病请描述： 主诉：右侧肢体无力伴头痛头晕1月余现病史：患者1月前无明显诱因出现右侧肢体无力，表现为走路不稳，右手拿物时无力，持续不缓解，无力症状逐渐加重，伴头痛、头晕，为双侧胀痛，无恶心呕吐、无意识不清、无肢体抽搐，就诊于当地医院，行颅脑MRI检查提示左侧基底节区及半卵圆中心占位伴大面积水肿，脑转移瘤可能。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳既往史：患者既往慢性支气管炎病史多年，吸烟室多年。否认癌症病史及手术史。影像学检查：2018/10/16于我院复查头颅MRI检查示：左侧额叶，左基地基底节区占位性病变，左基底节区肿瘤直径大小约1.7cm，左额叶肿瘤直径大小约2.5cm。T1WI呈等信号，T2WI呈等信号，周围伴有大面积水肿，明显均匀强化，边缘呈棉花糖或毛玻璃样改变。解剖结构：1.左侧基底节区肿瘤位置深，周边结构重要。基底节又叫基底核，是埋藏在两侧大脑半球深部的一些灰质团块，是组成锥体外系的主要结构。它主要包括尾状核、豆状核(壳核和苍白球)、屏状核以及杏仁复合体。①尾状头借内囊膝部与后方的丘脑前端相隔;自头端向后逐渐变细称为体;沿丘脑背侧缘并与丘脑背侧之间以终纹为界，至丘脑后端转向腹侧形成尾部。尾部深入颞叶构成侧脑室下角的上壁，并向前终于尾状核头的下外侧、杏仁核的后方。进人中脑的大脑脚的内囊纤维，把尾状核与丘脑分割开;内囊的豆状核下部和外囊把尾状核与豆状核分开。②豆状核是由壳核和苍白球组合而成的，因其外形近似板栗板，故称豆状核。苍白球在豆状核的内侧部，借外髓板与豆状核外侧的壳核分开，而其自身又被内髓板分为外侧与内侧部。其宽阔的底凸向外侧，尖指向内侧。豆状核的外侧借薄薄的一层外囊纤维与屏状核相隔。豆状的内侧邻接内囊，其尖部构成内囊膝部的外界。内囊后肢分隔着豆状核与丘脑，内囊前肢介于壳核与尾状核头部之间。故豆状核的前缘、上缘和后缘都与放射冠(进出大脑皮质的重要传导束所在处)相邻。③内囊由传入大脑和由大脑向外传出的神经纤维组成，是人体运动、感觉神经传导束最为集中的部位。这些神经结构与大脑皮层和小脑共同起到控制和调节运动的功能。基底核被称为一组皮层下的运动中枢。2.左侧额叶肿瘤位于运动区。运动区为功能区，支配对侧肢体的活动，由于各种因素引起的运动区受损可导致对侧肢体乏力、活动障碍甚至偏瘫。该患者病灶多发且位于左侧功能区，通过手术明确诊断，同时解除肿瘤压迫及水肿影响至关重要，但术前该病变要与以下疾病相鉴别：脑膜瘤：病程长且隐匿，多以局灶症状（神经功能障碍，癫痫等）和颅高压症状为主。部分肿瘤CT上可有钙化。MRI检查肿瘤在T1表现等、低信号，T2为等、高信号，增强有明显均匀强化。肿瘤基底处可见脑膜尾征。脑转移瘤：既往有癌症病史，病情进展迅速，短期内出现颅内压增高症状和局限定位体征。MRI检查在脑皮质和髓质交界处出现类圆形病灶，单发或多发，其密度均匀或不均匀，由于转移瘤周围脑水肿明显，因此小转移灶在T1加权成像难以显示，但在T2加权成像则显示清晰为等高信号，增强后有均匀增强或环形强化。淋巴瘤：①原发性中枢神经系统淋巴瘤病程较短，多在半年以内，病灶周围往往伴随弥漫性水肿区，表现为颅高压症状，如头痛、呕吐、嗜睡、精神性格异常等，②MRI检查T1WI片状低信号水肿区，T2WI显示高信号，病灶ADC值降低，在DWI上显示高信号，增强扫描件PCNSLs病灶单发或多发，明显强化，质地较均匀，边缘不规则，也不十分光滑，呈“云雾状”表现；肿瘤多位于大脑半球、丘脑基底节区、胼胝体、脑室旁和小脑等部位。胶质瘤：胶质瘤由于其在空间的“占位”效应，可以使患者产生头痛、恶心及呕吐、癫痫、视物模糊等症状低级别胶质瘤在磁共振上往往表现为T1低信号、T2高信号的脑内病变，主要位于白质内，与周围脑组织在影像上往往存在较为清晰的边界，瘤周水肿往往较轻，病变一般不强化。高级别胶质瘤一般信号不均一，T1低信号、T2高信号；但如有出血存在，则T1有时也有高信号的存在；肿瘤往往有明显的不均一强化；肿瘤与周围脑组织界限不清；瘤周水肿较为严重。脑脓肿：多有感染病史（中耳炎、乳突炎、脑外伤碎骨片，远隔部位感染等），临床表现多为急性感染或全身中毒、颅高压、局灶症状及危象。MRI检查①急性脑炎期，仅表现为脑内不规则边界模糊的长T1、长T2信号影，有占位征，此期须与胶质瘤和转移瘤相鉴别。增强扫描比CT扫描更能早期显示脑炎期。②当包膜形成完整后，T1显示高信号影，有时尚可见到圆形点状血管流空影。通常注射Gd-DTPA后5～15分钟即可出现异常对比增强。延迟扫描增强度可向外进一步扩大，为脓肿周围血-脑脊液屏障的破坏。结合患者症状、体征及影像学检查，首先考虑颅内多发恶性肿瘤可能较大。颅内多发恶性肿瘤患者病情进展较快，预后不佳，要积极治疗。治疗方案：手术：可行左额叶肿瘤切检术，解除肿瘤占位和压迫效应，减轻脑水肿，改善临床症状，达到局部治愈，同时明确病理诊断，为后续治疗提供病理支持。左侧基底节区肿瘤位于尾状核旁，靠近脑室、血管，内囊前肢、丘脑等重要功能区域，暂不适合手术治疗，可根据病理结果行放射治疗。活检：通过微创活检可获得病理结果，但不能达到切除肿瘤，改善临床症状的作用。放疗：多为脑肿瘤的辅助治疗，对于颅内多发肿瘤，在明确病理诊断情况下行放射治疗，可有效控肿瘤进展。然而放疗会加重脑水肿和神经损伤，临床症状进一步恶化。病例总结：患者，女性，61岁，因右侧肢体乏力1月余。查体：神清，右侧肢体肌力IV级，肌张力正常，右侧巴氏征可疑阳性。MRI提示：颅内多发占位（左基底节区、左额叶近功能区），左额叶肿瘤最大直径约2.7cm，均匀强化，边缘呈棉花糖或毛玻璃样改变，肿瘤周边伴有大面积水肿。首先要明确病理诊断，可行左额叶肿瘤切除术，明确病理诊断，解除肿瘤局部压迫和水肿反应，根据病理结果进行后续治疗。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量8850
病请描述： 简介脑转移瘤是成人最常见的颅内肿瘤，发生率约为颅内原发肿瘤的10倍。约30%的恶性肿瘤患者会发生颅内转移。 复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳最常见的颅内转移瘤为肺癌转移（约50%），其次为乳腺癌（约20%）、黑色素瘤和肾细胞癌（10%）、胃肠道及绒癌、甲状腺癌颅内转移等。转移途径主要有：血液转移、淋巴转移及直接侵入。转移部位：80%的脑转移瘤发生在大脑半球，15% 发生在小脑，5% 发生在脑干。大脑皮髓质交界处分支血管较窄，所以转移瘤好发于此处。脑转移肿瘤患者的中位生存期短，仅为2-3个月，随着诊断和治疗技术的进步，积极进行个体化的综合治疗，可有效延长患者生存期。临床表现临床症状及体征主要包括颅高压症状（如头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿及不同程度意识障碍等）、局部神经系统定位体征（偏瘫、偏侧感觉障碍，部分失语，偏盲；位于小脑的患者有眼球震颤、共济失调等；后组颅神经症状，如吞咽困难易呛咳等）。检查：血液检查：一半的患者血沉加快，周围血象白细胞计数常增多，红细胞计数及血红蛋白减少。特异性的肿瘤相关指标检查可提示肿瘤的性质和严重程度。CT扫描：可定位并可显示肿瘤的大小、形状及脑组织、脑室的改变；肿瘤常呈类圆形或不规则形状，混杂密度者常为肿瘤内有坏死囊变。强化后大多有明显的块状或环状影像增强、肿瘤周围常有低密度脑水肿带（小病灶大水肿）。MRI：MRI是较CT更为重要的检查，不但可以发现一些小病灶。而且还能精确显示肿瘤和重要神经结构的关系，鉴别原发脑肿瘤和继发的转移瘤。PET-CT/MRI：了解肿瘤患者全身转移和发生情况，以及多发脑转移或者原发肿瘤不明确的患者。如果身体其他部位活检困难，颅脑立体定向或者开颅活检可明确诊断。治疗 单一治疗无法根治脑转移瘤，目前讲究个体化的综合治疗：包括手术治疗、立体定向放射外科(SRS)、全脑放疗(WBRT) 、化疗、分子靶向及免疫治疗、中医药治疗及预防性脑放射治疗(PCI)等。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量8519
病请描述：据世界卫生组织报道，2012年全球癌症发病人数为1400万，这一数字在2035年预计达到2400万，目前癌症已经成为威胁人类健康的重大疾病。据统计约有20%-30%的恶性肿瘤会发生脑转移。脑转移瘤平均中位生存期较短，仅为1-2个月，病程进展迅速，可导致患者失语、瘫痪、昏迷甚至死亡，严重影响患者的生活质量和生命健康，给家庭和社会造成沉重的负担。 最常见的脑转移瘤为肺癌转移（约50%）、乳腺癌转移（约20%）、黑色素瘤和肾细胞癌（10%）、胃肠道及绒癌、甲状腺癌脑转移等。多年来，人们一直认为肿瘤发生脑转移只能放化疗甚至放弃治疗，肿瘤发生脑转移就是给患者判了死刑，就等于世界末日。随诊科技的进步和医学的迅猛发展，很多脑转移瘤病人得到了最合适的治疗，大大延长了患者的生存期，而手术在脑转移瘤的治疗中发挥重要的作用。脑转移瘤的治疗原则是全身系统治疗，包括手术、全脑放疗、全身化疗、靶向治疗、免疫治疗等。其目的是治疗转移病灶、改善患者症状、提高生活治疗、最大程度延长患者生存期。若只是对原发病灶做一些放化疗，放任脑部转移灶不处理，那便是养虎为患。较化疗、放疗等其他治疗方法，手术具有如下优点：①全部切除转移瘤可以迅速缓解颅内高压症状，消除转移灶对周围脑组织的刺激，为后续治疗争取时间；②获得肿瘤组织，从而明确病理诊断，为后续治疗提供依据；③手术能通过切除全部肿瘤而达到局部治愈。那么，什么情况下的脑转移瘤需要手术呢？a.活检术：明确病理、分子或基因类型，指导下一步治疗。适用于原发灶隐匿，脑部病变不典型，区分肿瘤复发还是坏死，评估前期放、化疗效果。b.手术切除：①脑内单发、部位适合、易于切除，且肿瘤或其水肿占位效应重或导致脑积水的患者适合手术切除；②多发脑转移瘤手术治疗目前尚有争议，但一般认为：若肿瘤数目不超过3个，且手术能完全切除，则与单发脑转移瘤患者一样也能获得满意的效果；③肿瘤大小：肿瘤最大径大于3 cm者，一般不适合放射治疗，宜首选手术；④复发的脑转移瘤，经过评估能够再次手术的，也能有效改善患者的生活质量和预后。回顾性研究表明，如果患者的卡氏评分较高，手术患者和非手术患者的生存期分别是14个月和6个月，手术后可以明显延长生存期。目前，复旦大学附属肿瘤医院神经外科采用精准微创的手术理念，引进多模态神经影像技术、神经导航、术中超声以及术中电生理监测等辅助措施，最大限度地减少手术副损伤。我们清醒地认识到，手术不是解决肺癌脑转移的唯一手段，它只是增加了我们手中“斗癌”的一个法器。对位于脑干、丘脑、基底节的脑转移瘤原则上我们不推荐手术，医师应根据多学科综合讨论来评估、选择最佳的治疗方法，让患者有较好的生存获益。
高阳 2018-02-01阅读量8646
病请描述： 在我一年半小儿神经外科培训中，经常看到成年后的儿童脑肿瘤病人回来随访。有的虽然是带瘤生存但是社会功能保存得非常完好，回想国内的治疗现状，巨大的使命感油然而生。我每周都参加芝加哥儿童医院的Brain Tumor Board，这是一个非常有利于脑肿瘤患儿个体化医疗的多学科讨论平台。来自神经外科、神经内科、放疗科、肿瘤化疗科的专家们对新发或者随访的病人开展讨论，结合循证医学和分子标记，制定序贯而综合的治疗方案。 脑肿瘤是小儿时期最常见的肿瘤，在恶性疾病中的发病率仅次于白血病。各年龄均可患病，但5-8岁是本病的发病高峰。儿童脑肿瘤的治疗有着与成人不同的规律，比如成人化疗金标准的替莫唑胺迄今在儿童患者中没有表现出令人信服的疗效。儿童脑肿瘤的治疗主要包括手术、放疗和化疗以及新兴的生物治疗、基因治疗、免疫治疗。因为肿瘤生长的部位多为“要害”，小儿神经外科围手术期的处理要求高、难度大，为保障患儿生存预后、生活质量以及正常的神经智能发育，在明确肿瘤病理诊断的情况下应该积极开展个体化治疗。儿童脑肿瘤的治疗目标，在我国正在从存活走向长期健全，这是时代对我们这一代小儿神经外科医师提出的使命。 综合治疗给病人带来的益处： 1. 部分肿瘤对放化疗非常敏感，可以替代手术。 部分儿童脑肿瘤对放化疗尤其敏感，以至于手术治疗已经退出一线治疗的舞台。比如说鞍区的生殖细胞肿瘤对放疗和化疗都是非常敏感的，而非生殖细胞瘤对化疗敏感。目前对于此类脑肿瘤，不建议侵入性的手术切除，因为肿瘤本身较易播散，切除的程度并不能预测治疗的预后。 2. 综合治疗是对手术的有力补充。 髓母细胞瘤对放疗极为敏感，单纯接受手术而不接受放疗的患者多数在2年内复发，放疗的应用使这一恶性肿瘤患者的生存有了根本改变。如复发而不宜再接受放疗者可接受化疗。儿童髓母细胞瘤接受手术全切除联合术后放疗，5年生存率可达43%～51%，甚至现在可以高达80%。对髓母细胞瘤术前或术后脑室内或脊髓有播散者首选化疗。未切除完全的胶质瘤(如少突胶质瘤和混合性胶质瘤等)术后应采用局部放疗，对垂体腺瘤和未彻底切除的脑膜瘤等均需采用放疗，手术全切除加放疗是延长生存期的关键。另外对于3岁以上未完全切除的星形细胞瘤局部给予放疗，有助延长生存期。 3. 综合治疗控制转移。 儿童室管膜瘤或室管膜母细胞瘤术前即有1/3的病例发生转移，由于肿瘤细胞在脑脊液循环系统中可能到处种植播散生长，全切除治愈比较困难。肿瘤除了局部手术外，对全脑及全脊髓轴也应该予以放疗，这样手术联合放疗的5年生存率为27%～58%，亦有报告效果较好者的5年生存率高达73%。 4. 综合治疗有效缓解肿瘤症状。 儿童颅咽管瘤显微镜下全切除者仍有复发危险，有人报告全切未放疗者10年复发率为19%，而加用放疗者为0，故无论肿瘤切除程度如何，术后皆需放疗。对于颅咽管瘤术后囊肿压迫影响视神经通路或者垂体激素分泌功能者，放疗能有效缓解症状。对于位于基底节或功能区皮层的恶性脑肿瘤，化疗可以保存正常神经功能的前提下有效得缓解症状。 5. 综合治疗对于延长病人的生存日期意义重大。 儿童胶质母细胞瘤接受手术加放疗后生存期超过5年者不到10%，而儿童脑干胶质瘤适合手术者不到10%，桥脑及延髓肿瘤多为弥散性生长，效果较差，放疗是对这种类型肿瘤唯一的治疗方法，有时放疗后症状明显好转甚至消失，有个别可以长期不复发。 6. 综合治疗为接受将来发达的医疗技术争取时间。 在临床实践中，部分病人初次手术后虽然病灶有复发，但是经过化疗和放疗，往往延长了生存时间。在科技日新月异的今天，这点显得尤为重要。纵观今日的新兴技术比如质子重离子放疗以及免疫治疗，仿佛还是昨日地平线上的启明星。综合治疗在保证患儿生命质量的前提下延长的生存时间恰恰为明日更先进的医疗技术争取了时间，家长们一定要保持信心。 综合治疗的不利之处： 当然我们也要辩证得认识综合治疗的两面性，大多数情况下儿童脑肿瘤是多种手段的共同作用，单一方法都存在局限性。在充分认识、扬长避短的基础上，制定更加合理的个体化治疗方案，才能使患儿最受益。 1. 放疗存在年龄限制。 婴幼儿期的脑肿瘤对放射治疗的耐受性差，而且对3岁以内的脑肿瘤采用放疗，并发症和后遗症也是担忧之一。儿童期放疗可造成生长激素分泌不足，使患儿生长发育迟缓，另一方面，放射线可造成脱髓鞘而影响患儿智力减退和智商降低，造成认知功能差，学习有一定困难。 2. 化疗可能给病人带来全身毒性副作用。 化疗的原理就是攻击生长代谢速度快的细胞，化疗药物在攻击恶性肿瘤细胞的同时，也杀伤了那些生长速度快的正常细胞，这个过程中产生了毒副作用。主要包括恶心呕吐、脱发、骨髓抑制、白细胞及血小板减少等，特定药物还会造成心脏、肝脏、肾脏毒性。儿童由于正常机体处于生长发育的旺期，毒副作用和脏器损伤相对成人尤其明显，部分病例甚至被迫中止治疗。5~10%的患儿在化疗结束后5~10年后往往出现危及生命的晚期心血管毒性症状。 3. 过度的“综合治疗”可能造成二次肿瘤。 在生存期不断延长的今天，儿童时期曾患癌症的存活者中有1/4的晚期死亡是由于治疗相关作用例如二次肿瘤或者心功能障碍等导致的。儿童时期癌症幸存者在20年里将有8－10％面临二次肿瘤的威胁。可能会诱导突变的放疗和化疗作用于有基因易感性人群而导致恶性肿瘤。细胞毒性导致的二次肿瘤的威胁与放化疗的累积剂量有关。反复多次的放化疗可能诱发了日后的二次肿瘤。 目前综合治疗的概念正在从传统的放化疗扩展到生物治疗、免疫治疗等。通过检测室管膜瘤的手术病理标本，可以明确有无BRAF等位基因的突变，为针对性得使用抑制剂进行生物治疗提供指导。以往治疗非常棘手的恶性胶质瘤/胶质母细胞瘤，通过分离纯化肿瘤细胞的配体，制备成免疫制剂后回输体内的初步疗效显得非常有临床实践的前景。这些技术从实验室很快地走向病床，成为抗击病魔新的有效武器。面对儿童脑肿瘤，在明确病理诊断的情况下，综合应用多项技术，制定个性化的治疗方案，对延长生存周期提高生命质量都是非常有帮助的。
沈文俊 2018-07-15阅读量1.0万