病请描述： 2020年4月15日～21日是第26个全国肿瘤防治宣传周，今年宣传周主题是“癌症防治共同行动”。 世界卫生组织提出：三分之一的癌症完全可以预防；三分之一的癌症可以通过早期发现得到根治；三分之一的癌症可以运用现有的医疗措施延长生命、减轻痛苦、改善生活质量。我们可以通过三级预防来进行癌症的防控，一级预防是病因预防，减少外界不良因素的损害；二级预防是早期发现，早期诊断，早期治疗；三级预防是改善生活质量，延长生存时间。国际先进经验表明，采取积极预防（如健康教育、控烟限酒、早期筛查等）、规范治疗等措施，对于降低癌症的发病和死亡具有显著效果。我国实施癌症综合防治策略较早的一些地区，癌症发病率和死亡率已呈现下降趋势。 一、改变不健康生活方式可以预防癌症的发生 1、世界卫生组织认为癌症是一种生活方式疾病。 2、吸烟、肥胖、缺少运动、不合理膳食习惯、酗酒、压力过大、心理紧张等都是癌症发生的危险因素。 3、戒烟限酒、平衡膳食、适量运动、心情舒畅可以有效降低癌症的发生。 4、癌症的发生是人全生命周期相关危险因素累积的过程。癌症防控不只是中老年人的事情，要尽早关注癌症预防，从小养成健康的生活方式，避免接触烟草、酒精等致癌因素，降低癌症的发生风险。 二、规范的防癌体检能够早期发现癌症 1、防癌体检是在癌症风险评估的基础上，针对常见癌症进行的身体检查，其目的是让群众知晓自身患癌风险，发现早期癌症或癌前病变，进行早期干预。 2、目前的技术手段可以早期发现大部分的常见癌症。使用胸部低剂量螺旋CT可以检查肺癌，超声结合钼靶可以检查乳腺癌，胃肠镜可以检查消化道癌等。 3、要根据个体年龄、既往检查结果等选择合适的体检间隔时间。 4、防癌体检专业性强，讲究个体化和有效性，应选择专业的体检机构进行。尤其找对一个为您健康贴心的专家级医生最为重要。 三、早诊早治是提高癌症生存率的关键 1、癌症的治疗效果和生存时间与癌症发现的早晚密切相关，发现越早，治疗效果越好，生存时间越长。 2、关注身体出现的癌症危险信号，出现以下症状应及时到医院进行诊治。 （1）身体浅表部位出现的异常肿块。 （2）体表黑痣和疣等在短期内色泽加深或迅速增大。 （3）身体出现的异常感觉：哽咽感、疼痛等。 （4）皮肤或粘膜经久不愈的溃疡。 （5）持续性消化不良和食欲减退。 （6）大便习惯及性状改变或带血。 （7）持久性声音嘶哑，干咳，痰中带血。 （8）听力异常，鼻血，头痛。 （9）阴道异常出血，特别是接触性出血。 （10）无痛性血尿，排尿不畅。 （11）不明原因的发热、乏力、进行性体重减轻。
王智刚 2020-04-08阅读量9423
病请描述：泌尿生殖系其他器官结核，大多继发于肾结核，结核杆菌侵入肾脏，首先在双肾毛细血管丛形成病灶，但不产生临床症状，多数病灶由于机体抵抗力增强而痊愈，此时称为病理性肾结核。如侵入肾脏的结核分枝杆菌数量多、毒性强、机体抵抗力低下，则可侵入肾髓质及肾乳头，产生临床症状，此时称为临床肾结核。 1.诊断 遇有下列情况应想到肾结核的可能： 1）有慢性膀胱刺激症状即尿频、尿急、尿痛，而尿内又有蛋白和红、白细胞者； 2）青年男性患者表现为慢性膀胱刺激症状； 3）逐渐加重的尿频、尿急、尿痛或伴有血尿，经抗感染治疗无效者； 4）尿液呈酸性，有脓细胞而普通培养无细菌生长者； 5）有肺结核或其他肾外结核病灶，尿液出现少量蛋白，镜检有红细胞者； 6）体检发现前列腺缩小、变硬，表面高低不平，附睾、精囊硬节或输精管增粗，阴囊有慢性窦道者。 以上为肾结核的常见表现，但有相当一部分不典型病例可能没有上述表现，这类不典型病例往往从临床表现及一般化验检查中不易作出诊断，但却具有以下某种特征性表现： 1）中青年患者反复出现无症状血尿； 2）仅有轻微腰痛而无膀胱刺激症状，静脉肾盂造影(IVU)显示不明原因之一侧输尿管下端梗阻； 3）无症状而偶然体检IVU显示一侧肾脏不显影； 4）仅有顽固性尿频而无其他明确原因。 上述表现对肾结核的诊断有很大帮助，然而尚需作进一步全面系统的检查，以确定诊断。 2.鉴别诊断 （1）泌尿系统慢性非特异性感染 慢性肾盂肾炎引起的非特异性膀胱炎有较长期的膀胱刺激症状，无进行性加重，可有发热、腰痛等急性肾盂肾炎发作史。慢性膀胱炎可反复发作，时轻时重，血尿常与膀胱刺激症状同时发生。而肾结核引起的膀胱炎以尿频开始，逐渐加剧，无发作性加重，血尿多在膀胱刺激症状一段时间后出现。结核性膀胱炎合并非特异性感染约占20%，多为大肠埃希杆菌感染，尿液培养可发现致病菌。慢性膀胱炎一般不是独立疾病，常有诱因存在，应行全面检查以排除肿瘤、结石、先天畸形等。 （2）尿道综合征：女性经常突然发作的尿频、尿急、尿痛等症状，时好时犯。发病时尿常规检查呈阴性。因而有膀胱刺激症状女性患者发病时应行尿常规检查以除外本症。外阴检查常可发现有处女膜伞或尿道口与阴道口间距较近，且无白带过多或阴道炎现象。 （3）泌尿系结石：血尿多为运动后全程血尿、血量不多、鲜有血块。肾结石静止时仅有肾区疼痛，发作时可引起肾绞痛。膀胱结石亦可引起长期、慢性膀胱刺激症状，尿常规有红、白细胞，但常有尿流中断、排尿后下腹疼痛加重等现象，多发生于男性小儿或老年患者。结合B超、X线检查可作出鉴别诊断。 （4）泌尿系肿瘤：常以无痛、间歇性肉眼血尿为主要症状，膀胱肿瘤合并感染或晚期者可有尿频和排尿困难而与肾结核相似，但肿瘤发病年龄多在40岁以上，血尿量较大并多有血块，可行B超、CT和膀胱镜检以确诊。 （5）慢性肾炎：有时肾结核被误诊为肾炎，后者其实并无膀胱刺激症状，多有高血压，尿常规中有大量蛋白而仅有少量红、白细胞，颗粒或白细胞管型。 3.治疗 临床肾结核是一种慢性进行性疾患，不治疗难以自愈，由于输尿管及尿道管腔较细，一旦发生结核病变，极易发生狭窄及梗阻，导致肾、输尿管积水，更促进了患侧肾结核病变的发展，若合并其他细菌感染，患肾功能将很快被完全破坏，形成脓肾。如健侧输尿管口或输尿管下段结核性狭窄或反流，则可致健肾积水，最终导致肾功能衰竭而死亡。 泌尿系结核应以药物治疗为主，抗结核药物不仅使早期肾结核病变获得痊愈，还可使一些患者缩小了手术治疗范围。肾结核的治疗应全面考虑肾脏病变损害和患者全身情况，选择合适的治疗方案。 1.全身治疗：包括休息、避免劳累、注意营养及饮食。 2.药物治疗：诊断肯定，病变范围明确，肾功能情况以及是否存在尿路梗阻等情况已查明的患者应尽早给予抗结核药物治疗。用药原则为早诊断，早用药，联合运用，持续足够疗程，但应切忌以下两点：①无任何诊断依据，随意试验性用药。②确诊为肾结核患者，不严格按照治疗方案用药，从而诱导结核杆菌产生耐药性，给进一步治疗带来困难。国内外数十年来采用异烟肼、链霉素及对氨基水杨酸联合治疗，疗程2年，结核菌转阴率达96%。但对氨基水杨酸对胃肠道刺激性较大，长期应用链霉素则对听神经有一定的毒性，使患者常常不能长期坚持用药，或不规则用药而达不到治疗效果。1966年利福平问世后，发现它有快速杀灭结核菌的作用。1972年后应用利福平、异烟肼、吡嗪酰胺短程化疗方案，使结核病疗程缩短而疗效维持。有学者应用利福平和异烟肼治疗肾结核6～8个月后肾切除病理标本，发现组织内结核菌被全部杀死，空洞愈合，肾实质可予保留。利福平，异烟肼，乙胺丁醇及吡嗪酰胺现已取代原先药物成为一线抗结核药物。 常用抗结核药物: 1）异烟肼(isoniazid)：对结核杆菌有较强的抑制和杀灭作用，能杀灭细胞内外生长旺盛的结核杆菌，对生长缓慢和间歇繁殖的细菌效果较差。特点为疗效好，用量少，口服吸收好、毒性低。主要副作用为周围神经炎和肝炎。异烟肼的结构与维生素B6相似，可使体内维生素B6贮存减少。神经炎的发生与药物剂量有关，长期应用异烟肼时应同时服用维生素B6。肝炎常见于老年人及乙酰化低患者，长期服用异烟肼可使血清转氨酶升高，应定期检查肝功能，如转氨酶明显升高应停药，停药后转氨酶一般可恢复正常。 2）利福平(Rifampicipicin)：对繁殖期结核杆菌作用最强，对静止期结核杆菌亦有杀灭作用，但所需浓度较大。利福平还能穿透细胞膜进入巨噬细胞，对其中的结核杆菌有杀伤作用，是全效杀菌药。副作用较轻，主要为肝脏毒性、消化道反应及皮肤症候群等。肝毒性主要表现为转氨酶升高，肝脏肿大和黄疸。早期无症状性转氨酶升高一般可自行恢复正常而无需停药。应当指出，原有慢性肝炎，酒精性肝病和老年患者更易于出现肝毒性；利福平与异烟肼合用后肝功能异常者增多，应密切观察。消化道症状常见者为恶心、呕吐、厌食、腹痛，但一般不影响继续用药。皮肤症候群多发生在用药早期，于服药后2～3h出现，以面部最为常见，皮肤红、痒，眼部发红，若持续发作可行脱敏治疗。 3）乙胺丁醇(Ethambutol)：早期认为乙胺丁醇为抑菌药，近期发现其有杀菌作用，在中性环境下作用最强。与其他抗结核药无交叉耐药性，临床上可用于对链霉素或异烟肼产生耐药性的患者。与利福平和异烟肼合用可增强疗效并延缓耐药性产生。口服常量不良反应较少且轻微。最主要为视神经毒性，表现为视觉敏度减退及色觉丧失，多在用药后2～6个月内出现，发生率与剂量有关。视觉功能改变一般可不停药，一旦出现神经炎则需停药并予大剂量维生素B1，烟酰胺及其他血管药物。 4）吡嗪酰胺(Pyrazinamide，PZA)：对牛型结核杆菌及非典型结核杆菌一般无抗菌作用，但对人型结核菌有抑制和杀灭作用，酸性环境有利于其发挥作用。巨噬细胞内pH值低，细菌生长缓慢，其他抗结核药难以杀灭结核菌，是结核病复发的根源，但吡嗪酰胺可对巨噬细胞内酸性环境中的结核杆菌具有特殊的杀灭作用。单独用药易产生耐药性，需与异烟肼或利福平合用。主要副作用为肝损害，但每天用量低于2g时肝毒性少见。治疗期中应定期检查肝功能，发现肝大、肝区痛、转氨酶升高应停药观察，一般可逐渐恢复正常，损害较严重者需及早应用肾上腺皮质激素。此外，吡嗪酰胺的代谢产物可与尿酸竞争而抑制后者的排泄，可使体内尿酸积聚，引起关节疼痛。 配伍方案: 异烟肼300mg/d；利福平＜50kg者300mg/d，＞50kg者450mg/d；吡嗪酰胺25mg/(kg·d)；或＜50kg者1.5g/d，＞50kg者2g/d。2个月后停用吡嗪酰胺，再服用异烟肼、利福平4个月，总疗程半年。 异烟肼300～600mg/d，利福平300～450mg/d，乙胺丁醇600～750mg/d，连用2个月后停用乙胺丁醇，再服半年如症状消失，尿结核菌转阴，再服异烟肼1年以上。 为减少异烟肼的不良反应，可同时服用维生素B<sub>6</sub> 100mg/d，服用乙胺丁醇者每6周检查视野1次，以尽早发现神经损害。肾病变严重或膀胱病变广泛时，前2个月可加用链霉素1g/d。现提倡药物于早饭前半小时 1次顿服，可使药物在体内达到较高浓度，有较好的消灭结核杆菌和预防耐药菌株产生的作用。用药期间应每月检查尿常规1～2次，并行结核菌培养、结核菌耐药试验；每3个月行超声检查及静脉尿路造影，以观察疗效。若用药6～9个月仍不能控制者应考虑外科治疗。 抗结核药物停药标准： 1）排尿紊乱症状完全消失。 2）全身症状明显改善，血沉、体温正常。 3）反复多次尿常规检查正常。 4）长期、多次尿检抗酸杆菌阴性。 5）尿结核杆菌培养阴性。 6）静脉尿路造影示病情稳定或已愈合。 7）无其他全身结核病灶。 （3）手术治疗 抗结核药问世之前，肾切除曾为肾结核的主要治疗方法，而现今在抗结核药物的治疗下，有些早期结核可避免手术治疗，有些原先需行肾切除者可仅行病灶清除、肾部分切除或整形手术。术前需应用抗结核药2～3周，保留肾脏的手术则术前至少需用药4周。 1）肾切除术： 适应证：-肾脏广泛破坏，功能已丧失或接近丧失，对侧肾脏正常，轻度积水或有轻度结核病变； - 一侧肾结核并发持续严重出血； - 肾结核合并难以控制的肾性高血压； - 结核性脓肾、特别是合并继发感染； - 无功能的钙化肾； - 结核菌耐药，药物治疗效果不佳； - 肾结核合并该侧肾脏恶性肿瘤。 肾结核发展至晚期时，结核病变蔓延至肾周，X线片上外形不清或肾蒂附近有钙化淋巴结阴影时，手术常较困难，对此类病例，应特别注意勿损伤附近脏器。右侧可能损伤下腔静脉及十二指肠，左侧应注意脾脏和胰腺。因此，肾切除时尽量切除肾周脂肪，但在特殊情况下亦可采用肾包膜下切除术。 进行患肾切除时，输尿管亦需切除，切除长度视输尿管病变范围和程度而定。若输尿管病变范围广泛而严重，输尿管粗而壁厚，腔内有干酪样物，则仅行输尿管部分切除后残端在术后多会导致重新发病，应一并将输尿管全部切除直至膀胱入口处。若输尿管病变较轻，术后不会重新致病，则行常规部分切除即可。但应注意，如果输尿管残端腔内存在结核组织，可能会影响肾脏切口愈合导致切口感染甚至窦道形成。因此，应用苯酚(石炭酸)烧灼残端，再以酒精中和，生理盐水清洁，丝线结扎，尔后以脂肪组织覆盖包埋，使其与肾切口隔开。 若膀胱结核病变严重，膀胱容量小，则术前应留置导尿管，以防术中膀胱过胀引起大出血。如肾结核合并附睾结核，在一般情况许可下，可同时切除附睾。 禁忌证： - 双肾严重结核，合并氮质血症； - 存在严重出血倾向； - 合并泌尿生殖系外活动性结核； - 全身情况不良，严重贫血者。 2）肾部分切除术：局限性结核病灶在经短程药物治疗后多能治愈，加之肾部分切除术手术较复杂，易产生并发症，已很少用于治疗肾结核，惟以下情况时，可考虑肾部分切除术。 局限性钙化病灶经6周药物治疗无明显改进；钙化病灶呈扩大趋势，有破坏整个肾脏危险时。未经正规药物治疗者，身体其他部位结核未控制者及同侧输尿管、膀胱已有明显结核浸润者不宜施行肾部分切除术。 3）肾结核病灶清除术：适用于靠近肾脏表面的闭合性结核空洞，以及孤肾或双侧肾脏局限性结核脓肿与肾盏不相通，有无钙化者均可手术。现可在X线或B超导向下行穿刺抽脓，脓腔内注射抗结核药物，效果良好，用以替代肾结核病灶清除术。 4）整形手术：整形手术运用于肾结核已经药物控制而输尿管狭窄者，引起输尿管结核狭窄最常见的部位为输尿管膀胱连接部，此处发现的狭窄即使患者未出现肾结核临床症状亦应考虑有结核可能。其次为肾盂输尿管连接部，中段输尿管狭窄较少见。少数患者全长输尿管狭窄纤维化甚至钙化，此种情况下，肾脏病变均很严重而不能施行整形手术。 5）输尿管下段狭窄可切除狭窄段后行输尿管膀胱再吻合术。肾盂输尿管连接部狭窄一般采用肾盂输尿管离断整形术，术后应用“双J管”行内引流，保留4～6周，可减少术后再狭窄机会。极少数中下段狭窄者，需采用游离回肠襻替代大段输尿管，以恢复肾盂与膀胱通路。由于结核性膀胱炎原本存在不同程度的结缔组织增生，无法施行膀胱壁管式(Boari flap法)重建10cm以内的狭窄。因多为一小段狭窄，经膀胱镜施行输尿管口及输尿管末端切开扩张术，效果亦难遂人意。
吴玉伟 2020-03-20阅读量1.1万
病请描述： 新型冠状病毒感染的肺炎诊疗方案（试行）的制定背景是2019年12月以来，湖北省武汉市部分医院陆续发现不明原因肺炎病例，对病例呼吸道标本病毒全基因组序列分析结果为一种新型冠状病毒。结合流行病学史、临床特点、实验室检查、胸部影像学特点及病原学结果，判定为一种新型冠状病毒感染引起的肺炎。为进一步加强对病例的早期发现、治疗，提高救治能力，减少疾病传播，特制定的本方案。以下方案内容是卫生行政部门组织的培训内容。 一、冠状病毒（Coronaviruses）病原学特点 这种病毒属于单股正链RNA病毒，巢病毒目（Nidovirales）冠状病毒科（Coronaviridae）正冠状病毒亚科（Orthocoronavirinae）。分为α、β、γ 和δ 四个属（血清及基因组特点）。这种病毒可以感染许多动物物种蝙蝠、狗、猪、老鼠、鸟、牛、鲸、马、山羊、猴子等。也可以感染人。对热敏感，56℃30 分钟、乙醚、75%乙醇、含氯消毒剂、过氧乙酸和氯仿等脂溶剂均可有效灭活病毒。 已知感染人的冠状病毒有6种：α属的229E、NL63；β属的OC43、HKU1、MERSr-CoV、SARSr-CoV。其中HKU1、SARS-CoV、MERS-CoV:可引起肺炎。此次为一种新型冠状病毒(β属)（WHO命名为2019-nCoV）。 二、此次疫情的病例特点 1、从流行病学特点看目前收治病例多数有武汉市华南海鲜市场暴露史。部分病例为家庭聚集性发病。 2、临床表现为发热，乏力，呼吸道症状以干咳为主，并逐渐出现呼吸困难，严重者急性呼吸窘迫综合征、脓毒症休克、难以纠正的代谢性酸中毒和出凝血功能障碍。部分患者起病症状轻微，可无发热。多数患者预后良好，少数患者病情危重，甚至死亡。 3、实验室检查：发病早期白细胞总数正常或减低，淋巴细胞计数减少。部分患者出现肝酶、肌酶和肌红蛋白增高。多数患者C反应蛋白和血沉升高，降钙素原正常。严重者D-二聚体升高。 4、胸部影像学：早期呈现多发小斑片影及间质改变，以肺外带明显。进而发展为双肺多发磨玻璃影、浸润影，严重者可出现肺实变，胸腔积液少见。 5、现有临床资料显示发病到入院的中位时间是9天。部分病例疾病进展较快，发病到出现呼吸困难仅7天左右。患者年龄集中在40-60岁，暂未发现儿童患者。危重症约占15%。多为老年人、有基础病者及肥胖者。 三、病例定义 1、观察病例： (1)流行病学史：发病前两周内有武汉市旅游史；或武汉市相关市场，特别是农贸市场直接或间接接触史。 (2)临床表现:发热。具有上述肺炎影像学特征。发病早期白细胞总数正常或降低，或淋巴细胞计数减少。经规范抗菌药物治疗3天病情无明显改善或进行性加重。 2、确诊病例：在观察病例的基础上，采集痰液、咽拭子等呼吸道标本行病毒全基因组测序，与已知的新型冠状病毒高度同源。 3、危重症病例符合下列任一条： (1)呼吸衰竭。 (2)脓毒症休克。 （3）合并其他器官功能衰竭需ICU监护治疗。 四、鉴别诊断 这个疾病鉴别诊断主要与肺炎支原体、衣原体肺炎及细菌性肺炎、流感病毒、副流感病毒、腺病毒、呼吸道合胞病毒、鼻病毒、人偏肺病毒、SARS、MERS病毒等其他已知病毒性肺炎鉴别。与非感染性疾病，如血管炎、机化性肺炎等鉴别。 五、病例发现与报告 医务人员发现符合病例定义的观察病例后，应立即进行隔离治疗，并报告医疗机构相关部门和辖区疾控中心，由医疗机构在2小时内组织院内专家会诊，并采集标本进行常见呼吸道病原检测。无检测条件的医疗机构送辖区疾控中心检测。检测后，如不能排除，应组织县级专家会诊；仍不能排除者由辖区机构进行网络直报，病种选择不明原因肺炎。后续根据病原学检测结果进行订正。 六、治疗 1、治疗场所 应在具备有效隔离条件和防护条件的医院隔离治疗，危重症病例应尽早收入ICU治疗。 2、一般治疗 （1）卧床休息，支持治疗，保证充分热量；注意水、电解质平衡，维持内环境稳定；监测生命体征、指氧饱和度等。 （2） 根据病情监测血常规、尿常规、C-反应蛋白、生化指标（肝酶、心肌酶、肾功能等）、凝血功能，必要时行动脉血气分析，复查胸部影像学。 （3）氧疗：鼻导管、面罩给氧，必要时经鼻高流量氧疗、无创或有创机械通气等。 （4）抗病毒：目前尚无有效抗病毒药物。可试用α-干扰素雾化吸入、洛匹那韦/利托那韦治疗。 （5）抗菌药物：避免盲目或不恰当使用抗菌药物，有继发细菌感染证据时及时应用抗菌药物。 （6）糖皮质激素：根据患者呼吸困难程度、胸部影像学进展情况，酌情短期内（3～5天）使用，剂量不超过相当于甲泼尼龙1～2mg/kg·d。 （7）中医药治疗：根据症候辨证施治。 3、危重症治疗 （1）治疗原则：防治并发症，治疗基础病，预防继发感染，器官功能支持。 （2）呼吸支持：无创机械通气2小时，病情无改善，或患者不能耐受无创通气、气道分泌物增多、剧烈咳嗽，或血流动力学不稳定，应及时过渡到有创机械通气。有创机械通气采取小潮气量“肺保护性通气策略”，降低呼吸机相关肺损伤。必要时采取肺泡复张手法、俯卧位通气、高频振荡通气或体外膜氧合等治疗。 （3）循环支持：充分液体复苏的基础上，使用血管活性药物，必要时进行血流动力学监测。
王智刚 2020-01-25阅读量1.0万
病请描述： 杭化莲 夏强（上海交通大学医学院附属仁济医院肝脏外科 200127）作者简介:杭化莲 1980.02生 博士 主治医师 通讯作者:夏强 email:xiaqiang@shsmu.edu.cn上海交通大学医学院附属仁济医院肝脏外科杭化莲肝脏移植已经成为治疗各种终末期肝病的有效方法，改善了患者生活质量。然而，肝移植术后胆道并发症仍是移植技术中难以处理的一个薄弱环节，被称为阿基里斯之踵[1]，严重影响了肝移植患者的生活质量和长期生存率，已经引起全球肝移植界的密切关注[2]。但胆道并发症发生率各中心报道不同，其主要形成原因较为复杂，诊断及处理方法也值得我们展开进一步探讨。一、胆道并发症概况自1963年Starzl施行首例人体原位肝移植术以来，肝移植已成为治疗各种终末期肝病的有效手段，随着肝移植手术技术的日趋成熟，移植例数的逐渐增多，围手术期处理也逐渐标准化，但是胆道并发症的发生率仍然有5.8～24.5％[3]，平均10％左右，并以术后早期多见，严重影响手术的成功和病人的康复。胆道并发症主要包括胆道狭窄、胆漏、胆道结石、胆泥、管型、胆汁瘤、胆道出血及壶腹部功能障碍等，其中胆道狭窄和胆漏最为常见，约占70％，主要发生在肝移植术后早期．一般与胆道重建技术有关；而晚期的胆道狭窄和梗阻的原因比较复杂，可能与肝动脉闭塞、缺血再灌注损伤、慢性排斥反应等相关[4]。二、胆道并发症形成的原因1. 缺血性损伤（包括热缺血损伤、冷缺血损伤及缺血再灌注损伤）：随着供肝短缺的矛盾日益突出，无心跳供者（NHBD）作为一种器官来源受到愈来愈多的关注。与脑死亡供者不同，来自NHBD的供肝均不可避免地经历了一段热缺血损伤，随后在已存在热缺血损伤的供肝将面临继后的冷保存缺血损伤。上述经历冷、热缺血的胆道，在恢复血流灌注后必然要经受缺血再灌注损伤的打击。而胆管上皮细胞是保存及再灌注损伤的敏感部位，研究显示胆管上皮细胞较肝细胞更能抵抗缺血损伤，而耐受再灌注损伤的能力则远低于肝细胞，原因是再灌注过程中胆管上皮细胞产生的毒性氧自由基是肝细胞的5倍，而作为内源性抗氧化剂的谷胱苷肽含量确较肝细胞少7倍[5]。2.免疫损伤：Logistic回归分析表明，在常见的几个因素中，急性排斥反应是重要的危险因素。排斥反应的靶器官为胆道上皮，可直接造成胆道损伤，继而胆管狭窄或形成胆结石，这与Turrion[6]等的观察结果相符。3.肝动脉栓塞（HAT）：胆道的单一血供与肝脏的双重血供不同，肝外胆道的上部由肝右动脉的分支供血，肝外胆道的下部由胰十二指肠后上动脉供血，而胆道直接血供主要来源于胆道周围的毛细血管丛（PBVP），所以一旦发生HAT，必然会影响胆管血液供应，导致胆管吻合口愈合不良，最终引起胆漏、胆道狭窄等并发症。Zheng SS等[7]报道肝动脉间断吻合组（1/102）HAT发生率明显低于肝动脉连续吻合组（6/96）。4.胆道重建技术：胆道重建一直是肝移植术中最薄弱的环节，早在1976年就被Calne称之为“阿基里斯的足踝”。胆道重建技术直接影响着肝移植术后胆道并发症的发生，各大移植中心都在不断地改善吻合方式和吻合技术。目前，胆管对端吻合术仍然是主要术式。从吻合技术角度而言，采用显微外科吻合技术和适宜的吻合材料至关重要。无论是间断还是连续吻合技术，都需要外科医师娴熟的显微外科技术作为保障，以保证胆道血供、充分把握对位和驰张。T.Bacchella[8]等通过一组临床资料回顾分析表明，采用胆管对端连续吻合，术后无一例胆漏发生，胆道并发症明显减少，而其中壶腹部功能障碍占62.5%。5.肝脏及胆道灌注保存液：充分有效的胆道灌注冲洗能使胆道在冷保存期间获得最佳的保护。原因是胆盐对缺血状态下的胆管上皮具有毒性作用，其程度是基于胆盐的浓度和成分[9]。6.感染因素：胆管上皮损伤会引起细菌性、真菌性、病毒性胆管炎。Starzl[10]等发现胆泥和胆石的发生与感染关系密切，并认为感染也与狭窄有关，可促进狭窄的加重。7.ABO血型不符：肝脏因在免疫学上的特殊性，加之供肝来源的限制，临床上屡有供受体ABO血型不合的肝移植报道，其中不乏长期存活者。但ABO血型不合者移植术后的胆道及血管并发症发生率增多，可高达56％[11]，主要原因是受体的抗体作用于内皮细胞及胆管上皮细胞的供体抗原，造成上述结构的损害。数据统计表ABO血型不合肝移植术后发生急性排斥反应、肝叶坏死和血管、胆道并发症均较血型相符者多[12]。8.其他：引起肝移植术后胆道并发症的原因众多且复杂，还有原发性疾病复发，如原发性硬化性胆管炎；药物损伤等，移植术后抗排、抗病毒及抗生素的应用均可能引起胆管损伤的副作用。三、胆道并发症的诊断肝移植术后胆道并发症主要通过临床表现、实验室检测和影像学检测进行诊断，术后早期应常规行腹部B超、动态CT及MRCP检测等影像学检查，目前世界多个大中心提倡积极的诊疗模式（aggressive treatment）[13-15]。1．临床表现和生物化学检查：约50％的胆道并发症发生在术后3个月，故肝移植术后早期应严密行肝功能监测。若患者出现氨基转移酶、胆红素、碱性磷酸酶和Y一谷氨酰转肽酶升高等肝功能异常情况，尤其当后三者升高程度与氨基转移酶升高程度不成比例时，提示有胆道并发症可能，应进一步行影像学检查，以明确诊断。患者的临床表现决定于胆道并发症的性质和程度。胆漏发生时，患者可出现腹肌紧张、腹痛、反跳痛等腹膜炎体征，腹腔引流管内引出胆汁样液体，严重时胆汁可经手术切口或引流管孔口周围溢出。轻度胆道狭窄在较长时期内可无明显症状和体征，仅在常规胆道造影时发现轻度狭窄或胆管内膜粗糙征象。中到重度胆道狭窄可出现进行性严重肝功能损害和胆管炎的症状，当伴有肝动脉血栓形成时尤为明显，甚至移植肝失去功能。2．胆道造影术：胆道造影术是诊断胆道并发症的金标准，能准确显示胆道管径大小、形态、分布、狭窄和胆漏部位。包括ERC、PTC和经T管造影，因狭窄早期常不伴有症状，尤其对于肝段胆管狭窄者，B超、MRCP诊断较困难，Mount Sinai中心主张早期应用ERC和PTC，可通过ERC和PTC可直接放置支架引流解除狭窄，因PTC为有创性，具有一定的风险，某种程度上ERC更优于PTC，但对于胆肠吻合的患者PTC为首选的诊治方式[12]。3．核磁共振胆胰管造影（MRCP）及锝肝胆闪烁扫描（HBS）：MRCP是最近发展起来的一种检查手段，无创伤，也不需要造影剂，其诊断价值尤为突出，应用也越来越普及。联合应用胆道造影术和MRCP可提高诊断准确率，提供胆树全貌，显示肝内外胆管有无狭窄、扩张及其部位与程度，为胆泥淤积和胆漏的诊断提供重要依据，对疑有胆道并发症的患者均应进行MRCP检查。MRCP的特异性和敏感性均接近90%，HBS可提示胆道系统的胆汁淤滞，敏感度和特异度分别为75%和100%，这两种诊断方法主要的缺陷为不能直接作为治疗方法使用。4．超声检查、CT扫描：B超对胆道并发症的早期诊断敏感性不高，胆道狭窄患者可有黄疸、瘙痒、转氨酶升高，但早期常不伴有明显症状，诊断首先应基于腹部B超检查，B超提示胆道明显扩张后可具有较高的阳性预测值，但敏感性低（38%-66%），进一步确诊则可依靠MRCP、HBS检测，CT扫描对慢性胆道梗阻或胆源性肝脓肿有一定的诊断价值。四、胆道并发症的治疗策略胆道系统的并发症一旦出现，早期诊断、早期治疗则显得更为重要。随着胆道重建方式由早期的胆肠吻合逐渐被胆道端端吻合替代以及内镜技术的发展，再次手术因其风险高、创伤大，已经退居为二线的治疗方法。目前大多数中心采用的主要的治疗方式为，首先考虑介入治疗（conventional modalities），介入治疗不成功或有禁忌症者再考虑手术治疗。介入途径主要包括PTC、ERC及T管途径，虽然PTC治愈率可能较ERC较高，因其为有创性，导致胆漏、出血等的风险较高，除非适用于胆肠吻合者，一般采用ERC途径，对于胆漏主要通过放置鼻胆管引流减低胆道压力促进愈合的方式，胆道狭窄则主要通过放置支架引流、球囊扩张的方式矫正。若胆道感染、胆泥形成反复发生恶性循环，可导致胆管的进一步狭窄，造成末梢胆管的节段性扩张，呈串珠样改变，处理则较为困难，球囊扩张及胆道放置支架，均不能解决根本问题，根据我院的经验，再次肝移植常常是唯一解决问题的方法。1.胆漏的治疗 胆漏是肝移植术后的一项重要并发症，发生率在2%-21%不等[13]，根据发生部位，可以分为吻合口和非吻合口胆漏，以前者最常见，与外科吻合技术及局部缺血坏死有关，一般发生在术后早期，据报道绝大部分胆漏发生于术后1个月之内[14]，非吻合口胆漏发生在留置T管位置、胆囊管残端、或是活体肝移植供肝肝断面等等。多中心报道证实胆漏为术后晚期发生狭窄的独立危险因素，胆漏因常可引起腹腔感染、脓毒血症等严重并发症，所以一般应在引发严重感染之前及时治疗。肝移植手术后任何可疑的胆漏迹象（引流液异常、腹腔积液包裹等）均立即行辅助检查或穿刺予以排除，ERCP被认为是诊断胆漏的金标准，同时也可以提供极好的治疗手段，包括乳头括约肌切开和置入胆道支架大约2-3月，这种方法能够治愈90％以上的胆漏[14]，较小的胆漏，可以仅仅通过括约肌切开治疗。对于ERCP不可行，其他的治疗方法包括PTC引流或是外科手术重建。当然，一般不提倡手术治疗，根据我们的经验再次手术很难修复胆漏。香港移植组则提出尽量避免行PTBD，该中心有3人因治疗术后胆道狭窄行PTBD，损伤动脉、门脉后导致死亡[19]。日本京都组则提出[14]，在胆肠吻合的患者，首选采用PTBD治疗，在检测引流液AMY高或患者状况较差者，再行手术治疗，如直接修复难度大，可行Roux-en-Y肠段造瘘，并吻合口放置支架引流；在端端吻合的患者，则首选放置支架ERBD引流。但采用内镜或是放射介入治疗缺血性胆漏较为困难，一般需要外科手术重建。2.胆道狭窄的治疗胆道狭窄在肝移植术后的发生率约2-12%，活体肝移植较尸体肝移植发生率高，无心跳供体较脑死亡供体更为普遍。胆道狭窄可以发生在肝移植术后的任何时间段，但以术后5-8月最为高发[14]。根据发生的部位不通，胆道狭窄可被分为吻合口胆道狭窄和非吻合口胆道狭窄[15]。吻合口胆道狭窄多发生在肝移植术后早期，通常与外科技术相关，包括不适合的吻合技术、胆管口径较小、供受体口径不匹配、吻合口存在张力、过度使用电刀控制胆道出血、感染以及胆漏。治疗吻合口胆道狭窄主要依靠ERCP，其兼具诊断和治疗两方面作用。ERCP过程中，导丝通过狭窄后，通过球囊扩张狭窄部位然后置入塑料支架，通常需要2-3月行ERCP一次以球囊扩张狭窄及更换支架。非吻合口胆道狭窄的发生率大约为0.5%-9.6%。其发生机制是由于胆管异常，根据不同解剖位置、病理变化及严重程度，从轻微的、局部粘膜不规则到广泛弥漫性胆管狭窄不等。非吻合口胆管狭窄能进一步分为3种类型：大血管病变、微血管病变及免疫原性病变；其中大血管病变型主要来源于肝动脉血供不足如肝动脉栓塞，微血管病变型主要包括过长的冷热缺血时间，无心跳供与受体再次动脉化导致胆管上皮细胞缺血再灌注损伤，而胆管上皮或血管上皮免疫性损伤主要因为慢性排斥反应、ABO血型不符合、巨细胞病毒感染、或是原发性硬化性胆管炎复发。继发于早期肝动脉栓塞引起的非吻合口胆道狭窄通常需要紧急行血管重建或行再次肝移植术，而由晚期肝动脉栓塞或其他原因引起可以通过内镜治疗[12]，具体治疗方法与吻合口胆道狭窄相似，主要包括取出胆泥和管型，球囊扩张所有可以通过的狭窄，置入塑料支架并一年中每3-6月换一次，但其成功率低于吻合口胆道狭窄。非吻合口胆道狭窄治疗上较为困难，包括移植物失功甚至死亡等更多的并发症和较少的理想治疗结果，大约80％的病人需要行再次肝移植术[16]。3.胆道结石、胆泥和管型肝移植术后胆道结石的发生率约3.3-12.3%[17]。移植术后结石和胆泥形成的原因主要可能是狭窄部位机械型梗阻、细菌感染、胆汁逆流以及胆道粘膜炎症。通过ERCP乳头括约肌切开可以非常成功的移除几乎所有病例中90-100%的结石或碎片[14, 18]。胆道管型的形成原因主要包括由延长的冷缺血时间、短暂的或进行性的缺血、慢性排斥反应、感染、胆汁淤积以及胆汁环境的变化造成的胆管上皮坏死分解。管型通常发生在肝移植术一年以内，治疗方法更具有挑战性，有时需要多种方法像乳头括约肌切开、球囊扩张、网篮取出、支架置入、碎石术和PTC等[19]，倘若内镜治疗不成功可能需要外科手术解决，胆道管型综合征中大约22％的病人需要行再次肝移植[20]。4. 奥迪括约肌功能障碍奥迪括约肌功能障碍在肝移植术后发生率约为5％左右[17]，其发生原因不明，可能与移植手术操作过程中过度游离胆管壶腹区域神经有关，导致壶腹部松弛异常而增加胆管内胆汁压力[14]，临床上若表现为胆汁淤积的情况下转氨酶持续升高可怀疑为奥迪括约肌功能障碍，在没有吻合口原因导致胆道梗阻的证据情况下，若有留置T管松开T管可明显改善症状，胆道造影显示胆总管明显扩张直径大于10mm且对比造影剂延迟排泄（大于15min），则可进一步提高诊断的准确性[21]。Thuluvath[14]等报道CMV和其他机会性感染在肝移植术后奥迪括约肌功能障碍的病理学成因上也扮演重要角色。肝胆闪烁扫描术、括约肌或T管测压法可被用来作为诊断方法。ERCP下内镜括约肌切开或胆道支架置入是一种常规且通常是成功的治疗手段。5.胆汁瘤胆汁瘤是指由于缺血继发吻合口漏造成肝内或肝旁局限性胆汁样液体的聚集，有关肝移植术后胆汁瘤发生率方面的报道性资料较为有限，由于胆汁瘤是一项重要的感染性并发症，故肝移植术后病人出现发热、腹痛或转氨酶异常应该考虑是否发生胆汁瘤的可能。胆汁瘤超声上表现为散在的、圆形低回声，而CT上则呈现低密度液体聚集[22]；胆汁瘤与胆树结构相通的多数可自行消失或者需要内镜支架置入，不相通的胆汁瘤通常需要使用抗生素和经皮穿刺引流两者联合治疗[23]。胆道并发症是肝移植术后重要并发症，尽管在过去的几年发生率已显著降低，胆道狭窄和胆漏仍然是病死率发生的重要来源，因此，为提高早期干预治疗的成功率，探索发现早期、高效的诊断指标和方法显得至关重要；目前胆道并发症的治疗策略主要包括非外科和外科手段，结合国内多家报道及我中心经验认为：ERCP在治疗由于胆石、胆泥和奥迪括约肌功能障碍所致胆道狭窄、胆道梗阻是较为有效的手段，倘若内镜治疗不可行或不成功，则外科手术治疗甚至再次移植是必须的。但是，必须指出的是国内肝移植的临床研究还多局限于回顾性分析研究，缺少前瞻性研究，这需要国内肝移植工作者进一步努力。在肝移植手术各个环节预防术后并发症的发生，努力提高肝移植患者的长期生存率任重道远。不仅需要我们及时吸收国外的先进经验，同时寄希望于我国肝移植医师能奋勇探索、精益求精，深入开展系统的基础和临床研究，使临床肝移植更好地造福于人类。参考文献[1] Calne RY. 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杭化莲 2019-12-27阅读量9412
病请描述： 系统性硬化症(systemic sclerosis, SSc)是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的炎症-纤维性病变,特点是皮肤和某些内脏器官的细胞外基质过多沉积。主要侵犯皮肤,其次是消化道和呼吸道,呈多系统、多器官性损害。SSc预后不良,死亡常与肾、心血管、肺的受累有关。尸检材料证实, 70% ~100%累及肺,肺是又次于食管的受累脏器,但是肺部并发症是导致SSc死亡的第一位原因。 一、系统性硬化症的临床分型 SSc有多种亚型,它们的临床表现和预后各不相同。中华医学风湿病学会2004年制订的《系统性硬化诊断治疗指南》中依据皮肤受累范围为主要指标将系统性硬化症分为以下几种。 1、弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma) 除面部、肢体远端和近端外,皮肤增厚还累及躯干。皮肤受累的同时出现雷诺现象。30%患者的抗拓扑异构酶抗体(Scl-70)阳性,而抗着丝粒抗体多数阴性(3%阳性)。肺纤维化在弥漫型中常见。生存率较差: 1年80%,6年30%, 12年15%,但是最近研究资料有所改善 2、局限性硬皮病(limited seleroderma) 皮肤增厚限于肘(膝)的远端,但可累及面部、颈部。患者在诊断前有较长时间的雷诺现象和抗着丝粒抗体阳性(70%的患者)。在CREST综合征(C, calinosis; R, raynaud's phenomenon; E, esophageal dysmotility; S, sclerodactyly; T, telangictasia)中其典型表现为皮下钙质沉着、雷诺现象、食管活动不良、指端硬化和面部及胸部毛细血管扩张。局限性SSc中肺动脉高压较为明显,与预后有关。在诊断后1年生存率为98%,6年为80%, 12年为50%。 3、无皮肤硬化的硬皮病(sine soleroderma)临床无皮肤增厚的表现,但有特征性的内脏表现和血管、血清学异常。 4、重叠综合征(in ovelap sndome)上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎同时出现。 5、未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease)雷诺现象伴系统性硬化的临床和(或)血清学特点,但无系统性硬化的皮肤增厚和内脏异常。 二、系统性硬化症肺部疾病的病理变化 皮肤病理组织学改变包括表皮和真皮胶原纤维增生、肥厚,尤其以皮下层为明显。SSc尸检肺病发生率为74% -95% 。 肺部主要组织病理学变化有: 1、 肺血管病变: 29% -40%患者显示小动脉及中等大小肺动脉内膜增生和中膜黏液瘤样变化,产生血管狭窄或闭塞致肺动脉高压及右心衰竭; 2、间质性肺病变:肺泡、间质和支气管周围组织呈弥漫性纤维化及不同程度的炎性细胞浸洞。 三、系统性硬化症的临床表现 本病多发年龄为40-60岁,女性是男性的3倍。SSc最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀,并有手指皮肤逐渐增厚。雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累) 1-2年或与其他症状同时发生。患者起病前可有不规则发热、食欲缺乏、体重下降等。 皮肤损害:几乎所有病例都从手开始,手指、手背发亮、紧绷,手指褶皱消失,汗毛稀疏,继而面部、颈部受累。通常皮肤受累范围和严重程度在3年内达高峰。 临床上皮肤病变分水肿期、硬化期、萎缩期。水肿期皮肤呈非可凹性肿胀,触之有坚韧的感觉;硬化期皮肤呈蜡样光泽,紧贴于皮下组织,不易捏起;萎缩期浅表真皮变薄变脆,表皮松弛。 多关节痛和肌肉疼痛常为早期症状,也可出现明显的关节炎、侵蚀性关节病。表现为关节挛缩和功能受限。 胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)偶尔也是本病的首发表现。食管、胃、肠黏膜的纤维性变致吞咽困难、恶心、呕吐、腹痛、腹泻。 心脏:病理检查80%患者有片状心肌纤维化。临床表现为气短、胸闷、心悸、水肿可有充血性心力衰竭、心包肥厚或积液表现,但临床心肌炎和心包填塞不多见。 肾:硬皮病肾病变临床表现不一,部分患者有多年皮肤及其他内脏受累而无肾损害自临床表现;有些在病程中出现肾危象,即突然发生严重高血压,急进性肾衰竭,如不及时处理,常于数周内死于心力衰竭及尿毒症。 肺-胸膜表现: SSc的肺部病变发生率高达70% -100% ,呈进行性发展且与病程长短平行。肺部损害可出现于全身皮肤损害之前,最早可达7年。早期肺部可无任何症状,但肺功能测定可有弥散障碍。随着肺纤维化的加重,可出现呼吸困难、干咳，听诊肺底爆裂音。有部分病例有明显气促,但无明显胸片异常表现,肺容量相对正常,弥散功能明显降低,提示主要病变为肺血管病变。 系统性硬化症的胸膜-肺表现主要有 1、肺实质病变:间质性病变， NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，弥漫性肺泡出血。 2、肺血管病变:肺动脉高压。 3、气道疾病:细支气管炎。 4、其他病变:呼吸机功能紊乱(肺萎缩综合征),纵隔淋巴结肿大。 5、胸膜病变;胸膜炎、胸腔积液、气胸。 6、继发病变:吸入性肺炎、肺癌等。 四、硬皮病分类标准 由美国风湿病学会(ACR) 1980年制订的《系统性硬化症(SSc)分类标准》 ,一直沿用至今。1980年ACR制订的《SSc分类标准》对于早期SSc和局限性皮肤型SSc的诊断缺乏敏感性。 A.主要标准 近端皮肤硬化:手指及掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤对称性变厚、变紧和硬化。皮肤病变可累及全部肢体、面部、颈部和躯干(胸部和腹部）。 B.次要标准 1.指(趾)端硬化:皮肤改变仅局限于手指。 2.指尖凹陷性瘢痕或指腹消失:缺血所致指端凹陷区或指垫组织的萎缩。 3.双侧肺底纤维化:胸部×线示双肺呈线性网状纹理或线性结节密度增高影,以肺底部最为明显，可呈弥漫性斑点样表现,称为“蜂窝”肺。肺部改变应除外原发性肺部疾病所致。 如符合一条主要标准或两条或以上次要标准就可诊断统性硬化(硬皮病),这一标准不包括局限性硬皮病、嗜酸性筋膜炎及各种类型的假性硬皮病。 由于1980年SSc分类标准敏感性不足和SSc相关知识的进步，2013年美国风湿病会(ACR)和欧洲抗风病联盟( EULAR)提出了新的SSc分类标准。 此标准是1980年ACR发布SSc分类标准以来的首次修订,不但在分类标准中增加甲襞微血管异常和抗拓扑异构酶Ⅰ、抗RNA聚合酶Ⅲ自身抗体等新内容,新的SSc分类标准如下，有7个条目及其合并计算的阈值,超过阈值则可分类为SSc。分类标准可应用于可能诊断为SSc的患者或考虑纳入研究的SSc患者。如前所述,此标准不适用于类硬皮病样疾病可以更好解释其临床表现的患者(例如肾源性硬化纤维化、泛发性硬斑病、嗜酸性筋膜炎、硬肿病、硬化性黏液水肿、红斑肢痛症、卟啉症、苔藓硬化症、移植物抗宿主病及糖尿病手关节病变等)。有“未累及手指的皮肤增厚”的患者也不分类为SSc, ACR/EULAR制订的《SSc分类标准》在敏感性和特异性方面均优于1980年的ACR诊断标准,能够使更多此类患者尽早准确的被确诊为SSc 患者。 这里看一下 2013年ACR/EULAR SSc分类标准 1、双手手指皮肤增厚并延伸至掌指关节(足以诊断的标准)，权重/得分9分。 2、手指皮肤硬化(仅计最高分) 手指肿胀，权重/得分2分。 指硬皮病(远指关节延伸至掌指关节接近指关节)，权重/得分4分。 3、指端损伤 指尖溃疡，权重/得分2分。 指尖凹陷性瘢痕，权重/得分3分。 4、毛细血管扩张，权重/得分2分。 5、甲襞微血管异常，权重/得分2分。 6、肺动脉高压和(或)间质性肺病 肺动脉高压，权重/得分2分。 间质性肺病，权重/得分2分。 7、雷诺现象，权重/得分3分。 8、 SSc相关自身抗体 抗着丝点抗体，权重/得分3分。 抗拓扑异构酶Ⅰ(抗Scl-70)，权重/得分3分。 抗RNA聚合酶Ⅲ，权重/得分3分。 注:总得分为各项最高评分的总和,总得分>9分即可归类为SSc患者。 五、胸膜-肺表现 (一)间质性肺病 以往认为SSc相关性间质性肺病最多见的病理类型是UIP,但是近几年多数文献报道NSIP居多,并且纤维化型NSIP占大多数。有研究报道SSc相关的NSIP和UIP型或终末期肺的预后区别不大,也有报道NSIP较UIP预后较好。其他病理类型如OP, LIP, DAD也有报道。 SSc伴有间质性肺病时可以很长时间无症状,有症状时主要表现为进行性呼吸困难，咳嗽、发绀等,双肺基底部可闻及爆裂音,杵状指少见。胸部X线示两肺弥漫性磨玻璃阴影、纤维索条状、网状、网结节状阴影,尤以中下野明显,晚期出现蜂窝肺及肺动脉高压。HRCT可更好的显示肺纤维化。突出的改变是在肺的基底部和胸膜下,主要病变是网状影、磨玻璃影、牵拉性支气管扩张和牵拉性细支气管扩张及蜂窝肺。磨玻璃影和不规则的网状阴影混合出现而少量或无蜂窝肺提示为NSIP ,通常磨玻璃影最为突出,其代表的更多的是小叶内纤维化而不是真正的肺泡炎。蜂窝肺往往提示病理类型为UIP , Swensen等研究表明, HRCT对SSc间质肺疾病中UIP诊断的准确性可达89% ,普通X线胸片仅为59%, HRCT的病变范围是个有意义的预后指标。在HRCT检查发现80%的SSc伴有间质性肺病患者有食管扩张，在混合型结缔组织疾病患者也可有食管扩张。肺功能检查主要表现为限制性通气障碍和弥散功能障碍,包括肺活量减低、肺顺应性降低、用力呼气容积与肺活量之比增加及DLCO降低;，DLCO下降是早期发现SSc肺间质病变敏感的指标之一。肺功能检查可以检测疾病的进展及对治疗反应的情况,是预测预后的指标之一。 SSc相关性间质性肺病治疗随机对照试验较少,关于最佳治疗时机决策通常是困难的,需要针对每个个体仔细权衡风险与潜在的获益。目前推荐,在连续监测病情过程中,发现疾病进展开始治疗。对有呼吸道症状、肺功能异常和(或)下降,且无免疫抑制治疗禁忌证的SSc相关性ILD患者,选择环磷酰胺加小剂量糖皮质激素治疗(泼尼松<10mg/d)。在环磷酰胺治疗过程中应监测白细胞计数、肾功能和尿常规。目前资料显示,环磷酰胺无论口服还是静脉给药,联合小剂量激素,可以稳定或改善肺功能和HRCT,但在停用环磷酰胺后,多数患者肺功能下降。有环磷酰胺禁忌证或拒绝使用环磷酰胺患者可用硫唑嘌呤联合糖皮质激素,硫唑嘌呤的剂量为每天2.5mg/kg,最大为150mg/d。对接受免疫抑制治疗的患者建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲嗯唑(160mg/800mg), 3次/周。对于终末期SSc相关性ILD患者,肺移植是一种可供选择的手段。
王智刚 2019-12-20阅读量1.1万
病请描述：大多数人概念中只有年纪大了，老了才会生肿瘤，得癌症。殊不知在任何一个年龄段都会有肿瘤的发生，儿童青少年也不例外，每年大约10000名儿童中会一位得肿瘤，全世界0~14岁儿童中发生恶性肿瘤的概率极其低。以上数据是根据国际癌症研究中心（IARC）的统计。 袁医生告诉你儿童肿瘤常见的症状及体征： （1）疼痛：较长期的持续性或间歇性的疼痛，如夜间痛、关节痛等 （2）出现肿块：如颈部、腋下、四肢等 （3）不明原因出血：牙龈出血、皮肤出血或者淤青 （4）食欲缺乏：体重明显减轻 （5）皮肤苍白：血细胞减少 （6）发热：尤其是经过长时间抗病毒或者抗生素治疗无效的发热 儿童恶性肿瘤病因复杂，不同性别和不同年龄的儿童，发生肿瘤的概率更是不同。就如前期最常提到的骨肉瘤，最常发生在10岁-18岁；肾母细胞瘤大部分发生在1岁前，3岁后就很少发生。 的效果也不一样，数据显示，欧美国家的白血病、淋巴瘤5年生存率分别为74％、87％。我国儿童肿瘤5年生存率平均在72％，其中白血病、淋巴瘤则分别为70％、65％。注：以上数据参考《儿童肿瘤的认识与预防》 袁医生总结：虽然儿童肿瘤的病因尚不明确，早发现早诊断早治疗的患儿预后更好，所以儿童肿瘤不是不治之症！大部分的儿童肿瘤都可治愈，成为永久康复者，能健康成长，过上正常人的生活。
袁霆 2019-10-28阅读量9153
病请描述：陆老伯最近一个月出现咳嗽、咳痰，吃了很多药都不管用。邻居告诉他生吃鱼胆能治愈咳嗽，第二天他便买回一条8斤重的青鱼，谁知服下鱼胆后不久就出现呕吐、腹痛和无尿，送至医院，诊断为“急性肾损伤”。经过洗胃、血液透析等一番抢救，他才脱离危险。那么，究竟什么是急性肾损伤？它真有这么可怕吗？ 急性肾损伤的定义 急性肾损伤是一组临床综合征，是指突发和持续的肾功能突然下降。定义为48小时内血清肌酐水平升高≥0.3 mg/dl（≥26.5μmol/L）或1周内超过基础值的1.5倍及以上；或持续6小时尿量＜0.5 ml/（kg·h）。根据轻重，急性肾损伤可分为1、2、3期。既往称为急性肾功能不全或急性肾衰竭，2005年后统一称为急性肾损伤（acute kidney injury，AKI）。 哪些原因会引起急性肾损伤？ 急性肾损伤的病因分为肾前性、肾后性和肾性三种。肾灌注不足是肾前性AKI的主要发病机制，引起肾灌注不足的原因主要包括心功能衰竭、严重呕吐和腹泻、大出血等。肾后性AKI主要由肾后梗阻所致，如前列腺肥大、泌尿系肿瘤和结石等。急性肾小管坏死、急性间质性肾炎、肾小球肾炎、血栓性微血管病和肾动脉栓塞等是常见的肾性AKI的病因。 我们日常生活中常见的包括感染、药物（解热镇痛药、青霉素、庆大霉素、链霉素、磺胺类、利福平、环丙沙星、奥美拉唑、造影剂、化疗药等）和毒物（蛇毒、鱼胆、毒蘑菇、重金属）等。 急性肾损伤的治疗 1.对因治疗：肾前性AKI需及时改善肾脏的灌注。肾后性AKI强调解除梗阻。不明原因的，要尽早行肾穿刺活检明确诊断，新月体肾炎、急性间质性肾炎等所致的AKI，需激素和(或)免疫抑制剂治疗。 2.对症治疗：包括肾脏替代治疗（血液透析和腹膜透析）和支持治疗。严重的急性肾损伤，几乎都需要行肾脏替代治疗，以清除毒素，维持内环境稳定，为肾功能恢复创造条件。 急性肾损伤能恢复吗？ 既使是轻微的急性肾损伤也可能影响患者的近期和远期预后。医院内发生的急性肾损伤仍有较高的病死率，可高达50%。我科对中山医院5年间176155名出院病人进行了统计和分析，发现住院病人中AKI发病率3.19%，病死率19%。急性肾损伤后存活的病人1/3能完全恢复肾功能，其余都留有后遗症（肾功能减退、蛋白尿、高血压等），严重者无法脱离透析治疗。所以，急性肾损伤的病人需长期随访，不能掉以轻心。 如何预防急性肾损伤？ 感冒、发烧、头痛、呕吐、腹痛、腹泻等疾病时，不要乱投医，也不要自行服药，应到正规医院就诊，在医生指导下进行治疗；在服用某种药物后出现尿量明显减少，或全身皮疹、发热、皮肤发痒、尿色发红等表现时，要立即停用该药，并及时就诊。急性肾损伤恢复之后，建议每年定期行肾功能和尿液检查，并监测血压。
王一梅 2019-05-14阅读量1.0万
病请描述：作者：中华医学会内科学会分会主任委员 刘又宁 （已发表于《中华医学信息导报》） 本刊“总编随笔”开篇已二周年，虽然笔者政治觉悟、学术水平与文笔能力都十分有限，但却也不断受到读者与有关人士的鼓励与鞭策。记得2011年与2012年本栏目的年初之作，都涉及到了全社会普遍关心又与本专业密切相关、对国人健康威胁重大的公共卫生问题：一个是控烟另一个是空气污染。2013年将要到来，即将迎来“抗击非典”胜利十周年。历史，特别是用生命铸成的历史是无法忘怀的。作为一名曾“出生入死”般地参加这场“战斗”的普通医务工作者一员的我，十年后的今天仍在脑海中铭刻着无尽的激动与伤痛，强烈驱使我写些纪念的文字。十年前的荣耀与磨难是新中国成立后医务界最值得纪念的重大历史事件之一，在医患关系尖锐复杂的今天，再一次宣扬“众志成城、抗击SARS”的精神，有助于医患间相互理解，具有重大现实意义。笔者曾口头向北京医学会、中华医学会直至卫生部个别领导建议，针对SARS十周年开展些纪念活动，但至今并无任何有关迹象。主流媒体不该因为当初主管部门曾有过失误，就羞于提起。笔者先在有话语权的本刊开个头，希望首先能得到广大医务人员的响应！ 因出版周期延后的关系，特将此文安排在本刊2012年最后一期，以期在明年初大家就能读到该文。 悲壮历史的回顾 一、事件起源于广东【1】 全世界首例SARS并非发生在广州市也不是发生在2003年，而是2002年12月在广东省河源市首先被发现。患者是一位黄姓35岁的男性厨师，原因不明高热、呼吸急促、两肺阴影、迅速发展至急性呼吸衰竭。次日，同一河源市人民医院又接诊了一位郭姓40岁出租车司机，临床表现与黄姓患者完全类似，但二人素不相识，也完全没有任何接触。接诊这二位患者的是河源市人民医院呼吸科医生叶钧强，他是第一位被传染上SARS的医务人员，后来因病重送到外院抢救。经过九死一生的磨练后，这位可爱的医生对“领导们”提出的唯一要求竟是：能到收容他住院的大医院进修，再多学一些对抢救SARS有用的本领…… 此后很快与上述二名患者有过接触的八名医务人员患上同样的病，其中有两名护士是在怀孕期间，一位不幸流产，一位为保住孩子尽量不用药，冒尽了生命危险。她们不仅是第一批参加抢救SARS病人的护士，而且后来也都为同样是为抢救病人而患SARS的北京302医院姜素椿老大夫，贡献了宝贵的康复期血清。二位值得尊敬的“小人物”在媒体上是无法找到她们名字的，但她们都很年轻，却对自己的经历无怨无悔，康复后最关心的第一件事就是：“怎样能救助更多的病人”，让我们永远牢记她们的名字---肖冬梅、黄晓琴。 写到这里，我不由地又突然想起当初社会上为什么会有“吸烟不得非典”的流传。其实原因很简单：第一批染病的多数是医务人员，其中以与病人密切、频繁接触的护士为多，而我国护士皆为女性，绝少有吸烟者…… 03年的第二天，广东省卫生厅就迅速成立了由临床与流行病专家组成的最初的专家组，时任广州呼吸病研究所副所长萧正伦任组长，临床专家还有黄文杰与邓子德，据我所知后二位专家后来在工作中都不幸染病。02年12月26日与03年1月4日，距河源数百里之外的中山市又有二名厨师发病，紧接着与河源情况惊人的相似，又有5名工作人员病倒。03年1月21日起，钟南山院士亲自参加了专家组的工作，1月22日完成了《省专家组关于中山市不明原因肺炎调查报告》，2月2日钟院士开始承担全省临床治疗专家组组长的重任。之后，张天托、邓子德、邓练贤三位在工作岗位上患病且病情危重的专家被转到钟院士所在的呼吸病研究所接受治疗。张天托、邓子德大难不死，先后康复出院，而邓练贤最终却永远离开了我们。当4月21日上午邓练贤的爱人，身为护士的朱秀娟带着儿子来见丈夫时，大声对邓喊到“儿子来看你了，你听到了吗？”，丈夫已没有任何反应，只有一颗晶莹的泪珠、缓缓地从邓教授眼角流了下来。当日下午5时许，邓练贤教授一颗赤子之心永远停止了跳动…… 到了03年的大年初五，邓练贤所在的中山三院已病倒了二十余位医护人员，其中5人是科主任，3人是正、副党支部书记、8人是共产党员，当这些人互相搀扶着或在同事帮助下步入医院设置的隔离区时，其悲壮场面比战场上下来的伤员有过之而无不及。因为在当时“隔离区”曾是令人毛骨悚然的字眼，一旦进入隔离区，就意味着暂时或永远见不到亲人。邓练贤是自己走进隔离区的，为了缓解气氛和安慰家人还故作轻松地开着玩笑，妻子朱秀娟赶到时，邓已进到隔离区内，匆忙中准备的牙具等日用品也无法交给丈夫了，只能远远地注视着、期盼着，岂知，丈夫自此已再也不能回到家中…… 03年2月7、8、9三日是中山二院有史以来最不幸的日子。为抢救患者，第一批医护人员倒下了，第二批医护人员又冲上去救助自己倒下的战友，第三批再上去，又有人倒下，全员共有93名医务人员不幸患病，整个医院气氛凝重压得让人喘不过气。白衣战士们虽也无法知道上去的人会不会再倒下，进到隔离区的人会不会再出来，但却没有一个人拒绝、更没有一个人逃脱。在他们“出征”前，没有豪言壮语、更没有把酒壮行，有的男医生进入隔离区前决定将珍藏多年的“私房钱”交代给妻子，更有一位护士结婚才半年丈夫就不幸去世，一个人含辛茹苦地养大了丈夫的遗腹子，她在走进隔离区前写下了遗书，希望一旦自己不幸离去母亲能将6岁的儿子抚养成人……。最初中山二院隔离区只占一层楼，最后竟住满了所有5层楼，最早收治SARS的呼吸科，只剩下副主任江山平一人尚未被感染，在院务会上这位五尺汉子竟无法控制住自己，索性为病倒了的战友嚎啕大哭起来，没想到最终他自己也未能幸免而病倒…… 本节以上内容笔者绝大部分摘自当年的“深圳特区报”【1】，在此我特别向作者杨黎光郑重致谢，是你冒着生命危险走访多家医院，才留下了这些生动、珍贵、完整的记录，我想所有医务人员也都会感谢你的！ 当读者了解到这些英雄们的大爱之心时，一切善良的人们，难道你不为这些白衣战士而感动、而佩服、而骄傲吗！ 回想起十年前，当萧教正伦授郑重地对我说：“最近广东地区发现了数例无论如何也治不好的肺炎”，我竟回答到“你找我去就能治好”。不过，虽然是开了个玩笑，由于肖教授的提醒，当时我已初步了解到广东“不明原因肺炎”的传染性和危害性，也有了足够的心理准备。在03年1---3月这段时间内，我利用一切学术会议机会曾在北京、西安、山东、四川、东北等各地，对我的同行大声疾呼，要他们尽早做好“迎接不明原因肺炎的挑战”，“大家迟早都要面临这一问题，不如主动做些准备”。虽然当时媒体是忌讳讨论这一问题的，也有个别同行认为我是“小题大作”，但后来的事实证明这种“预警”是完全必要的，只可惜没能由相关部门出面正式地、大张旗鼓地作出。 二、悲剧在北京重演 3月1日凌晨，在山西省人民医院魏东光大夫陪同下，120救护车从太原载来一位于姓27岁女性患者，该患者因去广东经商而染上肺炎，经过一周以上的常规治疗没有任何好转，因家属要求转到最好的医院，才来到解放军总医院。在当地虽然也有人怀疑该患者是不是“非典”，但患者最终仍被告知是“感冒”、“普通肺炎、不会传染”。因时值周末，患者在急诊留观一天半，3月3日收入呼吸科病房。根据病史与既往治疗反应，接诊的佘丹阳医生等已断定该患者就是广东的“非典”。但要知道当时北京正值“两会”期间，要想对北京的患者作出“非典”的诊断是需要足够胆量与勇气的，由当时作为科主任的我出面拍板自然就是义不容辞的了。出于对我的保护，科里人都劝我不必看病人，但被我严词拒绝。在进入病房前，护士长匆忙递给我一个薄薄的纸制口罩，经过仔细问病史、查体及复习相关资料后很快就确定了诊断【2】，并立即直接向院领导作了报告。在征求我本人意见后，院里决定尽快将病人及患病家属转往隔离条件好的302医院，随急救车前往的还是佘丹阳大夫。 至此在首都北京的高层已正式拉响了SARS的警报！ 后来于某虽然侥幸活了下来，但其家破人亡的故事大家都已从媒体了解到，笔者在此不再重复。但我要强调的是，在当时的条件下，我们采取了力所能及的最坚决有效措施，以延缓输入SARS病例在北京的传播。虽然，后来通过另外的途径我院也有29位医护人员在工作中不幸感染SARS，但值得庆幸的是自始至终战斗在一线的我呼吸科医护人员全部幸免。最值得我欣慰的是：作为院专家组长的我，在院领导支持下，决定作出了一件“错事”但却是我一生最得意的好事之一，那就是向院里建议采取了“非常措施”，将病重的本院医务人员SARS患者留在院内隔离治疗，而并没有按规定转往指定医院。在技术上的处理就是将他们定为“疑似”患者，而非确诊患者。几位本院重症患者所有相关治疗措施，直至每一张处方都由我亲自决定。其中一位护士长和一位年轻机关干部，迅速出现ARDS，其严重程度不逊于我曾看过的任何其他患者，但最终仍获治愈。 遗憾的是因于某一家的转入，302医院有十几名医护人员被感染，其中包括当时已74岁的姜素椿大夫，他们是北京市最早一批在工作岗位上倒下的医务一员。 自SARS传入北京起，紧张甚至是恐怖气氛徒然在全城弥漫，在紧急状态下被动员起来的大批医护人员匆忙上阵，他们深知危险却没有一个人退却，个个勇往直前，赴死而不拒。我相信，在这些白衣战士中一定有许多十分感人，可歌可泣的动人事迹，只是至今尚不为人所知，如果是在当年朝鲜战争时魏巍的笔下，他们同样可称为为国家为人民作出牺牲的“最可爱的人”。记得在当时已没有什么人敢于与治疗SARS的医务人员相接触，我有一次乘出租车回家，下车时司机竟说到，“早知道你是301的，我都不拉你”。由于无从得到真实的信息，各种谣言大肆流行，事后我就曾听过一位外地同事亲口对我讲：“听说当时由南京某专家带领的一支医疗队，曾专程去北京抢救你”。在北京最早接收SARS病人的解放军总医院内部，同样也是人心慌慌，为了安定人心在我的建议下，院领导安排由我在全院大会作了一个关于“预防春季传染病”的报告，将真实情况毫无保留地告诉大家后，人们反到安心了！ 为了避免院内感染的扩大，我院为接触疫情的医务人员设立了专门的食宿区，院领导还特别为我准备了套间。因为担心居住在一起新婚的女儿女婿被传染，在她们自己的新居“甲醛”等有害气体尚未散去时，就被我们夫妇强行赶去居住。作为同样是义务人员的我的妻子，虽然深知当初防护条件尚不完善时的危险性，却从未阻拦过我去各处会诊、去一线看病人。只是事前不厌其烦地，反复嘱咐注意隔离，事后又亲自监督洗手、更换外衣，她心中所默默承受的压力我也是心知肚明，只不过互相没有点破而已，相信当时全国有无数个医务人员的家庭都曾面临过同样的风险、经历过相同的“煎熬”。命运既然安排我们从事了这一救死扶伤的行业，我们就不能胆怯，勇于承担责任、尽义务，既使献出生命也决不反悔！ SARS在京流行之初，中日友好医院集中收纳了较多病人，应林江涛大夫之邀，我去会诊，主要是去看病情十分凶险的岗位中病倒的一位护士长和一位麻醉科主任，但同时也兼顾其他重症患者。十年后仍深深在我脑海里留下烙印的是：当时有一位中年男性患者，已发生ARDS，呼吸急促，神志恍惚，因暂时还没能得到机械通气治疗而生命垂危，当我走到他身旁时本已绝望的他，突然睁大双眼直向我望来，充满光芒与生存的渴望，遗憾的是我当时所能做的却只是对他进行语言的安慰。此后，这张面孔经常在我脑海中，甚至睡梦中出现，令我心神不安…… 当时北京市有几位重症患SARS医务人员集中收住在地坛医院，我也曾多次参加会诊而感触良多。令我最难忘记的却是该院那些战斗在第一线的护士们：她们为了减少感染机会，上班前尽量不喝水，穿着多层隔离服忍受大汗后的脱水，甚至在内衣中垫上“尿不湿”，以避免去卫生间而造成污染。当时的地坛医院并没有电梯，硕大巨重的氧气瓶也要靠她们纤弱的身躯楼上楼下地搬运。想到与我女儿年龄相仿，在家中“娇生惯养”的女孩们所承受的这一切，怎能不让所有善良的家长们心痛！ 北京的恐怖气氛也在向全世界蔓延，我在日本留学时结交的朋友们，也不断地通过驻京日本公司间接打听我的安危，以免直接打到家里时此人已不再而造成的尴尬……。 成功与教训 一、SARS与“非典”之争 广东SARS流行之初，多数人并没有预见到后来会发展成一场世界范围的灾难，可能是为了不影响北京两会的召开和安定人心，处于“政治挂帅”的考量，决策者们当初宁愿对其轻描淡写。如前所述，广东专家组对这种未知疾病的最初定义是“不明原因的肺炎”，笔者认为基本上是准确的。后来，因为在死者剖检中找到类似衣原体的成分，有关部门就匆忙地宣布SARS是由衣原体引起的。如果确系衣原体引起称为“非典型肺炎”是理所当然的，遗憾的是最终证明SARS是由病毒引起，尸体上分离到的“衣原体”可能只不过是患者终末期感染或定值的微生物之一。钟南山在广州亲自挂帅后，第一个公开提出“SARS”并非衣原体引起的，其元凶很可能是一种未知的病毒，并与香港同道合作，作出了进一步的证实。因为从临床治疗结果来看，衣原体学说只能是一漏洞百出的大笑话，在全世界丢尽了中国医务人员的面子。SARS最先发生在中国，由于种种原因最先明确致病原的并不是中国人，中国患病者最多，生命损失也最大，但世界卫生组织却完全无视中国官方提出的命名，而采取了外国人的命名----SARS，也就是一种严重的急性呼吸系统综合征。 我并不认为SARS这一称呼是对这种疾病的最恰当描述，但却也反映了该病发病急、病情严重的特点。至于“非典”亦就是非典型肺炎这一命名，无论如何挖空心思地去强调都是很不“靠谱”的。经典的非典型肺炎只包括支原体、衣原体、军团菌，也有人包括了立克次体引起的肺炎。一味强调常见细菌性肺炎以外的肺炎都可以称为是非典型的，没有任何实际意义，只会对指导临床治疗产生误导有害而无益。因为典型的“非典”大环内酯、喹诺酮等抗感染药是很有效的，而对SARS却完全无效。当时无论青红皂白，全国范围SARS患者几乎一律应用了“左氧氟沙星”、“阿奇霉素”等药物，既浪费了医疗资源，又增加了药物带来的副作用，不能不说是与错误的命名有关的。笔者注意到这一问题后，曾在中华医学信息导报发表文章纠正这种错误作法【3】。据报道，北京首例SARS患者于某的父亲，因担心女儿的病情，曾在互联网上查询，得到的回答是：“非典型肺炎是肺炎中最轻的一种，没有致命的危险”。岂能想到，就是这最轻的肺炎最终却夺去他家数口人的性命！记得当时中华医学会曾召集有关专家讨论SARS的命名，包括已故翁兴植教授在内的所有参会者都不同意“非典”这一命名，但是“秀才遇到兵，有理说不清”，学术与政治相遇“小胳膊拧不过大腿”，至今国内公共媒体仍然称SARS为 “非典”，而学术杂志二个名称都用，因“非典”国外是不承认的。 二、抗击SARS推动了全社会的进步 与现在相比，十年前中国社会对与政府不同观点的容忍程度（既使是科学问题）和与大众息息相关信息的透明度，是完全不可同日而语的。无可否认，在应对SARS之初决策部门是犯了大错，否则也不会有相关高官被撤职，政府高层如不能及时出面纠正，一个小小未知病毒险些造成全社会、全民族的重大危机。 无论是时事造英雄还是英雄造时事，回顾历史，关键时刻总会有关键人物及时登场。天时地利所使，钟南山第一个站出来否认了SARS是衣原体所致，主张尽量排除干扰，科学地、实事求是地来应对这场危机。此后钟南山的事迹在中国几乎已是家喻户晓，且已扬名海外，他的功劳已铭刻历史，也是永远不可抹杀的。但在当时的情况下，能挺身而出，除冒着染病于身的危险外，还要承受多大的精神与心理压力呀！一般来说在当时情况下敢于公开与政府唱对台戏，既使有理也不会有好下场。钟南山是无可代替的。像笔者这样的小人物，既使有那么大的决心，也没有同样的影响力，何况又不具备天时地利的惠顾，他永远是我们学科的表率，我可敬的老大哥。社会与政府能对钟南山这样的人物给予充分肯定与表彰，不愧是一大进步。但在下一节我还要提到的是，笔者认为，对在抗击SARS中我国医务人员整体默默作出的牺牲与贡献，特别是那些数不清的默默无闻的小人物们，他们所得到的肯定与褒奖还远远不够。 据笔者了解，当时我国学者几乎与国外同时，甚至更早一点儿分离到了SARS病毒，但却因种种原因不得以公布，这不仅仅是埋没了科研人员的功劳，也使我们在全世界处于被动地位。读者们一定还记得当时曾有一位与蒋介石先生同姓的某医院退休大夫，是他第一个在互联网上披露了SARS流行的真实情况，引起了全世界的巨大轰动。以此为锲机，终于，有关部门采取了更公开、更果断的必要措施，为最终取得胜利奠定了基础。作为一名现役军人与共产党员的我，很难赞成蒋大夫的做法，但无可否认，蒋大夫的行动，在客观上推动了中国SARS的透明化，据我所知有关部门也没有从根本上否定蒋的做法，对其也十分地宽容、充满爱心。 回顾当时的历史，我也从内心深处再一次认识到了社会主义体制的优越性。只要中央作出了及时、正确的决策，几乎没有什么是不可完成的。各级政府齐动员，一把手亲自挂帅，开展了一场即必要又有效的“全民战争”。同样灾难如果是发生在西方所谓的“民主”国家，我们当时采取的一些特殊措施，比如无论中外患者，一旦确诊立即隔离，是很难推行下去的。记得2003年秋，我们在天津市召开呼吸学术会议时，时任市长戴相龙同志，竟破天荒地带领全体市委常委参加我们的开幕式，并向以钟南山为首的专家团队“汇报”天津的抗击“非典”工作，由此可见抗击“非典”在当时已是中央与地方政府的第一要务。在赞扬政府英明领导的同时，我们也不能忘记我们的伟大、善良、自觉、包容的人民，及他们对政府的信任。他们既使被要求要作出一些有时是过分的、徒劳的牺牲也能顾全大局，心甘情愿地服从政府指挥，直至取得最终胜利。 在新中国的历史中，SARS可称为一场非常特殊的公共卫生事件，其对国家与全社会都有着十分深刻久远的影响，值得我们从中吸取经验与教训。笔者认为，正是因为在应对SARS之初我们有了一些教训甚至是失败，才促进了今天社会的发展与进步。现在人们再也不会因为一个传说，甚至是一条谣言而人心慌慌，造成全社会的动荡。关键是如何能让百姓对政府、对公共媒体更加信赖，能让他们在第一时间内，获得最有权威，最真实的消息。 他们永远值得怀念 医务人员们在抗击SARS中所作出的巨大牺牲，是在和平时期的新中国历史中绝无仅有的。他们所作出的贡献关系到人民的生命、社会的安定，甚至于关系到社会主义政权的稳固。他们中许多人虽身经百战而无恙或留下残疾，也有为数不少的英雄们失去了宝贵的生命，永远离开了我们。虽然转眼已过去了十年，无论是活着的还是离去的英雄们，用他们的血肉之躯筑成的丰碑，应当永远屹立在国人的心中。 究竟有多少医务人员牺牲在抗击SARS的战场，我手中并无确切资料。但我估计会占到因SARS失去生命者的5%左右，我能了解到的感人至深的医务人员事迹虽然只是片面的，也只能是凤毛麟角，但我仍愿举出一些“小人物”的事迹与读者们共同回忆，共同缅怀。 武警北京总队医院是北京第一家SARS爆发流行的医院。2003年3月25日该院收容一名患SARS出租司机，其后SARS在该院流行，有6名医护人员及多名住院患者患病。4月5日张健鹏主任，作为来自上级医院——武警总医院的大夫，临危受命进入封闭状态的总队医院指导抢救工作，直到4月24日。其间，接受其诊治过的SARS患者有50人之多。 4月16日天津武警医学院，因接诊一名来自北京的患者而爆发SARS，到4月20日发热人数已增至16人，4月21日起整个医院被封闭。4月24日张健鹏大夫作为“非典”首席专家，又受命从北京武警总队医院直接转战到该医院主持医疗工作，在封闭的医院内一直工作到6月27日最后一名患者出院。其间该院共有111名患者诊断为SARS，30%以上合并呼吸衰竭，多人死亡。身体瘦弱，读研究生期间还患过结核的张健鹏，整个SARS流行期间将近三个月时间内自始至终，远离家人孤身被封闭在令外人恐怖的指定医院，以其并不强壮的血肉之躯与SARS拼死相搏，先后亲临现场诊治过百余名患者，经过九死一生之考验之后竟安全无恙地完成任务！张健鹏大夫所遭遇的危险、困难、成功与挫折，和他与亲人间的互相担忧、思念等五味俱全的心情与感受是常人无法感受到的，只有他自己才能说清楚……因在SARS期间出生入死般地优异的表现，张健鹏被评为全国优秀党员并荣立一等战功，这是在和平时期对一位武警战士最“给力”的表彰。笔者至今仍因有这样优秀的学生而引以为傲。仅我的学生，在抗击SARS中就有十余人立功授奖，当从电视上看到从飞机上走下，奔赴小汤山医院的身着军装的大批医务界勇士们时，大部分是我熟悉的面孔，其中许多骨干分子也都曾是我的学生。每想到此，我总以为能在有生之年，在国家危难之时，亲自并带领众多学生们做出过贡献而无限欣慰！ 第一位因SARS倒下的医务人员是广东省中医院的一位护士长——叶欣同志，她于2003年3月25日不幸离开我们，前面提到的广州中山大学附属三院传染科党支部书记邓练贤同志于2003年4月21日永远与我们告别，据说他去世后也从党中央最高层，传来了哀悼与慰问的口信。 北京共有9名医务人员为抗击SARS奉献了生命，北京政府于2006年6月24日在世界闻名的小汤山落成了“救死扶伤纪念坛”，青铜雕塑上刻有九位英雄的形象，永远铭刻下那个令人不能忘怀的历史时刻，也表达了人民对英雄们的感恩与褒奖。北京大学人民医院，有两位医务人员在岗位上牺牲，他们是丁秀兰、王晶同志，曾被送往北京地坛医院治疗、抢救，笔者也曾多次参加过会诊，在当时条件下人们尽了最大努力，遗憾最终仍未能挽回生命。 我曾参加过由王兆国同志主持的、中国科协举办的李晓红烈士的追悼表彰大会，至今仍无法忘怀。李晓红大夫当时不到30岁，是武警北京总队医院主治医师。已怀有数月身孕的李大夫，主动请缨参加战斗，最终却与未能谋面的腹中胎儿一起离开了人间。当李晓红的丈夫走上主席台发言时，在场者，包括我这个“有泪不轻弹”的汉子在内，无不泪流满面、一片抽泣。有人曾计算，人均一次哭泣要留28滴眼泪，但我确信那次大家流的泪要远远超过这个数目...... 香港特区有6位医务人员在抗击“SARS”中殉职， 2003年5月13日屯门医院内科医生谢婉文逝去，香港政府以最高礼仪规格为她举行了葬礼，时任特首董建华亲自率全体高官到场悼念，万人空巷告别谢医生。葬礼后将谢医生与先前逝去的二位香港医务人员一同安葬在相当于北京“八宝山”的政府公墓“浩园”。谢婉文大夫被人亲切地称为“香港的女儿”。 我一直认为，通过抗击SARS这场斗争足以证明，我国医务人员这一团体是优秀的，也是应被国家、人民充分信赖的，与特区政府相比，我们对那些众多默默无闻的“无名小卒”们在SARS中作出的无私奉献的肯定与宣扬还远远不够！ 谜一般的SARS 在国内外广大医务人员共同不懈努力之下，应当说我们对SARS有了一定的认识与了解。比如临床表现、传播方式，出现肺损伤时应用肾上腺皮质激素，无创通气等都已有了明确的结论。在钟南山牵头下，中华医学会于2003年制定了、并用中英文两版向全世界发行了有关SARS的诊疗方案。本人有幸担任了本方案临床部分的召集人。这本方案也可以看成是中国医务人员用生命与鲜血凝成的总结，也通过它给全世界同行作出了初步的交代【4】。 至今虽然十年已过去了，但有些关于SARS的根本问题仍然不够清楚。首先，SARS突然发生，突然离去，在03年那次大流行之后，除偶然发生了二次与实验室有关的个别极小范围流行外，就没有再发生过。来无影去无踪，这样独特的表现与绝大多数微生物引起的传染病是完全相同的，值得深思。因此甚至也有人怀疑到SARS病毒是否是人工制造出的用来特异性攻击中国人或亚洲人？这种说法虽然十分荒唐，但也找不到否定的根据。因SARS一去而不复归，我们花了大力气、大本钱制作的疫苗自然也就将长期封存，派不上用场。回忆当时，曾有许多著名专家斩钉截铁般地预言，“SARS将象流感那样经常伴随着我们”恐怕也“有幸”言空。 其次，SARS病毒到底来自何处，不得不说至今仍是谜。的的确确，在广东最早患病者，以与食用野生动物接触较多的厨师为多，后来在南方的“果子狸”身上也较多地分离到SARS病毒，SARS源于果子狸曾在国内得到部分肯定，笔者认为也有一定的科学根据。但后来的研究发现，蝙蝠身上较果子狸能分离到更多病毒，而北方同样有果子狸却找不到病毒。于是就有人说：“南方的果子狸可能是无辜者，只不过是定植了人身上传过去的病毒而已......”。再有，为什么有的病人能成为“毒王”其身上携带的毒株具有极强的传染性，可殃及数十人甚至更多，而有的确诊为SARS的病人却几乎没有什么传染性？…… 当笔者即将完稿时，又从报纸上读到WHO公布了二例感染类似SARS新型冠状病毒的病例，一例沙特男子病故，一名卡塔尔男子尚在抢救中【5】。对此笔者斗胆期望：这二个病例可能与十年前流行的SARS没有任何实质的关联，只不过由于现今科技的进步，人们对种类繁多的冠状病毒本身的监测与研究更精细而已。同样的病例也可能就存于我们的身边，只不过我们没能发现而已。不过，虽然十年即将平安过去了，对SARS抱有警惕之心还是必要的！ 以上种种疑问仍留待我们进一步探讨，但因SARS可能不再发生我们也将永远失去弄个水落石出的机会，不过包括我本人在内，并不希望这一机会再来，而是庆幸我们可能会永远不与SARS再次相逢！ 岁月磨不去思念，忘记历史就等于背叛，虽然十年即将过去了，忆起当时激动人心的经历，笔者心情仍波澜起伏。谨以此文献给所有逝去的与活着的抗击SARS的英雄及可尊敬的同道们！
谢冬 2018-12-18阅读量1.1万
病请描述： 1.3.6 其它疾病(甲状腺疾病、糖原蓄积病、Gaucher’s病、遗传性出血性毛细血管扩张症、血红蛋白病、骨髓增生异常性疾病和脾切除术后)作者非常遗憾由于参加2003年WHO肺动脉高压会议，在制定最新肺动脉高压诊断分类过程中花费太多时间，导致正在进行的Gaucher’s病、糖原蓄积病、血红蛋白病(主要是镰刀细胞性贫血)与肺动脉高压的关系研究至今没有完成。上海市肺科医院肺循环科姜蓉镰刀细胞病镰刀细胞病是一种遗传性疾病，全球大约有数百万患者，主要分布在非洲、地中海地区、印度等地。美国大约有8万人正在遭受镰刀细胞病的折磨。这种病的主要特点是红细胞形状呈镰刀状，细胞变形性差且边缘不整齐，携氧能力较差，容易粘附在肺动脉及脾脏、骨髓的小血管内从而阻断血液循环。除机械损伤外，血液中过多的游离血红蛋白还可导致NO合成减少，容易引起血管收缩。 镰刀细胞病的主要症状有贫血、胃痛、骨骼疼痛及恶心(年轻人多见)等。肺动脉高压是导致镰刀细胞病患者寿命缩短的唯一并发症。一项研究表明大约3%的镰刀细胞病患者死于肺动脉高压。NIH和Howard大学镰刀细胞病中心的最新研究结果发表在2004年2月26日出版的新英格兰医学杂志上，指出大约20-40%镰刀细胞病患者合并中-重度肺动脉高压。其中许多患者并未意识到已经发生肺动脉高压。该研究主要负责人Dr. Mark T. Gladwin指出，肺动脉高压是镰刀细胞病患者猝死的最主要预测因素。Dr. Gladwin认为美国大约有6万镰刀细胞病患者需要定期检查是否发生肺动脉高压。镰刀细胞病合并肺动脉高压预后非常差，确诊后40%患者在2年内死亡。镰刀细胞病合并肺动脉高压患者即使平均肺动脉高压轻度升高，仍有一定危险性。至今对镰刀细胞病合并肺动脉高压仍无很好的治疗方法。上述研究者们建议首先应积极治疗镰刀细胞病，如羟基脲、血液置换和吸入NO等均可采用。吸入NO已经证实对肺动脉高压患者有益。2003年Oakland, CA儿童医院的研究者对镰刀细胞病合并肺动脉高压的患者给予精氨酸口服治疗，结果治疗5天后肺动脉收缩压下降15.2%。精氨酸的副作用极少(机体利用精氨酸合成NO)。虽然该研究只入选10例患者，但仍不失为一个好消息。甲状腺疾病俄亥俄州克里夫兰医疗基地（Cleveland Clinic Foundation）于1999年对41例“原发性肺动脉高压”患者进行回顾性分析发现，约22.5%的患者合并甲状腺功能低下(甲状腺激素分泌减少)，远远高于正常人群。此前Colorado大学进行的一项研究也表明肺动脉高压患者中甲状腺功能低下发病率较高。目前并不清楚是甲状腺功能低下导致肺动脉高压还是肺动脉高压引起甲状腺功能低下。可能是由于这些患者存在自身免疫性疾病或遗传缺陷，从而导致细胞信号传导通路障碍，促使这两种疾病的发生。动物实验表明，甲状腺功能低下时血液中血管收缩因子—内皮素-1的水平就会升高。另外肺动脉高压患者中桥本氏甲状腺炎(一种自身免疫性甲状腺疾病，以甲状腺肿大和甲状腺功能低下为特点)的发病率也较高。尽管没有更多证据支持，但肺动脉高压患者中甲状腺功能亢进的发病率可能也较高。骨髓纤维化骨髓纤维化的病因不明，特点是骨髓中的造血细胞由纤维组织取代，导致血液中出现异常红细胞、贫血和脾肿大等。费城Thomas Jefferson大学的G.Garc’a-Manero等人对6例骨髓纤维化合并肺动脉高压患者进行了小规模研究，发现所有患者的血小板计数均异常升高。研究者对这两种疾病的关系进行推测，认为骨髓纤维化患者的血液高凝状态、肺泡内红细胞渗出及左室功能衰竭均有可能导致肺动脉高压。作者建议骨髓纤维化患者出现气短时应进行肺动脉高压的筛查。Gaucher’s病Gaucher’s病是由于脂肪代谢异常，导致代谢产物葡萄糖脑苷脂（glucocerbroside）在组织中蓄积所致。最常见于东欧犹太人群中，可导致肝脏、脾脏肿大及骨骼异常。遗传性出血性毛细血管扩张症遗传性出血性毛细血管扩张症又名“Rendu-Osler-Weber病”，以毛细血管发育异常、脆性增加和易出血为主要特点。面部毛细血管破裂出血的表现与面部外伤后表现一样。如果累及肺泡结构可能导致间质性肺疾病(如果患者属于此种情况应分在第三类中，即缺氧导致的肺动脉高压)。脾切除术后德国一项研究表明，脾切除术后患者较正常人更易发生特发性肺动脉高压。有人认为由于脾切除后失去了过滤衰老血小板能力，血小板数量增加导致发生肺动脉高压的危险增加。1.4 因肺静脉和/或毛细血管病变导致的肺动脉高压1.4.1 肺静脉闭塞病肺静脉闭塞病(PVOD)是由于肺静脉腔被纤维组织阻塞所致，病因不明。肺静脉闭塞病的发病率还不到特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压的1/10，是一种真正少见疾病。肺活检是最佳确诊手段，但对肺动脉高压患者实行肺活检有一定危险性，而且还将延误目前唯一有效的治疗方法-肺移植的时机。为鉴别肺静脉闭塞病和间质性肺疾病而进行肺活检是必要的，因为间质性肺疾病除肺移植外还有其它治疗方法。肺静脉闭塞病患者可有杵状指。虽然肺癌等恶性肿瘤常常通过压迫肺静脉引起肺动脉高压，但有时也可通过侵入肺静脉引起。1.4.2 肺毛细血管瘤肺毛细血管瘤由许多良性血管瘤组成，可以阻断肺血流导致肺动脉高压，是一种非常少见的肺动脉高压。西班牙巴塞罗纳的研究者通过复习文献发现35例肺毛细血管瘤合并肺动脉高压的病例报道，他们的胸部X线和CT检查常常表现为毛细血管闭塞征象，且与肺静脉闭塞病合并肺动脉高压的表现非常相似。肺毛细血管瘤也是需要通过肺活检才能确诊的少见病。但肺活检会对这些患者带来危险，并有可能延误肺移植的时机。目前尚无治疗此类肺动脉高压的有效药物(前列环素无助于降低肺动脉压；也有采用干扰素进行治疗的报道，但疗效尚不明确。)1.2 新生儿持续性肺动脉高压(PPHN)第二类：肺静脉高压肺静脉高压可通过肺泡引起被动性肺动脉高压。2.1 左房或左室疾病出生后发生的各种左心疾病均可影响血液循环，使肺静脉压力升高，诱发肺静脉轻度肥厚(尽管肺静脉压是被动性升高的)。肺动脉高压的发生顺序是：左心疾病导致左室舒张压和/或左房压升高，继而肺静脉压升高，最终引起肺动脉高压。如果此过程中发生小肺动脉收缩，肺动脉压会明显升高，右室压也会随之升高。如果左心疾病得到纠正，肺动脉高压也随之消失。很多疾病可导致左心功能障碍。突发性心脏病及长期高血压可损害心脏，使左室功能下降；肿瘤或扩张的左房压迫可导致肺静脉引流不畅；其它疾病也可引起左室功能下降。如果左室僵硬不能快速舒张(左室舒张功能不全)，肺静脉血液回流受阻导致血液返流，也可引起肺动脉高压。当肺动脉高压患者出现右心功能衰竭时应积极治疗。但在一般人群中左心功能衰竭更为常见。当发生左心功能衰竭时，血液返流会引起肺动脉压力升高，导致肺动脉高压。双侧心室功能衰竭会导致患者死亡。2.2 左心瓣膜性心脏病心脏瓣膜尤其是二尖瓣可发生异常。例如二尖瓣狭窄在风湿性心脏病中比较常见。二尖瓣狭窄导致肺动脉高压的顺序如下：由于二尖瓣狭窄血液通过左房进入左室受阻，左房压力升高；肺静脉压被动性升高；依次出现各级小肺静脉、肺毛细血管压力升高；肺细动脉压力升高，引起肺动脉高压。第三类：与缺氧相关的肺动脉高压3.1 慢性阻塞性肺疾病(COPD)呼吸道阻塞性疾病包括慢性支气管炎、肺气肿和哮喘。一个人可以同时患一种以上呼吸道阻塞性疾病。如果患一种或一种以上呼吸道阻塞性疾病可能导致慢性阻塞性肺疾病(COPD)。美国有超过1，600，000例COPD患者，部分患者可出现低氧血症和肺动脉高压。长期吸烟和高龄可使发生COPD的危险增加85%。约15%吸烟者会发生COPD，其中极少数人发展成肺动脉高压。大气污染和工作环境空气污染也可导致COPD。遗传因素研究有助于发现易发生肺动脉高压的COPD患者，这一点并不奇怪。法国和英国学者对103例COPD患者和98例健康对照进行基因多态性分析，结果发现在5-羟色胺载体基因存在基因多态性，其中LL基因型在肺动脉血管平滑肌细胞过度生长中起一定作用，似乎与COPD合并低氧血症患者发生肺动脉高压的严重程度有关。本分类中的慢性支气管炎是指每年至少咳嗽3个月，连续2年以上。肺气肿的主要临床表现是呼吸困难，由于肺泡异常扩大及肺泡壁弹性消失所致。(肺泡壁破坏后形成大的无功能肺泡。)哮喘发作是指由于支气管痉挛和狭窄引起喘息和呼吸困难，气管和支气管内壁同时存在炎症反应和分泌物增多。哮喘患者的呼吸道对正常人不敏感的花粉、粉尘、冷空气、体育锻炼等存在高敏反应。如果气管阻塞能够完全解除，则该哮喘患者不会发生肺动脉高压。肺囊性纤维化肺囊性纤维化是一种遗传性疾病，多发生在白人中。肺囊性纤维化可累及机体多个系统，表现为COPD、支气管扩张症、支气管炎、呼吸衰竭等。肺囊性纤维化合并低氧血症时肺动脉高压的发病率明显升高，但往往属于轻度肺动脉高压。3.2 间质性肺疾病“间质”是指肺泡之间的间隔。间质性肺疾病包括不同原因引起的约180种疾病。这些疾病的共同特点是均存在下呼吸道和肺泡的慢性、非感染性和非恶性炎症反应(有时易与COPD混淆)。间质性肺疾病主要临床表现是气短，有些患者可发生肺动脉高压。如果病因不明则称为特发性肺间质纤维化。有些间质性肺疾病是由矿尘和有机粉尘等有害环境引起。矿工和石匠经常吸入含硅、煤、石棉和铍的粉尘后可导致煤肺病(吸入煤)、矽肺(吸入石英)、石棉肺(吸入石棉)和铍中毒(又称铍肉芽肿病)。有机粉尘可导致职业性哮喘，其病因包括蓖麻籽、谷物、红松、茶叶等植物性粉尘及甲醛、环氧树脂、某些抗生素、啤酒和皮革加工过程中使用的酶等众多过敏原。另外一种有机粉尘导致的棉尘肺是由于吸入棉花、亚麻或大麻屑引起。有些间质性肺疾病是由药物、放射线或其它疾病引起。支气管扩张症是由于从气管到肺的部分或全部支气管慢性扩张所致，可合并肺部炎症，可通过遗传或先天性获得，也可继发于结核、百日咳、慢性支气管炎及其它疾病。免疫功能低下者如果吸入硅尘、滑石粉、电木粉或有害气体等也可引起支气管扩张症。支气管扩张症导致的肺动脉高压其实与其它几类有重叠现象。3.3 睡眠呼吸障碍美国大约有12，000，000人有睡眠呼吸暂停现象：睡眠过程中呼吸在一小时内停止几次或许多次。这种疾病直到最近才引起人们重视，绝大多数患此病的人并不知道自己患病。睡眠呼吸障碍仍待于深入研究。这些患者白天会昏昏欲睡，发生车祸的危险比酒后开车更大。睡眠呼吸障碍的诊断标准是：7小时睡眠过程中每次呼吸暂停时间超过10秒，次数不少于30次(有些人每小时暂停次数可超过100次!)。绝大多数患者为体重严重超标且睡眠打鼾的中年男性人群，但不仅限于这些人。特发性肺动脉高压患者如果存在肥胖和双下肢肿胀，应进行呼吸睡眠监测。如果你呼吸不畅，会导致血氧饱和度下降(严重时可下降到90%以下)。低氧血症会导致肺血管收缩(见下面低氧血症部分)，从而引起肺动脉收缩压升高。最常见的睡眠呼吸障碍是阻塞性睡眠呼吸障碍，是由于上呼吸阻塞导致呼吸不畅所致(脑干疾病是导致睡眠呼吸障碍的少见原因)。阻塞性睡眠呼吸障碍中肺动脉高压的发生率为中等，但病情一般较轻。另一方面肺动脉高压中睡眠呼吸障碍所占比例较低。肺动脉高压更多是由其它危险因素如呼吸道梗阻和肥胖伴低氧血症引起。随着美国人体重增加，睡眠呼吸障碍发病率也随着增加。如果体重明显超重，就会发生夜间呼吸表浅，白天也得不到足够的氧供，即所谓的肥胖低通气综合征。此类患者可能不出现呼吸急促，这是因为患者体内过多脂肪再分布导致呼吸中枢对低氧的敏感性下降。瓦尔特·里德陆军医疗中心的Dr. Brian Mulhall对睡眠呼吸障碍的病因有另外一种看法：胃酸返流。如果大规模临床研究能够证明他的观点，则治疗胃酸返流可能减轻或治愈睡眠呼吸障碍。有些研究提示单纯睡眠呼吸障碍即可引起肺动脉高压，但绝大多数研究认为白天出现的低氧血症(由其它肺部疾病引起)才是睡眠呼吸障碍发生肺动脉高压的病因。尽管睡眠呼吸障碍可以使肺动脉高压病情加重，但持续性肺动脉高压可能并不是由睡眠呼吸障碍引起。当睡眠呼吸障碍患者的低氧血症纠正后，肺血管壁的结构改变可能发生逆转。睡眠呼吸障碍引起的肺动脉高压非常罕见，通过吸氧即可“真正”治愈。至少有一位女性患者经吸氧治疗后肺动脉压恢复正常。持续气道正压通气（CPAP）是首选的睡眠呼吸障碍治疗方法。其原理是使用一个空气泵，经鼻面罩与患者相连。由于使用不舒服，许多患者不能耐受。需凭医生处方使用。你可以先以30-40美元/月的价钱租一台试用，观察你是否适合应用这种治疗方法。不幸的是，你使用的时间越长，发现的问题越多。在最近一次肺动脉高压协会会议上，两位睡眠呼吸障碍患者(其中一位是明尼苏达州Mayo Clinic的肺动脉高压专家Dr. Michael Krowka)抱怨使用CPAP时空气从泪道吹出。其他人也可能出现此种情况。使用全面罩可能防止此种情况发生。另一方面，一位睡眠呼吸障碍患者的妻子说CPAP机挽救了她的婚姻，因为可以使她得到更多的睡眠时间。CAPA机应由经过训练的技师安装并观察一段时间，这样当你睡眠时就可以吸氧了。这种装置不象氧气面罩的使用那么简单，必须根据每个人的具体情况进行调节。注意心律失常患者使用时可能发生危险。如果使用前没有很好地调节，可能会感觉不舒服和无效，你将不能从中获益。有证据表明使用CPAP可以降低肺动脉收缩压，一些肺动脉高压医生采用多导睡眠图(睡眠过程中持续监测呼吸变化情况)或心-肺睡眠指数对肺动脉高压患者进行评价。这些研究通常在睡眠研究中心进行测试。你也可以借一台血氧计在家进行自我监测。你可以多学习这些监测方法及CPAP的知识，还可以从美国睡眠呼吸障碍协会(网址：www.sleepapnea.org；电话：202-293-3650))处了解有关CPAP的保险条款。如果你就诊时肺动脉高压医生没有询问你睡眠时是否打鼾，就要自己讲述。你打鼾的声音是否在房间外也能听到(实事求是地说)？打鼾期间是否有一段时间没有呼吸？如果有说明你有呼吸暂停。你白天是否困倦？有些患者白天没有症状。如果睡眠呼吸障碍患者过于肥胖，建议他/她减肥。其它治疗方法包括手术可使部分患者获益。尽管睡眠呼吸障碍患者也可出现持续无法入睡情况，但不要将睡眠呼吸障碍与失眠混为一谈。失眠是指不能入睡或睡眠不好。肺动脉高压患者比一般人群更易失眠。这是因为许多肺动脉高压患者合并充血性心力衰竭，而充血性心力衰竭患者几乎都有失眠。由于病情需要而插管及对异常心跳的恐惧感使患者在夜间更加无法睡眠。当异物进入体内后患者往往会焦虑不安，而这种焦虑不安是失眠最主要的原因。尤其夜间这种焦虑表现得更为明显，这也是为什么夜间急救中心总是人满为患的原因。3.4 肺泡低通气综合征与低氧血症肺泡低通气是指肺泡内没有足够的空气进行气体交换，往往是由于机械性因素或累及肌肉、神经和大脑的神经系统疾病引起。例如肌肉骨骼疾病限制肺完全膨胀。即使患者没有肺部疾病，肥胖/低通气综合征、睡眠呼吸障碍或过量服用药物也可导致肺泡低通气。如果没有足够新鲜空气进入肺泡，就没有充足氧进入血液，导致低氧血症。由于缺氧，肺动脉就会收缩使血液重新分布到氧供比较好的肺泡。低氧血症是强力血管收缩因子，血管收缩最终可导致肺动脉高压。低氧血症的症状有：疲乏、记忆力减退、活动后气短、精神不振和失眠等。低氧血症不仅可发生于肺泡低通气综合征，还可发生在一些呼吸系统疾病及高原地区人群中。3.5 高原病：高原与肺动脉高压生活在缺氧环境中会导致低氧血症。当肺泡缺氧时，肺动脉会收缩使血液重新分布在氧供较充足的肺泡。生活在高原是造成缺氧的另外一个原因。“三高”可能引起肺动脉高压：海拔、温度和湿度随着海拔的升高，大气压会逐渐下降，空气越来越稀薄，导致吸入肺内可供气体交换的氧越来越少。海拔越高越容易引起低氧性肺血管收缩。健康人在10，000英尺高度仍可无异常表现。当高度为5，200英尺时肺内压一般仅轻度升高。许多肺动脉高压患者在高原城市中生活得很好，但有些在海平面城市生活得很好的患者如果到高海拔城市如盐湖城或丹佛就需要吸氧。有些医生建议肺动脉高压患者移居到低海拔地区，这只是他们的个人看法；目前还没有规定海拔多少对肺动脉高压患者才安全的标准。高温和高湿度也可导致空气稀薄。飞机在高原地区起飞需要滑行较长的距离就是温度较高和湿度较大的缘故。在高温、湿度大的天气你会感到上、下床都如同到里德维尔和科罗拉多(海拔为10，200英尺)访亲探友一样费力。请肺动脉高压患者不要真去里德维尔，那里海拔太高，当地居民甚至说猫都生不出活的小猫。海拔、温度和湿度三种因素中，湿度对肺动脉高压患者的影响最小。干燥的空气对肺也有损伤作用。缺氧的症状有：视物模糊、欣快感、头昏、呼吸困难、潮热、寒战、思维混乱、头痛、行动迟缓、指(趾)麻木、多汗、恶心及呕吐等，严重时可昏迷。当你乘坐飞机进行商务旅行时，对出现以上症状的乘客应保持警惕(除昏迷乘客无法观察外)，这说明飞机舱内压力至少相当于海拔8，000英尺的压力(实际上飞机舱内压一般相当于海拔5，000-7，000英尺的压力)。飞机内的环境由于舱内气压低及空气污染和二氧化碳浓度升高因而比较差。高空飞行的飞机一般有急救吸氧装置，如果你感觉不适可以使用(见第十章，如何在飞机上吸氧部分)。第四类：慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压此类肺动脉高压是由于血栓或其它栓子阻塞肺动脉所致。栓子是阻塞血管的块状物质(有时可以是气泡)。栓塞就是栓子阻塞血管造成血流中断。肺栓塞是指肺外血凝块随血流栓塞肺动脉。血栓是原位纤维素性血凝块阻塞血管。无论栓子还是血栓都可认为是血凝块。血凝块导致的肺动脉高压约占全部肺动脉高压的10%。如果栓塞后患者能够存活，则血凝块一般会自行溶解，不必担心会引起肺动脉高压。如果血凝块持续多年不溶解则可引起肺动脉高压。对阻塞较大肺动脉的较大栓子可采用肺动脉内膜剥脱术清除血栓(见第六章)，对这些患者来说是个好消息。4.1 血栓栓塞近端肺动脉本类肺动脉栓塞中的血凝块一般栓塞中-小肺动脉，偶尔也可栓塞其它肺动脉。血凝块在下肢静脉内形成，随血流进入肺动脉引起肺栓塞。美国每年大约有500-2，500例存活的急性肺栓塞患者因血凝块仍阻塞肺动脉，最终发展成慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)。尽管大多数肺动脉高压患者为女性，但CTEPH以男性稍多。(对CTEPH的形成，过去认为下肢静脉内形成的众多小栓子脱落，随血流进入肺动脉栓塞多处小肺动脉所致，但这种看法缺乏可信性。)由于有些患者并不知道自己已经患有肺栓塞，不知道肺动脉内存在血凝块，往往到肺动脉高压表现非常典型时才发现“隐匿”血凝块的存在。当血凝块嵌入肺动脉并与血管壁粘连后，在肺动脉高压症状出现以前会有数月到数十年的“蜜月期”。荷兰研究者们最近发现3.8%肺栓塞存活者2年后发生肺动脉高压。二十世纪八十年代中期以前的避孕药含有大剂量激素，医生发现很多服用避孕药的人会发生肺栓塞。长期卧床且未服抗凝剂的患者及乘坐飞机、汽车旅行长时间保持姿势不变的人也容易发生肺栓塞。为什么只有少数肺栓塞患者肺动脉内的血凝块不溶解？为什么只有少部分肺动脉内有血凝块的患者发生肺动脉高压？这与少数CTEPH患者有遗传易栓倾向有关。例如CTEPH患者血液中VIII因子数量和抗心磷脂自身抗体水平均高于一般人群或无慢性血栓栓塞症的肺动脉高压患者。外科医生过去认为手术取出血凝块后肺动脉高压就会治愈，但现在他们发现事情并非如此简单。当肺动脉高压发生后，远离栓塞中央肺动脉的小肺动脉(远端肺动脉)也会发生一些变化。医生原以为栓塞下游的血管至少会因血压较低而得到保护，但同未阻塞的肺动脉一样，远端肺动脉也会发生肺动脉高压样结构重构。换句话说就是，肺动脉阻塞的程度并不一定与是否发生肺动脉高压相关。肺动脉高压的发生与循环血液中血管收缩因子的数量、肺动脉高压遗传易感性及右室对血压升高的适应能力等因素有关。肺栓塞患者如果出现以下症状提示可能发生肺动脉高压：活动后气短、足踝肿胀、胸痛及头晕等。肺部听诊时会发现30%患者有异常的高调吹风样杂音，这种杂音也可见于其它疾病，但特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压不会出现。以上表现经常被误诊：如仅仅认为是由于肥胖和衰老引起，或误诊为哮喘或其它心肺疾病，或认为是心理疾病。诊断肺动脉是否有血栓及判断有无手术治疗指征的金标准是肺血管造影和超高速CT扫描。未来磁共振检查可能取代肺血管造影和CT扫描。4.2 远端肺动脉血栓栓塞有时小肺动脉内会有非常小的原位血栓形成，这往往发生在已有严重肺动脉高压的患者。目前尚不清楚小血栓是否会自行溶解。这种小血栓无法通过手术清除，只能采用抗凝剂预防。尽管缺乏相关资料，但研究者认为即使没有这些小血栓存在，肺动脉高压仍会加重；且原位血栓并不是肺动脉高压发生的主要原因。4.3 非血栓性肺栓塞(肿瘤、寄生虫、外源性物质)少量肿瘤能引起肺栓塞，其中腺体肿瘤引起肺栓塞的发病率最高。小块肿瘤组织脱落后随血液运行，也可阻塞肺动脉。肺癌还可直接侵犯小肺动脉。血吸虫病血吸虫寄生在人体血管内，全球有数亿人遭受血吸虫病的折磨，主要分布于亚洲、非洲、南美洲等地。虽然血吸虫病在美国非常少见，但仍是导致肺动脉高压最常见的原因之一。血吸虫病既可以通过门静脉高压引起肺动脉高压，还可通过虫卵阻塞肺动脉引起肺动脉高压和肺纤维化。白塞氏病白塞氏病绝大多数发生于土耳其人群中。这种病主要是供应大动脉管壁血液的小滋养动脉发生病变，几乎累及体内每个器官。肺血管发生病变可通过血栓栓塞和炎症反应导致肺动脉高压。白塞氏病可侵犯体内任何器官及中枢神经系统，主要症状有反复发作的口腔和生殖器痛性溃疡，眼部炎症。其它症状有皮肤病变、关节炎、肠炎、脑膜炎和颅神经麻痹等。第五类：混合性肺动脉高压此类包括可直接阻塞肺动脉而引起肺动脉高压的几种疾病。肺动脉阻塞后压力升高，继而导致肺动脉高压。血吸虫病和类肉瘤样病还可通过炎症反应引起肺动脉高压。淋巴管平滑肌瘤病是能引起肺静脉性肺动脉高压的另一种疾病，非常罕见，其特征是淋巴管内有平滑肌细胞增生。肉芽肿体内巨噬细胞清除外源性物质或分枝杆菌过程中可形成肉芽肿 (巨噬细胞是一种离开血液循环的白细胞，位于组织中。它们可识别和清除外源性抗原等“垃圾”) 。麻风、雅司病、梅毒和黑热病等传染病均可形成肉芽肿。类肉瘤样病是一种慢性疾病，病因不明，但发病过程中也可形成肉芽肿。类肉瘤样病几乎可侵犯体内每一个器官和系统，尤其是肺。白细胞在没有已知抗原情况下迁移到肺内可引起肺部炎症反应和淋巴结肿大。类肉瘤样病在斯堪的纳维亚多发，这也是东北威斯康星州发病率较高的原因。铍暴露(当地土壤含铍及在飞机制造过程中使用铍)或当地制陶过程中接触某些陶土可能诱发类肉瘤样病。非裔美国人也易患类肉瘤样病。组织细胞增多症X组织细胞增多症X即郎罕氏细胞肉芽肿病，包括由于清除外源物质的组织细胞和参加过敏反应的嗜酸性细胞过度生长导致肺或骨等器官疤痕形成的一组疾病。肺组织细胞增多症X只发生于吸烟者，比较少见。肺由于疤痕形成而变硬。常见症状有咳嗽、气短、发热、胸痛和体重减轻等。中央肺静脉受压纤维性纵隔炎可导致疤痕样组织形成。如果纤维疤痕组织形成过多就会压迫中央肺静脉，引起肺动脉高压。如果淋巴结或肿瘤压迫中央肺静脉也可导致肺动脉高压。
姜蓉 2018-08-06阅读量7692
病请描述： 作者：中华医学会内科学会分会主任委员 刘又宁 （已发表于《中华医学信息导报》） 本刊“总编随笔”开篇已二周年，虽然笔者政治觉悟、学术水平与文笔能力都十分有限，但却也不断受到读者与有关人士的鼓励与鞭策。记得2011年与2012年本栏目的年初之作，都涉及到了全社会普遍关心又与本专业密切相关、对国人健康威胁重大的公共卫生问题：一个是控烟另一个是空气污染。2013年将要到来，即将迎来“抗击非典”胜利十周年。历史，特别是用生命铸成的历史是无法忘怀的。作为一名曾“出生入死”般地参加这场“战斗”的普通医务工作者一员的我，十年后的今天仍在脑海中铭刻着无尽的激动与伤痛，强烈驱使我写些纪念的文字。十年前的荣耀与磨难是新中国成立后医务界最值得纪念的重大历史事件之一，在医患关系尖锐复杂的今天，再一次宣扬“众志成城、抗击SARS”的精神，有助于医患间相互理解，具有重大现实意义。笔者曾口头向北京医学会、中华医学会直至卫生部个别领导建议，针对SARS十周年开展些纪念活动，但至今并无任何有关迹象。主流媒体不该因为当初主管部门曾有过失误，就羞于提起。笔者先在有话语权的本刊开个头，希望首先能得到广大医务人员的响应！上海市肺科医院胸外科谢冬 因出版周期延后的关系，特将此文安排在本刊2012年最后一期，以期在明年初大家就能读到该文。 悲壮历史的回顾 一、事件起源于广东【1】 全世界首例SARS并非发生在广州市也不是发生在2003年，而是2002年12月在广东省河源市首先被发现。患者是一位黄姓35岁的男性厨师，原因不明高热、呼吸急促、两肺阴影、迅速发展至急性呼吸衰竭。次日，同一河源市人民医院又接诊了一位郭姓40岁出租车司机，临床表现与黄姓患者完全类似，但二人素不相识，也完全没有任何接触。接诊这二位患者的是河源市人民医院呼吸科医生叶钧强，他是第一位被传染上SARS的医务人员，后来因病重送到外院抢救。经过九死一生的磨练后，这位可爱的医生对“领导们”提出的唯一要求竟是：能到收容他住院的大医院进修，再多学一些对抢救SARS有用的本领…… 此后很快与上述二名患者有过接触的八名医务人员患上同样的病，其中有两名护士是在怀孕期间，一位不幸流产，一位为保住孩子尽量不用药，冒尽了生命危险。她们不仅是第一批参加抢救SARS病人的护士，而且后来也都为同样是为抢救病人而患SARS的北京302医院姜素椿老大夫，贡献了宝贵的康复期血清。二位值得尊敬的“小人物”在媒体上是无法找到她们名字的，但她们都很年轻，却对自己的经历无怨无悔，康复后最关心的第一件事就是：“怎样能救助更多的病人”，让我们永远牢记她们的名字---肖冬梅、黄晓琴。 写到这里，我不由地又突然想起当初社会上为什么会有“吸烟不得非典”的流传。其实原因很简单：第一批染病的多数是医务人员，其中以与病人密切、频繁接触的护士为多，而我国护士皆为女性，绝少有吸烟者…… 03年的第二天，广东省卫生厅就迅速成立了由临床与流行病专家组成的最初的专家组，时任广州呼吸病研究所副所长萧正伦任组长，临床专家还有黄文杰与邓子德，据我所知后二位专家后来在工作中都不幸染病。02年12月26日与03年1月4日，距河源数百里之外的中山市又有二名厨师发病，紧接着与河源情况惊人的相似，又有5名工作人员病倒。03年1月21日起，钟南山院士亲自参加了专家组的工作，1月22日完成了《省专家组关于中山市不明原因肺炎调查报告》，2月2日钟院士开始承担全省临床治疗专家组组长的重任。之后，张天托、邓子德、邓练贤三位在工作岗位上患病且病情危重的专家被转到钟院士所在的呼吸病研究所接受治疗。张天托、邓子德大难不死，先后康复出院，而邓练贤最终却永远离开了我们。当4月21日上午邓练贤的爱人，身为护士的朱秀娟带着儿子来见丈夫时，大声对邓喊到“儿子来看你了，你听到了吗？”，丈夫已没有任何反应，只有一颗晶莹的泪珠、缓缓地从邓教授眼角流了下来。当日下午5时许，邓练贤教授一颗赤子之心永远停止了跳动…… 到了03年的大年初五，邓练贤所在的中山三院已病倒了二十余位医护人员，其中5人是科主任，3人是正、副党支部书记、8人是共产党员，当这些人互相搀扶着或在同事帮助下步入医院设置的隔离区时，其悲壮场面比战场上下来的伤员有过之而无不及。因为在当时“隔离区”曾是令人毛骨悚然的字眼，一旦进入隔离区，就意味着暂时或永远见不到亲人。邓练贤是自己走进隔离区的，为了缓解气氛和安慰家人还故作轻松地开着玩笑，妻子朱秀娟赶到时，邓已进到隔离区内，匆忙中准备的牙具等日用品也无法交给丈夫了，只能远远地注视着、期盼着，岂知，丈夫自此已再也不能回到家中…… 03年2月7、8、9三日是中山二院有史以来最不幸的日子。为抢救患者，第一批医护人员倒下了，第二批医护人员又冲上去救助自己倒下的战友，第三批再上去，又有人倒下，全员共有93名医务人员不幸患病，整个医院气氛凝重压得让人喘不过气。白衣战士们虽也无法知道上去的人会不会再倒下，进到隔离区的人会不会再出来，但却没有一个人拒绝、更没有一个人逃脱。在他们“出征”前，没有豪言壮语、更没有把酒壮行，有的男医生进入隔离区前决定将珍藏多年的“私房钱”交代给妻子，更有一位护士结婚才半年丈夫就不幸去世，一个人含辛茹苦地养大了丈夫的遗腹子，她在走进隔离区前写下了遗书，希望一旦自己不幸离去母亲能将6岁的儿子抚养成人……。最初中山二院隔离区只占一层楼，最后竟住满了所有5层楼，最早收治SARS的呼吸科，只剩下副主任江山平一人尚未被感染，在院务会上这位五尺汉子竟无法控制住自己，索性为病倒了的战友嚎啕大哭起来，没想到最终他自己也未能幸免而病倒…… 本节以上内容笔者绝大部分摘自当年的“深圳特区报”【1】，在此我特别向作者杨黎光郑重致谢，是你冒着生命危险走访多家医院，才留下了这些生动、珍贵、完整的记录，我想所有医务人员也都会感谢你的！ 当读者了解到这些英雄们的大爱之心时，一切善良的人们，难道你不为这些白衣战士而感动、而佩服、而骄傲吗！ 回想起十年前，当萧教正伦授郑重地对我说：“最近广东地区发现了数例无论如何也治不好的肺炎”，我竟回答到“你找我去就能治好”。不过，虽然是开了个玩笑，由于肖教授的提醒，当时我已初步了解到广东“不明原因肺炎”的传染性和危害性，也有了足够的心理准备。在03年1---3月这段时间内，我利用一切学术会议机会曾在北京、西安、山东、四川、东北等各地，对我的同行大声疾呼，要他们尽早做好“迎接不明原因肺炎的挑战”，“大家迟早都要面临这一问题，不如主动做些准备”。虽然当时媒体是忌讳讨论这一问题的，也有个别同行认为我是“小题大作”，但后来的事实证明这种“预警”是完全必要的，只可惜没能由相关部门出面正式地、大张旗鼓地作出。 二、悲剧在北京重演 3月1日凌晨，在山西省人民医院魏东光大夫陪同下，120救护车从太原载来一位于姓27岁女性患者，该患者因去广东经商而染上肺炎，经过一周以上的常规治疗没有任何好转，因家属要求转到最好的医院，才来到解放军总医院。在当地虽然也有人怀疑该患者是不是“非典”，但患者最终仍被告知是“感冒”、“普通肺炎、不会传染”。因时值周末，患者在急诊留观一天半，3月3日收入呼吸科病房。根据病史与既往治疗反应，接诊的佘丹阳医生等已断定该患者就是广东的“非典”。但要知道当时北京正值“两会”期间，要想对北京的患者作出“非典”的诊断是需要足够胆量与勇气的，由当时作为科主任的我出面拍板自然就是义不容辞的了。出于对我的保护，科里人都劝我不必看病人，但被我严词拒绝。在进入病房前，护士长匆忙递给我一个薄薄的纸制口罩，经过仔细问病史、查体及复习相关资料后很快就确定了诊断【2】，并立即直接向院领导作了报告。在征求我本人意见后，院里决定尽快将病人及患病家属转往隔离条件好的302医院，随急救车前往的还是佘丹阳大夫。 至此在首都北京的高层已正式拉响了SARS的警报！ 后来于某虽然侥幸活了下来，但其家破人亡的故事大家都已从媒体了解到，笔者在此不再重复。但我要强调的是，在当时的条件下，我们采取了力所能及的最坚决有效措施，以延缓输入SARS病例在北京的传播。虽然，后来通过另外的途径我院也有29位医护人员在工作中不幸感染SARS，但值得庆幸的是自始至终战斗在一线的我呼吸科医护人员全部幸免。最值得我欣慰的是：作为院专家组长的我，在院领导支持下，决定作出了一件“错事”但却是我一生最得意的好事之一，那就是向院里建议采取了“非常措施”，将病重的本院医务人员SARS患者留在院内隔离治疗，而并没有按规定转往指定医院。在技术上的处理就是将他们定为“疑似”患者，而非确诊患者。几位本院重症患者所有相关治疗措施，直至每一张处方都由我亲自决定。其中一位护士长和一位年轻机关干部，迅速出现ARDS，其严重程度不逊于我曾看过的任何其他患者，但最终仍获治愈。 遗憾的是因于某一家的转入，302医院有十几名医护人员被感染，其中包括当时已74岁的姜素椿大夫，他们是北京市最早一批在工作岗位上倒下的医务一员。 自SARS传入北京起，紧张甚至是恐怖气氛徒然在全城弥漫，在紧急状态下被动员起来的大批医护人员匆忙上阵，他们深知危险却没有一个人退却，个个勇往直前，赴死而不拒。我相信，在这些白衣战士中一定有许多十分感人，可歌可泣的动人事迹，只是至今尚不为人所知，如果是在当年朝鲜战争时魏巍的笔下，他们同样可称为为国家为人民作出牺牲的“最可爱的人”。记得在当时已没有什么人敢于与治疗SARS的医务人员相接触，我有一次乘出租车回家，下车时司机竟说到，“早知道你是301的，我都不拉你”。由于无从得到真实的信息，各种谣言大肆流行，事后我就曾听过一位外地同事亲口对我讲：“听说当时由南京某专家带领的一支医疗队，曾专程去北京抢救你”。在北京最早接收SARS病人的解放军总医院内部，同样也是人心慌慌，为了安定人心在我的建议下，院领导安排由我在全院大会作了一个关于“预防春季传染病”的报告，将真实情况毫无保留地告诉大家后，人们反到安心了！ 为了避免院内感染的扩大，我院为接触疫情的医务人员设立了专门的食宿区，院领导还特别为我准备了套间。因为担心居住在一起新婚的女儿女婿被传染，在她们自己的新居“甲醛”等有害气体尚未散去时，就被我们夫妇强行赶去居住。作为同样是义务人员的我的妻子，虽然深知当初防护条件尚不完善时的危险性，却从未阻拦过我去各处会诊、去一线看病人。只是事前不厌其烦地，反复嘱咐注意隔离，事后又亲自监督洗手、更换外衣，她心中所默默承受的压力我也是心知肚明，只不过互相没有点破而已，相信当时全国有无数个医务人员的家庭都曾面临过同样的风险、经历过相同的“煎熬”。命运既然安排我们从事了这一救死扶伤的行业，我们就不能胆怯，勇于承担责任、尽义务，既使献出生命也决不反悔！ SARS在京流行之初，中日友好医院集中收纳了较多病人，应林江涛大夫之邀，我去会诊，主要是去看病情十分凶险的岗位中病倒的一位护士长和一位麻醉科主任，但同时也兼顾其他重症患者。十年后仍深深在我脑海里留下烙印的是：当时有一位中年男性患者，已发生ARDS，呼吸急促，神志恍惚，因暂时还没能得到机械通气治疗而生命垂危，当我走到他身旁时本已绝望的他，突然睁大双眼直向我望来，充满光芒与生存的渴望，遗憾的是我当时所能做的却只是对他进行语言的安慰。此后，这张面孔经常在我脑海中，甚至睡梦中出现，令我心神不安…… 当时北京市有几位重症患SARS医务人员集中收住在地坛医院，我也曾多次参加会诊而感触良多。令我最难忘记的却是该院那些战斗在第一线的护士们：她们为了减少感染机会，上班前尽量不喝水，穿着多层隔离服忍受大汗后的脱水，甚至在内衣中垫上“尿不湿”，以避免去卫生间而造成污染。当时的地坛医院并没有电梯，硕大巨重的氧气瓶也要靠她们纤弱的身躯楼上楼下地搬运。想到与我女儿年龄相仿，在家中“娇生惯养”的女孩们所承受的这一切，怎能不让所有善良的家长们心痛！ 北京的恐怖气氛也在向全世界蔓延，我在日本留学时结交的朋友们，也不断地通过驻京日本公司间接打听我的安危，以免直接打到家里时此人已不再而造成的尴尬……。 成功与教训 一、SARS与“非典”之争 广东SARS流行之初，多数人并没有预见到后来会发展成一场世界范围的灾难，可能是为了不影响北京两会的召开和安定人心，处于“政治挂帅”的考量，决策者们当初宁愿对其轻描淡写。如前所述，广东专家组对这种未知疾病的最初定义是“不明原因的肺炎”，笔者认为基本上是准确的。后来，因为在死者剖检中找到类似衣原体的成分，有关部门就匆忙地宣布SARS是由衣原体引起的。如果确系衣原体引起称为“非典型肺炎”是理所当然的，遗憾的是最终证明SARS是由病毒引起，尸体上分离到的“衣原体”可能只不过是患者终末期感染或定值的微生物之一。钟南山在广州亲自挂帅后，第一个公开提出“SARS”并非衣原体引起的，其元凶很可能是一种未知的病毒，并与香港同道合作，作出了进一步的证实。因为从临床治疗结果来看，衣原体学说只能是一漏洞百出的大笑话，在全世界丢尽了中国医务人员的面子。SARS最先发生在中国，由于种种原因最先明确致病原的并不是中国人，中国患病者最多，生命损失也最大，但世界卫生组织却完全无视中国官方提出的命名，而采取了外国人的命名----SARS，也就是一种严重的急性呼吸系统综合征。我并不认为SARS这一称呼是对这种疾病的最恰当描述，但却也反映了该病发病急、病情严重的特点。至于“非典”亦就是非典型肺炎这一命名，无论如何挖空心思地去强调都是很不“靠谱”的。经典的非典型肺炎只包括支原体、衣原体、军团菌，也有人包括了立克次体引起的肺炎。一味强调常见细菌性肺炎以外的肺炎都可以称为是非典型的，没有任何实际意义，只会对指导临床治疗产生误导有害而无益。因为典型的“非典”大环内酯、喹诺酮等抗感染药是很有效的，而对SARS却完全无效。当时无论青红皂白，全国范围SARS患者几乎一律应用了“左氧氟沙星”、“阿奇霉素”等药物，既浪费了医疗资源，又增加了药物带来的副作用，不能不说是与错误的命名有关的。笔者注意到这一问题后，曾在中华医学信息导报发表文章纠正这种错误作法【3】。据报道，北京首例SARS患者于某的父亲，因担心女儿的病情，曾在互联网上查询，得到的回答是：“非典型肺炎是肺炎中最轻的一种，没有致命的危险”。岂能想到，就是这最轻的肺炎最终却夺去他家数口人的性命！记得当时中华医学会曾召集有关专家讨论SARS的命名，包括已故翁兴植教授在内的所有参会者都不同意“非典”这一命名，但是“秀才遇到兵，有理说不清”，学术与政治相遇“小胳膊拧不过大腿”，至今国内公共媒体仍然称SARS为 “非典”，而学术杂志二个名称都用，因“非典”国外是不承认的。 二、抗击SARS推动了全社会的进步 与现在相比，十年前中国社会对与政府不同观点的容忍程度（既使是科学问题）和与大众息息相关信息的透明度，是完全不可同日而语的。无可否认，在应对SARS之初决策部门是犯了大错，否则也不会有相关高官被撤职，政府高层如不能及时出面纠正，一个小小未知病毒险些造成全社会、全民族的重大危机。 无论是时事造英雄还是英雄造时事，回顾历史，关键时刻总会有关键人物及时登场。天时地利所使，钟南山第一个站出来否认了SARS是衣原体所致，主张尽量排除干扰，科学地、实事求是地来应对这场危机。此后钟南山的事迹在中国几乎已是家喻户晓，且已扬名海外，他的功劳已铭刻历史，也是永远不可抹杀的。但在当时的情况下，能挺身而出，除冒着染病于身的危险外，还要承受多大的精神与心理压力呀！一般来说在当时情况下敢于公开与政府唱对台戏，既使有理也不会有好下场。钟南山是无可代替的。像笔者这样的小人物，既使有那么大的决心，也没有同样的影响力，何况又不具备天时地利的惠顾，他永远是我们学科的表率，我可敬的老大哥。社会与政府能对钟南山这样的人物给予充分肯定与表彰，不愧是一大进步。但在下一节我还要提到的是，笔者认为，对在抗击SARS中我国医务人员整体默默作出的牺牲与贡献，特别是那些数不清的默默无闻的小人物们，他们所得到的肯定与褒奖还远远不够。 据笔者了解，当时我国学者几乎与国外同时，甚至更早一点儿分离到了SARS病毒，但却因种种原因不得以公布，这不仅仅是埋没了科研人员的功劳，也使我们在全世界处于被动地位。读者们一定还记得当时曾有一位与蒋介石先生同姓的某医院退休大夫，是他第一个在互联网上披露了SARS流行的真实情况，引起了全世界的巨大轰动。以此为锲机，终于，有关部门采取了更公开、更果断的必要措施，为最终取得胜利奠定了基础。作为一名现役军人与共产党员的我，很难赞成蒋大夫的做法，但无可否认，蒋大夫的行动，在客观上推动了中国SARS的透明化，据我所知有关部门也没有从根本上否定蒋的做法，对其也十分地宽容、充满爱心。 回顾当时的历史，我也从内心深处再一次认识到了社会主义体制的优越性。只要中央作出了及时、正确的决策，几乎没有什么是不可完成的。各级政府齐动员，一把手亲自挂帅，开展了一场即必要又有效的“全民战争”。同样灾难如果是发生在西方所谓的“民主”国家，我们当时采取的一些特殊措施，比如无论中外患者，一旦确诊立即隔离，是很难推行下去的。记得2003年秋，我们在天津市召开呼吸学术会议时，时任市长戴相龙同志，竟破天荒地带领全体市委常委参加我们的开幕式，并向以钟南山为首的专家团队“汇报”天津的抗击“非典”工作，由此可见抗击“非典”在当时已是中央与地方政府的第一要务。在赞扬政府英明领导的同时，我们也不能忘记我们的伟大、善良、自觉、包容的人民，及他们对政府的信任。他们既使被要求要作出一些有时是过分的、徒劳的牺牲也能顾全大局，心甘情愿地服从政府指挥，直至取得最终胜利。 在新中国的历史中，SARS可称为一场非常特殊的公共卫生事件，其对国家与全社会都有着十分深刻久远的影响，值得我们从中吸取经验与教训。笔者认为，正是因为在应对SARS之初我们有了一些教训甚至是失败，才促进了今天社会的发展与进步。现在人们再也不会因为一个传说，甚至是一条谣言而人心慌慌，造成全社会的动荡。关键是如何能让百姓对政府、对公共媒体更加信赖，能让他们在第一时间内，获得最有权威，最真实的消息。 他们永远值得怀念 医务人员们在抗击SARS中所作出的巨大牺牲，是在和平时期的新中国历史中绝无仅有的。他们所作出的贡献关系到人民的生命、社会的安定，甚至于关系到社会主义政权的稳固。他们中许多人虽身经百战而无恙或留下残疾，也有为数不少的英雄们失去了宝贵的生命，永远离开了我们。虽然转眼已过去了十年，无论是活着的还是离去的英雄们，用他们的血肉之躯筑成的丰碑，应当永远屹立在国人的心中。 究竟有多少医务人员牺牲在抗击SARS的战场，我手中并无确切资料。但我估计会占到因SARS失去生命者的5%左右，我能了解到的感人至深的医务人员事迹虽然只是片面的，也只能是凤毛麟角，但我仍愿举出一些“小人物”的事迹与读者们共同回忆，共同缅怀。 武警北京总队医院是北京第一家SARS爆发流行的医院。2003年3月25日该院收容一名患SARS出租司机，其后SARS在该院流行，有6名医护人员及多名住院患者患病。4月5日张健鹏主任，作为来自上级医院——武警总医院的大夫，临危受命进入封闭状态的总队医院指导抢救工作，直到4月24日。其间，接受其诊治过的SARS患者有50人之多。 4月16日天津武警医学院，因接诊一名来自北京的患者而爆发SARS，到4月20日发热人数已增至16人，4月21日起整个医院被封闭。4月24日张健鹏大夫作为“非典”首席专家，又受命从北京武警总队医院直接转战到该医院主持医疗工作，在封闭的医院内一直工作到6月27日最后一名患者出院。其间该院共有111名患者诊断为SARS，30%以上合并呼吸衰竭，多人死亡。身体瘦弱，读研究生期间还患过结核的张健鹏，整个SARS流行期间将近三个月时间内自始至终，远离家人孤身被封闭在令外人恐怖的指定医院，以其并不强壮的血肉之躯与SARS拼死相搏，先后亲临现场诊治过百余名患者，经过九死一生之考验之后竟安全无恙地完成任务！张健鹏大夫所遭遇的危险、困难、成功与挫折，和他与亲人间的互相担忧、思念等五味俱全的心情与感受是常人无法感受到的，只有他自己才能说清楚……因在SARS期间出生入死般地优异的表现，张健鹏被评为全国优秀党员并荣立一等战功，这是在和平时期对一位武警战士最“给力”的表彰。笔者至今仍因有这样优秀的学生而引以为傲。仅我的学生，在抗击SARS中就有十余人立功授奖，当从电视上看到从飞机上走下，奔赴小汤山医院的身着军装的大批医务界勇士们时，大部分是我熟悉的面孔，其中许多骨干分子也都曾是我的学生。每想到此，我总以为能在有生之年，在国家危难之时，亲自并带领众多学生们做出过贡献而无限欣慰！ 第一位因SARS倒下的医务人员是广东省中医院的一位护士长——叶欣同志，她于2003年3月25日不幸离开我们，前面提到的广州中山大学附属三院传染科党支部书记邓练贤同志于2003年4月21日永远与我们告别，据说他去世后也从党中央最高层，传来了哀悼与慰问的口信。 北京共有9名医务人员为抗击SARS奉献了生命，北京政府于2006年6月24日在世界闻名的小汤山落成了“救死扶伤纪念坛”，青铜雕塑上刻有九位英雄的形象，永远铭刻下那个令人不能忘怀的历史时刻，也表达了人民对英雄们的感恩与褒奖。北京大学人民医院，有两位医务人员在岗位上牺牲，他们是丁秀兰、王晶同志，曾被送往北京地坛医院治疗、抢救，笔者也曾多次参加过会诊，在当时条件下人们尽了最大努力，遗憾最终仍未能挽回生命。 我曾参加过由王兆国同志主持的、中国科协举办的李晓红烈士的追悼表彰大会，至今仍无法忘怀。李晓红大夫当时不到30岁，是武警北京总队医院主治医师。已怀有数月身孕的李大夫，主动请缨参加战斗，最终却与未能谋面的腹中胎儿一起离开了人间。当李晓红的丈夫走上主席台发言时，在场者，包括我这个“有泪不轻弹”的汉子在内，无不泪流满面、一片抽泣。有人曾计算，人均一次哭泣要留28滴眼泪，但我确信那次大家流的泪要远远超过这个数目...... 香港特区有6位医务人员在抗击“SARS”中殉职， 2003年5月13日屯门医院内科医生谢婉文逝去，香港政府以最高礼仪规格为她举行了葬礼，时任特首董建华亲自率全体高官到场悼念，万人空巷告别谢医生。葬礼后将谢医生与先前逝去的二位香港医务人员一同安葬在相当于北京“八宝山”的政府公墓“浩园”。谢婉文大夫被人亲切地称为“香港的女儿”。 我一直认为，通过抗击SARS这场斗争足以证明，我国医务人员这一团体是优秀的，也是应被国家、人民充分信赖的，与特区政府相比，我们对那些众多默默无闻的“无名小卒”们在SARS中作出的无私奉献的肯定与宣扬还远远不够！ 谜一般的SARS 在国内外广大医务人员共同不懈努力之下，应当说我们对SARS有了一定的认识与了解。比如临床表现、传播方式，出现肺损伤时应用肾上腺皮质激素，无创通气等都已有了明确的结论。在钟南山牵头下，中华医学会于2003年制定了、并用中英文两版向全世界发行了有关SARS的诊疗方案。本人有幸担任了本方案临床部分的召集人。这本方案也可以看成是中国医务人员用生命与鲜血凝成的总结，也通过它给全世界同行作出了初步的交代【4】。 至今虽然十年已过去了，但有些关于SARS的根本问题仍然不够清楚。首先，SARS突然发生，突然离去，在03年那次大流行之后，除偶然发生了二次与实验室有关的个别极小范围流行外，就没有再发生过。来无影去无踪，这样独特的表现与绝大多数微生物引起的传染病是完全相同的，值得深思。因此甚至也有人怀疑到SARS病毒是否是人工制造出的用来特异性攻击中国人或亚洲人？这种说法虽然十分荒唐，但也找不到否定的根据。因SARS一去而不复归，我们花了大力气、大本钱制作的疫苗自然也就将长期封存，派不上用场。回忆当时，曾有许多著名专家斩钉截铁般地预言，“SARS将象流感那样经常伴随着我们”恐怕也“有幸”言空。 其次，SARS病毒到底来自何处，不得不说至今仍是谜。的的确确，在广东最早患病者，以与食用野生动物接触较多的厨师为多，后来在南方的“果子狸”身上也较多地分离到SARS病毒，SARS源于果子狸曾在国内得到部分肯定，笔者认为也有一定的科学根据。但后来的研究发现，蝙蝠身上较果子狸能分离到更多病毒，而北方同样有果子狸却找不到病毒。于是就有人说：“南方的果子狸可能是无辜者，只不过是定植了人身上传过去的病毒而已......”。再有，为什么有的病人能成为“毒王”其身上携带的毒株具有极强的传染性，可殃及数十人甚至更多，而有的确诊为SARS的病人却几乎没有什么传染性？…… 当笔者即将完稿时，又从报纸上读到WHO公布了二例感染类似SARS新型冠状病毒的病例，一例沙特男子病故，一名卡塔尔男子尚在抢救中【5】。对此笔者斗胆期望：这二个病例可能与十年前流行的SARS没有任何实质的关联，只不过由于现今科技的进步，人们对种类繁多的冠状病毒本身的监测与研究更精细而已。同样的病例也可能就存于我们的身边，只不过我们没能发现而已。不过，虽然十年即将平安过去了，对SARS抱有警惕之心还是必要的！ 以上种种疑问仍留待我们进一步探讨，但因SARS可能不再发生我们也将永远失去弄个水落石出的机会，不过包括我本人在内，并不希望这一机会再来，而是庆幸我们可能会永远不与SARS再次相逢！ 岁月磨不去思念，忘记历史就等于背叛，虽然十年即将过去了，忆起当时激动人心的经历，笔者心情仍波澜起伏。谨以此文献给所有逝去的与活着的抗击SARS的英雄及可尊敬的同道们！
谢冬 2018-08-06阅读量6842