病请描述：川崎病是儿童时期常见的一种自身免疫性全身血管炎疾病，1967年由Kawasaki首次报道，后以其名命之，属自限性疾病，常发生于5岁以下儿童，其可累及中小血管，特别是冠状动脉，是儿童后天性心脏病发病的主要原因。未经正规治疗的患儿，其冠状动脉病变发生率为25%～30%，而早期大剂量的丙球（IVIG2g/kg）的使用使冠状动脉瘤的发生率降低到5%。 典型的川崎病诊断较为容易，但对于不完全型川崎病，往往会被误诊或漏诊，未能得到及时治疗，遗留心脏后遗症或导致死亡。通过对不完全型川崎病的学习，希望能减少对该病的误诊，及早诊断，及时治疗。 典型川崎病的诊断 典型川崎病诊断并不困难，其诊断标准如下： 1.发热≥5d； 2.双眼结膜充血，无分泌物； 3.口唇潮红、皲裂，杨梅舌；口腔黏膜弥散性充血； 4.多形皮疹，无水疱及结痂； 5.急性期掌跖发红、指（趾）端硬肿，恢复期指（趾）端膜样脱皮； 6.颈部非化脓性淋巴结大，直径>1.5cm。 符合上述6项中5项（发热作为必备条件）及以上即可诊断。若少于5项者，而二维超声心动图或冠状动脉造影发现冠状动脉扩张者也可诊断为川崎病。 不完全型川崎病（IncompleteKD，IKD）约占20%左右，由于临床表现不典型及无特异性实验室诊断指标，误诊率较高，常常容易误诊为普通感冒、败血症、药物过敏、猩红热、麻疹、腺病毒感染等，尤其易误诊为普通感冒及败血症，而错过了治疗的最佳时期，且相对典型川崎病更容易并发冠状动脉损害，预后更差，因此，早期的诊断和治疗，对降低患儿心脏病的发病率至关重要。 发热是IKD最常见的症状，如合并以下情况，IKD可能性大： 1.肛周皮肤潮红、脱屑，多于发热3～5天内出现，可作为早期诊断线索之一； 2.卡介苗接种部位红肿，亦为早期诊断线索[6～8]； 3.指端膜状脱屑，但症状出现较晚； 4.对于发热>5d，符合2～3项KD诊断标准者，且具备下列3项及以上者即可诊断为IKD： （1）CRP>30mg/L； （2）ESR>40mg/L； （3）清蛋白≤30g/L； （4）贫血； （5）转氨酶升高； （6）发病7天后血小板显著增多>450×109/L； （7）急性期白细胞计数≥15×109/L，以粒细胞为主； （8）尿中白细胞≥10个/HP。 其中，CRP、ESR、PLT升高为KD合并冠状动脉病变的高危因素，CRP升高为其独立危险因素。 5.发热经抗感染治疗无效且无法用其他疾病解释，超声心动图示血管壁辉度增强、冠状动脉未逐渐变细、左心室收缩功能降低、心包积液者。IKD在婴幼儿冠脉病变出现较早，可于发病3d内出现。 6.心肌酶改变，心电图示心律失常、心肌缺血或心肌梗死等表现，但特异性不大。 治疗 早期丙种球蛋白2g/kg一次性静脉输注，阿司匹林30～50mg/kg·d，分3次口服，热退3天后减量为3～5mg/kg·d，顿服；若无冠脉扩张，服用8周左右；若存在冠脉扩张，持续口服至冠脉恢复正常后方可停药。 总结 当临床上患儿持续性发热，原因不明，抗菌药物治疗无效，伴有口唇充血皲裂、双眼结膜充血（无分泌物）、皮疹、肛周脱屑、指端膜状脱屑、颈部非化脓性淋巴结大等，但不能满足5项者，需完善血常规、ESR、CRP等检查，高度怀疑不完全型川崎病者建议及早进行心脏超声检查,以协助的诊断，必要时放宽标准，早期治疗，减少冠状动脉损害的发生。
宁铂涛 2024-05-06阅读量2788
病请描述： 间质性肺疾病（interstitiallungdisease，ILD）是一组以肺间质炎症和纤维化为主要表现的异质性疾病，具体类型超过200种，其病因复杂，临床表现缺乏特异性，影像、病理改变多样，疾病的诊断和治疗涉及多学科内容。如何评估病情，主要有以下内容。 一、病程、临床表现、接触史及体征 在患者病史信息采集中，应描述病例的症状及其演变过程，其中活动后呼吸困难和干咳是ILD最常见的表现。经典的以纤维化为主要表现的ILD如IPF通常表现为隐匿起病、缓慢进展的过程；一些炎症反应较为突出的ILD如HP、COP、CTD-ILD，则多表现为亚急性病程，并可能伴有发热等表现；还有些ILD表现为急性病程如急性间质性肺炎（acuteinterstitialpneumonia，AIP）和部分CTD-ILD（如MDA5抗体阳性皮肌炎或抗合成酶综合征相关ILD）。此外，需注意部分ILD在自然病程发展中可能出现急性加重，如IPF急性加重（acuteexacerbationsofidiopathicpulmonaryfibrosis，AE-IPF），表现为在稳定或缓慢进展的疾病中突然出现症状恶化。如患者出现明显的发热、咳痰、胸痛症状，需警惕合并肺部感染。 除了呼吸系统症状，ILD患者需要关注全身多系统症状，因为ILD可能是系统性疾病的表现之一，如类风湿性关节炎（rheumatoidarthritis，RA）、干燥综合征（Sjögren′ssyndrome，SS）、系统性硬化症（systemicsclerosis，SSc）、特发性炎性肌病（idiopathicinflammatorymyopathy，IIM）、ANCA相关性血管炎（ANCA-associatedvasculitis，AAV）、IgG4相关性疾病（IgG4-relateddiseases，IgG4-RD）、炎症性肠病等。因此需要询问患者有无口眼干、皮疹、光过敏、关节病变、肌无力、猖獗龋齿、雷诺现象、淋巴结肿大等临床表现。胃食管反流病（gastroesophagealrefluxdisease，GERD）并不直接导致ILD，但与多种ILD尤其是IPF相关，因此反酸、烧心等相关症状也需记录。 所有拟诊ILD患者都需仔细排查特定接触史及潜在继发病因，包括：①职业/环境相关：对所有患者都应该询问具体的职业类型，对有潜在生产性粉尘暴露的职业如矿工、石材加工等还应记录潜在暴露接触时间和防护情况；患者所居住和工作的环境在一些怀疑HP的患者中应仔细询问，鸽子等鸟类和霉菌的接触是询问的重点；②吸烟史：多种ILD均与烟草暴露有关，包括呼吸性细支气管炎间质性肺病（respiratorybronchiolitisinterstitiallungdisease，RB-ILD）、脱屑性间质性肺炎（desquamativeinterstitialpneumonia，DIP）、肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（pulmonaryLangerhans′cellhistiocytosis，PLCH）等，尤其应特别关注起病前半年的吸烟量；③特殊用药和治疗史：药物诱发ILD并不少见，因此需要注意并记录患者有无相关药物应用史，重点关注博来霉素、白消安、部分抗肿瘤药（包括免疫检查点抑制剂、靶向药物等）以及常见的抗心律失常药胺碘酮。射线暴露史如放射治疗史亦应注意收集。 二、实验室检验 实验室检验除常规化验外，绝大部分ILD患者均需完善CTD相关检验。ATS/ERS的指南建议对所有拟诊ILD患者进行抗核抗体（antinuclearantibodies，ANA）、抗环瓜氨酸肽抗体（anti-citrullinatedproteinantibody，anti-CCP）和类风湿因子（rheumatoidfactor，RF）的检测。如患者伴有前述CTD相关的临床表现和体征，还应对具体的特异性抗体进行检测，如怀疑SS时应查抗SSA和抗SSB抗体，怀疑SSc时应查抗Scl-70抗体和抗着丝粒抗体，怀疑IIM时应查肌炎特异性自身抗体（myositis-specificautoantibodies，MSA），怀疑AAV时应查抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophilcytoplasmicantibodies，ANCA），怀疑IgG4RD时应查血清IgG4水平。此外，一些血清学指标还与ILD患者纤维化程度和预后相关，如涎液化糖链抗原-6（KrebsvonderLungen6，KL-6）等，如有条件应一并检测。 三、影像学检查 胸部高分辨率计算机断层扫描（high-resolutioncomputedtomography，HRCT）能够提供较为精细且准确的影像学征象和病变分布特征，是ILD无创诊断及评估的必备方法，因此所有拟诊ILD的患者均需完成胸部HRCT检查，HRCT扫描采用锐利算法，重建图像层厚≤1.5mm，并需包含三位（维）重建图像。建议通过影像储存和传输系统（picturearchivingandcommunicationsystems，PACS）对HRCT图像进行观察。对于临床疑诊HP、RB-ILD患者，可行呼气相HRCT以明确小气道病变。对于以双肺背侧胸膜下磨玻璃、细网格病变为主要表现的患者，可行俯卧位HRCT除外坠积效应。对于合并肺内肿块、结节、空洞、无法解释的异常征象（如马赛克征、胸膜下楔形实变）和（或）显著淋巴结肿大患者，还应行胸部增强CT。 四、支气管镜检查 支气管镜检查及支气管肺泡灌洗（bronchioalveolarlavage，BAL）在ILD患者的诊治中意义重大，除影像学表现为典型UIP、可能UIP且没有提示其他诊断特征的患者，在评估安全的前提下，应尽可能进行支气管镜检查并行BAL。不同ILD关注的支气管肺泡灌洗液（bronchioalveolarlavagefluid，BALF）检查项目有所不同，主要项目包括细胞计数及分类（包括巨噬细胞、中性粒细胞、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞）、细胞学和流式细胞分析等，具体见表1。此外，BALF还有助于明确患者是否存在肺部感染，一些病原体如肺炎支原体、耶氏肺孢子菌和人巨细胞病毒等的肺部感染影像学表现与ILD有类似之处，而ILD患者，尤其是接受糖皮质激素治疗的患者，也容易合并肺部感染，因此也需要对临床不除外感染的ILD患者进行BALF的病原学检查。 五、组织学检查 组织学是部分ILD诊断中极其重要的一部分，获取组织学标本的手段包括SLB、经支气管冷冻肺活检（transbronchial lung cryobiopsy，TBLC）、经支气管肺活检（transbronchial lung biopsy，TBLB）和经皮肺穿刺活检等。不同ILD建议的组织取材方式有所不同，具体见表1。其中SLB是被推荐最多的组织学获取途径，尤其对于疑诊IPF和某些疑难、诊断困难、治疗方向不明的ILD患者，在MDD中加入SLB资料及病理科医师讨论可以明显提高诊断的准确度。TBLC是近年来逐渐在ILD诊断中应用的肺活检技术，其安全性和诊断效能已经在多项研究中得以证实，MDD联合TBLC获取的组织标本可使大多数ILD获得诊断。TBLC和SLB获得组织学诊断的一致性仍有待进一步探索，考虑到TBLC获得的组织一般小于SLB且较难确定胸膜下病变性质，依赖TBLC获得的诊断误差可能更大，因此基于TBLC的ILD诊断可能更需要MDD。TBLB获得肺组织较小，对于纤维化型ILD如IPF、纤维化型HP等诊断效能不高，在这类ILD中谨慎选择。因ILD存在明显异质性，无论SLB还是TBLB、TBLC，理想条件下都应在呼吸与危重症医学科医生指导下尽可能从多个肺叶或肺段（根据HRCT病变特点确定）获取组织以提高诊断效能，同时应避免在正常或终末期纤维化区域取材。 六、功能学评估 功能学评估对于ILD诊断、病情评估和管理策略的确定都十分重要，主要包括肺功能测定和6 min步行试验。肺功能测定应至少包括用力肺活量（forced vital capacity，FVC）和一氧化碳弥散量（diffusing capacity of the lung for carbon monoxide，DLCO），测定时应按照ATS/ERS肺功能测试标准化工作组的规范完成，以确保测定结果的准确性和可重复性。6 min步行试验 是一种可靠而实用的心肺功能测量方法，是对FVC结果的有机补充，其测定也应该按照ERS/ATS技术标准的规定进行。对于多数ILD，尤其对于纤维化型ILD如IPF，FVC和6 min步行试验结果的变化情况对疾病预后有较大的提示意义，因此在疾病确定诊断时应尽可能留存基线资料。
王智刚 2023-11-21阅读量1903
病请描述：半个月前，好朋友着急打电话给我，请求帮助，她家亲戚的孩子今年21岁，反复高热1个半月，跑遍了福州各大医院，做了各种检查都无法明确病因，实在束手无策，想来华山医院王牌科室感染科就诊。于是孩子母亲在信息中详细描述了发病过程。这个女孩子的诊治过程可谓一波三折，异常艰辛，对父母和孩子来说都是煎熬。 过程是这样的，这个孩子从4月1日开始无明显原因出现发热，最高体温38.1℃，6日开始体温进一步升高，每天都在39-40℃，每次发烧前都会出现寒战，还伴有四肢皮肤散在的皮疹，因为各种检查都无法明确病因，只能经验性的使用抗生素消炎，逐步升级到顶级抗生素泰能能无济于事，并且出现了副作用-寒战，只能停用抗生素。最后实在没办法只能使出最后的杀手锏-激素来退烧，但不幸的是，使用第一天就开始不停地出汗，持续12小时，同时出现了嘴角和眼皮的抽搐痉挛，换成口服泼尼松也出现同样的反应，还出现了皮肤骨骼剧烈疼痛，皮肤无法碰触，也只好停用。后来全身PET-CT也做过了，结果显示全身浅表的淋巴结反应性增生，脾脏、全身骨骼代谢弥漫性增高，于是就准备做骨穿排除血液系统的疾病，这时孩子父母对当地医院失去了信心，准备来沪就诊。 追溯病史，发病前的12月份感染过XG病毒，1月4日出现面瘫，二者之间有没有关系很难判断。去年6月份时皮肤也出现过类似的硬结，会疼会痒，后来自己就慢慢消散了。8月份的时候也有几天莫名其妙地出现过发热，自己就好了。 华山医院作为全国著名的大三甲医院，感染科绝对是王牌科室，每年都会接诊许许多多从外地慕名而来的发热患者，同时作为国家区域医疗中心也在福州建了华山医院分院，我推荐她们可以先到家附近的华山医院分院感染科就诊。同时建议边检查边治疗，既然西医已经束手无策了，那就用中医试试看。 对于发热类疾病，中医的效果很多时候效果是非常好的，尤其在去年底放开后很多人感染XG并出现后遗症，其中就有很多反复低热2-3个月的患者，最后用中药都完美的解决了。出于朋友的信任，建议远程看诊，仔细研究了孩子舌苔照片，从舌像看，舌质比较红，显然是因为长期高热伤津耗气导致，苔根部黄腻，并伴有口渴、口苦，说明少阳有郁热，并夹有湿热，于是远程处方，使用柴胡五根汤清透少阳郁热，从肌表、小便、大便三条通路分消郁热。 三天后随访，其母亲说孩子好了很多，体温精神状态一切正常，已经出院。昨日再次随访，朋友说孩子已经正常上学了，骨穿结果也没什么大问题。这对于孩子父母和医者都是非常好的消息。 柴胡五根汤是小柴胡汤和五根汤的组合。五根汤这张处方对于感染类发热，不管是细菌感染，还是病毒感染导致的各种发热均有显著的效果。这首方记载于内蒙古自治区医院李凤林主任医师编著的《临证实践》，据说这首方经过了30年10万多患者的临床应用，证明其具有消炎、杀菌、抗病毒作用，而且部分季节，只要发烧一律使用，均有奇效，可谓闻名遐迩，其组成有葛根、板蓝根、山豆根、芦根、白茅根、藿香、红花、大黄。这首方之所以效果这么好，是因为它把宣透郁热的治法发挥到了极致。 中医对于发热外感类疾病具有显著的优势，但将中医作为首选的发热患者寥寥无几。中医接诊的发热者多是久病、坏病、逆病，常由多处医者（患者自购药、西医、个体医、地摊医）治得没有办法才轮到中医上手。即使是身边信任中医的朋友，也常是经过医院输过液，未见好转、或加重，多是无计可施是才上门求诊。 对发热的理解，中医与西医有些不同。西医常主要以退其热为目的，而中医则注重正气与邪气的调整，在一定程度上富有珍惜“发热”的理念。如果不分青红皂白，立即用药退热，表面上热已退，实际上是正气受伤了，无力抗争之象，不一定是好事。临床上很多孩子的腺样体肥大、湿疹、过敏性鼻炎反反复复，究其原因，很多都是因为过度使用消炎药、雾化激素、退烧药后，进入人体的外来邪气无法及时清除而引起。 不管是西医还是中医，各有优势，大家要客观看待中西医是协同关系，共同维护患者健康，我一直以来的观点就是适合西医就看西医，适合看中医就看中医。而不是一旦西医束手无策时，就大加贬斥，充满怨恨，转而投向中医，和医生说，我就信中医，早知道就不该去看西医！偏执的念头任何时候都不利于疾病的治疗，可能转脸就去和西医生说，早知道就不该看中医的。当一种医学无法解决问题的时候，要及时转变观念，不能一根筋走到底，拼命做各种检查，非要找出原因才肯善罢甘休，要知道人体是很复杂的系统，至今还有很多未知领域需要进一步探索，很多疾病是无法解释的。作为中国人，其实是很幸福的，有两种医学同时为健康保驾护航，关键是要放下执念，及时转变认知，只有这样才是有智慧的应对疾病之道。
刘宝君 2023-06-03阅读量1761
病请描述：儿童泌尿道感染 病例介绍： 基本信息：女孩，3个月。 主诉：发热半天。 查体：神情，精神稍萎靡，前囟平软，双侧瞳孔等大等圆，无皮疹，咽稍充血，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音，腹部平软，尿道口红肿，四肢肌力、肌张力正常，CRT2S。 什么是泌尿道感染？ 泌尿道感染（urinary tract infection，UTI）：指病原体直接侵入尿路，病原微生物在尿路中生长、繁殖并侵犯泌尿道黏膜或组织而引起的炎症性疾病。分类1：上尿路感染和下尿路感染：上尿路感染指的是肾盂肾炎，下尿路感染包括尿道炎和膀胱炎，肾盂肾炎又分为急性肾盂肾炎和慢性肾盂肾炎。分类2：复杂性和非复杂性（有无尿路结构和功能异常，eg.结石、慢性肾实质疾病基础发生）。 什么引起泌尿道感染？ 病因、病原：任何病菌均可引起泌尿道感染，多为革兰氏阴性杆菌（大肠埃希菌、副大肠埃希菌、变形杆菌、克雷伯杆菌、铜绿假单胞菌、肠球菌、葡萄球菌）。 发病机制：宿主内在因素与细菌致病性相互作用。 ①感染途径：上行性感染（主要途径）、血源性感染、淋巴感染及直接蔓延。 ②宿主内在因素：尿道周围菌种改变及尿液性状变化、分泌型IgA产生缺陷、先天性、获得性尿路急性、新生儿及小婴儿、免疫抑制等。 ③细菌毒力 泌尿道感染有什么表现？ 1、急性泌尿道感染：年龄不同存在临床表现差异 新生儿：临床症状不典型，全身症状为主（发热或体温不升、苍白、纳差、呕吐、腹泻、黄疸，常伴败血症）； 婴幼儿：临床症状不典型，常以发热突出，局部尿路刺激症状可不明显； 年长儿：发热、寒战、腹痛、尿路刺激症状（尿频、尿急、尿痛、尿液浑浊）。 2、慢性泌尿道感染：病程迁延反复发作，伴有贫血、消瘦、生长缓慢。 3、无症状性菌尿：常规体检发现，学龄女孩多见，常伴尿路畸形。迟缓、肾功能不全。 怎么诊断泌尿道感染？ 如何发现孩子得了“泌尿道感染”？首先要求家长在照顾孩子过程中做到细心观察，不同年龄阶段儿童患泌尿道感染时症状不典型，需要家长在照顾患儿时火眼金睛发现蛛丝马迹。小于三月龄的孩子发热需及时就医，完善尿常规检查；大年龄儿童，出现发热时注意观察有无尿频、尿急、尿痛、尿异味等表现，如有上述症状及时完善尿常规检查协助诊疗。 如何预防泌尿道感染？ 平时需鼓励孩子多喝水，多排尿，切忌憋尿，养成良好多排尿习惯，注意尿道口清洁，减少尿路细菌生长机会。婴幼儿应勤换纸尿裤，每次大便后及时更换纸尿裤，用温开水清晰会阴及臀部，减少尿道口污染。男孩子每次清洗尿道口时应上翻包皮，避免包皮内藏污纳垢。女孩子便后擦拭肛门时切记从前往后，避免大便内细菌污染尿道口。 单纯泌尿道感染多可治愈，需及时就医，遵医嘱治疗，加强尿道口护理多可痊愈和避免复发，希望每位天使宝宝在家长和医护的呵护下都能健康成长。
曾锦华 2023-02-11阅读量7040
病请描述：猴痘疫情的最新情况 卡洛斯·德尔里奥， 医学博士1; Preeti N. Malani， MD， MSJ2,3 T世界卫生组织（世卫组织）总干事于2022年7月23日宣布目前的猴痘疫情为国际关注的突发公共卫生事件。截至2022年8月9日，82个非流行国家报告了近3.2万例猴痘确诊病例。1 鉴于诊断病例的速度很快，必须采取协调一致的国际应对措施。阿拉伯数字 美国首例猴痘病例于2022年5月7日报告，截至2022年8月9日，已报告近9500例确诊病例。2022年8月4日，拜登政府宣布猴痘为突发公共卫生事件，使联邦机构能够迅速将资金用于疫苗、治疗和其他紧急需求。 猴痘是如何传播的？ 猴痘主要通过皮肤与感染性病变的直接皮肤接触传播。在目前的疫情中，大多数病例发生在通过与其他男性发生性接触或亲密接触而感染的男性中。接触猴痘患者使用的材料，包括衣服、床上用品或性玩具，可能导致传播。3 个 猴痘可以在性活动期间传播，但它不被认为是性传播感染，因为病毒可以在没有性行为的情况下获得。此外，尽管在精液中检测到猴痘病毒，但尚不清楚猴痘是否可以通过精液，阴道分泌物，尿液或粪便传播。4 在孕妇中，可能通过胎盘传播到胎儿。目前尚不清楚病毒是否可以由没有皮肤病变的个体传播，也不知道病毒通过呼吸道分泌物传播的频率。该病毒不会通过偶然接触传播。 临床特点 截至2022年7月25日，美国疾病控制和预防中心（CDC）报告称，99.1%的美国病例是出生时被分配为男性性别的个体，中位年龄为35岁（范围为18-76岁）。5 大多数病例发生在男男性行为者中，但至少在出生时被指定为女性的人中报告了13例病例，其中包括一名孕妇，至少有2名儿童受到感染。 从接触到首次出现症状的平均潜伏期估计为7.6天（95%CI，6.2-9.7），5 95%的个体在17.1天内出现症状。最初的症状是流感样疾病的症状，伴有发热，不适，头痛和疲劳，通常伴有淋巴结肿大。前驱症状后不久，出现皮疹，皮损从斑疹开始，进展为丘疹、水疱，然后在结痂前出现脓疱。 在目前的疫情中，常见症状还包括肛门直肠疼痛、伴有出血的直肠炎以及伴有炎和包茎的水肿。还报告了咽痛、吞咽痛、会厌炎和扁桃体炎。 迄今为止发表的最大系列包括16个国家的528名患者;98%的病例发生在被认定为同性恋或双性恋的男性中，41%是艾滋病毒感染者。病变最常见的位置是肛门生殖器区域（73%）;躯干，手臂或腿部（55%）;面部 （25%）;和手掌和鞋底（10%）。大多数人的皮损少于 10 个，几乎 10% 的患者出现单个生殖器病变。6 个 对于大多数人来说，猴痘不会危及生命，但它具有破坏性和痛苦性，并可能产生社会耻辱感。猴痘的已知并发症可能包括肺炎、脑炎和眼部感染，主要发生在 8 岁以下儿童和免疫功能低下或怀孕的个体中。住院治疗并不常见，入院的主要原因是疼痛控制，通常来自肛门直肠或口腔疼痛。猴痘患者应在病程期间保持隔离，通常持续 2 至 4 周。死亡率很少见，但到目前为止，在非流行国家，至少有4人死亡。6 猴痘检测 应检查任何不寻常的皮肤病变，尤其是肛门生殖器区域。皮疹可能局限于少数病变或仅一个病变。CDC的非变异性正痘病毒聚合酶链反应测试（由美国食品和药物管理局[FDA]批准）可以检测猴痘，并且是目前正在进行的测试。随着测试扩展到5个商业实验室，测试的机会有所增加;然而，在许多地方，结果仍然需要2到3天。没有数据支持使用其他样本类型（如血液、唾液或生殖器分泌物）进行测试。 治疗 对于大多数患者，治疗是有症状的，包括疼痛的治疗。猴痘是痘病毒科正痘病毒属的成员，该属的另一个成员是天花病毒，可引起天花。因此，虽然目前没有批准用于猴痘的抗病毒药物，但tecovirimat（一种根据动物数据批准用于治疗天花的抗病毒药物）已经通过扩大获取的研究性新药（IND）方案可用于治疗猴痘。Tecovirimat可作为口服胶囊和静脉注射剂使用。 目前建议对患有严重疾病的猴痘感染者或严重疾病高风险的人（免疫功能低下，怀孕或哺乳期或患有特应性皮炎的人;<8岁的儿童）以及有1种或多种并发症的人进行治疗。CDC和FDA最近通过简化管理后监测和数据要求简化了方案。此外，几项临床试验（PALM-007，PLATINUM，WHO / ARNS和ACTG5418）正在进行中或计划提供关于tecovirimat治疗猴痘的安全性和有效性的必要数据。口服制剂的最佳药物吸收需要同时摄入高脂肪餐（理想情况下约600卡路里和25克脂肪）。 疫苗 目前，有两种疫苗可用于预防猴痘：巴伐利亚北欧JYNNEOS疫苗，该疫苗已获得FDA批准用于天花和猴痘，以及ACAM2000，仅批准用于天花，但获得了扩大可及性的IND协议，允许用于猴痘。JYNNEOS疫苗使用一种无法复制的减毒的活的牛痘病毒，并且作为2剂系列给药。抗体反应峰值发生在接种 2 剂 JYNNEOS 疫苗后 2 周。ACAM2000疫苗使用能够复制的活牛痘病毒，以单剂量给药，但需要多次皮肤穿刺。这两种疫苗被认为在预防猴痘方面至少有85%的有效性。8 ACAM2000疫苗的免疫原性与Dryvax疫苗（以前许可的天花疫苗）相当，并且与Dryvax一样，它与心肌炎和心包炎的发病率出乎意料地高。10 两种疫苗的一个有用特征是它们可以作为暴露后预防给药。当在暴露后4天内接种疫苗时，疫苗接种可以完全预防疾病发作，但即使在暴露后2周内接种疫苗也可以减轻症状的严重程度。 拜登政府正在努力增加JYNNEOS疫苗的可用性，但疫苗供应仍然严重受限，美国约有100万剂疫苗可用。相比之下，国家战略储备中有超过1亿剂ACAM2000。鉴于情况的紧迫性，一些人主张使用ACAM2000，但不良事件的高风险，如果给予免疫功能低下或患有某些皮肤病（如湿疹）的人的风险，以及操作问题（给药需要分叉针）使JYNNEOS成为更好的选择。由于供应有限，大多数卫生部门目前只接种一剂JYNNEOS疫苗。2022年8月9日，FDA发布了JYNNEOS疫苗的紧急使用授权（EUA），允许临床医生通过皮内注射为18岁或以上的猴痘感染高风险个体使用该疫苗。预计这将使可供使用的剂量总数增加多达5倍。较低剂量在免疫学上不劣于标准剂量，但反应更强。11 防止感染传播 适当使用个人防护装备，猴痘在卫生保健机构中传播的风险较低。医护人员应穿戴防护服、手套、护目镜和NIOSH批准的装有N95过滤器或更高的颗粒物呼吸器。疑似或确诊猴痘感染患者应立即戴口罩，用长袍或床单覆盖病变，并在单人病房中隔离。 猴痘感染者应避免与他人密切接触，直到皮肤病变完全愈合，这可能需要数周时间。目前尚不清楚从猴痘中恢复是否能防止随后的感染，但鉴于疫苗供应有限，不应优先考虑已经感染的个体接种疫苗。 公共卫生课程 当前的猴痘疫情说明了为什么全球卫生不容忽视。尽管猴痘在非洲流行了几十年，但尚未对治疗方法和疫苗进行临床试验。现在，全球猴痘爆发已经过去了3个多月，还有很多东西需要学习。虽然测试能力有所提高，但还需要更多。接触者追踪没有发生，数据系统也没有迅速为应对提供信息。许多有猴痘风险的人可能没有参与卫生保健系统，这使得诊断、遏制和预防具有挑战性。对疫苗的需求远远超过了可得性。尽管tecovirimat的供应已经增加，但这种药物仍然必须在IND协议下使用，这限制了获取。此外，由于官员们现在必须应对COVID-19和猴痘，分散且资源完全不足的公共卫生基础设施更加紧张。 返回页首 文章信息 通讯作者：Carlos del Rio， MD， Emory University School of Medicine， 49 Jesse Hill Jr Dr SE， Atlanta， GA 30303 （cdelrio@emory.edu）. 在线发布：2022 年 8 月 11 日。doi：10.1001/jama.2022.14857
刘建仁 2022-08-16阅读量1.1万
病请描述： 皮肤起疹子到底怎么回事？看看下文，可能有所帮助。 一、概述 很多风湿性疾病都可出现皮疹，临床上较常见的皮疹包括红斑（erythema）、结节（nodule）和紫癜（purpura）。这些皮肤损害不仅是疾病的重要组成部分，而且由于皮肤改变在体表容易被发现，常常成为提示疾病诊断、尤其是早期诊断的线索或依据。仔细研究皮疹的出现时间、发生部位、皮疹特点、相关体征、伴随症状及实验室检查，往往有助于疾病的鉴别诊断。 二、发生机理 红斑是由于皮肤血管扩张、充血和局部血容量增加所致，可分为两炎：炎症性红斑是由于感染、化学或物理性刺激使真皮内血管暂时性扩张而使皮肤呈现红色，用指压迫时，红色可变淡或完全消失，手指放开后又恢复原状；非炎症性红斑则是由于血管运动神经的功能异常，引起血液循环障碍，使毛细血管扩张、充血，部分非炎症性红斑可由先天性血管异常所致。结节为可见的隆起性皮损，是可触及的圆形或椭圆形的局限性实质性损害。结节的发生有的系皮肤的炎症反应，有的是非炎症性的组织增生。结节直径＞0.5cm，大小、形状、颜色不一。结节位于真皮深层及皮下组织中，有时仅稍高出皮肤表面，有的结节可发生坏死形成溃疡而遗留瘢痕。紫癜是指红细胞外渗出血管，在皮肤、粘膜内形成的出血点。紫癜一般为3~5mm大小，皮疹与皮面起平或稍隆起，一般为紫色。紫癜是由于机体出凝血机制障碍所致。 三、常见病因 主要有弥漫性结缔组织病（如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征等），系统性血管炎（如结节性多动脉炎、白塞病、川崎病等），与感染相关的疾病（如成人斯蒂尔病、结节性红斑、Lyme病等）以及痛风、复发性结节性非化脓性脂膜炎、结节性脂肪坏死和药疹等。 四、伴随症状 皮疹伴有全身多系统受累者，并查见特异性自身抗体见于弥漫性结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征等；皮疹出现前如有感染病史，见于与感染相关的疾病如成人Still病、结节性红斑等；皮疹伴外周血和骨髓检查异常者见于血液病如特发性血小板减少性紫癜；皮疹与用药有关者见于药疹。 五、鉴别要点 （一）红斑 1．系统性红斑狼疮 约有30%~60%的系统性红斑狼疮患者可出现其特征性皮损即颊部蝶形红斑。皮疹往往突然出现，最初位于颊部，为小片状绿豆至黄豆大小的水肿性斑块，呈淡红、鲜红或紫红色，逐渐增多扩大至鼻梁。当鼻梁与双侧颊部皮疹相融合时，则形成蝴蝶样斑或蝙蝠翅膀样斑，即俗称的“蝴蝶斑”。有些患者颊部红斑形状不规则，可伴有表面糜烂、渗出、鳞屑和结痂。颊部红斑可持续数小时、数天或数周，通常易复发。皮疹一般可完全消退而不留痕迹，也可在皮疹部位出现色素沉着或不同程度的毛细血管扩张。皮疹广泛者可发展至前额、下颌、耳、颈前三角区和四肢。系统性红斑狼疮是一种具有多系统损害及多种自身抗体的自身免疫病，除了皮肤损害表现外，还具有诸如发热、脱发、关节痛或关节炎、肾炎、浆膜炎、血细胞减少及中枢神经系统损害等临床表现。 2．皮肌炎 典型皮损发生于面部，特别是眼睑、上颊部、额部和颞部。为对称性水肿性红斑，可有毛细血管扩张。面部以眼睑为中心特殊的水肿性淡紫红色斑为皮肌炎特征表现。面颊部、颈部和上胸“V”字区及后肩与颈部等暴露部位的皮疹最初表现平坦，之后平面逐渐升高并出现水肿性紫红斑，日光照射后加重。与系统性红斑狼疮不同，皮肌炎面颊部皮疹可累及鼻唇沟。随着病情的进展，皮疹逐渐消退，出现网状斑、色素沉着、皮肤萎缩及皮肤异色病。 3．白塞病 以复发性口腔及生殖器溃疡、虹膜炎为特征性表现，可累及皮肤、关节、心血管、胃肠道、神经系统及泌尿系统。在粘膜损害（复发性口腔溃疡及外阴溃疡）发生后，半数以上病人出现结节性红斑，常分布于小腿，红斑呈对称性，周围有较宽红晕，直径0.5~5cm大小，高出皮面，少数可融合成片。局部发红发热，有触痛，1~6周后可自然消退，但易复发。4．结节性多动脉炎 多见于青年男性，结节以下肢多见，直径0.5~2cm，一般比其它下肢结节性疾病的结节小，数目不定。多发于足、小腿及前臂，偶发于躯干、面部、头皮及肩部。两侧发生，但不对称。结节为单个或成群，成群的结节多在网状青斑处发生。结节质硬，易触到，表面淡红色或鲜红色，常有压痛及自发痛。结节可沿血管发生，持续1周或更久而消失。 5．结节性红斑 是一种多见的主要对称分布于小腿的炎性结节性疾病，可能与结核杆菌、链球菌、真菌或药物引起的变态反应有关。多见于青年女性，好发于春秋季节。皮损为痛性红色结节，豌豆到胡桃大小，微隆起，表面发亮，有明显压痛。结节初起呈鲜红色，以后逐渐转为暗红色、黄绿色以至消失，多不发生溃疡。发疹之前或同时可伴发热及关节痛，常有踝部水肿。病程一般为2~6周，容易复发。根据小腿胫前对称性、疼痛性红斑结节以及组织病理变化，容易诊断。主要应与硬红斑相鉴别，后者起病慢，结节主要位于小腿屈面，为暗红色，核桃大小，质硬，可破溃形成溃疡。 6．成人斯蒂尔病 是以高热、一过性皮疹、关节炎（痛）和白细胞升高为主要表现的综合征。其皮疹为弥漫性充血性红色斑丘疹，有时伴有轻度瘙痒，一般分布于颈部、躯干和四肢伸侧。皮疹呈多形性，还可表现为荨麻疹、结节性红斑、猩红热样红斑、多形性红斑或出血点。皮疹多在傍晚发热时出现，并随热退后消失，呈一过性，消退后可留有色素沉着。对出现高热、一过性皮疹、关节炎和白细胞及中性粒细胞升高的患者，在排除感染、其他明确的风湿病、恶性肿瘤等之后可考虑诊断为成人Still病。 7．药疹 是因服用某种药物而引起的皮疹，常累及皮肤和黏膜，并伴全身症状，重者可累及内脏各系统。皮疹一般较重，色鲜红；起初散在，但很快融合成片，并可遍布全身；病人一般情况较好，精神状态与皮疹表现不一致；药疹多于1~2周后消退，可留下特征性的紫褐色斑。药疹的诊断主要是通过询问用药史，了解用药与皮肤发疹的关系，过去有无药物过敏史，并排除一般皮肤病和传染性疾病后作出诊断。 （二）结节 1．类风湿关节炎 约20%~30%的类风湿关节炎患者可出现类风湿结节。其特点是半球形隆起性皮下结节，大小不等，2~2.5cm或更大。质硬如橡皮，一般无压痛。可与皮肤粘连或不粘连。常位于关节的隆突部位，好发于前臂伸侧，特别是肘部。任何皮下部位，尤其是易受损伤的部位如膝、踝、足、臀、头皮和背部均可受累。结节常持续存在，一般不破溃或感染。类风湿结节多发生于活动期
管剑龙 2021-11-01阅读量2.3万
病请描述： 不明原因发热太多了，该类问题很难回答，因为原因太多、复杂，所以，不明原因发热的咨询每天都有一大篮子没有医生回答，我总觉着咨询者很无助、很无奈、所以，今天我给大家从专业角度简单介绍以下，仅供参考了解。 一、概述 长期不明原因发热是指发热持续两周以上，体温在38℃以上的中、高热者，且于患者入院一周内经病情观察、多次检查未能明确诊断的发热（fever of known origin，FUO）。热型以弛张热及不规则热等为多见，其他包括稽留热、间歇热、波状热等，因疾病不同而异。 二、发生机制 正常人体温受大脑皮层及丘脑下部体温调节中枢的控制。通过神经、体液因素调节产热和散热过程，使体温保持相对恒定。当内源性致热原作用于体温调节中枢时，产热和散热点水平提高，但其外周温度调节机制，包括皮肤血管收缩或扩张、催汗、肌肉紧张度等，仍保持正常而出现的发热称为内源性发热。当外源性致热原，包括细菌及其内毒素、病毒、真菌等微生物，肿瘤，坏死物质，免疫反应等活化单核巨噬细胞系统，产生IL-1、TNF等致热原作用于丘脑下部体温调节中枢神经细胞，释放出花生四烯酸，促使前列腺素合成，导致外源性发热。 三、常见病因 不明原因长期发热性疾病的临床分类方法有多种，依病因类别大致分为感染性和非感染性两大类。 1. 感染性发热 各种病原微生物所引起的急、慢性全身和局灶性感染均可出现发热，而细菌、真菌感染是长期发热中最多见的原因之一，而结核菌感染肺内外脏器是感染性长期发热的常见病因。其他如螺旋体、蠕虫、原虫等感染，感染部位及程度不一，发热特点各异。 2. 非感染性发热 包括恶性肿瘤、结缔组织疾病、血液系统疾病、无菌性组织坏死、内分泌系统疾病、中枢神经系统疾病、物理因素和植物神经功能紊乱等均可引起长期发热。 四、伴随症状 1. 长期发热伴寒战：见于败血症、感染性胆管炎、溶血性疾病、疟疾等。 2. 长期发热伴关节痛：多见于系统性红斑狼疮、皮肌炎、风湿热、血管炎等结缔组织疾病。 3. 长期发热伴皮疹：可见于伤寒、莱姆病、系统性红斑狼疮、皮肌炎、风湿热、成人Still病、血清病等。 4. 长期发热伴头痛、昏迷或惊厥：见于中枢神经系统感染，包括乙型脑炎、流行性脑脊髓膜炎以及狼疮脑、脑白塞病等。 5. 长期发热伴咳嗽、胸痛或气急：多见于支气管炎、肺炎、肺结核等肺部感染性疾病，但也要考虑狼疮肺，系统性血管炎等风湿性疾病。 6. 长期发热伴肝脾、淋巴结肿大：可见于血液病（白血病、淋巴瘤、恶性组织细胞病等）、传染病（感染性单核细胞增多症、布氏杆菌病等）、恶性肿瘤及风湿性疾病（SLE、成人Still病等）。 7. 长期发热伴出血现象：见于败血症、流行性出血热、钩端螺旋体病、急性白血病等。 8. 长期发热伴肌痛或肌无力：考虑多发性肌炎、混合性结缔组织病、风湿性多肌痛、甲亢性肌病等。 五、鉴别要点 （一）感染相关性发热 感染中主要为结核病、风湿热、败血症、感染性心内膜炎等，其特点为发热可伴有寒战、畏寒，白细胞计数及中性粒细胞增高，病原及血清学检查可获阳性结果，抗生素治疗有效。 1．伤寒 发病缓，发热呈梯形上升，4-6天后高热稽留，伴有表情淡漠、相对缓脉、腹胀、腹泻等症状。部分患者在第7-10天于胸腹部及背部皮肤可见玫瑰疹，肝脾可轻度肿大。血白细胞减少，嗜酸性粒细胞减少或消失，血及骨髓等培养阳性，第三周可采集粪、尿培养。血清肥达氏反应“O”1：80以上、“H”1：160以上有诊断意义，病程中滴度递增者可确诊。 2．结核病 起病隐袭，缓慢进展，多有午后低热、盗汗、乏力、咳嗽、咯血、胸痛、体重下降及月经失调等，主要症状之一可为长期发热，热型为驰张热型或不规则型，体温可高达成39ºC以上，但也可为微热。而在血行播散型肺结核的患者多有高热、寒战等症状。X线对早期诊断，确定病灶部位、性质、范围和决定治疗方案等有重要意义。结核菌素试验阳性是结核感染的表现，但诊断意义是相对的。痰中查到结核菌是诊断肺结核最可靠的方法，常用直接涂片抗酸染色法，24小时浓缩痰集菌、荧光显微镜检查和纤维支气管镜刷检、灌洗可提高检出率，病变处活检对支气管内膜结核有确诊价值。PCR-TB-DNA检测是诊断新途径。 3．败血症 败血症是由致病菌或条件致病菌侵入血液并繁殖引起的全身症状，严重者发生感染性休克及迁徙性病灶，甚至多脏器功能受累或衰竭，病死率较高。临床表现可有寒战、高热，多呈驰张热，关节酸痛，皮疹，肝脾肿大等。外周血白细胞计数明显增多及核左移。血培养及骨髓培养为确诊依据。 （二）肿瘤相关性发热 肿瘤患者发热多见于实体瘤和血液系统肿瘤，如白血病、恶性淋巴瘤、恶性组织细胞增多症等，其发热特点为通常不伴寒战，常伴进行性消瘦、贫血，抗菌治疗无效。 1．恶性淋巴瘤 以进行性无痛性淋巴结肿大最为典型，肝脾也常肿大，晚期有恶液质、发热及贫血。30%-50%以原因不明的持续发热或周期性发热为主要起病症状，发热后有体重减轻、盗汗、贫血及皮肤瘙痒等。随病情进展可有肝、脾、骨髓等淋巴结以外组织受累并产生相应症状。实验室检查可有中性粒细胞增多及不同程度的嗜酸性粒细胞增多，血沉增快及粒细胞碱性磷酸酶增高。骨髓穿刺可发现典型Reed-Sternberg细胞或单个核的类似细胞。淋巴结活检可确诊本病。 2．急性白血病 发病急，疲倦、乏力、发热、贫血、出血及骨痛等。症状亦可能较轻，但进行性加重。常有胸骨压痛，淋巴结、肝、脾肿大。可有皮肤、睾丸或其它部位白血病细胞浸润体征。发热为最常见症状之一，可能为感染引起，初起可仅有低热，如感染不能控制，可出现高热，也可表现为长期发热。根据外周血片和骨髓检查可区分不同类型白血病。 3. 恶性组织细胞增生症 多数起病急骤，高热常为最早出现的症状。热型可为不规则热、弛张热、稽留热及间歇热等。临床表现主要有发热、衰竭、消瘦、贫血、肝脾肿大与出血倾向，少数出现黄疸、淋巴结肿大甚至意识障碍。实验室检查外周血大多呈全血细胞减少，偶可见到异常组织细胞。骨髓像检查是诊断本病的重要依据，可出现数量不等的异常组织细胞，由于骨髓受累非弥漫性，必要时可多部位穿刺检查。 （三）结缔组织病相关性发热 以系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、多发性肌炎、韦格纳肉芽肿、成人斯蒂尔病等多见，
管剑龙 2021-11-01阅读量2.2万
病请描述：妙龄少女相亲屡屡失败！竟然是因为这个病……温州医科大学附属第一医院第一医院风湿免疫科朱鸯 撰写 孙莉 审校人见人爱 花见花开妙龄 美少女为什么她 总是 相亲失败 ？ 难道……近日，一位母亲求助：自己25岁的女儿小朱情绪低落，成天把自己关在家里。原来多年前，小朱原本姣好的面容出现变化：最初只是眼干和口干，她并没有太在意。可慢慢地，小朱还出现龋齿，双腿也长满了皮疹。由于容貌的改变，每次相亲小朱均遭到拒绝，一次次打击令她心灰意冷。经过医院的系统检查，发现原来小朱是得了一种叫做 “干燥综合征”的疾病。什么是干燥综合征？干燥综合症（Sjogren's Syndrome, SS）是以泪腺、唾液腺分泌减少，伴有淋巴细胞和浆细胞浸润为特点的全身性自身免疫性风湿病,除有涎腺、泪腺功能受损外，可出现多脏器多系统受累。干燥综合征具体病因未知，研究提示可能与EB病毒感染和潜在的遗传因素下免疫调节失常有关。临床发病的高危人群为40-50岁年龄段、女性人群。有哪些临床表现？干燥综合征起病不易察觉，多数患者无法确切指出发病时间，且临床表现多样，病情轻重差异较大。局部表现口干燥症：70%-80%的患者诉有口干，此症状易被忽视；50%的患者出现猖獗性龋齿，是本病的特征之一；50%的患者出现间歇性腮腺肿痛，多数在10天内自行缓解；其他常见表现还有舌痛、舌面干裂、口腔黏膜溃疡或感染等 干燥性角结膜炎：患者可出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者会有“痛哭无泪”的感觉其他外分泌腺均可受到波及，例如鼻腔、消化道、呼吸道、泌尿生殖系统等系统表现可出现全身症状，如乏力、低热等，约有2/3患者出现外分泌腺体外的系统损害。皮肤：局部血管受损，特征性表现为紫癜样皮疹骨骼肌肉：关节疼痛、肌炎血液系统：白细胞减少或（和）血小板减少，严重者可有出血现象消化系统：胃炎、胃酸减少、慢性腹泻等非特异性症状心肺系统：呼吸困难、乏力、运动耐量减低、晕厥甚至心力衰竭肾脏：肾小管性酸中毒，引起低血钾性肌肉麻痹，出现乏力、多尿等症状肝脏：黄疸、恶心纳差、腹胀、肝区不适、腹水、肝脾大等非特异症状 会导致哪些并发症？干燥综合征若未得到及时、有效的控制，还会引发各种并发症：眼部干燥所致的结角膜病变，如结膜炎、角膜炎、角膜溃疡、眼部感染约30%-50%的患者伴有肾脏损害，最常见的为肾小管间质性病变萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状肺间质性病变、肺动脉高压等约20%的患者伴有肝脏损害以及自身免疫性肝病心脏损害，导致左室舒张功能障碍、心包积液、心律失常等约5%的患者伴有神经系统损害患者出现淋巴瘤的风险远高于普通人群什么情况下要及时就医？如果有长时间伴有口干、眼干的症状，同时伴或不伴有其他病变，应及时去医院风湿免疫科就诊。口腔症状：持续3个月以上，每日都感到口干舌燥，需要频繁饮水但仍不能缓解；吞咽干性食物有困难，必须用水辅助；成人期后有腮腺反复或者持续性肿大；有猖獗性龋齿，舌干裂，口腔往往继发有霉菌感染。眼部症状：持续3个月以上，每日都感到眼睛干燥，难以忍受；每日需用人工泪液3次或以上；反复感觉有沙子吹进眼睛的异物感；其他症状：长期的阴道干涩、皮肤干痒突然出现四肢无力，不能行走、甚至不能下床活动各系统不能以相关专科解释的情况如胸闷、长期咳嗽、皮肤出血点、夜尿增多、低钾乏力、白细胞血小板降低、晕厥、麻木等有哪些治疗方法？目前干燥综合征尚无法根治，治疗目的主要是缓解临床症状，阻止疾病进展和延缓内脏损害。治疗方法主要包括：局部症状的治疗眼干者应用人工泪液滴眼，一般建议使用含有透明质酸盐或羧甲基纤维素且不含防腐剂的人工泪液，难治性或严重眼干者可局部使用含有免疫抑制剂的滴眼液等；口干者可采用酸柠檬含片等刺激患者唾液分泌，多饮水，并定期进行口腔健康检查和护理，预防牙周病。系统症状的治疗当干燥综合征出现血管炎及神经、肺、肾、肝、血液等多系统损害时，可根据病情，在专科医师指导下选用系统性治疗的药物，如糖皮质激素、免疫抑制剂和生物制剂治疗等。当肾脏受累出现肾小管酸中毒时，需补钾并纠正酸中毒。日常需要注意什么？由于干燥综合征患者唾液腺分泌减少，抗菌能力下降，导致口腔的炎症，日常应保持口腔湿润、清洁，多饮水，可使用非药物来刺激唾液腺分泌，如无糖的酸性糖片、木糖醇或无糖口香糖等，同时禁烟禁酒。使用防龋牙膏，避免咀嚼坚硬的食物，保持口腔卫生，定期进行口腔健康检查和护理，预防牙周病。眼干燥者可采用人工泪液滴眼，睡前可涂眼膏保护角膜，避免使用减少泪液产生的药物，同时保持良好的睑缘卫生，避免强光直射眼睛及长时间用眼。皮肤干燥者可使用皮肤润滑剂和保湿剂，以减少皮肤干燥和瘙痒。阴道干燥者过性生活时可使用表面有润滑剂的安全套，或使用水润性润滑液，保持外阴清洁，预防感染。由于发热及口腔黏膜干燥引起的食欲减退，宜进食富有营养的清淡软食，忌食辛辣及过冷、过热、过酸等刺激性食物，确保充足的蔬菜和水果。保持室内适宜的温度及湿度，温度保持在18-21℃，湿度保持在50%-60%，可缓解呼吸道黏膜干燥所致干咳等症状，并预防感染。外出佩戴口罩、墨镜、手套等，注意关节保护，避免寒冷、情绪激动，忌饮咖啡等饮料以免刺激血管收缩。急性期应卧床休息，待病情好转后可逐渐增加活动量，但要注意避免激烈运动。应定期进行专科门诊复查，遵医嘱坚持正确服药，勿随意减用或停用激素，了解药物副作用，如有异常及时就医。本病预后较好，特别是病变仅限于唾液腺、泪腺、皮肤黏膜外分泌腺体者。有内脏损害者早期及时给予有效治疗和处理，大多是可以控制病情，从而避免疾病对机体造成长期损伤的危险。
孙莉 2021-05-29阅读量1.1万
病请描述：确诊了晚期食管癌还能做些什么？近年来逐渐发展起来的光动力治疗(photodynamictllempy，PDT)是恶性肿瘤治疗的一种新方法，在临床应用中已取得了许多成果，具有毒性小、适用范围广、靶向性高、无明显创伤等优点，而且与手术、放疗和化疗等肿瘤的传统治疗方法有良好的增敏协同作用。光动力治疗是如何发挥作用的呢？光动力治疗通过将光敏剂注入人体，经过一段时间的循环，光敏剂会在肿瘤组织内选择性的富集，此时对肿瘤局部予以一定波长的激光照射，会使肿瘤内部富集的光敏剂发生化学反应，产生能够杀死肿瘤细胞的物质从而破坏肿瘤细胞，引起肿瘤组织的坏死，进而达到治疗肿瘤的目的。对于中晚期食管癌，内镜下PDT能够缓解梗阻、控制病情和延长生命，是一种安全、有效的姑息治疗方法。进行光动力治疗，我们患者需要注意些什么呢？常规的，我们要做好内镜检查的准备：在治疗前需禁食水8～12h。此外在完成光动力治疗后，身体里的光敏剂还未代谢干净，我们要注意避光：①第1周：需采取严格避光措施，需留在暗室内，暗室内可使用一个60w以下的黄炽灯泡的台灯，佩戴墨镜，在确保安全距离2m以上时，可适当观看电视，限制使用电脑和手机。②第2周：仍需继续佩戴墨镜，皮肤对光线也是敏感的，仍需避免直接暴露于阳光下，逐渐增加室内光线照射亮度，直至恢复至正常室内照明状态。本周在确保安全距离2m以上时，可适当观看电视，仍限制使用电脑和手机。③第3～4周：避免强烈阳光直射和室内强光照明，患者可以在夜晚外出活动，如必须白天去户外，建议其阴天出行，或避开光线最强时段，戴上墨镜(<4％透光率)、手套、宽边帽、长袖衬衫、长裤和袜子。尽管普通室内光线无害，但天窗直接照射的光线也应避免，需挂窗帘或躲在阴影内。④1月后：进行光敏感试验，可将手放在一个有直径2cm洞的纸袋内，阳光下照射10min，如果在24h内出现皮肤肿胀、发红或水疱，则应继续避光2周后，再重新进行测试；如果在24h内皮肤无上述反应，可逐渐恢复接触阳光。可尝试第一天暴露于阳光下15min，如无异常反应，可逐步增加暴露时间。初期建议避开阳光最强时段(10：00～14：00)，3个月内禁止日光浴及眼部检查。进行光动力治疗有可能会出现什么问题呢？PDT术中及术后并发症的发生，与病灶大小、形态、所在部位及其与周边组织器官的解剖关系密切相关，并且与PDT参数设置、肿瘤坏死组织清除方法等有关。1.光过敏反应主要表现为皮肤被紫外线照射后出现的暴露部位晒伤样改变，如红斑、丘疹、风团，伴有瘙痒或灼痛，重者可能出现糜烂、渗出、水疱等，后期可能出现色素沉着。一旦发生光过敏反应，应立即避开阳光，冷水湿敷发热红肿的部位，不必紧张，轻症患者可自行缓解；对于出现皮疹者，可口服抗过敏药物，局部涂抹含激素类的药膏；对于明显肿胀、出现水疱者，为严重的光毒性反应，需静脉使用激素类药物、口服抗过敏药，避免接触阳光。2.胸骨后疼痛疼痛的原因早期是治疗区域组织反应性充血水肿，后期则可能是肿瘤组织坏死脱落后合并感染所致。3.发热常为低热，与肿瘤组织坏死引起的全身炎症反应有关。4穿孔与食管瘘PDT最为严重的并发症之一。当肿瘤侵犯食管壁全层时，易导致肿瘤组织完全坏死脱落，发生穿孔。5出血在PDT后，伴随肿瘤的变性坏死过程而并发的血性渗出为正常现象，因肿瘤侵犯大血管可能会导致大血管破裂，需谨慎。6食管瘢痕狭窄食管癌行PDT后局部瘢痕狭窄的发生率较高，目前认为与PDT治疗后组织损伤引起炎症反应，继而局部发生纤维化有关。多次光动力治疗及既往接受放疗、化疗者发生率增加。7其他比较罕见的，因为食管中下段与心脏相邻进行光动力治疗时，可能导致心律失常、心功能衰竭、心包积液等并发症。参考文献：食管癌光动力治疗临床应用专家共识，2020，10.15926/j.cnki.issn2096-7381.2020.01.001.
钟芸诗 2020-12-26阅读量9799
病请描述： 风湿病即风湿性疾病，是泛指影响骨、关节及其周围软组织（如肌肉、肌腱、滑囊、韧带、筋膜、神经等）的一组疾病。常见风湿病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、干燥综合征、硬皮病、多发性肌炎/皮肌炎、系统性血管炎、骨关节炎、痛风、骨质疏松，也包括部分少见疑难杂症。 风湿病发病因素：一是免疫紊乱，二是遗传因素，三是感染、日光等环境因素，四是自身代谢及性激素等。 风湿病包括不少疑难杂症，全世界最容易误诊漏诊的复杂疾病中排名前十位的，风湿病就占了两种。类风湿和风湿不一样，类风湿关节炎是风湿病中的一种。 大部分的风湿病都影响关节，有红肿疼痛等症状。除此以外，风湿病可以影响全身所有系统和器官，所以可以出现各种不同症状，包括发热、肌肉疼痛无力、腰背疼痛、皮肤变硬增厚、皮疹、双手遇冷变白变紫、红眼、眼睛干涩、失明、反复流产和各种器官功能受损比如心衰、肾炎、肾衰、肺部炎症等。 风湿病的危害第一是关节功能受限、骨质破坏从而造成残疾，第二是内脏功能受损导致生命危险。 风湿病最常见的药物治疗包括止痛消炎、免疫抑制剂、生物制剂及激素。生物制剂为本世纪里程碑式的精准治疗。激素应用不可滥用或谈虎色变，有的风湿病并不需要激素。 人们对风湿病普遍存在以下误区： 误区之一：风湿病只包括风湿热和类风湿关节炎。 风湿病是指影响骨、关节及其周围软组织，如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜等的一大类疾病，涉及的范围很广泛，包括结缔组织病、脊柱关节病、退行性或代谢性骨关节病等十大类百余种疾病。 误区之二：老年人才会患风湿病。 不单是老年人，所有不同年龄的人包括儿童都会患风湿病，而严重的风湿病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、强直性脊柱炎等在青壮年中更常见。 误区之三：风湿病是因为在潮湿环境中生活、工作所致。 风湿病可发生在各种气候环境中，主要与免疫相关。 误区之四：关节肿痛加上抗“0”增高即可诊断为风湿热。 风湿热目前是个少见病，不要轻率地滥下风湿热的诊断。抗“0”增高只是链球菌感染的证据之一，上呼吸道感染患者也常见抗“0”增高，不能仅凭此诊断风湿热，一定要结合典型的临床表现和排除其他的风湿病才能诊断。两者的治疗大相径庭。 误区之五：是否患类风湿，测定类风湿因子便知。 这也是一些非风湿科医生容易产生的错觉。类风湿因子阳性并非类风关所特有，其他疾病，如系统性红斑狼疮、干燥综合征等同样会出现阳性反应。而类风湿关节炎患者中也仅有约85%的患者类风湿因子阳性。另外，值得提醒的是，对于类风湿因子阳性者一定要检测滴度，没有滴度的阳性对诊断是没有意义的。类风湿因子检测只是类风关诊断中的参考指标之一，医生需要综合化验、临床症状等多方面资料，才能做出正确的诊断。 误区之六：风湿病用药只能“治标”，不能“治本”。 近年治疗风湿病已取得令人鼓舞的成绩。只要能早期诊断，抓紧时机给予积极、正确的综合治疗，就可使病情好转、稳定或缓解，提高患者生活质量。否则，如果消极对待，不规则治疗，就有可能发展成严重残疾或导致严重并发症而死亡。 误区之七：疼了就治疗，不疼就不治了。 大多数的风湿病患者都走不出“疼痛－治疗－不疼－停止治疗－再疼痛－再治疗”恶性循环的怪圈，其实，致使他们陷入这种误区的关键是对治疗目标的不明确，把止疼当成了治疗的目标。疼痛虽然可缓解，但其实病情一直在进展，不规律的治疗势必导致病情加重。 误区八：激素不能用，用了会上瘾。 这种看法不全面，要根据不同的病种、病情而酌情考虑。如红斑狼疮，一般确实需要应用激素，但如何应用，如何减量，应由专科医生决定。而类风湿关节炎治疗中较少将激素作为首选药物。但是，对于一些关节症状严重，服用非甾体类抗炎药仍不能缓解症状，或伴有明显全身症状或内脏器官受累时，仍需要采用激素做为辅助治疗，但一般剂量不大，患者不必过于担心。 误区之九：每次都服用同样的药，自己买就行了。 到医院随访，不仅仅为了配药。医生会观察患者病情的改变，有无药物的不良反应出现，必要时要做检查，来决定药物剂量的增减。 目前很多疾病都不能根治，大多数风湿病跟高血压糖尿病一样，需要长期用药。早期规范诊治可以缓解症状、避免加重和并发症出现。民间偏方和药酒没有经过大规模临床实验验证，存在很多副作用和未知弊病，不建议风湿病患者使用，同时，风湿病患者需要戒酒。 风湿病患者平时要清淡饮食，保证足够热量和优质蛋白。痛风患者需戒酒、内脏、海鲜和饮料。与免疫相关较大的结缔组织病患者需要避免人参类等补品。同时，充分休息、避免过劳和熬夜，适当锻炼。卧床和行动不便者宜原地或床、椅上活动及被动运动、按摩。 孙莉副主任的专业特长：风湿免疫性疾病及疑难风湿病症的诊疗,擅长于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、白塞病、肌炎和皮肌炎、干燥综合征、骨关节炎、硬皮病及各种并发症的处理。 门诊时间：温附一新院风湿科门诊（4号楼2楼风湿免疫科门诊）：周四全天、周五上午风湿病；温附一老院门诊大楼二楼18号房间：周二（隔周）全天。
孙莉 2020-09-01阅读量1.0万