病请描述： 1. 概述 视神经脊髓炎(neuromyelitis optica，NMO)是视神经与脊髓同时或相继受累的脱髓鞘病变。Devic(1894)复习了16例病例和他本人见到的1例死亡病例，描述NMO的临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明，在其前后数天或数周伴横贯性或上升性脊髓炎，故本病也称为Devic病。随着分子生物学技术的进步，目前对该病的认识也逐渐深入，一些发病机制及临床特征表明NMO与典型的视神经炎、多发性硬化具有本质不同，是一类独立的疾病。患者血液及脑脊液中存在NMO抗体，即水通道蛋白（AQP4）抗体。该病的治疗及预后也与脱髓鞘性视神经炎不同。 2. 临床表现 （1）发病年龄5～60岁。少数为儿童患者，女性发病率高。表现为重症视神经炎和急性横贯性或播散性脊髓炎。视神经和脊髓病变可以同时或相继出现。典型病例在短时间内连续出现，导致截瘫和失明，病情凶险，治疗效果差。 （2）急性视神经炎患者单眼或短期内双眼相继受累，严重视力下降。眼底可见视乳头水肿、出血等。也可以表现为视乳头正常的球后视神经炎。大剂量激素冲击治疗后视力恢复不明显。 （3）急性横贯性脊髓炎：患者出现损害平面以下的截瘫：肢体瘫痪、麻木、大、小便障碍。严重者表现为急性播散性脊髓炎或上升性脊髓炎。当病变累及高颈段呼吸中枢时可导致呼吸困难而死亡。患者双下肢或四肢瘫痪、存在感觉障碍平面和括约肌功能障碍，双侧Babinski征阳性。急性脊髓炎伴阵发性强直性痉挛和神经根痛可见于约1/3的复发型患者。一些轻症患者仅有Lhermitte征阳性（屈颈时四肢放射性疼痛）、单侧肢体麻木、力弱，瘫痪不明显。 （4）患者血液及脑脊液中NMO或AQP4抗体检测阳性。腰穿脑脊液中细胞数增高，但与多发性硬化不同，寡克隆带多为阴性。少数患者血液学检查中可以合并有风湿免疫指标的异常。 （5）头颅和脊髓MRI检查可以发现NMO患者脑内并没有多发性硬化典型的脱髓鞘斑块，而是在下丘脑、胼胝体、中央导水管旁及脑干等中线部位出现损坏。典型脊髓损害为大于3个脊髓节段的连续损害，T2序列显示高信号，急性期有强化反应。对诊断具有很大帮助。 （6）以往观念认为NMO为单相病程，但随着对该疾病认识的深入，这一概念正逐渐被纠正。视神经脊髓炎谱系疾病的提出涵盖了许多以往诊断为视神经炎，但恢复很差、甚至反复发作的患者，这部分患者的疾病转归实质更接近NMO。 3. 病症详解 3.1. 病因 NMO的病因及发病机制尚不清楚。长期以来认为NMO是MS的一种临床亚型，但近年来由于NMO抗体的发现及其高特异性，国外学者已经将NMO列为独立的一类炎性脱髓鞘疾病，与多发性硬化MS具有本质的区别。在亚洲人群中，典型的NMO，即双眼重症视神经炎、急性长节段横惯性脊髓炎的患者并不多见，相反复发性视神经炎、同时合并不完全横贯脊髓损害的患者居多，这部分患者血液风湿免疫病指标多有异常，病因尚待进一步明确。 3.2. 疾病诊断 Wingerchuk在2006年将NMO诊断标准修订简化为患者同时满足（1）视神经炎；（2）脊髓炎；（3）血NMO抗体阳性。但是同时提出了NMO谱系疾病的概念，包括不典型的NMO相关视神经炎、AQP4阳性的复发性视神经炎和一些自身免疫疾病，如系统性红斑狼疮、干燥综合征合并的视神经与脊髓损害。 3.3. 检查方法 （1）常规眼科检查：包括视力、视野、视觉诱发电位、OCT等。 （2）血液或脑脊液NMO抗体检测：NMO或AQP4抗体的滴度与疾病严重程度及活动期密切相关。因此阳性结果很大程度表明疾病的进展；大剂量激素冲击治疗后或缓解期的阴性结果也不能完全排除NMO的可能。 （3）脑脊液检查常规细胞数＞50×106/L或嗜中性粒细胞增多较常见，相反在多发性硬化中常见的寡克隆带多呈阴性。 （4）头颅和/或脊髓MRI：头颅MRI常不具有典型多发性硬化的脱髓鞘改变，但出现下丘脑、胼胝体、导水管周围等中线结构异常信号。脊髓纵向融合病变超过3个脊椎节段，常见脊髓肿胀和钆强化。 3.4. 并发症 严重的脊髓损害可以致使患者行走不能、继发肺部及泌尿系感染。高颈段损害有累及呼吸的危险。由于NMO的临床表现较MS严重，易反复发作或累及多器官，多数患者呈阶梯式进展，最终发生全盲或截瘫等严重残疾，1/3的患者死于呼吸衰竭。 4. 预防 自身免疫性疾病尚无有效的预防方法，防止感染、感冒以及寒冷或炎热等诱发因素，是防治的重点；防治并发症也是临床医疗护理的重要内容。 5. 治疗 （1）急性期治疗以大剂量激素冲击为主，甲强龙500～1000mg/d，静脉滴注，连用3～5天；之后强的松片1mg/kg/d口服。随后视病情改善而逐渐减量。 （2）急性期重症患者，或有激素使用禁忌证的患者可采用血浆置换的治疗。 （3）静脉注射丙种球蛋白同样是针对重症、激素禁忌患者的急性期治疗。 （4）缓解期口服激素维持6个月左右，视患者个体情况逐渐减量或在口服激素基础上加用免疫抑制剂。硫唑嘌呤、麦考酚酯、环磷酰胺、甲氨蝶呤均可供选择。 （5）美罗华（Rituximab），一种抗淋巴细胞CD20受体的特异性抗体可用于缓解期治疗，疗效已被证实，但价格昂贵。 6. 求医准备 同其他视神经病变。 7. 预后 NMO的预后取决于患者个体的发病严重程度及治疗是否正规。与经典视神经炎相比，NMO患者的视神经病变相对严重、恢复差、双眼受累比例高。但是如果首次发病后能够正确诊断，积极治疗，患者病情将得到很好的控制。 8. 常见问题 （1）激素的副作用太大，有替代的药物吗？急性期可以使用血浆交换或静脉丙种球蛋白治疗。但两者均涉及血液制品，价格昂贵。在使用激素的同时医生将给予一些胃肠道保护剂、补充钙、钾，尽量减小激素的副作用。 （2）经过积极的治疗为什么我的病还在进展？视神经脊髓炎预后不佳，常有复发及反复。需要长期不间断的治疗，患者需要定期随访，配合医生的治疗计划。 （3）为什么激素需要缓慢减量。一些免疫抑制剂如硫唑嘌呤口服后在体内达到稳态血药浓度的时间很长，需要数月。因此口服激素的维持时间最少2-3个月，甚至更长。如果突然停用激素，免疫抑制剂的作用尚未发挥，疾病极易复发。 9. 最新进展 NMO的病理改变是脱髓鞘、硬化斑及坏死，伴血管周围炎性细胞浸润。与经典的MS不同，该病为体液免疫异常介导的抗体疾病，需要免疫抑制剂的长期使用，而预防多发性硬化病变的药物如β-干扰素可以加重NMO的病情。因此首次发作为视神经炎的患者，需要明确诊断，正确合理。
田国红 2015-04-15阅读量2.4万
病请描述： 恶性淋巴瘤是一种起源于淋巴造血组织的实体瘤。根据其病理特性可分为何杰金氏病(HD)和非何杰金氏淋巴瘤(NHL)两种。其临床特征为无痛性、进行性淋巴组织增生，尤以浅表淋巴结为显著，常伴有脾肿大，贫血、发热或恶病质等表现。我国恶性淋巴瘤虽相对少见，但近年来新发病例逐年上升，其发病率与死亡率占所有恶性肿瘤的第 ll—13位。该病可发生于任何年龄，但以青壮年患者居多，男多于女，城市高于农村。本病不经治疗的自然生存期为6一18个月，也有达数年之久。若治疗得法，1—3期病人的5年生存率平均可达80％，何杰金氏病比非何杰金氏淋巴瘤预后好些。 恶性淋巴瘤的病因目前尚未完全阐明。一般认为其发病与病毒、细菌感染、免疫缺损、某些自身免疫疾患、电离辐射、遗传因素等有关。可有以下三方面的表现： 一、局部表现： (1)淋巴结肿大：包括浅表和深部淋巴结，其特点是肿大的淋巴结呈进行性、无痛性，质硬，多可推动，早期彼此不粘连，晚期则可融合，抗炎、抗结核治疗无效。浅表淋巴结以颈部为多见，其次为腋下及腹胜沟。深部以纵隔、腹主动脉旁为多见。 (2)淋巴结肿大引起局部压迫症状：主要是指深部淋巴结，如肿大的纵隔淋巴结，压迫食道可引起吞咽困难；压迫上腔静脉引起上腔静脉综合症；压迫气管导致咳嗽、胸闷、呼吸困难及紫绀等。 二、全身症状： (1)发热：多在38—39度之间。 (2)消瘦：6个月内可减少原体重的10％以上。 (3)盗汗：夜间或入睡后出汗。 三、结外病变： 淋巴瘤可侵犯全身各组织器官。如肝脾浸润引起肝脾肿大；胃肠道浸润引起腹痛、腹胀、肠梗阻和出血；肺和胸膜浸润引起咳嗽、胸腔积液；骨骼浸润引起骨痛、病理性骨折；皮肤浸润引起皮肤搔痒、皮下结节；扁桃体和口、鼻、咽部浸润引起吞咽困难、鼻塞、鼻纽；神经系统浸润引起脊髓压迫、颅神经病变等等。 诊断恶性淋巴瘤最关键的检查是取肿大的淋巴结或肿瘤组织进行病理形态学检查，该检查可确定是不是恶性淋巴瘤，若是则可确定是何杰金氏病还是非何杰金氏淋巴瘤。其他检查尚有血、尿常规、肝肾功能，、血液生化检查、骨髓穿刺及活检、X线检查、B超检查、CT检查、MRI检查、下肢淋巴造影、67Ga扫描等检查。
王维东 2015-02-06阅读量9445
病请描述： 过敏性疾病是一种常见病和流行病，比如皮肤起风疙瘩、眼睛鼻子痒痒、连续打喷嚏，流鼻涕，呼吸困难、憋气、食物过敏等，经常诊断为接触性皮炎、化妆品皮炎、职业性皮炎、湿疹、过敏性鼻炎、哮喘等。据报道，我国过敏性疾病的发病率已超过10，近年由于气候及环境等因素的影响，其发生率呈上升趋势。 武警医学院附属医院皮肤科、呼吸科和耳鼻喉科在诊断治疗过敏疾病方面积累了很多经验，最近联合开设了过敏疾病特色门诊诊（以下简称过敏门诊）。找病因：这类疾病能否获得满意的治疗效果，关键是找到过敏原，对其进行针对性的免疫治疗。过敏门诊通过详细询问病史，帮助患者寻找致敏的元凶还可以采用国际上最先进的方法查找过敏原，包括括点刺试验和斑贴试验，能为病人治疗提供重要的线索。点刺试验主要用于支气管哮喘、过敏性鼻炎、花粉症、荨麻疹等的过敏原检测，有简便、快速、价廉的优点。斑贴试验适用于接触性炎、化妆品皮炎、湿疹等疾病的过敏原原检测。快速治表：各类过敏性皮肤病往往出现红斑、肿胀、糜烂、流水等表现，利用中西医结合洗渍方法，把药水在皮肤患处用一定时间，效果很好，应用广泛。这种中西医结合洗渍法是武警医学院附属医院过敏门诊通过多年年总结在天津市率先采用的。最新科技治根。明确过敏原后，采用国际最先进的脱敏治疗方法。比如对尘螨、花粉、霉菌等过敏原制成不同浓度的制剂，从低浓度到高浓度有规律地给患者进行注射，通过反复注射使患者对该过敏敏原产生耐受性，使其再接触该过敏原时发作症状明显减轻或不发病，具有治疗和预防的双重意义，且疗效持久。现在还有不针只口服的特效脱敏药物。独创新型自血免疫疗法：有些过敏性疾病原因不是很清楚，临床治疗效果不不明显。卢涛博士针对这些顽固性的疾病，过敏门诊通过多年科研攻关，发扬中医精髓，改进创造成新型自血免疫疗法。抽几毫升血液注射到特定穴位，配合中药穴位封闭，“以毒攻毒”，调节免疫，治疗顽固性过敏性疾病效果神奇。 一位来自北京的张女士，35岁，全身瘙痒症状多年，经常口服抗组胺药。慕名找到武警医学院附属医院皮肤科卢涛主任，接受自血疗法治疗1次后，效果很好，1周后再次来到天津做自血疗法，瘙痒完全被控制消退，后来又带来3位病友，帮助他们也明显去除了过敏烦恼。
卢涛 2014-11-24阅读量1.8万
病请描述： 2010年有篇文章发表Botulinum Toxin Treatment for Localized Vitiligo把肉毒素用于治疗白癜风。我觉得这篇文章有道理，可能对白癜风治疗有点用！可惜我时间有限，英文不是很流利，我暂时不把它翻译整理到这里了。感兴趣的病友可以找到这篇文章，把它翻译。我以后有时间再整理回馈给大家。 网上节选参考： “肉毒素”实际上是“肉毒杆菌毒素”的俗称，又名“Botox”和“Myobloc”，是肉毒杆菌在繁殖过程中分泌的毒性蛋白质，具有很强的神经毒性。 据介绍，肉毒素最早被用来作为生化武器，它能破坏生物的神经系统，使人出现头晕、呼吸困难、肌肉乏力等症状；后来，它被医学界用来治疗面部痉挛和其他肌肉运动紊乱症。在1986年，加拿大一位眼科教授发现肉毒素能让患者眼部的皱纹消失，他向外界公布，引发了美容史上的所谓“Botox革命”。 此后，整容界将它的功能扩大，比如用它瘦脸、塑小腿等。肉毒素具有很强的毒性，注射在人体是否安全？据一整形医院的刘姓主任医师介绍，用于整容的肉毒素比起生化武器来，稀释了40万倍。肉毒素能阻断神经和肌肉之间的“信息传导”，使过度收缩的肌肉放松舒展，皱纹便随之消失。 对于肉毒素在国内的使用历史，很多医生表示具体开始的年份不太清楚，但在我国使用已有10多年。资料显示，我国是继英国和美国之后第三个能自行生产这种美容用途产品的国家，并在1999年开始运用。据业内人士介绍，去年，国内部分肉毒素产品曾经因为提纯过程出现问题而影响产品质量，但是后来生产厂家很快就改正了这些问题。对于其安全性，不少医生表示，肉毒素在美容方面的运用非常微量，不会对人体造成影响，相对于其他除皱产品，它的作用和安全性是无可替代的，是目前去除动力性皱纹最好的方法。 http://www.clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT01051687?term=vitiligo&rank=9 Background: New light shed on the cholinergic aspects of vitiligo pathophysiology. It was found that acetylcholine concentration increased with a significantly reduced expression of acetylcholinesterase in vitiliginous patches that return to normal up on repigmentation. Objective: The investigators will undertook this controlled, prospective pilot study to evaluate the efficacy and safety of botulinum toxin A in patients with localized vitiligo. Methods: 10 patients with focal or segmental vitiligo will be recruited. For each patient with focal vitiligo, one or two vitiliginous patches will be treated. The other patches will be used as control. For each patient with segmental vitiligo, half of the lesion will be treated. The other half will be used as a control. Botulinum toxin will be injected. The response will be analyzed at the initial visit, two weeks and at two and six months after therapy.
卢涛 2014-11-24阅读量7407
病请描述： 荨麻疹、过敏性鼻炎、哮喘等过敏性疾病一直困扰着很多人。入夏以来，本市各大医院过敏性疾病患者有增多之势，一些患者就诊时说不清病因，给确诊和治疗造成一定困难。武警医学院附属医院皮肤科主任卢涛博士提醒，做好“过敏日记”有助于迅速找出过敏原，摆脱过敏困扰。 卢涛说，荨麻疹是常见过敏性皮肤病，患者身上瘙痒，出现形状、大小不一的红肿斑块，起得快，消退也比较快。如果未脱离过敏原或未及时诊治，荨麻疹会反复发生，瘙痒加重引起搔抓，会出现抓痕、血痂、皮肤肥厚及色素沉着等症状。有的患者痒得夜不能寐，严重者还会出现黏膜水肿、腹痛腹泻、呼吸困难、过敏性休克等，极个别还有生命危险。除服用合适的抗过敏药物外，治疗荨麻疹最重要的是找出过敏病因并避免接触。导致荨麻疹的病因很多，外因中常见有食物（如鱼虾蟹蛋类）、药物（如青霉素、血清制剂、疫苗）、感染（如病毒、细菌、真菌、寄生虫）、动植物（如动物皮毛、荨麻、花粉）、物理因素（如冷、热、日光、摩擦、压力）、精神因素（乙酰胆碱释放），内因是一些内脏及全身性疾病，如胃肠功能障碍患者容易过敏。过敏物质引起人体肥大细胞释放组胺、激肽等，引起过敏症状。由于患者个体差异较大，过敏原因又多，约3/4的患者不能找到过敏原因。医生可通过抽血、点刺、做斑贴试验等手段检测出一些常见过敏原，但患者做好过敏日记是寻找病因的最简捷方法，尤其适用于慢性荨麻疹患者。卢涛建议，每当过敏发作，一定及时回忆清楚发病前24小时所有接触的食品、物品等，以及环境的细微变化，详细记录当天三餐的具体食物、药物、饮料和零食的种类；接触的物品和环境有无变更，如家中有无添置新的日用品、是否出差等；是否吸入异于平常接触物质所挥发的气体，如时令植物、周围工厂的排出气体、室内的空气清新剂或香水、装修房间用的油漆等挥发性物质。找到“嫌疑犯”后逐个接触这些物质，观察是否发作，以揪出过敏“元凶”。一旦找到过敏原就要避免再次接触。若不小心又接触发生过敏，应尽快去除致病物质，皮肤瘙痒要避免搔抓或用肥皂水、热水烫洗，可用清水冲洗、湿敷，并及早就医规范治疗，切莫自行用药以免延误病情。 天津日报 2008年05月26日
卢涛 2014-11-24阅读量8613
病请描述： 神经眼科是近几年国内眼科学领域新兴的交叉学科，将涉及视神经与支配眼球运动的脑神经疾病更为系统地归入类似青光眼、白内障或视网膜疾病等专业范围，不论从临床诊疗还是基础研究方面，更有利于学科发展，也更利广大患者就诊。 复旦大学眼耳鼻喉科医院新近开设的神经眼科专病门诊，恰好基于上述目的，在眼科雄厚精深的专业背景下，利用医院先进的医疗设施及周边丰富的医疗资源，可以更专业、更个体化、人性化地服务于这类患者群。数名神经眼科医师均具有医学博士学位，多年从业经验，国外留学经历，经眼科与神经科专业双面培训。 下面我们将神经眼科主要涵盖的疾病及患者就诊需知做一简单介绍： 神经眼科疾病都包括什么？ 通俗地讲，神经眼科就是一些神经系统疾病造成的视力下降、眼球活动障碍、甚至瘫痪、呼吸困难等。这些疾病的原因包括感染、风湿免疫、肿瘤占位、遗传代谢、神经系统退行性病变、血管性疾病等等。 以下是一些最常见的神经眼科疾病： 视神经炎 多发性硬化、视神经脊髓炎 风湿免疫疾病相关视神经病 缺血性视神经病变 Leber遗传性视神经病 视乳头水肿 视神经萎缩 视神经肿瘤 眼肌麻痹、眼睑下垂、瞳孔不等大 颅内动脉瘤 甲状腺相关眼病 重症肌无力（眼肌型）
田国红 2014-03-08阅读量1.2万
病请描述：儿童罹患潜毛窦和脊髓栓系时，经常需要通过骶尾部的手术切口进行治疗。但是由于小朋友好动、大小便不自主等特点，使得局部伤口的顺利愈合需要更加用心。我总结了一些术后伤口护理的注意事项，供家长们参考。 1、术后6小时内，去枕平卧，头部偏向一侧避免误吸。 2、术后6小时候，常规俯卧位，喂养是可以暂时换为仰卧位，注意观察有无呼吸困难。 3、臀部不要覆盖过多衣物，保持干燥和透气，半截纸尿布或者开裆裤是个不错的选择。 4、小朋友大小便后，注意及时清理干净，减少细菌滋生。 5、俯卧位时，躯干采用柔软的支撑材料，比如记忆枕。 6、适宜的室内温度，一般在23、24°左右。 7、伤口愈合缓慢时，注意加强营养，局部外用贝复剂加快上皮生长。 8、避免伤口摩擦以及下肢活动带来的牵拉。 9、及时抹去臀沟有皮肤分泌物，百多邦外用预防感染。 10、术后一周开始，俯卧位前提下双下肢适当开展被动踢踏动作，通过早期康复增加肌力。 11、 对于骶尾部横行切口，可以使用皮肤缝合减张器促进伤口愈合。
沈文俊 2018-07-15阅读量9931