病请描述：最近，高先生的家人给68岁的高先生安排了一次全身体检，。然而这次体检却发现了问题，胃镜提示高先生的食管上有一块病变的粘膜，高先生自诉平时好饮热茶，但是不检查根本没有什么感觉，但问题在那就是心里的疙瘩，于是家人带着高爷爷前往复旦大学附属中山医院钟芸诗教授的门诊就诊，通过进一步的检查病情明确了，诊断为食管癌，但幸运的是发现的早。什么是食管癌？食道癌又叫食管癌，是发生在食管上皮组织的恶性肿瘤。其发生病因与亚硝胺慢性刺激、炎症与创伤，遗传因素以及饮水、粮食和蔬菜中的微量元素含量有关。中国是食管癌的高发区，其发病率位居全球第5位，食管癌的主要病理类型是食管鳞状细胞癌（鳞癌）占食管癌发病率90%以上，其次为腺癌[1]。晚期食管癌患者其5年总生存率仅为25%～40%[2]。但随着医疗水平不断的提高，内镜诊断技术的进步使得更多的食管癌患者在早期就得以诊断。食管癌的分期？食管癌癌前病变主要包括：（1）食道炎症；（2）食道上皮增生；（3）食道溃疡；（4）食道粘膜白斑；（5）食道息肉与乳头状瘤。食管癌可以分为早中晚三期：早期食管癌：通常症状并不明显，但在吞咽粗硬食物时可能有不同程度的不适感觉，包括咽下食物梗噎感，胸骨后烧灼样、针刺样或牵拉摩擦样疼痛。食物通过缓慢，并有停滞感或异物感。梗噎停滞感常通过吞咽水后缓解消失。症状时轻时重，进展缓慢。中晚期食管癌：常常表现为吞东西困难逐渐加重，先是难咽干的食物，继而是半流质食物，最后水和唾液也不能咽下。若肿瘤有扩散还可能出现声音嘶哑、饮水进食呛咳、呼吸道感染等等情况。食管癌的治疗手段又有哪些呢？食管癌的治疗手段包括手术治疗、放射治疗和化学治疗。1.早期食管癌及癌前病变可采用内镜手术治疗。原则上，无淋巴结转移或淋巴结转移风险极低、残留和复发风险低的病变均可考虑性内镜手术治疗。此外对于晚期食管癌，内镜还可以通过各种方法可解除梗阻或缓解梗阻，改善生活质量。从上面看来，并不是所有的食管癌都需要外科手术开刀，做好早期筛查，早诊早治，很多人可以在食管癌的早期发现问题并积极治疗，比起开刀手术，内镜手术有着创伤小、并发症少、恢复快、费用低等等优点。[3]。2.手术治疗是治疗食管癌的最主要方法，手术方式众多，需要根据患者个体情况（年龄、肿瘤分期等等）以及手术医师的技术水平选择针对性的最合适的手术方式。3.此外放射治疗在食管癌的综合治疗中发挥着重要作用，包括了术前放疗（增加手术切除率提高远期生存率）；术后放疗（适用于术中无法完全切除的癌组织）等等。4.化学治疗：包括姑息治疗（主要为了改善患者的生活质量、延长寿命）、新辅助治疗（在术前进行，主要为了肿瘤降期、缩小肿瘤以利于手术切除）以及辅助化疗（术后辅助化疗主要目的是消灭可能存在的微小远处转移灶，以提高患者生存率）。对于局部晚期的食管癌患者则建议放化疗联合治疗。5.光动力治疗：将主要集中于恶性肿瘤的光敏剂输入人体，一段时间后使用特定波长光照使肿瘤内光敏剂激发，产生杀伤肿瘤细胞的作用，而正常组织吸收的光敏剂早已排出，故不会收到损伤。适用于浅表性食管癌及较晚期梗阻性食管癌。6.靶向治疗：主要集中在EGFR、HER-2和一些抗血管生成药物方面。此外还有许多新兴治疗手段，逐渐应用于食管癌的治疗。参考文献：1.Bray,F.,etal.,Globalcancerstatistics2018:GLOBOCANestimatesofincidenceandmortalityworldwidefor36cancersin185countries.CACancerJClin,2018.68(6):p.394-424.2.Pennathur,A.,etal.,Oesophagealcarcinoma.Lancet,2013.381(9864):p.400-12.3. 食管癌诊疗规范（2018版）
钟芸诗 2020-12-20阅读量1.0万
病请描述：通常食道癌主要是由于进食不畅，饮水易呛咳等才会选择就诊，目前通过食道胃镜等内镜手段最广泛，还可进行钡餐透视及CT、MRI等影像学检查，部分患者可能还有肿瘤指标等异常显著升高。这些都为诊断提供一定依据。
付晓伶 2020-10-09阅读量8224
病请描述： 多发性肌炎和皮肌炎(polymyositis, PM and dermatomyositis, DM)包括一组横纹肌的弥漫性非化脓性炎症性和退化性疾病。其临床特点是以肢体近端肌、颈肌及咽肌等出现炎症、变性改变,导致对称性肌无力和肌萎缩,并可累及多个系统和器官,亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎,伴皮疹的肌炎称DM。PM/DM分为7类: ①原发性多肌炎(PM); ②原发性皮肌炎(DM); ③PM/DM合并肿瘤;④儿童PM或DM; ⑤PM或DM伴发其他结缔组织病(重叠综合征); ⑥包涵体肌炎；⑦其他(结节性、局灶性及眶周性肌炎、嗜酸性肌炎、肉芽肿性肌炎和增生性肌炎)。该病属自身免疫性疾病,发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关,女性患者约为男性的2倍。在发病年龄上有两个高峰, 10岁以内和45-70岁,患者通常有红斑性皮肤损害。 一、多发性肌炎和皮肌炎的病理变化 PM/DM的肌肉、皮肤血管组织病理学改变主要有:①肌肉炎性细胞浸润(以淋巴细胞为主,其他有巨噬细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、多形核白细胞浸润);②肌纤维破坏变性、坏死、被吞噬,肌横纹不清; ③肌细胞再生及胶原结缔组织增生、再生肌纤维嗜碱性,核大呈空泡,核仁明显； ④皮肤病理改变无特异性,表现为表皮角化增厚,真皮血管增生,淋巴细胞浸润。 PM/DM患者的间质性肺疾病病理类型主要为NSIP 、OP 、UIP、DAD及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 二、多发性肌炎和皮肌炎的临床表现 本病在成人发病隐匿,儿童发病较急,急性感染可为其前驱表现或发病的病因,早期症状为近端肌无力或皮疹、全身不适、发热、乏力、体重下降等。 1、肌肉，本病以肢体近端肌群无力为其临床特点,常呈对称性损害,早期可有肌肉肿胀、压痛,晚期出现肌无力、肌萎缩。受累肌群包括四肢近段肌肉、颈部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉、呼吸肌等,可表现出上肢不能平举、上举;下肢抬腿不能,坐下或下蹲后起立困难;颈屈肌受累平卧抬头困难;喉部肌肉无力造成发音困难;咽、食管、小肠受累引起吞咽困难,饮水呛咳,反酸、食管炎、吞咽困难、上腹胀痛和吸收障碍等;胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难,并引起急性呼吸功能不全。 2、皮肤，皮肌炎可出现特征性皮肤表现: ①向阳性紫红斑 :眶周水肿伴暗紫红皮疹; ②Gottron征:皮疹位于关节伸面,多见于肘、掌指、近端指间关节处,表现为伴有鳞屑的红斑,皮肤萎缩、色素减退; ③暴露部位皮疹:颈前、上胸部( \"V\"区),颈后背上部(披肩状),在前额、颊部、耳前、上臂伸面和背部等可出现弥漫性红疹,久后局部皮肤萎缩,毛细血管扩张,色素沉着或减退;④技工手:部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹,皮肤粗糙脱屑,如机械技术工人的手相似,故称“技工”手,在抗Jo-1抗体阳性的DM/PM患者中多见。这些特征性皮肤表现对皮肌炎诊断具有重要的诊断价值,但不时被临床医师及患者本人忽视。 3、肺部以外的其他脏器 ，心脏受累可出现心律失常,充血性心力衰竭,亦可出现心包炎。心电图以ST段和T波异常最为常见,其次为心脏传导阻滞、心房颤动、期前收缩。关节痛和关节炎为非对称性,常波及手指关节,由于手的肌肉萎缩可引起手指屈曲畸形,但X线无骨关节破坏。少数患者也可累及到肾,表现为急性肾功能不全等。 三、多发性肌炎和皮肌炎的肺-胸膜表现 呼吸系统的各个组成部分均可受累,如呼吸肌肉功能障碍,间质性肺疾病(ILD)肺癌,在咽喉肌肉受累的患者出现吸入性肺炎,以及肺动脉高压等,肺部受累是PM/DM主要的死亡原因之一,主要是由于吸入性肺炎(特别是老年人),肺纤维化进行性加重,或是肺癌。 具体多发性肌炎和皮肌炎胸膜、肺表现如下: 肺实质病变:间质性病变如 NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，以及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 肺血管病变;肺动脉高压。 其他病变:呼吸肌功能紊乱(肺萎缩综合征)。 胸膜病变。 继发病变:吸入性肺炎、肺癌。 PM/DM肺病变的发生率约为40%,较多见于女性,出现症状的平均年龄为50岁,可先于肌肉和皮肤表现。在临床上约有40%患者肺部病变先于皮肤和肌肉症状1-24个月出现,亦可与PM/DM同时出现,或在PM/DM已被控制、糖皮质激素减量过程中发病,个别患者在PM/DM发病10年后出现肺病变。 (一)间质性肺疾病 PM/DM相关性ILD发生率为35% -40%。患者最多的病理表现是NSIP (其中65%-80%为纤维化型或混合型),其次为OP, UIP, DAD等。ILD可能早于、晚于或并发于皮肤和肌肉病变。ILD与肌肉/皮肤病变出现时间、酶学高低和病变范围无相关性。 相当多的PM/DM患者起病初期,无皮肤和肌肉病变,或未被患者注意,也被临床医师忽略。患者发热及肺部阴影通常被临床医师误诊为社区获得性肺炎。除发热,皮肤肌肉关节等PM/DM症状外, PM/DM相关性ILD患者最常见的临床表现为呼吸困难,件或不伴咳嗽,听诊可以闻及爆裂音,杵状指少见,这些临床表现与社区获得性肺炎不同 1、临床类型 PM/DM相关性ILD可呈现以下临床表现类型。 (1)缓慢进展型:为临床最常见类型,患者有呼吸困难和咳嗽,伴或不伴发热。这类患者最多的病理表现是NSIP (其中65%~80%为混合型或纤维化型);其次为OP,或NSIP与OP混合存在; HRCT主要表现为实变影伴或不伴有磨玻璃影,病变主要集中于下肺和外周,实变影呈斑片状,小叶状实变影 ,长条索状实变影,糖皮质激素有效率可达50% ~70% ,但有25%的患者在随后激素减量过程中,出现临床反复复发或恶化,或向肺纤维化过渡;逐步进展为蜂窝肺UIP) ;或急剧进展死于呼吸衰竭。 (2)急性或亚急性间质性肺炎型:此型患者的临床过程与ARDS类似,在发病1-3个月内病情急剧进展恶化;组织病理学多数显示为DAD,少数为OP。此型多出现在无肌炎或肌炎不明显的DM患者,尽管使用大剂量激素和免疫抑制剂治疗，多数患者预后不佳。 (3)无症状型:患者咳嗽、咳痰、呼吸困难等临床症状不明显,但影像学检查有间质性肺病变存在。少部分PM/DM患者在疾病过程中出现纵隔、皮下气肿,常提示患者预后不良。A. HRUI东发病利期肺的外周实变影及磨玻璃影; B. 3周后外周实变影吸收好转,出现纵隔、皮下气肿 (4)抗合成酶抗体综合征是PM/DM的特殊类型,易累及到肺。主要表现包括PM或DM (63%~100%),间质性肺病(40-100%),雷诺现象(25~100% ),手指端和侧面皮肤增厚并皲裂(技工手),抗合成酶抗体(Anti-Jo-1、PL7、PL12,、OJ、EJ、KS、 Wa)之一阳性。该综合征可出现严重的全身症状,80%的患者出现发热、无力,以及体重下降。5%-8%的抗合成酶抗体综合征患者合并有其他类型的结缔组织病如RA、SLE、SSc、SS。抗合成酶综合征病情严重,且间质性肺疾病对激素抵抗或撤药后复发率高(60%),因此预后也差。 (5)无肌病性皮肌炎:皮肌炎(dermatomyo sitis, DM)是炎症性肌病常见的临床类型,患者往往同时具有皮炎和肌病两方面表现。但皮损程度与肌肉病变程度可不平行,少数患者皮疹出现在肌无力之前。近年来临床发现约7%的患者有皮肌炎之典型皮炎,但始终无肌无力、肌痛,肌酶谱正常,缺乏明显肌病依据,这一部分患者被称为无肌病性皮肌炎(amyopathie dermatomyositis, ADM)。无肌病性皮肌炎患者往往表现为急性肺泡损伤或暴发性机化性肺炎,病情进展快,迅速发生呼吸衰竭,需要与急性间质性肺炎或隐原性机化性肺炎相鉴别。无肌病性皮肌炎患者表现为发热,呼吸道症状,胸部影像学异常突出,而皮炎表现患者未注意,也被临床医师忽略,被误诊肺炎。无肌病性皮肌炎对激素联合免疫抑制剂治疗效果不佳,预后差。 2、诊断，PM/DM相关性ILD的诊断需根据多项指标综合分析。 ⑴症状与体征:干咳、进行性呼吸困难、杵状指、爆裂音。 (2)胸片和CT异常:肺泡炎、间质性肺炎、肺纤维化。 (3)肺功能检查: VC, DLCO, PaO2,下降。 (4)免疫学指标:抗Jo-1抗体阳性,细胞沉降增快, LDH, CPK升高。 (5)病理学检查。 注:根据(2) +(5)条可确诊,根据第(2)条中的1项,除外尘肺及结核等,可以疑诊。 3、治疗， PM/DM相关性ILD没有统一的治疗方案。激素、免疫抑制剂为基本治疗药物,但治疗疗程、药物的起始用量、减量、维持治疗方案等尚未达成共识。PM或DM相关性ILD治疗的初始选择需要综合考虑患者呼吸困难程度,肺功能损害,胸部影像学累及范围,疾病进展速度, PM或DM疾病本身治疗等多种因素。 (1)皮肌炎(DM)患者或多发性肌炎(PM)患者,如果有放射学ILD改变,但没有症状,且伴有轻度的肺容量和弥散下降,建议给予一段时间的观察、评估临床状况和随访肺功能。 (2)对于DM或PM合并有症状的ILD患者,应开始全身糖皮质激素治疗。通常初始治疗剂量为泼尼松始于1mg/(kg .d),最大量可至每天80mg;初始剂量泼尼松治疗1个月后,泼尼松减量至30 ~40mg/d, 2个月;后依据治疗反应逐渐减量,至维持剂量泼尼松5-10mg/d, 6~12个月。 (3) DM或PM合并ILD患者多需要联合其他药物,用以控制ILD或者减少激素的用量。可从治疗起始加免疫抑制剂,另一种方法可先评估患者对单独使用糖皮质激素的反应,如果是难治性ILD或泼尼松减量困难时,加用免疫抑制剂。硫唑嘌呤或麦考酚酯(MMF)是最常用的免疫抑制剂。对于无肌病性皮肌炎或抗合成酶抗体综合征合并ILD患者,即使ILD轻微,免疫抑制剂也被部分专家推荐使用。 (4)对于急性和亚急性型的PM/DM合片ILD的患者,可采用激素冲击疗法,甲泼尼龙0.5-1g/d静脉冲击治疗3天, 3天后继续给予足量激索(泼尼松每天1mp/kg)治疗,再根据临床症状改善及肌酶水平激素逐渐减量。并可联合环磷酰肢,或环孢素A;可视虑者情况给予人丙种球蛋白治疗3-5天(10-20g/d) (5)对于不严重ILD,但对糖皮质激素与硫唑嘌呤或麦考酚酯治疗无效的患者,可用其他替代药物,如他克莫司或环泡素A。当ILD对两种药物联用效果不理想时, 3种药物联用通常是下一步选择,3种药物应用仍无反应者,应加用美罗华或者静脉使用免疫球蛋白, 但相关临床试验证据有限 (6)对接受糖皮质激索和免疫抑制治疗的患者,建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲恶唑(160mg /800mg), 3次/周。 （二）吸入性肺炎和机会性感染 吸入性肺炎是PM/DM最为常见的肺部并发症之一,发病率为15%-20%,而当患者出现吞咽闲难时,其发生率可达40%-45%。出现吸入性肺炎和吞咽困难是广泛肌肉受累的表现,提示预后不良。吸入性肺炎也使得细菌性肺炎、肺脓肿以及ARDS的发生率和病死率显著增加。机会性感染的发生与咳嗽呼吸肌相关的咳嗽减弱、食管功能失常所致的吸人以及激素、免疫抑制剂的应用相关,感染的病原多种多样,与死亡明显相关。 (三)呼吸肌功能异常和肺动脉高压 这类患者常有的临床症状为劳累性呼吸困难。较严重的呼吸肌功能异常导致低通气呼吸衰竭,甚至需要机械通气。肺功能检测可以发现患者肺容量降低,最大吸气和呼气降低,限制性通气障碍,此时检测吸气和呼气过程中最大压力有助于评价呼吸肌力,影像学多无阳性发现。少数患者呼吸肌力降低较外周骨骼肌更加明显,此时Ⅱ型呼吸衰竭或呼吸困难、气体交换异常为首发临床表现。肺动脉高压胸部影像学可以表现出中心肺动脉扩张。肺功能检查可以正常,也可以有弥散功能降低。患者可出现肺心病表现,通常预后差。前列环素类药物可改善生存。运动心肺功能测试和超声心动图可提高肺动脉高压的检出率。 （四）肺癌 大约15%的患者在诊断后出现癌症。肺癌是最为常见的一种类型。无论是PM还是DM均患肺癌的风险增加, DM最高。多数患者(70%)在诊断PMDM后出现,诊断后1年发病率最高,但这种风险在PM中持续5年, DM甚至更长。
王智刚 2019-12-25阅读量1.1万
病请描述：秋冬季节是脑血管病的高发季节，在双11即将来临之际，顾医师整理了关于脑血管意外的双十一，11个症状，11个注意事项。 1.伸舌歪斜 如果在不经意间伸舌的时候，发现的舌头有偏斜，那么也要注意一下是不是有脑梗，脑梗塞的患者会出现伸舌歪斜。 2.口角流涎 如果在吃饭或者说话的时候不自主的流口水，又或者出现颜面部不对称，那么这个时候也应该要排除脑梗塞引起的面瘫。 3.言语不清 很多患者的家人听见患者说话口齿不清，大舌头，舌根发硬，那么在这种情况下应该要注意中风的可能，建议去医院做一下头颅的检查。 4.头痛 无明显诱因下出现头痛，部位不固定，阵发性、隐痛、胀痛，逐步转化为持续性疼痛，如果出现这样情况，在排除感冒、风寒等其它因素引起的头痛后，建议去医院做一个头颅的检查。 5.眩晕 很多患者会认为头晕可能是颈椎病或者是脑供血不足，如果持续性的头晕，尤其是出现了行走不稳、平衡功能障碍的时候，建议去医院做一个头颅的检查。 6.肢体麻木 很多颈椎病的患者或者腰椎不好的患者都会有肢体的麻木。如果麻木持续时间过长，甚至影响了肢体的力量。而且以单侧肢体持续性麻木为主，建议去医院做检查。 7.眼前蒙黑 突然一过性的眼前蒙黑，或者一只眼睛出现识物不清，看东西模糊，甚至出现重影。这也是提示可能脑血管有问题，建议去医院做一下头颅的检查。 8.饮食呛咳 呛咳是很常见的一个问题，如果频繁出现呛咳又伴有肢体活动不利的话，那么应该要排除一下脑梗塞，因为脑干的梗塞影响了吞咽，所以出现了饮水的呛咳，如果不及时治疗，很容易引起误吸，引发肺部感染。 9.精神欠振 有一些老年人突然出现精神欠振，哈气连天，不停的想睡觉，那也要注意一下脑梗塞的原因，因为脑部缺氧供血不足所导致的人精神不佳。 10.力量下降 有些老年人持物不稳，经常把东西掉在地上，可能他会认为是老年性震颤所引起的持物不稳，如果频繁出现这样的情况，而且以一侧肢体为主的话，也要排除一下中风的可能，因为血管堵塞影响了支配一侧肢体的神经，导致肌力下降。 11.视物不清 如果出现了视物不清，视物模糊，特别是重影的话，那么有可能是脑梗塞，可能影响了视神经，从而出现了视物不清和重影。 当然出现上述症状，不一定就是脑梗塞，脑供血不足，颈椎病也会出现头晕头痛，腰椎不好，也会出现肢体的麻木，用眼过度也会导致视物模糊和眼睛疲劳，饮食过快也会导致吞咽呛咳，但是出现症状，总是要加以重视，这样才能做到早期预防和早期干预。 对于干预顾医师给大家11个关键词 1.情绪：情绪的稳定不容易使血压波动，对预防脑梗塞有很大的帮助。 2.血压：血压对于脑梗塞的重要性不言而喻，保持一个稳定的血压，就能使大脑得到持续稳定的供血和供氧。 3.血糖：高血糖使血液当中的黏稠度增加，血液流动性下降容易形成斑块，也是脑梗塞和周围神经病变一个非常重要的危险因素。 4.血脂：高血脂使血液当中的垃圾增多，容易形成斑块、堵塞血管从而造成脑梗塞。 5.保暖：保暖，尤其是冬季的保暖，对于预防脑梗塞有很大的帮助。 6.劲动脉超声：可以检测血管内的垃圾（斑块），斑块分为硬斑和软斑，预防斑块对于脑梗塞非常重要。 7.头颅核磁共振：可以直观的反映脑梗塞和血管的情况。 8.心超：对于诊断心房颤动导致栓子脱落引起的脑栓塞，有重要意义。 9.他汀：目前脑梗塞最热门的药物，起到稳定斑块降血脂的作用。 10.饮食：合理的饮食对于预防脑梗塞意义非比寻常。 11.抗血小板：我们常用的阿司匹林就是最经典的抗血小板药物，也是预防脑梗塞最重要的药物。 希望这11个症状和11个关键词，能够让大家了解到脑梗塞、预防脑梗塞、远离脑梗塞。
顾超 2018-10-24阅读量1.0万
病请描述：脑桥中央髓鞘溶解综合征是一种非炎症性、脱髓鞘性疾病。长期酗酒或营养不良的中青年如发生言语不利、思睡、眼球震颤，伴四肢肌力下降、饮水呛咳，临床除了要考虑是否为急性脑卒中外，需警惕发生脑桥中央髓鞘溶解综合征可能，通过检查血钠和血浆渗透压可及早明确诊断，头颅MRI检查非常必要。 脑桥中央髓鞘溶解综合征通常与过快纠正低钠血症有关，新英格兰医学杂志推荐每天纠正血钠控制在10mmol/L以内可有效避免发生脑桥中央髓鞘溶解综合征。 脑桥中央髓鞘溶解综合征主要以预防为主，预后不佳。
钱云 2018-05-13阅读量9032
病请描述：一、病史摘要 患者，女性，66岁。因“阵发性右侧面部不自主抽动６年余，术后再发2年”入院。患者６年前出现右侧下眼睑不自主抽动，半月后发展到整个右侧面部，为阵发性发作，每次持续数秒至5-6分钟不等，情绪紧张、激动时可诱发，发作时伴同侧耳鸣，打鼓样响，耳鸣总是与面部抽动同步。无听力减退，无面部麻木、疼痛，无吞咽困难，无饮水呛咳、声音嘶哑。3年前曾在外院行“右侧面神经微血管减压术”，根据外院提供的手术记录资料，当时术中发现小脑后下动脉PICA压迫面神经REZ区。术后面肌痉挛及耳鸣均缓解。但是，术后15月右侧面部抽动再次发作，并逐渐加重，抽动部位、性质同前，同时伴耳鸣，耳鸣性质与术前相同，以中药、针灸控制，效果不理想。为进一步治疗，来我院就诊，拟“复发右侧面肌痉挛”收入院。查体：面部抽动发作时见右侧眼睑、口角抽动，右侧眼裂较左侧明显缩小，口角向右上歪斜，发作间期额纹、口角及鼻唇沟均对称；鼓腮、吹哨正常。 患者入院后，完善术前准备，行右侧面神经微血管减压术（再次手术），术中发现原先对PICA进行减压的Teflon减压材料位置良好，仔细探查发现新的压迫点，即小脑前下动脉（AICA）对面神经脑池段的压迫，并导致神经变性。再次手术后，面肌痉挛即刻完全缓解，耳鸣同时缓解，无面瘫，无其它并发症。随访一年无复发。 二、术前影像学检查 术前头颅3D-TOF-MRI：双侧椎动脉严重扭曲，并向右侧偏移，左侧椎动脉并有成角。左侧椎动脉较粗，右侧较细 （图1-2）。右侧面神经旁血管影经过。右侧面神经旁可见明确的血管影，似从基底动脉发出，故AICA可能性较大 （图3）。 图1：双侧椎动脉严重扭曲，左侧椎动脉较粗，右侧较细。左侧椎动脉有成角。 图2：双侧椎动脉严重扭曲，向右侧偏移。 图3：箭头所示，右侧面神经旁可见明确的血管影，似从基底动脉发出，故AICA可能性较大。 三、术中所见与处理 在AMR术中监测下行右侧面神经微血管减压术（二次手术）。右枕下乙状窦后入路，原切口切开头皮、肌肉，分离肌层，撑开，将原钛板、钛钉取出，暴露骨窗缘，向前方扩大并显露乙状窦。“T”形剪开硬脑膜，并悬吊，见小脑与硬膜间有部分粘连，小心松解、缓慢放出脑脊液，以明胶海绵及脑棉保护小脑，于小脑外下方间隙逐步分离蛛网膜进入桥小脑角。充分剪开蛛网膜以及周围粘连，见后组颅神经，松解周围蛛网膜并向头端探查，见上次手术置于PICA与脑干之间的Teflon减压材料位置良好，PICA与面神经已无接触（图4）。调整显微镜视角，发现AICA压迫面神经IV区起始段 （图4），抬起AICA后见面神经呈透明变性状，压迹明显 （图5），将血管小心松解后Teflon棉垫入血管与脑干之间 （图6），此时电生理监测显示异常肌反应波形消失 （图8-9）。探查面神经远端，见近内听道处AICA与面神经接触，也予垫开，减压满意。探查面神经全程，未见其他责任血管。由于面神经明显变性，为防止术后面瘫，术中始终避免接触变性部位，包括Teflon减压材料也不触及变性区 （图7）。无菌生理盐水反复冲洗手术野，未见出血。逐层关颅。 图4：可见第一次手术使用的Teflon，以剥离子挑起AICA。 图5：调整视角，发现AICA压迫使面神经脑池段明显变性（箭头所指）。 图6：将Teflon垫入AICA与脑干之间。 图7：面神经完全减压，箭头所示变性区，避免与减压材料直接接触。 图8：减压前，可记录到典型的AMR。 图9：面神经完全减压后，AMR波消失。 四、专家点评 根据Huh等（Huh, R., Han, I. B., Moon, J. Y., Chang, J. W., and Chung, S. S. Microvascular decompression for hemifacial spasm: analyses of operative complications in 1582 consecutive patients. Surg Neurol, 69: 153-157; discussion 157, 2008）大样本回顾性分析，面肌痉挛术后的复发率仅0.4%，复发往往发生于术后2年之内。本例术后第15月症状复发，与文献一致。 三叉神经痛的术后复发多由于新生静脉引起，而面肌痉挛的情况不同，因为静脉压迫引起面肌痉挛极为少见。Li等（Li, C. S. Varied patterns of postoperative course of disappearance of hemifacial spasm after microvascular decompression. Acta Neurochir (Wien), 147: 617-620; discussion 620, 2005）认为，面肌痉挛术后复发主要与责任血管遗漏有关，或者减压材料滑脱移位引起，因此对于面肌痉挛术后复发应积极考虑再手术。本例患者二次手术发现，原先的Teflon减压材料位置良好，PICA也不接触面神经，而发现AICA对面神经IV区压迫明显，以至于变性，说明在首次手术中遗漏了此处压迫。由于面神经变性严重，手术操作应严格避免对面神经的医源性损伤，以免术后面瘫。
郑学胜 2017-08-25阅读量1.2万
病请描述： 日前我院神经外科沈文俊医师《脑-硬脑膜-颞肌血管融合术治疗幼儿烟雾病》论文在天坛国际脑血管病会议中，获得国内外专家一致认可，一举夺得美中神经科学与卒中学会的优秀奖。 何为“烟雾病(Moyamoya diease， MMD) ”，烟雾病又称自发性颅底动脉环闭症，是由于颈内动脉及其分支的进行性狭窄闭塞，导致颅底出现代偿性异常网状血管网。这种扩张的血管在血管造影时的形态就像吸烟时吐出的烟雾，故命名为烟雾病。临床及实验表明，该病乃免疫性血管反应以及随之而来的炎症反应，是一组后天获得性闭塞性脑血管病。本病最早于1961年在日本发现，随后各国均有报道。流行病学调查发现，MMD在东亚地区的黄色人种中高发。烟雾病存在两个发病高峰，即为5-10岁和35-45岁。近年来，随着MRA、CTA无创性血管检查的推广，以及神经科医师对烟雾病的认识不断加深，使得烟雾病的临床检出率明显上升。以日本为例1995年时患病率为3.16/10万，2008年时患病率已经升高到10.5/10万。 烟雾病首发症状类型有TIA、脑梗、癫痫、头痛及脑出血，实际发病过程复杂多变，也可呈混合型。儿童烟雾病90%以上为缺血型发作，可出现不同程度的偏瘫，或左右两侧相继出现瘫痪，可伴有失语、饮水呛咳、吞咽困难、智能减退、痴呆、癫痫发作、头痛以及短暂性脑缺血发作。我国儿童烟雾病有着接近50%脑梗比例，远高于日本和韩国，说明在我国一些诸如视物不清、头痛、肢体麻木抽动、智力减退等早期症状并没有引起足够的重视，导致就诊时间较晚。 对于无症状的烟雾病患者，前瞻性研究发现，其卒中几率为3.2%/人/年；而对于已经出现症状的烟雾病患者，起病后5年内卒中的比例在65%，而手术治疗组只有5.5%-17%，能明显下降死亡率和致残率。在日本、欧美及韩国有关烟雾病的手术治疗问题已没有疑议。在日本2012版烟雾病诊疗指南中，明确指出对表现为缺血症状的烟雾病患者行外科血管重建术是有效的。血管重建术可以改善脑血流、减轻缺血性损伤的严重程度和发作频率，降低脑梗死的风险、改善术后的生活质量和脑功能的长期预后。对于缺血型为主的儿童烟雾病，手术还能有效保护智能发育。 烟雾病的手术目的是想寻找一种减轻或者缓解脑血管闭塞的方法。目前大致可分为直接和间接两大类，其目的都是通过手术将颈外动脉的血管融合灌注于大脑皮层。直接吻合术和间接吻合术对儿童患者改善预后均有效。至目前为止，我院小儿烟雾病手术例数为200余例，年手术70余例，为全国儿童专科医院之首。我院一组6岁以内的烟雾病幼儿，经过平均15.8个月的随访，77.5%的患儿改善了神经功能, 20.0%症状得到了控制，DSA以及同位素检查提示脑血流灌注得到了改善。我们正在进一步改善手术技巧，长期随访观察，进一步改善小儿烟雾病的临床疗效和预后。
沈文俊 2018-07-15阅读量9664