病请描述： 69岁的老李，平时喜爱喝酒，每天要喝好几两，1年前，老李开始感觉到左侧髋关节隐隐作痛，起初并未在意。但随着时间的推移，疼痛逐渐加重，甚至影响到了日常行走。老李通过朋友推荐，来到了浙江省中医院股骨头坏死保髋门诊就诊。经过详细的检查，包括 X 光、核磁共振成像等，他被确诊为左侧股骨头坏死。 这个诊断结果让老李深感意外，通过前期的了解，他深知股骨头坏死的复杂性以及严重性，被称为不死的“癌症”。如果没有及时有效的治疗，任其发展，对未来生活会造成的巨大影响。因此，老李决定积极面对，寻找最佳的治疗方案。通过咨询老李了解到自己的病情处于早中期阶段，虽然有一定程度的坏死，但依然有保髋希望。 因此老李马上办理住院，入院后进行了详细的检查，确定他目前属于股骨头坏死ARCO分期的IIIA期，保髋手术希望较大。住院的第二天，接受了“经通道改良lightbulb保髋手术”，术后通过中医辨证论治，口服益气养血等中药，辅助康复锻炼以及物理治疗。通过中西医结合的综合治疗，老李恢复迅速，很快就出院了。图1：影像显示左侧股骨头坏死，头内大片骨髓水肿图2：术中透视见病灶刮除，头内陶瓷骨棒支撑位置良好图3：术后定期复查X线，没有出现股骨头塌陷，并有骨生长迹象 术后定期复诊，按照医嘱，进行科学的康复锻炼。现在已经是术后3.5年了。最新的CT和磁共振检查结果显示：股骨头坏死没有恶化和塌陷。整个关节轮廓基本和对侧健康的髋关节基本一致，保髋手术取得了非常好的效果。面对复杂的股骨头坏死，通过早发现、早治疗，完全有希望战胜病魔，重获新生。图4：术后3.5年，病人复查时功能良好，无任何不适 股骨头坏死（osteonecrosis of femoral head, ONFH），又称为股骨头缺血性坏死或者股骨头无菌性坏死，好发于20～50岁的中青年人群，病情复杂难治，致残率高。股骨头坏死分为非创伤性和创伤性两大类。创伤性ONFH以股骨颈骨折最为多见，非创伤性ONFH以激素与酗酒最为多见。未经有效治疗的ONFH中约80％会在患病后1～4年进展到股骨头塌陷，股骨头一旦出现塌陷，则87％的髋关节会进展到严重髋骨关节炎而需进行人工髋关节置换。因此，保髋手术越来越受到重视。储小兵股骨头坏死保髋团队通过对传统的股骨头颈部开窗减压植骨的lightbulb保髋术式进行改良后，具有损伤更小，手术时间更短，术后恢复更快等优点。 自2018年开展微创的股骨头坏死改良lightbulb法保髋技术以来，取得了良好的效果，很多患者重新返回工作岗位。 面对股骨头坏死这一类复杂的骨科疾病时，不要轻易放弃，相信在现代医学的帮助下，通过自己的努力，一定能够重新拥抱健康、美好的生活。同时，也提醒大家在日常生活中要关注自己的身体状况，一旦发现髋关节异常疼痛或不适，应及时就医，做到早诊断、早治疗，为康复赢得宝贵的时间。
储小兵 2025-01-09阅读量1656
病请描述：膝关节内侧半月板后根部断裂是半月板损伤的一种特殊类型，如果不及时处理，常常会造成严重的内侧间室关节炎。膝关节核磁中有其特殊的影像学特征，成为鬼影征或者幽灵征，其显示内侧半月板后根部缺失。
周观金 2024-12-23阅读量1850
病请描述：发烧本是再常见不过的病症，我以为医生们对发烧了若指掌，闭着眼睛都能诊断开药。直到女儿生病了我才知道，原来有个医学术语叫做“不明原因的发热”，面对旷日持久的发烧，原来医生也可以束手无策。 一、是细菌还是病毒？都不是…… 女儿在德国出生，1岁5个月大的时候，一直很健康的她，第一次生起了病。那时她刚上托儿所，像是在那里感染了什么感冒病毒，发烧、流鼻涕。我们先是带女儿去了儿科诊所，一些基本的检查之后，诊所医生说普通感冒不需要特殊治疗，吃退烧药，3天就好了。 医生还是相当负责的，说虽然他认为没有细菌感染，但谨慎起见，还是采个指尖血吧。 5分钟后化验结果出来了。医生说幸亏采血化验了，C反应蛋白（CRP）有点高，说明有细菌感染，于是给我们开了抗生素回去吃。 回家之后服用抗生素和退烧药，可是女儿发烧更严重了，温度更高到近40度，并且间隔更频繁，退烧药效不到3小时。我极其不安，心头升起不良的预感，虽说吃药见效总要一个过程，但是直觉告诉我无论如何不应该急剧恶化。 熬过周末到周一，我们又去了诊所，向医生强调抗生素并不起作用，孩子发烧越来越重。医生又采了指尖血，化验结果证实了我们的话，CRP升高了，抗生素没起作用。这超出诊所诊疗范围了，诊所医生给我们开了转诊单，让我们去医院就诊。 到了医院，医生给女儿静脉注射广谱抗生素，同时一系列检查拉开帷幕。但除了发烧、流鼻涕外，所有的检查都没有发现任何异常。 女儿身上出现过一些小红点，医生没说什么，小红点很快又消退了。 又换了更强、更广谱的抗生素，依然没有起到任何作用，每6小时一次近40度的高烧已经在一个1岁多的孩子身上持续一个星期了。我开始慌乱，却不知道，这种毫无头绪才刚刚开始。 血液细菌培养结果出来了。医生说，没有发现细菌，而且对抗生素不敏感，有可能只是病毒感染。 兜了个圈子又回来了，不是说CRP高意味着细菌感染么？医生说，一般来讲的确是这样，但也有一些例外。 于是开始检测那些会造成”例外“的病毒感染，风疹、流感、HIV...... 然而，所有病毒感染检测全部阴性。 二、发烧10天，医生说来试试这种病吧 女儿发烧10天，CRP升到16时（正常值为0～0.05），医生说我们来试试川崎症的治疗吧。这是一种免疫系统疾病，也会引起发热。 之所以说试试，是因为与川崎症对比，我女儿大部分症状都不符合。但川崎症的后果太严重，医生想防患于未然，所以优先考虑它的可能性。而且川崎症的治法，是注射免疫球蛋白，如果这个诊断正确，则可以避免严重的心脏并发症，如果错误，治疗方法对身体也没有伤害。 分两次注射完毕免疫球蛋白之后，每次间隔6小时的发烧，频率降低为间隔12小时。我们心存欢喜，仿佛看到一线曙光。我们问医生，是不是可以再注射一个疗程，发烧就能止住了？ 但医生的答案并不如所愿。川崎病在注射免疫球蛋白后，发烧应该停止，而女儿的状况仅仅是有所缓解，川崎的诊断很大概率是错误的。医生决定让我们再等一天，如果发烧还没有停止的话，继续考虑其他原因。 如10天来的每一个凌晨一样，女儿又在高烧中哭醒了。川崎病被否定了。 三、发烧22天，诊断再一次失败 病毒检测结果全部阴性。没找到细菌。不是川崎。没有淋巴、肝脾肿大，没有关节红肿，心肺及其他脏器都正常。这是见鬼了么？每天2次让她身体发烧到40度的是个什么鬼。我跟孩子爸开始在网上搜一切可能造成发烧的原因，看到一个就去问医生，会是寄生虫么，会是肿瘤么？ 医生说，都不像，但还有一个可能性很符合现在的特征，那就是“幼年特发性关节炎”。 这种病是免疫系统的抗体攻击自身组织产生的炎症，可以先用可的松来做一个测试。可的松是一种激素，可以抑制免疫系统功能，如果存在外来感染源，由于可的松不能消灭感染源所以退烧作用会非常暂时；但如果没有外来感染源，是免疫系统攻击自身，可的松的退烧作用则非常明显。 连续用了3天可的松，3天没有发烧。 可的松起了明显的作用，这说明免疫系统疾病的判断是正确的。于是医生说看起来应该是幼年特发性关节炎了，这个病一般会有关节肿胀、皮疹、持续发烧、淋巴肝脾肿大等症状，不过年纪太小的患者关节症状通常不明显，具体可以通过检查血液抗体来诊断。 我们用了一个星期来等待抗体检查的结果。期间，女儿每天凌晨四五点和傍晚四五点各一次近40度的发烧，一直持续到第21天。 第22天，抗体检查结果出来了，阴性，诊断再一次失败。 四、诊断沦为了“猜猜猜”，我们决定转院 当儿科主任说，还有一个猜测可以试试看，我就明白，诊断已经彻底沦为了我猜我猜我猜猜猜。他说检查结果中还有两项结果略微偏高，白细胞介素和铁蛋白，这可能是轻微巨噬细胞活化综合征造成的，不过这两项指标没有特异性，所以这只是个猜测，不如先按照这个猜测来治疗试试吧。 治疗方法是冲击疗法，用10倍于正常剂量的可的松冲击免疫系统。我的理解就是一次把免疫系统干趴下，让它好好冷静冷静，短时间内爬不起来。 之后我们从医院住院部离开，回到了家里。说是观察病情，实则医生也不知道该做些什么，就是在期待这一次的可的松冲击之后，发烧可以自愈。 10倍强度的可的松让高烧停止了2个星期，孩子体温徘徊在37.5~38.5摄氏度之间。2个星期之后，凌晨4点，发烧卷土重来，40度。 我不再相信这仅仅是发烧而已，也不再相信这病可以自愈，更不相信老医院还能猜到什么新的疗法。必须转院。我们转去了慕尼黑大学医院儿童免疫专科。 五、终于确诊了！ 一切又要重头查起，结果也如同之前一样，除了CRP和白细胞高之外，无任何异常。 医生问，是否有皮疹。这里我们犯了一个错误，孩子生病头两天里，身上有过小红点，上一个医院的医生也看到了。这些小红点很快就消失了，而且已经是近4个星期之前的事了，于是我觉得没必要提起，便回答没有。 后来的事实证明，这些小红点是诊断的关键点之一，我当时应该把整个过程讲述给医生听，而不是擅自判断重要与否。 后来小红点再次出现，保险起见，我拍了照片。医生看过照片之后，越发肯定了之前的猜测，有一项关键的化验已经朝着这个方向走了，等到结果出来一切便可真相大白。 发烧持续了整整6个星期的时候，一份化验单的到来，终于让一切水落石出。 中枢神经特异性蛋白（S100）非常高，是斯蒂尔症（Morbus Still），又叫“全身型幼年特发性关节炎”。 幼年特发性关节炎，不是之前查抗体已经被否定了么？不，不一样。 被否定的是幼年特发性关节炎，其下还有7个子类别，其中最特殊的就是全身型幼年特发性关节炎，名字相似，其实差别很大。 全身型幼年特发性关节炎，其本质是自身细胞对抗自身组织产生的炎症，抗体检查呈阴性，诊断需要查蛋白S100。 全身型幼年特发性关节炎有三大临床症状： 1.每天同一时间、同一强度、可以自愈的、周期性的发烧。 2.全身随机出现的、短暂停留几个小时后消失的皮疹，通常是平面的小红点。 3.肝脾，淋巴肿大，关节红肿，全身器官受累。 第三条目前没在女儿身上发现，医生称这是“非典型的”，因此格外难诊断，在欧洲发病率是万分之一。 这个病可以控制，无法治愈，治疗手段是通过抑制免疫系统来控制炎症反应，如注射生物制剂。 药物的效果非常好，立竿见影，用上药之后，发烧立刻停止了。从此，我们便开始了每天给孩子打针的生活，期间不断根据验血结果调整药量。 女儿2岁半的时候我们尝试过停药，可停药几个月之后又复发了。复发之后医生给换了一种药，4~6周打一次，大大减轻了孩子每天打针的痛苦。 生物制剂没有带来副作用，她正常生活、上幼儿园，身体智力等发育均正常。然后每1~2个月复查一次，每半年检查一次眼睛，时刻注意关节是否有异常。 我们已经渐渐接受了这一种会伴随女儿终身的疾病，并渐渐学会如何与它相处，久而久之与疾病共存好像也不是那么可怕的事了。感谢科技的进步，有生物制剂这么好的药可以用；感谢医疗保险，减轻我们的经济负担；感谢女儿，生了病也依旧美好地成长着。 本文转自医学界儿科频道，以及作者才子的分享，在此特别感谢！
王汉久 2024-11-25阅读量2986
病请描述：膝关节炎是影响全球数百万人的常见骨科疾病，尤其在老年人中发病率更高。面对这种慢性、疼痛性疾病，传统的治疗方法如手术治疗、药物治疗、物理治疗等方式虽然有效，但仍面临许多挑战。如今，随着3D打印技术的进步，个性化矫形器为患者提供了全新的治疗选择。 什么是膝骨关节炎？ 膝关节骨性关节炎是一种以膝关节退行性改变为特征的疾病，其特征主要是软骨下骨增厚，关节软骨退化和骨赘形成。该疾病的发生与年龄、长期劳损和遗传等因素有关。 全球范围内约有2.5亿人被诊断为骨性关节炎。在我国，由于人口基数庞大以及社会人口老龄化加快的特点，这个问题就显得更为突出。据统计，我国60 岁以上的人群发病率为50% ,75岁以上的人群则高达80%，是导致全世界中老年人生活质量降低和经济负担加重的重要原因。 在人体的所有关节中，膝关节不仅要支撑全身的重量，还需要承担日常生活中频繁进行的动作，例如走路、跑步等，因此很容易发生劳损。 膝骨关节炎的临床表现 01 疼痛 多数患者膝关节疼痛性质呈钝痛，会伴有沉重感、酸胀感、瘀滞感等。常在蹲起、上下楼梯、爬坡爬山时较为明显，如未经干预，疼痛程度会逐渐加重，发作次数会逐渐增多。 02 肿胀 随着疾病进展，患者膝关节积液会逐渐增多，形成“软性肿胀”；膝关节周围还会不断生成骨赘，形成“硬性肿胀”，最终患者会感觉自己的膝关节“越来越大” 03 关节僵硬 久坐及晨起后膝关节会有“发紧”的感觉，活动后，才会逐渐感觉正常。 04 畸形 部分患者膝关节可能会出现内翻或外翻畸形（即所谓的“O”型腿和“X”型腿），关节骨缘增大的症状。有些患者不能完全伸直膝关节，严重者的膝关节呈曲挛缩畸形。 膝关节炎主要治疗方式 目前针对膝骨关节炎主张个性化阶梯治疗。 01 手术治疗 目前手术治疗的方式可分为关节镜手术、关节重建手术等。如果膝关节骨性关节炎较轻，选用关节镜下手术操作可以解决，如微创或者用 PRP（富血小板血浆）。如果疾病处于膝关节炎后期，建议进行重建手术，如膝关节置换术。 02 药物治疗 常用的消炎、镇痛类药物，包括非甾体药物，如西乐葆等，同时可予以外用剂型，主要目的是为了缓解患者的疼痛。 03 物理治疗 物理治疗包含热疗、水疗、泥浴等疗法。可改善局部血液循环、减轻炎症反应，达到减轻关节疼痛、缓解关节僵硬的目的。 04 生物力学治疗 基于生物力学原理，通过矫形器达到减轻膝关节应力分布的目的，从力学角度减轻膝关节症状。 个性化3D打印矫形器治疗 上海交通大学医学院附属第九人民医院3D打印接诊中心戴尅戎院士、王金武教授团队采用3D打印技术结合人体运动的生物力学原理，能够真正实现个性化、精准化、快速制造的治疗目的。 个性化3D打印矫形器制作是基于影像学检查，3D扫描技术，通过计算机辅助软件进行设计，从而利用3D打印技术的一种全新制作方式，通过这种个性化设计使矫形器解决生物力学异常的问题，提供最佳支撑和稳定性，从而减轻疼痛并提高活动能力。 3D打印矫形鞋垫 3D打印膝矫形器 01 个性化定制： 通过3D扫描技术获取患者膝关节的详细数据，医生和工程师可以设计出完全符合患者生理特点的矫形器。 02 材料选择多样 3D打印技术可以使用多种生物相容性材料，如柔韧的TPU和轻质的碳纤维复合材料等。这些材料不仅具有优良的机械性能，还能根据患者的需求提供不同的支持和舒适度。 03 快速制造 传统的矫形器制作往往需要数周甚至数月的时间，而3D打印技术可以在几天内完成矫形器的制造。这种快速制造能力使得患者可以更早地开始使用定制的矫形器，从而加快康复过程。 04 持续优化： 康复过程中可以根据患者定期的影像学检查和数据分析随时调整矫形器的设计方案。这种持续优化机制使得矫形器在整个治疗过程中都能提供最适合的支持。
王金武 2024-11-15阅读量2193
病请描述：中医认为，类风湿关节炎的发病与外邪侵袭、正气不足、脏腑功能失调等因素有关。外邪主要指风、寒、湿、热等自然界的邪气，它们侵袭人体，导致气血运行不畅，经络阻塞，从而引发关节疼痛和肿胀。正气不足则，在类风关中可以理解为人体自身的免疫力出现了问题，无法抵御外邪的侵袭。脏腑功能失调，尤其是肝肾不足，会导致筋骨失养，进一步加剧关节病变。此外，情志内伤、饮食不节、劳逸失度等也是诱发或加重类风湿关节炎的重要因素。中医治疗类风湿关节炎强调整体调理，通过调和气血、疏通经络、补益肝肾等方法，旨在恢复机体的自然平衡，减轻症状，提高生活质量。
王丹 2024-11-15阅读量2025
病请描述： 林羽站在医院大楼前，望着进进出出的人群，心中感慨万千。阳光洒在他身上，拉长了他的身影，仿佛也在诉说着他一路走来的漫长岁月。 高中时代的林羽，就像一只脱缰的野马，肆意挥霍着青春。他把更多的时间花在了篮球场上和朋友的嬉闹中，没有意识到学业的重要性。高考成绩公布的那天，他看着那并不理想的分数，心中第一次有了一丝后悔。最后，他只能选择一所普通的学校。 大学的时光平淡如水，林羽在周围同学的影响下，逐渐开始思考自己的未来。每当看到医疗题材的电视剧里，医生们拯救生命的场景，他心中那颗梦想的种子开始萌芽——他想成为一名医生，一名能给患者带来希望的好医生。 毕业后，林羽来到了一个偏远小镇的基层诊所。诊所不大，设备也很简陋，但他没有丝毫抱怨。他知道，这是他梦想的起点。在这里，他遇到了各种各样的病人，每一个人都有着自己的故事。 有一位患有严重关节炎的老人，因为子女都在外地工作，每次来诊所都是独自一人。林羽总是会格外照顾老人，帮他挂号、拿药。老人的关节疼痛常常让他在夜里难以入睡，林羽便查阅各种资料，寻找缓解疼痛的方法。有一次，老人病情加重，林羽心急如焚，他守在老人身边，不断调整治疗方案。在林羽的精心照料下，老人的病情逐渐好转。老人感激地拉着他的手说：“小林啊，你真是个好孩子，要是没有你，我真不知道该怎么办。”那一刻，林羽感受到了医患之间深深的羁绊，也更加坚定了自己的梦想。 还有一位年轻的妈妈，带着生病的孩子前来就诊。孩子的病情有些复杂，需要转诊到上级医院，但年轻妈妈家境贫寒，无力承担费用。林羽四处打听慈善救助的途径，还帮她联系了相关的机构。看着孩子最终顺利转诊，林羽松了一口气。 在基层工作的日子里，林羽也遇到过很多困难。医疗资源的匮乏、复杂病症的挑战，常常让他感到力不从心。每当他陷入自我怀疑时，家人的支持就像一道光照进他的生活。母亲总是在电话那头鼓励他：“儿子，你是妈妈的骄傲，你一定可以成为一名优秀的医生，不要放弃。”父亲也会默默地给他寄来一些医学书籍，附上纸条：“加油，孩子，知识就是力量。” 就这样，林羽在基层诊所一干就是好几年。他不断学习，参加各种培训，积累了丰富的临床经验。他的努力没有白费，一次偶然的机会，他的一篇医学论文引起了城里一家大医院院长的注意。院长被他对医学的热情和扎实的知识所打动，向他伸出了橄榄枝。 林羽怀着激动又忐忑的心情来到了大医院。这里有先进的设备、优秀的同行，一切都让他感到既兴奋又紧张。但他知道，这是他实现梦想的新征程。他仿佛看到了自己穿着白大褂，在病房里忙碌，为更多的患者带去健康的未来。他对未来充满了憧憬，他知道，前方或许还有更多的挑战，但他已经做好了准备，带着家人的爱和自己多年的坚持，向着梦想大步迈进。
谢高山 2024-11-04阅读量1622
病请描述： 儿童O型腿，如果不治疗，远期会有什么影响： 膝关节内侧压力过大、磨损快，早发膝关节骨关节炎，需要行膝关节置换手术。
方志 2024-10-28阅读量2011
病请描述： 血清标志物用于CTD-ILD及其亚型的诊断研究日益增多，唾液酸化糖蛋白（krebsvondenlungen-6,KL-6）是一种由II型肺泡细胞分泌的糖蛋白，当II型肺泡上皮细胞损伤时细胞，血清KL-6浓度升高，通常认为与肺纤维化程度相关。目前研究发现血清KL-6可作为筛查CTD-ILD的依据及评估肺部病变、判断严重程度和预后的指标，SSc患者血清KL-6浓度与用力肺活量（forcedvitalcapacity,FVC)(r=-0.317,P<0.001)、一氧化碳弥散量（diffusioncapacityforcarbonmonoxideoflung,DLCO)(r=-0.335,P<0.001）和纤维化程度（r=0.551,P<0.001）显著相关，可用于评估肺纤维化的严重程度。在CTD-ILD患者，血清KL-6浓度与胸部HRCT评分呈正相关；血清高浓度KL-6(>800U/ml）的pSS相关ILD患者死亡风险升高(P=0.02)。RA合并ILD患者血清KL-6浓度显著高于未合并ILD者，且血清KL-6浓度与FVC、肺活量、DLCO呈负相关（P<0.05)，与RA28个关节疾病活动度评分(diseaseactivityscore28,DAS28）呈正相关。另有研究提出，抗黑色素瘤分化相关基因﹣5(melanomadifferntiationassociatedgene-5,MDA-5）抗体阳性的皮肌炎（dermatomy-ositis,DM）相关ILD患者基线血清KL-6浓度（≥1000U/ml）是死亡的独立危险因素，另外研究发现，如接受免疫抑制治疗的前4周内，血清KL-6浓度升高可能提示快速进展型间质性肺疾病（rapidlyprogressiveinterstitiallungdisease,RP-ILD）的发生。 表面活性蛋白A(surfactantproteinA,SP-A）和表面活性蛋白D(surfactantproteinD,SP-D）是一种由Clara细胞和II型肺泡上皮细胞产生的大型亲水蛋白，其血清浓度与毛细血管﹣肺泡屏障的损伤程度相关。研究发现，与未合并ILD的RA患者比，RA相关ILD患者血清SP-A浓度较高，且与FVC、肺活量（vitalcapacity,VC)、DLCO呈负相关，与DAS28呈正相关，提示SP-A可反映ILD的严重程度及RA疾病活动度。SP-D与VC和DLCO呈负相关，与未合并ILD的DM/PM患者比，合并ILD的DM／多发性肌炎（polymyositis,PM）患者血清SP-D浓度显著升高，提示SP-D可能是DM/PM相关ILD的血清生物标志物。然而另有研究表明，II型肺泡上皮细胞在纤维化改变后由再生的纤毛上皮细胞所替代，从而减少SP-D的产生，因此较低的SP-D浓度（<100ng/ml）可作为DM/PM相关ILD患者死亡的预测指标，亦可能提示抗MDA5抗体阳性DM患者RPILD的发生。SP-A和SP-D与ILD密切相关，可用于评估CTD相关ILD的疾病活动、ILD严重程度和预后的血清学指标。 抗MDA5抗体阳性相关皮肌炎相关ILD的发病机制尚未完全明确。有研究认为，抗MDA5抗体可通过促进中性粒细胞胞外陷阱的形成，诱导上皮细胞损伤和促炎性细胞因子释放，进而促进ILD的发生。60%~80％抗MDA5抗体阳性患者合并ILD，其中约50％发展为RPILD，且对免疫抑制剂治疗反应欠佳，6个月内的病死率高达50%~70%。外周血低淋巴细胞血症是MDA-5阳性皮肌炎患者特征性表现，且根据外周血淋巴细胞计数可以分为3种临床表型：淋巴细胞计数正常（≥1100/pl）的MDA-5阳性皮肌炎以青年起病、常有关节炎、血清铁蛋白多正常，淋巴细胞明显减少（<550/μl）组患者则表现为皮肤溃疡、快速进展性ILD，且3~6个月的病死率明显低于其他组。因此，抗MDA5抗体是DM/CADM患者合并ILD及预后不良的有力预测因子。 Xue等将223例RA患者（其中85例RA-ILD）的血浆基质金属蛋白酶﹣3(matrixmetalloproteinase3,MMP3）水平、人口学特征、临床特征和实验室指标纳入训练队列和验证队列，通过分析发现，男性、吸烟、RF为256IU/ml、C反应蛋白（C-reactiveprotein,CRP）为4.6mmol/L(82mg/dl)、基质金属蛋白酶3(matrixmetalloproteinase3,MMP3）为0.66ng/ml可作为RA-ILD诊断模型，提高RA-ILD的诊断效率。Guiot等为研究血浆中循环游离细胞核小体（circulatingfreenuclearbody,cf﹣核小体）的水平，并探究循环细胞游离核小体水平与其他SSc或肺纤维化相关生物标志物如：血清生长因子胰岛素样生长因子结合蛋白﹣1(insulin-likegrowthfactorbindingprotein-1,1GFBP-1）和基质金属蛋白酶﹣9(matrixmetalloproteinase9,MMP9）是否可以作为SSC-ILD潜在生物标志物，纳入了SSC患者98例，其中31例ILD患者（SSC-ILD）和67例非ILD患者，分为T1队列（基线）和T2队列（治疗6~18个月），研究发现，循环游离细胞核小体H3.1和MMP9升高，同时IGFBP-1降低可作为SSc-ILD诊断模型，提高SSC-ILD的诊断效率。一项回顾性研究纳入IIM-ILD患者55例（RP-ILD17例，non-RP-ILD38例），患者接受18F﹣氟代脱氧葡萄糖正电子发射计算机体层显像（¹⁸F-fluorode-oxyglucosepositronemissiontomographyandcomputedtomography,¹⁸F-FDGPET/CT）检查，使用最大标准摄取值（maximumstandarduptakevalue,SUVmax）评估肺FDG摄取，接着使用视觉评分（HRCT评分）评估HRCT,旨在评估¹⁸F-FDGPET/CT和HRCT评分与IIM-ILD不良预后的关系，研究发现在多变量模型中，PET评分＞18分、HRCT评分＞140分与IIM-ILD不良预后相关。德国一项大型队列研究纳入5831例SSc患者的临床数据，将其分成四组SSc患者［PH-ILD患者、无PH的ILD(ILD-w/o-PH）患者、无肺部受累患者和PAH患者］。研究发现PH-ILD患者的生存率显著降低，其次是PAH和ILD-w/o-PH。PH-ILD和PAH患者的生存率无显著性差异。无肺部受累患者的5年总生存率为96.4%,ILD-w/o-PH和PAH患者的总生存率存在显著性差异，而PH-ILD患者的总生存率最低。女性（HR0.3)、较高的体重指数（HR0.9）和较高的DLCO值（HR0.98）与较低的死亡风险相关。法国研究团队同样发现，SSc-PH-ILD患者生存率要低于SSc-PAH组患者，多因素回归分析，发现合并ILD(HR5.22,95%CI2.18~12.46.P=0.0002）或慢性肾脏病（HR2.11,95%CI1.18~3.78,P=0.01）会增加SSc患者的死亡风险，而基线时更长的6min步行距离（HR0.996,95%CI 0.993~0.998，P=0.003）是预后较好的标志。 无论怎样诊断、筛查，都最终是为了治疗，取得临床效果 2022年中华医学会风湿病学分会制定的《结缔组织病相关间质性肺疾病诊疗规范》指出CTD-ILD治疗目标，即CTD相关ILD治疗的短期目标是控制CTD和ILD的病情延缓进展，远期目标是最大限度地延长患者生存期，提高患者生活质量。因此，CTD相关ILD的治疗目标是CTD和ILD同时达到病情缓解，即双重达标。 白介素﹣6(interleukin-6,IL-6）参与SSc-ILD的发病机制，IL-6受体抑制剂托珠单抗于2021年3月被美国食品药品监督管理局（FoodandDrugAdministration,FDA）批准用于治疗SSc-ILD，成为首个获批用于延缓SSc-ILD患者肺功能恶化的生物制剂，为SSc-ILD患者群体提供了一种新的治疗选择。在一项多中心、随机、双盲、安慰剂对照的II期临床试验﹣-FocuSSced研究中，是研究托珠单抗在SSc的疗效。该研究一共纳入210例早期、活动性弥漫性皮肤型SSc(activediffusecutaneoussystemicsclerosis,dc-SSc）患者，随机分配接受托珠单抗（n=104）或安慰剂（n=106）治疗，治疗48周。48周后，在关键次要终点中，托珠单抗组FVC％预测值下降超过10％的患者有8.5%，而安慰剂组FVC％预测值下降10％的患者达到25%。在SSc-ILD患者中，FVC％预测值较基线变化﹣0.4%，安慰剂组较基线变化﹣4.6%(P=0.0002)。进行HRCT事后分析，对ILD和肺纤维化定量分层，发现托珠单抗对于肺功能的维持作用与QILD和肺部纤维化程度均无关。另外，48周时，安慰剂组有21％的受试者接受了免疫调节补救治疗，而托珠单抗组为9%。该研究提示，托珠单抗可以稳定SSc患者肺功能，延缓FVC％下降。 改善病情抗风湿药(diseasemodifyinganti-rheumaticdrug,DMARD)RA的主要治疗药物，艾拉莫德作为一种新型传统DMARD药物研究显示其可减轻RA-ILD患者的疾病活动度、肺泡炎症，改善肺功能，在治疗肺纤维化方面也具有一定潜力，但关于其治疗RA-ILD的用药剂量和长期安全性仍需进一步探索和验证。 目前CTD-ILD中前瞻性研究多数关于SSc-ILD，亟须更多的前瞻性临床研究来探索新的方式和方法，CTD-ILD领域的规范化诊疗方案以及新药探索仍是今后CTD-ILD领域的焦点和热点，而关于不同ILD的诊断和预后相关生物标志物的探索、人工智能技术应用于ILD的影像学解读等也将会是2024年及之后ILD诊断探索领域的热点，期待更多的研究发表助力CTD-ILD诊断和治疗。
王智刚 2024-10-24阅读量2156
病请描述：下肢静脉性溃疡ABC (2-2) 原因 如果腿部静脉的血液循环有问题，轻微的损伤后就会发展成静脉性腿部溃疡。当静脉内压力增加时就会发生这种情况。 这种持续的高压会逐渐损害皮肤中的微小血管，使其变得脆弱。 因此，皮肤在被敲击或抓伤后很容易破裂并形成溃疡。 除非患者接受了改善腿部循环的治疗，否则溃疡可能不会愈合。 风险因素 有很多因素会增加罹患静脉性腿部溃疡的风险，包括： 肥胖或超重——这会增加腿部静脉的压力 如果有行走困难——这会削弱小腿肌肉，从而影响腿部静脉循环 以前的深静脉血栓形成（DVT）——在腿部形成的血凝块会损害静脉瓣膜 静脉曲张-由瓣膜功能障碍引起的静脉肿胀和扩大 腿部先前的损伤，如骨折，可能会导致深静脉血栓形成或影响行走 腿部以前做过手术，比如髋关节置换或膝关节置换，这可能会阻止患者的活动 年龄增长——人们发现随着年龄的增长，活动变得更加困难，特别是如果患有关节炎的情况下。 诊断 诊断主要是基于症状和对患肢的检查，可能还需要额外的检查。 病史（包括既往史）和体检 多普勒检测 可以排除外周动脉疾病可能是症状的原因，可用以评估静脉曲张和反流的情况。 这包括测量脚踝处动脉的血压，并将其与手臂的血压进行比较（踝肱指数）。 如果有外周动脉疾病，脚踝的血压会低于手臂的血压。 进行这项测试很重要，因为静脉性溃疡的主要治疗方法是使用加压绷带或医用弹力袜，以改善腿部的静脉循环。 如果踝部动脉压力较低，进行上述压迫是不安全的。 转诊至专科医师 在某些情况下，需要转诊至专科医生处。 如果发现是由糖尿病或类风湿关节炎引起的，可能会将患者介绍给糖尿病溃疡或风湿病专家。 治疗 通过适当的治疗，静脉腿部溃疡通常在6个月内愈合。 治疗应始终由专业人员进行，常见的专科治疗包括： 清洗和包扎溃疡 加压治疗 治疗相关症状，如腿部和脚踝肿胀、皮肤瘙痒等 治疗感染的溃疡 手术治疗：如静脉曲张和静脉反流的手术治疗、溃疡清创、使用创面负压吸引装置、皮片移植等。 患者要逐步学会腿部的养
吕平 2024-10-22阅读量2139