病请描述：第一章 如何确认我是否患有肺动脉高压“我患了什么病？”是新发病患者常问的第一个问题，“你确定吗？”是第二个问题。在对身体不适的原因疑虑了数月或数年后，你最终知道了病因而有所放松：那是因为在你肺内（的循环系统）出现高血压，而该疾病的名字叫“肺动脉高压”。但当医生和你谈到你所患的疾病时，他（或她）的表情可能是很严肃的。也许他会告诉你如果不治疗，肺动脉高压是一种快速致死性的疾病。如果你的医生平时不读书，知识老化，他甚至会告诉你没有办法治疗“肺动脉高压”这一类疾病，而且“让你安排好自己的后事。”因此，在短暂的放松之后，你可能会迅速感到恐惧、迷惑和愤懑。我们也身临其中，非常理解你的感受。上海市肺科医院肺循环科姜蓉目前，肺动脉高压患者如果得到正确的治疗，可以正常生活很长时间。然而治疗方法以及你如何选择却非常复杂。因此，你需要知道应注意哪些症状，而该疾病如何让你不舒服，又有哪些治疗方法可采用？你更应该知道，即使患有肺动脉高压，如何才能生活得很好。患者大都愿意积极参与这些决策——因为是他们自己的生命处于危险之中。肺动脉高压协会希望本书提供给你一些专业知识，以便你可更好地与你的医生讨论，而并非为患者提供治疗建议，或制定护理标准。如果你是典型的肺动脉高压患者，在通过你的耐心和智慧找到熟悉肺动脉高压的专科医生以前，你可能被误诊过（通常不止一次）。但现在，在本书的指导下，恭喜你已经走出这些困难，开始了正规的康复之路！因为肺动脉高压的症状与其他许多疾病的症状一样，所以肺动脉高压传统上是通过排除法来诊断的——即寻找和证实有无其他疾病。有许多医生在他们的诊断知识列表中仍没有“肺动脉高压”这个概念，还有许多医生甚至“从未遇到”（根据他们自己的知识）患有该疾病的患者。哮喘和“生活过于紧张”是常见的错误诊断。另一个误诊或漏诊的原因是肺动脉高压很难诊断，因为没有哪两个患者所患疾病及其症状完全相同。幸运的是，超声心动图的进展使医生更容易直接地发现那些疑似肺动脉高压的患者，更早明确诊断。肺动脉高压有什么症状？所有类型肺动脉高压的症状（见下文黑体字，译者注）都十分相似。如果医生没有找到其他原因来解释这些症状，就应该怀疑肺动脉高压的存在，而且还需要进行胸部X线和超声心动图检查。当然，许多除肺动脉高压以外的原因（包括这些原因本身可引起肺动脉高压）也可引起下述症状。症状的严重程度和肺动脉高压的进展之间有直接相关性。换句话说，你感觉越糟糕，你的疾病可能越严重，反之亦然。有些女性患者发现这些症状在月经期前或月经期加重。很少有患者同时具有所有这些下述症状：气喘：也称气短或呼吸困难，是主要症状。如果你趁医生不在诊室时看一下你的病历表，你可以看见“SOB（美国病历中对气短的一个缩写，译者注）”，它并不代表医生对你性格的看法，而仅仅是这一症状的缩写。有些患者会有活动后气短，甚至进餐时（或进餐后）即发生气短的经历。胸痛：也称心绞痛，尤其当你进行体力活动时（当进行体力活动时胸部可能有被捶击感）。大约三分之一肺动脉高压患者有该症状。头晕：在站立，爬楼，或从坐位站起时发生。有些患者坐在椅子上即感头晕。晕厥：当你的大脑由于缺乏血流而没有足够的氧供，以及处于“空气稀薄”区域时，可出现晕厥。尤其儿童在活动时容易发生晕厥。不过，许多发生晕厥的患者从未出现过意识丧失。慢性疲劳－如果你不知道这是什么，那你就没有该症状。作者没有力气解释（因为本书作者有此症状，所以她形容自己甚至连解释的力量都没有，译者注）。踝部和腿部肿胀（水肿）是很常见的。如果你按压小腿，会出现凹陷。抑郁 疲乏可能导致抑郁，另外有些药物，或因为肺动脉高压而产生的压力也可引起抑郁。 干咳 许多患者有干咳，还可能出现痰中带血（咯血）。很难解释引起咳嗽的原因：可能是因为心脏扩大（尤其是主肺动脉，左右肺动脉扩张，译者注）压迫神经，或某些扩血管药物，或液体潴留等原因引起。雷诺现象提示你容易出现遇冷时手指变紫的情况。这种异常尤其在结缔组织病相关的肺动脉高压患者中常见，但许多原发性肺动脉高压的患者也出现这种现象。严重肺动脉高压时的症状 如果肺内循环压力升高，心脏做功增加，上述症状会逐渐加重，乏力感增强、颈部出现搏动。颈部和腹部饱满感以及踝部和下肢浮肿加重，体液还可能在肺部周围以及腹腔器官周围潴留（称为胸水或腹水）。你夜间睡眠时需要不止一个枕头来抬高头部和胸部。少部分肺动脉高压患者还会在心脏周围的薄层（心包）组织中出现积液（即心包积液）。平卧位时出现气短称为端坐呼吸，它是由于肺内存有液体所致，是左心衰竭的经典信号。当然，肺动脉高压患者出现的是右心衰竭，至于为什么他们也会出现端坐呼吸现在还不清楚。有些患者形容那种感觉有点像窒息，还有些患者称之为“空气缺乏的感觉”。他们的肝脏质地软，嘴唇和手指甲的颜色发蓝（称为紫绀）。脑缺氧会导致记忆力的丧失。食欲减退也很常见；有些患者体重减轻，还掉头发。月经变得不规则甚至停经。可能出现的严重胸痛。引起胸痛的原因有很多，其中有些并不是心肺疾病引起的。可能是烧心感、或肌肉拉伤、肋骨受伤或者紧张等原因引起。但也可能是由于心脏的原因——或肺动脉高压，或肺栓塞——因此需要打电话告诉医生任何有关你胸部不适的新情况或加重情况。需要准确告知胸部不适的性质、部位和持续时间。注意疼痛是否在运动时出现，是否是突然发生等等。有些肺动脉高压患者形容疼痛是深部钝痛，而有些形容是刺痛。有些患者还有心跳不适感（心悸），那就象心脏在连续扑扑、啪啪跳动的感觉或象是跑步的感觉。一位女患者形容心悸象“空载的升降机在我身体里坠毁一样”。
姜蓉 2018-08-06阅读量1.6万
病请描述： 复杂性高难度甲状腺手术系列介绍(一) ----—难治性弥漫性毒性巨大甲状腺肿伴重度甲亢 甲状腺手术属于普外科基本手术之一，但是由于颈部手术涉及众多血管、神经，一些非常规、复杂的高难度甲状腺手术对外科医生的手术技巧具有极大的挑战性。下面就给大家来分享一个罕见的难治性弥漫性毒性巨大甲状腺肿伴重度甲亢患者的治疗经过。 患者，女，19岁，甲亢病史十年，双侧颈前区进行性肿大十年，诊断为弥漫性毒性巨大甲状腺肿伴重度甲亢。患者一直在内分泌科予以药物治疗，虽然抗甲亢药物已达到临床用药极限剂量，并且已经出现药物性肝损，但是甲亢仍然无法完全控制，而且病情不断进展，颈部逐渐增粗、突眼也日渐严重。至就诊前，双侧颈前区已经明显肿大，颈部甚至已超过了头部的直径。患者慕名至瑞金医院寻求治疗，查体发现：双侧甲状腺明显肿大，上顶至下颌，下方与锁骨融合，颈前肌肉无法扪及，颈部活动受限，颈部所有骨性标志全部消失，听诊可及明显血管杂音。 由于患者病情复杂，因此内分泌科组织了内分泌科、核医学科、放射科和普外科在内的MDT（多学科治疗）全院大会诊。经全院专家讨论，内分泌专科专家认为：患者有十年甲亢病史，抗甲亢药物已达到临床用药极限剂量，仍然无法控制甲亢病情，而且由于长期大量服用治疗甲亢药物，该病人已出现严重的药物性肝功能损伤，必须寻求药物治疗之外的其他有效治疗手段。核医学科专家认为：由于患者甲状腺体积过大，如果进行131碘治疗，需要反复使用大量碘剂，风险太大，而且疗效无法确定，关键是治疗过程中可能出现危及生命的甲状腺危象，因此不建议进行碘剂治疗。放射科专家认为：该病人双侧甲状腺巨大，推移颈部动脉、静脉和神经，颈部缺乏正常解剖标志，气管明显压迫由圆形变成狭长形，同时由于甲亢和巨大腺体的原因，整个甲状腺被大量曲张的血管所包围，手术风险巨大。经瑞金医院全院专家会诊，一致认为外科手术治疗是该病人唯一的有效手段。 参加全院MDT大会诊的邱伟华主任认为，该患者属于复杂性高难度甲状腺手术，手术风险巨大，但是为了给患者最好的治疗，仍然将患者从内分泌科转诊至外二病区邱伟华主任床位。 邱伟华主任及其团队集体讨论该病人病情，认为该病人手术风险主要体现在： 1. 该患者双侧甲状腺明显增大，单侧甲状腺直径长达15cm-20cm，通过影像学检查提示：甲状腺被大量曲张的血管包绕，手术中操作稍有不慎就会导致严重后果。 2. 患者甲亢病史长达十年，经过反复甲亢药物治疗，导致甲状腺腺体与周围组织严重粘连，分界不清，且巨大的甲状腺包绕推移压迫正常组织，尤其是颈内静脉、颈总动脉、迷走神经、膈神经以及喉返神经被巨大腺体压迫推移，无法按照通常的解剖标志进行手术，尤其是颈内静脉壁本身就只有一张纸片的厚度，给手术操作增加了巨大的难度。 3. 该患者的气管明显受压，从CT上观察气管已被巨大的甲状腺压迫成“一线天”，病人也已经出现呼吸困难的症状，由于气管长期受压，一旦切除甲状腺，失去甲状腺支撑的气管很可能出现气管软骨塌陷，导致术后窒息，需要进行气管切开。 4. 由于长期甲亢无法完全控制，患者术前TSH 0.0017umol/ml，远低于正常值0.35-4.94umol/ml，术中及围手术期处理稍有不慎即会导致严重的甲状腺危象，甚至危及生命。 5. 药物性肝损严重，术前ALT217U/L，AST105U/L，手术对甲状腺的刺激极易导致肝功能衰竭。 虽然手术风险巨大，但是对于药物治疗无效的难治性弥漫性毒性巨大甲状腺肿伴重度甲亢，外科手术是唯一有效手段。邱医生在与家属多次沟通病情之后，在麻醉科、重症医学科和内分泌科专家的技术支持下，决定挑战风险，进行双侧巨大甲状腺全切除术。 2013年7月，由邱伟华主任医师主刀在瑞金医院总院行双侧巨大甲状腺全切术，术中探查：双侧甲状腺异常肿大，左侧甲状腺约18x8x7cm，右侧甲状腺约17x7x6cm，甲状腺质地软，腺体周围明显曲张的静脉直径可达1cm，颈前肌肉与腺体粘连紧密，甲状腺推移压迫双侧喉返神经、颈总动脉、颈内静脉和迷走神经，气管受压明显。经过3个小时的手术，邱伟华主任完整切除双侧甲状腺，成功保护颈部所有血管和神经，病人清醒之后发音良好，顺利拔除气管插管，安返病房。术后患者经过全体医护人员精心护理，恢复很快，术后三天就顺利出院，没有出现任何声嘶、手足低钙搐搦等相关并发症。术后门诊复查，甲亢症状明显改善，颈部受压解除，病人恢复良好。 甲状腺位于人体的“咽喉要道”，同时具有重要的内分泌功能，甲状腺的手术操作要求素来是以精准而著称，它不仅要求精准地切除甲状腺组织、完整保留喉返神经、喉上神经和甲状旁腺，并且在有必要施行区域淋巴结清扫时，需要完整保护好颈总动脉、颈内静脉、迷走神经、副神经、膈神经等重要解剖结构。这个病例的难点在于如此巨大的甲状腺同时合并药物无法控制的甲亢以及药物性肝损，我们通过全院的多学科会诊制定个体化治疗方案，结合完善的围手术期处理以及精细的手术操作和精良的术后护理，终于使患者获得满意的疗效。
邱伟华 2016-02-15阅读量1.2万