 1.理清病史 提前理清下列问题，无论是和本次症状有关还是无关，就诊时都要清楚的告诉医生，最好可以用纸笔，把这些情况以及自己想问的问题都写下来，以免遗忘：①症状是什么？②发病的部位在哪？③发病具体时间及持续时间长短？④症状的发作频率？⑤症状出现的可能诱因？⑥是否伴随有其他症状？⑦曾做过哪些检查？⑧曾得到过什么诊断结果？⑨曾采用过何种治疗、效果如何？⑩现在是否正在服药、服何种药、有无药物过敏？ 2.带齐资料 带上以往就诊的病历本、检查资料(如化验单、药物处方、B超、心电图等等)，无论是哪个医院的，正常的或异常的检查资料都有参考价值，并且最好按时间先后顺序排列整齐，便于医生回顾。 3.带齐证件 就诊前别忘了检查一下是否带上了以下证件，以免造成不必要的麻烦：①身份证：现在医院都实行实名制挂号，所以就医前千万记得带上身份证，要是忘了带，能准确记下自己身份证号码也可以。②医保卡：如果你参加了医疗保险，也不要忘记带上医保卡，否则无法医保报销。③银行卡：由于不同医院在挂号、收费等方面都有所差异，很难估算究竟要带多少钱，所以带上银行卡以备不时之需，一般医院都有取款机，收费处也可刷卡付费。 就诊后须知 1.清楚病情 结束看病前，问问自己是否已经弄清楚以下问题，如果还有不清楚的要及时向医生问明白：①我得了什么病？病因是什么？②为什么要吃这种药？这药是治什么的？③怎样才能知道药有没有效？有没有副作用？④药要吃多久？这次开的药吃完后怎么办？⑤不好怎么办？还需要继续用药吗？⑥还有其他可行的治疗方式吗？⑦今后应该注意什么？ 2.取药核对 药房取药时，要注意将所领到的药品和处方进行核对，核对药名、剂量、用法和有效期等等，如有不同，及时更换。 3.保存资料 妥善保存此次就诊的相关资料，并与以往的资料一起按时间先后顺序，分类保存，以备下次就诊时使用。 注意事项 1.空腹就诊 感染科的很多检查化验(如血液检查血常规、肝肾功能、血糖、血脂，影像检查腹部超声、腹部CT等等)都需要空腹，因此就诊当日最好禁食禁水，空腹就诊。另外就诊前一天也要注意清淡饮食，晚上9点之后不吃夜宵。 2.穿戴轻便 就诊当日如果没有特殊情况，一般会做相关检查，因此建议穿着宽松且便于穿脱的衣服，比如上衣建议是开襟的衣服，而不是套头的衣服。袖子要比较容易的挽起来或者脱下。尤其是女性不要穿连裤袜、连体裤等。另外最好不要佩戴项链、耳环、手表等金属饰品，以免拍片时取下不慎遗失。 3.不带妆容 就诊时，千万不要化妆或使用掩盖肤色的护肤品。这是因为化妆品掩盖了本来的肤色，对诊断一些肝病的特殊肤色改变十分不利，如慢性肝炎和肝硬化患者多件肝病面容（其特点为面部皮肤色泽黝黑没有光泽，弹性差，皮肤干燥、粗糙，甚至出现“古铜色”面容）。 4.平稳心率 就诊前还要注意不要剧烈运动、饱食、情绪过于激动、大量饮酒或吸烟等，这些因素均可引起心率（脉搏）显著加快，血压波动，以及出现其他异常改变（如血液化验），产生“假象”，给确诊造成一定困难 。了解更多感染科就诊指南、疾病相关知识☛ *图片来自123RF正版图库
就医指导 2017-05-05阅读量2.6万
病请描述： 导语：多囊卵巢综合征(PCOS)是生育年龄妇女常见的一种因内分泌及代谢异常所致的疾病。以慢性无排卵(排卵功能紊乱或丧失)和高雄激素血症(妇女体内男性激素产生过剩)为特征。 一、月经紊乱 主要表现形式为：闭经、月经稀发(月经周期后延)和功能失调性子宫出血。 多囊卵巢综合征(PCOS)患者由于排卵功能障碍，缺乏周期性孕激素分泌，子宫内膜长期处于单纯高雌激素刺激环境，从而使内膜持续增生，易发生子宫内膜单纯性增生、异常性增生，甚至子宫内膜非典型增生和子宫内膜癌。 二、高雄激素相关临床表现 1.多毛 毛发的多少和分布因性别和种族的不同而有差异，多毛是雄激素增高的重要表现之一。我国多囊卵巢综合征(PCOS)患者多毛现象大多不严重。 2.痤疮 多为成年女性痤疮，伴有皮肤粗糙、毛孔粗大，与青春期痤疮不同，具有症状重、持续时间长、顽固难愈、治疗反应差的特点。 3.女性型脱发 多囊卵巢综合征(PCOS)患者20岁左右即开始脱发。主要发生在头顶部，向前可延伸到前头部(但不侵犯发际)，向后可延伸到后头部(但不侵犯后枕部)，只是头顶部毛发弥散性稀少、脱落，它既不侵犯发际线，也不会发生光头。 4.皮脂溢出 表现为头面部油脂过多，毛孔增大，鼻唇沟两侧皮肤稍发红、油腻，头皮鳞屑多、头皮痒，胸、背部油脂分泌也增多。 5.男性化表现 主要表现为有男性型阴毛分布，一般不出现明显男性化表现，如阴蒂肥大、乳腺萎缩、声音低沉及其他外生殖器发育异常。 三、卵巢多囊样改变(PCO) 主要改变为卵巢中卵泡增多，卵巢增大。《多囊卵巢综合征的诊断和治疗专家共识(2007年)》对卵巢多囊样改变的超声诊断标准为一侧或双侧卵巢中直径2～9mm的卵泡≥12个，和(或)卵巢体积≥10ml。 四、其他 1.肥胖 肥胖在多囊卵巢综合征(PCOS)患者中的发生率因种族和饮食习惯的不同而不同。在美国，约半数的多囊卵巢综合征(PCOS)患者存在超重或肥胖，而其他国家的报道中，肥胖型多囊卵巢综合征(PCOS)相对要少得多。 多囊卵巢综合征(PCOS)的肥胖表现为向心性肥胖(也称腹型肥胖)，甚至非肥胖的多囊卵巢综合征(PCOS)患者也表现为血管周围或网膜脂肪分布比例增加。 2.不孕 多囊卵巢综合征(PCOS)患者由于排卵功能障碍，受孕率降低，且流产率增高。 小编提醒：多囊卵巢综合征的临床表现个体差异较大，有的人可能仅有月经不调(排卵障碍)，而有的人可能会有较多的典型表现，如闭经、不孕不育、痤疮、多毛、肥胖等等。所以，以上多囊卵巢综合征常见的临床表现，仅供参考，具体还要前往正规医院检查确诊。 *图片来自123RF正版图库
就医指导 2016-08-10阅读量1.2万
病请描述： 注：本指南由中华医学会风湿病学分会制定。 来源：《中华风湿病学杂志》2010年9月 第14卷 第9期 一、概述 银屑病关节炎(psoriatic arthritis，PsA)是一种与银屑病相关的炎性关节病，具有银屑病皮疹并导致关节和周围软组织疼痛、肿、压痛、僵硬和运动障碍，部分患者可有骶髂关节炎和（或）脊柱炎，病程迁延、易复发、晚期可关节强直，导致残疾。约75％PsA患者皮疹出现在关节炎之前，同时出现者约15％，皮疹出现在关节炎后者约10％。该病可发生于任何年龄，高峰年龄为30～50岁，无性别差异，但脊柱受累以男性较多。美国的PsA患病率为0.1％，银屑病患者约5％～7％发生关节炎。我国PsA患病率约为1.23‰。 二、临床表现 本病起病隐袭，约1/3呈急性发作，起病前常无诱因。 (一)关节表现 关节症状多种多样，除四肢外周关节病变外，部分可累及脊柱。受累关节疼痛、压痛、肿胀、晨僵和功能障碍，依据临床特点分为5种类型，60％类型间可相互转化，合并存在。 1.单关节炎或少关节炎型：占70％，以手、足远端或近端指（趾）间关节为主，膝、踝、髋、腕关节亦可受累，分布不对称，因伴发远端和近端指（趾）间关节滑膜炎和腱鞘炎，受损指（趾）可呈现典型的腊肠指（趾），常伴有指（趾）甲病变，此型患者约1/3~1/2可演变为多关节炎类型。 2.远端指间关节炎型：占5％~10％，病变累及远端指问关节，为典型的PsA，通常与银屑病指甲病变相关。 3.残毁性关节炎型：占5％，是PsA的严重类型，好发年龄为20~30岁，受累指、掌、跖骨可有骨溶解，指节为望远镜式的套叠状，关节可强直、畸形，常伴发热和骶髂关节炎，皮肤病变严重。 4.对称性多关节炎型：占15％，病变以近端指（趾）间关节为主，可累及远端指（趾）间关节及大关节如腕、肘、膝和踝关节等。 5.脊柱关节病型：约5％，男性，年龄大者多见，以脊柱和骶髂关节病变为主，常为单侧。下背痛或胸壁痛等症状可缺如或很轻，脊柱炎表现为韧带骨赘形成，严重时可引起脊柱融合，骶髂关节模糊，关节间隙狭窄其至融合，可影响颈椎导致寰椎和轴下不全脱位。 也有学者将PsA分为3种类型：①类似反应性关节炎伴附着点炎的单关节和寡关节炎型；②类似类风湿关节炎的对称性多关节炎型；③类似强直性脊柱炎的以中轴关节病变为主（脊柱炎、骶髂关节炎和髋关节炎），伴有或不伴有周围关节病变的脊柱病型。 (二)皮肤表现 根据银屑病的临床特征，一般可分为寻常型、脓疱型、关节病型及红皮病型4种类型。皮肤银屑病变好发于头皮及四肢伸侧，尤其肘、膝部位，呈散在或泛发分布，要特别注意隐藏部位的皮损如头发、会阴、臀、脐等；皮损表现为丘疹或斑块，圆形或不规则形，表面有丰富的银白色鳞屑，去除鳞屑后为发亮的薄膜，除去薄膜可见点状出血（Auspitz征），该特征对银屑病具有诊断意义。存在银屑病是与其他炎性关节病的重要区别，皮肤病变严重性和关节炎症程度无直接关系，仅35％二者相关。 (三)指（趾）甲表现 约80％PsA患者有指（趾）甲病变，而无关节炎的银屑病患者指甲病变为20％，因此指（趾）甲病变是PsA的特征。常见表现为顶针样凹陷。炎症远端指间关节的指甲有多发性凹陷是PsA的特征性变化，其他有甲板增厚、浑浊、色泽发乌或有白甲、表面高低不平、有横沟及纵嵴，常有甲下角质增生，重者可有甲剥离。有时形成匙形甲。 (四)其他表现 1.全身症状：少数有发热、体质量减轻和贫血等。 2.系统性损害：7％~33％患者有眼部病变，如结膜炎、葡萄膜炎、虹膜炎和干燥性角膜炎等；接近4％患者出现主动脉瓣关闭不全，常见于疾病晚期，另有心脏肥大和传导阻滞等；肺部可见上肺纤维化；胃肠道可有炎性肠病，罕见淀粉样变。 3.附着点炎：特别在跟腱和跖腱膜附着部位。足跟痛是附着点炎的表现。 三、诊断要点 (一)症状和体征 1.皮肤表现：皮肤银屑病是PsA的重要诊断依据，皮损出现在关节炎后者诊断困难，细致询问病史，银屑病家族史，儿童时代的滴状银屑病，检查隐蔽部位的银屑病（如头皮、脐周或肛周）和特征性放射学表现可提供重要线索，但应除外其他疾病，并应定期随访。 2.指（趾）甲表现：顶针样凹陷（>20个），指甲脱离、变色、增厚、粗糙，横嵴和甲下过度角化等。指（趾）甲病变是银屑病可能发展为PsA的重要临床表现。 3.关节表现：累及1个或多个关节，以指关节、跖趾关节等手足小关节为主。远端指间关节最易受累，常不对称，关节僵硬、肿胀、压痛和功能障碍。 4.脊柱表现：脊柱病变可有腰背痛和脊柱强直等症状。 (二)辅助检查 1.实验室检查 本病无特殊实验室检查，病情活动时红细胞沉降率（ESR）加快，C反应蛋白（CRP）增加。IgA、lgE增高，补体水平增高等；滑液呈非特异性反应，白细胞轻度增加，以中性粒细胞为主；类风湿因子（RF）阴性，少数患者可有低滴度的RF和抗核抗体。骶髂关节和脊柱受累的患者中约半数患者人类白细胞抗原（HLA）-B27阳性。 2.影像学检查 (1)周围关节炎：周围关节骨质有破坏和增生表现。末节指（趾）骨远端有骨质溶解、吸收而基底有骨质增生；可有中间指骨远端因侵蚀破坏变尖和远端指骨骨质增生，两者造成铅笔帽（pencil-in-cup）样畸形；或望远镜样畸形；受累指间关节间隙变窄、融合、强直和畸形。长骨骨干绒毛状骨膜炎。 (2)中轴关节炎：表现为不对称骶髂关节炎，关节间隙模糊、变窄、融合。椎间隙变窄、强直，不对称性韧带骨赘形成，椎旁骨化，其特点是相邻椎体的中部之间的韧带骨化形成骨桥，并呈不对称分布。 (三)诊断依据 银屑病患者有上述炎性关节炎表现即可诊断。因部分PsA患者银屑病出现在关节炎后，此类患者的诊断较困难，应注意临床和放射学线索，如银屑病家族史，寻找隐蔽部位的银屑病变，注意受累关节部位，有无脊柱关节病等来作出诊断并排除其他疾病。 关于PsA的诊断标准，目前尚未统一，较简单而实用的标准有Moll和Wright的PsA分类标准：①至少有1个关节炎并持续3个月以上；②至少有银屑病皮损和（或）1个指（趾）甲上有20个以上顶针样凹陷的小坑或甲剥离；③血清IgM型RF阴性（滴度<1：80）。 四、鉴别诊断 (一)类风湿关节炎（RA） 二者均有小关节炎，但PsA有银屑病皮损和特殊指甲病变、指（趾）炎、附着点炎，常侵犯远端指间关节。RF阴性，特殊的X表现如笔帽样改变，部分患者有脊柱和骶髂关节病变；而RA多为对称性小关节炎，以近端指间关节和掌指关节，腕关节受累常见，可有皮下结节，RF阳性，X线以关节侵蚀性改变为主。 (二)强直性脊柱炎（AS） 侵犯脊柱的PsA，脊柱和骶髂关节病变不对称，可为跳跃式病变，发病常在年龄大的男性。症状较轻，有银屑病皮损和指甲改变；而AS发病年龄较轻，无皮肤、指甲病变，脊柱、骶髂关节病变常呈对称性。 (三)骨关节炎（0A） 二者均侵蚀远端指间关节，但OA无银屑病皮损和指甲病变，可有赫伯登（Heberden）结节，布夏尔（Bouchard）结节，无PsA的典型X线改变，发病年龄多为50岁以上老年人。 五、治疗方案及原则 PsA治疗目的在于缓解疼痛和延缓关节破坏，应兼顾治疗关节炎和银屑病皮损，制定的治疗方案应因人而异。 (一)一般治疗 适当休息，避免过度疲劳和关节损伤，注意关节功能锻炼，忌烟、酒和刺激性食物。 (二)药物治疗 参照类风湿关节炎用药。 1.非甾体抗炎药（NSAIDs） 适用于轻、中度活动性关节炎者，具有抗炎、止痛、退热和消肿作用，但对皮损和关节破坏无效。治疗剂量应个体化；只有在一种NSAIDs足量使用1～2周无效后才更改为另一种；避免2种或2种以上NSAIDs同时服用，因疗效不叠加，而不良反应增多；老年人宜选用半衰期短的NSAIDs药物，对有溃疡病史的患者，宜服用选择性环氧化酶（COX）-2抑制剂以减少胃肠道的不良反应。NSAIDs的不良反应主要有胃肠道反应：恶心、呕吐、腹痛、腹胀、食欲不佳，严重者有消化道溃疡、出血、穿孔等；肾脏不良反应：肾灌注量减少，出现水钠潴留、高血钾、血尿、蛋白尿、间质性肾炎，严重者发生肾坏死致肾功能不全。NSAlDs还可以引起外周血细胞减少，凝血障碍、再生障碍性贫血、肝功能损害，少数患者发生过敏反应（皮疹、哮喘）以及耳鸣、听力下降，无菌性脑膜炎等。常用NSAIDs见类风湿关节炎。 2.改善病情的抗风湿药（DMARDs） 防止病情恶化及延缓关节组织的破坏。如单用1种DMARDs无效时也可联合用药，以甲氨蝶呤（MTX）作为联合治疗的基本药物。 (1)MTX：对皮损和关节炎均有效，可作为首选药。可口服，肌肉注射和静脉注射。开始7.5~25 mg，每周1次，宜从小剂量开始。病情控制后逐渐减量，维持量5~10 mg每周1次。常见不良反应有恶心、口炎、腹泻、脱发、皮疹，肝功能受损，少数出现骨髓抑制，听力损害和肺间质病变。也可引起流产、畸胎和影响生育力。服药期间应定期查血常规和肝功能。 (2)柳氮磺吡啶（SSZ）：对外周关节炎有效。从小剂量逐渐加量有助于减少不良反应，使用方法：每日250～500 mg开始，之后每周增加500 mg，直至2.0 g。如疗效不明显可增至每日3.0 g。主要不良反应有恶心、厌食、消化不良、腹痛、腹泻、皮疹、无症状性转氨酶增高和可逆性精子减少，偶有白细胞、血小板减少，对磺胺过敏者禁用。服药期间应定期查血常规和肝功能。 (3)硫唑嘌呤（AZA）：对皮损也有效，常用剂量为1~2mg·kg-1·d-1，一般100 mg/d，维持量50 mg/d。不良反应有脱发、皮疹、骨髓抑制（包括白细胞减少、血小板减少、贫血）、胃肠反应有恶心、呕吐、可有肝损害、胰腺炎，对精子、卵子有一定损伤，出现致畸，长期应用致癌。服药期间应定期查血常规和肝功能等。 (4)环孢素A（CsA）：美国食品和药品管理局（FDA）已通过将其用于重症银屑病治疗，对皮肤和关节型银屑病有效，FDA认为1年内维持治疗，更长期使用对银屑病是禁止的。常用量3~5 mg·kg-1·d-1，维持量是2~3mg·kg-1·d-1。CsA的主要不良反应有高血压、肝肾毒性、神经系统损害、继发感染、肿瘤及胃肠道反应、齿龈增生、多毛等。不良反应的严重程度、持续时间均与剂量和血药浓度有关。服药期间应查血常规、血肌酐和血压等。 (5)来氟米特（LEF）：对于中、重度患者可用LEF，20mg/d。越来越多的国际资料显示LEF治疗PsA有较好疗效，使用方法同RA。主要不良反应有腹泻、瘙痒、高血压、肝酶增高、皮疹、脱发和一过性白细胞下降等。服药期间应定期查血常规和肝功能。 3.依曲替酯 属芳香维甲酸类。开始0.75～1mg·kg-1·d-1，病情缓解后逐渐减量，疗程4~8周，肝肾功能不正常及血脂过高和孕妇，哺乳期妇女禁用。用药期间注意肝功能及血脂等。长期使用可使脊柱韧带钙化，因此中轴病变应避免使用。 4.糖皮质激素 用于病情严重，一般药物治疗不能控制时。因不良反应大，突然停用可诱发严重的银屑病，且停用后易复发，因此一般不选用，也不长期使用。但也有学者认为小剂量糖皮质激 素可缓解患者症状，并在DMARDs起效前起“桥梁”作用。 5.生物制剂 近年来用生物制剂治疗PsA已有大量报道，也取得了很好的疗效，也可与MTX合用。目前在国内应用的生物制剂主要有下列两种。依那西普（etanercept）、注射用重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白：用于中、重度或其他药物治疗疗效不佳的PsA患者，每次25 mg皮下注射，每周2次。另一类为抗肿瘤坏死因（TNF）-α的单克隆抗体，包括注射用英夫利西单抗（infliximab），本品首次3~5 mg/kg静脉滴注后，第2、6周及以后每8周给予相同剂量各1次。注射用阿达木单抗（adalimumab），每2周1次40 mg皮下注射。以上药物使用前应检查血常规、尿常规、肝功能、肾功能、肝炎及结核等相关检查，应用过程中也应定期检查。常见不良反应主要有注射部位的局部反应，如红斑、瘙痒、疼痛和肿胀等，一般持续3~5 d，其他有头疼、眩晕、皮疹、咳嗽、腹痛、血液系统受损、感染、过敏反应等。对于活动性感染、活动性结核、肿瘤、充血性心力衰竭及对本品成分过敏者应禁用。 6.局部用药 (1)关节腔注射长效皮质激素类药物：适用于急性单关节或少关节炎型患者，但不应反复使用，1年内不宜超过3~4次，同时应避开皮损处注射，过多的关节腔穿刺除了易并发感染外，还可发生类同醇晶体性关节炎。 (2)局部治疗银屑病的外用药：以还原剂、角质剥脱剂以及细胞抑制剂为主。根据皮损类型、病情等进行选择。在疾病急性期，以及发生在皱褶处的皮损避免使用刺激性强的药物。稳定期可以使用作用较强的药物，如5％水杨酸软膏、焦油类油青、0.1％～0.5％蒽林软膏等。稳定期皮损可以选用的药物还有钙泊三醇（calcipotriol，一种维生素D3的衍生物）、他扎罗丁（tazarotene，维甲酸类药）等。稳定期病情顽固的局限性皮损可以配合外用皮质类同醇激素，可以在外涂药物后加封包以促进疗效，能够使皮损较快消退，但应注意应用本药需注意激素的局部不良反应，以及在应用范围较广时可能发生的全身吸收作用。 (三)物理疗法 1.紫外线治疗 主要为B波紫外线治疗，可以单独应用，也可以在服用光敏感药物或外涂焦油类制剂后照射B波紫外线，再加水疗（三联疗法）。 2.长波紫外线照射（PUVA）治疗 即光化学疗法，包括口服光敏感药物（通常为8-甲氧补骨脂，8-MOP)，再进行PUVA。服用8-MO期间注意避免日光照射引起光感性皮炎。有人认为长期使用PUVA可能增加发生皮肤鳞癌的机会。 3.水浴治疗 包括温泉浴、糠浴、中药浴、死海盐泥浸浴治疗等，有助于湿润皮肤、祛除鳞屑和缓解干燥与瘙痒症状。 六、外科治疗 对已出现关节畸形伴功能障碍的患者考虑外科手术治疗，如关节成形术等。 七、预后 一般病程良好，只有少数患者（<5％）有关节破坏和畸形。家族银屑病史、20岁前发病、HLADR3或DR4阳性、侵蚀性或多关节病变、广泛皮肤病变等提示预后较差。
就医指导 2016-07-05阅读量3930