病请描述： 患者提问：疾病:先兆流产病情描述:怀孕32天出现少量褐色分泌物，35天少量鲜血和一团黑色血样分泌物，无腹痛，保胎后无出血。孕酮结果31-24-30-35，hcg1900-12666-45000-120000，雌二醇＞1000。大便稍用力但解不出时，阴道就会有一抹褐色鼻涕样白带，再擦就没了，基本每次都是这种情况。平时白带有淡粉色、淡黄色、褐色，基本擦完就没了，大部分时候白色透明，不痒无味。河北省人民医院生殖遗传科张宁曾经治疗情况和效果：打黄体酮针每天两支共40mg，吃中药、达芙通和塞芬吗通，卧床保胎，现已无恙，已有胎心胎芽。发现抗凝血酶III偏低（81）时打两针万脉舒，复查还是81。希望提供的帮助:张大夫您好:1、我想问问现在黄体酮针是否可以调小剂量，达芙通一天三次可否调小。2、图片是凝血四项等的指标，抗凝血酶III81是不是很低，两次数值一样会不会是实验误差，在中心医院查的，用不用换一家医院复查，打肝素只能万脉舒吗，便宜点的肝素行不行，是不是要每两天一次打到生，我现在怀孕50天。3、分泌物能算正常吗，尤其是大解用力时的褐色。谢谢。河北省人民医院优生、优育、优教中心张宁回复：你有过自然流产史吗？平时是否容易出血，比如牙龈出血，月经过多？有没有过敏体质。如果没有这些我建议你不用再打万脉舒了，肝素也不建议打了。芬吗通只是阴道给药没有口服吗？每天用多大的剂量。便秘多喝水。黄体酮针因为短时间内不能直接停，因此我建议你先停其它的，你用的药物太多了。这些药物你觉得有必要用吗？还是你的医生强烈建议你用的。我觉得从你的用药方案来看，走火入魔了。河北省人民医院优生、优育、优教中心张宁回复：我保胎的法则是黄体酮用量要足量，宁可多用不少用，但激素药物不滥用。患者提问：上半年胎停一次。除了前几年上火流鼻血不容易出血，不是过敏体质。芬吗通有胎心后两天塞白片半片，不吃。两天我是觉着用药多才求助的，我结合您的建议想如下是否安全和必要:黄体酮每天40mg,达芙通每天1次，芬吗通两天半片。以上用药至三个月。以后监控指标，抗凝血酶III如果不低于80就不打万脉舒。优甲乐3/4片和多维元素一直吃。患者提问：我的医生是朋友介绍的，有点不敢和他商量，我现在50天想转到您那是否合适，还是三个月稳定后合适。河北省人民医院优生、优育、优教中心张宁回复： 你甲功有问题吗？为什么吃优甲乐。 你买地屈孕酮片（达芙通）了？芬吗通灰片就是达芙通。你把你所有的药拿来，我告诉你怎么减。你是我碰见的第二个了。万脉舒不用了。芬吗通阴道不塞了。然后来找我查个血，把剩下的药带来我告诉你怎么减。患者提问：疾病:怀孕59天病情描述:6月60天胎停过一次。这次35天左右有褐色分泌物，保胎后5天后基本没有了。5天前早上做梦宫缩，褐色分泌物至今出现了大约每天1-2次，量极少，今早分泌物有似有似无一抹鲜红，白天没事，晚8点又有一抹褐色。曾经治疗情况和效果：一直每天40mg黄体酮针剂，19号有胎心后达芙通减至每天两片，孕康颗粒停了。29号hcg18万多，雌二醇＞1000，孕酮从34降至28.9。希望提供的帮助:原计划1月7号转到您那儿查孕酮等，但总有褐色分泌物好担心，我用不用加药啊，用不用提前找您啊，您过节期间哪天在呢。中旬是不是您就歇了。到19号已经查过3次b超了，有必要再查一次吗，担心胎停。为什么会有褐色呢？河北省人民医院优生、优育、优教中心张宁回复：我明天在，你最后一次超声是什么时候？患者提问：19号患者提问：19好查出胎心胎芽河北省人民医院优生、优育、优教中心张宁回复：万脉舒还在使用吗？剂量不变继续使用。除了黄体酮注射液和地屈孕酮别的都停掉。 建议：点击此处参考我的文章 《早孕期激素检测的意义VS黄体酮保胎方案》患者提问：万脉舒没打着患者提问：我把自己搞得太紧张了，我还是7号去找您安全吗，还是今天去做个b超。患者提问：张大夫好，我在社区门诊化验了血常规，说我贫血，血红蛋白98偏低，让补铁。16周建卡时还没事，现在29+3，请问需要补铁吗，选择哪种药合适，用量是多少。河北省人民医院优生、优育、优教中心张宁回复： 多糖铁复合物，一次一粒，一天两次 如果你家里条件好可以买蛋白琥珀酸铁口服液，这个进口的，可能效果好一些患者提问：张大夫，我8天的大胖闺女?，没有留您的联系方式，在这给您报喜啦，谢谢这么长时间的照顾。?河北省人民医院优生、优育、优教中心张宁回复：好胖啊，恭喜你啦
张宁 2018-11-26阅读量1.2万
病请描述： 中医特色为四诊合参，辩证论治。中医很早就对男性不育症的病因病机、论治等有了系统的认识，到目前为止中医药对于男性不育症取得了良好的疗效。主要从以下证型论治。 1、肾精不足 主要症状：神疲肢倦，腰膝酸软，健忘恍惚，发槁齿摇，头晕耳鸣，须发早白，性欲淡漠。舌淡苔薄，脉细。治法：补肾填精。 2、肾阳不足 主要症状：畏寒肢冷，腰膝酸软，性欲减退，精液清冷，精神萎靡，夜尿频多，动则气促，下肢水肿，舌淡苔薄白，脉沉细或沉迟无力。治法：温补命门，滋肾助精。 3、肾阴亏虚 主要症状：腰膝酸痛，五心烦热，眩晕耳鸣，失眠健忘，潮热盗汗，咽燥口干；形体消瘦，早泄遗精，舌质红苔少而干，脉细数。治法：滋阴降火益精。 4、脾气不足 主要症状：食少纳呆，体倦乏力，大便异常（溏、烂、先硬后溏、时溏时硬），神疲懒言，脘闷肠鸣，面色萎黄无华，形体消瘦，舌淡胖，边有齿印，苔薄白，脉细弱或濡。治法：健脾和胃，益精通窍。 5、气血亏虚 主要症状：神疲乏力，头晕眼花，面色苍白或萎黄，短气心悸，形体虚弱，唇甲淡白，少气懒言，舌淡苔薄白，脉细虚无力。治法：益气养血。 欲知后事，请听下回分解。
夏烨 2018-08-30阅读量1.0万
病请描述：医生会做哪些检查来判断是否有肺动脉高压？以下是肺动脉高压专科医生应用的经典方法，但诊断程序在各个医生之间互不相同。体格检查：常规检查很少能发现肺动脉高压，因此经常漏诊。由于肺动脉高压症状在很多疾病中都很常见，因此个人史和家族史很重要。你的医生会用听诊器来聆听不正常心音如肺动脉瓣第二心音（肺动脉瓣关闭所产生的声音）亢进，收缩期杂音（通过三尖瓣的血流返流所产生的whooshing声音），以及奔马律（右室充盈期产生的柔和的砰击音，提示心室功能减退）。这是一种技术性很强的素质，但对于一个会问“嗨，医生，听到收缩期杂音了吗？”的患者，他（或她）更有可能是积极参与自己治疗的人。上海市肺科医院肺循环科姜蓉医生为你查体时还会感觉到右室或胸骨旁有抬举样搏动、肝脏增大（甚至搏动）、腹部出现液体（腹水）。你的脚踝和小腿出现肿胀（水肿），颈静脉怒张。医生还有可能看你的手指，因为（长期的心内分流，或者肺内分流所造成的）低氧血症会引起甲床淡蓝色（紫绀）或手指末端形成膨出（杵状指）。心电图：这是可能患肺动脉高压患者最早需要进行的检查之一。在皮肤上粘上电极片，记录心脏的电活动，结果发现由于压力负荷过重导致右心肥厚。但是注意，心电图本身不能诊断肺动脉高压。医生可能会要求你蹬车或进行活动平板运动，同时连接心电图机来进行心电图负荷试验。在进行这样的试验时可能有心脏病发作或严重心律失常等情况的发生，但旁边会有训练有素的医护人员来处理上述紧急情况（当然，如果医生认为你可能出现上述情况，则不会申请上述检查）。对心电图的结果进行分析是一门专业性很强的学问，并且我们不能根据基线不稳的图形而对其波峰波谷进行解释。图解：作者在对自己的肺动脉高压进行正规治疗以前的心电图，不是很漂亮 血液化验用来检查血氧是多少（动脉血气），肝肾功能如何（重度肺动脉高压所致后递性压力或有限的心输出量会影响肝肾功能），以及用来发现是否患有胶原性血管疾病（象红斑狼疮或硬皮病等等），甲状腺问题，感染征象，或HIV抗体。如果你的红细胞数过多（红细胞增多症），你的体内会代偿性减少氧气的携带量。如果发现体内二氧化碳过多，则可能是由于呼吸频率和深度降低（低通气）(低通气可以导致血中氧气减少，继而导致或者加重肺动脉高压 )。如果你的血液不能正常凝集，不能服用抗凝剂，则提示肝病，白蛋白水平低。肺动脉高压患者的血氧饱和度可以降低也可以不低；在严重的患者中低氧血症更常见。肺动脉高压的患者低氧血症意味着存在心内的右向左分流或者肺内分流。然而对于某些重度肺动脉高压的患者血氧饱和度正常也是可能的。如果发现血氧饱和度降低，则可能是下列因素所致，包括间质性肺病（肺泡囊的慢性炎症和破坏）以及心脏缺损，后者可以导致患者即使仅有轻度肺动脉高压也出现血氧饱和度降低。血氧饱和度也可以通过佩戴指尖夹子般仪器（脉搏血氧定量仪）来测量。该仪器发出一束光透过你的皮肤，通过这个新发明来判断你的血液红的程度。血液越红表明红细胞携带的氧气越多。Certs形状的血细胞携带氧气。有时会做通宵佩戴脉搏血氧定量仪的研究。做该项检查的人会说他们有“一只E.T.的手指”。即使血气和血氧定量仪检查显示血氧水平正常，医生还要进一步了解你运动或睡眠中的血氧饱和度情况。许多肺动脉高压的患者静息状态下血氧饱和度正常，但在起床活动时、做更紧张的活动时、或睡眠时却需要吸氧。在2002年肺动脉高压协会的讨论会上，一名患者询问小组医生为什么她的血氧饱和度很好，却还感到气短。医生告诉她尽管缺氧会引起气短，但气短通常与右心衰竭和心输出量更有关，而不仅仅与红细胞结合了多少氧气有关。比如当你上一层台阶时，即使你的血液与所需要的氧气充分结合，血流却不能及时为所需要的部位输送氧气来避免气短。核磁共振图象，左图显示严重肺动脉高压患者右心室严重增厚扩张，将左心室挤压成D字型，而右图显示正常人右心室壁薄，呈C型，左室切面圆形。 胸部X线可以暴露扩大的右心室和增宽的肺动脉（连接右心室和肺的主肺动脉，以及该动脉的一级左右分支）。外周肺血管如果再细些，在X线（或造影）上肺野区域则看不到。血管树发生截断现象是肺动脉高压的征象，提示肺血管从右心发出后到肺内分支很快变细。医生也会从胸片中寻找提示肺气肿或肺间质纤维化等疾病的线索。由慢性血栓引起的肺动脉高压的表现是肺内疤痕组织形成的三角形或楔形片状影，它是因可疑血栓堵塞引起，X线片上几乎看不到血管影。 图解：左侧是肺动脉高压肺血管示意图，右侧为正常人肺血管分布图，与右侧相比，肺动脉高压起到修剪“树支”的作用，当然是两侧都修剪的。 多普勒超声心动图 该检查无创，经常被用来进行初步诊断和以后对患者病情的监测。在2002年2月呼吸病杂志的文章中“肺动脉高压的分类方法” ，Gordon Yung 和Lewis Rubin (both at UC San Diego)强调凡是疑诊肺动脉高压者，都应行胸部X线片和超声心动图检查。多普勒超声心动图检查也能提示患者是否患有先天性心脏病，它也可引起肺动脉高压。在这儿需要对该项检查进行解释：技师会将一些电极片粘到你的皮肤上，你躺在暗室里，技师应用跳动的声波（声纳或超声）来获得心脏运动的影像（该机器工作特点象渔夫的深度和鱼探仪，与产科医生用来获得母亲子宫中胎儿图象所使用的机器一样）。冰冷的“探头”和用来增强探头拾波能力的胶状物一起（看起来象连有电线的麦克风）压在你的胸前。这个“麦克风”首先发送声波进入你的身体，当碰到诸如心脏瓣膜等表面，则回收它们的回声。由于有些肺动脉高压患者仅在活动时出现肺动脉压力升高，因此许多专家对一些在半立或仰天的自行车上进行运动的患者做运动负荷超声。即使运动负荷超声在患者停止运动的即刻进行，其结果的准确性也会降低。迄今所知，高频声波通过身体时对身体无害。在该过程中没有X线或针头侵入。这也是为什么它被称为“无创”的原因。在进行超声检查过程中，右心腔是否扩大、右心室壁的厚度、心脏的任何结构异常（比如瓣膜狭窄或先天性心脏病）或心脏血流量的任何异常等情况均可记录下来。如前所述，肺动脉高压患者右心腔往往扩大，运动减弱。右心室室壁肌肉由于工作负荷过大而比正常变厚。如果将两心室中间的室壁划分为左室空间，则有另外的指征提示肺动脉高压是否严重（见核磁共振扫描的相关解释，见第6页）。左室心腔较正常小也是重度肺动脉高压的征象。超声还能提示右心室收缩是否正常或减低。还可以通过超声来估测心输出量，不过这种测量不总准确。超声还能测量通过心脏瓣膜的血流量。比如，当一位肺动脉高压患者的右心室收缩时，有些血液不能正常进入肺动脉而是通过三尖瓣返流（喷射）进入右心房（三尖瓣返流）。多普勒原理（与用来解释当火车朝你驶来时的喇叭声与远离你驶去的声音为何不同的原理一样）可以用来估计肺动脉高压的严重程度。血液通过三尖瓣反向喷射的速度取决于心室与心房间的压力不同，该压力差可以反映肺动脉压力。检查结束后，专家们通过数学计算估计肺动脉收缩压（PAP）。它不是在每个人身上均可测量。注意：超声心动图提供肺动脉收缩压的估测值，比平均肺动脉压高30－50％。为了计算平均肺动脉压，你还需要知道肺动脉舒张压，仅仅在肺动脉瓣存在返流时才能通过超声来获得。即使得到数值，也不总是可靠。唯一能得到精确测量的方法是应用心导管（见下）。你的超声与别的肺动脉高压患者比较结果如何呢？在密执根大学对51例原发性肺动脉高压患者（有超声结果）进行的研究发现，在他们被诊断时，96％患者的肺动脉收缩压已经超过60毫米汞柱，76％患者右心室收缩功能已经减退（右心功能减退）。超声心动图对于大部分患者来说是相当准确的，但不如心导管精确。当压力非常高时（超过100毫米汞柱），超声的数据更容易发生偏离。由于超声与心导管相比危险性更小，更易于被患者接受，因此医生会应用超声对肺动脉高压患者进行监测。不过，也有必须重复导管检查的情况。如果是没有经过专门训练或对肺动脉高压患者有经验的技师来做超声，结果可能会严重错误。有许多基于差的超声结果得出错误结论的事情发生。这就意味着你需要了解技师的培训和经验情况（也需了解解释检查结果的医生的经验）。没有专家提供的临床信息，往往不能正确解释超声结果。专家还可通过超声来寻找其他可引起肺动脉高压的心脏病。比如，如果你的左心房过大，可能是由于你的肺静脉压力过高。你还可能有心脏瓣膜问题，或先天性心脏病。为了寻找后者，你在做超声时可能会做“气泡”试验，它是应用被搅动的盐水，通过静脉注射进入静脉内，来发现血流是否出现在不应出现的地方（比如心内缺损）。这种情况称为分流。如果看起来像分流，医生会让你做经食管超声来获得更好的图像，因为食管（是连接咽部和胃部的管道）距离心脏更近。这可不是件有趣的事情，因为你必须咽下末端带有小超声麦克风的狭长管子。不过这个检查的风险很低，在检查时，应用镇静和局部麻醉药物可以让你舒服些。如果是小孩需要做该项检查，可以在使咽部麻木的麻醉药药效消失后给他吃冰淇淋。计算机断层扫描是带有X线机的计算机，它可以围绕你快速旋转从多个角度获得图像。计算机将这些图像细化，三维切分你的身体，展示通过普通X线不能看到的图像。CT扫描作为一个诊断工具发展得越来越好，它能够检出肺内大动脉内的血凝块，提供心脏和诊断肺部疾病的相关信息。CT扫描有时还可发现引起症状的其他疾病如肺纤维化或肺气肿（这些疾病可导致肺动脉高压）。CT扫描可以发现血块（慢性血栓栓塞）问题（尽管扫描结果阴性并不能完全排除血栓栓塞），肺静脉阻塞（静脉阻塞性疾病），肿瘤，血管炎，或纵隔纤维化（在第三章中列举更多可导致肺动脉高压的疾病）。有些肺动脉高压的专家如今除了应用超声心动检查，还应用超高速CT扫描（称为电子束CT）来监测患者右心房和右心室的大小。它获得图片的速度比传统CT扫描要快，因而能更好地“冻结”运动的心脏。核磁共振（MRI） 扫描应用于肺动脉高压的技术也有进展。像CT扫描一样，它是无创检查（没有东西进入你的身体）。核磁场和无线电波产生心脏和动脉图像；没有辐射，整个过程没有危险。没有痛苦，但价格昂贵。图像有点像X 线，但往往可以显示一些X线不能显示的组织。申请MRI的目的是用来寻找大的血块（尽管它不是总能检测出来），了解肺动脉结构方面的问题，右心室大小和形态，右心室室壁厚度（在MRI中与平均肺动脉压相关）和其他有关的情况。平均肺动脉压可以通过MRI提供的信息来估计。以下告诉你这项检查如何进行：你躺在一个又大又白的管道里做这项检查，而且听着古怪的噪音，有的还像网球鞋在干燥机中摔打的声音。有些机器一面是开放的，有些是封闭的。如果你所在的仪器是后者，而你又有恐怖症，则可以让你戴上睡觉用的面罩或在你的眼睛上铺上折叠的毛巾。在进行该项检查前需要拿走所有金属物品；所用的磁场很强大。它会扯掉你耳朵上的耳环，所以你不能在磁场中摘下它们。而且在距磁场50英尺的距离以内不要携带你的信用卡——否则他们会立即被退磁。如果你装有起搏器或体内有战争弹片，则不能进行该项检查。通过陪伴女儿进行MRI扫描，妈妈第一次了解她女儿的身体竟然有过纹身。 核素扫描（通气/灌注扫描或V/Q 扫描）该项检查用来观察肺内“管道”情况，以了解大小血管有无问题，通气/灌注扫描中的灌注扫描：具有放射性活性的同位素注射进入外周静脉，然后扫描你胸部的放射性活性。通常在门诊患者中进行。同位素在肺动脉中直至排出体外的运动轨迹通过特殊照相机记录（有点像盖氏计量器）。医生观察血流被血块阻断或减少的区域。如果没有这样的区域，则意味着问题可能发生在小血管。如果发现在大的动脉中有显著阻塞，则可能是个好消息，因为这样的慢性血栓栓塞性疾病往往可以通过外科手术治愈。因此，对所有肺动脉高压的患者都需要查明有无这些血块阻塞血管。如果通气/灌注扫描正常，通常（但不总是）可以排除慢性血栓栓塞性疾病。图解：图A是一位慢性血栓栓塞肺动脉高压患者，可以看到很多灌注缺损区；而图B是一位PPH患者的肺扫描，稍微稀疏，几近正常。 通气/灌注扫描中的通气扫描：在这个检查过程中你需要吸入具有放射性活性的气体，让其充满肺内的气道。然后医生比较肺内动脉血流与邻近气道的气流。如果是肺动脉高压引起，则由于动脉堵塞血流减低区域的气流可能很正常。 偶尔遇到那些从通气/灌注扫描来看很像血栓栓塞性疾病的情况最后可能被证实为肺动脉肿瘤或炎症压迫肺动脉，或肺静脉阻塞性疾病（因纤维组织附着肺小静脉的一种罕见疾病）。 肺功能检测 这些检查是测量肺总容量，肺活量和时间肺活量，以及氧气和二氧化碳交换能力的检查方法。可以用来评价肺动脉高压的严重程度以及寻找引起肺动脉高压的线索。 在该检查中，深吸气然后用最快的速度呼出。这反映你的肺活量。很多肺动脉高压的患者肺活量轻度下降，可能由于肺动脉高压而导致肺顺应性下降。（注意，如果测得肺容量少于正常的70%，则可能是其他原因导致肺容量过度降低而不是肺动脉高压的问题。） 另一项检查中，你尽可能快速而且用力深呼吸。该检查可能让你产生压迫感，尤其是当技术员喊着让你使劲时。 肺功能检查还能了解气道内有无阻塞，有无神经问题，或者肌肉无力引起呼吸困难，以及是否高通气（呼出过多二氧化碳引起头晕眼花）。图解：做肺动能检查前，千万不要使用昂贵的口红，以免浪费；而且记住要用力吹气呀，把鼻子夹住，不要漏气； 一氧化碳弥散容量试验（DLCO）。DLCO 可以了解氧气通过肺泡囊进入血液的过程是否正常。因为应用氧气本身来测量这个过程很困难，所以用一氧化碳代替。吸入少量一氧化碳，摒住呼吸10秒钟，然后向一氧化碳检测器呼气。如果没有检测到一氧化碳，则意味着被肺很好地吸收（氧气也被肺很好地吸收）。如果在你呼出的气体中仍能检测到一氧化碳，则反映它通过肺泡囊没有很好地进入周围的毛细血管中。特发性肺动脉高压患者，家族性肺动脉高压患者或慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者经常不能很好地进行氧气交换。然而，许多除肺动脉高压以外的肺部疾病也可引起弥散功能减低。该项检查正常者强烈提示患者的肺动脉高压不是由肺纤维化，肺气肿等引起。氧气交换能力通常与血管阻力具有相关性。纽约心功能分级或世界卫生组织肺动脉高压功能分级，以及作为内科医生所具有的经验可用来评价肺动脉高压的严重程度。Harbor-UCLA医学中心的研究者们认为测量DLCO可以帮助专家对那些有气短和乏力主诉的患者进行判断。如果患者的氧气交换减低，可以让医生更多地想到肺动脉高压，那么会更早发现肺动脉高压。 如果你患有系统性硬化或硬皮病（见第三章），那么肺动脉压力越高，DLCO 就越低。医生可能让你一年复查一到两次DLCO试验以观察你的肺血管有没有变得越来越糟。 运动耐量试验 医生可能会让你进行踏车运动或6分钟步行试验来了解你的运动耐量。健康人在6分钟内至少可步行500米；患有中度肺动脉高压的患者可能仅能步行300-400米。对于儿童患者，可能会以骑静止的自行车来试验。 由于我们的症状每一天都在变化，这些试验是否准确呢？医生告知如果你不是刚从飞往澳大利亚的飞机上下来，或者前一天站立数小时的话，检查结果则是可以重复的，变异度为15%。如果你正在参与一项药物试验，你可能会进行一系列运动耐量试验以得到准确的基线值。体重、身体状况、没有努力以及肺动脉高压等因素可能会影响你在这些检查中的表现。 心肺运动试验（CPET）CPET可供专家了解病情及治疗效果。在CPET中，行心电图的同时吸一口气（可能在你正骑静止的自行车和在踏车上行走的时候这么做）。这项检查尽管没有痛苦，但也不是一项很舒服的检查。需身穿运动服和运动鞋。由于鼻子被捏住，嘴巴被一个管子固定，所以可能会流很多口水。自行车座往往不舒适。如果车座太硬，可以要一个凝胶垫。如果你觉得嘴里有个管子呼吸起来感到恐慌，你就当作自己在潜水好了。 如果在做运动试验那天你感觉到了疲劳，你会发现这些试验确实会耗尽你体力，而不仅仅是一种感觉。试验结束后，你可能已经没有力气开车，只希望有人开车送你回家。 多导睡眠监测 如果怀疑有睡眠呼吸暂停，则需要做这样的一组检查（睡眠呼吸暂停是指晚间睡眠时周期性停止呼吸）。该检查检测脑电波活动（应用脑电图，EEG），检测血中氧含量（用脉搏血氧定量仪），还检测呼吸时气体进出鼻腔的运动以及胸廓起伏的运动。（睡眠呼吸暂停可引起轻到中度的肺动脉高压，译者注） 右心导管 这项检查仍是检测肺动脉高压最准确有用的检查，所有患者至少应接受一次右心导管检查，以明确诊断（除非是因为一些特殊的安全方面的因素而不这么做）。如果医生有高度怀疑肺动脉高压，而静息或运动超声心动图检查没有显示肺动脉高压，则有必要申请行右心导管检查。因为该项检查准确性高，有些医生不仅应用它来进行诊断，而且用来随诊那些肺动脉高压的患者。同时当注射造影剂来进行肺动脉造影后，可以鉴别肺动脉高压的原因是否是由于慢性血栓栓塞所致。进行右心导管、 血管扩张试验以及造影时患者通常是清醒的，因为医生需要你进行深呼吸等配合。儿童和有些成人可能会进行麻醉以减少紧张。你可能需要在硬质床上躺很长时间（因此医护人员会称赞你很“耐心”），但大多数患者感觉这一过程是不舒适，但并非痛苦。为防止X线辐射，在Lisa进行导管检查时，我曾被允许从透明塑料“指示”屏后面观看。她从头到脚被盖上无菌铺巾，仅能看见她的脸部，甚至靠近她的机器也被罩上了塑料布。华盛顿医院医生干练而自信地操作。他应用一台小而轻便的X线“荧光屏”来准确了解导管路径。一根头端带有可充气球囊的细软导管（Swan-Ganz导管）通过颈部静脉（通常经由股静脉）进入Lisa体内，通过右心系统进入肺动脉，很快测到压力（血流动力学）。Lisa认为这一过程中患者的感受更多的是被牵拉和压迫感，而不是痛苦。心导管检查可测得肺动脉收缩压、舒张压以及平均压，右心房压力，心输出量，和肺毛细血管楔压（不过，小动脉狭窄可导致肺毛细血管楔压不准确）。肺血管阻力可通过其他数值计算出来，它是血流通过肺血管床所受阻力的指标。心导管检查还是发现心脏先天缺陷的方法，比如心腔或大动脉之间的缺损。（遗憾的是，心导管检查不能检测先天性心脏病的每一种类型。）有时候在进行心导管检查的同时做肺动脉造影。通过导管注射造影剂，然后对肺动脉进行X线摄影以发现肺血管树有无被血块“截断”或阻塞。这是定义解剖意义上的血栓最好的方法。（如果肺扫描或CT扫描已排除肺血栓，则不一定需要进行肺动脉造影。） 左心导管 与右心导管类似，不过导管通过动脉而不是静脉进入体内。这项检查可以测量左心的压力以及可以得到冠状动脉的图象（冠状动脉造影）。在肺动脉高压的患者中，做该项检查的目的是为了排除左心压力不正常是导致肺动脉压力升高的原因或参与因素。由对肺动脉高压患者有经验的内科医生来进行心导管检查通常是安全的，但同时也有风险。尽管大部分并发症都较小而且大部分医院都具备处理它们的设备，但仍有感染（低于千分之一）以及其他少见问题的风险（包括心脏病发作，卒中，甚至死亡）。《Mayo 临床心脏病学》一书中对心导管检查做了概述，以及与进行导管操作的动脉（动脉血压比静脉高）相关的风险进行了讨论，包括出血、损伤、血栓以及偶尔会出现动脉或心脏穿孔。与医生探讨该检查的利与弊，并向那些接受过导管检查的肺动脉高压患者咨询。如果医生对右心导管检查没有经验，出现并发症的风险就比有经验的医生要高。血管扩张试验（即急性药物试验）。如果你患有肺动脉高压，你宁可吃药（如钙通道拮抗剂）也不愿接受更复杂的治疗。在进行心导管检查时，使导管固定在肺动脉内，医生可以评价患者对药物在降低肺动脉压力方面的反应。有时候，医生对下列类型的肺动脉高压患者则不进行这一步试验：钙拮抗剂效果不好和/或不能很好耐受的患者；患有结缔组织病的患者；心功能IV级的患者；明显右心室衰竭或那些病情进行性恶化的患者。有关在血管扩张试验中应用哪种药物最近有许多热烈的讨论。依前列醇（Epoprostenol）、万他维（iloprost）、一氧化氮、腺苷(是一种生化特性与epoprostenol相同的血管扩张剂)、西地那非以及钙拮抗剂在血管扩张试验中均有应用。一氧化氮、万他维（iloprost）、依前列醇（epoprostenol）可通过面罩或鼻导管给药。由于吸入的气体仅影响肺循环系统而且能很快从体内排出，因此应用得越来越多（尽管吸入用的epoprostenol尚未注册商标）。其它治疗肺动脉高压的药物给药途径是经静脉，钙拮抗剂还可经口服。钙拮抗剂在该项试验中已很少使用，因为它在肺循环中存留的时间长，对那些药物反应差的患者更容易导致休克或持续低血压。尽管大部分对一种血管扩张剂反应好的患者对另一种反应也好，但也有例外。有些对一氧化氮无反应的患者对前列环素有反应。有些对钙拮抗剂无反应的患者对前列环素、腺苷或一氧化氮有反应。如果对前列环素、腺苷或一氧化氮反应好，则更有可能对钙拮抗剂的片剂反应好。试验者正在尝试应用越来越高剂量的试验药物，在每一剂量水平上观察患者对药物的反应。当出现明显反应或副作用严重，试验则宣告结束。通过记录应用血管扩张剂后肺动脉压力和心输出量的变化，医生来决定最适合患者的药物种类和最佳起始剂量。即使在短期试验中患者对这些药物均无反应，但延长观察期后他们仍可能象那些对急性药物试验有反应的患者一样对依前列醇（epoprostenol）或波生坦有很好的反应。医生对有关“血管反应性”或反应性好的定义意见不一。过去认为是肺血管阻力下降15－30％。但最近OlivierSITBON（法国巴黎南大学ANTOINE BECLERE医院肺血管中心）医生认为应用血管扩张剂后，患者平均肺动脉压下降到40mmHg甚至更低的水平才是真正反应好的表现。如果你在不是肺动脉高压中心（肺动脉高压协会未推荐的）设备上进行试验，需要了解医生是否知道如果患者心输出量增加时，肺血管阻力的下降与肺动脉压下降并不一致。可能有10－15％的特发性肺动脉高压的患者对血管扩张剂反应很好。继发性肺动脉高压患者中很少有人对血管扩张剂有反应。不过在儿童中，30－35％患者对血管扩张剂有反应。那些少数的幸运者被称为“有反应者”。他们为什么对血管扩张剂有反应呢？目前认为在肺动脉高压的早期，肺动脉的结构变化少，因而更有可能对血管扩张剂有反应。如果发展到了重度肺动脉高压，则肺小动脉结构的破坏可能已经发展到血管肌层（血管扩张剂使血管的肌层舒张）以外，血管壁变得僵硬而不易舒张。 急性药物试验“有反应者”通常可以回家服用钙拮抗剂治疗。Mayo 临床中心对10－15％的进行过药物试验的肺动脉高压患者应用钙拮抗剂。（在患者出院回家前，或心导管检查时，调整好用药剂量。）但是那些右心衰竭以及右心房压力增高（大于或等于20mmHg）的“有反应者”即使血流动力学反应很好，也会开始应用依前列醇（epoprostenol）或波生坦。患者回家后的治疗一定要小心地监测，如果对药物耐受性好则定期逐渐增加钙拮抗剂的剂量。 肺活检仅在特殊情况下进行。因为它提供的信息很少而风险较大（这个观念也在变化，很多肺血管疾病现在需要活检才能确诊，但需要专业的病理医师，译着注。） 将来有关肺动脉高压的新试验？如果你读到此处，你可能会琢磨寻找用来诊断肺动脉高压，以及鉴别不同患者具有不同病因更好的方法。这是对的，我们确实需要一种更简单的试验研究方法，它能以相同的标准，在所有的治疗中心进行，结果能被重复，与生存率相关性好，而且创伤小，花费少。这种试验方法寄托了我们许多希望，我们希望它要比目前所有的那些可应用于各种类型肺动脉高压的研究方法都要好。不过当前的诊断系统确实需要改进，而且我们也具备改进的可能性了。
姜蓉 2018-08-06阅读量1.0万
病请描述： 1、气滞情志不舒，忧思恼怒，湿浊阻滞，胆气不舒则见右上腹胀满，或阵发性纹痛，痛引肩背，或伴胃院部痞满，厌食油腻；胆为气机升降之枢机，枢机不利，升降失常，开合不畅而诸症百出，阻于上焦则见胸胁痛，善咬喘；克犯中土则呕苦汁，呢逆，纳呆，口苦，院胁胀满、疼痛；阻于下焦则见小便短涩；阻于经络则耳痛鸣聋.舌淡红，苔白或微黄，脉弦。 2、痰湿过食肥甘，湿浊阻滞，胆为中清之府，清净之液受邪所扰则易变为湿秽痰浊，而症见右上腹疼痛，或阵发性加剧，痛引肩背，伴沉重感，或出现巩膜黄染，尿黄，大便不爽，右上腹压痛。胸胁堵闷，呕吐痰涎，眩晕，体重烦冤，往来寒热.舌淡，或有齿痕，苔腻，脉滑或濡。 3、湿热或热毒肝胆疾病在急性期多为湿热，胆腑湿热是胆腑的功能异常，胆囊局部或胆经的病理改变而出现的一组症状。其多由胆腑感受湿热外邪；或过食肥甘，内生湿热；或肝气郁滞，疏泄失常，胆汁郁结，欠而生热；或肝之湿热下移于胆；或脾胃升降障碍，湿热逆犯于胆造成湿热蕴结胆腑或胆经经络。右上腹疼痛，或阵发性加剧，痛引肩背，或伴沉重感，高热寒战，口苦咽干，恶心呕吐，或出现巩膜黄染，尿黄，大便秘结，右上腹压痛。甚或右胁肋剧痛，腹胀而满，拒按，寒热往来，神昏谁语，四肢厥冷。舌红绛，苔黄腻或燥，脉滑数或弦滑。 4、癖血忧思恼怒，情志不舒，湿浊阻滞，导致血行不畅而症见右上腹刺痛，拒按，或阵发性加剧，痛引肩背，腹内症结，或伴沉重感，或出现巩膜黄染，尿黄，大便秘结，右上腹压痛。舌暗有疲斑，脉涩。 5、阴虚少阳常少血多气，或过食辛辣，或湿、热伤阴，而症见右上腹隐痛，或出现巩膜黄染，尿黄，大便秘结，口苦咽干，潮热盗汗，皮肤干涩，疾痒，舌红少苔，脉细。 6、阳虚胆腑，属阳，又为甲木，案少阳之气，藏清净之液。或湿邪损伤阳气；或气滞而致阳气不运；或过食生冷损伤阳气而症见右上腹疼痛喜按，困倦乏力，食少纳呆，虚烦不眠，面色恍白，心恼气短，舌淡苔薄，脉沉弱无力。 治疗： 在临床用药上，对中药的排石机制有了更进一步的认识。如大黄、番泻叶、芜花、金钱草、茵陈、虎杖、龙胆草、青篱、柴胡、半边莲等可使胆汁的流量增加；如大黄、番泻叶、芜花、巴豆、姜、半夏、大青叶、丹参等可使Oddi括约肌张力有不同程度的降低；柴胡、黄苹、木香等可增加张力；桅子、槟榔、芒硝可使胆囊收缩；大黄、龙胆草、青篱、大青叶等可抑制胆囊运动。有实验证明，对胆汁流增加的效应大小顺序为：茵陈、大黄、金钱草、桅子、柴胡、木香、积壳。对Oddi括约肌最低通过压效应大小的顺序是：柴胡、金钱草、桅子、积壳、黄答、大黄、茵陈、木香。目前我国各地使用的排石汤多以上述药物为主，从而亦可推论这些药物入胆经。 胆腑疾患主因为湿与滞，湿又有痰湿、湿热之分；滞有气滞、湿滞之别，湿滞不化郁而生热，热盛为毒，或湿滞日久而变生砂石。目前，对于阴虚症多责之于肝，对于阳气虚一症，在胆石症中认识还不够。 本文选自王和天，刘殿池，赵荣莱. 胆石症的中医病因病机.
赵刚 2017-05-12阅读量1.1万
病请描述： 注：本指南由中华医学会风湿病学分会制定。 来源：《中华风湿病学杂志》2010年9月 第14卷 第9期 一、概述 银屑病关节炎(psoriatic arthritis，PsA)是一种与银屑病相关的炎性关节病，具有银屑病皮疹并导致关节和周围软组织疼痛、肿、压痛、僵硬和运动障碍，部分患者可有骶髂关节炎和（或）脊柱炎，病程迁延、易复发、晚期可关节强直，导致残疾。约75％PsA患者皮疹出现在关节炎之前，同时出现者约15％，皮疹出现在关节炎后者约10％。该病可发生于任何年龄，高峰年龄为30～50岁，无性别差异，但脊柱受累以男性较多。美国的PsA患病率为0.1％，银屑病患者约5％～7％发生关节炎。我国PsA患病率约为1.23‰。 二、临床表现 本病起病隐袭，约1/3呈急性发作，起病前常无诱因。 (一)关节表现 关节症状多种多样，除四肢外周关节病变外，部分可累及脊柱。受累关节疼痛、压痛、肿胀、晨僵和功能障碍，依据临床特点分为5种类型，60％类型间可相互转化，合并存在。 1.单关节炎或少关节炎型：占70％，以手、足远端或近端指（趾）间关节为主，膝、踝、髋、腕关节亦可受累，分布不对称，因伴发远端和近端指（趾）间关节滑膜炎和腱鞘炎，受损指（趾）可呈现典型的腊肠指（趾），常伴有指（趾）甲病变，此型患者约1/3~1/2可演变为多关节炎类型。 2.远端指间关节炎型：占5％~10％，病变累及远端指问关节，为典型的PsA，通常与银屑病指甲病变相关。 3.残毁性关节炎型：占5％，是PsA的严重类型，好发年龄为20~30岁，受累指、掌、跖骨可有骨溶解，指节为望远镜式的套叠状，关节可强直、畸形，常伴发热和骶髂关节炎，皮肤病变严重。 4.对称性多关节炎型：占15％，病变以近端指（趾）间关节为主，可累及远端指（趾）间关节及大关节如腕、肘、膝和踝关节等。 5.脊柱关节病型：约5％，男性，年龄大者多见，以脊柱和骶髂关节病变为主，常为单侧。下背痛或胸壁痛等症状可缺如或很轻，脊柱炎表现为韧带骨赘形成，严重时可引起脊柱融合，骶髂关节模糊，关节间隙狭窄其至融合，可影响颈椎导致寰椎和轴下不全脱位。 也有学者将PsA分为3种类型：①类似反应性关节炎伴附着点炎的单关节和寡关节炎型；②类似类风湿关节炎的对称性多关节炎型；③类似强直性脊柱炎的以中轴关节病变为主（脊柱炎、骶髂关节炎和髋关节炎），伴有或不伴有周围关节病变的脊柱病型。 (二)皮肤表现 根据银屑病的临床特征，一般可分为寻常型、脓疱型、关节病型及红皮病型4种类型。皮肤银屑病变好发于头皮及四肢伸侧，尤其肘、膝部位，呈散在或泛发分布，要特别注意隐藏部位的皮损如头发、会阴、臀、脐等；皮损表现为丘疹或斑块，圆形或不规则形，表面有丰富的银白色鳞屑，去除鳞屑后为发亮的薄膜，除去薄膜可见点状出血（Auspitz征），该特征对银屑病具有诊断意义。存在银屑病是与其他炎性关节病的重要区别，皮肤病变严重性和关节炎症程度无直接关系，仅35％二者相关。 (三)指（趾）甲表现 约80％PsA患者有指（趾）甲病变，而无关节炎的银屑病患者指甲病变为20％，因此指（趾）甲病变是PsA的特征。常见表现为顶针样凹陷。炎症远端指间关节的指甲有多发性凹陷是PsA的特征性变化，其他有甲板增厚、浑浊、色泽发乌或有白甲、表面高低不平、有横沟及纵嵴，常有甲下角质增生，重者可有甲剥离。有时形成匙形甲。 (四)其他表现 1.全身症状：少数有发热、体质量减轻和贫血等。 2.系统性损害：7％~33％患者有眼部病变，如结膜炎、葡萄膜炎、虹膜炎和干燥性角膜炎等；接近4％患者出现主动脉瓣关闭不全，常见于疾病晚期，另有心脏肥大和传导阻滞等；肺部可见上肺纤维化；胃肠道可有炎性肠病，罕见淀粉样变。 3.附着点炎：特别在跟腱和跖腱膜附着部位。足跟痛是附着点炎的表现。 三、诊断要点 (一)症状和体征 1.皮肤表现：皮肤银屑病是PsA的重要诊断依据，皮损出现在关节炎后者诊断困难，细致询问病史，银屑病家族史，儿童时代的滴状银屑病，检查隐蔽部位的银屑病（如头皮、脐周或肛周）和特征性放射学表现可提供重要线索，但应除外其他疾病，并应定期随访。 2.指（趾）甲表现：顶针样凹陷（>20个），指甲脱离、变色、增厚、粗糙，横嵴和甲下过度角化等。指（趾）甲病变是银屑病可能发展为PsA的重要临床表现。 3.关节表现：累及1个或多个关节，以指关节、跖趾关节等手足小关节为主。远端指间关节最易受累，常不对称，关节僵硬、肿胀、压痛和功能障碍。 4.脊柱表现：脊柱病变可有腰背痛和脊柱强直等症状。 (二)辅助检查 1.实验室检查 本病无特殊实验室检查，病情活动时红细胞沉降率（ESR）加快，C反应蛋白（CRP）增加。IgA、lgE增高，补体水平增高等；滑液呈非特异性反应，白细胞轻度增加，以中性粒细胞为主；类风湿因子（RF）阴性，少数患者可有低滴度的RF和抗核抗体。骶髂关节和脊柱受累的患者中约半数患者人类白细胞抗原（HLA）-B27阳性。 2.影像学检查 (1)周围关节炎：周围关节骨质有破坏和增生表现。末节指（趾）骨远端有骨质溶解、吸收而基底有骨质增生；可有中间指骨远端因侵蚀破坏变尖和远端指骨骨质增生，两者造成铅笔帽（pencil-in-cup）样畸形；或望远镜样畸形；受累指间关节间隙变窄、融合、强直和畸形。长骨骨干绒毛状骨膜炎。 (2)中轴关节炎：表现为不对称骶髂关节炎，关节间隙模糊、变窄、融合。椎间隙变窄、强直，不对称性韧带骨赘形成，椎旁骨化，其特点是相邻椎体的中部之间的韧带骨化形成骨桥，并呈不对称分布。 (三)诊断依据 银屑病患者有上述炎性关节炎表现即可诊断。因部分PsA患者银屑病出现在关节炎后，此类患者的诊断较困难，应注意临床和放射学线索，如银屑病家族史，寻找隐蔽部位的银屑病变，注意受累关节部位，有无脊柱关节病等来作出诊断并排除其他疾病。 关于PsA的诊断标准，目前尚未统一，较简单而实用的标准有Moll和Wright的PsA分类标准：①至少有1个关节炎并持续3个月以上；②至少有银屑病皮损和（或）1个指（趾）甲上有20个以上顶针样凹陷的小坑或甲剥离；③血清IgM型RF阴性（滴度<1：80）。 四、鉴别诊断 (一)类风湿关节炎（RA） 二者均有小关节炎，但PsA有银屑病皮损和特殊指甲病变、指（趾）炎、附着点炎，常侵犯远端指间关节。RF阴性，特殊的X表现如笔帽样改变，部分患者有脊柱和骶髂关节病变；而RA多为对称性小关节炎，以近端指间关节和掌指关节，腕关节受累常见，可有皮下结节，RF阳性，X线以关节侵蚀性改变为主。 (二)强直性脊柱炎（AS） 侵犯脊柱的PsA，脊柱和骶髂关节病变不对称，可为跳跃式病变，发病常在年龄大的男性。症状较轻，有银屑病皮损和指甲改变；而AS发病年龄较轻，无皮肤、指甲病变，脊柱、骶髂关节病变常呈对称性。 (三)骨关节炎（0A） 二者均侵蚀远端指间关节，但OA无银屑病皮损和指甲病变，可有赫伯登（Heberden）结节，布夏尔（Bouchard）结节，无PsA的典型X线改变，发病年龄多为50岁以上老年人。 五、治疗方案及原则 PsA治疗目的在于缓解疼痛和延缓关节破坏，应兼顾治疗关节炎和银屑病皮损，制定的治疗方案应因人而异。 (一)一般治疗 适当休息，避免过度疲劳和关节损伤，注意关节功能锻炼，忌烟、酒和刺激性食物。 (二)药物治疗 参照类风湿关节炎用药。 1.非甾体抗炎药（NSAIDs） 适用于轻、中度活动性关节炎者，具有抗炎、止痛、退热和消肿作用，但对皮损和关节破坏无效。治疗剂量应个体化；只有在一种NSAIDs足量使用1～2周无效后才更改为另一种；避免2种或2种以上NSAIDs同时服用，因疗效不叠加，而不良反应增多；老年人宜选用半衰期短的NSAIDs药物，对有溃疡病史的患者，宜服用选择性环氧化酶（COX）-2抑制剂以减少胃肠道的不良反应。NSAIDs的不良反应主要有胃肠道反应：恶心、呕吐、腹痛、腹胀、食欲不佳，严重者有消化道溃疡、出血、穿孔等；肾脏不良反应：肾灌注量减少，出现水钠潴留、高血钾、血尿、蛋白尿、间质性肾炎，严重者发生肾坏死致肾功能不全。NSAlDs还可以引起外周血细胞减少，凝血障碍、再生障碍性贫血、肝功能损害，少数患者发生过敏反应（皮疹、哮喘）以及耳鸣、听力下降，无菌性脑膜炎等。常用NSAIDs见类风湿关节炎。 2.改善病情的抗风湿药（DMARDs） 防止病情恶化及延缓关节组织的破坏。如单用1种DMARDs无效时也可联合用药，以甲氨蝶呤（MTX）作为联合治疗的基本药物。 (1)MTX：对皮损和关节炎均有效，可作为首选药。可口服，肌肉注射和静脉注射。开始7.5~25 mg，每周1次，宜从小剂量开始。病情控制后逐渐减量，维持量5~10 mg每周1次。常见不良反应有恶心、口炎、腹泻、脱发、皮疹，肝功能受损，少数出现骨髓抑制，听力损害和肺间质病变。也可引起流产、畸胎和影响生育力。服药期间应定期查血常规和肝功能。 (2)柳氮磺吡啶（SSZ）：对外周关节炎有效。从小剂量逐渐加量有助于减少不良反应，使用方法：每日250～500 mg开始，之后每周增加500 mg，直至2.0 g。如疗效不明显可增至每日3.0 g。主要不良反应有恶心、厌食、消化不良、腹痛、腹泻、皮疹、无症状性转氨酶增高和可逆性精子减少，偶有白细胞、血小板减少，对磺胺过敏者禁用。服药期间应定期查血常规和肝功能。 (3)硫唑嘌呤（AZA）：对皮损也有效，常用剂量为1~2mg·kg-1·d-1，一般100 mg/d，维持量50 mg/d。不良反应有脱发、皮疹、骨髓抑制（包括白细胞减少、血小板减少、贫血）、胃肠反应有恶心、呕吐、可有肝损害、胰腺炎，对精子、卵子有一定损伤，出现致畸，长期应用致癌。服药期间应定期查血常规和肝功能等。 (4)环孢素A（CsA）：美国食品和药品管理局（FDA）已通过将其用于重症银屑病治疗，对皮肤和关节型银屑病有效，FDA认为1年内维持治疗，更长期使用对银屑病是禁止的。常用量3~5 mg·kg-1·d-1，维持量是2~3mg·kg-1·d-1。CsA的主要不良反应有高血压、肝肾毒性、神经系统损害、继发感染、肿瘤及胃肠道反应、齿龈增生、多毛等。不良反应的严重程度、持续时间均与剂量和血药浓度有关。服药期间应查血常规、血肌酐和血压等。 (5)来氟米特（LEF）：对于中、重度患者可用LEF，20mg/d。越来越多的国际资料显示LEF治疗PsA有较好疗效，使用方法同RA。主要不良反应有腹泻、瘙痒、高血压、肝酶增高、皮疹、脱发和一过性白细胞下降等。服药期间应定期查血常规和肝功能。 3.依曲替酯 属芳香维甲酸类。开始0.75～1mg·kg-1·d-1，病情缓解后逐渐减量，疗程4~8周，肝肾功能不正常及血脂过高和孕妇，哺乳期妇女禁用。用药期间注意肝功能及血脂等。长期使用可使脊柱韧带钙化，因此中轴病变应避免使用。 4.糖皮质激素 用于病情严重，一般药物治疗不能控制时。因不良反应大，突然停用可诱发严重的银屑病，且停用后易复发，因此一般不选用，也不长期使用。但也有学者认为小剂量糖皮质激 素可缓解患者症状，并在DMARDs起效前起“桥梁”作用。 5.生物制剂 近年来用生物制剂治疗PsA已有大量报道，也取得了很好的疗效，也可与MTX合用。目前在国内应用的生物制剂主要有下列两种。依那西普（etanercept）、注射用重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白：用于中、重度或其他药物治疗疗效不佳的PsA患者，每次25 mg皮下注射，每周2次。另一类为抗肿瘤坏死因（TNF）-α的单克隆抗体，包括注射用英夫利西单抗（infliximab），本品首次3~5 mg/kg静脉滴注后，第2、6周及以后每8周给予相同剂量各1次。注射用阿达木单抗（adalimumab），每2周1次40 mg皮下注射。以上药物使用前应检查血常规、尿常规、肝功能、肾功能、肝炎及结核等相关检查，应用过程中也应定期检查。常见不良反应主要有注射部位的局部反应，如红斑、瘙痒、疼痛和肿胀等，一般持续3~5 d，其他有头疼、眩晕、皮疹、咳嗽、腹痛、血液系统受损、感染、过敏反应等。对于活动性感染、活动性结核、肿瘤、充血性心力衰竭及对本品成分过敏者应禁用。 6.局部用药 (1)关节腔注射长效皮质激素类药物：适用于急性单关节或少关节炎型患者，但不应反复使用，1年内不宜超过3~4次，同时应避开皮损处注射，过多的关节腔穿刺除了易并发感染外，还可发生类同醇晶体性关节炎。 (2)局部治疗银屑病的外用药：以还原剂、角质剥脱剂以及细胞抑制剂为主。根据皮损类型、病情等进行选择。在疾病急性期，以及发生在皱褶处的皮损避免使用刺激性强的药物。稳定期可以使用作用较强的药物，如5％水杨酸软膏、焦油类油青、0.1％～0.5％蒽林软膏等。稳定期皮损可以选用的药物还有钙泊三醇（calcipotriol，一种维生素D3的衍生物）、他扎罗丁（tazarotene，维甲酸类药）等。稳定期病情顽固的局限性皮损可以配合外用皮质类同醇激素，可以在外涂药物后加封包以促进疗效，能够使皮损较快消退，但应注意应用本药需注意激素的局部不良反应，以及在应用范围较广时可能发生的全身吸收作用。 (三)物理疗法 1.紫外线治疗 主要为B波紫外线治疗，可以单独应用，也可以在服用光敏感药物或外涂焦油类制剂后照射B波紫外线，再加水疗（三联疗法）。 2.长波紫外线照射（PUVA）治疗 即光化学疗法，包括口服光敏感药物（通常为8-甲氧补骨脂，8-MOP)，再进行PUVA。服用8-MO期间注意避免日光照射引起光感性皮炎。有人认为长期使用PUVA可能增加发生皮肤鳞癌的机会。 3.水浴治疗 包括温泉浴、糠浴、中药浴、死海盐泥浸浴治疗等，有助于湿润皮肤、祛除鳞屑和缓解干燥与瘙痒症状。 六、外科治疗 对已出现关节畸形伴功能障碍的患者考虑外科手术治疗，如关节成形术等。 七、预后 一般病程良好，只有少数患者（<5％）有关节破坏和畸形。家族银屑病史、20岁前发病、HLADR3或DR4阳性、侵蚀性或多关节病变、广泛皮肤病变等提示预后较差。
就医指导 2016-07-05阅读量3951
病请描述：注：本指南由中华医学会风湿病学分会制定。来源：摘自《中华风湿病学杂志》2010年4月 第14卷 第4期一、概述 类风湿关节炎（rheumatoid arthritis，RA）是一种以侵蚀性关节炎为主要表现的全身性自身免疫病。本病以女性多发。男女患病比例约1：3。RA可发生于任何年龄，以30～50岁为发病的高峰。我国大陆地区的RA患病率约为0.2％~0.4％。本病表现为以双手和腕关节等小关节受累为主的对称性、持续性多关节炎。病理表现为关节滑膜的慢性炎症、血管翳形成，并出现关节的软骨和骨破坏，最终可导致关节畸形和功能丧失。此外，患者尚可有发热及疲乏等全身表现。血清中可出现类风湿因子（RF）及抗环瓜氨酸多肽（CCP）抗体等多种自身抗体。二、临床表现 (一)症状和体征 RA的主要临床表现为对称性、持续性关节肿胀和疼痛，常伴有晨僵。受累关节以近端指间关节，掌指关节，腕、肘和足趾关节最为多见；同时，颈椎、颞颌关节、胸锁和肩锁关节也可受累。中、晚期的患者可出现手指的“天鹅颈”及“钮扣花”样畸形，关节强直和掌指关节半脱位，表现掌指关节向尺侧偏斜。除关节症状外，还可出现皮下结节，称为类风湿结节；心、肺和神经系统等受累。(二)实验室检查 RA患者可有轻至中度贫血，红细胞沉降率（ESR）增快、C反应蛋白（CRP）和血清IgG、IgM、IgA升高，多数患者血清中可出现RF、抗CCP抗体、抗修饰型瓜氨酸化波形蛋白（MCV）抗体、抗P68抗体、抗瓜氨酸化纤维蛋白原（ACF）抗体、抗角蛋白抗体（AKA）或抗核周因子（APF）等多种自身抗体。这些实验室检查对RA的诊断和预后评估有重要意义。(三)影像学检查 1.X线检查双手、腕关节以及其他受累关节的X线片对本病的诊断有重要意义。早期X线表现为关节周围软组织肿胀及关节附近骨质疏松；随病情进展可出现关节面破坏、关节间隙狭窄、关节融合或脱位。根据关节破坏程度可将X线改变分为4期（表1）。表1 RA X线分期 2.磁共振成像（MRI） MRI在显示关节病变方面优于X线，近年已越来越多地应用到RA的诊断中。MRI可以显示关节炎性反应初期出现的滑膜增厚、骨髓水肿和轻度关节面侵蚀，有益于RA的早期诊断。3.超声检查高频超声能清晰显示关节腔、关节滑膜、滑囊、关节腔积液、关节软骨厚度及形态等，彩色多普勒血流显像（CDFI）和彩色多普勒能量图（CDE）能直观地检测关节组织内血流的分布，反映滑膜增生的情况，并具有很高的敏感性。超声检查还可以动态判断关节积液量的多少和距体表的距离，用以指导关节穿刺及治疗。三、诊断要点 (一)诊断标准 RA的诊断主要依靠临床表现、实验室检查及影像学检查。典型病例按1987年美国风湿病学会（ACR）的分类标准（表2）诊断并不困难，但对于不典型及早期RA易出现误诊或漏诊。对这些患者，除RF和抗CCP抗体等检查外，还可考虑MRI及超声检查，以利于早期诊断。对可疑RA的患者要定期复查和随访。表2 1987年美国风湿病学会的RA分类标准 2009年ACR和欧洲抗风湿病联盟（EULAR）提出了新的RA分类标准和评分系统，即：至少1个关节肿痛，并有滑膜炎的证据（临床或超声或MRI）；同时排除了其他疾病引起的关节炎，并有典型的常规放射学RA骨破坏的改变，可诊断为RA。另外，该标准对关节受累情况、血清学指标、滑膜炎持续时间和急性时相反应物4个部分进行评分，总得分6分以上也可诊断RA（表3） 表3 ACR／EULAR 2009年RA分类标准和评分系统 (二)病情的判断 判断RA活动性的指标包括疲劳的程度、晨僵持续的时间、关节疼痛和肿胀的数目和程度以及炎性指标（如ESR、CRP）等。临床上可采用DAS28等标准判断病情活动程度。此外，RA患者就诊时应对影响其预后的因素进行分析。这些因素包括病程、躯体功能障碍（如HAQ评分）、关节外表现、血清中自身抗体和HLA-DR1/DR4是否阳性，以及早期出现X线提示的骨破坏等。(三)缓解标准 判断RA的缓解标准有多种。表4列出了ACR提出的RA临床缓解的标准，但有活动性血管炎、心包炎、胸膜炎、肌炎和近期因RA所致的体质量下降或发热，则不能认为临床缓解。表4 RA 临床缓解标准 (四)鉴别诊断 在RA的诊断中。应注意与骨关节炎、痛风性关节炎、血清阴性脊柱关节病（uSpA）、系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合征（SS）及硬皮病等其他结缔组织病所致的关节炎鉴别。1.骨关节炎该病在中老年人多发，主要累及膝、髋等负重关节。活动时关节痛加重，可有关节肿胀和积液。部分患者的远端指间关节出现特征性赫伯登（Heberden）结节，而在近端指关节可出现布夏尔（Bouchard）结节。骨关节炎患者很少出现对称性近端指间关节、腕关节受累，无类风湿结节，晨僵时间短或无晨僵。此外，骨关节炎患者的ESR多为轻度增快，而RF阴性。X线显示关节边缘增生或骨赘形成，晚期可由于软骨破坏出现关节间隙狭窄。2.痛风性关节炎该病多见于中年男性，常表现为关节炎反复急性发作。好发部位为第一跖趾关节或跗关节，也可侵犯膝、踝、肘、腕及手关节。本病患者血清自身抗体阴性，而血尿酸水平大多增高。慢性重症者可在关节周围和耳廓等部位出现痛风石。3.银屑病关节炎该病以手指或足趾远端关节受累更为常见，发病前或病程中出现银屑病的皮肤或指甲病变，可有关节畸形，但对称性指间关节炎较少，RF阴性。4.强直性脊柱炎（AS）本病以青年男性多发，主要侵犯骶髂关节及脊柱，部分患者可出现以膝、踝、髋关节为主的非对称性下肢大关节肿痛。该病常伴有肌腱端炎，HLA-B27阳性而RF阴性。骶髂关节炎及脊柱的X线改变对诊断有重要意义。5.其他疾病所致的关节炎SS及SLE等其他风湿病均可有关节受累。但是这些疾病多有相应的临床表现和特征性自身抗体，一般无骨侵蚀。不典型的RA还需要与感染性关节炎、反应性关节炎和风湿热等鉴别。四、治疗 (一)一般治疗 强调患者教育及整体和规范治疗的理念。适当的休息、理疗、体疗、外用药、正确的关节活动和肌肉锻炼等对于缓解症状、改善关节功能具有重要作用。(二)药物治疗 侵犯脊柱的PsA，脊柱和骶髂关节病变不对称，可为跳跃式病变，发病常在年龄大的男性。症状较轻，有银屑病皮损和指甲改变；而AS发病年龄较轻，无皮肤、指甲病变，脊柱、骶髂关节病变常呈对称性。1.非甾体抗炎药（NSAIDs）这类药物主要通过抑制环氧化酶（COX）活性，减少前列腺素合成而具有抗炎、止痛、退热及减轻关节肿胀的作用，是临床最常用的RA治疗药物（表5）。 NSAIDs对缓解患者的关节肿痛，改善全身症状有重要作用。其主要不良反应包括胃肠道症状、肝和肾功能损害以及可能增加的心血管不良事件。根据现有的循证医学证据和专家共识，NSAIDs使用中应注意以下几点：①注重NSAIDs的种类、剂量和剂型的个体化；②尽可能用最低有效量、短疗程；③一般先选用一种NSAID。应用数日至1周无明显疗效时应加到足量。如仍然无效则再换用另一种制剂，避免同时服用2种或2种以上NSAIDs；④对有消化性溃疡病史者，宜用选择性COX-2抑制剂或其他NSAID加质子泵抑制剂；⑤老年人可选用半衰期短或较小剂量的NSAID；⑥心血管高危人群应谨慎选用NSAID，如需使用，建议选用对乙酰氨基酚或萘普生；⑦肾功能不全者应慎用NSAIDs；⑧注意血常规和肝肾功能的定期监测。NSAIDs的外用制剂（如双氯芬酸二乙胺乳胶剂、辣椒碱膏、酮洛芬凝胶、吡罗昔康贴剂等）以及植物药膏剂等对缓解关节肿痛有一定作用，不良反应较少，应提倡在临床上使用。表5 治疗RA的主要NSAIDs 2.改善病情抗风湿药（DMARDs） 该类药物较NSAIDs发挥作用慢，大约需1~6个月，故又称慢作用抗风湿药（SAARDs ）。这些药物不具备明显的止痛和抗炎作用，但可延缓或控制病情的进展。常用于治疗RA的DMARDs见表6。表6 治疗RA的主要DMARDs (1)甲氨蝶呤（methotrexate，MTX）：口服、肌肉注射、关节腔内或静脉注射均有效，每周给药1次。必要时可与其他DMARDs联用。常用剂量为7.5～20 mg/周。常见的不良反应有恶心、口腔炎、腹泻、脱发、皮疹及肝损害，少数出现骨髓抑制。偶见肺间质病变。是否引起流产、畸胎和影响生育能力尚无定论。服药期间应适当补充叶酸，定期查血常规和肝功能。 (2)柳氮磺吡啶（salicylazosulfapyriding，SASP）：可单用于病程较短及轻症RA，或与其他DMARDs联合治疗病程较长和中度及重症患者。一般服用4～8周后起效。从小剂量逐渐加量有助于减少不良反应。可每次口服250~500mg开始，每日3次，之后渐增至750mg，每日3次。如疗效不明显可增至每日3g。主要不良反应有恶心、呕吐、腹痛、腹泻、皮疹、转氨酶增高，偶有白细胞、血小板减少，对磺胺过敏者慎用。服药期间应定期查血常规和肝功能、肾功能。(3)来氟米特（leflunomide，LEF）：剂量为10～20 mg/d，口服。主要用于病程较长、病情重及有预后不良因素的患者。主要不良反应有腹泻、瘙痒、高血压、肝酶增高、皮疹、脱发和白细胞下降等。因有致畸作用，故孕妇禁服。服药期间应定期查血常规和肝功能。(4)抗疟药（antimalarials）：包括羟氯喹和氯喹两种。可单用于病程较短、病情较轻的患者。对于重症或有预后不良因素者应与其他DMARDs合用。该类药起效缓慢，服用后2~3个月见效。用法为羟氯喹200mg，每天2次。氯喹250mg，每天1次。前者的不良反应较少，但用药前和治疗期间应每年检查1次眼底，以监测该药可能导致的视网膜损害。氯喹的价格便宜，但眼损害和心脏相关的不良反应（如传导阻滞）较羟氯喹常见，应予注意。(5)青霉胺（D-penicillamine，D-pen）：250～500mg/d，口服。一般用于病情较轻的患者，或与其他DMARDs联合应用于重症RA。不良反应有恶心、厌食、皮疹、口腔溃疡、嗅觉减退和肝肾损害等。治疗期间应定期查血、尿常规和肝和肾功能。(6)金诺芬（auranofin）：为口服金制剂，初始剂量为3mg/d，2周后增至6mg/d维持治疗。可用于不同病情程度的RA，对于重症患者应与其他DMARDs联合使用。常见的不良反应有腹泻、瘙痒、口腔炎、肝和肾损伤、白细胞减少，偶见外周神经炎和脑病。应定期查血、尿常规及肝肾功能。(7)硫唑嘌呤（azathioprine，AZA）：常用剂量为1~2mg·kg-1·d-1，一般100~150 mg/d。主要用于病情较重的RA患者。不良反应有恶心、呕吐、脱发，皮疹、肝损害、骨髓抑制，可能对生殖系统有一定损伤，偶有致畸。服药期间应定期查血常规和肝功能。(8)环孢索A（cyclosporin A，CysA）：与其他免疫抑制剂相比，Cys A的主要优点为很少有骨髓抑制，可用于病情较重或病程长及有预后不良因素的RA患者。常用剂量1~3mg·kg-1·d-1。主要不良反应有高血压、肝肾毒性、胃肠道反应、齿龈增生及多毛等。不良反应的严重程度、持续时间与剂量和血药浓度有关。服药期间应查血常规、血肌酐和血压等。(9)环磷酰胺（cyclophosphamide，CYC）：较少用于RA。对于重症患者，在多种药物治疗难以缓解时可酌情试用。主要的不良反应有胃肠道反应、脱发、骨髓抑制、肝损害、出血性膀胱炎、性腺抑制等。临床上对于RA患者应强调早期应用DMARDs。病情较重、有多关节受累、伴有关节外表现或早期出现关节破坏等预后不良因素者应考虑2种或2种以上DMARDs的联合应用。主要联合用药方法包括MTX、LEF、HCQ及SASP中任意2种或3种联合，亦可考虑环孢素A、青霉胺等与上述药物联合使用。但应根据患者的病情及个体情况选择不同的联合用药方法。3.生物制剂可治疗RA的生物制剂主要包括肿瘤坏死因子（TNF）-α拮抗剂、白细胞介素（IL）-1和IL-6拮抗剂、抗CD20单抗以及T细胞共刺激信号抑制剂等。(1)TNF-α拮抗剂：该类制剂主要包括依那西普（etanercept）、英夫利西单抗（infliximab）和阿达木单抗（adalimumab）。与传统DMARDs相比，TNF-α拮抗剂的主要特点是起效快、抑制骨破坏的作用明显、患者总体耐受性好。依那西普的推荐剂量和用法是25 mg/次，皮下注射，每周2次或50 mg/次，每周1次。英夫利西单抗治疗RA的推荐剂量为3mg·kg-1·次-1，第0、2、6周各1次，之后每4～8周1次。阿达木单抗治疗RA的剂量是40mg/次，皮下注射，每2周1次。这类制剂可有注射部位反应或输液反应，可能有增加感染和肿瘤的风险，偶有药物诱导的狼疮样综合征以及脱髓鞘病变等。用药前应进行结核筛查，除外活动性感染和肿瘤。(2)IL-6拮抗剂（tocilizumab）：主要用于中重度RA，对TNF-α拮抗剂反应欠佳的患者可能有效。推荐的用法是4~10mg/kg，静脉输注，每4周给药1次。常见的不良反应是感染、胃肠道症状、皮疹和头痛等。(3)IL-1拮抗剂：阿那白滞素（anakinra）是目前唯一被批准用于治疗RA的IL-1拮抗剂。推荐剂量为100mg/d，皮下注射。其主要不良反应是与剂量相关的注射部位反应及可能增加感染概率等。(4)抗CD20单抗：利妥昔单抗（rituxiamb）的推荐剂量和用法是：第一疗程可先予静脉输注500~1000mg，2周后重复1次。根据病情可在6~12个月后接受第2个疗程。每次注射利妥昔单抗之前的半小时内先静脉给予适量甲泼尼龙。利妥昔单抗主要用于TNF-α拮抗剂疗效欠佳的活动性RA。常见的不良反应是输液反应，静脉给予糖皮质激素可将输液反应的发生率和严重度降低。其他不良反应包括高血压、皮疹、瘙痒、发热、恶心、关节痛等，可能增加感染概率。(5)CTLA4-Ig：阿巴西普（abatacept）用于治疗病情较重或TNF-α拮抗剂反应欠佳的患者。根据患者体质量不同，推荐剂量分别是：500mg（4.糖皮质激素糖皮质激素(简称激素)能迅速改善关节肿痛和全身症状。在重症RA伴有心、肺或神经系统等受累的患者，可给予短效激素，其剂量依病情严重程度而定。针对关节病变，如需使用，通常为小剂量激素(泼尼松≤7.5 mg/d)仅适用于少数RA患者。激素可用于以下几种情况：①伴有血管炎等关节外表现的重症RA。②不能耐受NSAIDs的RA患者作为“桥梁”治疗。③其他治疗方法效果不佳的RA患者。④伴局部激素治疗指征(如关节腔内注射)。激素治疗RA的原则是小剂量、短疗程。使用激素必须同时应用DMARDs。在激素治疗过程中，应补充钙剂和维生素D。关节腔注射激素有利于减轻关节炎症状，但过频的关节腔穿刺可能增加感染风险，并可发生类固醇晶体性关节炎。5.植物药制剂(1)雷公藤：对缓解关节肿痛有效，是否减缓关节破坏尚乏研究。一般给予雷公藤多苷30~60 mg/d，分3次饭后服用。主要不良反应是性腺抑制，导致男性不育和女性闭经。一般不用于生育期患者。其他不良反应包括皮疹、色素沉着、指甲变软、脱发、头痛、纳差、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、骨髓抑制、肝酶升高和血肌酐升高等。(2)白芍总苷：常用剂量为600mg，每日2～3次。对减轻关节肿痛有效。其不良反应较少，主要有腹痛、腹泻、纳差等。(3)青藤碱：每次20～60mg，饭前口服，每日3次，可减轻关节肿痛。主要不良反应有皮肤瘙痒、皮疹和白细胞减少等。(三)外科治疗 RA患者经过积极内科正规治疗，病情仍不能控制，为纠正畸形，改善生活质量可考虑手术治疗。但手术并不能根治RA，故术后仍需药物治疗。常用的手术主要有滑膜切除术、人工关节置换术、关节融合术以及软组织修复术。1.滑膜切除术对于经积极正规的内科治疗仍有明显关节肿胀及滑膜增厚，X线显示关节间隙未消失或无明显狭窄者，为防止关节软骨进一步破坏可考虑滑膜切除术，但术后仍需正规的内科治疗。2.人工关节置换术对于关节畸形明显影响功能，经内科治疗无效，X线显示关节间隙消失或明显狭窄者，可考虑人工关节置换术。该手术可改善患者的日常生活能力，但术前、术后均应有规范的药物治疗以避免复发。3.关节融合术随着人工关节置换术的成功应用，近年来，关节融合术已很少使用，但对于晚期关节炎患者、关节破坏严重、关节不稳者可行关节融合术。此外，关节融合术还可作为关节置换术失败的挽救手术。4.软组织手术RA患者除关节畸形外，关节囊和周围的肌肉、肌腱的萎缩也是造成关节畸形的原因。因此，可通过关节囊剥离术、关节囊切开术、肌腱松解或延长术等改善关节功能。腕管综合征可采用腕横韧带切开减压术。肩、髋关节等处的滑囊炎，如经保守治疗无效，需手术切除。胭窝囊肿偶需手术治疗。类风湿结节较大，有疼痛症状，影响生活时可考虑手术切除。(四)其他治疗 除前述的治疗方法外。对于少数经规范用药疗效欠佳，血清中有高滴度自身抗体、免疫球蛋白明显增高者可考虑免疫净化，如血浆置换或免疫吸附等治疗。但临床上应强调严格掌握适应证以及联用DMARDs等治疗原则。 此外。自体干细胞移植、T细胞疫苗以及间充质干细胞治疗对RA的缓解可能有效，但仅适用于少数患者，仍需进一步的临床研究。 五、预后 RA患者的预后与病程长短、病情程度及治疗有关。对具有多关节受累、关节外表现重、血清中有高滴度自身抗体和HLA-DR1/DR4阳性，以及早期出现骨破坏的患者应给予积极的治疗。大多数RA患者经规范内科治疗可以临床缓解。
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病请描述： 讲一个故事。故事的主人公叫Emil Jay Freireich。名字太长，简称小弗。小弗乃匈牙利后裔，他爹在芝加哥开一餐馆谋生。1929年股市崩盘后，一夜间倾家荡产，他爹选择死在浴缸里。他老妈便开始在血汗工厂一天18工作小时供养姐弟俩及支付房租。后来发现生存困难，改嫁一匈牙利男人。当然，这种故事里后爹都不是个东西，后爹不会挣钱，母亲开始冷落小弗。小弗经常走遍大街小巷寻找4美分/瓶的打折牛奶，因为5美分的牛奶他家买不起。总而言之一句话，小弗的童年老惨了。小弗9岁时，扁桃腺发炎了，家里来了位医生，为他治疗。小弗被震慑住了：打小看到的男人非黑及脏，总是醉醺醺地大呼小叫，这位医生穿制服打领带，温文尔雅，学富五车，打10岁起小弗励志要做一名医生。后来小弗自强不息，终于成为了一名医生，————此处省略1万字。好了，这就是我要将的励志故事。哈哈哈！ 1955年小弗来到国家癌症研究所（NCI），他的老板叫Gordon Zubrod(名字咋都那么拗口捏，就叫他大Z吧)。大Z派他去镇守2楼。那里是儿童白血病的病房。白血病那时候是儿童疾病中最恐怖的（现在仍是）。1、2岁的小孩持续低热，咳嗽，疼痛、感染，反复循环无法痊愈，当身体最终失去了原有的抵抗力之后，开始流血不止（原文如此描述）。大Z每周来视察一次看看小弗干的如何。有一次他查完房对小弗说：小伙子，这就像个屠宰场。病房各处都是血啊。事实上，小孩子的全身都在流血，口腔，耳朵，皮肤，腹腔、大小便，更恐怖的是小孩子拿这些血在墙壁上画画，护士们早上穿着白制服上班，下班时浑身血迹。想想都挺瘆的慌滴。有时候流鼻血都是致命的。你尝试捏着鼻子给予冰敷，你塞个棉球，你又叫来五官科医生，后鼻腔填塞（从嘴里进去，拉到鼻子里），当你取走纱布时，出血又开始了。当口腔出血时，孩子不能进食，当尝试喝点东西时，经常呕吐，最后活活饿死。小弗接诊的小孩90%在6周内就死亡了。小孩子在人们找到帮助他们的方法前就失血过多而死。医同事经过2楼都是掩面而去，谁也不想去那工作。小弗接手2楼那年死了70个小孩。 这时，故事的男配出现。取名Tom Frei（为区分，叫他汤姆哥吧）。这俩凑一伙拼命钻研让他们发现：白血病患者血小板缺乏，疾病让小孩子失去造血能力，血液无法凝集。这是个疯狂的想法，（这不常识嘛，原来是这俩琢磨出来的）。这时，NCI的大boss 之一，闻名全球的血液病学者George Brecher（从没听说过）持反对意见。小弗这时勇敢地站出来说boss，你计算血小板的方法不对。他用了更为复杂精确的方法得出结论：患者的血小板相比常人处于低水平，血小板越少，出血越严重，孩子需要大量新鲜血小板。NCI血库不同意给小孩输注新鲜血小板，曰：这违反规定啊（多熟悉的话啊）。小弗揭案而起：你们这是在谋杀啊。血库镇定自如：弗先生，请注意你的措辞。 常规路径不走通了，赶巧有个患儿的爹地是领导，领导号召了20个兄弟朋友自愿献血。50年那会献血的标准流程是钢针-橡皮管-玻璃瓶。但这样血小板飘在上面,小弗突发奇想采用新式技术，采用硅针+塑料管，塑料管形状巨大，取名香肠。NCI的领导惊了，其中一个叫Berlin的说：你这管子比小孩体型都大，你拿着给他输血小板就像拿根消防龙头浇花，小孩子弄不好要心衰的，你疯了吧，信不信哥炒了你。小弗可管不了那么些，他就这么做了，然后血止住了。 这在当时绝对是一大突破。这意味着那些流血而死的患儿能够存活足够长的时间以接受其他治疗了。那当时都有哪些其他治疗呢？主要是6-巯基嘌呤和甲氨蝶呤，但因为毒性太大，所给予的计量须严格控制，故只能清除部分肿瘤细胞。一旦停药不久，肿瘤细胞又开始增值，死灰复燃（Roaring back）。当时撰写世界上第一本血液病教科书兼NCI的首席顾问 Max Wintrobe（越到后面出现的boss越牛啊）说：这些药物的作用弊大于利，只会增加患者的痛苦。Anyway，患者最后都会死亡，药物只会让情况更糟，别使用它。这人就是当时的权威啊，众人纷纷称是。但这是小弗和汤姆哥又耐不住寂寞，站出来声称这种说法是不对滴。他们又放炮：如果药物不能杀死足够多地肿瘤细胞，说明药物的作用还不够强烈，我们需要更激进的疗法。为嘛不把6-巯基嘌呤和甲氨蝶呤放一起使呢？再加上泼尼松，这就跟空军，海军和陆军三军用命，各自打击目标不同，放一块用，效果奇佳。赶巧，小弗又发现了另一种药，叫做长春新碱，是Eli Lilly公司提供给NCI研究的新药，人们对它了解甚少。小弗预感这药能成，于是便在对其他药物治疗无效的患儿采用它，许多患儿得到暂时恢复。这时胆大妄为的小弗和汤姆哥闯进NCI董事会要求允许对联合这四种药的白血病治疗进行临床试验。1960年对抗肿瘤药物的理解等同于毒药，因为大量患者使用之后出现神经系统问题，还有很多人不久便死亡了，医生对药物的使用和剂量的掌控往往慎之又慎，这哥俩要求一次用四种。这时，Dr Carl Moore，也是小弗爹地的好友（这是朝里有人啊），出离愤怒，一点面子都不给，站起来说：你俩这是弄啥呢闹着玩呢？我们都知道一旦得了霍奇金病，就告知患者去加州享受余生。你可以给予照射或者药物治疗，但是剂量都是及其微弱的。任何超出规定剂量的治疗都是不道德地，更别说四种一起用呢，这不扯犊子呢嘛。 小弗和汤姆哥被一通训后灰溜溜地回去找大Z（又出场了呀）撑腰。大Z嘛领导考虑总归周全一些，本来就勉强同意长春新碱的实验，这下更退缩了。好了，上层路线走不通了。但这哥两死命坚持，开始试验，取名VAMP。许多医生拒绝参加这项实验，所以小弗和汤姆哥只能自己定药，混药，注射，采血，骨穿以及统计数据。遗憾的是第一个患者死了，后来一些患者虽然得到了部分恢复，但肿瘤细胞只是潜伏起来并非死亡。这时他们意识到一轮化疗不解决问题，于是又一轮，再一轮，最后每个月他们都对患者进行新一轮治疗，一直持续一年。所有人都认为他们疯了。期间小弗和汤姆哥受尽同事挖苦嘲讽。领导打压和人道主义者的抗议。————————此处省略1万字 后来的后来，在1965年他们在 Advance in chemotherapy发表了 Progress and Perspectives in the chemotherapy of Acute Leukemia。就是这两个疯子重新定义了儿童白血病的治疗。如今，得益于此的患儿不计其数。 摘自 : Emil “Jay”Freireich chapter five, 《David and Goliath》
刘正尼 2015-11-02阅读量9469
病请描述： 患者： 男43岁，25岁得病在两腿上各有一元硬币大，现在发展到十手指上和周身都有总面积最多有两手掌那么多，最近一年扩展较慢。去年在南京华夏白癜风研究所看了四个月，后又到南京皮肤病研究所看 病情发展慢了些，效果不好 眼睁睁看着病情发展很痛苦。能否找您看病，想请您给一些治疗建议。 武警医学院附属医院皮肤科卢涛： 谢谢夸奖。您的病情已经了解，建议：参考我的文章 《外地白癜风病人找我看病的建议和费用介绍》。 患者：卢涛医生您好，我是南京的白癜风患者，这两天都在网上看关于你的，在南京也跑了几家白癜风医院不管是年龄大的还是年龄小的还有一些面熟的人，他们都是锲而不舍让我看到了他们与疾病永不说放弃的精神，对于我来讲已经一年多的治疗没有看到希望还是在发展，看病是要花钱的让我深感愧疚自己的父母妻儿，心中的痛只有默默的承受，看到了卢医生让我又看到了希望。本月12 13是星期三星期四应该是你全天出诊，打算去天津找您看病，还要向您问一下这个季节以及我的白斑因抹外用药有些发红，对治疗和诊断是否有影响，天津火车站到医院是否有直达的公交车。到您那看病不知是否要提前预约，我想10月12到天津就诊不知可否，急等您的答复，我好提前预定票。恳请你的答复！ 武警医学院附属医院皮肤科卢涛：10月12我应该在，全天应诊，暂时不用预约。到皮肤科后挂号。到天津站后到C出口，到万新村或者武警医学院附属医院有827、635、673、等直达。 患者：我是南京的白癜风患者，10月13日在卢涛主任那看病现在吃药有17天了，目前疗效还不能确定（因为时间太短），脸上的白班点变淡了有些已看不清了，目前白斑没有扩展也没有长出新的白斑，以前看过几家医院也吃过很多药，都没有达到这样的效果。白癜风非常顽固（只有得了白癜风的人才能体会得到）能让病情稳定不再发展这样的疗效相当不错了（不是靠大量的激素类药物短期见效）也算是治好了一大半，有些白斑是靠吃药无法吃好的，只能光疗和黑色素移植，这是我这些年治病的心得。卢博士态度很好，不厌其烦的解释病人提出的问题，在他那看病费用不算高不乱给病人开药，这样的医生实在是很少了，医者“救死扶伤、善行、有佛心”这是卢博士的心里话。看到他疲惫的眼神和他个人网站上回复患者的提问咨询好多是深夜，有心人都应该会想到：属于他个人的时间并不多。做为白癜风患者，内心都很惊恐，想得到医生的解答和安慰，但好医生就这么一人，如何能应付得了这么多患者？白癜风患者我们应尽量少打扰卢大夫。医患关系伤不得，尤其是对一名好医生，不应该对他谩骂攻击，卢主任我们大部分患者都是好的，我们都挺您！不要让个别人让您伤心。 武警医学院附属医院皮肤科卢涛： 谢谢。我努力做得更好。 患者：白癜风患者一到了春夏季节就是危险期，最近感觉不太好有点扩展并零星长出几个小斑点，现在心里又恐慌了但有您我不怕了。经过您的治疗今年与去年同期相比要缓慢多了，并且真的是部分白斑已经明显见效了，买好了车票30号到您那复诊。 患者：卢主任5月30到你那复诊，当时病情又有些复发。现在从天津回来已有一个月了，病情很稳定，通过外用药的治疗最近手背上的零星白点大部分都已恢复正常肤色，腿部的白斑也长出片片色斑。这是让我感到非常欣慰的，但是这个季节还是非常担心会再次复发，若发现复发的苗头为了防止扩散能否注射复方倍他米松注射液（复诊时也用了这个药），去年在当地医院医生给开的甲泼尼龙、醋酸泼尼松还从没有吃，不知是否能少吃点、吃多长时间为宜。若您能看到请简短说一下我是老患友了会懂的，在您那看病和网上问诊的人越来愈多真的不该提出这些问题来打扰您见谅。准备9或10月再去天津复诊，我的ID1074450门诊病历是829。 患者：卢主任在您那复诊快三个月了，现在病情变得相当的稳定了（自血疗法我一直自己在做每星期一次）身体其他部位没有发现扩展和新的白斑，就是脸上的白斑点好像是有些蔓延和多了些也许是用了快十个月的外用药周围的色素沉着而把周围的白斑烘托得更明显的缘故，可是去年十月第一次到您那就诊到今年的四月份这期间的治疗明明是脸上的斑点一天天变淡最后是一点也不见了。原来没有考虑用光疗只想如果能用口服加外用药物治疗能治疗好那是最好了。如果能买个家用光疗仪治疗的效果要更好的话就一定买个，在患友会好几个患者都提到它的效果，我想采用光疗应该对抑制病情的发展也会带来好处。是您给那么多白癜风患者带来希望，恳请在百忙中指点一下，简短一点就行。 武警医学院附属医院皮肤科卢涛：建议：参考我的文章 《教你科学照射311纳米窄谱中波紫外线光疗NB-UVB白癜风、银屑病等》。 患者：服用中药，对治疗白癜风会不会有长远的治疗效果，我现在手和头部局部可能有些缓慢发展，身体其他部位很稳定，这肯定跟您的精心治疗有关，您的自血疗法我一直自己在做，每星期一次，我想把它增加到每星期两次，不知是否可以，非常感谢您在百忙中给与的回复。 武警医学院附属医院皮肤科卢涛： 控制发展后就不用频繁做自血了。口服药以后也逐渐减量。有条件复诊。建议：参考我的文章 《外地病人找我看病不方便，怎么办？》 恭喜你控制住发展了！宜将剩勇追穷寇！
卢涛 2014-11-24阅读量7622
病请描述： 武警医学院附属医院皮肤科卢涛： 你的病情介绍很详细，相当不错。病人发病在单侧嘴角及下巴处，属于神经节段型，和一般的寻常型不一样。病因和神经系统有关系，治疗相对顽固。调解精神很重要。建议：放松心情，集中精力高考。新发现2处控制用药可行，等过几天也不迟。光疗效果停滞可以暂时停止一段时间。治愈概率接近95%。外用遮盖剂，解决外表问题。盖白霖可以。适当增加谷维素或者甲钴胺片，以营养神经。等高考完，再联系就诊问题。每天开心笑一笑。 近日，我认识到节段型白癜风儿童患者的母亲有些性格特质，有点过度细心担心、谨慎、偏执、烦躁、易怒，爱钻牛角尖、容易抑郁和焦虑，等等。影响孩子性格和家庭关系。你在准备高考，压力本来就大，母亲不要压力太大，一定要适当调整！ 祝福她们，也衷告单侧白癜风孩子的母亲，调整好自己的心态，对孩子康复非常重要！
卢涛 2014-11-24阅读量7836
病请描述： 我们都在探索：中西医结合在不断发展，去伪存真，我写了一系列文章。 一、 发病率 白癜风是一种常见的后天性色素脱失性皮肤病 发病率：世界各地均有发生，在我国患病率约0.1％～2％。 由于该病影响外观容貌，并且顽固难治，常常给患者造成极大的心理压力，严重影响生活质量。 二、病因及发病机理 白癜风的病因尚未完全明了 免疫失调：免疫失调与白癜风的发病密切相关。研究发现白癜风患者自身免疫性疾病如甲状腺疾病（甲状腺炎、甲亢、甲减）、糖尿病、类风湿性关节炎、恶性贫血、红斑狼疮与硬皮病等的发病率明显增高。白癜风患者血清存在多种自身抗体如抗黑素细胞抗体及器官特异性抗体 精神因素：紧张性精神事件是白癜风发病或病情加剧的重要因素之一。精神紧张诱发神经递质儿茶酚胺类释放增多，从而使酪氨酸消耗增多(该物质合成黑素)，黑素合成被抑制而出现皮肤脱色。 自由基：白癜风患者自由基清除系统受损，血清中自由基增多，可促使黑素细胞破坏。 微量元素：微量元素铜参与黑素合成的过程。白癜风患者血液及皮肤中铜或铜蓝蛋白低于正常，其结果会导致酪氨酸酶的活性降低，从而影响黑素代谢。 遗传因素：研究发现，白癜风具有遗传倾向，国内报道3%~17.2%的患者有阳性家族史，但遗传模式未定。 其他尚有黑素细胞自毁学说、细胞因子学说等。 三、临床表现 后天性皮肤粘膜白斑，可发生于皮肤任何部位 亦可发生于口唇、阴唇、龟头、包皮内侧、肛周等粘膜部位。 二型：寻常型、节段型 寻常型：局限型、面部肢端型、散发型、泛发型。 节段型：神经节段型 二类： 不完全性白斑：淡白斑 完全性白斑：纯白斑，瓷白色，甚至白斑中毛发亦变白，表明白斑区已无黑素细胞。 二期：活动期、稳定期 在病情进展期白斑的数量会增多，白斑面积会扩大，如在此期外伤皮肤则会在外伤处出现白斑（同形反应）。在稳定期则白斑停止发展，白斑边缘色素反而会加深。 白斑的数目不定；部分患者为局限性白斑；部分有多处白斑。 四、 诊 断 主要依据：临床表现、伍氏灯检查、化验、病理 五、鉴别诊断 先天性白斑：贫血痣、无色素痣、白发病 后天性白斑：白色糠疹（俗称虫斑）、花斑癣白斑型、进行性斑状色素减少症、炎性后色素减退 六、治疗 （一）西医治疗 内服药物： 1、补骨脂素 13世纪古埃及人就用尼罗河畔的大阿美种子治疗白癜风， 内服补骨脂素+照长波紫外线（PUVA、黑光）是白癜风的经典疗法，方法：提前2小时内服8—甲氧补骨脂素+照长波紫外线（UVA），注意事项：小于12岁儿童不推荐使用，生殖器部位不推荐使用。照射当天戴防护镜、避光，副作用：胃肠道反应、白内障、肝功能影响等。 2、激素及其使用注意 适应于进展期白癜风、泛发性白癜风，小剂量：中国中西医结合学会皮肤性病学专业委员会色素病学组《白癜风治疗共识》 泼尼松：0.3mg/kg.d，连服1-3个月，无效中止。见效后每2-4周递减5mg，至隔日5mg，维持3-6个月。 复方倍他米松：1ml肌注，每20天-30天1次，可用1-4次，有效率：50-80% ，与中药配合副作用小。 3、免疫调节剂：胸腺肽、转移因子、左旋咪唑、薄芝菌、斯奇康 4、胎盘提取物：含黑色素生成素，胎盘组织液肌肉注射，每次2-4ml，每日或隔日1次，部分有效。 5、其它：补铜、补钙、叶酸。 外用药物： 1、补骨脂素 外用补骨脂素+UVA：局部光化学疗法，适应症：局限性白癜风，白斑＜体表面积20%，2/5岁以上患者。注意事项：对进展期皮损要慎重，可产生同形反应。外搽药物要搽到白斑中间，最好不搽到白斑边缘。外用含补骨脂素药物晒太阳的正确方法： ①搽药：晒太阳前半小时提前搽药，日晒当时应把白斑表面药物清洗掉，以免药物阻碍日照；② 日晒时段：于上午11时至下午2时之间晒太阳； ③ 日晒频率：隔天晒一次； ④ 日晒时间：日晒第一周每次晒15分种，第二周每次晒16分钟，以后依此规律每周晒太阳的时间加1分钟。 ⑤ 疗效观察：经常观察白斑的颜色变化，如果白斑经日晒后变成粉红色则日晒的时间不必增加；如果出现水疱或疼痛则说明日晒时间过长，需停止日晒，等水疱或疼痛等反应消退后再恢复。出现此情况在恢复日晒时则应相应减少日晒时间。 2、激素：适确得、卤米松、艾洛松等 副作用：痤疮样皮疹、毛囊炎、毛细血管扩张等，甚至局部皮肤萎缩。 搽药方法：间歇搽药，密切观察。适确得可2天搽1次，或连续搽1周停1周。并于他克莫司同用。 3、免疫调节剂：0.1%他克莫司软膏，优势：非激素、面部及皱纹部位或应用，儿童可应用，并可长期使用。 4、萌尔夫：免疫调节或是直接作用于黑素细胞，使黑素合成增加。据我们观察：单独使用疗效不好，萌尔夫+UVB有协同作用。 5、米诺地尔：光疗后外用米诺地尔能加快白斑处色素恢复。改善血供、使毛囊进入生长期，只有生长期的毛囊才能合成黑色素。 6、5-FU软膏：擦皮术后外用。 7、氮芥：50%有接触性皮炎，并有致癌危险。外用氮芥因为局部刺激反应多，常因强烈反应使白斑扩大、蔓延，甚至泛发全身，现已少用。 （二）中医治疗六法 1、补血法：中医认为，血液滋养五脏六腑、四肢百骸、腠理皮毛。一旦血虚，肌肤失养，则肌肤毛发会变白，故中医有“白色主血虚”之说。基于这一道理，临床上常常用补血的中药如当归、熟地等治疗白癜风。 2、健脾法：笔者通过长期的临床观察发现，部分白癜风与脾胃虚弱相关。中医认为脾胃消化水谷，吸收其中的营养而化生气血。脾胃虚弱，则血液生化无源，肌肤缺少血之营养则变白。对此类白癜风采用健脾法治疗，通过健脾益气补血往往能收到较好效果。 3、补肾法：中医认为，肾藏精，精能化血。肾精不足，精不化血，肌肤失养，则皮肤会出现白斑。该类白斑为纯白色，经久不愈，白斑处毛发亦变白。对于此类白癜风可采用补肾法治疗，药用补骨脂、女贞子、墨旱莲等等。现代药理研究表明，上述中药对恢复白癜风色素有效。 4、疏肝法：中医认为人的情绪与“肝”关系密切，肝气郁结则会影响到气血的运行，导致气血失和，皮肤出现白斑。该类白癜风往往由情绪刺激诱发，白斑好发于胸胁，肢体侧面等部位。治疗宜采用疏肝解郁的中药如柴胡、郁金、枳壳、香附子等治疗。 5、祛风法：白癜风的发生发展大多没有预兆，变化莫测，与自然界 “风”变化无常具有相同的特点，故此，中医通过取类比象认为白癜风的发病与感受“风邪”有关。在治疗中常常运用“祛风”药物，如荆芥、防风等等，现代药理研究业已证明该类药物多含呋喃双香豆素，治疗白癜风有效。 6、活血法：经络通行气血，气血能营养肌肤，如果血瘀经络，气血运行受阻则局部肌肤会失去气血滋养而发生白斑，该类白斑往往分布在周围神经支配的区域。宜采取活血祛瘀的中药如丹参、赤芍、红花等治疗。 （三）现代物理治疗 光化学疗法：PUVA 、窄谱UVB 、高能紫外光 、308准分子激光 、窄谱UVB照射 注意事项：频率：每周2次，剂量：初始剂量、递增剂量、维持剂量、减量 照射部位：位置固定不变 疗效观察：白斑处出现粉红色、黑点、白斑缩小 出现局部灼痛、水疱跟治疗医师反映 联用：与外用药萌尔肤、补骨脂素、激素联合 （四）中西医结合治疗 部分白癜风患者病情处于进展期，白斑持续或急剧增多，或白斑泛发全身，这时必须果断地在中医辨证治疗的基础上，加服小剂量糖皮质激素以尽快控制病情，然后才能从长计议,慢慢治疗。 七、疗效 大多数局限型白癜风/神经节段型白癜风患者会治愈 ? 散发型白癜风患者经治疗病情会减轻或明显好转 ? 全身泛发的病例/肢端型白癜风患者经治疗部分好转，有的治疗效果不好。 八、注意事项 1、早期治疗疗效较好，疗程较短。 2、避免精神创伤及过度紧张，保持乐观的情绪对稳定病情，促进恢复有好处。 3、适当锻炼身体，提高机体免疫力。 4、饮食营养要搭配均衡，不要偏食。 5、不吃富含维生素C的水果、食物：如西红柿、新鲜橘子、新鲜柚子、猕猴桃、樱桃、新鲜葡萄等等。 6、不使用维生素C：不口服维C、不静滴维C。 7、 多吃黑色食品：如黑豆、黑米、黑芝麻、乌骨鸡等。 8、多吃含铜、锌的食物如猪肝、核桃。 9、炊具及餐具最好用铜制品。 10、衣服要宽松，避免外伤及暴晒，以免损伤皮肤引起同形反应。 11、对窄谱UVB等物理治疗要正规按时，一经治疗不要间断。 12、对小剂量激素治疗不要惧怕。 13、要有耐心坚持较长时间的治疗。 14、对一些特殊部位的疗效期待要切合医学实际。 15、不要乱买假冒伪劣药物治疗 。 16、不要相信虚假宣传。
卢涛 2014-11-24阅读量8847