病请描述： 1.3.6 其它疾病(甲状腺疾病、糖原蓄积病、Gaucher’s病、遗传性出血性毛细血管扩张症、血红蛋白病、骨髓增生异常性疾病和脾切除术后)作者非常遗憾由于参加2003年WHO肺动脉高压会议，在制定最新肺动脉高压诊断分类过程中花费太多时间，导致正在进行的Gaucher’s病、糖原蓄积病、血红蛋白病(主要是镰刀细胞性贫血)与肺动脉高压的关系研究至今没有完成。上海市肺科医院肺循环科姜蓉镰刀细胞病镰刀细胞病是一种遗传性疾病，全球大约有数百万患者，主要分布在非洲、地中海地区、印度等地。美国大约有8万人正在遭受镰刀细胞病的折磨。这种病的主要特点是红细胞形状呈镰刀状，细胞变形性差且边缘不整齐，携氧能力较差，容易粘附在肺动脉及脾脏、骨髓的小血管内从而阻断血液循环。除机械损伤外，血液中过多的游离血红蛋白还可导致NO合成减少，容易引起血管收缩。 镰刀细胞病的主要症状有贫血、胃痛、骨骼疼痛及恶心(年轻人多见)等。肺动脉高压是导致镰刀细胞病患者寿命缩短的唯一并发症。一项研究表明大约3%的镰刀细胞病患者死于肺动脉高压。NIH和Howard大学镰刀细胞病中心的最新研究结果发表在2004年2月26日出版的新英格兰医学杂志上，指出大约20-40%镰刀细胞病患者合并中-重度肺动脉高压。其中许多患者并未意识到已经发生肺动脉高压。该研究主要负责人Dr. Mark T. Gladwin指出，肺动脉高压是镰刀细胞病患者猝死的最主要预测因素。Dr. Gladwin认为美国大约有6万镰刀细胞病患者需要定期检查是否发生肺动脉高压。镰刀细胞病合并肺动脉高压预后非常差，确诊后40%患者在2年内死亡。镰刀细胞病合并肺动脉高压患者即使平均肺动脉高压轻度升高，仍有一定危险性。至今对镰刀细胞病合并肺动脉高压仍无很好的治疗方法。上述研究者们建议首先应积极治疗镰刀细胞病，如羟基脲、血液置换和吸入NO等均可采用。吸入NO已经证实对肺动脉高压患者有益。2003年Oakland, CA儿童医院的研究者对镰刀细胞病合并肺动脉高压的患者给予精氨酸口服治疗，结果治疗5天后肺动脉收缩压下降15.2%。精氨酸的副作用极少(机体利用精氨酸合成NO)。虽然该研究只入选10例患者，但仍不失为一个好消息。甲状腺疾病俄亥俄州克里夫兰医疗基地（Cleveland Clinic Foundation）于1999年对41例“原发性肺动脉高压”患者进行回顾性分析发现，约22.5%的患者合并甲状腺功能低下(甲状腺激素分泌减少)，远远高于正常人群。此前Colorado大学进行的一项研究也表明肺动脉高压患者中甲状腺功能低下发病率较高。目前并不清楚是甲状腺功能低下导致肺动脉高压还是肺动脉高压引起甲状腺功能低下。可能是由于这些患者存在自身免疫性疾病或遗传缺陷，从而导致细胞信号传导通路障碍，促使这两种疾病的发生。动物实验表明，甲状腺功能低下时血液中血管收缩因子—内皮素-1的水平就会升高。另外肺动脉高压患者中桥本氏甲状腺炎(一种自身免疫性甲状腺疾病，以甲状腺肿大和甲状腺功能低下为特点)的发病率也较高。尽管没有更多证据支持，但肺动脉高压患者中甲状腺功能亢进的发病率可能也较高。骨髓纤维化骨髓纤维化的病因不明，特点是骨髓中的造血细胞由纤维组织取代，导致血液中出现异常红细胞、贫血和脾肿大等。费城Thomas Jefferson大学的G.Garc’a-Manero等人对6例骨髓纤维化合并肺动脉高压患者进行了小规模研究，发现所有患者的血小板计数均异常升高。研究者对这两种疾病的关系进行推测，认为骨髓纤维化患者的血液高凝状态、肺泡内红细胞渗出及左室功能衰竭均有可能导致肺动脉高压。作者建议骨髓纤维化患者出现气短时应进行肺动脉高压的筛查。Gaucher’s病Gaucher’s病是由于脂肪代谢异常，导致代谢产物葡萄糖脑苷脂（glucocerbroside）在组织中蓄积所致。最常见于东欧犹太人群中，可导致肝脏、脾脏肿大及骨骼异常。遗传性出血性毛细血管扩张症遗传性出血性毛细血管扩张症又名“Rendu-Osler-Weber病”，以毛细血管发育异常、脆性增加和易出血为主要特点。面部毛细血管破裂出血的表现与面部外伤后表现一样。如果累及肺泡结构可能导致间质性肺疾病(如果患者属于此种情况应分在第三类中，即缺氧导致的肺动脉高压)。脾切除术后德国一项研究表明，脾切除术后患者较正常人更易发生特发性肺动脉高压。有人认为由于脾切除后失去了过滤衰老血小板能力，血小板数量增加导致发生肺动脉高压的危险增加。1.4 因肺静脉和/或毛细血管病变导致的肺动脉高压1.4.1 肺静脉闭塞病肺静脉闭塞病(PVOD)是由于肺静脉腔被纤维组织阻塞所致，病因不明。肺静脉闭塞病的发病率还不到特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压的1/10，是一种真正少见疾病。肺活检是最佳确诊手段，但对肺动脉高压患者实行肺活检有一定危险性，而且还将延误目前唯一有效的治疗方法-肺移植的时机。为鉴别肺静脉闭塞病和间质性肺疾病而进行肺活检是必要的，因为间质性肺疾病除肺移植外还有其它治疗方法。肺静脉闭塞病患者可有杵状指。虽然肺癌等恶性肿瘤常常通过压迫肺静脉引起肺动脉高压，但有时也可通过侵入肺静脉引起。1.4.2 肺毛细血管瘤肺毛细血管瘤由许多良性血管瘤组成，可以阻断肺血流导致肺动脉高压，是一种非常少见的肺动脉高压。西班牙巴塞罗纳的研究者通过复习文献发现35例肺毛细血管瘤合并肺动脉高压的病例报道，他们的胸部X线和CT检查常常表现为毛细血管闭塞征象，且与肺静脉闭塞病合并肺动脉高压的表现非常相似。肺毛细血管瘤也是需要通过肺活检才能确诊的少见病。但肺活检会对这些患者带来危险，并有可能延误肺移植的时机。目前尚无治疗此类肺动脉高压的有效药物(前列环素无助于降低肺动脉压；也有采用干扰素进行治疗的报道，但疗效尚不明确。)1.2 新生儿持续性肺动脉高压(PPHN)第二类：肺静脉高压肺静脉高压可通过肺泡引起被动性肺动脉高压。2.1 左房或左室疾病出生后发生的各种左心疾病均可影响血液循环，使肺静脉压力升高，诱发肺静脉轻度肥厚(尽管肺静脉压是被动性升高的)。肺动脉高压的发生顺序是：左心疾病导致左室舒张压和/或左房压升高，继而肺静脉压升高，最终引起肺动脉高压。如果此过程中发生小肺动脉收缩，肺动脉压会明显升高，右室压也会随之升高。如果左心疾病得到纠正，肺动脉高压也随之消失。很多疾病可导致左心功能障碍。突发性心脏病及长期高血压可损害心脏，使左室功能下降；肿瘤或扩张的左房压迫可导致肺静脉引流不畅；其它疾病也可引起左室功能下降。如果左室僵硬不能快速舒张(左室舒张功能不全)，肺静脉血液回流受阻导致血液返流，也可引起肺动脉高压。当肺动脉高压患者出现右心功能衰竭时应积极治疗。但在一般人群中左心功能衰竭更为常见。当发生左心功能衰竭时，血液返流会引起肺动脉压力升高，导致肺动脉高压。双侧心室功能衰竭会导致患者死亡。2.2 左心瓣膜性心脏病心脏瓣膜尤其是二尖瓣可发生异常。例如二尖瓣狭窄在风湿性心脏病中比较常见。二尖瓣狭窄导致肺动脉高压的顺序如下：由于二尖瓣狭窄血液通过左房进入左室受阻，左房压力升高；肺静脉压被动性升高；依次出现各级小肺静脉、肺毛细血管压力升高；肺细动脉压力升高，引起肺动脉高压。第三类：与缺氧相关的肺动脉高压3.1 慢性阻塞性肺疾病(COPD)呼吸道阻塞性疾病包括慢性支气管炎、肺气肿和哮喘。一个人可以同时患一种以上呼吸道阻塞性疾病。如果患一种或一种以上呼吸道阻塞性疾病可能导致慢性阻塞性肺疾病(COPD)。美国有超过1，600，000例COPD患者，部分患者可出现低氧血症和肺动脉高压。长期吸烟和高龄可使发生COPD的危险增加85%。约15%吸烟者会发生COPD，其中极少数人发展成肺动脉高压。大气污染和工作环境空气污染也可导致COPD。遗传因素研究有助于发现易发生肺动脉高压的COPD患者，这一点并不奇怪。法国和英国学者对103例COPD患者和98例健康对照进行基因多态性分析，结果发现在5-羟色胺载体基因存在基因多态性，其中LL基因型在肺动脉血管平滑肌细胞过度生长中起一定作用，似乎与COPD合并低氧血症患者发生肺动脉高压的严重程度有关。本分类中的慢性支气管炎是指每年至少咳嗽3个月，连续2年以上。肺气肿的主要临床表现是呼吸困难，由于肺泡异常扩大及肺泡壁弹性消失所致。(肺泡壁破坏后形成大的无功能肺泡。)哮喘发作是指由于支气管痉挛和狭窄引起喘息和呼吸困难，气管和支气管内壁同时存在炎症反应和分泌物增多。哮喘患者的呼吸道对正常人不敏感的花粉、粉尘、冷空气、体育锻炼等存在高敏反应。如果气管阻塞能够完全解除，则该哮喘患者不会发生肺动脉高压。肺囊性纤维化肺囊性纤维化是一种遗传性疾病，多发生在白人中。肺囊性纤维化可累及机体多个系统，表现为COPD、支气管扩张症、支气管炎、呼吸衰竭等。肺囊性纤维化合并低氧血症时肺动脉高压的发病率明显升高，但往往属于轻度肺动脉高压。3.2 间质性肺疾病“间质”是指肺泡之间的间隔。间质性肺疾病包括不同原因引起的约180种疾病。这些疾病的共同特点是均存在下呼吸道和肺泡的慢性、非感染性和非恶性炎症反应(有时易与COPD混淆)。间质性肺疾病主要临床表现是气短，有些患者可发生肺动脉高压。如果病因不明则称为特发性肺间质纤维化。有些间质性肺疾病是由矿尘和有机粉尘等有害环境引起。矿工和石匠经常吸入含硅、煤、石棉和铍的粉尘后可导致煤肺病(吸入煤)、矽肺(吸入石英)、石棉肺(吸入石棉)和铍中毒(又称铍肉芽肿病)。有机粉尘可导致职业性哮喘，其病因包括蓖麻籽、谷物、红松、茶叶等植物性粉尘及甲醛、环氧树脂、某些抗生素、啤酒和皮革加工过程中使用的酶等众多过敏原。另外一种有机粉尘导致的棉尘肺是由于吸入棉花、亚麻或大麻屑引起。有些间质性肺疾病是由药物、放射线或其它疾病引起。支气管扩张症是由于从气管到肺的部分或全部支气管慢性扩张所致，可合并肺部炎症，可通过遗传或先天性获得，也可继发于结核、百日咳、慢性支气管炎及其它疾病。免疫功能低下者如果吸入硅尘、滑石粉、电木粉或有害气体等也可引起支气管扩张症。支气管扩张症导致的肺动脉高压其实与其它几类有重叠现象。3.3 睡眠呼吸障碍美国大约有12，000，000人有睡眠呼吸暂停现象：睡眠过程中呼吸在一小时内停止几次或许多次。这种疾病直到最近才引起人们重视，绝大多数患此病的人并不知道自己患病。睡眠呼吸障碍仍待于深入研究。这些患者白天会昏昏欲睡，发生车祸的危险比酒后开车更大。睡眠呼吸障碍的诊断标准是：7小时睡眠过程中每次呼吸暂停时间超过10秒，次数不少于30次(有些人每小时暂停次数可超过100次!)。绝大多数患者为体重严重超标且睡眠打鼾的中年男性人群，但不仅限于这些人。特发性肺动脉高压患者如果存在肥胖和双下肢肿胀，应进行呼吸睡眠监测。如果你呼吸不畅，会导致血氧饱和度下降(严重时可下降到90%以下)。低氧血症会导致肺血管收缩(见下面低氧血症部分)，从而引起肺动脉收缩压升高。最常见的睡眠呼吸障碍是阻塞性睡眠呼吸障碍，是由于上呼吸阻塞导致呼吸不畅所致(脑干疾病是导致睡眠呼吸障碍的少见原因)。阻塞性睡眠呼吸障碍中肺动脉高压的发生率为中等，但病情一般较轻。另一方面肺动脉高压中睡眠呼吸障碍所占比例较低。肺动脉高压更多是由其它危险因素如呼吸道梗阻和肥胖伴低氧血症引起。随着美国人体重增加，睡眠呼吸障碍发病率也随着增加。如果体重明显超重，就会发生夜间呼吸表浅，白天也得不到足够的氧供，即所谓的肥胖低通气综合征。此类患者可能不出现呼吸急促，这是因为患者体内过多脂肪再分布导致呼吸中枢对低氧的敏感性下降。瓦尔特·里德陆军医疗中心的Dr. Brian Mulhall对睡眠呼吸障碍的病因有另外一种看法：胃酸返流。如果大规模临床研究能够证明他的观点，则治疗胃酸返流可能减轻或治愈睡眠呼吸障碍。有些研究提示单纯睡眠呼吸障碍即可引起肺动脉高压，但绝大多数研究认为白天出现的低氧血症(由其它肺部疾病引起)才是睡眠呼吸障碍发生肺动脉高压的病因。尽管睡眠呼吸障碍可以使肺动脉高压病情加重，但持续性肺动脉高压可能并不是由睡眠呼吸障碍引起。当睡眠呼吸障碍患者的低氧血症纠正后，肺血管壁的结构改变可能发生逆转。睡眠呼吸障碍引起的肺动脉高压非常罕见，通过吸氧即可“真正”治愈。至少有一位女性患者经吸氧治疗后肺动脉压恢复正常。持续气道正压通气（CPAP）是首选的睡眠呼吸障碍治疗方法。其原理是使用一个空气泵，经鼻面罩与患者相连。由于使用不舒服，许多患者不能耐受。需凭医生处方使用。你可以先以30-40美元/月的价钱租一台试用，观察你是否适合应用这种治疗方法。不幸的是，你使用的时间越长，发现的问题越多。在最近一次肺动脉高压协会会议上，两位睡眠呼吸障碍患者(其中一位是明尼苏达州Mayo Clinic的肺动脉高压专家Dr. Michael Krowka)抱怨使用CPAP时空气从泪道吹出。其他人也可能出现此种情况。使用全面罩可能防止此种情况发生。另一方面，一位睡眠呼吸障碍患者的妻子说CPAP机挽救了她的婚姻，因为可以使她得到更多的睡眠时间。CAPA机应由经过训练的技师安装并观察一段时间，这样当你睡眠时就可以吸氧了。这种装置不象氧气面罩的使用那么简单，必须根据每个人的具体情况进行调节。注意心律失常患者使用时可能发生危险。如果使用前没有很好地调节，可能会感觉不舒服和无效，你将不能从中获益。有证据表明使用CPAP可以降低肺动脉收缩压，一些肺动脉高压医生采用多导睡眠图(睡眠过程中持续监测呼吸变化情况)或心-肺睡眠指数对肺动脉高压患者进行评价。这些研究通常在睡眠研究中心进行测试。你也可以借一台血氧计在家进行自我监测。你可以多学习这些监测方法及CPAP的知识，还可以从美国睡眠呼吸障碍协会(网址：www.sleepapnea.org；电话：202-293-3650))处了解有关CPAP的保险条款。如果你就诊时肺动脉高压医生没有询问你睡眠时是否打鼾，就要自己讲述。你打鼾的声音是否在房间外也能听到(实事求是地说)？打鼾期间是否有一段时间没有呼吸？如果有说明你有呼吸暂停。你白天是否困倦？有些患者白天没有症状。如果睡眠呼吸障碍患者过于肥胖，建议他/她减肥。其它治疗方法包括手术可使部分患者获益。尽管睡眠呼吸障碍患者也可出现持续无法入睡情况，但不要将睡眠呼吸障碍与失眠混为一谈。失眠是指不能入睡或睡眠不好。肺动脉高压患者比一般人群更易失眠。这是因为许多肺动脉高压患者合并充血性心力衰竭，而充血性心力衰竭患者几乎都有失眠。由于病情需要而插管及对异常心跳的恐惧感使患者在夜间更加无法睡眠。当异物进入体内后患者往往会焦虑不安，而这种焦虑不安是失眠最主要的原因。尤其夜间这种焦虑表现得更为明显，这也是为什么夜间急救中心总是人满为患的原因。3.4 肺泡低通气综合征与低氧血症肺泡低通气是指肺泡内没有足够的空气进行气体交换，往往是由于机械性因素或累及肌肉、神经和大脑的神经系统疾病引起。例如肌肉骨骼疾病限制肺完全膨胀。即使患者没有肺部疾病，肥胖/低通气综合征、睡眠呼吸障碍或过量服用药物也可导致肺泡低通气。如果没有足够新鲜空气进入肺泡，就没有充足氧进入血液，导致低氧血症。由于缺氧，肺动脉就会收缩使血液重新分布到氧供比较好的肺泡。低氧血症是强力血管收缩因子，血管收缩最终可导致肺动脉高压。低氧血症的症状有：疲乏、记忆力减退、活动后气短、精神不振和失眠等。低氧血症不仅可发生于肺泡低通气综合征，还可发生在一些呼吸系统疾病及高原地区人群中。3.5 高原病：高原与肺动脉高压生活在缺氧环境中会导致低氧血症。当肺泡缺氧时，肺动脉会收缩使血液重新分布在氧供较充足的肺泡。生活在高原是造成缺氧的另外一个原因。“三高”可能引起肺动脉高压：海拔、温度和湿度随着海拔的升高，大气压会逐渐下降，空气越来越稀薄，导致吸入肺内可供气体交换的氧越来越少。海拔越高越容易引起低氧性肺血管收缩。健康人在10，000英尺高度仍可无异常表现。当高度为5，200英尺时肺内压一般仅轻度升高。许多肺动脉高压患者在高原城市中生活得很好，但有些在海平面城市生活得很好的患者如果到高海拔城市如盐湖城或丹佛就需要吸氧。有些医生建议肺动脉高压患者移居到低海拔地区，这只是他们的个人看法；目前还没有规定海拔多少对肺动脉高压患者才安全的标准。高温和高湿度也可导致空气稀薄。飞机在高原地区起飞需要滑行较长的距离就是温度较高和湿度较大的缘故。在高温、湿度大的天气你会感到上、下床都如同到里德维尔和科罗拉多(海拔为10，200英尺)访亲探友一样费力。请肺动脉高压患者不要真去里德维尔，那里海拔太高，当地居民甚至说猫都生不出活的小猫。海拔、温度和湿度三种因素中，湿度对肺动脉高压患者的影响最小。干燥的空气对肺也有损伤作用。缺氧的症状有：视物模糊、欣快感、头昏、呼吸困难、潮热、寒战、思维混乱、头痛、行动迟缓、指(趾)麻木、多汗、恶心及呕吐等，严重时可昏迷。当你乘坐飞机进行商务旅行时，对出现以上症状的乘客应保持警惕(除昏迷乘客无法观察外)，这说明飞机舱内压力至少相当于海拔8，000英尺的压力(实际上飞机舱内压一般相当于海拔5，000-7，000英尺的压力)。飞机内的环境由于舱内气压低及空气污染和二氧化碳浓度升高因而比较差。高空飞行的飞机一般有急救吸氧装置，如果你感觉不适可以使用(见第十章，如何在飞机上吸氧部分)。第四类：慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压此类肺动脉高压是由于血栓或其它栓子阻塞肺动脉所致。栓子是阻塞血管的块状物质(有时可以是气泡)。栓塞就是栓子阻塞血管造成血流中断。肺栓塞是指肺外血凝块随血流栓塞肺动脉。血栓是原位纤维素性血凝块阻塞血管。无论栓子还是血栓都可认为是血凝块。血凝块导致的肺动脉高压约占全部肺动脉高压的10%。如果栓塞后患者能够存活，则血凝块一般会自行溶解，不必担心会引起肺动脉高压。如果血凝块持续多年不溶解则可引起肺动脉高压。对阻塞较大肺动脉的较大栓子可采用肺动脉内膜剥脱术清除血栓(见第六章)，对这些患者来说是个好消息。4.1 血栓栓塞近端肺动脉本类肺动脉栓塞中的血凝块一般栓塞中-小肺动脉，偶尔也可栓塞其它肺动脉。血凝块在下肢静脉内形成，随血流进入肺动脉引起肺栓塞。美国每年大约有500-2，500例存活的急性肺栓塞患者因血凝块仍阻塞肺动脉，最终发展成慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)。尽管大多数肺动脉高压患者为女性，但CTEPH以男性稍多。(对CTEPH的形成，过去认为下肢静脉内形成的众多小栓子脱落，随血流进入肺动脉栓塞多处小肺动脉所致，但这种看法缺乏可信性。)由于有些患者并不知道自己已经患有肺栓塞，不知道肺动脉内存在血凝块，往往到肺动脉高压表现非常典型时才发现“隐匿”血凝块的存在。当血凝块嵌入肺动脉并与血管壁粘连后，在肺动脉高压症状出现以前会有数月到数十年的“蜜月期”。荷兰研究者们最近发现3.8%肺栓塞存活者2年后发生肺动脉高压。二十世纪八十年代中期以前的避孕药含有大剂量激素，医生发现很多服用避孕药的人会发生肺栓塞。长期卧床且未服抗凝剂的患者及乘坐飞机、汽车旅行长时间保持姿势不变的人也容易发生肺栓塞。为什么只有少数肺栓塞患者肺动脉内的血凝块不溶解？为什么只有少部分肺动脉内有血凝块的患者发生肺动脉高压？这与少数CTEPH患者有遗传易栓倾向有关。例如CTEPH患者血液中VIII因子数量和抗心磷脂自身抗体水平均高于一般人群或无慢性血栓栓塞症的肺动脉高压患者。外科医生过去认为手术取出血凝块后肺动脉高压就会治愈，但现在他们发现事情并非如此简单。当肺动脉高压发生后，远离栓塞中央肺动脉的小肺动脉(远端肺动脉)也会发生一些变化。医生原以为栓塞下游的血管至少会因血压较低而得到保护，但同未阻塞的肺动脉一样，远端肺动脉也会发生肺动脉高压样结构重构。换句话说就是，肺动脉阻塞的程度并不一定与是否发生肺动脉高压相关。肺动脉高压的发生与循环血液中血管收缩因子的数量、肺动脉高压遗传易感性及右室对血压升高的适应能力等因素有关。肺栓塞患者如果出现以下症状提示可能发生肺动脉高压：活动后气短、足踝肿胀、胸痛及头晕等。肺部听诊时会发现30%患者有异常的高调吹风样杂音，这种杂音也可见于其它疾病，但特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压不会出现。以上表现经常被误诊：如仅仅认为是由于肥胖和衰老引起，或误诊为哮喘或其它心肺疾病，或认为是心理疾病。诊断肺动脉是否有血栓及判断有无手术治疗指征的金标准是肺血管造影和超高速CT扫描。未来磁共振检查可能取代肺血管造影和CT扫描。4.2 远端肺动脉血栓栓塞有时小肺动脉内会有非常小的原位血栓形成，这往往发生在已有严重肺动脉高压的患者。目前尚不清楚小血栓是否会自行溶解。这种小血栓无法通过手术清除，只能采用抗凝剂预防。尽管缺乏相关资料，但研究者认为即使没有这些小血栓存在，肺动脉高压仍会加重；且原位血栓并不是肺动脉高压发生的主要原因。4.3 非血栓性肺栓塞(肿瘤、寄生虫、外源性物质)少量肿瘤能引起肺栓塞，其中腺体肿瘤引起肺栓塞的发病率最高。小块肿瘤组织脱落后随血液运行，也可阻塞肺动脉。肺癌还可直接侵犯小肺动脉。血吸虫病血吸虫寄生在人体血管内，全球有数亿人遭受血吸虫病的折磨，主要分布于亚洲、非洲、南美洲等地。虽然血吸虫病在美国非常少见，但仍是导致肺动脉高压最常见的原因之一。血吸虫病既可以通过门静脉高压引起肺动脉高压，还可通过虫卵阻塞肺动脉引起肺动脉高压和肺纤维化。白塞氏病白塞氏病绝大多数发生于土耳其人群中。这种病主要是供应大动脉管壁血液的小滋养动脉发生病变，几乎累及体内每个器官。肺血管发生病变可通过血栓栓塞和炎症反应导致肺动脉高压。白塞氏病可侵犯体内任何器官及中枢神经系统，主要症状有反复发作的口腔和生殖器痛性溃疡，眼部炎症。其它症状有皮肤病变、关节炎、肠炎、脑膜炎和颅神经麻痹等。第五类：混合性肺动脉高压此类包括可直接阻塞肺动脉而引起肺动脉高压的几种疾病。肺动脉阻塞后压力升高，继而导致肺动脉高压。血吸虫病和类肉瘤样病还可通过炎症反应引起肺动脉高压。淋巴管平滑肌瘤病是能引起肺静脉性肺动脉高压的另一种疾病，非常罕见，其特征是淋巴管内有平滑肌细胞增生。肉芽肿体内巨噬细胞清除外源性物质或分枝杆菌过程中可形成肉芽肿 (巨噬细胞是一种离开血液循环的白细胞，位于组织中。它们可识别和清除外源性抗原等“垃圾”) 。麻风、雅司病、梅毒和黑热病等传染病均可形成肉芽肿。类肉瘤样病是一种慢性疾病，病因不明，但发病过程中也可形成肉芽肿。类肉瘤样病几乎可侵犯体内每一个器官和系统，尤其是肺。白细胞在没有已知抗原情况下迁移到肺内可引起肺部炎症反应和淋巴结肿大。类肉瘤样病在斯堪的纳维亚多发，这也是东北威斯康星州发病率较高的原因。铍暴露(当地土壤含铍及在飞机制造过程中使用铍)或当地制陶过程中接触某些陶土可能诱发类肉瘤样病。非裔美国人也易患类肉瘤样病。组织细胞增多症X组织细胞增多症X即郎罕氏细胞肉芽肿病，包括由于清除外源物质的组织细胞和参加过敏反应的嗜酸性细胞过度生长导致肺或骨等器官疤痕形成的一组疾病。肺组织细胞增多症X只发生于吸烟者，比较少见。肺由于疤痕形成而变硬。常见症状有咳嗽、气短、发热、胸痛和体重减轻等。中央肺静脉受压纤维性纵隔炎可导致疤痕样组织形成。如果纤维疤痕组织形成过多就会压迫中央肺静脉，引起肺动脉高压。如果淋巴结或肿瘤压迫中央肺静脉也可导致肺动脉高压。
姜蓉 2018-08-06阅读量7954
病请描述： 过去，人们不大把便秘当回事儿，然而今天，哪怕是偶尔不"顺"都会令人烦恼不安，动辄看医生、肠水疗。这跟近些年来对便秘危害的过分宣传不能不说毫无关系，不少人甚至为了保证每天一次的大便，而经常服用泻药。上海中医药大学附属岳阳中西医结合医院肛肠科王振宜上海中医药大学附属岳阳中西医结合医院肛肠科副主任医师王振宜认为，每个人的生理规律都有一定的差异，排便频率也存在差异性，刻意强求每天一次的大便习惯是没有必要的，为此而经常服用泻药更是得不偿失。 每周2次未必是便秘据王主任介绍，近些年来，便秘的发病率越来越高，国内相关流行病学研究显示，便秘的患病率为10％左右。而实际生活中，自认为有便秘的人数恐怕要高于这个数据。对于便秘的诊断，目前国际上多采用罗马标准，最新的罗马Ⅲ标准于2006年发布，根据这个标准，每周排便次数2～11次均属于正常。如果单纯是排便间隔时间延长，大便排出还算畅通，这就不属于便秘。尤其是一些老年人，由于生理变化，饮食量逐渐减少，胃肠蠕动功能也逐渐减缓，因此而导致的排便次数减少属于生理现象。如果除了大便间隔时间长外，还伴有大便干燥或排便困难，或排便有不尽感、下坠感等，那就真的是患了便秘了。 每天1次也可能是便秘值得注意的是，有些人虽然每天都排便，但却有排便费力、粪便呈团块或硬结、有排便不尽感、排便时肛门有阻塞感、排便需用手法协助、排便后仍有残便感、或伴有腹胀，反倒是得了便秘。因此，即使每天都有排便，也不能排除便秘。 精神因素也可导致便秘王主任特别指出，近几年来，由于过分强调便秘的危害性，给少数人带来了心理负担，产生精神性便秘症状。他建议，在排除肿瘤、痔疮等可导致便秘的器质性疾病的可能性之后，便秘久治不愈而又找不到可疑的致病原因的情况下，应考虑精神因素的可能，给予患者适当的心理疏导，辅以中药调理，或许可以取得较好的效果。 如何正确看待便秘如果自觉患了便秘，首要做的事情不是自行吃药，而是找专科医生诊断，排除一些器质性的全身或者消化道的疾病，关注便秘和伴随的其他"报警"信号，比如伴有便血、腹痛、大便变形、体重减轻等，以免掩盖了真实病情，而怠误治疗时机。此外，便秘通常可以分为轻、中、重三度，轻度患者只需要在医生指导下，调整生活习惯合理饮食就能治愈，中、重度的患者才需要对症治疗，盲目服药也许可以一时见效，却可能导致日久便秘程度加重，还有可能带来结肠黑变病等更多不良反应。
王振宜 2018-07-24阅读量8532
病请描述：李阿姨的故事同济大学附属东方医院胃肠肛肠外科傅传刚李阿姨是名60岁的退休干部，平时非常注重健康。但最近她发现自己大便时总是带血。考虑到自己常年来都有痔疮的老毛病，便凭着多年的经验自己买了一支痔疮膏来解决问题。但几天过去情况不但没改善，还出现了新的问题，到医院一查，结果吓了一跳，说是“直肠癌”，需要“开大刀”。李阿姨很纳闷，平日里向来健康的她，怎么就得上了直肠癌了呢？痔疮、肠癌，为何傻傻分不清楚？据了解，东方医院胃肠肛肠外科傅传刚主任每年近千例结直肠癌诊治的患者中，近80%的患者在出现大便带血、大便次数增多等症状后，被误诊为痔疮、肠炎等，延误治疗3-6个月，错过宝贵早期治疗时间。直肠癌初期很容易被误诊为痔疮，因为两种病发病部位相似，临床表现有诸多相似之处，如便血、大便次数增多等，因此有很高的误诊率，再加上病人心里总认为自己患癌症的可能性不大，不去医院就诊，自己买药涂一涂，忽略直肠癌的可能，最终延误治疗。如何鉴别直肠癌？痔疮与肠癌易被混淆，如何鉴别自己是否患上肠癌？傅传刚教授提醒注意以下几点：1、血便：勿与痔疮混淆痔疮出血：是血管出血，好比 “水管漏水”，出血量大，血液鲜红。肠癌出血：是糜烂面出血，就如“墙面渗水”，渗血量小，血液暗红。2、蛋清样或脓样粘液分泌肠癌出血伴有蛋清样或脓样黏液。3、排便规律的改变肠癌肿瘤的反复刺激使患者有排便不尽感，导致排便习惯的改变，如便秘腹泻交替、次数增多等。4、肿瘤消耗：食欲减退、消瘦、贫血因肿瘤消耗，可导致食欲减退、体重减轻等症状。长时间大便出血，分不清到底是痔疮还是存在肠道癌变风险者，应到医院做直肠指检或肠镜检查及早确诊，以免错过最佳的治疗时机。如能尽早发现，直肠癌的治疗效果是非常好的。特别是那些有家族史的朋友，更要定期检查，以便及早发现病情。傅传刚教授提醒大家：肠癌不可怕，可怕的是发现和治疗太晚。早发现三个月，多活三十年。傅传刚，教授，博士，博士生导师同济大学附属东方医院普外科主任、胃肠肛肠外科主任、消化内镜中心主任。门诊时间（本部）：周二下午 周五上午门诊地点：上海浦东即墨路150号东方医院门诊三楼擅长：结直肠癌的诊断、传统开腹与3D腹腔镜微创手术以及综合治疗，尤其在低位直肠癌的保肛和局部晚期、复发性结直肠癌的手术方面成绩卓越，在国内外具有广泛影响。在国际上首创“直肠拖出式经括约肌间吻合器切除吻合术（PISTA）”，3D腹腔镜直肠癌、乙状结肠癌腹部无切口切除术等，使直肠乙状结肠癌、家族性息肉病、直肠弥漫性腺瘤、直肠弥漫性血管瘤等手术不仅更加微创，术后快速康复，而且保肛率明显提高，绝大多数患者避免做永久性人工肛门，术后局部复发率明显降低。 另外在结肠镜诊断和治疗方面有较深的造诣，通过结肠镜对大肠息肉等良心病变和早期肠癌进行黏膜切除术（EMR）和黏膜下剥离术（ESD）、内镜扩张等微创治疗，使大多数大肠早期病变患者避免进行开腹手术。 是国内PPH手术治疗重度环状脱垂痔的开拓者之一；在慢性顽固性便秘、直肠脱垂等疾病的诊治方面有较深的造诣。兼任：美国结直肠医师学会荣誉委员，中国医师协会外科医师分会肛肠外科医师委员会主任委员，中国中西结合医学会大肠肛门病专业委员会副主任委员，中华中医药学会肛肠分会副会长，上海市普外专业委员会大肠肛门病学组组长，中国抗癌学会大肠癌专业委员会常委，中国医师协会结直肠分会常委，卫生部大肠癌规范化诊疗专家委员会委员。英国《Colorectal Disease》、美国《Disease of Colon & Rectum》、意大利《Techniques in Coloproctology》、《中华外科杂志》、《中华胃肠外科杂志》、《中华普通外科杂志》等编委。
傅传刚 2018-07-18阅读量1.1万
病请描述：大肠癌常见于中老年患者，但却绝非中老年人的“专利”，上海市东方医院普外科主任、胃肠肛肠外科主任、内镜中心主任傅传刚教授表示，肠癌年轻化趋势正逐年提高。因此，年轻人不能太大意，肠癌可能已经“盯”上你。同济大学附属东方医院胃肠肛肠外科傅传刚年轻大肠癌患者的治疗效果如何？据了解，年轻肠癌患者治疗效果不佳，为什么身强力壮的小年轻在肠癌面前瞬间弱爆？傅传刚教授解释，中老年人由于对癌症警觉，发现大便带血，会及时看医生，而且老年人的大肠癌往往进展缓慢，即使发现得晚一些，治疗效果也相对较好。但是，对于绝大多数的年轻人即使经常大便带血，大便次数增多，医生和本人也很少往肠癌方面考虑，多认为是痔疮或肠炎等，用点药物就打发了。所以，一旦年轻人患有大肠癌，诊断时大多是晚期，而且由于年轻人的大肠癌恶性程度高，发展快，术后容易发生复发和转移，大多治疗效果不理想。年纪轻轻为什么会患上大肠癌？这与遗传因素密切相关傅传刚教授解释，大肠癌的发生是环境因素和遗传因素双重作用的结果，但年轻人由于接触环境中各种致癌因子的时间较短，所以年轻人发生大肠癌与遗传因素密切相关。许多年轻大肠癌患者有明显的家族史，同时其直系亲属（父母、子女、兄弟姐妹）发生大肠癌的概率是普通人群的3-5倍。因此，有肠癌家族史的年轻朋友，应注意身体！肠癌有哪些常见症状？1、血便：勿与痔疮混淆痔疮出血：是血管出血，好比 “水管漏水”，出血量大，血液鲜红。肠癌出血：是糜烂面出血，就如“墙面渗水”，渗血量小，血液暗红。2、蛋清样或脓样粘液分泌肠癌出血伴有蛋清样或脓样黏液。3、排便规律的改变肠癌肿瘤的反复刺激使患者有排便不尽感，导致排便习惯的改变，如便秘腹泻交替、次数增多等。4、肿瘤消耗：食欲减退、消瘦、贫血因肿瘤消耗，可导致食欲减退、体重减轻等症状。傅传刚教授提醒，其实，大肠癌并不可怕，可怕的是发现得太晚，错过根治性切除的手术时机。只要早期发现，无论是老年性大肠癌，还是年轻性大肠癌，治疗的效果都很好。因此，高危人群在出现肠癌的常见症状时，尽早行结肠镜检查，尽早发现大肠癌，或大肠息肉等癌前病变，尽早治疗，以免错过最佳治疗时机。傅传刚，教授，博士，博士生导师同济大学附属东方医院普外科主任、胃肠肛肠外科主任、消化内镜中心主任。门诊时间（本部）：周一上午、周二上午、周四上午门诊地点：上海浦东即墨路150号东方医院门诊三楼擅长：结直肠癌的诊断、传统开腹与3D腹腔镜微创手术以及综合治疗，尤其在低位直肠癌的保肛和局部晚期、复发性结直肠癌的手术方面成绩卓越，在国内外具有广泛影响。在国际上首创“直肠拖出式经括约肌间吻合器切除吻合术（PISTA）”，3D腹腔镜直肠癌、乙状结肠癌腹部无切口切除术等，使直肠乙状结肠癌、家族性息肉病、直肠弥漫性腺瘤、直肠弥漫性血管瘤等手术不仅更加微创，术后快速康复，而且保肛率明显提高，绝大多数患者避免做永久性人工肛门，术后局部复发率明显降低。另外在结肠镜诊断和治疗方面有较深的造诣，通过结肠镜对大肠息肉等良心病变和早期肠癌进行黏膜切除术（EMR）和黏膜下剥离术（ESD）、内镜扩张等微创治疗，使大多数大肠早期病变患者避免进行开腹手术。是国内PPH手术治疗重度环状脱垂痔的开拓者之一；在慢性顽固性便秘、直肠脱垂等疾病的诊治方面有较深的造诣。兼任：美国结直肠医师学会荣誉委员，中国医师协会外科医师分会肛肠外科医师委员会主任委员，中国中西结合医学会大肠肛门病专业委员会副主任委员，中华中医药学会肛肠分会副会长，上海市普外专业委员会大肠肛门病学组组长，中国抗癌学会大肠癌专业委员会常委，中国医师协会结直肠分会常委，卫生部大肠癌规范化诊疗专家委员会委员。英国《Colorectal Disease》、美国《Disease of Colon & Rectum》、意大利《Techniques in Coloproctology》、《中华外科杂志》、《中华胃肠外科杂志》、《中华普通外科杂志》等编委。
傅传刚 2018-07-18阅读量8612
病请描述： 随着肺部CT检查的普及，发现间质性肺炎的几率明显增加，很多人甚至包括吸烟者都认识到，吸烟有害健康，但对吸烟导致间质性肺炎的危害认识不够，吸烟可以导致间质性肺炎，尤其吸烟可以导致脱屑性间质性肺炎（简称DIP）。 首先要承认，临床上的确有相当一部分患者终生未吸烟，仍然会患间质性肺炎，但更多吸烟患者，更容易会患间质性肺炎。 2013年美国胸科学会(ATS)与欧洲呼吸学会(ERS)对于特发性间质性肺炎的新分类将脱屑性间质性肺炎DIP分类为吸烟相关性间质性肺炎，足以说明吸烟是导致间质性肺炎的重要危险因素。 脱屑性间质性肺炎究竟是怎样一种肺炎呢？ Liebow等于1965年根据18例患者的病理学所见首次描述DIP，由于将肺泡腔内聚集的巨噬细胞误认为是脱落的肺泡上皮细胞，命名为脱屑性间质性肺炎。目前已经认识到DIP典型的病理学改变是肺泡腔内充满肺泡巨噬细胞(AM)，尽管“脱屑性”的命名并不准确，但ATS／ERS仍保留了这一命名。 DIP是一类少见病，其确切的发病率和患病率尚不清楚。流行病学研究证实DIP与吸烟密切相关，58％～91％的DIP患者是吸烟者。2013年ATS／ERS对于特发性间质性肺炎的新分类将DIP分为吸烟相关性间质性肺炎。诚然，有研究发现40％左右的患者终生未吸烟，有的文献报道确诊为DIP的患者中69.7％(46／66例)为非吸烟者，病因包括家族遗传性、结缔组织病(红斑狼疮、类风湿性关节炎及硬皮病)、病毒感染、纺织职业、表面活性蛋白缺失、口服呋喃妥因或西罗莫司以及长期金属粉尘接触史等。但不管怎样，全世界都认为，吸烟是导致脱屑性间质性肺炎的最重要危险因素。 DIP患者平均发病年龄为40～60岁；男女比例为2：1；最常见的临床表现为活动后胸闷气短和干咳，胸痛和全身症状(体重减轻、乏力等)可见。肺部体检双肺底多可闻及吸气相爆裂音，可见发绀及杵状指(趾)。与非吸烟组患者相比，吸烟组DIP患者以男性为主，平均年龄(47.5±12.1)岁，胸痛、气短多见。 DIP患者的实验室检查多无特异性。肺功能检查多无限制性通气功能障碍，弥散功能障碍多见。也有研究报道DIP患者肺功能以限制性通气功能障碍合并弥散功能障碍为主。尤其吸烟组患者肺功能以弥散功能障碍为主。文献报道胸部HRCT主要表现为磨玻璃影，50％以上为双侧对称性病变，以双下肺野胸膜下分布为著。有的患者以外周对称性分布为主。与非吸烟组患者相比，吸烟组DIP患者胸部影像学表现为磨玻璃影更多见。 戒烟是目前DIP首要的治疗手段，对于职业暴露相关的DIP患者，停止暴露是治疗的关键。DIP患者通常会接受长期糖皮质激素的治疗。大部分患者病情得到好转或稳定，也有可能完全治愈；20％的患者有可能自发缓解。 如果你吸烟，胸闷、胸痛、气短、干咳嗽、乏力了，一定要去医院找呼吸内科医生诊查。 赶快戒烟吧，不要让这种肺炎寻上门来。
王智刚 2018-04-05阅读量9804
病请描述：正常人一般都有两个肾脏，通常位于腹部的后方，肠管之后，分别位于身体的两侧。肾靠近腹部后方的顶部，肠管、肝脏、胰腺及其他器官均位于肾前方。肾脏所在的位置称后腹腔，字面上理解就是腹膜后的空间，通常情况下，肾脏在体表是无法触诊到的。即使肾脏长了肿瘤，大多数情况下也都触及不到，只有肿瘤长到很大时才能从腹部触及。肾癌是指原发于肾脏的癌症，又被称作肾细胞癌。肾癌占成人恶性肿瘤的2%~3%，占肾脏恶性肿瘤的80%~90%，其发病率排在泌尿系统肿瘤的前三位，而且总体发病率呈现逐年升高的趋势。肾癌最主要的临床症状往往表现为间歇性无痛全程肉眼血尿、腰部疼痛以及腹部肿块，也就是医生常说的肾癌“三联征”。但只有10%~20%的患者才有这三个症状，许多患者也可能只有其中一项症状，而且往往没有特异性，不足以引起重视，肾癌早期没有任何症状，晚期才会出现腰痛、血尿、腹部肿块及发热、高血压、高钙血症等肾外表现，患者还会出现乏力、体重减轻、食欲不振等症状。现在越来越多的患者是通过体检发现肾脏肿瘤而就诊的。常规进行体检对于早期发现肾癌具有非常重要的意义，现在B超分辨率也比较高，大概0.5cm的病灶就能够被发现，因此每年应至少进行一次B超检查，而对于处于40〜60岁这样高发肾癌年龄的人群，更应该注意常规进行B超体检。肾脏CT检查是确诊肾癌最有用的影像学检查，通常情况下，CT检查能够明确肾脏肿瘤是良性还是恶性，因为有些良性肾脏肿瘤有其他独特的影像学表现。例如，血管平滑肌脂肪瘤是一种良性肾肿瘤，肿瘤内部混杂有脂肪组织，这个特点使得它很容易在CT上被鉴别出来。但是有些肾脏良性肿瘤，例如嗜酸性粒细胞瘤，与肾癌非常相似，甚至CT检查也无法将两者区分出来，这种情况下有必要行MRI检查明确。一般来说，如果肿瘤图像在静脉注射造影剂之后“变亮”强化了，就表明有血供增多了，那么肿瘤很可能是恶性的，手术切除后，80%~90%的肿瘤被证实是恶性的。临床上至今仍没有发现能够与肾癌相关的特异性血液检查标志物，所以没有与肾癌相关的肿瘤指标，也许将来有可能发现。肾癌的临床诊断最主要是依据肾脏影像学检查，腹部B超、CT、MRI检查。当然肾癌最终诊断还是需要依靠手术病理来明确。在肾癌的病理类型中，主要的类型是透明细胞癌，占所有肾癌的60%~85%，是肾癌的主要类型；其次是乳头状肾细胞癌，占7%~14%，该类型患者预后相对较好；而第三类病理类型为嫌色细胞癌，占4%~10%；余下的均为少见类型，如集合管癌（1%)、髓样癌和未分类肾细胞癌，其中集合管癌和髓样癌患者的预后较差。另外，近年来还增加了多房囊性肾细胞癌、XpII易位性肾癌、神经母细胞瘤伴发的癌、黏液性管状及梭形细胞癌等类型，但发病率都较低。一旦发现，尽早手术是治疗肾癌的首选方式。如果肿瘤不大（最大直径≤7cm），又没有侵犯到肾脏以外的组织（局限于肾脏），在医疗技术条件和患者身体条件都允许的情况下，能保肾尽量保肾，可以行肾脏部分切除手术。如果肿瘤条件（肿瘤巨大或相对晚期）或患者身体条件不允许，该切肾则不留，可以行根治性肾脏切除术（切除范围包括同侧肾上腺、肾周脂肪、肾脏、输尿管上段、肾蒂周围淋巴结）。由于肾癌对于放化疗均不敏感，术后不常规采用放化疗。也有少部分患者刚一发现时肿瘤即处于晚期了，伴有全身转移，失去了根治手术的机会，往往采用患肾切除的减瘤手术或者CT定位下患肾肿瘤穿刺活检术，术后根据病理类型选择针对性的靶向药物治疗，以延长患者生存时间，提高生活质量。由于治疗的需要，很多肾癌患者需要切除一侧肾脏或者部分肾脏，术前必须行ECT分肾功能测定，评估健侧肾脏的功能。有一部分患者术后出现肾功能不全或处于肾功不全的高风险状态，在术后的日常生活中需要注意肾功能的保护，如何合理用药和安排膳食也是肾癌患者的一门“必修课”。
夏炜 2017-09-08阅读量1.7万
病请描述： 大肠癌常见于中老年患者，但却绝非中老年人的“专利”，上海市东方医院普外科主任、胃肠肛肠外科主任、内镜中心主任傅传刚教授表示，肠癌年轻化趋势正逐年提高，2017年仅一月份一个月就为3位20多岁的青年人大肠癌进行了手术，而且都是非常晚期。因此，年轻人不能太大意，肠癌可能已经“盯”上你。 肠癌有哪些常见症状？1、血便：勿与痔疮混淆痔疮出血：是血管出血，好比“水管漏水”，出血量大，血液鲜红。肠癌出血：是糜烂面出血，就如“墙面渗水”，渗血量小，血液暗红。2、蛋清样或脓样粘液分泌肠癌出血伴有蛋清样或脓样黏液。3、排便规律的改变肠癌肿瘤的反复刺激使患者有排便不尽感，导致排便习惯的改变，如便秘腹泻交替、次数增多等。4、肿瘤消耗：食欲减退、消瘦、贫血因肿瘤消耗，可导致食欲减退、体重减轻等症状。 傅传刚教授提醒，其实，大肠癌并不可怕，可怕的是发现得太晚，错过根治性切除的手术时机。只要早期发现，无论是老年性大肠癌，还是年轻性大肠癌，治疗的效果都很好。因此，高危人群在出现肠癌的常见症状时，尽早行结肠镜检查，尽早发现大肠癌，或大肠息肉等癌前病变，尽早治疗，以免错过最佳治疗时机。 年轻大肠癌患者的治疗效果如何？据了解，年轻肠癌患者治疗效果不佳，为什么身强力壮的小年轻在肠癌面前瞬间弱爆？傅传刚教授解释，中老年人由于对癌症警觉，发现大便带血，会及时看医生，而且老年人的大肠癌往往进展缓慢，即使发现得晚一些，治疗效果也相对较好。但是，对于绝大多数的年轻人即使经常大便带血，大便次数增多，医生和本人也很少往肠癌方面考虑，多认为是痔疮或肠炎等，用点药物就打发了。所以，一旦年轻人患有大肠癌，诊断时大多是晚期，而且由于年轻人的大肠癌恶性程度高，发展快，术后容易发生复发和转移，大多治疗效果不理想。 年纪轻轻为什么会患上大肠癌？这与遗传因素密切相关傅传刚教授解释，大肠癌的发生是环境因素和遗传因素双重作用的结果，但年轻人由于接触环境中各种致癌因子的时间较短，所以年轻人发生大肠癌与遗传因素密切相关。许多年轻大肠癌患者有明显的家族史，同时其直系亲属（父母、子女、兄弟姐妹）发生大肠癌的概率是普通人群的3-5倍。因此，有肠癌家族史的年轻朋友，应注意身体！傅传刚，教授，博士，博士生导师同济大学附属东方医院普外科主任、胃肠肛肠外科主任、内镜中心主任门诊时间（本部）：周二下午周五上午门诊地点：上海浦东即墨路150号东方医院门诊三楼预约电话：13386057162；021-58822171
傅传刚 2017-03-24阅读量1.6万
病请描述：导语：关节炎虽然有很多分类，但是不同类型的关节炎有不同的症状表现。从下列这些症状可以初步判断你所患的是哪种类型的关节炎。一、疲劳症状 ——提示类风湿关节炎 类风湿关节炎有疲劳及类似感冒的表现。出现上述症状的患者往往累及全身众多关节，可伴低热。其它症状还包括体重减轻、贫血及易累。 应对措施： 平衡工作和休息的时间，不要过度劳累，如果疲劳症状突然加重，则及时前往医院就诊。 二、关节疼痛＆僵硬 ——提示骨关节炎、类风湿关节炎 关节疼痛和僵硬是骨关节炎和类风湿关节炎常见的症状，关节僵硬一般发生在长时间不动的情况下，以早晨起床时最为常见，故又称“晨僵”。 骨关节炎和类风湿关节炎的疼痛和僵硬各有特点： 骨关节炎：骨关节炎的疼痛不如类风湿关节炎剧烈，多在活动后加重，“晨僵”时间一般不超过半小时。类风湿关节炎：“晨僵”在类风湿关节炎的患者中很常见，病情活动期更为明显，长达数小时才逐渐缓解。疼痛及“晨僵”使关节的灵活性及活动度下降。应对措施： 及时就医，在医生指导下局部用药或实施物理治疗，可以改善血液循环和降低疼痛敏感性。 三、指间关节膨大 ——提示骨关节炎、类风湿关节炎 骨关节炎和类风湿关节炎都易累及手关节，区别如下： 骨关节炎：最常累及远端指间关节，导致软骨变性和骨质增生，形成骨性膨大，也可累及近端指间关节。类风湿关节炎：以近端指间及腕关节受累最为常见，多呈对称型。早期以滑膜炎引起的关节肿痛为主，进一步发展则导致骨质破坏、关节畸形及活动受限。 应对措施： 日常生活中避免手指过度用力，以保护受累的小关节。四、大脚趾疼痛 ——提示痛风性关节炎 痛风性关节炎是体内尿酸水平增高，尿酸结晶沉积在关节间隙中诱发的关节炎，常常累及第一足趾，急性发作期时表现为明显的红肿热痛，疼痛剧烈。其发病人群年龄多为40岁以上，且大部分为男性。 应对措施： 休息、抬高患肢；急性发作时冰敷能缓解疼痛；最重要的还是遵医嘱进行针对尿酸增高的饮食治疗和药物治疗。五、睡眠障碍 ——提示痛风性关节炎、强直性脊柱炎 关节炎的疼痛在夜间更明显，这会严重干扰睡眠，且可能在睡眠中疼醒，其中以痛风性关节炎及强直性脊柱炎患者的睡眠障碍最为明显。痛风性关节炎：很多痛风患者第一次发作都是在夜间，因为低体温和局部血液减慢更易使尿酸结晶沉积。强直性脊柱炎：强直性脊柱炎患者也常出现夜间腰背疼痛、发僵，严重者不敢翻身，有的甚至被疼醒。应对措施： 睡前洗温水澡或泡澡有助于放松关节。六、皮肤发红、鳞屑 ——提示银屑病关节炎 银屑病关节炎是一种与银屑病相关的炎性关节病。表现为皮肤发红、鳞屑，并伴有关节及周围软组织肿痛。外周关节及中轴关节均可受累。银屑病关节炎不仅关节症状明显，还常伴高热及广泛严重的脓疱型或红皮型皮损。应对措施： 及时就诊，明确诊断，并采取相应治疗。小编提醒：以上这些常见关节炎的症状表现，以及其对应的可能的关节炎类型，希望能给你做一个参考。如果你有上述关节炎的表现，并且还未确诊，建议及时前往医院就诊检查，由专业医生给你诊断并进行相应的治疗。 *图片来自123RF正版图库
就医指导 2016-07-05阅读量3746
病请描述： 过去，人们不大把便秘当回事儿，然而今天，哪怕是偶尔不"顺"都会令人烦恼不安，动辄看医生、肠水疗。这跟近些年来对便秘危害的过分宣传不能不说毫无关系，不少人甚至为了保证每天一次的大便，而经常服用泻药。 上海中医药大学附属岳阳中西医结合医院肛肠科副主任医师王振宜认为，每个人的生理规律都有一定的差异，排便频率也存在差异性，刻意强求每天一次的大便习惯是没有必要的，为此而经常服用泻药更是得不偿失。 每周2次未必是便秘 据王主任介绍，近些年来，便秘的发病率越来越高，国内相关流行病学研究显示，便秘的患病率为10％左右。而实际生活中，自认为有便秘的人数恐怕要高于这个数据。 对于便秘的诊断，目前国际上多采用罗马标准，最新的罗马Ⅲ标准于2006年发布，根据这个标准，每周排便次数2～11次均属于正常。如果单纯是排便间隔时间延长，大便排出还算畅通，这就不属于便秘。尤其是一些老年人，由于生理变化，饮食量逐渐减少，胃肠蠕动功能也逐渐减缓，因此而导致的排便次数减少属于生理现象。如果除了大便间隔时间长外，还伴有大便干燥或排便困难，或排便有不尽感、下坠感等，那就真的是患了便秘了。 每天1次也可能是便秘 值得注意的是，有些人虽然每天都排便，但却有排便费力、粪便呈团块或硬结、有排便不尽感、排便时肛门有阻塞感、排便需用手法协助、排便后仍有残便感、或伴有腹胀，反倒是得了便秘。因此，即使每天都有排便，也不能排除便秘。 精神因素也可导致便秘 王主任特别指出，近几年来，由于过分强调便秘的危害性，给少数人带来了心理负担，产生精神性便秘症状。他建议，在排除肿瘤、痔疮等可导致便秘的器质性疾病的可能性之后，便秘久治不愈而又找不到可疑的致病原因的情况下，应考虑精神因素的可能，给予患者适当的心理疏导，辅以中药调理，或许可以取得较好的效果。 如何正确看待便秘 如果自觉患了便秘，首要做的事情不是自行吃药，而是找专科医生诊断，排除一些器质性的全身或者消化道的疾病，关注便秘和伴随的其他"报警"信号，比如伴有便血、腹痛、大便变形、体重减轻等，以免掩盖了真实病情，而怠误治疗时机。此外，便秘通常可以分为轻、中、重三度，轻度患者只需要在医生指导下，调整生活习惯合理饮食就能治愈，中、重度的患者才需要对症治疗，盲目服药也许可以一时见效，却可能导致日久便秘程度加重，还有可能带来结肠黑变病等更多不良反应。
王振宜 2014-11-07阅读量7976
病请描述：血尿分为无痛性血尿和伴有疼痛的血尿。无痛性血尿首先要考虑泌尿系肿瘤，伴有尿频.尿急尿痛的血尿首先考虑泌尿系感染，伴有腰痛并向会阴部放射的绞痛首先考虑泌尿系结石，伴有浮肿.高血压.旦白尿者首先考虑肾小球肾炎，所以发现血尿应及时去肾内科或泌尿外科就诊。尿路感染.肾绞痛等均有办法治疗，但对于泌尿系肿瘤发現早晚.疗效完全不同。早期肾癌治愈率达到96%，由于肿瘤早期症状不明显，约30%的患者初诊时已经是肾癌晚期。肾癌可发生于各个年龄段，高发年龄一般在55~74岁，每年各大医院体检均会发现多例肾癌。肾脏是人体的重要器官，它的主要功能是清除血液内的代谢产物和多余的水分.同时还有调节血压.分泌激素.生成尿液等功能。肾癌的发生分为遗传性和散发性两种形式，临床上仅有3％～4％的肾癌是具有家族遗传性，这部分患者的发生与某些基因突变有关，其特点是在家族中代代相传，发病年龄早，通常在20~40岁，例如VHL综合征。散发性肾癌目前病因不明，可能与高危因素相关。高危因素包括：吸烟.肥胖.高血压，另外肾功能不全长期透析相关的获得性囊性肾病与肾癌的发生也有一定的关系。肾癌典型表现：1.血尿：特别是中老年朋友出现无痛的间歇性出现的血尿，是肾癌出现的一大特征，大约有60%的患者有此表现。2.腰部疼痛.疲劳3.腰腹部肿物：在腰部或腹部摸到坚硬的、凸凹不平的肿物。4.食欲不振或体重减轻，消瘦.贫血.衰弱等肿瘤等消耗性疾病的症状。5.转移瘤症状：例如肾癌骨转移容易引起骨折；脊柱转移患者会出现腰痛、下肢麻痹等症状；肺部转移患者则会出现咳嗽、咯血等表现。随着国民经济增长及健康意识的提升，临床上已经很少有因血尿、疼痛和肿块三联经典表现就诊的患者，绝大多数患者都是经健康体检或其他原因进行腹部超声检查时发现，部分患者通过CT或MRI检查发现。得了肾癌并不是无可救药，关键在于及早发现.及时治疗。建议40岁以上的人群定期做肾脏超声检查。对于有家族史的人群，更应注意积极进行筛查或评估，防患于未然。血尿、疼痛和肿块为肾癌三联经典表现，出现这些症状请及时就诊。
童仙君 2020-06-25阅读量9665