病请描述：人类作为细粒棘球绦虫的中间宿主，当食用了绦虫虫卵污染的食物、水或者被感染的动物内脏等就会患上包虫病，牧区常见。包虫囊泡通常生长缓慢，但经多年生长，直径可达10-15厘米。囊泡最常见于肝脏(70%)或肺部(20%)，亦可见于脾脏、心脏、肾脏或大脑等其他器官。由于囊泡生长缓慢，通常无症状。较大的囊泡可引起腹部不适和疼痛，如果压迫或侵犯胆管，可导致梗阻性黄疸或胆管炎。囊泡破裂或渗漏可引起严重的过敏反应，导致腹膜炎、腹水甚至休克。包虫病的诊断主要依靠影像学，血清学检测有一定帮助。肝包虫病为肝寄生虫性疾病，但其生长具有侵袭性，类似癌症生长模式，可侵蚀胆管引起胆瘘、胆管狭窄或梗阻；侵蚀血管引起出血；继发感染形成肝脓肿、败血症等。每个患者均有特殊性，具体病因、治疗指征和方式请咨询专科医生。欢迎收藏及转发给有需要的亲人朋友。
孙平 2024-12-31阅读量1862
病请描述：关于“肺结节” 肺结节是指可在胸部X线、胸部CT检查中发现的，直径小于3cm、其周围有肺组织包绕的一种圆形或类圆形软组织影，多与周围组织分界清楚，肺部结节可以是单个，也可以是多发的。肺部感染、良恶性肿瘤均可导致肺部出现结节，因此这种疾病较为常见。 所以，肺结节并不等于肺癌。肺结节患者以呼吸困难、胸痛、咳嗽、咯血等为主要症状。这种疾病一般需要药物治疗或手术治疗，预后与病因及结节的性质相关。 肺结节有哪些类型 （1）按数量分类： 1.孤立性肺结节：单个病灶。 2.多发性肺结节：2个及以上的病灶。 （2）按病灶大小分类： 1.微小结节：直径＜5mm。 2.小结节：直径为5~10mm。 3.肺结节：直径≤30mm。 （3）按密度分类： 可分为实性肺结节和亚实性肺结节，后者又包括纯磨玻璃结节和部分实性结节。 胸部CT报告上 出现这些字眼要格外注意？ 1、磨玻璃结节 磨玻璃结节是指病灶密度增加的程度相对来说比较轻，表现为云雾状的密度增高影，透过这个病灶可以看到其内走行的血管、支气管影。 磨玻璃结节根据里边是否含有实性成分，分为纯磨玻璃结节和混合性磨玻璃结节。磨玻璃结节可见于很多病变，良性病变，比如炎症、水肿、出血，甚至局灶性的纤维化；癌前病变，比如非典型腺瘤样增生；恶性病变，比如原位癌，早期浸润性腺癌和微浸润腺癌。 第一次发现肺内磨玻璃结节，建议三个月之后复查，磨玻璃结节影仍然存在，大小、形态没有明显改变，不排除恶性可能，建议定期复查。 2、分叶征 分叶征是指结节边缘不光滑，呈分叶状。 主要是由于肿瘤组织向各方向生长不均匀造成的，也可能是由于气管、血管和叶间裂等框架结构阻挡造成的。 出现明显的分叶，恶性的可能性特别高，是肺癌比较明显的征象；浅分叶可以是恶性的，也可以是一些良性病变，比如结核，要进行鉴别。 3、毛刺征 毛刺征是指结节边缘呈细线状或者是毛刷状，短而齐，呈放射状分布。 主要是由于肿瘤组织向周围浸润性生长，或者是肿瘤周围的炎性反应引起了纤维化，或者是新生血管生成造成的，一般是恶性肿瘤的征象。 4、胸膜凹陷征 胸膜凹陷征是指结节和胸膜之间，可以看到三角形或者幕状的影像。 这个影像的尖端指向结节，基底在胸膜，是由于肿瘤里的纤维组织或者瘢痕对胸膜牵拉造成的，也是一个恶性征象，多见于肺癌。 5、空泡征 空泡征是指在结节里可以看到1-2mm大小、低密度含气的影像。 这种影像多是由于未闭的支气管造成的，常见于肺泡癌。 6、支气管充气征 支气管充气征是指结节内能够看到含气的支气管影，可以见于普通的炎症、结核，还可以见于恶性肿瘤。 肺结节的评估 病理检查是金标准 如果医生高度怀疑肺结节是恶性的，通常需要做进一步检查，比如穿刺活检做病理检查，来明确诊断，决定下一步怎么办。 肺内取活检有很多方法，包括支气管镜下活检；影像导引下活检，比如CT导引下活检、B超导引下活检；术中胸腔镜下活检。 支气管镜下活检，对于发生在肺内、中带的结节，诊断价值比较高；对于肺外带的结节，诊断的敏感度明显降低，所以支气管镜下活检最常用于肺内、中带的病变。 CT导引下活检更适合于肺中、外带的病变，对于肺内带的病变也有比较高的价值，相对用得更广泛，文献报道对肺内恶性病变的诊断敏感度达到90%以上。 B超导引下的活检，适用于病灶紧邻胸壁或紧贴肺外带的情况。 随访or手术？ 早期肺癌首选手术根治切除，效果是最好的。比如原位癌、微浸润癌或者癌前病变，做根治性切除五年以上生存率是100%；比如浸润性肺癌，有转移的可能，早期根治切除以后，五年以上生存率可达到85%-90%。 虽然说早期肺癌治愈率很高，但是早期肺癌不容易发现，因为早期往往没有症状，特别是小结节，单靠症状早期发现是不现实的，那么就要依靠体检或筛查。 建议40岁以上的人群每年做一次胸部CT；肺癌的高危人群，比如长期吸烟，有肺癌家族史的人群，更加建议每年做一次胸部CT。
郑远 2024-09-02阅读量1702
病请描述：在近些年里，随着人们防癌意识的提高和医疗技术的不断进步，胸部低剂量CT的普及使得肺结节的检出率逐年攀升。当我们拿到CT报告，看到“肺部磨玻璃结节”这几个字时，往往会心生恐慌，担心自己是否已经步入了肺癌的阴影。今天，我们就来好好聊聊这肺磨玻璃结节，看看它到底离肺癌有多远。一、肺结节的“家族图谱”首先，我们来了解一下肺结节的“家族图谱”。肺结节，按照其密度分类，可以分为实性结节和亚实性结节两大类。而这亚实性结节呢，进一步细分为两种：纯磨玻璃结节（pGGN）和混杂性磨玻璃结节（mGGN）。纯磨玻璃结节（pGGN）的特点是其内部不包含任何实质组织，是一种特殊类型的非实性结节。而混杂性磨玻璃结节（mGGN），也被称为部分实性结节，其特点是结节内部既有磨玻璃样的影像表现，也含有实质成分。二、揭开肺磨玻璃结节的神秘面纱那么，什么是肺磨玻璃结节呢？肺磨玻璃结节，顾名思义，就是在CT肺窗上看到的那种淡淡的、像云雾一样的结节影。它的名字来源于其外观，就像是被磨砂过的玻璃一样。这种结节影内部，我们还能看到正常的支气管和血管影。虽然它听起来有些可怕，但我们要知道，磨玻璃结节只是一种影像学上的描述，它并不代表疾病本身，更不能预示病情的走向。 肺磨玻璃结节的形成，与多种因素有关。它可能是局灶性间质性纤维化、局部炎症细胞浸润等良性病变在CT上的表现；也可能是癌前病变，如不典型腺瘤样增生、原位腺癌等的早期征象；当然，还有可能是恶性病变，如微浸润性癌、浸润性癌等的表现。因此，我们不能仅凭磨玻璃结节就断定自己得了肺癌，还需要结合其他检查和临床表现来综合判断。三、肺磨玻璃结节的“善恶”之分肺磨玻璃结节也有“好”“坏”之分。良性的磨玻璃结节可能与多种非肿瘤性疾病相关，例如局部的纤维化、炎症细胞的聚集、纤维组织的过度生长、肺泡及其周围组织的机化、肺泡的萎缩等。这些病变在计算机断层扫描（CT）上均可能显示为磨玻璃样的影像。此外，由于感染引起的炎症、局部出血和水肿，或者是由于支气管镜检查及经胸肺活检造成的局部肺损伤，也可能导致短期内在肺部形成磨玻璃样的影像。癌前病变的磨玻璃结节可能包括非典型腺瘤样增生（AAH）和原位腺癌（AIS）。这些病变是肺部疾病进展的早期阶段，需要密切关注和适当的医疗干预。恶性的磨玻璃结节通常与多种癌症相关的病理变化有关，如微浸润性癌、浸润性癌、浸润性黏液腺癌等。这类结节的特征是病灶的体积较大，且含有较多的实性成分，这些特征通常意味着结节的恶性潜力较高。因此，对于这类结节的诊断和治疗需要格外谨慎和及时复查。 四、肺磨玻璃结节的“成长日记”对于新发现的肺磨玻璃结节，我们需要进行定期的随访和观察。这就像是在观察一个孩子的成长过程，我们需要密切关注它的变化，以便及时发现问题并采取相应的措施。首次发现的磨玻璃结节，我们推荐在3个月后进行CT复查。如果结节明显缩小，那么很可能是一个良性病变。但如果结节没有明显变化或者有所增大，那么我们就需要更加警惕了。对于直径小于8毫米的磨玻璃结节，我们可以每半年或一年随访一次；而对于直径大于等于8毫米的磨玻璃结节，我们则需要缩短随访时间间隔至6个月。在这个过程中，我们可能会遇到一些需要积极治疗的情况。比如，当磨玻璃结节出现进展，表现为密度增加或体积增大时，这就提示我们可能是恶性结节的可能性大，就需要胸外科医生及时手术治疗。当然，也有一些结节会长期稳定不变，这种情况我们只需要保持定期随访即可。 五、肺磨玻璃结节的四种“人生轨迹”肺磨玻璃结节的“人生轨迹”可谓是多种多样。有的结节在复查中会逐渐消失，这类结节多为炎症性结节，可以通过抗炎治疗或增强免疫力等方法促进吸收。有的结节会长期保持稳定，不发生变化，这种情况最为常见，我们只需要保持定期随访即可。还有的结节会出现进展，密度增加或体积增大，提示恶性可能性大，这时就需要我们积极采取治疗措施了。当然，也有一些患者因为不遵从医生指导定期复查，导致结节发展成晚期肺癌，这是最为遗憾的情况。六、面对肺磨玻璃结节，我们该如何应对？面对肺磨玻璃结节，我们首先要保持冷静和理性。不要一看到“磨玻璃结节”这几个字就惊慌失措，认为自己已经得了肺癌。我们要知道，磨玻璃结节只是一种影像学上的描述，它并不能代表疾病的性质。接下来，我们需要听从医生的建议，进行进一步的检查和评估，以确定结节的性质和病因。如果医生认为结节是良性的，那么我们只需要保持定期随访即可。在随访的过程中，我们要注意保持良好的生活习惯和心态，增强自身的免疫力，以促进结节的吸收和消散。如果医生认为结节有恶性可能，那么我们就需要积极采取治疗措施了。这可能包括手术、放疗、化疗等多种手段，具体治疗方案需要根据患者的具体情况来制定。总之，面对肺磨玻璃结节，我们要保持冷静、理性对待，听从医生的建议，进行科学的检查和评估，采取合适的治疗措施。只有这样，我们才能更好地保护自己的健康，远离肺癌的威胁。最后，我想说的是，虽然肺磨玻璃结节听起来有些可怕，但它并不是肺癌的代名词。只要我们保持警惕、科学对待，就能够及时发现并处理潜在的健康问题。同时，我们也要加强防癌意识，定期进行体检和筛查，以便更早地发现并治疗肺癌等恶性肿瘤。让我们一起努力，守护我们的健康吧！
张百华 2024-08-06阅读量1391
病请描述：2个月前，48岁的胡女士忽然感到明显的会阴部坠胀，而且左下肢还莫名的开始肿胀。在当地医院检查后发现左侧附件区有一个约10*6cm的囊性包块，同时还有子宫多发肌瘤。当地医生建议手术治疗。 然而，由于胡女士对手术的恐惧和抗拒，手术时间一再推迟。不幸的是，随着时间推移，胡女士症状逐渐加重。面对这种情况，胡女士和她的家人也感到越来越不安和无助。最终，意识到手术是不可避免且是恢复健康的唯一途径后，胡女士下定决心，选择住院接受手术治疗。 意外的是，术前检查时，当地医院核磁共振又有了新的发现：下腔静脉、左侧髂内外及髂总静脉、左侧生殖静脉栓子，考虑静脉平滑肌瘤病。这是一种罕见且特殊类型的平滑肌肿瘤，其发病率仅为0.25%至0.4%。由于早期的临床表现和影像学特征并不明显，因此该疾病容易被误诊或漏诊。针对这种肿瘤，手术方案必须根据肿瘤的具体累及范围来制定，以确保治疗效果的最佳化。 鉴于该病的少见性，当地医院建议胡女士前往更高级别的医疗机构进行深入的诊断和治疗。心急如焚的胡女士来到了复旦大学附属妇产科医院武欣主任医师的门诊。 子宫肌瘤异生入血脉，得了怪病？ 武欣主任医师告诉我们，子宫肌瘤是最常见的女性良性肿瘤。但有一种罕见情况，子宫肌瘤广泛侵入子宫肌层的小静脉，并沿静脉爬行生长至下腔静脉，甚至可长入心脏、累及肺动脉，称为静脉内平滑肌瘤病。 当患者罹患该疾病时，除了会表现子宫平滑肌瘤常见的异常子宫出血、盆腔肿块、盆腔疼痛等症状外，还可以表现出盆腔、腹腔或心脏症状：包括疼痛、下肢肿胀、腹部膨隆，甚至呼吸困难、晕厥等。病人在就诊时，会通过超声、CT及磁共振成像（MRI）等影像学检查发现。 经过详细了解及病情评估，武欣主任初步判断胡女士罹患静脉内平滑肌瘤病可能性大，且恶性肿瘤不能完全除外。 “胡女士的阴部坠胀及左下肢水肿的症状有可能正是静脉回流受阻的表现。如果不及时治疗，静脉平滑肌瘤可能会继发肺部播散，导致患者出现呼吸道症状；一旦肿瘤蔓延至下腔静脉并长入右心房，将严重阻碍心脏血流，导致患者出现心力衰竭、晕厥等严重症状。在极端情况下，这种状况甚至可能引发猝死，对患者的生命安全构成极大威胁。”武欣主任介绍道。 子宫肌瘤广泛侵入静脉 多学科协作，红房子专家妙手“拆弹” 鉴于胡女士病情的紧迫性，制定一个周密且切实可行的诊疗方案尤为关键！ 有研究指出，静脉平滑肌瘤病具有雌激素依赖性。武欣主任认为切除双侧卵巢能显著改善患者的预后并减少复发的风险。为了确定最适合的手术方案，在对胡女士所有检查结果进行全面综合评估及多学科讨论之后确定了手术方案：经腹部切除全子宫及双附件、彻底清除盆腹腔内病灶，以及切开下腔静脉取出瘤栓。 这是一个复杂且精细的活儿。手术涉及下腔静脉切开取栓，术中出血量可能巨大，围术期并发症风险极高。 与此同时，在术前检查时，下腔静脉CT增强造影显示胡女士两肺动脉内存在多发低密度影。“肺栓塞？”这引起了武欣主任的高度警惕。为了进一步明确病因，武欣主任为胡女士安排了系列详细检查，考虑血栓可能性较大。尽管抗凝治疗有效控制了肺血栓的进展，但同时也增加了术中出血风险，无疑给手术操作带来了更大的挑战。 为了这场高风险手术，麻醉科、输血科、手术室、ICU等相关科室都提前进行了周密的准备工作，确保万无一失。手术当日，武欣主任和长海医院外科冯翔教授共同为胡女士手术，凭借精湛技术和精准解剖技巧，完整剥出了延伸至左肾静脉内和下腔静脉内的瘤栓，同时完整保留了左肾静脉和下腔静脉。 在处理盆腔内的复杂病灶时，他们发现肿瘤已从宫旁向盆壁蔓延，宫旁的血管异常扩张，出血风险极高。见此，武主任果断地阻断了双侧髂内动脉的血流，然后逐一用钳子夹住并切断宫旁组织，迅速进行缝扎止血。在手术团队的精细操作下，宫旁的病灶和血管得到了妥善处理，胡女士的全子宫、双附件以及盆腔内的病灶也被顺利切除。 整个手术历时6个小时，最终圆满结束。术中出血量控制在3000多毫升，远低于术前的预估以及同类手术的报道数据。当得知手术顺利完成的消息时，胡女士的家人终于松了一口气，露出了欣慰的微笑。术后两周，胡女士顺利出院。 据悉，由于静脉内平滑肌瘤的复杂性和高风险性，手术过程需要多学科团队的紧密协作。尽管该疾病的复发风险相对较高，复发率在22.2%至30%之间，但如果能够完全切除病灶，复发率可以显著降低至7.6%。根据文献报道，术后复发的时间范围广泛，从7个月到15年不等。为了确保患者的长期良好生存，术后密切的随访和监测至关重要。通过及时的复查和评估，可以及早发现任何可能的复发迹象，并迅速采取适当的治疗措施。在这样的综合管理和关怀下，患者通常能够获得长期且良好的生存质量。 慈善资源链接，开展医疗救助 罕见病的治疗费用对于患者及家庭来说是巨大的经济负担。自2021年，医院党办社工部积极链接爱心企业与基金会，设立罕见病专项基金，截止目前共救助患者6名，累计金额达6万元，为罕见病患者的诊治提供经济支持。
武欣 2024-03-04阅读量1826
病请描述：最近84高龄的方大爷又遇到了一件烦心事，困扰他很久，他的小便的颜色又变成了鲜红色，下腹部剧烈疼痛，还伴有尿频尿急尿痛。原来这已经不是他第一次出现这样的情况。早在2018年，82岁的方大爷就因为小便的颜色变成鲜红色，来到了杭州市第一人民医院泌尿外科寻找病因，邓刚主任团队在为他进行相关检查后，很快就找到了小便变红的罪魁祸首————肾盂癌！ 肾盂癌小知识：据研究表明，肾盂癌多与长期结石、感染等刺激因素有关，发病年龄在70岁以上者占78%，女性比例略高于男性。 肾盂癌的临床表现多无特异性，少数患者偶然发现，血尿为患者最常见的症状，可发生于70%～80%的患者。血尿可为全程无痛性肉眼血尿，也可表现为镜下血尿。约1／3的患者有腰部钝痛，偶因血块堵塞输尿管引起肾绞痛，晚期出现厌食、消瘦、发热、盗汗、四肢乏力、咳嗽及骨痛等转移症状。 在杭州市第一人民医院泌尿外科，邓主任为方大爷做了先进微创的右侧输尿管钬激光切除术+经后腹腔镜下右肾盂癌根治术，手术顺利，肿瘤成功切除，但是术后方大爷因为家庭等诸多方面的因素拒绝了后续的治疗。 大家都以为方大爷情况已经痊愈时，2020年2月方大爷再次出现了小便变成鲜红的情况，伴尿频尿急，而且更危重，于是再次回到杭州市第一人民医院泌尿外科，行膀胱镜下“血块冲洗术，手术止血+血块取出术”，进行了膀胱组织活检，得到了病理诊断：“尿路上皮乳头状瘤，考虑高级别”，原来肾盂癌还是转移到了膀胱。邓刚主任建议患者手术治疗彻底治愈，方大爷又因为疫情的影响，拒绝了手术和化疗的方案。 在世界范围内，膀胱癌发病率位于恶性肿瘤的第九位，在男性中排第7位，女性排10位之后，死亡率位于恶性肿瘤的第13位，膀胱癌在45岁钱处于较低水平，自45岁后逐渐升高，55岁后，男性明显上升，而女性上升缓慢，85岁以上死亡率最高。 膀胱癌小知识： 吸烟是膀胱癌致病的危险因素，50%的膀胱癌是由吸烟引起的，吸烟可使膀胱癌的危险率增加2～3倍，危险率又与吸烟强度和时间成正比。 血尿是膀胱癌最常见的症状，80%～90%的病人以间歇性、无痛性全程肉眼血尿为首发症状，血尿颜色则以淡红色至深褐色不等，多以洗肉水色，有时可形成斑块，初始血尿提示膀胱颈部病变，终末血尿提示膀胱三角区，后尿道。亦以膀胱刺激征为首发症状：尿频尿急尿痛。 2020年11月28日，方大爷实在无法忍受下腹部的剧烈疼痛，又一次来到了杭州市第一人民医院泌尿外科，再一次一系列的全方面的身体检查后，明确了他具备了膀胱癌根治切除术的手术指证，方大爷最终接受了杭州市第一人民医院泌尿外科邓刚主任提出的手术方法：膀胱癌根治切除术+输尿管皮层造口术。 邓刚主任对方大爷的情况进行了全面的评估，发现方大爷的身体情况没有达到手术的基本条件，加上近85岁的高龄，多年前得过肺结核，肺部CT显示：两肺弥漫性粟粒样结节灶及纤维灶，纵隔和肺门多发淋巴结钙化。肺功能竟比想象中还要更差一点，对于能否成功进行麻醉手术，邓刚主任联系了麻醉科会诊，一起定制了最适合方大爷的麻醉和药物方案。患者由于膀胱癌的出血，术前准备阶段，血红蛋白一度掉到了51g/L，正常成年男性血红蛋白浓度在120-160g/L，正常成年人的一半都未达到，邓刚主任又紧急联系了血库，累计静脉给予悬浮红细胞12次，累计达到26U，输入冰冻血浆7次之多，累计达到1650ML。 又经过一系列的抗生素及药物使用调整，方大爷的电解质和血红蛋白值终于达到了可以进行手术的标准。在杭州市第一人民医院泌尿外科和麻醉科的精心讨论和仔细准备下，来到了手术日。当邓刚主任的腹腔镜进入患者的盆腔空间时，被眼前的景象惊住了：由于患者多次腔内手术及右肾盂癌根治术，膀胱周围组织及腹膜后间隙粘连炎症严重，再加上患者的肺部功能有限，在本分离困难的情况下难上加难，邓刚主任在本不富裕的时间上加快了手术速度，精细游离，严谨操作，完成了清除淋巴组织，切除膀胱，尿道改流等一系列精准手术操作后，最终成功完成了手术。术后，因为方大爷的身体机能实在有限，手术恢复期间，出现了大量的胸腔积液，邓主任联系了方建华主任后，紧急进行了彩色超声引导胸腔积液直管引流，从而缓解了症状。就在大家松了一口气时，方大爷又出现了腹胀、胸闷的症状，做了急诊腹部CT，根据影像学症状和病史，考虑方大爷出现了麻痹性肠梗阻，邓刚主任予以禁食、胃肠减压、纠正电解质紊乱等对症治疗后，方大爷的身体逐渐取得了恢复，日渐好转。 出院时，眉头紧缩的方大爷终于展现了难得的笑容，为邓刚主任及杭州市第一人民医院泌尿外科团队竖起了一个大大的拇指。 杭州市第一人民医院泌尿外科邓刚主任提供一些关于尿路上皮肿瘤的小警示： 小便变红时，伴有排尿痛、尿频、尿急等，患者因不适感较为强烈，会及时来院就诊。而一些单纯的、间断的、无痛的肉眼血尿出现时，常常不易引起我们的注意及重视，然而这恰恰相反，如果出现上述的这些不适症状，尤其是对于成年人来说，更应该及时医院就诊，排除恶性肿瘤的可能性。 在这里，邓主任再告诉大家一些鉴别血尿的简单小技巧： ①前段尿出现血尿，提示病变位于尿道，一般考虑炎症改变； ②终末尿出现血尿，提示病变位于膀胱出口处，多为炎症引起； ③全程血尿时，提示病变位于膀胱及输尿管、肾脏可能，往往情况比较严重了，此种情况，肿瘤可能性较大。 当然，尿液呈红色，并不都是血尿，有些药物、食物能也够使尿液呈红色、褐色或橙色。大可不必紧张，停止食用后，继续观察小便情况。总体来说不管是何种情况的血尿，希望广大市民都能够引起重视，及时来杭州市第一人民医院泌尿外科找邓刚主任就诊，以免延误病情。
邓刚 2023-11-24阅读量1631
病请描述：“红色”预警，十万火急浙江大学附属杭州市第一人民医院泌尿外科 何康炜 何晗 蒋康 最近84高龄的方大爷又遇到了一件困扰他很久的烦心事：他的小便突然又变成了鲜红色，下腹部剧烈疼痛，还伴有尿频尿急尿痛。原来这已经不是他第一次出现这样的情况。早在2018年，83岁的方大爷就因为小便的颜色变成鲜红色，来到了杭州市第一人民医院泌尿外科寻找病因，邓刚主任团队在为他进行相关检查后，很快就找到了小便变红的罪魁祸首————肾盂癌！肾盂癌小知识：据研究表明，肾盂癌多与长期结石 、感染等刺激因素有关，国内由于受含有肾损害的兜铃酸中草药的影响 ，发病年龄在70岁以上者占78%，女性比例略高于男性。肾盂癌的临床表现多无特异性，少数患者偶然发现，血尿为患者最常见的症状，可发生于70%～80%的患者。血尿可为全程无痛性肉眼血尿，也可表现为镜下血尿 。约1／3的患者有腰部钝痛，偶因血块堵塞输尿管引起肾绞痛，晚期出现厌食 、消瘦 、发热、盗汗 、四肢乏力 、咳嗽及骨痛等转移症状 。 在杭州市第一人民医院泌尿外科，邓主任为方大爷做了先进微创的右侧输尿管钬激光切除术+经后腹腔镜下右肾盂癌根治术，手术顺利，肿瘤成功切除，但是术后方大爷因为家庭等诸多方面的因素忽视了后续的综合治疗。当全家人都以为方大爷情况已经痊愈时， 2020年2月方大爷再次出现了小便变成鲜红的情况，伴血块、尿频尿急，而且更危重，于是再次回到杭州市第一人民医院泌尿外科，行膀胱镜下“血块冲洗术，手术止血+血块取出术”，进行了膀胱组织活检，得到了病理诊断：“尿路上皮乳头状瘤，考虑高级别”，原来肾盂癌还是转移到了膀胱。邓刚主任建议患者根治性膀胱切除手术治疗彻底治愈，方大爷又因为疫情的影响，拒绝了手术和化疗的方案。 在世界范围内，膀胱癌是泌尿系发病最高的恶性肿瘤，发病率位于恶性肿瘤的第九位，在男性中排第7位，女性排10位之后，死亡率位于恶性肿瘤的第13位，膀胱癌在45岁钱处于较低水平，自45岁后逐渐升高，55岁后，男性明显上升，而女性上升缓慢，85岁以上死亡率最高。 膀胱癌小知识： 吸烟是膀胱癌致病的危险因素，50%的膀胱癌是由吸烟引起的，吸烟可使膀胱癌的危险率增加2～3倍，危险率又与吸烟强度和时间成正比。血尿是膀胱癌最常见的症状，80%～90%的病人以间歇性、无痛性全程肉眼血尿为首发症状，血尿颜色则以淡红色至深褐色不等，多以洗肉水色，有时可形成斑块，初始血尿提示膀胱颈部病变，终末血尿提示膀胱三角区，后尿道。亦以膀胱刺激征为首发症状：尿频尿急尿痛。 直到2020年11月28日，方大爷实在无法忍受下腹部的剧烈疼痛，又一次来到了杭州市第一人民医院泌尿外科找到邓主任，进行全方面的身体检查后邓主任明确告知膀胱癌根治切除术的迫切性，方大爷一家最终接受了杭州市第一人民医院泌尿外科邓刚主任提出的手术方法：膀胱癌根治切除术并输尿管皮层造口术。 术前邓刚主任对方大爷的情况进行了全面的评估，发现方大爷的身体情况没有达到手术的基本条件，加上近85岁的高龄体弱。患者由于膀胱癌的出血，术前准备阶段，血红蛋白一度掉到了51g/L，正常成年男性血红蛋白浓度在120-160g/L，正常成年人的一半都未达到，邓刚主任又紧急联系了血库，累计静脉给予悬浮红细胞12次，累计达到26U，输入冰冻血浆7次之多，累计达到1650ML，才勉强达到手术指针。而且方大爷多年前得过肺结核，肺部CT显示：两肺弥漫性粟粒样结节灶及纤维灶，纵隔和肺门多发淋巴结钙化。肺功能竟比想象中还要更差一点，对于能否成功进行麻醉手术，邓刚主任联系了麻醉科、呼吸内科MDT会诊，进行行政谈话，专家们一起定制了最适合方大爷的围手术期方案。 又经过一系列的抗生素及药物使用调整，方大爷的电解质和血红蛋白值终于达到了可以进行手术的标准。在杭州市第一人民医院泌尿外科和麻醉科的精心讨论和仔细准备下，来到了手术日。当邓刚主任的腹腔镜进入患者的盆腔空间时，被眼前的景象惊住了：由于患者多次腔内手术及右肾盂癌根治术，膀胱周围组织及腹膜后间隙粘连炎症严重，再加上患者的肺部功能有限，在本分离困难的情况下难上加难，邓刚主任在本不富裕的时间上加快了手术速度，精细游离，严谨操作，完成了清除淋巴组织，切除膀胱，尿道改流等一系列精准手术操作后，最终成功完成了手术。术后，因为方大爷的身体机能实在有限，手术恢复期间，出现了大量的胸腔积液，邓主任联系了方建华主任后，紧急进行了彩色超声引导胸腔积液直管引流，从而缓解了症状。就在大家松了一口气时，方大爷又出现了腹胀、胸闷的症状，做了急诊腹部CT，根据影像学症状和病史，考虑方大爷出现了麻痹性肠梗阻，邓刚主任予以禁食、胃肠减压、纠正电解质紊乱等对症治疗后，方大爷的身体逐渐取得了恢复，日渐好转。出院时，眉头紧缩的方大爷终于展现了难得的笑容，为邓刚主任及杭州市第一人民医院泌尿外科团队竖起了一个大大的拇指。杭州市第一人民医院泌尿外科邓刚主任提供一些关于尿路上皮肿瘤的小警示⚠️：小便变红时，伴有排尿痛、尿频、尿急等，患者因不适感较为强烈，会及时来院就诊。而一些单纯的、间断的、无痛的肉眼血尿出现时，常常不易引起我们的注意及重视，然而这恰恰相反，如果出现上述的这些不适症状，尤其是对于成年人来说，更应该及时医院就诊，排除恶性肿瘤的可能性。 在这里，邓主任再告诉大家一些鉴别血尿的简单小技巧： ①前段尿出现血尿，提示病变位于尿道，一般考虑炎症改变；②终末尿出现血尿，提示病变位于膀胱出口处，多为炎症引起；③全程血尿时，提示病变位于膀胱及输尿管、肾脏可能，往往情况比较严重了，此种情况，肿瘤可能性较大。 当然，尿液呈红色，并不都是血尿，有些药物、食物能也够使尿液呈红色、褐色或橙色。大可不必紧张，停止食用后，继续观察小便情况。总体来说不管是何种情况的血尿，希望广大市民都能够引起重视，及时来杭州市第一人民医院泌尿外科找邓刚主任就诊，以免延误病情。邓刚主任门诊时间：周一上午专家门诊，周四上午名医门诊。
邓刚 2021-03-29阅读量9464
病请描述： 干燥综合征肺部疾病怎么治疗？ 干燥综合征(Sjogren's syndrome, ss)是以眼干、口干为主要临床特征,累及外分泌腺体,尤以唾液腺和泪腺为主的慢性炎症性自身免疫性疾病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病(autoimmune exocrinopathy)。它可同时累及其他器官,临床表现多样性,在受累的器官中可见到淋巴细胞增生和腺体/非腺体组织大量淋巴细胞的浸润,血清中也可出现多种自身抗体和高免疫球蛋白血症, 95%患者RF阳性,斑点型ANA阳性率80% , ENA抗体（抗-SSA, 抗-SS B)阳性。临床上依据有无合并其他结缔组织疾病分为原发性和继发性两型:没有合并另一诊断明确的结缔组织病者称为原发性干燥综合征(primary Sjogren's syndrome);与其他已肯定的自身免疫疾病如RA, SLE, SSc等全身结缔组织病同时存在,称为继发性干燥综合征(secondary Siogren's syndrome）。患者有相应的临床症状而没有自身抗体或缺乏腺体病变的组织病理学证据时称为眼或口干燥症。 原发性干燥综合征起病多隐匿,大多数患者很难说出明确起病时间。临床表现多样,病情轻重差较大。女性与男性之比为9:1,多数患者年龄40岁以上。本病预后较好,有内脏损害者给恰当治疗后大多可以控制病情达到缓解,但停止治疗又可复发。在内脏损害中,出现进行性肺纤维化,中枢神经病变,肾小球受损伴肾功能不全,恶性淋巴瘤者预后较差,其他统损害者经恰当治疗大多病情缓解,甚至可以恢复日常生活和工作。 由于检查方法和纳入标准不同,干燥综合征肺累及的发病率估计为9%-90%,其中相当多患者仅有HRCT或BALF异常而临床症状缺乏或轻微。原发性SS的常见呼吸系统病变如下。目前,在诊断SS时,在其他条件的基础上要求必须有两者之一: antiSSA或SS B抗体阳性,或腺体有典型的炎症病变(Chisholm3-4级)。 干燥综合征累及呼吸系统的表现具体如下: 1、气道疾病:鼻黏膜、气管支气管干燥、滤泡性支气管炎/细支气管炎、支气管扩张、中叶综合征。 2、肺实质病变:间质性肺病变:如NSIP、 OP、UIP、LIP、DAD，弥漫性间质淀粉样变、淋巴细胞性肺泡炎、大疱性肺病等。 3、恶性病变:肺淋巴瘤。 4、肺血管病变:肺动脉高压。 5、胸膜病变:胸膜炎、胸腔积液、胸膜增厚。 6、其他病变:呼吸机功能紊乱(肺萎缩综合征)、假性淋巴瘤(结节性淋巴样组织增生)。 一、气道疾病 原发性SS累及气道时,其病理基础为淋巴细胞浸润支气管黏膜和黏膜下腺,可累及整个呼吸道,从鼻腔到细支气管和肺泡。上呼吸道累及表现为干燥、结痂、鼻出血、反复感染、鼻中隔穿孔、复发性中耳炎,偶尔出现鼻窦炎。下呼吸道受累表现为刺激性干咳嗽，反复支气管和肺部感染以及气道高反应性和间歇性气道狭窄,表现为发作性咳嗽、呼吸困难和喘息。气道高反应性发生率为40%~60%,其机制不同于支气管哮喘,主要是由于大量的中性粒细胞,肥大细胞以及淋巴细胞等炎症细胞浸润支气管黏膜下腺并导致支气管上皮损伤和上皮黏膜下的结构破坏。 滤泡性细支气管炎是SS累及呼吸性细支气管所导致的一种弥漫性淋巴样组织增生性小气道疾病。其与LIP在组织病理学的不同之处在于其淋巴细胞浸润局限在支气管周围,反应性的生发中心临近气道。通常合并淋巴细胞性支气管炎、细支气管炎。肺部高分辨率薄层HRCT发现气道异常在不同的研究其发现率不同, HRCT表现为支气管黏膜增厚、细支气管结节、支气管扩张、空气潴留及中叶综合征。 二、间质性肺疾病 间质性肺疾病(ILD)是SS患者最常见的弥漫性肺实质疾病,可以是首发症状。在原发性SS中, SS相关性间质性肺疾病(SS-ILD)发生率为8% ~38%。最初的研究报道UIP型是最常见的病理类型。按现在的间质性肺炎的病理分型和定义,发现NSIP型是更为常见的类型。LIP型曾被认为是SS中常见的病理类型之一,但是以后大样本系列的病例研究发现,无论是原发还是继发均很少,低于1%。不过SS是唯一和LIP相关的最为常见的疾病实体,大约0.9%的成人SS发生LIP,约50%的成人LIP患者与SS有关。OP型是继NSIP型之后SS中较多见病理类型, OP型患者多预后良好,但也有严重的病例,极少数患者表现为DAD和肺泡出血。 SS相关性间质性肺疾病(SS-ILD)患者的临床主要症状有气短、疲乏、咳嗽、反复的呼吸道感染。在原发性干燥综合征,肺功能主要表现为限制性通气障碍和弥散功能下降。 SS-ILD患者的HRCT表现为磨玻璃影、实变影、囊状影及小叶中心性结节影,小叶间隔增厚,支气管血管束增厚和胸膜下结节影等。患者出现形状特殊的沿血管周围分布的薄壁囊状影,或表现为正常肺野中散在分布的囊状影是LIP颇具特点的影像表现之一, NSIP型主要为磨玻璃影,不规则网状影或线状影 ,也可见到牵拉性支气管扩张; OP主要为斑片状及索条状实变影等; UIP型的HRCT表现与特发性纤维化类似,以蜂窝肺、牵拉性支气管扩张、网状影等为特征。SS患者的OP或NSIP型也可同时合并囊性改变。当在SS并发肺部疾病出现囊性改变时,一般认为是伴发滤泡性细支气管炎导致细支气管阻塞的结果,包括大疱性肺结构破坏。 三、肺淋巴瘤和假性淋巴瘤 肺部淋巴瘤和假性淋巴瘤(也称为结节性淋巴样组织增生)均包含在SS伴发肺部淋巴细胞增生紊乱的疾病谱范围之内。SS有较高的患淋巴瘤的风险。SS相关的淋巴瘤通常是非霍奇B细胞淋巴瘤,它多起源于黏膜相关淋巴组织,多为低度恶性结外边缘区B细胞淋巴瘤,少数可以进展为高度恶性的淋巴瘤。在SS相关的淋巴瘤中,肺部发生率为20%,是SS患者重要的死亡原因之一。临床表现是非特异的,可以包括咳嗽、气短、体重减轻和疲乏;这些症状对于区分淋巴瘤和其他肺部疾病无帮助。影像学上, SS相关的淋巴瘤其肺部病变分布呈随机性,但有下叶更多见的倾向,其影像学表现多种多样:如支气管周围分布的融合性实变影伴或不伴空气支气管征;弥漫性结节影和肿块影;磨玻璃影;薄壁囊性变以及胸腔积液伴或不伴纵隔病变。 假性淋巴瘤也称之为结节性淋巴样组织增生,是指在一个或更多个肺结节或浸润影中出现反应性淋巴细胞。由于其并不常见,其与SS的确切关系还不清楚。可能在一些无症状的影像学有异常的患者中偶然发现,也可以在有气短或胸痛症状的患者中发现。最为常见的影像学表现为孤立的结节影或肿块影,实变影伴有支气管空气征。多灶性改变也有报道。 四、其他 胸膜增厚和胸腔积液在SS中不常见,应注意排除特异性病因如淋巴瘤、结核等。肺动脉高压、肺淀粉样变、SS和结节病共存,以及呼吸肌功能障碍等均有文献报道。 五、治疗 SS疾病发展缓慢,但有时也可快速进展,特别是合并有腺体外疾病或淋巴瘤。SS的治疗定位在干燥症状的控制。一般均为对症和替代疗法。鼻窦炎存在可给予抗生素治疗,必要时外科引流。干咳可以应用生理盐水雾化吸入,大剂量的溴己新也被试用,但其疗效仍有争议。 SS-ILID治疗决策需要综合考虑SS-ILD的病理类型,症状严重程度,肺功能损害程度和胸部影像学累及范围,以及合并疾病等因素。 对于无临床症状,肺功能正常或轻度异常的SS- NSIP,应每隔6~12个月监测临床症状定期观察临床,肺功能和影像学变化,而非积极治疗。对有症状且伴有症状恶化,肺功能检查和影像学异常的SS-NSIP患者,开始口服糖皮质激素治疗。通常使用泼尼松的剂量为每天1mg/kg理想体重。随后的治疗管理依据患者对激素治疗的反应。SS-LIP或SS-OP处理可参考特发性LIP或COP治疗。滤泡性毛细支气管炎的最佳治疗仍未知。对于症状轻微或无症状和无相关ILD的患者可观察而非积极治疗。对有症状的肺功能损害证据的患者,应开始口服糖皮质激素治疗;通常每日泼尼松40mg。当滤泡性细支气管炎合并NSIP、LIP或OP,此时主要针对ILD治疗。 肺部淋巴瘤在局限性病例中,常采用单独外科手术或合并化疗。而对于病变广泛的患者,可选择单药或多药联合方案。
王智刚 2019-12-28阅读量1.2万
病请描述： 多发性肌炎和皮肌炎(polymyositis, PM and dermatomyositis, DM)包括一组横纹肌的弥漫性非化脓性炎症性和退化性疾病。其临床特点是以肢体近端肌、颈肌及咽肌等出现炎症、变性改变,导致对称性肌无力和肌萎缩,并可累及多个系统和器官,亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎,伴皮疹的肌炎称DM。PM/DM分为7类: ①原发性多肌炎(PM); ②原发性皮肌炎(DM); ③PM/DM合并肿瘤;④儿童PM或DM; ⑤PM或DM伴发其他结缔组织病(重叠综合征); ⑥包涵体肌炎；⑦其他(结节性、局灶性及眶周性肌炎、嗜酸性肌炎、肉芽肿性肌炎和增生性肌炎)。该病属自身免疫性疾病,发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关,女性患者约为男性的2倍。在发病年龄上有两个高峰, 10岁以内和45-70岁,患者通常有红斑性皮肤损害。 一、多发性肌炎和皮肌炎的病理变化 PM/DM的肌肉、皮肤血管组织病理学改变主要有:①肌肉炎性细胞浸润(以淋巴细胞为主,其他有巨噬细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、多形核白细胞浸润);②肌纤维破坏变性、坏死、被吞噬,肌横纹不清; ③肌细胞再生及胶原结缔组织增生、再生肌纤维嗜碱性,核大呈空泡,核仁明显； ④皮肤病理改变无特异性,表现为表皮角化增厚,真皮血管增生,淋巴细胞浸润。 PM/DM患者的间质性肺疾病病理类型主要为NSIP 、OP 、UIP、DAD及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 二、多发性肌炎和皮肌炎的临床表现 本病在成人发病隐匿,儿童发病较急,急性感染可为其前驱表现或发病的病因,早期症状为近端肌无力或皮疹、全身不适、发热、乏力、体重下降等。 1、肌肉，本病以肢体近端肌群无力为其临床特点,常呈对称性损害,早期可有肌肉肿胀、压痛,晚期出现肌无力、肌萎缩。受累肌群包括四肢近段肌肉、颈部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉、呼吸肌等,可表现出上肢不能平举、上举;下肢抬腿不能,坐下或下蹲后起立困难;颈屈肌受累平卧抬头困难;喉部肌肉无力造成发音困难;咽、食管、小肠受累引起吞咽困难,饮水呛咳,反酸、食管炎、吞咽困难、上腹胀痛和吸收障碍等;胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难,并引起急性呼吸功能不全。 2、皮肤，皮肌炎可出现特征性皮肤表现: ①向阳性紫红斑 :眶周水肿伴暗紫红皮疹; ②Gottron征:皮疹位于关节伸面,多见于肘、掌指、近端指间关节处,表现为伴有鳞屑的红斑,皮肤萎缩、色素减退; ③暴露部位皮疹:颈前、上胸部( \"V\"区),颈后背上部(披肩状),在前额、颊部、耳前、上臂伸面和背部等可出现弥漫性红疹,久后局部皮肤萎缩,毛细血管扩张,色素沉着或减退;④技工手:部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹,皮肤粗糙脱屑,如机械技术工人的手相似,故称“技工”手,在抗Jo-1抗体阳性的DM/PM患者中多见。这些特征性皮肤表现对皮肌炎诊断具有重要的诊断价值,但不时被临床医师及患者本人忽视。 3、肺部以外的其他脏器 ，心脏受累可出现心律失常,充血性心力衰竭,亦可出现心包炎。心电图以ST段和T波异常最为常见,其次为心脏传导阻滞、心房颤动、期前收缩。关节痛和关节炎为非对称性,常波及手指关节,由于手的肌肉萎缩可引起手指屈曲畸形,但X线无骨关节破坏。少数患者也可累及到肾,表现为急性肾功能不全等。 三、多发性肌炎和皮肌炎的肺-胸膜表现 呼吸系统的各个组成部分均可受累,如呼吸肌肉功能障碍,间质性肺疾病(ILD)肺癌,在咽喉肌肉受累的患者出现吸入性肺炎,以及肺动脉高压等,肺部受累是PM/DM主要的死亡原因之一,主要是由于吸入性肺炎(特别是老年人),肺纤维化进行性加重,或是肺癌。 具体多发性肌炎和皮肌炎胸膜、肺表现如下: 肺实质病变:间质性病变如 NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，以及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 肺血管病变;肺动脉高压。 其他病变:呼吸肌功能紊乱(肺萎缩综合征)。 胸膜病变。 继发病变:吸入性肺炎、肺癌。 PM/DM肺病变的发生率约为40%,较多见于女性,出现症状的平均年龄为50岁,可先于肌肉和皮肤表现。在临床上约有40%患者肺部病变先于皮肤和肌肉症状1-24个月出现,亦可与PM/DM同时出现,或在PM/DM已被控制、糖皮质激素减量过程中发病,个别患者在PM/DM发病10年后出现肺病变。 (一)间质性肺疾病 PM/DM相关性ILD发生率为35% -40%。患者最多的病理表现是NSIP (其中65%-80%为纤维化型或混合型),其次为OP, UIP, DAD等。ILD可能早于、晚于或并发于皮肤和肌肉病变。ILD与肌肉/皮肤病变出现时间、酶学高低和病变范围无相关性。 相当多的PM/DM患者起病初期,无皮肤和肌肉病变,或未被患者注意,也被临床医师忽略。患者发热及肺部阴影通常被临床医师误诊为社区获得性肺炎。除发热,皮肤肌肉关节等PM/DM症状外, PM/DM相关性ILD患者最常见的临床表现为呼吸困难,件或不伴咳嗽,听诊可以闻及爆裂音,杵状指少见,这些临床表现与社区获得性肺炎不同 1、临床类型 PM/DM相关性ILD可呈现以下临床表现类型。 (1)缓慢进展型:为临床最常见类型,患者有呼吸困难和咳嗽,伴或不伴发热。这类患者最多的病理表现是NSIP (其中65%~80%为混合型或纤维化型);其次为OP,或NSIP与OP混合存在; HRCT主要表现为实变影伴或不伴有磨玻璃影,病变主要集中于下肺和外周,实变影呈斑片状,小叶状实变影 ,长条索状实变影,糖皮质激素有效率可达50% ~70% ,但有25%的患者在随后激素减量过程中,出现临床反复复发或恶化,或向肺纤维化过渡;逐步进展为蜂窝肺UIP) ;或急剧进展死于呼吸衰竭。 (2)急性或亚急性间质性肺炎型:此型患者的临床过程与ARDS类似,在发病1-3个月内病情急剧进展恶化;组织病理学多数显示为DAD,少数为OP。此型多出现在无肌炎或肌炎不明显的DM患者,尽管使用大剂量激素和免疫抑制剂治疗，多数患者预后不佳。 (3)无症状型:患者咳嗽、咳痰、呼吸困难等临床症状不明显,但影像学检查有间质性肺病变存在。少部分PM/DM患者在疾病过程中出现纵隔、皮下气肿,常提示患者预后不良。A. HRUI东发病利期肺的外周实变影及磨玻璃影; B. 3周后外周实变影吸收好转,出现纵隔、皮下气肿 (4)抗合成酶抗体综合征是PM/DM的特殊类型,易累及到肺。主要表现包括PM或DM (63%~100%),间质性肺病(40-100%),雷诺现象(25~100% ),手指端和侧面皮肤增厚并皲裂(技工手),抗合成酶抗体(Anti-Jo-1、PL7、PL12,、OJ、EJ、KS、 Wa)之一阳性。该综合征可出现严重的全身症状,80%的患者出现发热、无力,以及体重下降。5%-8%的抗合成酶抗体综合征患者合并有其他类型的结缔组织病如RA、SLE、SSc、SS。抗合成酶综合征病情严重,且间质性肺疾病对激素抵抗或撤药后复发率高(60%),因此预后也差。 (5)无肌病性皮肌炎:皮肌炎(dermatomyo sitis, DM)是炎症性肌病常见的临床类型,患者往往同时具有皮炎和肌病两方面表现。但皮损程度与肌肉病变程度可不平行,少数患者皮疹出现在肌无力之前。近年来临床发现约7%的患者有皮肌炎之典型皮炎,但始终无肌无力、肌痛,肌酶谱正常,缺乏明显肌病依据,这一部分患者被称为无肌病性皮肌炎(amyopathie dermatomyositis, ADM)。无肌病性皮肌炎患者往往表现为急性肺泡损伤或暴发性机化性肺炎,病情进展快,迅速发生呼吸衰竭,需要与急性间质性肺炎或隐原性机化性肺炎相鉴别。无肌病性皮肌炎患者表现为发热,呼吸道症状,胸部影像学异常突出,而皮炎表现患者未注意,也被临床医师忽略,被误诊肺炎。无肌病性皮肌炎对激素联合免疫抑制剂治疗效果不佳,预后差。 2、诊断，PM/DM相关性ILD的诊断需根据多项指标综合分析。 ⑴症状与体征:干咳、进行性呼吸困难、杵状指、爆裂音。 (2)胸片和CT异常:肺泡炎、间质性肺炎、肺纤维化。 (3)肺功能检查: VC, DLCO, PaO2,下降。 (4)免疫学指标:抗Jo-1抗体阳性,细胞沉降增快, LDH, CPK升高。 (5)病理学检查。 注:根据(2) +(5)条可确诊,根据第(2)条中的1项,除外尘肺及结核等,可以疑诊。 3、治疗， PM/DM相关性ILD没有统一的治疗方案。激素、免疫抑制剂为基本治疗药物,但治疗疗程、药物的起始用量、减量、维持治疗方案等尚未达成共识。PM或DM相关性ILD治疗的初始选择需要综合考虑患者呼吸困难程度,肺功能损害,胸部影像学累及范围,疾病进展速度, PM或DM疾病本身治疗等多种因素。 (1)皮肌炎(DM)患者或多发性肌炎(PM)患者,如果有放射学ILD改变,但没有症状,且伴有轻度的肺容量和弥散下降,建议给予一段时间的观察、评估临床状况和随访肺功能。 (2)对于DM或PM合并有症状的ILD患者,应开始全身糖皮质激素治疗。通常初始治疗剂量为泼尼松始于1mg/(kg .d),最大量可至每天80mg;初始剂量泼尼松治疗1个月后,泼尼松减量至30 ~40mg/d, 2个月;后依据治疗反应逐渐减量,至维持剂量泼尼松5-10mg/d, 6~12个月。 (3) DM或PM合并ILD患者多需要联合其他药物,用以控制ILD或者减少激素的用量。可从治疗起始加免疫抑制剂,另一种方法可先评估患者对单独使用糖皮质激素的反应,如果是难治性ILD或泼尼松减量困难时,加用免疫抑制剂。硫唑嘌呤或麦考酚酯(MMF)是最常用的免疫抑制剂。对于无肌病性皮肌炎或抗合成酶抗体综合征合并ILD患者,即使ILD轻微,免疫抑制剂也被部分专家推荐使用。 (4)对于急性和亚急性型的PM/DM合片ILD的患者,可采用激素冲击疗法,甲泼尼龙0.5-1g/d静脉冲击治疗3天, 3天后继续给予足量激索(泼尼松每天1mp/kg)治疗,再根据临床症状改善及肌酶水平激素逐渐减量。并可联合环磷酰肢,或环孢素A;可视虑者情况给予人丙种球蛋白治疗3-5天(10-20g/d) (5)对于不严重ILD,但对糖皮质激素与硫唑嘌呤或麦考酚酯治疗无效的患者,可用其他替代药物,如他克莫司或环泡素A。当ILD对两种药物联用效果不理想时, 3种药物联用通常是下一步选择,3种药物应用仍无反应者,应加用美罗华或者静脉使用免疫球蛋白, 但相关临床试验证据有限 (6)对接受糖皮质激索和免疫抑制治疗的患者,建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲恶唑(160mg /800mg), 3次/周。 （二）吸入性肺炎和机会性感染 吸入性肺炎是PM/DM最为常见的肺部并发症之一,发病率为15%-20%,而当患者出现吞咽闲难时,其发生率可达40%-45%。出现吸入性肺炎和吞咽困难是广泛肌肉受累的表现,提示预后不良。吸入性肺炎也使得细菌性肺炎、肺脓肿以及ARDS的发生率和病死率显著增加。机会性感染的发生与咳嗽呼吸肌相关的咳嗽减弱、食管功能失常所致的吸人以及激素、免疫抑制剂的应用相关,感染的病原多种多样,与死亡明显相关。 (三)呼吸肌功能异常和肺动脉高压 这类患者常有的临床症状为劳累性呼吸困难。较严重的呼吸肌功能异常导致低通气呼吸衰竭,甚至需要机械通气。肺功能检测可以发现患者肺容量降低,最大吸气和呼气降低,限制性通气障碍,此时检测吸气和呼气过程中最大压力有助于评价呼吸肌力,影像学多无阳性发现。少数患者呼吸肌力降低较外周骨骼肌更加明显,此时Ⅱ型呼吸衰竭或呼吸困难、气体交换异常为首发临床表现。肺动脉高压胸部影像学可以表现出中心肺动脉扩张。肺功能检查可以正常,也可以有弥散功能降低。患者可出现肺心病表现,通常预后差。前列环素类药物可改善生存。运动心肺功能测试和超声心动图可提高肺动脉高压的检出率。 （四）肺癌 大约15%的患者在诊断后出现癌症。肺癌是最为常见的一种类型。无论是PM还是DM均患肺癌的风险增加, DM最高。多数患者(70%)在诊断PMDM后出现,诊断后1年发病率最高,但这种风险在PM中持续5年, DM甚至更长。
王智刚 2019-12-25阅读量1.1万
病请描述： 系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematous, SLE)是自身免疫介导的、以免疫性炎症为突出表现的结缔组织病。其发病原因及机制不明,以血清中出现抗核抗体为代表,多种自身抗体和免疫复合物沉积并导致多器官损伤的系统性疾病。几乎各种自身免疫性疾病的临床表现可能发生在SLE。因此, SLE临床表现复杂,病程迁延反复,可累及皮肤、关节、心血管、肺、肾及神经等多个系统,特异的免疫学表现为抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体,或抗磷脂抗体阳性。好发年龄为20~50岁,多见于年轻女性,男女发病比例为1:10。 SLE患者在其疾病过程中，50%~70%伴有各种肺-胸膜病变,甚至可为SLE的首发症状。呼吸系统受累男性更为常见。肺部病变是SLE的诊断标准之一,肺部病变和死亡率上升相关。呼吸系统的所有结构均可受累,最常见的是胸膜病变,肺部病变少见。SLE患者的肺部病变按起病的方式可分为急性和慢性病变两类，急性肺部病变有狼疮性肺炎、弥漫性肺泡出血和肺水肿;慢性病变有弥漫性间质性肺炎和纤维化及肺血管病变及肺动脉高压等,但与类风湿性关节炎RA等其他结缔组织病相比,相对较少见。 系统性红斑狼疮的胸膜-肺病变表现如下。 胸膜病变:胸膜炎,胸腔积液。 肺实质病变和间质性病变: UIP, NSIP, DAD, OP, LIP，急性狼疮性肺炎(急性可逆性低氧血症)， 弥漫性肺泡出血等。 气道疾病:闭塞性细支气管炎、支气管扩张。 肺血管病变:肺血栓血管病变、肺动脉高压、肺血管炎。 其他病变:呼吸机功能紊乱(肺萎缩综合征),纵隔淋巴结肿大。 继发病变:感染、肺不张、相关的心肾衰竭。 这里来看看急性狼疮性肺炎、弥漫性肺泡出血、间质性肺病变的诊治。 一、急性狼疮性肺炎 急性狼疮性肺炎发生率为1%-4% ,而尸检报告则超出5%。通常是在既往未诊断的SLE患者中(约50%的患者),也可是在疾病进程中。狼疮性肺炎为肺泡-毛细血管单位的急性损伤,病变发展迅速,预后差,可引起急性呼吸衰竭,短期死亡率高达50%。可能与免疫复合物沉积于肺泡,激活补体,造成组织损害有关。 1、病理组织学，除了少数情况可以看到狼疮细胞或苏木素伊红小体外,组织学多无特异性。病理表现为弥漫性肺泡损伤(DAD),见肺泡壁水肿、坏死,引起包括单核细胞和多核细胞浸润肺部非特异性炎症改变,同时可见肺泡内出血,透明膜形成。在肺泡上皮、间质和毛细血管壁有lgG, C3和DNA抗体颗粒沉积,有时可见苏木素小体。大血管炎症少见。电镜下可见肺泡壁间质内和毛细血管壁内致密物沉积。 2、临床表现 ，没有特异性,急性起病,类似于急性感染性肺炎,伴有咳嗽、进行性呼吸困难和发热。咯血也可见到。严重者可出现低氧血症,发绀。伴胸膜炎者有胸痛,两肺底湿啰音,亦有病变范围小而无明显症状者。绝大多数患者在出现急性狼疮性肺炎的同时伴有SLE病情活动的表现 急性可逆性低氧血症综合征患者胸片、胸部CT均正常,对激素迅速反应。主要是由白细胞在肺部毛细血管内浸润有关。相应的组织病理学的资料非常有限,但是可能在肺泡腔内存在放射学检测不到的炎症。有学者认为这一综合征不是一个独立的疾病实体而是狼疮性肺炎不严重的一种表现形式。 3、X线和HRCT表现 ，狼疮性肺炎的临床放射学表现完全没有特异性,类似于肺部感染、肺栓塞或其他急性肺部疾病。主要表现为单侧或双侧肺弥漫性肺泡浸润影,好发于肺下野,可呈节段分布、或表现为不规则、密度不同、界限不清和大小不等的片状气腔实变影,外周或基底部分布为主,伴或不伴胸膜炎和胸腔积液,有时可见心包积液或心肌炎引起的心影增大。肺部病变有时呈游走性,部分可出现肺不张。 4、实验室检查，血白细胞升高,红细胞沉降率增快,血清补体浓度降低,血清抗DNA抗体阳性。痰培养和血细菌培养阴性,动脉血气示不同程度的低氧血症和低二氧化碳血症。 5、诊断和鉴别诊断，SLE患者如出现发热、咳嗽以及新的肺浸润,应考虑是否存在感染性肺炎、急性狼疮性肺炎和弥漫性肺泡出血。Dubois等研究520例SLE患者后发现,感染性肺部浸润高达31%,因此在诊断狼疮性肺炎时,首先需排除由各种微生物所致的感染性疾病,但鉴别诊断较困难,尤以SLE肺部病变为首发症状者易与各种肺部急性感染相混肴,血清抗DNA抗体阳性、痰及血培养阴性可助诊断。有时需行BAL及肺活检。高度怀疑为狼疮性肺炎时,可用大剂量糖皮质激素同时合用广谱抗生素。如果组织活检除外感染且患者对上述治疗反应不满意时,可使用免疫抑制剂或进行血浆置换治疗。 6、治疗，抗生素治疗无效,糖皮质激素治疗肺局部浸润很快消失,激素包括泼尼松及甲泼尼龙。激素冲击治疗无效时,可加用硫唑嘌呤或环磷酰胺。 二、弥漫性肺泡出血 急性弥漫性肺泡出血在临床中并不常见,在尸体检查时弥漫性肺泡出血是常见的病理现象,可继发于吸入、充血性心力衰竭、感染、肾衰竭,急性狼疮性肺炎等多种病因。相对于其他结缔组织病, SLE患者急性弥漫性肺泡出血发生率明显要高于其他结绪组织病。弥漫性肺泡出血发生率为3.7%~5% ,但死亡率高,约60%。有些患者在反复弥漫性肺泡出血多年后才被诊断为SLE,但大多数出现在诊断明确的SLE病例。在同一患者,病理改变既可有急性狼疮性肺炎,又可有弥漫性肺泡出血。肺泡出血主要是由于免疫复合物在肺内沉积,导致白细胞在肺内聚集,白细胞进一步损害肺泡和毛细血管基底膜,从而导致肺泡出血,病理表现与急性狼疮性肺炎相似,同时伴有明确的小血管炎改变。 1、临床表现肺泡出血的量个体差异很大,可以从无临床症状到致命性大咯血，有明确咯血症状者占所有SLE的8% -15%。慢性肺泡出血临床症状与特发性肺含铁血黄素沉着症相似,而急性咯血和快速进展的呼吸困难临床表现与急性狼疮性肺炎相似。急性者,起病急骤,有突发性呼吸困难、发热、咳嗽、不同程度的咯血,也可出现大咯血并迅速出现低氧血症、心动过速和严重贫血。慢性者,轻度的肺泡出血,患者血细胞比容下降,仅于BAL检查时发现BALF为浆液血性, BALF有大量含铁血黄素巨噬细胞。由于病变发生在肺的腺泡部,所以咯血量与肺泡出血严重程度并不相关,甚至在大量出血时也可能无咯血,所以有时诊断十分困难。 2、胸部影像学表现 X线和HRCT表现为两肺弥漫性肺泡小结节影，或斑片状浸润性阴影,边界模糊。少见的表现为网结节状阴影。阴影的特点是可移动性,出现和消失迅速。 3、诊断与鉴别诊断 ，当SLE患者咯血,有肺部浸润性病变时,同时血细胞比容急剧下降,应考虑到弥漫性肺泡出血可能。支气管肺泡灌洗检查容易诊断弥漫性肺泡出血,并可寻找可能合并的感染病原体。在1/3的患者中可以发现其合并细菌、真菌或病毒感染,这类患者通常预后不佳。肺活检,无论是经支气管肺活检还是外科肺活检,在已经确诊的SLE患者中并无益处,反而增加这类患者的危险性。超声心动图检查可明确心脏功能以及瓣膜病变的情况。应注意排除其他较常见的咯血原因。 4、治疗，除氧疗、输血等支持治疗外,需大剂量糖皮质激素如甲泼尼龙1.0-2.0mg/(kg.d)、环磷酰胺1.5~2.0mg/(kg .d)或硫唑嘌呤2-3mg/ (kg .d)治疗。血浆置换主要用于对激素和环磷酰胺反应不佳的患者。存活的患者有发展为肺纤维化的危险性。有肺泡出血的SLE患者提示预后不良。 三、间质性肺疾病 SLE患者可出现间质性肺疾病,与类风湿关节炎和硬皮病相比,出现明显的间质性肺炎以及肺纤维化均非常少见。有1%~6% SLE患者的临床和胸片有间质性肺疾病的证据。有临床症状的60% SLE患者, 38%无临床症状和胸片正常的SLE患者,但在尸检和HRCT发现存在间质性肺疾病。在未经选择的SLE患者中32%有间质性肺疾病。HRCT有异常表现的患者中,有50%的肺功能检查异常,但是HRCT改变与肺功能异常并不相关。 1、病理表现，文献报道, SLE患者的间质性肺疾病病理类型有UIP、NSIP、 LIP及OP型等,其中NSIP、LIP型多见。 2、临床表现SLE间质性肺疾病大多起病隐匿,干咳、活动时气短,有进行性呼吸困难。间质性肺疾病急性发作时大多死亡,少数可好转。UIP可发生于急性狼疮性肺炎之后,也可作为独立病变隐匿出现,患者往往已患SLE数年,才出现临床症状。 3、胸部X线和CT表现，胸部X线可见弥漫性网状或网结节状阴影,以两下肺野及胸膜下明显。同时可见浸润性阴影和盘状肺不张,严重者表现蜂窝肺和膈肌升高。胸部X线检查无异常者进行胸部HRCT检查,发现异常者可达38% -45%。早期可呈磨玻璃样改变,小叶间隔增厚,以中下肺及外带为明显;晚期呈蜂窝肺。UIP型的HRCT表现网状阴影,小叶间隔增厚,蜂窝肺。HRCT示两下肺胸膜下分布的网状阴影、磨玻璃影、牵拉性细支气管扩张,肺活检病理符合NSIP图24-2-6系统性红斑狼疮并间质性肺炎 4、肺功能检查，典型限制性通气障碍,肺总量、肺活量均降低,弥散功能障碍。SLE患者的肺功能检查可发现无临床症状和胸片未见异常的早期肺间质病变。 5、治疗，根据间质性肺疾病病理类型,单独使用糖皮质激素或联合硫唑嘌呤或环磷酰胺治疗,对部分病例有一定疗效,肺纤维化严重者疗效欠佳。对SLE-ILD最常见的类型(如NSIP及LIP),通常起始糖皮质激素剂量泼尼松(泼尼松) 0.5 ~1mg/(kg .d),1-3个月,病情改善或稳定后,逐渐减量。但长期全身性糖皮质激素治疗可引起如感染、骨质疏松症、肾上腺皮质功能不全等不良反应,患者往往需要给予其他药物替代激素治疗。替代激素治疗药物如环磷酰胺、硫唑嘌呤、麦考酚酯及利妥昔单抗等已经在其他结缔组织疾病相关性ILD患者中应用,但系统性红斑狼疮的相关数据有限。药物的选择需要考虑肺功能损伤程度、以前的治疗、合并症和患者的偏好。对轻至中度SLE-ILD患者,麦考酚酯或硫唑嘌呤是合理的选择;而重度患者倾向于选择环磷酰胺。 希望系统性红斑狼疮患者看到这个科普能够有一定帮助。
王智刚 2019-12-14阅读量1.2万
病请描述： 1.3.6 其它疾病(甲状腺疾病、糖原蓄积病、Gaucher’s病、遗传性出血性毛细血管扩张症、血红蛋白病、骨髓增生异常性疾病和脾切除术后)作者非常遗憾由于参加2003年WHO肺动脉高压会议，在制定最新肺动脉高压诊断分类过程中花费太多时间，导致正在进行的Gaucher’s病、糖原蓄积病、血红蛋白病(主要是镰刀细胞性贫血)与肺动脉高压的关系研究至今没有完成。上海市肺科医院肺循环科姜蓉镰刀细胞病镰刀细胞病是一种遗传性疾病，全球大约有数百万患者，主要分布在非洲、地中海地区、印度等地。美国大约有8万人正在遭受镰刀细胞病的折磨。这种病的主要特点是红细胞形状呈镰刀状，细胞变形性差且边缘不整齐，携氧能力较差，容易粘附在肺动脉及脾脏、骨髓的小血管内从而阻断血液循环。除机械损伤外，血液中过多的游离血红蛋白还可导致NO合成减少，容易引起血管收缩。 镰刀细胞病的主要症状有贫血、胃痛、骨骼疼痛及恶心(年轻人多见)等。肺动脉高压是导致镰刀细胞病患者寿命缩短的唯一并发症。一项研究表明大约3%的镰刀细胞病患者死于肺动脉高压。NIH和Howard大学镰刀细胞病中心的最新研究结果发表在2004年2月26日出版的新英格兰医学杂志上，指出大约20-40%镰刀细胞病患者合并中-重度肺动脉高压。其中许多患者并未意识到已经发生肺动脉高压。该研究主要负责人Dr. Mark T. Gladwin指出，肺动脉高压是镰刀细胞病患者猝死的最主要预测因素。Dr. Gladwin认为美国大约有6万镰刀细胞病患者需要定期检查是否发生肺动脉高压。镰刀细胞病合并肺动脉高压预后非常差，确诊后40%患者在2年内死亡。镰刀细胞病合并肺动脉高压患者即使平均肺动脉高压轻度升高，仍有一定危险性。至今对镰刀细胞病合并肺动脉高压仍无很好的治疗方法。上述研究者们建议首先应积极治疗镰刀细胞病，如羟基脲、血液置换和吸入NO等均可采用。吸入NO已经证实对肺动脉高压患者有益。2003年Oakland, CA儿童医院的研究者对镰刀细胞病合并肺动脉高压的患者给予精氨酸口服治疗，结果治疗5天后肺动脉收缩压下降15.2%。精氨酸的副作用极少(机体利用精氨酸合成NO)。虽然该研究只入选10例患者，但仍不失为一个好消息。甲状腺疾病俄亥俄州克里夫兰医疗基地（Cleveland Clinic Foundation）于1999年对41例“原发性肺动脉高压”患者进行回顾性分析发现，约22.5%的患者合并甲状腺功能低下(甲状腺激素分泌减少)，远远高于正常人群。此前Colorado大学进行的一项研究也表明肺动脉高压患者中甲状腺功能低下发病率较高。目前并不清楚是甲状腺功能低下导致肺动脉高压还是肺动脉高压引起甲状腺功能低下。可能是由于这些患者存在自身免疫性疾病或遗传缺陷，从而导致细胞信号传导通路障碍，促使这两种疾病的发生。动物实验表明，甲状腺功能低下时血液中血管收缩因子—内皮素-1的水平就会升高。另外肺动脉高压患者中桥本氏甲状腺炎(一种自身免疫性甲状腺疾病，以甲状腺肿大和甲状腺功能低下为特点)的发病率也较高。尽管没有更多证据支持，但肺动脉高压患者中甲状腺功能亢进的发病率可能也较高。骨髓纤维化骨髓纤维化的病因不明，特点是骨髓中的造血细胞由纤维组织取代，导致血液中出现异常红细胞、贫血和脾肿大等。费城Thomas Jefferson大学的G.Garc’a-Manero等人对6例骨髓纤维化合并肺动脉高压患者进行了小规模研究，发现所有患者的血小板计数均异常升高。研究者对这两种疾病的关系进行推测，认为骨髓纤维化患者的血液高凝状态、肺泡内红细胞渗出及左室功能衰竭均有可能导致肺动脉高压。作者建议骨髓纤维化患者出现气短时应进行肺动脉高压的筛查。Gaucher’s病Gaucher’s病是由于脂肪代谢异常，导致代谢产物葡萄糖脑苷脂（glucocerbroside）在组织中蓄积所致。最常见于东欧犹太人群中，可导致肝脏、脾脏肿大及骨骼异常。遗传性出血性毛细血管扩张症遗传性出血性毛细血管扩张症又名“Rendu-Osler-Weber病”，以毛细血管发育异常、脆性增加和易出血为主要特点。面部毛细血管破裂出血的表现与面部外伤后表现一样。如果累及肺泡结构可能导致间质性肺疾病(如果患者属于此种情况应分在第三类中，即缺氧导致的肺动脉高压)。脾切除术后德国一项研究表明，脾切除术后患者较正常人更易发生特发性肺动脉高压。有人认为由于脾切除后失去了过滤衰老血小板能力，血小板数量增加导致发生肺动脉高压的危险增加。1.4 因肺静脉和/或毛细血管病变导致的肺动脉高压1.4.1 肺静脉闭塞病肺静脉闭塞病(PVOD)是由于肺静脉腔被纤维组织阻塞所致，病因不明。肺静脉闭塞病的发病率还不到特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压的1/10，是一种真正少见疾病。肺活检是最佳确诊手段，但对肺动脉高压患者实行肺活检有一定危险性，而且还将延误目前唯一有效的治疗方法-肺移植的时机。为鉴别肺静脉闭塞病和间质性肺疾病而进行肺活检是必要的，因为间质性肺疾病除肺移植外还有其它治疗方法。肺静脉闭塞病患者可有杵状指。虽然肺癌等恶性肿瘤常常通过压迫肺静脉引起肺动脉高压，但有时也可通过侵入肺静脉引起。1.4.2 肺毛细血管瘤肺毛细血管瘤由许多良性血管瘤组成，可以阻断肺血流导致肺动脉高压，是一种非常少见的肺动脉高压。西班牙巴塞罗纳的研究者通过复习文献发现35例肺毛细血管瘤合并肺动脉高压的病例报道，他们的胸部X线和CT检查常常表现为毛细血管闭塞征象，且与肺静脉闭塞病合并肺动脉高压的表现非常相似。肺毛细血管瘤也是需要通过肺活检才能确诊的少见病。但肺活检会对这些患者带来危险，并有可能延误肺移植的时机。目前尚无治疗此类肺动脉高压的有效药物(前列环素无助于降低肺动脉压；也有采用干扰素进行治疗的报道，但疗效尚不明确。)1.2 新生儿持续性肺动脉高压(PPHN)第二类：肺静脉高压肺静脉高压可通过肺泡引起被动性肺动脉高压。2.1 左房或左室疾病出生后发生的各种左心疾病均可影响血液循环，使肺静脉压力升高，诱发肺静脉轻度肥厚(尽管肺静脉压是被动性升高的)。肺动脉高压的发生顺序是：左心疾病导致左室舒张压和/或左房压升高，继而肺静脉压升高，最终引起肺动脉高压。如果此过程中发生小肺动脉收缩，肺动脉压会明显升高，右室压也会随之升高。如果左心疾病得到纠正，肺动脉高压也随之消失。很多疾病可导致左心功能障碍。突发性心脏病及长期高血压可损害心脏，使左室功能下降；肿瘤或扩张的左房压迫可导致肺静脉引流不畅；其它疾病也可引起左室功能下降。如果左室僵硬不能快速舒张(左室舒张功能不全)，肺静脉血液回流受阻导致血液返流，也可引起肺动脉高压。当肺动脉高压患者出现右心功能衰竭时应积极治疗。但在一般人群中左心功能衰竭更为常见。当发生左心功能衰竭时，血液返流会引起肺动脉压力升高，导致肺动脉高压。双侧心室功能衰竭会导致患者死亡。2.2 左心瓣膜性心脏病心脏瓣膜尤其是二尖瓣可发生异常。例如二尖瓣狭窄在风湿性心脏病中比较常见。二尖瓣狭窄导致肺动脉高压的顺序如下：由于二尖瓣狭窄血液通过左房进入左室受阻，左房压力升高；肺静脉压被动性升高；依次出现各级小肺静脉、肺毛细血管压力升高；肺细动脉压力升高，引起肺动脉高压。第三类：与缺氧相关的肺动脉高压3.1 慢性阻塞性肺疾病(COPD)呼吸道阻塞性疾病包括慢性支气管炎、肺气肿和哮喘。一个人可以同时患一种以上呼吸道阻塞性疾病。如果患一种或一种以上呼吸道阻塞性疾病可能导致慢性阻塞性肺疾病(COPD)。美国有超过1，600，000例COPD患者，部分患者可出现低氧血症和肺动脉高压。长期吸烟和高龄可使发生COPD的危险增加85%。约15%吸烟者会发生COPD，其中极少数人发展成肺动脉高压。大气污染和工作环境空气污染也可导致COPD。遗传因素研究有助于发现易发生肺动脉高压的COPD患者，这一点并不奇怪。法国和英国学者对103例COPD患者和98例健康对照进行基因多态性分析，结果发现在5-羟色胺载体基因存在基因多态性，其中LL基因型在肺动脉血管平滑肌细胞过度生长中起一定作用，似乎与COPD合并低氧血症患者发生肺动脉高压的严重程度有关。本分类中的慢性支气管炎是指每年至少咳嗽3个月，连续2年以上。肺气肿的主要临床表现是呼吸困难，由于肺泡异常扩大及肺泡壁弹性消失所致。(肺泡壁破坏后形成大的无功能肺泡。)哮喘发作是指由于支气管痉挛和狭窄引起喘息和呼吸困难，气管和支气管内壁同时存在炎症反应和分泌物增多。哮喘患者的呼吸道对正常人不敏感的花粉、粉尘、冷空气、体育锻炼等存在高敏反应。如果气管阻塞能够完全解除，则该哮喘患者不会发生肺动脉高压。肺囊性纤维化肺囊性纤维化是一种遗传性疾病，多发生在白人中。肺囊性纤维化可累及机体多个系统，表现为COPD、支气管扩张症、支气管炎、呼吸衰竭等。肺囊性纤维化合并低氧血症时肺动脉高压的发病率明显升高，但往往属于轻度肺动脉高压。3.2 间质性肺疾病“间质”是指肺泡之间的间隔。间质性肺疾病包括不同原因引起的约180种疾病。这些疾病的共同特点是均存在下呼吸道和肺泡的慢性、非感染性和非恶性炎症反应(有时易与COPD混淆)。间质性肺疾病主要临床表现是气短，有些患者可发生肺动脉高压。如果病因不明则称为特发性肺间质纤维化。有些间质性肺疾病是由矿尘和有机粉尘等有害环境引起。矿工和石匠经常吸入含硅、煤、石棉和铍的粉尘后可导致煤肺病(吸入煤)、矽肺(吸入石英)、石棉肺(吸入石棉)和铍中毒(又称铍肉芽肿病)。有机粉尘可导致职业性哮喘，其病因包括蓖麻籽、谷物、红松、茶叶等植物性粉尘及甲醛、环氧树脂、某些抗生素、啤酒和皮革加工过程中使用的酶等众多过敏原。另外一种有机粉尘导致的棉尘肺是由于吸入棉花、亚麻或大麻屑引起。有些间质性肺疾病是由药物、放射线或其它疾病引起。支气管扩张症是由于从气管到肺的部分或全部支气管慢性扩张所致，可合并肺部炎症，可通过遗传或先天性获得，也可继发于结核、百日咳、慢性支气管炎及其它疾病。免疫功能低下者如果吸入硅尘、滑石粉、电木粉或有害气体等也可引起支气管扩张症。支气管扩张症导致的肺动脉高压其实与其它几类有重叠现象。3.3 睡眠呼吸障碍美国大约有12，000，000人有睡眠呼吸暂停现象：睡眠过程中呼吸在一小时内停止几次或许多次。这种疾病直到最近才引起人们重视，绝大多数患此病的人并不知道自己患病。睡眠呼吸障碍仍待于深入研究。这些患者白天会昏昏欲睡，发生车祸的危险比酒后开车更大。睡眠呼吸障碍的诊断标准是：7小时睡眠过程中每次呼吸暂停时间超过10秒，次数不少于30次(有些人每小时暂停次数可超过100次!)。绝大多数患者为体重严重超标且睡眠打鼾的中年男性人群，但不仅限于这些人。特发性肺动脉高压患者如果存在肥胖和双下肢肿胀，应进行呼吸睡眠监测。如果你呼吸不畅，会导致血氧饱和度下降(严重时可下降到90%以下)。低氧血症会导致肺血管收缩(见下面低氧血症部分)，从而引起肺动脉收缩压升高。最常见的睡眠呼吸障碍是阻塞性睡眠呼吸障碍，是由于上呼吸阻塞导致呼吸不畅所致(脑干疾病是导致睡眠呼吸障碍的少见原因)。阻塞性睡眠呼吸障碍中肺动脉高压的发生率为中等，但病情一般较轻。另一方面肺动脉高压中睡眠呼吸障碍所占比例较低。肺动脉高压更多是由其它危险因素如呼吸道梗阻和肥胖伴低氧血症引起。随着美国人体重增加，睡眠呼吸障碍发病率也随着增加。如果体重明显超重，就会发生夜间呼吸表浅，白天也得不到足够的氧供，即所谓的肥胖低通气综合征。此类患者可能不出现呼吸急促，这是因为患者体内过多脂肪再分布导致呼吸中枢对低氧的敏感性下降。瓦尔特·里德陆军医疗中心的Dr. Brian Mulhall对睡眠呼吸障碍的病因有另外一种看法：胃酸返流。如果大规模临床研究能够证明他的观点，则治疗胃酸返流可能减轻或治愈睡眠呼吸障碍。有些研究提示单纯睡眠呼吸障碍即可引起肺动脉高压，但绝大多数研究认为白天出现的低氧血症(由其它肺部疾病引起)才是睡眠呼吸障碍发生肺动脉高压的病因。尽管睡眠呼吸障碍可以使肺动脉高压病情加重，但持续性肺动脉高压可能并不是由睡眠呼吸障碍引起。当睡眠呼吸障碍患者的低氧血症纠正后，肺血管壁的结构改变可能发生逆转。睡眠呼吸障碍引起的肺动脉高压非常罕见，通过吸氧即可“真正”治愈。至少有一位女性患者经吸氧治疗后肺动脉压恢复正常。持续气道正压通气（CPAP）是首选的睡眠呼吸障碍治疗方法。其原理是使用一个空气泵，经鼻面罩与患者相连。由于使用不舒服，许多患者不能耐受。需凭医生处方使用。你可以先以30-40美元/月的价钱租一台试用，观察你是否适合应用这种治疗方法。不幸的是，你使用的时间越长，发现的问题越多。在最近一次肺动脉高压协会会议上，两位睡眠呼吸障碍患者(其中一位是明尼苏达州Mayo Clinic的肺动脉高压专家Dr. Michael Krowka)抱怨使用CPAP时空气从泪道吹出。其他人也可能出现此种情况。使用全面罩可能防止此种情况发生。另一方面，一位睡眠呼吸障碍患者的妻子说CPAP机挽救了她的婚姻，因为可以使她得到更多的睡眠时间。CAPA机应由经过训练的技师安装并观察一段时间，这样当你睡眠时就可以吸氧了。这种装置不象氧气面罩的使用那么简单，必须根据每个人的具体情况进行调节。注意心律失常患者使用时可能发生危险。如果使用前没有很好地调节，可能会感觉不舒服和无效，你将不能从中获益。有证据表明使用CPAP可以降低肺动脉收缩压，一些肺动脉高压医生采用多导睡眠图(睡眠过程中持续监测呼吸变化情况)或心-肺睡眠指数对肺动脉高压患者进行评价。这些研究通常在睡眠研究中心进行测试。你也可以借一台血氧计在家进行自我监测。你可以多学习这些监测方法及CPAP的知识，还可以从美国睡眠呼吸障碍协会(网址：www.sleepapnea.org；电话：202-293-3650))处了解有关CPAP的保险条款。如果你就诊时肺动脉高压医生没有询问你睡眠时是否打鼾，就要自己讲述。你打鼾的声音是否在房间外也能听到(实事求是地说)？打鼾期间是否有一段时间没有呼吸？如果有说明你有呼吸暂停。你白天是否困倦？有些患者白天没有症状。如果睡眠呼吸障碍患者过于肥胖，建议他/她减肥。其它治疗方法包括手术可使部分患者获益。尽管睡眠呼吸障碍患者也可出现持续无法入睡情况，但不要将睡眠呼吸障碍与失眠混为一谈。失眠是指不能入睡或睡眠不好。肺动脉高压患者比一般人群更易失眠。这是因为许多肺动脉高压患者合并充血性心力衰竭，而充血性心力衰竭患者几乎都有失眠。由于病情需要而插管及对异常心跳的恐惧感使患者在夜间更加无法睡眠。当异物进入体内后患者往往会焦虑不安，而这种焦虑不安是失眠最主要的原因。尤其夜间这种焦虑表现得更为明显，这也是为什么夜间急救中心总是人满为患的原因。3.4 肺泡低通气综合征与低氧血症肺泡低通气是指肺泡内没有足够的空气进行气体交换，往往是由于机械性因素或累及肌肉、神经和大脑的神经系统疾病引起。例如肌肉骨骼疾病限制肺完全膨胀。即使患者没有肺部疾病，肥胖/低通气综合征、睡眠呼吸障碍或过量服用药物也可导致肺泡低通气。如果没有足够新鲜空气进入肺泡，就没有充足氧进入血液，导致低氧血症。由于缺氧，肺动脉就会收缩使血液重新分布到氧供比较好的肺泡。低氧血症是强力血管收缩因子，血管收缩最终可导致肺动脉高压。低氧血症的症状有：疲乏、记忆力减退、活动后气短、精神不振和失眠等。低氧血症不仅可发生于肺泡低通气综合征，还可发生在一些呼吸系统疾病及高原地区人群中。3.5 高原病：高原与肺动脉高压生活在缺氧环境中会导致低氧血症。当肺泡缺氧时，肺动脉会收缩使血液重新分布在氧供较充足的肺泡。生活在高原是造成缺氧的另外一个原因。“三高”可能引起肺动脉高压：海拔、温度和湿度随着海拔的升高，大气压会逐渐下降，空气越来越稀薄，导致吸入肺内可供气体交换的氧越来越少。海拔越高越容易引起低氧性肺血管收缩。健康人在10，000英尺高度仍可无异常表现。当高度为5，200英尺时肺内压一般仅轻度升高。许多肺动脉高压患者在高原城市中生活得很好，但有些在海平面城市生活得很好的患者如果到高海拔城市如盐湖城或丹佛就需要吸氧。有些医生建议肺动脉高压患者移居到低海拔地区，这只是他们的个人看法；目前还没有规定海拔多少对肺动脉高压患者才安全的标准。高温和高湿度也可导致空气稀薄。飞机在高原地区起飞需要滑行较长的距离就是温度较高和湿度较大的缘故。在高温、湿度大的天气你会感到上、下床都如同到里德维尔和科罗拉多(海拔为10，200英尺)访亲探友一样费力。请肺动脉高压患者不要真去里德维尔，那里海拔太高，当地居民甚至说猫都生不出活的小猫。海拔、温度和湿度三种因素中，湿度对肺动脉高压患者的影响最小。干燥的空气对肺也有损伤作用。缺氧的症状有：视物模糊、欣快感、头昏、呼吸困难、潮热、寒战、思维混乱、头痛、行动迟缓、指(趾)麻木、多汗、恶心及呕吐等，严重时可昏迷。当你乘坐飞机进行商务旅行时，对出现以上症状的乘客应保持警惕(除昏迷乘客无法观察外)，这说明飞机舱内压力至少相当于海拔8，000英尺的压力(实际上飞机舱内压一般相当于海拔5，000-7，000英尺的压力)。飞机内的环境由于舱内气压低及空气污染和二氧化碳浓度升高因而比较差。高空飞行的飞机一般有急救吸氧装置，如果你感觉不适可以使用(见第十章，如何在飞机上吸氧部分)。第四类：慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压此类肺动脉高压是由于血栓或其它栓子阻塞肺动脉所致。栓子是阻塞血管的块状物质(有时可以是气泡)。栓塞就是栓子阻塞血管造成血流中断。肺栓塞是指肺外血凝块随血流栓塞肺动脉。血栓是原位纤维素性血凝块阻塞血管。无论栓子还是血栓都可认为是血凝块。血凝块导致的肺动脉高压约占全部肺动脉高压的10%。如果栓塞后患者能够存活，则血凝块一般会自行溶解，不必担心会引起肺动脉高压。如果血凝块持续多年不溶解则可引起肺动脉高压。对阻塞较大肺动脉的较大栓子可采用肺动脉内膜剥脱术清除血栓(见第六章)，对这些患者来说是个好消息。4.1 血栓栓塞近端肺动脉本类肺动脉栓塞中的血凝块一般栓塞中-小肺动脉，偶尔也可栓塞其它肺动脉。血凝块在下肢静脉内形成，随血流进入肺动脉引起肺栓塞。美国每年大约有500-2，500例存活的急性肺栓塞患者因血凝块仍阻塞肺动脉，最终发展成慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)。尽管大多数肺动脉高压患者为女性，但CTEPH以男性稍多。(对CTEPH的形成，过去认为下肢静脉内形成的众多小栓子脱落，随血流进入肺动脉栓塞多处小肺动脉所致，但这种看法缺乏可信性。)由于有些患者并不知道自己已经患有肺栓塞，不知道肺动脉内存在血凝块，往往到肺动脉高压表现非常典型时才发现“隐匿”血凝块的存在。当血凝块嵌入肺动脉并与血管壁粘连后，在肺动脉高压症状出现以前会有数月到数十年的“蜜月期”。荷兰研究者们最近发现3.8%肺栓塞存活者2年后发生肺动脉高压。二十世纪八十年代中期以前的避孕药含有大剂量激素，医生发现很多服用避孕药的人会发生肺栓塞。长期卧床且未服抗凝剂的患者及乘坐飞机、汽车旅行长时间保持姿势不变的人也容易发生肺栓塞。为什么只有少数肺栓塞患者肺动脉内的血凝块不溶解？为什么只有少部分肺动脉内有血凝块的患者发生肺动脉高压？这与少数CTEPH患者有遗传易栓倾向有关。例如CTEPH患者血液中VIII因子数量和抗心磷脂自身抗体水平均高于一般人群或无慢性血栓栓塞症的肺动脉高压患者。外科医生过去认为手术取出血凝块后肺动脉高压就会治愈，但现在他们发现事情并非如此简单。当肺动脉高压发生后，远离栓塞中央肺动脉的小肺动脉(远端肺动脉)也会发生一些变化。医生原以为栓塞下游的血管至少会因血压较低而得到保护，但同未阻塞的肺动脉一样，远端肺动脉也会发生肺动脉高压样结构重构。换句话说就是，肺动脉阻塞的程度并不一定与是否发生肺动脉高压相关。肺动脉高压的发生与循环血液中血管收缩因子的数量、肺动脉高压遗传易感性及右室对血压升高的适应能力等因素有关。肺栓塞患者如果出现以下症状提示可能发生肺动脉高压：活动后气短、足踝肿胀、胸痛及头晕等。肺部听诊时会发现30%患者有异常的高调吹风样杂音，这种杂音也可见于其它疾病，但特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压不会出现。以上表现经常被误诊：如仅仅认为是由于肥胖和衰老引起，或误诊为哮喘或其它心肺疾病，或认为是心理疾病。诊断肺动脉是否有血栓及判断有无手术治疗指征的金标准是肺血管造影和超高速CT扫描。未来磁共振检查可能取代肺血管造影和CT扫描。4.2 远端肺动脉血栓栓塞有时小肺动脉内会有非常小的原位血栓形成，这往往发生在已有严重肺动脉高压的患者。目前尚不清楚小血栓是否会自行溶解。这种小血栓无法通过手术清除，只能采用抗凝剂预防。尽管缺乏相关资料，但研究者认为即使没有这些小血栓存在，肺动脉高压仍会加重；且原位血栓并不是肺动脉高压发生的主要原因。4.3 非血栓性肺栓塞(肿瘤、寄生虫、外源性物质)少量肿瘤能引起肺栓塞，其中腺体肿瘤引起肺栓塞的发病率最高。小块肿瘤组织脱落后随血液运行，也可阻塞肺动脉。肺癌还可直接侵犯小肺动脉。血吸虫病血吸虫寄生在人体血管内，全球有数亿人遭受血吸虫病的折磨，主要分布于亚洲、非洲、南美洲等地。虽然血吸虫病在美国非常少见，但仍是导致肺动脉高压最常见的原因之一。血吸虫病既可以通过门静脉高压引起肺动脉高压，还可通过虫卵阻塞肺动脉引起肺动脉高压和肺纤维化。白塞氏病白塞氏病绝大多数发生于土耳其人群中。这种病主要是供应大动脉管壁血液的小滋养动脉发生病变，几乎累及体内每个器官。肺血管发生病变可通过血栓栓塞和炎症反应导致肺动脉高压。白塞氏病可侵犯体内任何器官及中枢神经系统，主要症状有反复发作的口腔和生殖器痛性溃疡，眼部炎症。其它症状有皮肤病变、关节炎、肠炎、脑膜炎和颅神经麻痹等。第五类：混合性肺动脉高压此类包括可直接阻塞肺动脉而引起肺动脉高压的几种疾病。肺动脉阻塞后压力升高，继而导致肺动脉高压。血吸虫病和类肉瘤样病还可通过炎症反应引起肺动脉高压。淋巴管平滑肌瘤病是能引起肺静脉性肺动脉高压的另一种疾病，非常罕见，其特征是淋巴管内有平滑肌细胞增生。肉芽肿体内巨噬细胞清除外源性物质或分枝杆菌过程中可形成肉芽肿 (巨噬细胞是一种离开血液循环的白细胞，位于组织中。它们可识别和清除外源性抗原等“垃圾”) 。麻风、雅司病、梅毒和黑热病等传染病均可形成肉芽肿。类肉瘤样病是一种慢性疾病，病因不明，但发病过程中也可形成肉芽肿。类肉瘤样病几乎可侵犯体内每一个器官和系统，尤其是肺。白细胞在没有已知抗原情况下迁移到肺内可引起肺部炎症反应和淋巴结肿大。类肉瘤样病在斯堪的纳维亚多发，这也是东北威斯康星州发病率较高的原因。铍暴露(当地土壤含铍及在飞机制造过程中使用铍)或当地制陶过程中接触某些陶土可能诱发类肉瘤样病。非裔美国人也易患类肉瘤样病。组织细胞增多症X组织细胞增多症X即郎罕氏细胞肉芽肿病，包括由于清除外源物质的组织细胞和参加过敏反应的嗜酸性细胞过度生长导致肺或骨等器官疤痕形成的一组疾病。肺组织细胞增多症X只发生于吸烟者，比较少见。肺由于疤痕形成而变硬。常见症状有咳嗽、气短、发热、胸痛和体重减轻等。中央肺静脉受压纤维性纵隔炎可导致疤痕样组织形成。如果纤维疤痕组织形成过多就会压迫中央肺静脉，引起肺动脉高压。如果淋巴结或肿瘤压迫中央肺静脉也可导致肺动脉高压。
姜蓉 2018-08-06阅读量7935