病请描述：● 为什么会患慢性骨髓炎？慢性骨髓炎是不是死骨感染？ 慢性骨髓炎通常是急性骨髓炎的延续。有血运的健康骨受伤外露时，常可通过骨的哈夫斯系统形成肉芽组织，局部新生成肉芽组织可逐渐覆盖住骨面，从而避免细菌再次入侵引起感染。当局部有死骨形成时，由于死骨缺少血运，无法自身形成肉芽组织，只能通过周围皮肤或肌肉生成的肉芽组织爬行覆盖骨面，这种愈合方式存在一些缺点比如：无法彻底清除细菌，依旧有细菌留在死骨表面；长期使用抗生素，局部细菌表面会形成隔绝外部的保护膜，停药后一旦免疫系统抵抗力低下，炎症就容易迅速复发；死骨形成局部脓液无法顺利流出，形成迁延不愈的窦道。 除了局部外伤外，骨髓炎另一种常见的病因是血液性的感染，例如扁桃体发炎、肺炎等，致病菌随血流到达身体各部分。长管状骨的干骺端局部血液循环好，在此处形成血屏障，血液形成涡流，病菌易侵入骨表面，形成死骨，诱发慢性骨髓炎，该情况常发于免疫力低下者（尤其是儿童）。 ● 骨的感染和其他软组织的感染有何不同？ 骨的感染主要由于哈夫斯系统被破坏失去作用，骨失去血运支持坏死，病菌无法清除，形成脓腔或蚀骨，导致迁延不愈，反复发作。而软组织感染主要发作于血运充足的地区，通过手术引流导出脓液或者换药促进肉芽组织的生长，待有血运的肉芽组织成长愈合即可痊愈。 ● 如何区分死骨和活骨 活骨在血运中断后骨细胞死亡、消失，骨髓液化、萎缩，形成死骨。死骨的X线片可出现高骨密度表示，但实际上由于有机物的流失，死骨密度会下降，同时骨质变脆。X线片扫描得到的是失去骨髓的骨质，造影颜色要深于周围正常骨。骨的密度相对均匀性增高，而骨结构保持正常者，反映了骨的完全坏死，骨的新陈代谢停止；骨的密度增高而不均匀则说明骨内出现大量新生骨，间接地反映了骨内存在着分散的、多发的小片骨坏死。 ● 慢性骨髓炎有什么临床表现？ 可分三个时期 1、感染初期：慢性脊髓炎患者在初期患处有轻微红肿、皮肤温度升高和疼痛，按压患处痛感明显。 2、恶化期：如果不能及时得到治疗，一段时间后可能有细而狭长的窦道出现，有时会伴有异味明显的脓液或小块死骨流出，患者容易全身发热。虽然有些情况下随着脓液流出，伤口的肿胀症状会减轻，甚至伤口能够短暂的愈合，但炎症依然存在。 3、复发期：临床上慢性骨髓炎的复发间隔与患者的免疫状况有关，甚至可能在几十年后才再次发作。复发时伤口急性恶化，伴有伤口红肿发炎、全身发热或寒战。此时切开伤口引出脓液，炎症会慢慢消退，伤口也会逐渐愈合，但通常会反复发作。 而皮肤反复溃破、炎症反复发作，可能会导致肌肉萎缩、骨质疏松、病理性骨折、肢体短缩或畸形、临近的关节挛缩或僵硬，严重的甚至会诱发癌变。 ● 骨髓炎的检查方法有哪些？ 骨髓炎的确诊除了要询问过往病史，还应当结合实验室和影像学的检查。 第一步：查体 通过观察皮肤组织的完整性、压痛点定位、检查骨稳定性，能够大致判断神经血管的情况。 第二步：实验室检查 急性发作期的血液检查通常有中心粒细胞、C反应蛋白、血沉的升高，少数病人白细胞升高，而结核患者T-spot检查可能呈阳性。 第三步：影像学检查 影像学检查作为诊断的辅助手段并进行术前准备，具有重要临床意义。 1.开始应该进行X线片的检查，可能发现皮质骨破坏、出现骨膜增生形成骨膜新生骨的骨膜反应，有死骨和大量较致密的新骨，骨质一般粗大致密，骨髓腔闭塞，有时会有空腔存在。如果有窦道，应当进行窦道造影，能够辅助指定手术方案。 2. CT检查能够很好的显示空腔，发现死骨。 3. MRI核磁造影能够清晰的显示软组织，检查水肿区的情况。 4.最准确的诊断方法是进行活检，进行培养和药敏试验，作为确诊依据并选择抗生素药物。 ● 慢性骨髓炎什么时候治疗最好？ 越早越好！及时诊断，及时治疗，切勿拖延。 1.确诊骨髓炎后每半年应回医院复诊，观察康复情况。 2.一旦有反复的肿胀、疼痛或溃破，要立即就诊，及时手术对病情预后有极大的帮助。初期的骨髓炎往往只需小手术就能解决，而越到后期，手术难度越大，更大的问题在于可能还需要软组织的重建，重复的手术和漫长的疗程令许多患者难以承受。 ● 慢性骨髓炎治疗方法有哪些？ 1.慢性化脓性骨髓炎的治疗采用彻底清创、综合药物的疗法，缓解全身性症状 2.控制术后感染。 3.急性复发性骨髓炎处理方法与急性骨髓炎一致，应加强抗菌药物，控制炎症，视治疗效果选择是否手术，必要需多次清创。 4.偶然发作，无明显死骨及脓肿的患者，采用药物治疗与热敷理疗结合的方法，如果1-2周后症状消失则无需手术。 5.发现死骨，出现窦道、空腔或异物的，需要手术彻底清创，并结合活检筛查的高敏抗生素。最好选择在全身或局部病情好转、死骨分离、形成包壳并有足够的新骨来支持肢体重力时进行手术。 6.清创时也应重视骨及软组织结构的重建，以恢复功能。 ● 清创术后重建方法有哪些？ 1.主要是通过覆盖及填充的方法进行选择，覆盖物和填充物的选择标准为： 2.尽可能选择临近组织作为供区； 3.骨缺损少、创腔不大的伤口，选用普通筋膜皮瓣修复； 4.骨缺损多，创腔大，感染严重的伤口常用血运丰富的肌瓣、肌皮； 5.骨缺损和皮肤缺损同时存在的，选择吻合血管的骨骼皮瓣移植术； 6.前臂或手部如果需要重建屈肌和手内肌功能，则要求选用神经血管均吻合的复合组织重建； 7.立体空腔的填充可利用各种肌瓣进行填塞，局部软组织覆盖条件好的病例，如果存在骨段缺损也可以采用Masquelet技术进行重建。 8.胫骨等大面积骨缺损能够利用游离的腓骨移植，缩短手术次数并控制感染。
文根 2020-07-30阅读量9757
病请描述：目前临床上常用的颈椎病分型如下：1、局部型颈椎病；2、神经根型颈椎病；3、脊髓型颈椎病；4、椎动脉型颈椎病；5、交感神经型颈椎病；6、混合型颈椎病；7、食管受压型颈椎病；8、后纵韧带骨化。如何知道自己得了颈椎病？他们有哪些临床表现呢？1、局部型颈椎病：颈部剧痛，放射到枕顶部或肩部，头颈活动受限，严重者头偏向一侧，常用手托住下颌以缓解疼痛。一般通过热敷、理疗、牵引制动等保守治疗常可治愈。2、神经根型颈椎病：颈肩痛，枕部后颈部酸痛，放射至前臂和手指，轻者为持续性麻木，酸痛，胀痛，重者可如刀割样，针刺样，有的皮肤过敏，抚摸既有触电感。3、脊髓型颈椎病：由脊髓受压迫引起症状，无神经根型颈椎病痛苦，早期少有就诊，侵犯椎体束，引起手足无力，下肢发紧，行走不稳，手握力差，持物易坠落，有时感觉四肢麻木，脚落地似踩棉感，有的胸或腰部有束带感或负重感，重者可出现行走困难，二便失禁或尿储留，甚至四肢瘫痪卧床不起。4、椎动脉型颈椎病：头痛头晕，耳鸣眼花，头颅旋转引起眩晕发作是本病特点，患者可出现猝倒。5、交感神经型颈椎病：常有交感神经兴奋或抑制的症状，如眼睑无力，视物模糊，瞳孔扩大，流泪，头痛，头晕，心动加速或缓慢，血压增高，四肢冰凉，局部温度下降，肢体退冷出现针刺感，继而红肿疼痛，也可有血管扩张现象。6、混合型颈椎病：常有两种以上压迫同时存在。7、食管受压型颈椎病：颈椎椎体增生，向前突出，压迫食管引起吞咽困难，异物感，咽部不适感。8、后纵韧带骨化：常引起脊髓压迫症状，临床表现同脊髓型颈椎病相似。得了颈椎病该如何治疗呢？保守还是手术？目前常见的颈椎病主要是神经根型颈椎病和脊髓型颈椎病，对于神经根型颈椎病，满足以下条件常需要手术治疗：1、颈肩痛明显，疼痛麻木向一侧或双侧上肢放射性疼痛持续8周以上，经保守治疗无效者。2、颈肩痛及上肢的麻木疼痛，反复发作半年以上，严重影响工作生活，近期加重者。3、有明显上肢放射痛，麻木，并伴一侧肌肉萎缩，肌力下降，影像学检查显示病变节段颈椎间盘突出或椎体后缘、钩椎关节骨赘形成，压迫神经根或硬膜囊者，或病变节段明显椎间不稳者。而对于脊髓型颈椎病，因脊髓受压过久会不可逆转，故常建议在出现阳性体征时即早期手术治疗。手术风险大吗？对于颈椎手术，很多人会望而却步，认为颈部大血管、神经太多，还有气管、食道，手术风险非常大，因此将病情一拖再拖，到最后出现严重的症状甚至瘫痪在床了，才迫不得已的选择手术，但这个时候因为脊髓长期受压变性，手术效果往往难以令人满意。而事实上颈椎手术风险真的那么大吗？我们来看看手术是怎么做的。以颈椎前侧入路为例，首先在颈前方右侧沿皮纹作横切口5-6cm（仅仅只切开皮肤）（为什么作横切口呢？因为美观嘛，不影响形象的），再纵行分开颈阔肌，用手触摸到颈动脉搏动后，自颈动脉鞘内侧顿性分离进入椎体前方，将气管、食道向对侧牵拉，显露出椎体，这样就能安全的手术了。整个显露过程只有在切开皮肤的时候用了手术刀，其他时候都是用手指、器械顿性分离开的，所以手术是非常安全的，而且手术入路是从肌肉间隙进入，不会损伤任何组织结构，所以创伤也是非常小的，其实这就是大家所说的微创了，这里要纠正一下大家一个误区：微创是指创伤小，而不是大家所理解的切口小。下面来看看术后康复情况颈椎前路手术后切口采用皮内美容缝合，无需拆线，手术后只要定期换药一周即可，术后两到三天第一次换药拔管后即可出院，出院后常规颈托制动1周至3个月，具体时间根据病人情况而定。
史国栋 2020-06-01阅读量1.0万
病请描述：专家简介：史国栋，副主任医师、副教授、硕士研究生导师，博士学位。现任第二军医大学附属长征医院脊柱外科分管行政及医疗副主任。长期从事脊柱外科临床工作，尤其在颈腰椎手术的微创治疗领域有很深的造诣。在脊柱微创手术方面，师从于美国Phoenix，AZ Anthony Yeung教授，在椎间孔镜等脊柱微创手术方面积累了丰富的经验。 擅长： 脊椎退变、创伤、畸形及脊椎微创，尤其擅长脊柱疾病的微创治疗。在多节段颈椎病、颈椎后纵韧带骨化症、腰椎骨折、腰椎间盘突出症、腰椎滑脱症、腰椎管狭窄症及脊柱结核、齿状突骨折伴寰枢脱位等方面积累了丰富经验，尤其在颈腰椎手术的微创治疗领域有很深的造诣。在腰椎手术方面提出了根据神经根张力判断减压是否彻底理论，使腰椎手术的疗效实现了跨越式提升的同时实现了真正意义上的微创化，术后早期下床活动，减少了卧床时间从而缩短了住院日；在颈椎手术方面提出了颈椎原位减压技术，颠覆了传统的脊髓飘移理论，大大减少了术后并发症的发生，提高了患者的生活质量。 社会兼职： 担任中国医药教育协会骨科脊柱分会第一届青年委员会副主任委员；中国医药教育协会骨科脊柱微创学组及颈椎学组委员；中国医师协会中西医结合医师分会第一届脊柱伤病专家委员会委员、中国康复医学会颈椎病专业委员会第二届青年委员，中国康复医学会骨与关节及风湿病专业委员会委员，世界骨科学会骨科协会脊柱外科分会青年委员。担任国家自然基金委员会评审专家；任《脊柱外科》和《中华临床医师杂志》编委，参加研究生、本科生、留学生、进修生等课程的教学工作，迄今已经培养研究生30余名。 学术科研： 具备较强的科研能力和创新意识，坚守科技工作者的精神家园，在临床中寻找科研方向，在国内外刊物上发表论著50余篇；以通讯或第一作者发表论著21篇， SCI论文13篇，总影响因子39分，单篇最高影响因子5.186分；主编、副主编专著4部，参编专著9部。作为项目负责人承担国家自然基金面上项目一项上海市卫计委自然基金面上项目一项，参与省部级课题（包括军内）2项，校级课题1项；获得教育部科技进步二等奖一项。 上海长征医院脊柱外科副主任医师史国栋 不忘初心、牢记使命，让无数患者重新挺直了脊梁，恢复了生活的自信与美丽！博极医源、精勤不倦，在腰椎手术方面提出了根据神经根张力判断减压是否彻底理论，使腰椎手术的疗效实现了跨越式提升的同时实现了真正意义上的微创化。在颈椎手术方面提出了颈椎原位减压技术，颠覆了传统的脊髓飘移理论，大大减少了术后并发症的发生，提高了患者的生活质量。每一次手术都精益求精，毫厘之间彰显大爱真情。本期名医访谈，我们有幸邀请史主任一起探讨腰椎间盘突出的有关问题。 1、什么是腰椎间盘突出症？ 随着健康中国理念的不断推进，腰椎间盘突出已成为大家耳熟能详的名词了，同样也是危害中老年人甚至是年轻人身体健康的重要疾病，想要充分了解腰椎间盘突出症，就首先得知晓腰椎间盘的结构。 腰椎的中间是空心的，称为椎管，椎管内有脊髓和神经通过；两节椎体之间的部分叫椎间盘，它由软骨终板、纤维环和髓核三部分组成。髓核位于椎间盘的中央，它是一种富含水分、呈胶冻状的弹性蛋白，起到缓冲的作用，防止两块骨头直接撞击。在髓核的周围是纤维环，一层层的纤维环把两节椎体连接在一起，并把髓核牢牢地固定在中央。软骨终板位于椎体和椎间盘的交界处。 腰椎间盘突出症是脊柱外科常见病和多发病，是引起下腰痛和腰腿痛的最常见原因，以20-60岁为多发年龄，男性多于女性。腰椎间盘突出症的发病原因是因腰椎间盘的退变，同时纤维环部分或全部破裂，髓核失去固定后突出，刺激或压迫神经根、马尾神经所引起的一种综合征，也是临床上常见的一种脊柱退行性疾病。 2、腰椎间盘突出的症状有哪些？ 腰椎间盘突出表现出的症状多为髓核压迫神经导致的神经压迫症，在临床上主要表现为： (1)腰痛：腰椎间盘突出症所引发的腰痛是由于突出的椎间盘顶压纤维环外层、韧带，刺激椎管内的神经所致，常常为首发症状，多数患者先有反复的腰痛，此后出现腿痛。 (2)下肢放射痛：大部分腰椎间盘突出患者椎间盘突出发生在腰4-腰5及腰5-骶1间隙，导致坐骨神经被压迫，产生坐骨神经痛，疼痛多为逐渐发生，具有放射性，疼痛由臀部沿大腿后方向小腿及足背部放射。 (3)腰部活动受限和腰椎畸形：大部分腰椎间盘突出症患者都存在不同程度的腰部活动受限，最明显是在腰椎间盘突出症急性期，一般以前屈受限为主。为了缓解疼痛，有些患者腰椎突出代偿畸形，常表现为行走时向前倾斜，卧床时取弯腰侧卧屈髋屈膝位。 (4)马尾综合征：对于腰椎间盘突出严重的患者，可能产生马尾神经的压迫，出现大小便功能障碍，鞍区感觉异常。 3、为什么会得腰椎间盘突出症？ 如上所述，腰椎间盘突出产生的原因是由于纤维环的退变、破裂，任何可能导致髓核从纤维环中突出的原因都可能导致腰椎间盘突出症。 （1）椎间盘退变：随着年龄的增长，椎间盘逐渐发生退变，纤维环和髓核的含水量逐渐下降，髓核失去弹性，纤维环逐渐出现裂隙。在退变的基础上，劳损积累和外力的作用下，椎间盘发生破裂，髓核纤维环甚至终板向后突出，这也是中老年人发病的主要原因。 （2）损伤：许多年轻人长期久坐、不注意坐姿，如弯腰驼背、趴着写字等，都会增加腰椎的负担，导致椎间盘负担过重，产生退化而最终发病，因而椎间盘突出症在年轻人中发病率逐渐增加。除此之外，遭遇车祸、腰部创伤等也会影响纤维环的完整性，引起椎间盘突出发生。 （3）妊娠：妊娠期间整个韧带处于松弛状态，而腰骶部又承受比平时更大的应力，增加了椎间盘突出的风险。 （4）其他：其他一些如遗传，先天发育异常等因素也会使得这部分人的发病风险显著高于其他人。 4、为什么越来越多的年轻人腰突？ 在年轻人中，腰椎间盘突出症的发病率逐年增高，主要还是由现在年轻人许多不良的生活习惯导致的。由于学业原因，当代年轻人大多会长期久坐，在正常休息时间也不例外，他们会选择在坐电脑前上网、看剧、打游戏等，这些长期的静坐工作学习以及打游戏时间会大大增加椎间盘的负荷，另一方面男生强度过大的体育运动以及不当的锻炼方式也会加重椎间盘的负担，从而增加其患病的几率，这也导致了年轻男性发病高于年轻女性。此外，现在许多年轻人都普遍认为腰椎间盘突出症只会发生于老年人，因此对腰椎的保护意识淡薄，经常做拿高处物品、搬东西、单手拎重物等动作，加大腰椎间盘的损害。长此以往，腰椎周围肌肉等保护结构弱化，腰椎退化，导致腰椎间盘突出。 5、突出后的腰椎间盘还会复位吗？ 腰椎间盘突出是由于周围保护固定髓核的结构（纤维环）部分或全部破裂，髓核失去固定后突出而形成的。研究结果表明纤维环本身纤维结构走形交错复杂，同时纤维环本身没有血运，自身愈合能力差，一旦纤维环撕裂，就基本无法修复。从这点看，腰椎间盘突出重新回去的可能性就很小了。 事实上，腰椎间盘一旦突出了一般就不能再回原位了。腰椎间盘作为承重装置，时刻处于高负荷状态也是导致突出难以回纳的主要原因。即使在平卧休息时，由于肌肉及纤维坏的张力，腰椎间盘内仍保持一定的压力。即使将腰椎间盘内压降为负压，突出的髓核也可能由于纤维环的嵌顿而难以完全回纳。假设能完全回纳了，也由于破裂的纤维环所形成的通道持续存在而造成椎间盘的再次突出。 许多患者在接受按摩和牵引等治疗后症状缓解，认为是腰椎间盘已经复位了，其实这种想法是不对的，按摩牵引这种治疗之所以有效，是因为这些方法可使腰椎得到充分的休息，减少运动的刺激，有利于组织充血、水肿的吸收、消退，还可缓解肌肉痉挛、减轻椎间压力，从而减轻症状，从本质上来说，还是属于对症治疗的范畴，是无法让突出的腰椎间盘复位的。 6、腰椎间盘突出症的治疗方法有哪些？ 腰椎间盘突出症的治疗以非手术治疗为主，尤其对于症状较轻，病程较短的患者首选非手术治疗。对于非手术治疗无效的患者，可以根据病情考虑进行脊柱微创技术治疗。而对于部分病情严重，非微创手术治疗适应症的患者，可以考虑开放手术治疗。 初次发作或症状较轻、病程较短的患者，休息后症状可以自行缓解的患者，由于身体其他疾病不能实行手术者，或不同意手术治疗的患者可以采用保守治疗。保守治疗的目的是缓解症状，同时尽量控制疾病的进展，主要方法包括生活管理、物理治疗、药物治疗等。例如，卧床休息，一般严格卧床3~4周，腰围保护、适当下地活动；非甾体类消炎镇痛药物治疗；静脉输入甘露醇减轻神经根水肿治疗；牵引治疗，其中，骨盆牵引最常用；理疗、针灸、按摩（专业医生指导下）、运动治疗、医疗体操等。但注意一定要去正规专业的地方进行按摩、针灸，否则有加重疾病的可能性。 7、腰椎间盘是不是一定要手术？开刀还是微创？ 毫无疑问，并不是所有的腰椎间盘患者都需要进行手术治疗，手术毕竟是有创的治疗方式，或多或少会对机体造成损伤，影响正常生理功能。一般而言，对于腰椎间盘突出症，临床上进行手术的适应症主要包括：（1）诊断明确，经长期保守治疗无效的患者；（2）病情进展，神经压迫症状严重的患者（如出现肢体麻木甚至下垂）；（3）腰椎间盘突出症合并其他腰椎骨性病变；（4）症状反复发作者；（5）急性发作，具有明显马尾神经症状者； 腰椎间盘的手术主要的目的是通过外科手术的方法摘除突出的髓核，缓解神经的压迫，同时尽量保证腰椎的稳定性。目前腰椎间盘突出症的手术治疗方式主要是两种，第一是传统的后路腰椎管减压、腰椎间盘切除，或者腰椎融合术。第二是微创脊柱椎间孔镜手术。 微创手术是在皮肤上做一个小切口，伸入椎间孔镜等器械，让其通过脊椎自然间隙进入椎管，在椎间孔镜下通过手术摘除突出椎间盘组织时对椎管影响很小，不破坏脊椎正常结构，不需广泛肌肉剥离，无腰背肌损伤，不破坏脊柱的稳定性，保留了大部分间盘组织和功能，镜下视野宽泛清晰，使手术更加安全，并且可以达到开放手术的效果和要求，甚至更佳。 开放手术则是需要将腰椎打开，在肉眼直视下摘除突出的椎间盘组织，再对周围的神经进行减压，由于开放手术需要打开正常的腰椎结构，会对腰椎的稳定性产生一定的影响，因此开放手术经常还需要进行腰椎的融合固定，从而稳定腰椎。 腰椎间盘突出首选对人体创伤较小的微创手术，对于病情单一的腰椎间盘突出，且突出在神经管的位置，同时突出物不是非常巨大，而且病人的椎间盘退变不太严重，病人年龄比较轻，建议进行微创手术。 对于年龄比较大，腰椎间盘突出合并有脊柱不稳定，腰椎小关节退变严重造成神经根出现骨性狭窄，或椎间盘退变严重，以至于没有残存多少正常有用的椎间盘，甚至出现了椎间隙塌陷等病理改变，而且腰椎管明显狭窄的患者，以及微创手术后复发的患者，此时微创手术难度大，手术效果难以保证，甚至可能导致复发，因此建议做传统开刀手术。而对于不能耐受开放手术的老年患者，则考虑微创手术是否能进行。 在手术的选择上，很多病人也想当然以为微创手术适合所有的患者，创伤小效果就一定好。其实不然，传统方法和微创手术各有优缺点，适合不同的病人。但有一点需要注意的是，手术治疗必须经过脊柱外科专业医生评估后，根据患者的具体情况制定具体的治疗方案。 8、腰椎手术后的效果怎么样？会不会复发？ 一般而言，在进行了椎间盘突出的手术之后，大部分患者的症状能够得到改善，手术后的临床症状大概有70%-80%可以改善，许多患者在术后疼痛能够立马缓解，因此总体上来说手术效果还是有保证的。 但手术只是把突出的椎间盘去除，90%~95%的正常椎间盘还是在原来的位置，也就还会有复发的风险。目前主流的观点是：术后6个月以上后出现了手术部位同侧或者对侧的椎间盘突出并产生神经根性症状被称为腰椎间盘突出术后复发。据不完全统计：复发几率3%-15%不等。同时，术后的复发也受许多因素的影响： (1)患者自身因素：年龄>50岁、体重指数（BMI）>25的患者，腰椎的压力大，退化多，术后复发风险也因此增高。 (2)病情严重程度：椎间盘突出的严重程度复发的重要因素，同时如果患者会合并有糖尿病，也会影响手术的效果，增加手术的复发率。 (3)术后因素：术后从事重体力和高强度工作，是术后复发的高危因素。相反，如果术后尽量避免做弯腰搬重物的动作，避免久坐、穿高跟鞋和做剧烈运动，能够最大程度上降低复发的风险。 9、腰椎间盘突出症的预防 腰椎间盘突出症严重影响患者的生活质量，手术治疗其实也是缓解症状的一种，而不能达到老百姓们理解的“治愈”，术后还是有再发的风险，因此腰椎间盘突出症的关键还是在于预防。腰椎间盘突出症是在退行性变基础上积累伤所致，积累伤又会加重椎间盘的退变，因此预防的重点在于减少积累伤。同时应保持良好的生活习惯。 (1)避免长期不间断的腰椎间应力活动，如长时间打麻将，上网，看电视，久坐，劳动，玩手机等。 (2)注意劳逸结合，每工作久坐1小时就尽量起身走动、活动一下，放松腰部，减轻腰椎间盘负担。 (3)日常生活中保持正确合适的坐姿、睡姿，拒绝葛优躺，一旦出现坐姿不良情况，或者经常弯腰驼背，容易造成腰间盘突出，甚至是诱发腰椎盘疾病。 (4)平时生活应该加强腰背肌肉训练，增强脊椎的稳定性。通过正确的身体运动可以增强体质，防止肌肉萎缩。可以在俯卧在床上做"燕子飞"（角弓反张）动作，或挺腹动作。 (5)在日常生活中也要注意保护腰椎，尽量避免单手提重物，弯腰搬重物等危险动作。提重物时应该先蹲下拿到重物，然后慢慢起身，尽量做到不弯腰。最后还要控制体重，减轻腰椎负担的同时，还能预防许多高血压、高血脂等慢性病的发生。
史国栋 2020-05-19阅读量1.1万
病请描述：腰椎间盘突出症术后复发：一定要进行融合手术吗？复旦大学附属华山医院 骨 科复 旦 大 学 脊 柱 外 科 中 心王洪立 腰椎间盘突出症术后复发的临床治疗目前存在一定的争议，而主张对“复发性”腰椎间盘突出症进行常规融合内固定的观点并非少见。但采用单一的方法干预所有的腰椎间盘突出症术后复发显然存在一定的不合理性。对腰椎间盘突出症术后复发患者各项参数进行综合分析、个性化选择干预措施更为可取。一、首选正规保守治疗对于腰椎间盘突出症术后复发的患者应首先考虑进行正规保守治疗，具体措施包括：绝对卧床休息、腰椎牵引、口服非甾体类消炎止痛药、消肿药以及神经营养药等缓解症状。如下肢疼痛症状疼痛特别剧烈，也可以考虑短时间内进行静脉点滴甘露醇、小剂量激素等进行治疗。二、把握手术干预指征对于具有以下情况的患者可考虑进行再次手术：（1）采用上述正规保守治疗措施效果不佳者（下肢疼痛、麻木症状仍然明显）；（2）虽保守治疗有效，但症状反复多次发作者；（3）出现严重的下肢肌力下降甚至肌肉萎缩者；（4）合并马尾综合征相关表现（会阴部麻木、大小便功能障碍等）者；（5）临床症状明显且影像学提示神经严重受压，预计保守治疗效果不佳者。对于以上情况建议尽早接受手术治疗，以免导致严重的功能障碍。三、个性化选择手术方案对于具体手术方式的选择不同患者之间需要区别对待。一般认为对腰椎间盘突出症术后复发合并明显节段不稳或滑脱、突出部位需要广泛减压者常需要考虑辅以固定融合；而对于初次髓核摘除术后治疗效果较为满意，且不伴有上述表现者，复发后建议再次进行微创或开放单纯髓核摘除术，该类患者大多可取得良好的治疗效果；而对于下肢疼痛症状为主，高龄或存在明确手术禁忌的患者，神经根阻滞等措施也可为潜在的临床治疗选择。
王洪立 2020-05-01阅读量8893
病请描述： 基于临床病例的【平山病临床诊疗国际指南】解读 ---- 从早期诊断、保守治疗 到 手术治疗、系统随访 复旦大学附属华山医院 骨 科 复 旦 大 学 脊 柱 外 科 中 心 聂聪，王洪立，姜建元 一、指南制定的相关背景 平山病是一种青春期时起病，以上肢局限肌肉萎缩为主要特征的临床疾病，好发于青年男性。既往认为该病是运动神经元病一种亚型的观点已随着进一步的研究而改变，屈颈位MRI及电生理等诸多研究提示该病是一种与青春期脊柱生长发育密切相关的屈曲型脊髓病。目前大量的临床研究证实手术干预对平山病有效。所以无论从发病机制，还是手术治疗的临床结果均提示：平山病应该是脊柱外科医生需要掌握的一种新疾病。 自2007年累计手术治疗平山病400余例；并先后在国家自然科学基金、上海卫生系统重要疾病联合攻关重点项目等7项课题的资助下，复旦大学附属华山医院骨科对平山病的发病机制、手术指征、手术方案及疗效评估，以及临床诊断标准及分型等多个方面进行了系统性研究，先后发表学术论文30余篇(SCI期刊论文18篇)，在领域内形成了学术影响。 为了进一步规范平山病的诊疗流程，促进平山病的早期诊断及有效治疗，2018年4月由复旦大学附属华山医院骨科牵头组织了全世界6个国家(中国、美国、日本、印度、意大利、西班牙)、7个专业领域(脊柱外科、神经内科、神经外科、手外科、康复科、放射科、神经电生理中心)的47位专家遵循科学性、实用性和先进性原则，采用 Delphi 法共同讨论制定了平山病临床诊疗规范国际指南，从临床表现、影像学及电生理特征、诊断与鉴别诊断、保守与手术治疗、疗效评价等多个方面对平山病进行了规范总结。 二、基于病例的指南解读 平山病的临床诊断依靠临床表现、影像学检查及电生理检查的三者结合，诊疗流程见下图(图1)。以下将结合临床具体病例对平山病诊疗指南进行适当解读。 图1 首诊于骨科的疑似平山病患者诊疗流程图 表1 平山病华山分型系统及临床处理建议(王洪立, 郑超君, 金翔, 等. 平山病华山诊断标准与临床分型[J].中华骨科杂志,2019,39(8):458-465. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0253⁃2352.2019.08.003) 图2 患者手部及前臂外观，黑色箭头示右手大鱼际肌肉萎缩，红色箭头示右手小鱼际萎缩，蓝色粗箭头示右侧前臂尺侧肌肉较对侧萎缩 图3 患者2017年3月神经电生理检查报告(部分)，其中红圈示部分被检肌存在自发电位，蓝圈示部分被检肌募集减弱 图4 屈颈位MRI T2加权像显示，硬膜囊后壁与椎管后壁分离，呈“膜-壁分离”现象；未见明显髓内信号改变 图5 颈椎正侧位及过屈过伸位X线，显示患者颈椎生理曲度变直，活动度正常 5月后，患者再次于门诊就诊，诉佩戴颈托后颈部不适，右手无力及伸指震颤症状加重，查体双侧膝反射(++)，双侧Hoffmann征(-)，再次接受肌电图检查，与前次检查结果无明显差异，仍显示下颈段节段性神经源性损伤，部分被检肌仍存在自发电位及募集减弱现象。 患者于2017年8月30日接受颈椎前路自体髂骨植骨融合内固定术，术后恢复良好，定期随访。最近一次随访为2019年9月(术后2年)，患者诉右手握力较前增大，寒冷时症状较前好转，伸指震颤症状仍存在。X线示内固定无松动移位，屈颈位MRI显示“膜-壁分离”现象消失，屈颈位脊髓未见明显压迫，相邻节段未见明显退变(图6，7)，神经电生理检查示所检肌自发电位消失，募集较前好转(图8)。 图6 术后2年X线示内固定无松动移位，颈椎曲度良好 图7 术前与术后2年屈颈位MRI对比，术后T2加权像显示“膜-壁分离”现象消失 图8 患者2019年9月神经电生理检查报告，其中红圈示被检肌自发电位消失，蓝圈示桡侧屈腕肌、食指固有伸肌募集情况由“单纯相”“少量MUP”恢复为“单纯混合相” 三、分析与思考 本例患者为年轻男性，起病年龄16岁，为生长发育高峰期，符合平山病流行病学特征。从初次门诊就诊的结果来看，患者有典型的单侧上肢远端肌肉萎缩、无力症状，伴有伸指震颤症状，不伴有上肢近端肌群的萎缩及下肢症状，不伴有锥体束征阳性；屈颈位MRI检查显示典型的“膜-壁分离”现象，神经电生理检查显示下颈段神经源性损害，未提示其他节段肌肉受累。至此，平山病的诊断基本确立，华山分型为Ib型。 在鉴别诊断方面，本例主要与运动神经元病相鉴别，运动神经元病患者在病程早期亦可表现为单侧上肢的肌肉萎缩，随着病程进展，逐渐出现其他节段的肌肉萎缩及锥体束征阳性等表现，通常神经电生理检查可更早发现隐匿的多节段神经源性损害。本例患者5个月后临床症状仍局限于上肢，锥体束征阴性，神经电生理检查未见其他节段被检肌受累，暂排除运动神经元病。根据患者症状、体征、影像学检查及神经电生理检查，平山病的诊断明确。 在治疗方面，患者初诊时病程为4年，症状近期仍有进展，故先采取保守治疗的方式，嘱患者佩戴颈托限制屈颈活动。5月后再次就诊，患者佩戴颈托依从性不佳，保守治疗期间仍存在病情进展。对于不能耐受长期佩戴颈托治疗的患者，手术治疗为可行的治疗方式，故采取手术治疗。从随访结果来看，颈椎前路植骨融合内固定手术消除了屈颈时硬膜囊对脊髓的压迫，有效地阻止了病程进展，患者的手功能得以保留甚至有所恢复。 【作者介绍】： 聂聪 医学博士，复旦大学附属华山医院骨科住院医师，师从姜建元教授 主要研究方向为骨科疾病的临床电生理研究与脊柱术中电生理监测等。 王洪立 复旦大学附属华山医院骨科，副教授，副主任医师，硕士研究生导师，师从姜建元教授。 主要从事脊柱疾病临床与基础研究。独立承担脊柱相关课题7项，第一/通讯作者发表论文40余篇；先后入选“上海青年医师培养资助计划”、复旦大学附属华山医院“优秀人才培养奖励计划”、哈佛医学院临床学者研究培训项目；并获中华医学科技奖二等奖、上海医学科技奖一等奖、全国骨科中青年医师优秀论文评比一等奖、“上海优秀青年医师”等奖励与荣誉。 姜建元 复旦大学附属华山医院骨科主任，教授、主任医师、博士研究生导师 目前担任：中华医学会骨科学分会常务委员兼微创外科学组副组长、中国医师协会第四届理事、中国医师协会骨科医师分会副会长兼胸腰椎专委会主任委员、中国医师协会毕业后医学教育骨科专委会常务副主任委员、中华预防医学会脊柱疾病预防与控制专委会副主任委员、中国康复医学会脊柱脊髓专委会常务委员兼腰椎研究学组副主任委员、中华医学会老年医学分会老年脊柱外科工作组副主任委员、中国医促会骨科疾病防治专委会脊柱疾病防治学组副主任委员、中国老年学和老年医学学会老年骨科分会副主任委员、上海市医学会骨科专科分会主任委员、上海市医师协会骨科医师分会副会长兼脊柱工作组组长、上海骨科“浦菁荟”会长等学术职务。 主要成就：长期致力于骨科专科医师培训与再教育工作，在国内首创了以标本操作为特色的骨科临床医师培训模式，累计培训专科医师7000余名，获得了良好的培训效果。在对国人脊柱应用解剖综合研究的基础上，对脊柱常用术式进行了系统性创新与改良，主编的《脊柱应用解剖图谱》以其原创性和新颖性，荣获国家新闻出版总署第一届“三个一百”原创图书出版工程及“100本科技创新图书奖”。近年来对平山病进行了多维度临床研究，提出了临床诊断新标准和首个临床分型，并牵头制定了国际上首个《平山病临床诊疗规范国际指南》。先后获得中华医学科技奖二等奖、上海医学科技奖一等奖、第二届周光召基金会“临床医师奖”、第三届“国之名医”、 中国医师协会骨科医师分会年度优秀工作者、中国骨科住院医师规范化培训突出贡献奖、上海市卫生计生工作先进个人、上海市仁心医师奖、上海市杰出专科医师奖等奖励与荣誉。
王洪立 2020-02-22阅读量9892
病请描述： 多发性肌炎和皮肌炎(polymyositis, PM and dermatomyositis, DM)包括一组横纹肌的弥漫性非化脓性炎症性和退化性疾病。其临床特点是以肢体近端肌、颈肌及咽肌等出现炎症、变性改变,导致对称性肌无力和肌萎缩,并可累及多个系统和器官,亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎,伴皮疹的肌炎称DM。PM/DM分为7类: ①原发性多肌炎(PM); ②原发性皮肌炎(DM); ③PM/DM合并肿瘤;④儿童PM或DM; ⑤PM或DM伴发其他结缔组织病(重叠综合征); ⑥包涵体肌炎；⑦其他(结节性、局灶性及眶周性肌炎、嗜酸性肌炎、肉芽肿性肌炎和增生性肌炎)。该病属自身免疫性疾病,发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关,女性患者约为男性的2倍。在发病年龄上有两个高峰, 10岁以内和45-70岁,患者通常有红斑性皮肤损害。 一、多发性肌炎和皮肌炎的病理变化 PM/DM的肌肉、皮肤血管组织病理学改变主要有:①肌肉炎性细胞浸润(以淋巴细胞为主,其他有巨噬细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、多形核白细胞浸润);②肌纤维破坏变性、坏死、被吞噬,肌横纹不清; ③肌细胞再生及胶原结缔组织增生、再生肌纤维嗜碱性,核大呈空泡,核仁明显； ④皮肤病理改变无特异性,表现为表皮角化增厚,真皮血管增生,淋巴细胞浸润。 PM/DM患者的间质性肺疾病病理类型主要为NSIP 、OP 、UIP、DAD及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 二、多发性肌炎和皮肌炎的临床表现 本病在成人发病隐匿,儿童发病较急,急性感染可为其前驱表现或发病的病因,早期症状为近端肌无力或皮疹、全身不适、发热、乏力、体重下降等。 1、肌肉，本病以肢体近端肌群无力为其临床特点,常呈对称性损害,早期可有肌肉肿胀、压痛,晚期出现肌无力、肌萎缩。受累肌群包括四肢近段肌肉、颈部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉、呼吸肌等,可表现出上肢不能平举、上举;下肢抬腿不能,坐下或下蹲后起立困难;颈屈肌受累平卧抬头困难;喉部肌肉无力造成发音困难;咽、食管、小肠受累引起吞咽困难,饮水呛咳,反酸、食管炎、吞咽困难、上腹胀痛和吸收障碍等;胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难,并引起急性呼吸功能不全。 2、皮肤，皮肌炎可出现特征性皮肤表现: ①向阳性紫红斑 :眶周水肿伴暗紫红皮疹; ②Gottron征:皮疹位于关节伸面,多见于肘、掌指、近端指间关节处,表现为伴有鳞屑的红斑,皮肤萎缩、色素减退; ③暴露部位皮疹:颈前、上胸部( \"V\"区),颈后背上部(披肩状),在前额、颊部、耳前、上臂伸面和背部等可出现弥漫性红疹,久后局部皮肤萎缩,毛细血管扩张,色素沉着或减退;④技工手:部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹,皮肤粗糙脱屑,如机械技术工人的手相似,故称“技工”手,在抗Jo-1抗体阳性的DM/PM患者中多见。这些特征性皮肤表现对皮肌炎诊断具有重要的诊断价值,但不时被临床医师及患者本人忽视。 3、肺部以外的其他脏器 ，心脏受累可出现心律失常,充血性心力衰竭,亦可出现心包炎。心电图以ST段和T波异常最为常见,其次为心脏传导阻滞、心房颤动、期前收缩。关节痛和关节炎为非对称性,常波及手指关节,由于手的肌肉萎缩可引起手指屈曲畸形,但X线无骨关节破坏。少数患者也可累及到肾,表现为急性肾功能不全等。 三、多发性肌炎和皮肌炎的肺-胸膜表现 呼吸系统的各个组成部分均可受累,如呼吸肌肉功能障碍,间质性肺疾病(ILD)肺癌,在咽喉肌肉受累的患者出现吸入性肺炎,以及肺动脉高压等,肺部受累是PM/DM主要的死亡原因之一,主要是由于吸入性肺炎(特别是老年人),肺纤维化进行性加重,或是肺癌。 具体多发性肌炎和皮肌炎胸膜、肺表现如下: 肺实质病变:间质性病变如 NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，以及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 肺血管病变;肺动脉高压。 其他病变:呼吸肌功能紊乱(肺萎缩综合征)。 胸膜病变。 继发病变:吸入性肺炎、肺癌。 PM/DM肺病变的发生率约为40%,较多见于女性,出现症状的平均年龄为50岁,可先于肌肉和皮肤表现。在临床上约有40%患者肺部病变先于皮肤和肌肉症状1-24个月出现,亦可与PM/DM同时出现,或在PM/DM已被控制、糖皮质激素减量过程中发病,个别患者在PM/DM发病10年后出现肺病变。 (一)间质性肺疾病 PM/DM相关性ILD发生率为35% -40%。患者最多的病理表现是NSIP (其中65%-80%为纤维化型或混合型),其次为OP, UIP, DAD等。ILD可能早于、晚于或并发于皮肤和肌肉病变。ILD与肌肉/皮肤病变出现时间、酶学高低和病变范围无相关性。 相当多的PM/DM患者起病初期,无皮肤和肌肉病变,或未被患者注意,也被临床医师忽略。患者发热及肺部阴影通常被临床医师误诊为社区获得性肺炎。除发热,皮肤肌肉关节等PM/DM症状外, PM/DM相关性ILD患者最常见的临床表现为呼吸困难,件或不伴咳嗽,听诊可以闻及爆裂音,杵状指少见,这些临床表现与社区获得性肺炎不同 1、临床类型 PM/DM相关性ILD可呈现以下临床表现类型。 (1)缓慢进展型:为临床最常见类型,患者有呼吸困难和咳嗽,伴或不伴发热。这类患者最多的病理表现是NSIP (其中65%~80%为混合型或纤维化型);其次为OP,或NSIP与OP混合存在; HRCT主要表现为实变影伴或不伴有磨玻璃影,病变主要集中于下肺和外周,实变影呈斑片状,小叶状实变影 ,长条索状实变影,糖皮质激素有效率可达50% ~70% ,但有25%的患者在随后激素减量过程中,出现临床反复复发或恶化,或向肺纤维化过渡;逐步进展为蜂窝肺UIP) ;或急剧进展死于呼吸衰竭。 (2)急性或亚急性间质性肺炎型:此型患者的临床过程与ARDS类似,在发病1-3个月内病情急剧进展恶化;组织病理学多数显示为DAD,少数为OP。此型多出现在无肌炎或肌炎不明显的DM患者,尽管使用大剂量激素和免疫抑制剂治疗，多数患者预后不佳。 (3)无症状型:患者咳嗽、咳痰、呼吸困难等临床症状不明显,但影像学检查有间质性肺病变存在。少部分PM/DM患者在疾病过程中出现纵隔、皮下气肿,常提示患者预后不良。A. HRUI东发病利期肺的外周实变影及磨玻璃影; B. 3周后外周实变影吸收好转,出现纵隔、皮下气肿 (4)抗合成酶抗体综合征是PM/DM的特殊类型,易累及到肺。主要表现包括PM或DM (63%~100%),间质性肺病(40-100%),雷诺现象(25~100% ),手指端和侧面皮肤增厚并皲裂(技工手),抗合成酶抗体(Anti-Jo-1、PL7、PL12,、OJ、EJ、KS、 Wa)之一阳性。该综合征可出现严重的全身症状,80%的患者出现发热、无力,以及体重下降。5%-8%的抗合成酶抗体综合征患者合并有其他类型的结缔组织病如RA、SLE、SSc、SS。抗合成酶综合征病情严重,且间质性肺疾病对激素抵抗或撤药后复发率高(60%),因此预后也差。 (5)无肌病性皮肌炎:皮肌炎(dermatomyo sitis, DM)是炎症性肌病常见的临床类型,患者往往同时具有皮炎和肌病两方面表现。但皮损程度与肌肉病变程度可不平行,少数患者皮疹出现在肌无力之前。近年来临床发现约7%的患者有皮肌炎之典型皮炎,但始终无肌无力、肌痛,肌酶谱正常,缺乏明显肌病依据,这一部分患者被称为无肌病性皮肌炎(amyopathie dermatomyositis, ADM)。无肌病性皮肌炎患者往往表现为急性肺泡损伤或暴发性机化性肺炎,病情进展快,迅速发生呼吸衰竭,需要与急性间质性肺炎或隐原性机化性肺炎相鉴别。无肌病性皮肌炎患者表现为发热,呼吸道症状,胸部影像学异常突出,而皮炎表现患者未注意,也被临床医师忽略,被误诊肺炎。无肌病性皮肌炎对激素联合免疫抑制剂治疗效果不佳,预后差。 2、诊断，PM/DM相关性ILD的诊断需根据多项指标综合分析。 ⑴症状与体征:干咳、进行性呼吸困难、杵状指、爆裂音。 (2)胸片和CT异常:肺泡炎、间质性肺炎、肺纤维化。 (3)肺功能检查: VC, DLCO, PaO2,下降。 (4)免疫学指标:抗Jo-1抗体阳性,细胞沉降增快, LDH, CPK升高。 (5)病理学检查。 注:根据(2) +(5)条可确诊,根据第(2)条中的1项,除外尘肺及结核等,可以疑诊。 3、治疗， PM/DM相关性ILD没有统一的治疗方案。激素、免疫抑制剂为基本治疗药物,但治疗疗程、药物的起始用量、减量、维持治疗方案等尚未达成共识。PM或DM相关性ILD治疗的初始选择需要综合考虑患者呼吸困难程度,肺功能损害,胸部影像学累及范围,疾病进展速度, PM或DM疾病本身治疗等多种因素。 (1)皮肌炎(DM)患者或多发性肌炎(PM)患者,如果有放射学ILD改变,但没有症状,且伴有轻度的肺容量和弥散下降,建议给予一段时间的观察、评估临床状况和随访肺功能。 (2)对于DM或PM合并有症状的ILD患者,应开始全身糖皮质激素治疗。通常初始治疗剂量为泼尼松始于1mg/(kg .d),最大量可至每天80mg;初始剂量泼尼松治疗1个月后,泼尼松减量至30 ~40mg/d, 2个月;后依据治疗反应逐渐减量,至维持剂量泼尼松5-10mg/d, 6~12个月。 (3) DM或PM合并ILD患者多需要联合其他药物,用以控制ILD或者减少激素的用量。可从治疗起始加免疫抑制剂,另一种方法可先评估患者对单独使用糖皮质激素的反应,如果是难治性ILD或泼尼松减量困难时,加用免疫抑制剂。硫唑嘌呤或麦考酚酯(MMF)是最常用的免疫抑制剂。对于无肌病性皮肌炎或抗合成酶抗体综合征合并ILD患者,即使ILD轻微,免疫抑制剂也被部分专家推荐使用。 (4)对于急性和亚急性型的PM/DM合片ILD的患者,可采用激素冲击疗法,甲泼尼龙0.5-1g/d静脉冲击治疗3天, 3天后继续给予足量激索(泼尼松每天1mp/kg)治疗,再根据临床症状改善及肌酶水平激素逐渐减量。并可联合环磷酰肢,或环孢素A;可视虑者情况给予人丙种球蛋白治疗3-5天(10-20g/d) (5)对于不严重ILD,但对糖皮质激素与硫唑嘌呤或麦考酚酯治疗无效的患者,可用其他替代药物,如他克莫司或环泡素A。当ILD对两种药物联用效果不理想时, 3种药物联用通常是下一步选择,3种药物应用仍无反应者,应加用美罗华或者静脉使用免疫球蛋白, 但相关临床试验证据有限 (6)对接受糖皮质激索和免疫抑制治疗的患者,建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲恶唑(160mg /800mg), 3次/周。 （二）吸入性肺炎和机会性感染 吸入性肺炎是PM/DM最为常见的肺部并发症之一,发病率为15%-20%,而当患者出现吞咽闲难时,其发生率可达40%-45%。出现吸入性肺炎和吞咽困难是广泛肌肉受累的表现,提示预后不良。吸入性肺炎也使得细菌性肺炎、肺脓肿以及ARDS的发生率和病死率显著增加。机会性感染的发生与咳嗽呼吸肌相关的咳嗽减弱、食管功能失常所致的吸人以及激素、免疫抑制剂的应用相关,感染的病原多种多样,与死亡明显相关。 (三)呼吸肌功能异常和肺动脉高压 这类患者常有的临床症状为劳累性呼吸困难。较严重的呼吸肌功能异常导致低通气呼吸衰竭,甚至需要机械通气。肺功能检测可以发现患者肺容量降低,最大吸气和呼气降低,限制性通气障碍,此时检测吸气和呼气过程中最大压力有助于评价呼吸肌力,影像学多无阳性发现。少数患者呼吸肌力降低较外周骨骼肌更加明显,此时Ⅱ型呼吸衰竭或呼吸困难、气体交换异常为首发临床表现。肺动脉高压胸部影像学可以表现出中心肺动脉扩张。肺功能检查可以正常,也可以有弥散功能降低。患者可出现肺心病表现,通常预后差。前列环素类药物可改善生存。运动心肺功能测试和超声心动图可提高肺动脉高压的检出率。 （四）肺癌 大约15%的患者在诊断后出现癌症。肺癌是最为常见的一种类型。无论是PM还是DM均患肺癌的风险增加, DM最高。多数患者(70%)在诊断PMDM后出现,诊断后1年发病率最高,但这种风险在PM中持续5年, DM甚至更长。
王智刚 2019-12-25阅读量1.1万
病请描述： 不少慢性肾脏病(CKD)患者长期严格低蛋白饮食，除了不吃豆制品，也基本不吃水产、肉类甚至鸡蛋。他们坚信，只有这样，血肌酐就不会上升甚至还会下降。有些患者以自己的经验表明，这样的"奇迹"有时会发生。 的确，慢性肾脏病经规范治疗，肾功能下降的速度能减慢。但无论是药物还是低蛋白饮食果真能让肾脏巳慢性病变造成的肾功能部分或完全恢复吗？ 这从病理机制上讲基本不可能。因为，肾脏慢性化病变，是指部分或大部分肾组织单位纤维化了，硬化了。所以才会使肾的滤过功能下降了。到目前为止，医学还沒有找到能让已经纤维化硬化的肾组织重回正常状态的办法！那为什么有些长期严格低蛋白饮食的病人血肌酐会降低呢？ 其实，这些病人的血肌酐下降，并不是肾小球滤过功能的上升。而是由于长期过于严格的低蛋白饮食造成了较明显的营养不良所致。 大家知道，血肌酐是人每天肌肉分解的代谢废物，从肾脏排泄。如肾功能下降，血中肌酐值就会上升。但如果营养不良使肌肉萎缩，那肌酐产生少了。哪怕肾功能没有改变，血肌酐也会下降！所以，看上去血肌酐下降似乎是肾功能变好了，其实是假象！此时，按公式计算一下肾小球滤过率(eGFR)并无上升，甚至还可能仍在下降！ 病友您，这下明白了吧。这是以营养不良来换取血肌酐下降的假象！并不是真正的肾功能好转！而营养不良是会有心血管併发征及死亡率上升严重后果的！ 您今后还想坚持每天光吃青菜，把自己搞成骨瘦如材，然后手执着刚拿到的血肌酐化验单，满意地咧嘴笑道:"唔，不错！肌酐又降了些！太瘦了？只要能保肾，值！……"
陆福明 2019-06-23阅读量1.1万
病请描述：肘管综合征又称肘尺管综合征，是指尺神经在肘管内受到慢性压迫或牵引而引起的以手部肌肉萎缩无力及手尺侧麻木、疼痛为主要表现的尺神经进行性损害，是临床上常见的周围神经卡压疾病，仅次于腕管综合征，常见于青壮年人群，也发生于老年人群。今天早读就为大家详解肘管综合征的诊治要点，值得大家学习参考！一定义肘管综合征又称迟发性神经炎，是指尺神经在肘部受卡压而引起，常继发于肘部慢性损伤，以进行性的手内在萎缩无力和手尺侧麻木为主要表现的临床症状群。Parnas 1878年首先报道Hunt 1916年称之为迟发性尺神经麻痹，Feindel和Stratford 1958年称之为肘管综合征。二肘管的解剖1.肘管是肱骨内上髁与尺骨鹰嘴之间窄而深的沟;2.内侧为内上髁，外侧为鹰嘴，管底为尺神经沟，内上髁与鹰嘴之间由腱膜覆盖，形成骨性纤维鞘管；3.尺神经、尺侧上副动脉或尺侧后返动脉由肘管中通过三发病原因及机制多发人群常见于中年男性，慢性患者占大多数。可急性起病，多有职业病史，尤其是屈肘工作者。发病原因1.肘外翻 幼时肱骨髁上骨折或肱骨外髁骨骺损伤，均可发生肘外翻畸形，此时尺神经被推向内侧使张力增高2.尺神经半脱位 先天性尺神经沟较浅或肘管顶部的筋膜、韧带结构松弛，在屈肘时尺神经易滑出尺神经沟外，这种反复滑移使尺神经受到摩擦和碰撞而损伤。3、肱骨内上髁骨折 如骨折块向下移位，即可压迫尺神经。4、创伤性骨化 肘关节是创伤性骨化性肌炎最易发生之处，如肘外伤后这种异位骨化发生在尺神经沟附近，也是一种压迫尺神经的原因。5、其他 长期屈肘工作，医源性因素引起的卡压。枕肘睡眠引起的“睡眠瘫”。发病机制肘管的大小随着肘关节的屈伸而有所变化：伸肘时，弓形韧带松弛，肘管的容积变大;屈肘至90°时，弓形韧带紧张，肘内侧韧带隆起也使肘管的容积减小，因而尺神经易受压迫。四临床表现1.最初：患肢无力、沉重感、易疲劳。2.随活动量增加病情加重：出现环、小指的感觉迟钝和刺痛，手和前臂尺的内侧，甚至腋窝或乳房侧疼痛，并可牵涉到上臂。3.任何抬高上肢的活动，都会使症状加重。五检查下列检查有价值，检查时双侧对比：尺侧一个半手指的掌、背侧感觉异常，通常为麻木或刺痛 出现小指对掌无力及手指收展不灵活检查可见手部小鱼际肌、骨间肌萎缩，及环、小指爪形指畸形,前述区域皮肤痛觉减退，夹纸试验阳性及尺神经沟处Tinel征阳性 尺神经沟内尺神经压痛及尺神经增粗感电生理检查发现肘下尺神经传导速度减慢，小鱼际肌及骨间肌肌电图异常基础疾病表现：如肘外翻、尺神经沟处增厚或有包块X线片显示局部有移位骨块或异常骨化等 1.Tinel试验：沿神经干由远及近地叩击，正常叩诊时无感觉异常。若出现从肘关节远侧3cm处一直放射到手的环指与小指的阵麻为阳性征象2.Froment试验：亦称拇指夹纸试验。令病人拇指指间关节伸直与示指中节侧方用力捏物(或纸)时，若拇指末节屈曲即为阳性，说明拇收肌瘫痪而用拇长屈肌来代替其功能3.屈肘试验：上肢自然下垂，患侧前臂屈肘120度，持续约3min，出现手部尺侧感觉异常。六鉴别诊断1.腕尺管综合征：为尺神经深支在腕部卡压所致，环、小指掌侧感觉异常是与肘部尺神经受压最常见的区别点2.神经根型颈椎病：下颈段的颈椎病可因椎间孔狭窄而发生颈神经刺激症状，以手尺侧麻木、乏力为主要表现，这与肘管综合症有相似之处，所以经常会发生误诊。主要区别在于颈椎病时肘管区无异常发现3.胸廓出口综合征：是臂丛神经在胸廓上口受压迫而产生的一系列症状。也会出现手指和手的尺神经分布区的感觉异常、麻木等。主要区别在于胸廓出口综合征还会出现正中神经卡压的表现，于前臂内侧发生感觉异常七治疗少数患者经保守治疗有效，多数需手术治疗保守治疗：对初发和症状轻微者可先用神经营养药物（如维生素B1等）、局部封闭治疗（肘管内注射醋酸氢化可的松）、用夹板维持肘关节屈曲30-40度位。治疗1.原位单纯减术2.内上踝切除术3.肘管加深及重建术4.神经前置术皮下前置术（ Curtis1898年）方法是将尺神经移到旋前肌屈肌的浅面，用一个筋膜瓣固定尺神经的位置以防止移位。优点是避免了切开旋前圆肌屈肌，对旋前肌屈肌肌力的影响小，恢复较快。缺点是如果术中筋膜瓣固定不当，可导致症状的复发。较瘦的患者不适宜，因为位置表浅容易损伤。肌内前置术（ Adson1918年）方法是将旋前肌屈肌部分切开，将尺神经置于肌内形成的管道中，然后将表面肌膜予以缝合优点是对旋前圆肌屈肌的损伤较肌下前置术小，而和皮下前置术相比，神经位置较深，不易滑脱和损伤。缺点是手术不当可能导致神经在肌内继发性地发生粘连和卡压，使症状复发。肌下前置术（Learmonth1942年）：方法是将旋前圆肌屈肌完全切开，把尺神经置于旋前圆肌屈肌肌腹的深面。优点是切开了所有可能卡压神经的结构，可防止神经的滑移和受到外来的压力缺点是：创伤最大，需要更长的愈合时间；手术难度也较高，可导致神经的再卡压
程千 2019-05-13阅读量1.1万
病请描述： 小头畸形（microcephaly）是以头围减小为定义，伴发个体以皮质减少为主的脑组织容量明显减少，且常伴有一定程度智力低下。 依据发病时期的不同小头畸形分为原发性和继发性小头畸形。河北省人民医院生殖遗传科张宁 原发性小头畸形指妊娠期间，脑组织发育明显小于孕周的正常值。原发性小头畸形是因神经元产生时分裂减少致数目减少。多发生在孕32周前，变现为神经细胞的减少。 继发性小头畸形指脑组织在孕期发育正常。而出生后发育受限导致小于正常。神经元分化过程中其轴突连接和树突数目的减少所致，发生在出生后，表现为神经元突触连接减少或神经元数目正常而其活性降低。 病因和遗传方式： 一般包括遗传因素与非遗传因素 非遗传因素：原发性小头畸形的病因主要是非遗传因素，母亲妊娠早期各种有害因素的刺激，如病毒感染，尤其是弓形虫感染、梅毒感染，营养不良、中毒、过量乙醇摄入、发射线、胎儿缺氧，外伤造成胎儿脑损伤均有可能影响胎儿颅脑的发育。 遗传因素：多与基因突变缺陷有关。这些基因几乎都与有丝分裂有关，如ASPM、MCPH1、CDK5RAP2等。这些基因突变多为常染色体隐性遗传，也可呈常染色体显性遗传。此外，部分染色体疾病如21-三体、18-三体、13-三体等染色体疾病和部分先天性代谢疾病可合并小头畸形。 临床表现：小头畸形多表现为头顶部小而尖，头围小，前额狭窄，颅穹窿小，枕部平坦，面部及耳部相对较大，前囟门及骨缝闭合过早。有些小头畸形形态正常，但脑容量较小。小头畸形患儿体力和智力发育往往落后，可出现智力低下、情绪不稳、口齿不清。随着年龄增长可出现运动性共济失调，部分患儿合并惊厥和脑瘫。但并非所有小头畸形患儿均伴有智力低下。 Rett综合征：此类患者出生6~18个月体格及精神运动发育正常。发病前头部的大小和神经功能均正常，随着疾病的进展，与大脑发育障碍一致的行为衰退也表现出来，并导致智力障碍和频发抽搐。这一疾病通常发生在女性，男性罕见，其原因是X连锁的MeCP2基因发生突变所致。 诊断标准：临床上诊断小头畸形是指枕额径比同龄同性别者小2个标准差以上，而股骨长度在正常值的2个标准差之内。 2001年在欧洲小儿神经年会分会制定了新的Rett诊断标准 必须标准1. 出生前和围生期正常2. 生后6个月精神运动发育基本正常或生后即有发育落后3. 出生时头围正常4. 生后多数头部发育减慢5. 在0. 5~ 2. 5岁丧失已获得的有目的的手运动技能6. 手刻板动作, 如绞手、挤手、拍手、拍打、咬手、洗手、搓手等自发性动作7. 出现社交回避、交流困难、认知障碍, 丧失已获得的语言功能8. 出现运动功能障碍或丧失 支持标准1. 清醒期呼吸异常, 如过度换气、憋气、吞气、强迫性呼气和吐唾液2. 夜磨牙症3. 婴儿早期出现睡眠节律紊乱4. 肌肉紧张度异常, 继而出现肌肉萎缩和张力障碍5. 周围血管舒缩障碍6. 儿童期进行性脊柱侧凸或脊柱后凸7. 生长发育迟缓8. 萎缩性小足、足寒, 手掌细小 排除标准1. 器官巨大症或贮存性疾病的其他体征2. 视网膜病变、视神经萎缩或白内障3. 围生期或生后获得性脑损伤4. 存在肯定的代谢性疾病或其他进行性神经病变5. 因严重感染或头部创伤引起的获得性神经病变 MeCP2基因突变虽不能确定RS诊断, 但其检测结果阳性可支持RS诊断。出现下列临床表现需建议做基因检测：1. 典型和非典型RS女童;2. 生后不明原因进行性脑病婴儿尤其是男婴;3. 典型RS男童; 4. 出现A ngelman 综合征样症状而DNA 甲基化正常;5. 出现X连锁精神发育迟缓类似症状而X染色体脆性实验正常。 治疗：以手术治疗为主，目的在扩大颅腔，解除颅内高压，使受压的脑组织及脑神经得到发育和生长。
张宁 2018-11-26阅读量1.1万
病请描述：快速康复的关节置换 快速康复外科是20世纪兴起的外科综合理念，主要是指通过手术前、术中和术后的系列措施，让病人经过手术后快速康复到正常状态，关节置换作为治疗终末期关节疾病最有效的手段，已经成功地治愈了千千万万的关节病人，完全可以结合应用快速康复技术，让病人尽快地恢复行走功能，如何做到呢？ 1. 恰当的手术时机 正常的关节软骨再生能力是很差的，当破坏到一定程度后，不能够再生，疼痛和关节活动受限制伴随而来，如果这时候还一味地保守治疗，靠止痛药物维持，肌肉萎缩会很快发生，再加病人往往年龄已经较大，肌肉严重萎缩、关节畸形后，做了关节置换，其肌肉重新恢复和生长就要花费较长时间。如果病人在诊断明确后，若经过正规的保守治疗没有达到治疗效果，咨询关节外科医生有明确的关节置换指征，应该考虑手术治疗，才能够手术后更快地恢复。 2.尽量减轻手术创伤 因为初次关节置换主要是将破坏的关节软骨磨掉，进行一些关节表面的置换替代，在手术操作过程中，注重保护该关节周围相应的肌肉、韧带、血管、神经，尽量在人体构造中自然存在的间隙操作，应用相关的器械在关节囊内操作，减少出血，将减少创伤的理念贯穿于手术整个过程，使手术的过程对病人创伤最轻，整个机体不必要为关节置换付出损耗。 3.手术后充分止痛 通过采取系列措施，让病人手术后基本没有疼痛，包括自控式止痛泵的应用，病人自己控制，随时应用，以及结合特定区域的神经阻滞、超前镇痛等系措施，让病人在无痛的状态下进行康复，减少病人对疼痛的应激反应，同时减轻呕吐等并发症，有利于病人及时进食，促进关节置换术后快速康复。 4.循序渐进的康复锻炼 手术后在康复医师的指导下进行有效的肌肉恢复训练，若情况允许及时地下地行走，不仅有利于防止血栓等并发症，更有利于胃肠蠕动，恢复正常饮食，在循序渐进中快速恢复正常生活。 通过上述措施的综合利用，完全可以做到一个快速康复的关节置换，手术后可以早期下地行走，重返正常生活。
郭常安 2018-08-09阅读量2.4万